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Syndrome d’Evans et syphilis : association fortuite ?
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
[1], et un lien entre ces deux événements a pu être évoqué. Ce tableau n’avait jamais été décrit dans les suites d’un paludisme d’importation chez un patient d’origine franc¸aise. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un patient pris en charge au sein du service de médecine tropicale d’un centre hospitalier universitaire. Cas clinique.– Un patient âgé de 57 ans, franc¸ais métropolitain, n’ayant pas observé de chimioprophylaxie antipaludique, a été pris en charge le 22 janvier 2012 pour un paludisme d’importation à P. falciparum au retour d’un séjour de trois semaines à Madagascar. Le diagnostic a été réalisé au quatrième jour du début de la fièvre, avec une parasitémie à 0,07 %. Il s’agissait d’un accès grave sur le critère d’une hyperlactatémie à 3,7 mmol/L. Il n’y avait ni de signe de défaillance neurologique ni d’autres signes de gravité. Le traitement a été débuté par une administration unique de Quinine, suivie rapidement d’artésunate en intraveineux pendant quatre jours, permettant d’obtenir une clairance thermique et parasitaire à H72, avec relais par l’association artéméther-luméfantrine per os. Au troisième jour suivant la fin du traitement et en l’absence de réapparition de la fièvre, survient une ataxie cérébelleuse aiguë avec dysmétrie, adiadococinésie, élargissement du polygone de sustentation, démarche pseudo-ébrieuse et dysarthrie. Il n’y avait pas de déficit neurologique associé. La parasitémie est restée négative, l’IRM cérébrale ne retrouvait aucune anomalie. La ponction lombaire mettait en évidence une hyperprotéinorachie modérée à 0,64 g/L, isolée et sans pléiocytose. Il n’a pas été proposé de traitement spécifique. Au terme d’un mois de suivi, un transfert en unité de médecine physique a été réalisé devant la diminution modérée de l’ataxie empêchant encore la fluence verbale et la reprise de la marche sans appuis. Discussion.– Le cadre du syndrome neurologique post-paludisme (SNPP) a été défini comme la survenue de signes neurologiques dans les deux mois qui suivent un accès traité et guéri [2], cette entité reste de mécanisme controversé. Trois types de situations cliniques ont pu être individualisées : ataxie cérébelleuse, confusion avec ou sans crise d’épilepsie et encéphalopathie sévère répondant à la corticothérapie. Des anomalies inconstantes de l’imagerie cérébrale et de l’analyse du liquide céphalo-rachidien ont été rapportées. Dans notre cas, le SNPP est plausible, mais la normalité de l’IRM cérébrale et l’absence de pléiocytose, ainsi que la survenue rapprochée de l’ataxie par rapport à la fin du traitement ont fait évoquer le diagnostic différentiel d’effet indésirable neurologique (EIN) à un ou des antipaludiques. En effet, des EIN sévères ont déjà été rapportés avec l’association artéméther-luméfantrine, ainsi que de manière plus exceptionnelle avec l’artésunate. En France, de rares cas de SNPP ont été rapportés [3], mais aucun sous la forme d’une ataxie cérébelleuse. Conclusion.– Nous rapportons le premier cas d’ataxie cérébelleuse persistante inexpliquée survenue dans les suites d’un paludisme d’importation chez un patient d’origine franc¸aise. Bien que l’imputabilité des traitements antimalariques ne puisse être totalement exclue, cette complication peut s’inscrire dans le cadre en cours de définition d’un syndrome neurologique post-paludisme. Pour en savoir plus [1] Senanayake N, et al. J Neurol 1994;241:456–9. [2] Nguyen TH, et al. Lancet 1996;348:917–21. [3] Prendki V, et al. Reanimation 2009;18:291–3.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.215 CA096
Fièvre au long cours secondaire à Mycobacterium chelonae R. Abi Saleh a , G. Maalouly a , D. Karam Sarkis b , M. Riachi c , A. Tohme a a Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban b Microbiologie, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
S43
c Pneumologie, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
Introduction.– Les mycobactéries atypiques (non tuberculosis) sont rarement responsables de fièvre prolongée chez les immunocompétents. Nous rapportons le cas d’une patiente immunocompétente ayant un tableau de fièvre prolongée secondaire à une infection à Mycobacterium chelonae. Observation.– La patiente âgée de 71 ans, non tabagique, hypertendue, dyslipidémique et coronarienne est hospitalisée pour une fièvre à 38,5 ◦ C depuis 6 semaines. À l’interrogatoire, elle a une légère toux non productive avec une anorexie, asthénie et perte de poids. L’examen clinique est sans particularités. Le bilan biologique est normal à part une vitesse de sédimentation à la première heure à 56 mm. L’immunoélectrophorèse des protéines sériques est normale. Les sérodiagnostics de Widal, Wright, CMV et HIV sont négatifs ainsi que l’intradermoréaction à 5 unités de tuberculine. La radiographie thoracique est normale à part un épaississement diffus des parois bronchiques, mais le scan thoraco-abdominal montre un épaississement nodulaire stellaire de 12 mm péri-hilaire du segment antérieur du lobe supérieur du poumon droit. Une bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire met en évidence à l’examen direct plusieurs la présence de bacilles acido-alcoolorésistants ; la recherche de Mycobacterium tuberculosis par PCR dans le liquide les prélèvements est négative. La patiente est mise sous isoniazid, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide avec une disparition de la fièvre au bout de 5 jours. Trois semaines plus tard, la culture sur Lowenstein-Jenson pousse en une colonie de Mycobacterium et le génotypage par PCR identifie une souche de M. chelonae. L’isoniazid, éthambutol et pyrazinamide sont remplacés par la clarithromycine et lévofloxacine (en plus de la rifampicine) pour une durée de 4 mois avec une nette amélioration clinique et radiologique. Aucune autre mycobactérie ne poussera ultérieurement. Discussion.– La tuberculose reste un diagnostic important à considérer dans les cas de fièvre au long cours, notamment chez les personnes âgées, alors que les mycobactéries non tuberculeuses en sont rarement responsables. Les mycobactéries Chelonae, des mycobactéries à croissance rapide, sont responsables de diverses présentations cliniques : cutanées, osseuses, oculaires et même pulmonaires. Une atteinte disséminée est fréquente chez les patients immunodéprimés surtout porteurs du VIH. Cette infection est surtout retrouvée chez les patients ayant une pathologie œsophagienne ou pulmonaire sous-jacente (mucoviscidose, dilatation des bronches, bronchitiques chroniques, antécédents de tuberculose) et rarement chez les sujets indemnes de toute pathologie respiratoire. Le diagnostic se base sur : la clinique, la radiologie (CT scan à haute résolution), l’exclusion des autres diagnostics notamment la tuberculose et les données microbiologiques, en particulier l’identification moléculaire, qui est la plus fiable. Une étude récente sur les atteintes respiratoires par des mycobactéries non tuberculeuses retrouve les Mycobacterium avium complex dans 81 % des cas et les mycobactéries à croissance rapide (M. chelonae, M. fortuitum, M. abscessus) dans 9 % des cas seulement. Notre patiente immunocompétente avait une localisation pulmonaire par M. chelonae, mais aucune pathologie sous-jacente n’a pu être identifiée. Conclusion.– Le M. chelonae vient s’ajouter aux étiologies infectieuses de fièvre prolongée même chez les patients immunocompétents. Pour en savoir plus Taiwo B, Glassroth J. Infec Dis Clin N Am 2010;24:769–89. Simons S, et al. Emerg Infect Dis 2011;17:343–9. Schubel K, et al. Rev Mal Respir 2011;28:348–51.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.216 CA097
Syndrome d’Evans et syphilis : association fortuite ?
S44
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
S. Mowlah a , M.A. Vandenhende a , J. Desblache b , P. Morlat b , F. Bonnet c a Service de médecine interne et maladies infectieuses, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France b Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France c Service de médecine interne et maladies infectieuses, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Le syndrome d’Evans est une bicytopénie autoimmune caractérisée le plus souvent par une anémie hémolytique et une thrombopénie périphérique. Cette pathologie est associée à la présence d’anticorps chauds, d’anticorps froids ou d’hémolysine biphasique. Cette hémolysine biphasique peut être liée à des infections notamment à EBV, VIH, VHB VHC, mais également à la syphillis. Des manifestations hématologiques ont été décrites dans la syphilis congénitale, mais à notre connaissance, il n’a pas été décrit de telles manifestations à l’âge adulte. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient ayant développé un syndrome d’Evans associé à une syphilis tardive. Résultats.– Un homme de 81 ans, célibataire, aux antécédents de néoplasie de la prostate considérée en rémission complète depuis 7 ans, est hospitalisé pour épistaxis et ecchymoses rapidement compliqué d’une hémiplégie gauche d’origine centrale. Sur le plan biologique, il est mis en évidence une thrombopénie à 2000 plaquettes/mm3 et une anémie à 10,4 g/dL. Le myélogramme confirme l’origine périphérique des cytopénies et le teste de Coombs est positif. Le scanner cérébral sans injection est normal, mais l’IRM cérébrale montre une hémorragie méningée et un hématome sous-dural frontal droit sans indication neurochirurgicale. La ponction lombaire montre une hyperprotéinorachie à 0,94 g/L avec 5 éléments. Le bilan étiologique révèle une sérologie syphilitique positive avec VDRL à 4 réagines et TPHA à 1/160, le reste du bilan en particulier la sérologie VIH et le bilan auto-immun sont négatifs. Dans l’urgence, il a nécessité la transfusion de plusieurs culots plaquettaires, la thrombopénie restant réfractaire à une corticothérapie et aux immunoglobulines polyvalentes. Devant le diagnostic de syphilis présumée tardive, le patient a rec¸u 3 doses de 2,4 MU de benzathine penicilline à une semaine d’intervalle et un traitement par rituximab (375 mg/m2 /semaine) a été mis en place pendant 4 semaines. Après une dizaine de jours de traitement, il était noté la disparition de l’hémolyse (hémoglobine à 11,4 g/L), puis secondairement l’ascension du taux de plaquettes (35 000/mm3 après 3 semaines). Deux semaines après la fin du traitement, le taux d’hémoglobine est à 12,5 g/dL et les plaquettes à 125 000/mm3 . La récupération neurologique est complète. Nous faisons l’hypothèse que ce syndrome d’Evans est probablement lié à l’apparition d’hémolysine biphasique au cours d’une syphilis tardive. Cette observation se caractérise par une résistance du syndrome d’Evans à la corticothérapie et aux immunoglobulines. Elle nous rappelle également que la syphilis est la grande simulatrice et décrivons cette association pour la première fois chez l’adulte (quelques cas rapportés en situation de syphilis congénitale). Conclusion.– La syphilis reste un problème de santé publique. Cette observation illustre la nécessité d’un dépistage systématique devant des manifestations pathologiques variées incluant les cytopénies périphériques. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.217 CA098
Un cas de vascularite systémique nécrosante secondaire à une infection chronique de prothèse totale de genou T. Fournier a , J.-C. Lega a , A. Sénéchal b , J. Chouteau c , C. Grange a , I. Durieu d a Médecine interne, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France
b Bactériologie, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France c Chirurgie orthopédique et traumatologique, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France d Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France
Introduction.– Les infections peuvent être à l’origine d’une vascularite systémique. Une réaction immunologique de type III, en rapport avec la formation de complexes immuns antigène bactérien/anticorps, est classiquement incriminée. Patients et méthodes.– Nous présentons le cas d’une patiente de 79 ans ayant développé une vascularite systémique nécrosante avec atteinte digestive, rénale et cutanée satellite d’une infection chronique de prothèse de genou à Staphylococcus epidermidis. Observation.– La patiente a été hospitalisée en septembre 2011 pour un purpura des membres inférieurs. Elle avait pour antécédent une gonarthrose droite ayant nécessité l’implantation d’une prothèse tricompartimentale en 2007. Un changement de prothèse en mai 2011 se compliqua d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques sur embols paradoxaux d’une thrombose veineuse distale droite. Fin juin apparut une désunion de cicatrice du genou sur un hématome superficiel d’évolution favorable par cicatrisation dirigée. La C reactive protein (CRP) a toujours été mesurée à des taux supérieurs à 20 mg/L. À l’arrivée, le purpura des membres inférieurs était non nécrotique, infiltré et associé à de fugaces douleurs abdominales. La patiente était apyrétique. Le genou droit était inflammatoire et le siège d’un épanchement intra-articulaire. Le lendemain apparut une contracture abdominale généralisée avec un épaississement jéjunal au scanner injecté. Il n’y avait pas d’introduction récente de médicament. La CRP étaient dosée à 103 mg/L. L’hémogramme ne révélait pas d’hyperéosinophilie. Le sédiment urinaire montrait une hématurie glomérulaire à 5500/mm3 avec une protéinurie à 3 g/24 h. La biopsie cutanée concluait à une vascularite leucocytoclasique nécrosante pauci-immune des artères de petits calibres. La recherche d’ANCA était négative, tout comme les ACAN, les anticorps anti-DNA natifs, la cryoglobulinémie, les anti-ENA, le CH50, le C3 et C4, et les sérologies VIH, VHB et VHC. Les hémocultures et 2 échographies cardiaques transthoraciques n’étaient pas en faveur d’une endocardite infectieuse. Une antibiothérapie comprenant vancomycine 2 g/j, ciprofloxacine 1 g/j et gentamycine 5 mg/kg fut débutée en urgence, associées à une corticothérapie IV à 1,5 mg/kg qui sera arrêtée au bout de 3 jours. La symptomatologie cutanée et digestive s’amenda en 3 jours et les anomalies urinaires disparurent en 3 mois. Une arthroscopie-lavage réalisée lors d’une fenêtre de l’antibiothérapie mettra en évidence sur tous les prélèvements un S. epidermidis méthycilline-résistant. Le maintien d’une antibiothérapie seule, sans recours à un traitement immunomodulateur, suffira à maintenir la rémission hormis 2 autres poussées de purpura isolées dans le premier mois. La patiente rec¸ut de la vancomycine à 2000 mg/j et de la rifampicine à 1800 mg/j per os pendant 3 mois avec relais par pristinamycine à 3500 mg/j et rifampicine dans l’attente d’un accord pour une éventuelle dépose de prothèse. Conclusion.– Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature d’autre cas publié de vascularite systémique associée à une infection de prothèse. Le caractère nécrosant et pauci-immun à l’immunofluorescence indirecte, l’atteinte des artères de petits calibres et la glomérulonéphrite rénale était plutôt en faveur d’une polyangéite microscopique séronégative. La formation de motifs dinucléotidiques déméthylés CpG ou une maladie à superantigènes induites par S. epidermidis pourraient constituer le trigger immunologique. L’imputabilité entre l’infection à S. epidermidis et la vascularite est confortée par le contrôle d’atteintes d’organes sévères par une courte immunosuppression et une antibiothérapie prolongée. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.218
[1], et un lien entre ces deux événements a pu être évoqué. Ce tableau n’avait jamais été décrit dans les suites d’un paludisme d’importation chez un patient d’origine franc¸aise. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un patient pris en charge au sein du service de médecine tropicale d’un centre hospitalier universitaire. Cas clinique.– Un patient âgé de 57 ans, franc¸ais métropolitain, n’ayant pas observé de chimioprophylaxie antipaludique, a été pris en charge le 22 janvier 2012 pour un paludisme d’importation à P. falciparum au retour d’un séjour de trois semaines à Madagascar. Le diagnostic a été réalisé au quatrième jour du début de la fièvre, avec une parasitémie à 0,07 %. Il s’agissait d’un accès grave sur le critère d’une hyperlactatémie à 3,7 mmol/L. Il n’y avait ni de signe de défaillance neurologique ni d’autres signes de gravité. Le traitement a été débuté par une administration unique de Quinine, suivie rapidement d’artésunate en intraveineux pendant quatre jours, permettant d’obtenir une clairance thermique et parasitaire à H72, avec relais par l’association artéméther-luméfantrine per os. Au troisième jour suivant la fin du traitement et en l’absence de réapparition de la fièvre, survient une ataxie cérébelleuse aiguë avec dysmétrie, adiadococinésie, élargissement du polygone de sustentation, démarche pseudo-ébrieuse et dysarthrie. Il n’y avait pas de déficit neurologique associé. La parasitémie est restée négative, l’IRM cérébrale ne retrouvait aucune anomalie. La ponction lombaire mettait en évidence une hyperprotéinorachie modérée à 0,64 g/L, isolée et sans pléiocytose. Il n’a pas été proposé de traitement spécifique. Au terme d’un mois de suivi, un transfert en unité de médecine physique a été réalisé devant la diminution modérée de l’ataxie empêchant encore la fluence verbale et la reprise de la marche sans appuis. Discussion.– Le cadre du syndrome neurologique post-paludisme (SNPP) a été défini comme la survenue de signes neurologiques dans les deux mois qui suivent un accès traité et guéri [2], cette entité reste de mécanisme controversé. Trois types de situations cliniques ont pu être individualisées : ataxie cérébelleuse, confusion avec ou sans crise d’épilepsie et encéphalopathie sévère répondant à la corticothérapie. Des anomalies inconstantes de l’imagerie cérébrale et de l’analyse du liquide céphalo-rachidien ont été rapportées. Dans notre cas, le SNPP est plausible, mais la normalité de l’IRM cérébrale et l’absence de pléiocytose, ainsi que la survenue rapprochée de l’ataxie par rapport à la fin du traitement ont fait évoquer le diagnostic différentiel d’effet indésirable neurologique (EIN) à un ou des antipaludiques. En effet, des EIN sévères ont déjà été rapportés avec l’association artéméther-luméfantrine, ainsi que de manière plus exceptionnelle avec l’artésunate. En France, de rares cas de SNPP ont été rapportés [3], mais aucun sous la forme d’une ataxie cérébelleuse. Conclusion.– Nous rapportons le premier cas d’ataxie cérébelleuse persistante inexpliquée survenue dans les suites d’un paludisme d’importation chez un patient d’origine franc¸aise. Bien que l’imputabilité des traitements antimalariques ne puisse être totalement exclue, cette complication peut s’inscrire dans le cadre en cours de définition d’un syndrome neurologique post-paludisme. Pour en savoir plus [1] Senanayake N, et al. J Neurol 1994;241:456–9. [2] Nguyen TH, et al. Lancet 1996;348:917–21. [3] Prendki V, et al. Reanimation 2009;18:291–3.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.215 CA096
Fièvre au long cours secondaire à Mycobacterium chelonae R. Abi Saleh a , G. Maalouly a , D. Karam Sarkis b , M. Riachi c , A. Tohme a a Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban b Microbiologie, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
S43
c Pneumologie, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
Introduction.– Les mycobactéries atypiques (non tuberculosis) sont rarement responsables de fièvre prolongée chez les immunocompétents. Nous rapportons le cas d’une patiente immunocompétente ayant un tableau de fièvre prolongée secondaire à une infection à Mycobacterium chelonae. Observation.– La patiente âgée de 71 ans, non tabagique, hypertendue, dyslipidémique et coronarienne est hospitalisée pour une fièvre à 38,5 ◦ C depuis 6 semaines. À l’interrogatoire, elle a une légère toux non productive avec une anorexie, asthénie et perte de poids. L’examen clinique est sans particularités. Le bilan biologique est normal à part une vitesse de sédimentation à la première heure à 56 mm. L’immunoélectrophorèse des protéines sériques est normale. Les sérodiagnostics de Widal, Wright, CMV et HIV sont négatifs ainsi que l’intradermoréaction à 5 unités de tuberculine. La radiographie thoracique est normale à part un épaississement diffus des parois bronchiques, mais le scan thoraco-abdominal montre un épaississement nodulaire stellaire de 12 mm péri-hilaire du segment antérieur du lobe supérieur du poumon droit. Une bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire met en évidence à l’examen direct plusieurs la présence de bacilles acido-alcoolorésistants ; la recherche de Mycobacterium tuberculosis par PCR dans le liquide les prélèvements est négative. La patiente est mise sous isoniazid, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide avec une disparition de la fièvre au bout de 5 jours. Trois semaines plus tard, la culture sur Lowenstein-Jenson pousse en une colonie de Mycobacterium et le génotypage par PCR identifie une souche de M. chelonae. L’isoniazid, éthambutol et pyrazinamide sont remplacés par la clarithromycine et lévofloxacine (en plus de la rifampicine) pour une durée de 4 mois avec une nette amélioration clinique et radiologique. Aucune autre mycobactérie ne poussera ultérieurement. Discussion.– La tuberculose reste un diagnostic important à considérer dans les cas de fièvre au long cours, notamment chez les personnes âgées, alors que les mycobactéries non tuberculeuses en sont rarement responsables. Les mycobactéries Chelonae, des mycobactéries à croissance rapide, sont responsables de diverses présentations cliniques : cutanées, osseuses, oculaires et même pulmonaires. Une atteinte disséminée est fréquente chez les patients immunodéprimés surtout porteurs du VIH. Cette infection est surtout retrouvée chez les patients ayant une pathologie œsophagienne ou pulmonaire sous-jacente (mucoviscidose, dilatation des bronches, bronchitiques chroniques, antécédents de tuberculose) et rarement chez les sujets indemnes de toute pathologie respiratoire. Le diagnostic se base sur : la clinique, la radiologie (CT scan à haute résolution), l’exclusion des autres diagnostics notamment la tuberculose et les données microbiologiques, en particulier l’identification moléculaire, qui est la plus fiable. Une étude récente sur les atteintes respiratoires par des mycobactéries non tuberculeuses retrouve les Mycobacterium avium complex dans 81 % des cas et les mycobactéries à croissance rapide (M. chelonae, M. fortuitum, M. abscessus) dans 9 % des cas seulement. Notre patiente immunocompétente avait une localisation pulmonaire par M. chelonae, mais aucune pathologie sous-jacente n’a pu être identifiée. Conclusion.– Le M. chelonae vient s’ajouter aux étiologies infectieuses de fièvre prolongée même chez les patients immunocompétents. Pour en savoir plus Taiwo B, Glassroth J. Infec Dis Clin N Am 2010;24:769–89. Simons S, et al. Emerg Infect Dis 2011;17:343–9. Schubel K, et al. Rev Mal Respir 2011;28:348–51.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.216 CA097
Syndrome d’Evans et syphilis : association fortuite ?
S44
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
S. Mowlah a , M.A. Vandenhende a , J. Desblache b , P. Morlat b , F. Bonnet c a Service de médecine interne et maladies infectieuses, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France b Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France c Service de médecine interne et maladies infectieuses, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Le syndrome d’Evans est une bicytopénie autoimmune caractérisée le plus souvent par une anémie hémolytique et une thrombopénie périphérique. Cette pathologie est associée à la présence d’anticorps chauds, d’anticorps froids ou d’hémolysine biphasique. Cette hémolysine biphasique peut être liée à des infections notamment à EBV, VIH, VHB VHC, mais également à la syphillis. Des manifestations hématologiques ont été décrites dans la syphilis congénitale, mais à notre connaissance, il n’a pas été décrit de telles manifestations à l’âge adulte. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient ayant développé un syndrome d’Evans associé à une syphilis tardive. Résultats.– Un homme de 81 ans, célibataire, aux antécédents de néoplasie de la prostate considérée en rémission complète depuis 7 ans, est hospitalisé pour épistaxis et ecchymoses rapidement compliqué d’une hémiplégie gauche d’origine centrale. Sur le plan biologique, il est mis en évidence une thrombopénie à 2000 plaquettes/mm3 et une anémie à 10,4 g/dL. Le myélogramme confirme l’origine périphérique des cytopénies et le teste de Coombs est positif. Le scanner cérébral sans injection est normal, mais l’IRM cérébrale montre une hémorragie méningée et un hématome sous-dural frontal droit sans indication neurochirurgicale. La ponction lombaire montre une hyperprotéinorachie à 0,94 g/L avec 5 éléments. Le bilan étiologique révèle une sérologie syphilitique positive avec VDRL à 4 réagines et TPHA à 1/160, le reste du bilan en particulier la sérologie VIH et le bilan auto-immun sont négatifs. Dans l’urgence, il a nécessité la transfusion de plusieurs culots plaquettaires, la thrombopénie restant réfractaire à une corticothérapie et aux immunoglobulines polyvalentes. Devant le diagnostic de syphilis présumée tardive, le patient a rec¸u 3 doses de 2,4 MU de benzathine penicilline à une semaine d’intervalle et un traitement par rituximab (375 mg/m2 /semaine) a été mis en place pendant 4 semaines. Après une dizaine de jours de traitement, il était noté la disparition de l’hémolyse (hémoglobine à 11,4 g/L), puis secondairement l’ascension du taux de plaquettes (35 000/mm3 après 3 semaines). Deux semaines après la fin du traitement, le taux d’hémoglobine est à 12,5 g/dL et les plaquettes à 125 000/mm3 . La récupération neurologique est complète. Nous faisons l’hypothèse que ce syndrome d’Evans est probablement lié à l’apparition d’hémolysine biphasique au cours d’une syphilis tardive. Cette observation se caractérise par une résistance du syndrome d’Evans à la corticothérapie et aux immunoglobulines. Elle nous rappelle également que la syphilis est la grande simulatrice et décrivons cette association pour la première fois chez l’adulte (quelques cas rapportés en situation de syphilis congénitale). Conclusion.– La syphilis reste un problème de santé publique. Cette observation illustre la nécessité d’un dépistage systématique devant des manifestations pathologiques variées incluant les cytopénies périphériques. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.217 CA098
Un cas de vascularite systémique nécrosante secondaire à une infection chronique de prothèse totale de genou T. Fournier a , J.-C. Lega a , A. Sénéchal b , J. Chouteau c , C. Grange a , I. Durieu d a Médecine interne, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France
b Bactériologie, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France c Chirurgie orthopédique et traumatologique, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France d Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France
Introduction.– Les infections peuvent être à l’origine d’une vascularite systémique. Une réaction immunologique de type III, en rapport avec la formation de complexes immuns antigène bactérien/anticorps, est classiquement incriminée. Patients et méthodes.– Nous présentons le cas d’une patiente de 79 ans ayant développé une vascularite systémique nécrosante avec atteinte digestive, rénale et cutanée satellite d’une infection chronique de prothèse de genou à Staphylococcus epidermidis. Observation.– La patiente a été hospitalisée en septembre 2011 pour un purpura des membres inférieurs. Elle avait pour antécédent une gonarthrose droite ayant nécessité l’implantation d’une prothèse tricompartimentale en 2007. Un changement de prothèse en mai 2011 se compliqua d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques sur embols paradoxaux d’une thrombose veineuse distale droite. Fin juin apparut une désunion de cicatrice du genou sur un hématome superficiel d’évolution favorable par cicatrisation dirigée. La C reactive protein (CRP) a toujours été mesurée à des taux supérieurs à 20 mg/L. À l’arrivée, le purpura des membres inférieurs était non nécrotique, infiltré et associé à de fugaces douleurs abdominales. La patiente était apyrétique. Le genou droit était inflammatoire et le siège d’un épanchement intra-articulaire. Le lendemain apparut une contracture abdominale généralisée avec un épaississement jéjunal au scanner injecté. Il n’y avait pas d’introduction récente de médicament. La CRP étaient dosée à 103 mg/L. L’hémogramme ne révélait pas d’hyperéosinophilie. Le sédiment urinaire montrait une hématurie glomérulaire à 5500/mm3 avec une protéinurie à 3 g/24 h. La biopsie cutanée concluait à une vascularite leucocytoclasique nécrosante pauci-immune des artères de petits calibres. La recherche d’ANCA était négative, tout comme les ACAN, les anticorps anti-DNA natifs, la cryoglobulinémie, les anti-ENA, le CH50, le C3 et C4, et les sérologies VIH, VHB et VHC. Les hémocultures et 2 échographies cardiaques transthoraciques n’étaient pas en faveur d’une endocardite infectieuse. Une antibiothérapie comprenant vancomycine 2 g/j, ciprofloxacine 1 g/j et gentamycine 5 mg/kg fut débutée en urgence, associées à une corticothérapie IV à 1,5 mg/kg qui sera arrêtée au bout de 3 jours. La symptomatologie cutanée et digestive s’amenda en 3 jours et les anomalies urinaires disparurent en 3 mois. Une arthroscopie-lavage réalisée lors d’une fenêtre de l’antibiothérapie mettra en évidence sur tous les prélèvements un S. epidermidis méthycilline-résistant. Le maintien d’une antibiothérapie seule, sans recours à un traitement immunomodulateur, suffira à maintenir la rémission hormis 2 autres poussées de purpura isolées dans le premier mois. La patiente rec¸ut de la vancomycine à 2000 mg/j et de la rifampicine à 1800 mg/j per os pendant 3 mois avec relais par pristinamycine à 3500 mg/j et rifampicine dans l’attente d’un accord pour une éventuelle dépose de prothèse. Conclusion.– Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature d’autre cas publié de vascularite systémique associée à une infection de prothèse. Le caractère nécrosant et pauci-immun à l’immunofluorescence indirecte, l’atteinte des artères de petits calibres et la glomérulonéphrite rénale était plutôt en faveur d’une polyangéite microscopique séronégative. La formation de motifs dinucléotidiques déméthylés CpG ou une maladie à superantigènes induites par S. epidermidis pourraient constituer le trigger immunologique. L’imputabilité entre l’infection à S. epidermidis et la vascularite est confortée par le contrôle d’atteintes d’organes sévères par une courte immunosuppression et une antibiothérapie prolongée. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.218