Potentiels evoques somesthesiques et myoclonus d'action

Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1985, 15:37-43 Elsevier

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POTENTIELS EVOQUES SOMESTHESIQUES ET MYOCLONUS D'ACTION GUY FARNARIER*, H E N R I REGIS* et JOSEPH ROGER** *Laboratoire d'Exploration Fonctionnelledu Syst~rne Nerveux, C.H.U. Timone, 13385 Marseille Cedex 5, et **Centre Saint Paul 300 Boulevard Sainte Marguerite, 13009 Marseille (France)

SUMMARY

Somatosensory evoked potentials and action myoclonus The authors studied the somatosensory evoked potentials (SEPs) in 16 cases of myoclonic encephalopathies: 8 cases of dyssynergia cerebellaris myoclonica (DCM); 2 cases of dyssynergia cerebellaris progressiva (D CP) ; 2 cases of Lafora's disease; 1 case of ceroi'd lipofuscinosis; 3 unclassifiable myoclonic syndromes. The mean age of the patients was 18 years and the mean duration of pre-study evolution was 10 years. All the patients had been treated by anticonvulsant drugs (phenobarbital, valpro~c acid, benzodiazepines). The amplitude of the complex PIN2 at the level of the contralateral parietal cortex, with stimulation o f the median nerve at the wrist, was found to be enlarged in only 6 cases and giant responses (over 40 #V) were obtained in 2 cases. Only half of the patients with D C M presented a high amplitude response. There was no correlation either with clinical parameters (and in particular, certain patients with marked action myoclonic jerks have a normal SEP), or with the EEG data: on the contrary, the amplitude variations of the SEPs are most often similar to variations of the visual evoked potentials.

RESUM~ Les auteurs 6tudient les potentiels 6voqu6s somesthOsiques (PES) dans 16 cas d'encOphalopathies myocloniques: 8 cas de dyssynergie cOr6belleuse myoclonique (DCM); 2 cas de dyssynergie c6rObelleuse progressive (DCP); 2 cas de maladie de Lafora; 1 cas de c6roMe-lipofuchsinose; 3 syndromes myocloniques inclassables. La moyenne d'fige des malades est de 18 ans et la dur6e moyenne d'6volution de la maladie est de 10 ans. Tousles malades ont 6t6 trait6s par des drogues anticomitiales (phOnobarbital, acide valproique, benzodiazOpines). L'amplitude du complexe P1N2 au niveau du cortex pari6tal controlatOral, avec stimulation du nerf m6dian au poignet, a Ot6 trouv6e augment6e dans seulement 6 cas et des r6ponses g6antes (supOrieures fi 40/W) ont 6t6 obtenues dans 2 cas. Seulement la moiti6 des malades ayant une DCM pr6sentent une rOponse de grande amplitude. I1 n'existe de corr61ation ni avec les param~tres cliniques (et, en particulier, certains malades ayant d'importantes secousses myocloniques d'action ont un PES normal), ni avec les donnOes de I'EEG; les variations d'amplitude des PES vont, par contre, le plus souvent dans le mOme sens que les variations des potentiels 6voqu6s visuels.

INTRODUCTION De nombreux auteurs ont ~t la suite de DAWSON (1947) soulign6 le rapport existant entre potentiels 6voqu6s somesth6siques d'amplitude anormalement 61ev6e et myoclonies (HALLIDAY, 1965, 1967a,c). Cette corr61ation a plus particuli6rement 6t6 rapport6e fi propos d'un certain nombre de syndromes comportant des myoclonies intentionnelles (HALLI-

DAY, 1967b; HALLIDAY et HALLIDAY, 1980; MAUGUII~RE and COURJON, 1980; TABIRA etaL, 1980; MAUGUII~RE et al., 1981; D'ALLEST et al., 1982). Les diff4rentes 6tudes de la litthrature sont essentiellement des 6tudes qui partant d'enregistrements de rhponses 6voquhes somesthhsiques de grande amplitude considhrent ensure les donn4es de la clinique. Une 6tude portant sur des sujets affect6s de syndromes myocloniques, dont les caract4ristiques clini-

Tirds-~l-part: Dr. G. Farnarier, Laboratoire d'Exploration Fonctionnelle du Syst6me Nerveux, C.H.U. Timone, 13385 Marseille Cedex 5, France. Texte accept6 pour publication le 20 f6vrier 1985. 0370-4475/85/$03.30 © 1985 Elsevier Science Publishers B.V. (Biomedical Division)

G. FARNARIER et al.

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ques sont pr6cis6es afin de pouvoir 6tablir des cat6gories aussi homog6nes que possible, a 6t6 r6alis6e en rue de pr6ciser s'il existe une relation entre les crit6res diagnostiques et d'dventuelles modifications de l'amplitude des r6ponses 6voqu6es.

M A T E R I E L ET M E T H O D E S Seize cas ont 6t6 retenus sur un total de 1500 enregistrements. Ces 16 cas comprennent 7 femmes et 9 hommes, l'gge moyen de la population est de 18 ans avec des extremes allant de 5 /t 39 arts, la dur6e moyenne d'6volution de la maladie au moment de l'enregistrement des potentiels 6voqu6s est de 10 ans, les extrames 6tant 8 mois et 27 ans. Les 16 cas retenus comportent les affections suivantes: - Huit maladies pr6sentant une dyssynergie c6r6belleuse myoclonique avec 6pilepsie (DCM) ou syndrome de R a m s a y - H u n t (cas 1 ~t 8). Les crit~res cliniques retenus pour ce diagnostic correspondent au tableau d6crit par HUNT en 1921 et aux 61~ments retenus par ROGER et a L e n 1968 puis pr6cis6s par la suite (TASSlNARI et al., 1974; ROGER et al., 1985). On retrouve darts nos 8 cas la totalit6 des crit6res positifs: affection recessive d6butant entre 6 et 20 ans (21 ans pour le cas no. 4), pr6sence d'un myoclonus d'intention et d'action typique, pr6sence de crises d'6pilepsie caract6ris6es par des myoclonies et des crises tonico-cloniques g6n6ralis6es et pr6sence de signes c6r6belleux (en particulier un syndrome c6r6belleux fi pr6dominance axiale). I1 faut aussi insister sur les Crit~res n6gatifs tels que l'absence de d6t6rioration mentale mais l'observation fr6quente d'une 16g6re baisse des facult6s intellectuelles (2 cas sur 8 darts cette 6tude). L'6volution se fair le plus souvent vers une am61ioration de la maladie 6pileptique (sur 8 cas: disparition des crises 4 fois; diminution 2 fois; stabilit6 2 fois) et une aggravation du syndrome myoclonique (sur 8 cas: aggravation 4 fois; stabilit6 4 fois) pour une dur6e moyenne d'6volution de 13 arts pour nos 8 cas de DCM. Enfin les crit6res 61ectroenc6phalographiques comportent une normalit6 de l'activit6 de fond, celle-ci pouvant cependant se ralentir apr6s une 6volution prolong6e et une th6rapeutique au tr6s long cours (6 de nos 8 cas), l'existence de paroxysmes ~ type de pointe-ondes et polypointe-ondes g6n6ralisdes (4 cas), facilit6es par la stimulation lumineuse intermittente (5 cas), ces paroxysmes tendent ~ diminuer an cours de l'6volution, un sommeil normalement organis6 (8 cas), mais l'existence de polypointes rapi-

des sur le vertex et les r6gions centrales lors de la phase des mouvements oculaires (7 cas, non recherch6 dans le cas no. 7) (TASSINARI et al., 1974). - - Deux malades pr6sentant une dyssynergie c6r6belleuse myoclonique sans 6pilepsie, correspondant au tableau d6crit par HUNT en 1914 sous le nom de dyssynergia cerebellaris progressiva (DCP) (cas 9 et 10). Ces cas comportent sensiblement le marne tableau clinique que les pr6c6dants, parfois atypique, le cas no. 9 semble avoir pr6sent6 sa maladie d+s la naissance et montre une certaine d6gradation intellectuelle, ces deux cas ont des myoclonies d'action (augment6es au cours de l'6volution dans un cas, stables dans l'autre) et un E E G normal, avec absence de ph6nom~nes sp6cifiques (en particulier lors de la phase des mouvements oculaires). - - T r o i s malades Pr6sentant des syndromes myocloniques inclassables du fait d'aspects cliniques ou 61ectroenc6phalographiques ne permettant de les rattacher ~t aucun tableau precis. Le cas no. 14 pr~sente un tableau clinique tout ~ fair compatible avec un syndrome de R a m s a y - H u n t . La br6ve 6volution de ce cas (8 tools) ne permet pas d'appr6cier les crit~res 6volutifs. L'existence de manifestations E E G tr6s atypiques faisant 6voquer une maladie de Lafora (anomalies paroxystiques post6rieures en particulier) cependant 61imin6e devant la normalit6 des biopsies, ne permet pas de cataloguer prdcisement ce cas. Le cas no. 15 a la particularit6 de prdsenter une d6my61inisation du syst~me nerveux p6riph6rique, se rapprochant ainsi du cas d6crit par CHOTEAU et al. en 1980. Enfin le cas no. 16 se caract6rise par un d6but pr6coce (3 arts), une remarquable stabilit6 du tableau clinique au cours d'une longue 6volution (27 ans) et une 6pilepsie ~ type d'absences. - Deux cas de maladie de Lafora (cas 11 et 12) pr6sentant des tableaux assez typiques avec d6but ~t 10 et 9 arts, crises 6pileptiques avec acc6s myocloniques et crises tonico-cloniques, manifestations visuelles, myoclonies d'action et de repos, apparition d'une d6t6rioration mentale, de signes c6r6belleux, de signes pyramidaux (dans un cas) et ~t I'EEG: d6gradation du rythme de fond, organisation anormale du sommeil, d6charges paroxystiques g6n6ralis6es, anomalies multifocales en particulier post6rieures, importante photosensibilit6 (TAsSINAm et al., 1978), enfin et surtout pr6sence d'une surcharge caractdristique sur les biopsies musculaires et cutan6es. - - U n cas de c6roide-lipofuchsinose, dont la

PES ET MYOCLONUS D'ACTION biopsie cutan6e a montr6 qu'il s'agissait d'une forme interm6diaire entre la forme infantile ou maladie de Jansky-Bielchowski et la forme juv6nile ou maladie de Spielmeyer-Vogt-Sj6gren (cas no. 13). Ce cas, sur une courte dur6e d'dvolution (8 mois), montre un tableau d'6pilepsie-myoclonie avec d6gradation mentale, signes c6rdbelleux, un E E G lent, paroxystique, l'absence de r6ponse ~ la SLI, un sommeil d6sorganis6 (absence des ph6nom~nes transitoires rendant impossible la distinction des diff6rentcs phases de sommeil lent alors que la phase paradoxale reste individualisable) (MCARDI et aL, 1978). Au moment off l'enregistrement des potentiels 6voqu~s a 6t6 r~alis6 tousles malades 6taient trait6s en polyth6rapie comportant en particulier: ph6nobarbital, acide valproique et benzodiaz6pines (le plus souvent clonaz6pam, parfois clobazam ou diaz6pam). Les taux s6riques 6taient dans les limites th6rapeutiques et les trac6s E E G ne montraient pas de signes d'intoxication. Les crises d'6pilepsie avaient disparu dans la moiti6 des cas soit du fait de l'6volution soit par un bon contr61e th6rapeutique, mais tousles malades pr6sentaient au moment de l'6tude des r6ponses somesth6siques des myoclonies d'action, parfois abondantes. U n analyseur 4 voies (Quadristim, Alvar Electronic) a 6t6 utilis6. Les potentiels 6voqu6s ont 6t6 obtenus chez tous les malades par stimulation du nerf m6dian au poignet, l'intensit6 de stimulation 6tant choisie de mani6re ~tcorrespondre au seuil moteur. Les r6ponses ont 6t6 enregistr6es au niveau cortical ipsi- et controlat6ral dans les r6gions frontales, centrales et pari6tales avec une r6f6rence situ6e sur le lobe de l'oreiUe du m6me c6t6 que l'61ectrode active. Les r6ponses aux niveaux cervical (3 o cervicale) et plexullaire (point d'Erb) en r&6rence c6phalique frontale m6diane ont 6t6 enr6gistr6es. Pour t o u s l e s malades, les r6ponses visuelles aux stimulations structur6es (damier r6versible) et diffuses (6clairs blancs) par enregistrement occipitaux droit, gauche et m6dian, ainsi que l'61ectror6tinogramme par enregistrement cutan6 sous-orbitaire ont aussi 6t6 6tudi6s. Pour chaque sujet plusieurs s6ries d'enregistrements ont 6t6 r6alis6es avec diff6rents temps d'analyse (50 et 100 msec) et fi diff6rentes fr6quences (de 1 ~t 10 Hz), le moyennage a port6 sur un nombre de stimulations allant de 250 fi 1000. Les ondes des r6ponses 6voqu6es somesth6siques ont 6t6 6tudi6es sur la r6ponse pari6tale controlat6rale la stimulation, les mesures ont essentiellement port6 sur les 4 premi6res composantes de la r6ponse corti-

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TABLEAU I. - - PES - - donn6es normatives. Les chiffres repr6sentent les valeurs moyennes des latences et des amplitudes (mesur6es pic-fi-pic sur une onde par rapport ~t la pr6c6dente), obtenues sur un groupe tgmoin de 20 sujets (10 hommes et 10 femmes). Age moyen = 28 ans. 3 D.S. = 3 dgviations standards. S E P - - normative data. The numerals show the mean values o f latencies and o f amplitudes (measured peak-topeak on a wave with respect to the previous), obtained from a test group of 20 subjects (10 males and lO females). Mean age - 28.3 D.S. - 3 standard deviations.

N1 P1 N2 P2

Latence (msec)

Amplitude ~ (#V)

~ + 3 D.S. (#V)

N20,7 P29,4 N44,7 P59,6

2,25 2,97 3,35 4,93

4,46 6,56 6,98 13,76

+ 0,739 _+ 1,184 _+ 2,329 + 2,945

cale qui ont 6t6 d6sign6es ici sous la terminologie N1, P1, N2, P2. Nos donn6es normatives sur ces composantes (latences et amplitudes) sont rapport6es dans le Tableau I. L'ensemble de ces ondes a 6t6 6tudi6, mais l'616ment que nous avons retenu pour consid6rer une r6ponse comme ayant ou non une amplitude anormalement 61ev6e est l'amplitude du complexe P1N2, c'est-fi-dire l'amplitude de l'onde N2 mesur6e pic-~tpic par rapport fi l'onde P1. Sur les r6ponses 6voqu6es visuelles, nous avons mesur6 l'amplitude du premier grand pic positif, aussi bien pour les potentiels 6voqu6s visuels par stimulation structur6e que par stimulation diffuse et nous avons toujours recherch6 l'6ventuelle existence d'une r6ponse tardive inhabituelle, ample et diffusant vers les r6gions ant6rieures. Afin de faciliter les confrontations entre les diff6rents sujets et les diff6rents param6tres envisag6s, nous avons 6tabli une 6chelle arbitraire de gradation des amplitudes allant des grades I fi VIII et correspondant fi une augmentation des amplitudes de 10 #V en 10#V: I = d e 0 fi 10#V; I I = d e 11 ~t 20#V; I I I = de 21 fi 30#V; I V = de 31 fi 40 # V ; V = de 41 fi 50 #V; VI = de 51 ~t 60 #V; VII = de 61 ~t 70 #V; VIII = de 71 ~t 80 #V. On peut remarquer que les ondes 6tudi6es ont dans nos donn6es normatives, ~tpart l'inconstante onde P2, une amplitude moyenne qui m~me augment6e de 3 d6viations standards (D.S.) est toujours inf6rieure fi 10 #V, correspondant au grade I de notre 6chelle.

40

G. FARNARIER et al.

Bo

Ill

N2 38

VIII 70

VII 60 ©

vI 5O

Nt

v

P~

40

12

Iv 3O

III

o []

zo

II IO

o o

0

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o

.......................................

I~--i

3O PI

I ~ t~v

I

N1 o DCM

• DCP

P1 D Laf.

N2 o CL

P2 ~ inclas.

FIG. [.--PES d'amplitude anormalement 6lev6e. Cas no. 6 (femme, 19 ans, 1.3.1984): DCM. L'amplitude du complexe P1N2 est de 24 #V (grade III). Stimulation du nerf m6dian droit au poignet, enregistrement cortical pari&al controlateral. Abnormally enlarged SEP amplitude. Case 6 (female, 19 years, 1.3.1984): DCM. The amplitude of the PIN2 complex is 24 #V. (grade III). Stimulation of the right median nerve at the wrist, cortical parietal contralateral record.

Nous avons consid6r6 comme 6tant d'amplitude anormalement 61ev6e toute r6ponse d6passant le grade I (sup6rieure ~t 10 #V) et r6serv6 la qualification de g6ante aux ondes d6passant le grade IV (sup6rieures ~t 40 #V) (Fig. 1).

RESULTATS (I) L'analyse cas par cas de l'amplitude des r6ponses fait ressortir les 616ments suivants (Fig. 2): (1) La r6ponse N1 n'est jamais augment6e d'amplitude, eUe est parfois (]'amplitude nulle ou tr6s faible (5 cas). (2) Sur les 16 sujets que comporte l'&ude, 2 seulement ont v6ritablement des r6ponses g6antes et 4 autres ont des r6ponses augment6es d'amplitude. (3) Les 2 r6ponses g6antes appartiennent l'une ~tun cas de DCM, rautre ~ un syndrome myoclonique inclassable; les autres r6ponses amples appartiennent ~t 3 cas de DCM et une maladie de Lafora.

I

G7 P?

50ms

-I-

FIG. 2 . - Amplitudes des diff6rentes composantes du PES en fonction des diagnostics cliniques. DCM = dyssynergie c6r6belleuse myoclonique; DCP = dyssynergie c6r~belleuse progressive; Laf. = maladie de Lafora; C.L. = c6roide-lipofuchsinose; inclas. = syndrome myoelonique inclassable. Echelle de gradation des amplitudes de I gtVIII; les chiffres arabes indiquent les valeurs en FV. Amplitudes of the SEP components related to the clinical diagnosis. D C M = dyssynergia cerebellaris myoclonica; DCP = dyssynergia cerebellaris progressiva; Laf. = Lafora's disease; C.L. = cerord-lipofuscinosis; inclas. = unclassifiable myoclonic syndrome. Graduated scale of the amplitudes from I to 1/Ill; numerals indicate the # V values.

(4) L'analyse des r6sultats en fonction des diagnostics montre que: sur les 8 cas de DCM enr6gistr6s, 4 seulement ont des r6ponses d'arnplitude anormalement 61ev6e; des 2 cas de DCP l'un a une r6ponse somestb6sique normale, l'autre une r6ponse d6grad6e; des 3 syndromes myocloniques inclassables, un a des r6ponses g6antes, un des r~ponses normales, le troisi6me des r6ponses d6grad6es; des 2 cas de maladie de Lafora, l'un a des r~ponses amples, rautre des r6ponses d6grad6es; enfin le cas de c6ro'fdelipofuchsinose a des r6ponses peu amples. (II) L'6tude des confrontations entre les PES et les nombreux param6tres cliniques 6tudi6s, en particuller: gtge, sexe, dur6e d'6volution de la maladie, pr6sence et type des myoclonies, crises d'6pilepsie au moment de renregistrement des PES, existence de signes neurologiques (en particulier c6r6belleux), 6tat mental, etc., s'est r6v616e totalement n6gative (Tableau II). Aucun rapport directement appreciable ne semble exister entre ces 616merits (et en particulier les myoclonies d'action toujours pr6sentes) et la pr6sence ou l'absence de PES d'amplitude anormalement 61ev6e. (III) L'6tude des confrontations entre les PES et les param6tres 61ectroenc6phalographiques, en particu-

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PES ET MYOCLONUS D'ACTION

TABLEAU II. - - Confrontations PES - - donn6es cliniques. Echelle de gradation des amplitudes des PES de I ~t VIII; abr6viations voir 16gende Fig. 2. dur6e 6vol. = dur6e d'6volution; d6terior, mentale --- d6terioration mentale; signes c6r6belx. = signes e6r6belleux; cong6n. = cong6nital. 0 = absence; + = presence; + + = pr6sence marqu6e. S E P - - clinical data confrontations. Graduation scale o f the S E P amplitudes from I to VIII. See legend to Fig. 2 for abbreviations, durOe Ovol. = duration o f the evolution; dOt~rior, mentale = mental deterioration; signes cOr~belx. = cerebellar signs; cong~n. = congenital. 0 = absence; + = presence; + + = high presence. Cas

1: DCM 2: DCM 3: DCM 4: DCM 5: DCM 6: DCM 7: DCM 8: DCM 9: DCP 10: DCP 11: Laf. 12: Laf. 13: C.L. 14: incl. 15: incl. 16: incl.

Age d~but (ans)

DurOe ~voL

12 12 12 21 13 12 12,5 13 cong6n, 16 10 9 5 11 7 3

13 ans 11 ans 2 ans 18 ans 14 ans 7 ans 22 arts 16 ans 24 ans 16 ans 4,5 ans 6,5 ans 8 mois 1 an 4 ans 27 ans

Ddt~rior. mentale

+ + 0 0 0 0 0 0 + 0 + + + 0 + +

Signes cOrObelx.

+ + + + + + + + + + + + + + + +

lier: activit6 de fond, existence de paroxysmes spontan6s ou provoqu6s par la SLI, troubles du sommeil, pr6sence d'anomalies sp6cifiques, a 6t6 n6gative (Tableau III). (IV) La confrontation entre PES et PEV semble par contre plus positive, il a en effet 6t6 constat6 qu'~t tout PES d'amplitude anormalement 61ev6e correspond un PEV soit de grande amplitude, soit comportant une r6ponse tardive ample inhabituelle (pouvant d6former la morphologie des composantes habituelles) (Tableau III).

DISCUSSION Des PES d'amplitude anormalement 61ev6e sont trouv6s chez nos malades en moins grand nombre que dans les cas fournis par la litt6rature. Le fait d'utiliser 3 d6viations standards (D.S.) au-dessus de la moyenne pour consid6rer nos r6ponses comme &ant d'amplitude exag6r6e pourrait sembler trop restrictif, on peut cependant remarquer

+ + +

+ + + + +

Crises ~pilepsie

+ + + + 0 0 0 0 0 0 + + + + 0 0

+ +

+ + + +

Myoclonies

Amplitude PES

Action

Repos

+ + + + + + + + + + + + + + + +

0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 + 0 + + 0 0

+ + + +

+ +

+

I I II I II VI I II I I I II I VIII I I

qu'il s'agit de valeurs situ6es aux environs de 10 #V, c'est-~t-dire du m~me ordre de grandeurs que celles cit6es par les diff6rents auteurs. La divergence pourrait trouver son origine dans la d6finition des divers syndromes (HALHDAY, 1967b; SHmASAKI et al., 1978; TABIRA etaL, 1980; BOTHWELL et al., 1984), certaines 6tudes comportant un mat6riel clinique tr6s proche du n6tre aboutissent cependant ~ des r6sultats diff6rents (MAUGUII~RE et COURJON, 1980; MAUGUII~RE etaL, 1981). I1 faut toutefois remarquer que des exceptions sont signal6es dans plusieurs 6tudes, en particulier dans la casuistique de HALLIDAY (1967b), de ROTHWELL etal. (1984) et dans le groupe des <> de TABIRA et al. (1980). Si l'on consid6re la r6partition des potentiels 6voqu6s d'amplitude anormalement 61ev6e chez nos diff6rents malades, en tenant compte non seulement du tableau clinique propre gt chacun d'eux, mais aussi du moment de l'6volution au cours duquel les examens sont pratiqu6s, il semble que la physiopathog6nie ne puisse faire intervenir un seul des m6canismes g6n6-

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G. FARNARIER el al.

TABLEAU III. - - C o n f r o n t a t i o n s P E S - - d o n n 6 e s E E G et PEV. Echelle de g r a d a t i o n des amplitudes des P E S et des P E V de I ~t VIII; abr6viations voir 16gende Fig. 2. ralentis, a. de f. = r a l e n t i s s e m e n t de l'activit6 de fond; parox. spont. = p a r o x y s m e s s p o n t a n 6 s ; parox. SLI = p a r o x y s m e s /t la SLI; S.struct. = s t i m u l a t i o n structur6e; S.diff. = s t i m u l a t i o n diffuse. 0 = absence; + = pr6sence; + + = pr6sence marqu6e. S E P - - E E G and VEP data confrontations. Graduation scale o f the S E P and VEP amplitudes f r o m I to VIII. See legend to Fig. 2 f o r abbreviations, ralentis, a. de f = background activity slackening; parox, spont. = spontaneous paroxysms; parox. S L I = I S L - i n d u c e d paroxysms; S.struct. = pattern stimulation; S.diff~ = diffuse stimulation. 0 = absence; + = presence; + + = high presence. Cas

1: 2: 3: 4: 5: 6: 7: 8: 9: 10: 11: 12: 13: 14: 15: 16:

DCM DCM DCM DCM DCM DCM DCM DCM DCP DCP Laf. Laf. C.L. incl. incl. incl.

EE G ralentis, a. d e f .

EE G parox, spont.

EE G parox. SLI

Amplitude PE V S.diff~

Amplitude PES

+ + 0 + 0 + + + 0 0 + + + + + 0

+ + + 0 0 0 + 0 0 0 + + + + + + 0

+ + + 0 0 + 0 0 0 0 + + + 0 + 0 +

II II II I I II I I 0 I II II II II I II

I I III I

rateurs des myoclonies (HALLETT et al., 1979; MARSDEN et al., 1981): soit p a r d6sinhibition sous-corticale (au n i v e a u du n o y a u giganto-cellularis r6ticulaire selon HALLIDAY et HALLIDAY, 1970, 1980), soit p a r d6sinhibition corticale (SHIBASAKI et KUROIWA, 1975; SHIBASAKI etal., 1978). MAUGUII~RE etal. (1981 ) o n t p a r ailleurs m o n t r 6 la normalR6 des r6ponses s o m e s t h 6 s i q u e s pr6coces excluant ainsi u n m 6 c a nisme ascendant. I1 n o u s semble que d a n s n o s cas, s u i v a n t le s t a d e 6volutif, u n m d c a n i s m e p u i s s e p r e n d r e le p a s sur l'autre. Le potentiel d ' a m p l i t u d e a n o r m a l e m e n t 61ev6e, corollaire du p r o c e s s u s cortical, n ' e s t r e n c o n t r 6 d a n s n o t r e p o p u l a t i o n que 6 fois sur 16 (soit 37,5~o), sa signification diagnostique reste donc, actuellement, relative. BIBLIOGRAPHIE AICARDI (J.), PLOUIN (P.) et GOUTII~RES (F.) Les c6ro'fdeslipofuscinoses. Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1978, 8: 149-160.

I

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CHOTEAU (P.), GRAY (F.), WARDT (P.) et DEREUX (J.F.) Syndrome de Ramsay-Hunt. Etude anatomique d'un cas. Rev. neurol., 1980, 136: 837-852. D'ALLEST (A.M.), LAGET (P.) and RAIMBAULT(J.) Visual and somesthetic potentials in neuro-lipidosis. In: J. COURJON et al. (Eds.), Clinical Applications of Evoked Potentials in Neurology. Raven Press, New York, 1982: 397-407. DAWSON (G.D.) Investigations on a patient subject to myoclonic seizures after sensory stimulation. J . Neurol. Neurosurg. Psychiat., 1947, 10: 141-149. HALLETT(M.), CHADWICK(D.) and MARSDEN (C.D.) Cortical reflex myoclonus. Neurology (Minneap.), 1979, 29: 1107-1125. HALLIDAY (A.M.) The incidence of large cerebral evoked responses in myoclonic epilepsy. Electroenceph. din. Neurophysiol., 1965, 19: 102. HALLIDAY(A.M.)The electrophysiologic study of myoclonus in man. Brain, 1967a, 90: 241-284. HALLIDAY(A.M.) Cerebral evoked potentials in familial progressive myoclonic epilepsy. J. roy. Coll. Phycns Lond., 1967b, 1: 123-134. HALLIDAY (A.M.) Changes in the form of cerebral evoked responses in man associated with various lesions of the nervous system. Electroenceph. din. Neurophysiol., 1967c, Suppl. 25: 178-192. HALLIDAY(A.M.) and HALLIDAY(E.) Cortical evoked potentials in patients with benign essential myoclonus and pro-

PES ET MYOCLONUS D'ACTION gressive myoclonic epilepsy. Electroenceph. clin. Neurophysiol., 1970, 29: 104-107. HALLIDAY (A.M.) and HALLIDAY E.) Cerebral somatosensory and visual evoked potentials in different forms of myoclonus. In: J.E. DESMEDT (Ed.), Clinical Uses of Cerebral Brainstem and Spinal Somatosensory Evoked Potentials. Prog. clin. Neurophysiol., Vol. 7. Karger, Basel, 1980: 292-310. HUNT (J.R.) Dyssynergia cerebellaris progressiva. A chronic progressive form of cerebeUar tremor. Brain, 1914-1915, 37: 247-268. HUNT (J.R.) Dyssynergia cerebellaris myoclonica. Primary atrophy of the dentate system. A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum. Brain, 1921, 44: 390-538. MARSDEN(C.D.), HALLETT(M.) and FAUN (S.) The nosology and physiopathology ofmyoclonus. In: C.D. MARSDENand S. FAUN (Eds.),Movement Disorders. Butterworth, London, 1981: 196-248. MAUGUII~RE(F.) and COURJON(J.) Effects ofclonazepam on cortical somatosensory evoked responses (SER) in dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt syndrome). In H. LECHNER and A. ARANIBAR(Eds.), EEG and Clin. NeurophysioL, ICS 526. Excerpta Medica, Amsterdam, 1980: 433-444. MAUGUII~RE (F.), BARD (J.) et COURJON (J.) Les potentiels 6voqu6s somesth6siques pr6coces dans la dyssynergie c6r6belleuse myoclonique progressive. Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1981, 11 : 174-182.

43

ROGER (J.) SOULAYROL(R.) et HASSOUN (J.) La dyssynergie c6r6belleuse myoclonique (syndrome de Ramsay-Hunt). Rev. neurol., 1968, ll9: 85-106. ROGER (J.), BUREAU (M.) et DRAVET (C.) Les 6pilepsies g6ndralis6es secondaires. EncycL Mdd.-Chir., Neurologie, 1985, sous presse. ROTHWELL(J.C.), OBESO (J.A.) and MARSDEN(C.D.) On the significance of giant somatosensory evoked potentials in cortical myoclonus. J. NeuroL Neurosurg. Psychiat., 1984, 47: 33-42. SHIBASAKI(H.) and KUROIWA(Y.) Electroencephalographic correlates of myoclonus. Electroenceph. clin. Neurophysiol., 1975, 39: 455-463. SHIBASAK!(H.), YAMASHITA(Y.) and KUROIWA(Y.) Electroencephalographic studies of myclonus. Brain, 1978, 101: 447-460. TABIRA (T.), YAMASmTA (Y.), OHTA (M.), MURAl (Y.) and KUROlWA (Y.) 'Dyssynergia cerebellaris myoclonica' syndrome with special reference to Huntington's chorea. In: I. SOBUE (Ed.), Spinocerebellar Degenerations. Univ. of Tokyo Press, Tokyo, 1980: 45-51. TASSINARI (C.A.), BUREAU-PAILLAS(M.), DALLA BERNARDINA (B.), GRASSO (E.) et ROGER (J.) Etude 61ectroenc6phalographique de la dyssynergie c6r6belleuse myoctonique avec 6pilepsie (syndrome de Ramsay-Hunt). Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1974, 4: 407-428. TASSINARI (C.A.), BUREAU-PAILLAS(M.), DALLA BERNARDINA (B.), PICORNELL-DARDER (I.), MOUREN (M.C.), DRAVET (C.) et ROGER (J.) La maladie de Lafora. Rev. E.E.G. NeurophysioL, 1978, 8: 107-122.