NOTA CLÍNICA
ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS NOVIEMBRE/DICIEMBRE 2001
PRESENTACIÓN SINCRÓNICA DE PAPILOMA INVERTIDO CON FOCO DE CARCINOMA TRANSICIONAL EN PELVIS RENAL DERECHA Y CARCINOMA UROTELIAL VESICAL J.A. CUESTA ALCALÁ, M.C. CABALLERO MARTÍNEZ*, I. AMAT VILLEGAS* Servicio de Urología. *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona. PALABRAS CLAVE: Papiloma invertido. Pelvis renal. Carcinoma transicional. Endourología. KEY WORDS: Inverted papilloma. Renal pelvis. Transitional cell carcinoma. Endourology. Actas Urol Esp. 25 (10): 750-754, 2001
RESUMEN Presentamos un caso de asociación sincrónica de papiloma invertido (P.I) con foco de carcinoma transicional en pelvis renal derecha (pT2G1) y carcinoma urotelial en pared lateral izquierda de vejiga (T1G2). El papiloma invertido urotelial es un tumor poco frecuente, generalmente benigno que constituye el 2,2% de los tumores uroteliales. Aunque su localización más frecuente es la vesical (90%), y dentro de ella en trígono y cuello, también puede aparecer en T.U.S “tracto urinario superior” (7-8%) o en uretra (3%). Aconsejamos un seguimiento cercano tras su tratamiento conservador ya que existe la posibilidad de recidivas y asociación a carcinoma transicional tanto de forma sincrónica como asincrónica.
ABSTRACT We report a case with synchronous presentation of inverted papilloma (I.P) and transitional cell carcinoma of the right renal pelvis (pT2G1) associated to urothelial carcinoma on left lateral wall of the bladder (T1G2). Urothelial inverted papilloma is an uncommon, generally benign tumor that account for 2.2% of all urothelial tumors. Although the preferred location is the bladder (90%), above all in trigone and bladder neck, also can be located at the UUT “upper urinary tract” (7-8%) and urethra (3%). A close follow-up is recommended after conservative therapy, mainly endoscopic procedure, due to likelihood of recurrence and synchronous or metachronous association with transitional cell carcinoma.
cuencia, cuando se localizan en el T.U.S. son considerados y tratados como un tumor urotelial. Esta problemática puede aliviarse si somos cuidadosos en su diagnóstico y tratamiento inicial utilizando procedimientos endourológicos, valiosos también en el seguimiento necesario de estos pacientes.
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l P.I se considera en general una lesión benigna no exenta de una remota posibilidad de transformación o asociación maligna. Está descrito que cerca del 10% de los pacientes tienen en algún momento carcinoma de células transicionales1, bien sincrónica o metacrónicamente, en la misma lesión o en otra región. Además con fre750
PRESENTACIÓN SINCRÓNICA DE PAPILOMA INVERTIDO CON FOCO DE CARCINOMA TRANSICIONAL EN PELVIS RENAL DERECHA
CASO CLÍNICO Presentamos un paciente de 69 años sin antecedentes clínicos de interés que ingresó en nuestro Servicio por hematuria y dolor en fosa renal derecha tipo cólico. La exploración física y parámetros analíticos en sangre fueron normales. En una UIV se demostró normofuncionalismo bilateral y una imagen lacunar en pelvis renal derecha que no se modificaba en las distintas proyecciones. El cistograma reveló un defecto de replección en cara lateral izquierda (Fig. 1). Bajo la sospecha de tumor urotelial multifocal se realizó TAC abdominopélvico que confirmó los defectos de relleno descritos, sugiriendo que ambas lesiones ocupacionales estaban en relación con proceso expansivo urotelial, descartando al mismo tiempo infiltración de grasa, órganos vecinos, adenopatías, así como metástasis (Fig. 2). Con esta sospecha clínica se decidió estudio endoscópico diagnóstico y terapéutico bajo anestesia, encontrando tumor papilar exofítico en cara
FIGURA 2: TAC. Defecto de replección en pelvis renal derecha.
lateral izquierda de vejiga, por lo que realizamos resección de la lesión y desinserción del meato derecho asociado a nefroureterectomía derecha mediante abordaje lumbo-iliaco. El estudio histológico objetivó en pelvis renal derecha (Figs. 3 y 4) un P.I de patrón trabecular asociado a foco de carcinoma urotelial de bajo grado, así como un carcinoma papilar de urotelio en cara lateral izquierda de vejiga. La evolución fue satisfactoria, tolerando tratamiento endovesical con Mitomicina C. Los estudios de seguimiento por ahora son normales, con ausencia de recidiva a los 48 meses del diagnóstico.
DISCUSIÓN El P.I del T.U.S generalmente es unilateral, localizándose tanto en pelvis renal como en uréter, en este último es más común en los tercios medio y distal. Respecto al sexo, tiene mayor predominio por el masculino que en otras localizaciones y en cuanto a la edad existe mayor incidencia entre la 6ª y 7ª década2. Macroscópicamente se trata de una tumoración polipoide, pediculada o sésil, generalmente única. Histológicamente presenta un patrón de crecimiento invertido constituido por cordones sólidos ramificados de células transicionales recubiertos por un epitelio urotelial superficial normal. Se han establecido dos tipos histológicos de P.I: 1. Trabecular, caracterizado por cordones de células transicionales que se anastomosan en profundidad, elevando el epitelio de superficie y dando apariencia polipoide.
FIGURA 1: UIV. Imagen lacunar en pelvis renal derecha y defecto de replección en cara lateral izquierda de vejiga.
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FIGURA 3: Pieza de nefroureterectomía. Se observa en pelvis una masa polipoide.
FIGURA 4: Proliferación de nidos y cordones de células transicionales recubiertos por urotelio normal. H-E x 40.
2. Glandular, presenta múltiples nidos de células uroteliales que rodean espacios pseudoglandulares que en ocasiones, están en contacto con el epitelio de superficie. Clínicamente, los principales síntomas del P.I en T.U.S son la hematuria y/o el dolor cólico, a veces sordo en fosa renal, debido a la obstrucción en la vía excretora. Cuando la lesión se localiza cerca del cuello o uretra prostática, puede aparecer un síndrome miccional obstructivo y microhematuria. El diagnóstico clínico es difícil y en general es un hallazgo histológico. Las exploraciones convencionales (ecografía, UIV, TAC, pielografía), ofrecen resultados orientativos por lo que es necesario establecer el diagnóstico diferencial con lesiones que originan imágenes lacunares: pólipo fibroepitelial, leiomioma, linfangioma, neurofibroma, cistitis quística proli-
ferativa, ureterocele, litiasis úrica, carcinoma urotelial, carcinoma de próstata infiltrante, granulomas, endometriosis, quistes uretrales adquiridos por oclusión de glándulas periuretrales, hamartoma vesical3-5. Está descrita la localización de P.I en uretra femenina, planteándose el diagnóstico diferencial con la carúncula de tipo papilomatoso3. La citología urinaria no es orientativa, dado el crecimiento endofítico y poco descamativo de esta lesión cuyas células suelen tener las características del urotelio normal. La utilización de cistoscopia, ureterorrenoscopia y nefroscopia permitiendo la visualización directa de la lesión y toma de biopsias, han favorecido diagnósticos pre o peroperatorios y consiguientemente la cirugía conservadora, tratamiento de elección en este tipo de lesiones, principalmente mediante técnicas endourológicas. 752
PRESENTACIÓN SINCRÓNICA DE PAPILOMA INVERTIDO CON FOCO DE CARCINOMA TRANSICIONAL EN PELVIS RENAL DERECHA
El diagnóstico clínico del P.I es difícil y en ocasiones orienta hacia un carcinoma urotelial, lo que hace que la elección terapéutica sea complicada. (nefroureterectomía frente a tratamientos conservadores). Sin embargo no acaban aquí las dificultades. Durante el estudio histológico diferenciar entre asociación de P.I con foco de carcinoma de células transicionales, de aquellas presentaciones de carcinoma de células transicionales de bajo grado con patrón de crecimiento invertido, las cuáles pueden imitar un P.I, en ocasiones es difícil máxime cuando se trata de casos antiguos sin posibilidad de obtener suficientes laminillas histológicas como ocurrió en nuestro caso. La revisión de estas confirmó la existencia bien definida de ambas lesiones sin poder demostrar contigüidad entre ellas, lo que suscitó interrogantes ya planteados en la literatura6-8. ¿Nos enfrentábamos a un P.I con foco asociado de carcinoma transicional en vecindad, o bien ante un carcinoma de bajo grado de células transicionales con un patrón de crecimiento invertido? Al igual que la mayoría de autores, pensamos que este último supuesto muestra cierto grado de atipia citológica y actividad mitótica, hechos infrecuentes en un P.I6, además de presentar un patrón infiltrativo irregular “en tentáculos” típico del carcinoma urotelial aunque en ocasiones, la infiltración se produce en forma de prolongaciones redondeadas que invaden romamente el estroma. Otros hallazgos que sugieren que la lesión es un carcinoma son: cambios escamosos como fenómenos de queratinización o una arquitectura papilar exofítica. A nuestro entender el diagnóstico emitido es factible y existen casos similares descritos7,8, pero reconocemos que la relación entre P.I y carcinoma urotelial permanece sin resolver en la literatura consultada, de suerte que en el caso hipotético de continuidad entre las lesiones descritas, el diagnóstico de carcinoma de células transicionales de bajo grado con patrón de crecimiento invertido sería apropiado. Esta relación (P.I y carcinoma urotelial) no es bien conocida encontrando series a favor y en contra de una mayor incidencia de carcinoma urotelial en pacientes con papiloma invertido.
En esta línea en un reciente artículo de Cheville y cols.9 a partir de un análisis retrospectivo de 51 casos de P.I y en el que se analizan entre otros parámetros las diferencias de ploidía, actividad celular proliferativa determinada mediante MIB-1 e inmunoreactividad frente a p53, comparando pacientes con P.I e historia de carcinoma urotelial (bien previa, sincrónica o metacrónicamente) frente aquellos otros pacientes con P.I que no asociaron carcinoma transicional, estos autores no encuentran diferencias significativas y concluyen que estos marcadores en el P.I no son útiles para identificar aquellos pacientes que pudieran desarrollar carcinoma urotelial. El tratamiento conservador mediante pielotomía o resección endoscópica con acceso percutáneo cuando se trata de neoformaciones en riñón único, bilaterales, pacientes con insuficiencia renal crónica o carcinoma papilar localizado y confirmación peroperatoria de bajo estadío y bajo grado (T1G1) nos parece adecuado10. En nuestro caso la sospecha clínica fue de carcinoma urotelial y el tratamiento indicado fue el clásico para estos casos. El hallazgo en vejiga de tumor papilar exofítico sincrónico sugirió idéntica naturaleza para el hallazgo radiológico en pelvis renal. Por lo tanto, es una lesión de difícil diagnóstico preoperatorio y con frecuencia considerada y tratada como tumor urotelial en las series consultadas11,12. Las exploraciones endourológicas que permiten visualizar y tomar biopsias de la lesión, logran un diagnóstico y seguimiento fiable favoreciendo la indicación de terapéuticas conservadoras, de suerte que ante el hallazgo de carcinoma papilar infiltrante la nefroureterectomía estaría indicada a continuación. A nivel vesical y de uretra posterior la RTU amplia y profunda es la técnica de elección. En este tipo de lesiones hay que ser cuidadosos tanto en el diagnóstico como en el seguimiento que también se beneficia de técnicas endourológicas ya que existen casos descritos de recidivas, asociación sincrónica o metacrónica a carcinomas uroteliales de tipo transicional o in situ e incluso transformación neoplásica13.
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REFERENCIAS
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Dr. D. J.A. Cuesta Alcalá C/ Uztárroz, 43 – 3º dcha 31014 Pamplona (Navarra) (Trabajo recibido el 27 febrero de 2001)
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