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Prévention des cancers cutanés au cours du xeroderma pigmentosum
S454 Introduction.— Rapporter les taux et les types de cancers observés sur un suivi allant jusqu’à 5 ans. Patients et méthodes.— Les données issues de 4 essais cliniques sur le traitement du psoriasis par l’ustekinumab (UST) ont été regroupées [phase 2 (n = 320), ACCEPT (n = 903), PHOENIX 1 (n = 766) et PHOENIX 2 (n = 1230)], soit 3117 patients traités par l’USTpour 8998 patients-années [PA] de suivi. Les patients avec des antécédents de cancer avaient, en général, été exclus de ces études. Les taux (événements/100 PA, IC 95 %) et les types de cancers de la peau non-mélanocytaires (NMSCs, comprenant les carcinomes basocellulaires [BCC] et épidermoïdes [SCC]) et les autres affections malignes ont été présentées. Pour les cancers autres que les NMSCs, les rapports d’incidence standardisés (RIS) comparaient les taux de cancers observés chez les patients traités par l’UST aux taux attendus dans la population générale aux USA à partir de la base de données du NIH SEER. Résultats.— Au cours de la cinquième année, les taux cumulés de NMSCs pour 100 PA (IC 95 %) pour les groupes UST 45 mg, 90 mg et combiné s’élevaient à 0,64 (0,41—0,95), 0,44 (0,28—0,66) et 0,52 (0,39—0,70), respectivement. Quarante-sept patients ont rapporté des NMSCs pour un rapport BCC/SCC de 4:1. Les taux de NMSCs pour 100 PA (IC 95 %) par année de suivi pour le groupe combiné étaient de 0,94 (0,61—1,41), 0,49 (0,21—0,96), 0,40 (0,15—0,87), 0,42 (0,15—0,91), et 0,16 (0,03—0,47) respectivement pour les années 1 à 5. Les taux cumulés relatifs aux autres cancers pour 100 PA (IC 95 %) pour les groupes UST 45 mg, 90 mg et combiné s’élevaient à 0,59 (0,37—0,89), 0,61 (0,42—0,87) et 0,60 (0,45—0,78) respectivement. Cinquante quatre patients souffraient d’autres cancers ; les plus courants étaient le cancer de la prostate, les mélanomes, le cancer colorectal et le cancer du sein. Les taux des autres cancers pour 100 PA (IC 95 %) pour le groupe combiné, par année de suivi s’élevaient à 0,39 (0,19—0,72), 0,97 (0,56—1,58), 0,40 (0,15—0,87), 0,77 (0,38—1,37) et 0,59 (0,29—1,05), respectivement pour les années 1 à 5. Le taux des autres cancers rapportés dans le groupe combiné était comparable à celui attendu dans la population générale (RIS = 0,98, IC 95 % : 0,74—1,29). Conclusion.— Sur un suivi de 5 ans, les taux de cancers sont restés conformes aux résultats antérieurs et aucun effet-dose apparent n’a été observé. Ces taux étaient en général, stables au cours du temps et le rapport BCC/SCC a été préservé. Le taux observé pour les autres cancers était conforme au taux attendu dans la population générale aux États-Unis. Déclaration d’intérêt.— K.A. Papp : consultant pour Janssen, K.B. Gordon : consultant pour Janssen, V. Ho : consultant pour Janssen, P.O. Szapary : employé de Janssen. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.212 P044
Prévention des cancers cutanés au cours du xeroderma pigmentosum M. Zghal a,∗ , C. Mbarek b , M. Mokni c , S. Abdelhak d , B. Fazaa a , Groupe de recherche sur le xeroderma pigmentosum a Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, France b ORL, hôpital Habib Thameur, Tunisie c Dermatologie, hôpital la Rabta, Tunisie d Molecular Investigation of Genetic Orphan Diseases Research Unit, Institut Pasteur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome cutané ; Mélanome ; Photoprotection ; Xeroderma pigmentosum Introduction.— Le xeroderma pigmentosum est une génophotodermatose caractérisée par une photosensibilité extrême et la survenue précoce de multiples cancers oculocutanés. Le seul moyen pour prévenir les cancers au cours de cette pathologie est la photoprotection bien conduite : ce qui est l’objet de notre étude.
JDP 2013 Patients et méthodes.— Trente patients consentants atteints de XPC (mutation {XPC V548A fs X572}) ont participé à cette étude. Les moyens de photoprotection (film filtrant les UV, vêtements adaptés, lunettes, crème photo protectrice (SPF 50+/UVA 40), stick des lèvres (SPF50) etc.) étaient mis à la disposition des patients. Le suivi clinique et dermoscopique était assuré pour l’ensemble des malades à raison d’un contrôle tous les 3 mois pendant deux ans. Résultats.— Soixante-dix pour cent des patients suivis présentaient un nombre élevé de cancers cutanés durant les 2 ans précédant l’étude (83 CBC, 13 CSC, 5 KA, 3 MM). L’examen à j0 révélait la présence de 194 lésions suspectes. Parmi ces lésions, 64 étaient considérées comme malignes (61 CBC, 2 CSC et 1 MM) et étaient traitées dès les premiers mois de l’étude. Le reste des lésions était de taille inférieure à 6 mm ; 19 d’entre elles régressaient et 111 étaient classées selon leurs aspects dermoscopiques comme CBC ou indéterminées. La taille des CBC progressait lentement chez les malades les moins bien protégés. En effet, au bout de 2 ans d’évolution, elle avait seulement doublé au lieu de quadrupler et mieux encore chez les patients bien protégés, la taille des CBC était restée stable (13,9 %). Discussion.— Le groupe XP C en représente la forme la plus sévère. Les patients de ce groupe développent un nombre impressionnant de cancers mélanocytaires et non mélanocytaires en relation avec le déficit de réparation des lésions UV induites au niveau l’ADN. Il a été rapporté que la photoprotection pourrait prévenir la survenue de cancers cutanés. Les expériences in vitro ont montré que les UV interviennent essentiellement au niveau des premières phases de la carcinogenèse (initiation et promotion). La progression, dernière phase de la carcinogenèse, dépend de plusieurs facteurs, les UV peuvent agir sur ces facteurs comme par exemple l’altération du gène P53 et ou l’inhibition du système immunitaire. Cette étude vient de confirmer ces données. En effet, la photoprotection a permis de réduire le nombre de nouveau carcinome, de ralentir ou arrêter l’évolution des tumeurs préexistantes voire même de faire disparaître quelques lésions suspectes. Conclusion.— Nous soulignons l’importance de la photoprotection dans la prévention du cancer cutané en particulier chez les sujets prédisposés. Elle doit être introduite le plus précocement possible dès la petite enfance. Déclaration d’intérêt.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.213 P045
Néoplasies primitives associées aux lymphomes T cutanés N. Guerouaz ∗ , H. Benhiba , A. Abdou , M. Ait Ourharoui , K. Senouci , B. Hassam Dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Lymphomes T cutanés ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Introduction.— Le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS), communément appelés lymphomes T cutanés (LTC), sont caractérisés par une prolifération cutanée maligne de lymphocytes T. Nous rapportons dans cette étude l’association de ces entités à d’autres néoplasies primitives. Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant les patients présentant un LTC associé à une autre néoplasie cutanée ou extra cutanée colligés sur une période de 12 ans (2001—2012). Le LTC était classé selon la classification EORTC/ISCL 2007. Nous avons analysé les données cliniques, biologiques, anatomopathologiques, et thérapeutiques. Résultats.— Nous avons colligé 120 patients présentant un LTC, dont 5 avaient une seconde néoplasie associée, soit une prévalence de 4,1 %. Il s’agissait de 2 hommes et 3 femmes âgés en moyenne de 53,4 ans. Le LTC était un MF dans 3 cas et un SS
Prévention des cancers cutanés au cours du xeroderma pigmentosum M. Zghal a,∗ , C. Mbarek b , M. Mokni c , S. Abdelhak d , B. Fazaa a , Groupe de recherche sur le xeroderma pigmentosum a Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, France b ORL, hôpital Habib Thameur, Tunisie c Dermatologie, hôpital la Rabta, Tunisie d Molecular Investigation of Genetic Orphan Diseases Research Unit, Institut Pasteur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome cutané ; Mélanome ; Photoprotection ; Xeroderma pigmentosum Introduction.— Le xeroderma pigmentosum est une génophotodermatose caractérisée par une photosensibilité extrême et la survenue précoce de multiples cancers oculocutanés. Le seul moyen pour prévenir les cancers au cours de cette pathologie est la photoprotection bien conduite : ce qui est l’objet de notre étude.
JDP 2013 Patients et méthodes.— Trente patients consentants atteints de XPC (mutation {XPC V548A fs X572}) ont participé à cette étude. Les moyens de photoprotection (film filtrant les UV, vêtements adaptés, lunettes, crème photo protectrice (SPF 50+/UVA 40), stick des lèvres (SPF50) etc.) étaient mis à la disposition des patients. Le suivi clinique et dermoscopique était assuré pour l’ensemble des malades à raison d’un contrôle tous les 3 mois pendant deux ans. Résultats.— Soixante-dix pour cent des patients suivis présentaient un nombre élevé de cancers cutanés durant les 2 ans précédant l’étude (83 CBC, 13 CSC, 5 KA, 3 MM). L’examen à j0 révélait la présence de 194 lésions suspectes. Parmi ces lésions, 64 étaient considérées comme malignes (61 CBC, 2 CSC et 1 MM) et étaient traitées dès les premiers mois de l’étude. Le reste des lésions était de taille inférieure à 6 mm ; 19 d’entre elles régressaient et 111 étaient classées selon leurs aspects dermoscopiques comme CBC ou indéterminées. La taille des CBC progressait lentement chez les malades les moins bien protégés. En effet, au bout de 2 ans d’évolution, elle avait seulement doublé au lieu de quadrupler et mieux encore chez les patients bien protégés, la taille des CBC était restée stable (13,9 %). Discussion.— Le groupe XP C en représente la forme la plus sévère. Les patients de ce groupe développent un nombre impressionnant de cancers mélanocytaires et non mélanocytaires en relation avec le déficit de réparation des lésions UV induites au niveau l’ADN. Il a été rapporté que la photoprotection pourrait prévenir la survenue de cancers cutanés. Les expériences in vitro ont montré que les UV interviennent essentiellement au niveau des premières phases de la carcinogenèse (initiation et promotion). La progression, dernière phase de la carcinogenèse, dépend de plusieurs facteurs, les UV peuvent agir sur ces facteurs comme par exemple l’altération du gène P53 et ou l’inhibition du système immunitaire. Cette étude vient de confirmer ces données. En effet, la photoprotection a permis de réduire le nombre de nouveau carcinome, de ralentir ou arrêter l’évolution des tumeurs préexistantes voire même de faire disparaître quelques lésions suspectes. Conclusion.— Nous soulignons l’importance de la photoprotection dans la prévention du cancer cutané en particulier chez les sujets prédisposés. Elle doit être introduite le plus précocement possible dès la petite enfance. Déclaration d’intérêt.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.213 P045
Néoplasies primitives associées aux lymphomes T cutanés N. Guerouaz ∗ , H. Benhiba , A. Abdou , M. Ait Ourharoui , K. Senouci , B. Hassam Dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Lymphomes T cutanés ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Introduction.— Le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS), communément appelés lymphomes T cutanés (LTC), sont caractérisés par une prolifération cutanée maligne de lymphocytes T. Nous rapportons dans cette étude l’association de ces entités à d’autres néoplasies primitives. Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant les patients présentant un LTC associé à une autre néoplasie cutanée ou extra cutanée colligés sur une période de 12 ans (2001—2012). Le LTC était classé selon la classification EORTC/ISCL 2007. Nous avons analysé les données cliniques, biologiques, anatomopathologiques, et thérapeutiques. Résultats.— Nous avons colligé 120 patients présentant un LTC, dont 5 avaient une seconde néoplasie associée, soit une prévalence de 4,1 %. Il s’agissait de 2 hommes et 3 femmes âgés en moyenne de 53,4 ans. Le LTC était un MF dans 3 cas et un SS