Prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique : cas sporadiques et maladie de von Hippel-Lindau

Prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique : cas sporadiques et maladie de von Hippel-Lindau

Communications orales du samedi 13 octobre A13 029 b Les résultats fonctionnels de l’obturation canalaire dans le syndrome de Minor. À propos de d...

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Communications orales du samedi 13 octobre

A13

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b

Les résultats fonctionnels de l’obturation canalaire dans le syndrome de Minor. À propos de dix cas de déhiscence du canal supérieur traités par voie sus-pétreuse et un cas de déhiscence du canal postérieur traité par voie transmastoïdienne

∗ Auteur

V. Darrouzet a,∗ , W. El Khatib a , P. Darrouzet a , D. Patrier b , D. Bonnard a , V. Franco-Vidal a a CHU de Bordeaux, Bordeaux, France b Centre de rééducation de l’équilibre, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation.— Évaluer l’efficacité de l’obturation canalaire sur les signes cliniques et paracliniques du syndrome de Minor, les risques neurochirurgicaux et ceux pour la fonction cochléaire et vestibulaire. Matériels et méthodes.— Depuis 2006, 11 cas de syndrome de Minor ont été opérés. Il s’agissait en fait de neuf patients (deux patients ont été opérés des deux côtés), huit femmes et un homme (moyenne d’âge 54,6 ans). L’indication opératoire fut portée chez des patients présentant : — un handicap vestibulaire très sévère ; — une déhiscence de plus de 3 mm au TDM en incidence de Poeschl ; — des potentiels évoqués otolithiques (PEO) pathologiques (seuil abaissé au dessous de 85 dB). Le bilan préopératoire comprenait une évaluation clinique, un audiogramme avec recherche de Rinne et de seuils négatifs en voie osseuse sur les graves, un seuillage des PEO et une vidéonystagmographie (VNG) avec test vibratoire. L’évaluation postopératoire était double : — analyse des signes postopératoires immédiats ; — évolution à moyen terme des signes cliniques et paracliniques. Résultats.— Une voie sus-pétreuse fut utilisée dans dix cas. Une voie transmastoïdienne fut indiquée pour une déhiscence du CSC postérieur. La symptomatologie était vestibulaire (phénomène de Tullio, faux VPPB, instabilité sévère). Dans quatre cas coexistait une surdité mixte avec voie osseuse « trop bonne ». Les suites opératoires neurochirurgicales furent sans inconvénient. Sur le plan vestibulaire, un syndrome hypovalent violent fut noté dans trois cas, à j0, j13 et j14 perspectivement. La récupération fut totale sous corticoïdes. Le Rinne préopératoire fut effacé dans tous les cas. Le statut vestibulaire fut normalisé dans cinq cas et considérablement amélioré dans six cas, avec l’aide d’une rééducation adaptée réalisée par le même rééducateur. Le phénomène de Tullio, présent chez sept patients disparut dans tous les cas. L’hyperacousie disparut dans sept cas et fut améliorée dans quatre cas. L’autophonie disparut chez tous les patients. L’acouphène pulsatile disparut dans les quatre cas où il était noté. Le délai de récupération fonctionnel vestibulaire permettant un retour à la vie professionnelle, fut en moyenne de 4,6 mois. Il fut plus long (supérieur à un an) chez les deux patients opérés des deux côtés, qui gardaient une instabilité résiduelle. L’analyse des PEO postopératoires fut possible dans neuf cas. Elle montrait une normalisation des seuils dans sept cas et une disparition des potentiels dans deux cas. Conclusion.— Le traitement chirurgical du syndrome de Minor est lourd mais très efficace sur des patients par ailleurs lourdement invalidés. Il peut être accompagné d’une atteinte neurosensorielle transitoire, dans notre expérience régressive sous traitement corticostéroïde. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.031 030

Chondrosarcomes du rocher A. Drahy a,∗ , P. Hannequin a , F. Proust a , O. Langlois a , O. Choussy a , J. Habrand b , P. Freger a , J. Marie a a Hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France

Centre de protonthérapie d’Orsay, Orsay, France correspondant.

But de la présentation.— Les chondrosarcomes (CS) de la base du crane sont des tumeurs rares (6 % des tumeurs de la base du crane) de croissance lente et d’origine mésenchymateuse. Le pronostic est surtout au contrôle local mais les modalités de prise en charge thérapeutique restent mal codifiées. À travers notre série de CS du rocher, nous nous proposons de discuter les modalités diagnostiques et thérapeutiques des ces tumeurs. Matériels et méthodes.— Étude monocentrique rétrospective à propos de six patients pris en charge pour un CS du rocher de 1990 à 2011. Résultats.— Le sexe ratio était de 50 %. L’âge moyen au diagnostic était de 37 ans (10—65 ans). Les signes cliniques présents au moment du diagnostic étaient cochléaires (surdité ou acouphènes unilatéraux) (66 % des patients), des signes vestibulaires (33 %), une atteinte trigéminale (33 %), une paralysie faciale (33 %), des troubles de déglutition (16 %) une paralysie oculomotrice (16 %) et une tuméfaction rétromastoïdienne (16 %). Une exérèse chirurgicale a été réalisée en première intention dans tous les cas, deux temps ont été nécessaires dans 50 % des cas. Un temps neurochirurgical a été nécessaire dans 66 %. Les voies d’abord utilisées ont été translabyrinthiques, transcochléaires ou infratemporales, dont une avec conservation de l’oreille moyenne et externe. Une exérèse macroscopiquement complète a pu être obtenue dans 50 % des cas. L’examen anatomopathologique a conclu à un CS de bas grade (grade 1 et 2) pour 84 % des patients et de haut grade (grade 3) pour 16 %. Cinq patients (84 %) ont bénéficié d’une irradiation par protonthérapie dont un en rattrapage pour une reprise évolutive à trois ans (grade 3). Le contrôle local a été obtenu dans 100 % des cas avec un recul moyen de 6,3 ans (20 à un an). Aucun décès n’est survenu en période per- ou postopératoire. Conclusion.— Le traitement de première intention des CS du rocher est chirurgical. Du fait de l’âge jeune au diagnostic et du très bon pronostic à long terme, l’exérèse doit être la plus complète, mais la plus conservatrice possible. Le traitement complémentaire repose sur une irradiation, de type protonthérapie en centre spécialisé. Celle ci semble indispensable à titre adjuvant pour les CS de haut grade mais se discute au cas par cas dans les formes de bas grade. Une surveillance prolongée par IRM est nécessaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.032 031

Prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique : cas sporadiques et maladie de von Hippel-Lindau J. Nevoux a,∗ , C. Nowak a , C. Lepajolec a , O. Sterkers b , S. Richard a , S. Bobin a a Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France b Hôpital Beaujon, Clichy, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation.— Le but de cette étude rétrospective est d’évaluer les caractéristiques et la prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique (SEL) sporadiques ou intégrées dans une maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Ces tumeurs rares imposent une prise en charge multidisciplinaire et la recherche systématique d’une maladie de VHL. Matériels et méthodes.— Nous avons analysés tous les cas de tumeurs du SEL répertoriés depuis 1995. Onze patients, âgés de 27 à 66 ans, présentant une tumeur du SEL, uni- (n = 9) ou bilatérale (n = 2), ont bénéficié d’une prise en charge pluridisciplinaire. Cette cohorte est la plus importante actuellement rapportée dans la littérature. Les informations recueillies comprenaient le mode

A14 de découverte et les symptômes initiaux, le bilan otoneurologique, les examens d’imagerie, le traitement, les séquelles et le suivi. Résultats.— L’âge moyen des patients était de 41 ans [27—66]. Le sexe ratio était de sept femmes pour quatre hommes. La tumeur était localisée à droite chez cinq patients. Les symptômes initiaux étaient : des vertiges (n = 5), une surdité (n = 8) et/ou des acouphènes (n = 2). Sept patients ont bénéficiés d’une intervention chirurgicale : trois voies trans-labyrinthiques, une voie transotique, une voie infratemporale et deux voies rétrolabyrinthiques. Une embolisation préopératoire a été réalisée pour trois patients. La chirurgie s’est révélée très hémorragique pour les tumeurs non embolisées. Les séquelles postopératoires étaient quatre paralysies faciales sévères et cinq cophoses. Le recul moyen était de six ans après la chirurgie et trois patients présentaient un résiduel. Une maladie de VHL a été diagnostiquée chez sept patients (quatre femmes) dont deux sont décédés de métastases d’un cancer du rein. Conclusion.— La résection chirurgicale complète des tumeurs du SEL est le traitement de choix précédé par une embolisation préopératoire pour les tumeurs de grand volume. La préservation de l’audition est peut être obtenue dans les stades précoces et doit être tentée dans le cadre d’une maladie de VHL où les tumeurs sont plus fréquemment bilatérales. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.033

Cancérologie Reconstruction/HPV 13 octobre 2012 9 h 30 — 11 h 00 Salle : 342B 032

Étude à long terme de la qualité de vie après chirurgie des cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx avec reconstruction par lambeaux libres C. Pierre ∗ , O. Dassonville , G. Poissonnet , E. Chamoret , J. Santini , A. Bozec Centre Antoine-Lacassagne, Nice, France ∗ Auteur correspondant.

But de la présentation.— Étude prospective évaluant la qualité de vie (QDV) à long terme (ainsi que ses facteurs prédictifs et le niveau de corrélation entre ses différentes variables) des patients traités par chirurgie avec reconstruction par lambeau libre pour cancers de la cavité buccale ou de l’oropharynx. Matériels et méthodes.— Les patients vivants et contrôlés sur le plan carcinologique plus d’un an après la chirurgie initiale (traités entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2009) ont rempli la version franc ¸aise du questionnaire de qualité de vie de l’EORTC (QLQ—C30/H&N35). Nous avons recherché les facteurs cliniques prédictifs de la qualité de vie parmi les facteurs suivants : âge, sexe, comorbidité, radiothérapie, contexte de récidive tumorale, stades T et N, site tumoral (cavité buccale ou oropharynx), type de chirurgie (avec ou sans rupture de la continuité mandibulaire—reconstruite par transfert osseux vascularisé libre), structures anatomiques atteintes et surface de la perte de substance muqueuse. Nous avons ensuite évalué les corrélations entre : — QDV globale et : reprise d’une activité professionnelle, fonctions sociales et émotionnelles, signes généraux et symptômes spécifiques « tête et cou » ; — fonctions émotionnelles et : symptômes généraux et symptômes spécifiques « tête et cou ». Résultats.— Au total, 80 patients ont été inclus dans notre étude. Le délai médian entre la chirurgie et notre évaluation était de 5,5 ans

(1,1 à 11,1 ans). Le score moyen de qualité de vie globale était de 69,3 % ± 22,7 %. Il était de 64,9 % ± 26,6 % pour les patients traités de cancers de la cavité buccale et de 73,2 % ± 17,9 % pour ceux atteints de l’oropharynx. Le stade tumoral T (T ≥ 3 ; p = 0,04) était le seul facteur péjoratif influenc ¸ant la qualité de vie globale de fac ¸on significative avec un score médian de 80 % pour les stades T2 et de 67,4 % pour les T3 et T4. Il existait une corrélation entre la qualité de vie globale et : les fonctions sociales, les fonctions émotionnelles et la reprise des activités professionnelles. Conclusion.— Bien que les patients de notre série aient une QDV satisfaisante, l’impact important des variables psychosociales sur la QDV globale nous a encouragé à analyser la corrélation entre les résultats fonctionnels objectifs et la QDV. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.034 033

Étude à long terme des résultats fonctionnels après chirurgie des cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx avec reconstruction par lambeaux libres C. Pierre ∗ , O. Dassonville , G. Poissonnet , E. Chamoret , J. Santini , A. Bozec Centre Antoine-Lacassagne, Nice, France ∗ Auteur correspondant.

But de la présentation.— Évaluation des résultats fonctionnels à long terme des patients traités par chirurgie avec reconstruction par lambeau libre pour cancers de la cavité buccale ou de l’oropharynx. Les facteurs prédictifs de ces résultats et leur niveau de corrélation avec la qualité de vie (QDV) ont aussi été analysés. Matériels et méthodes.— Étude prospective évaluant les patients vivants et contrôlés sur le plan carcinologique plus d’un an après la chirurgie initiale (traités entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2009) à l’aide d’échelles simples et validées : Voice Handicap Index à dix items (VHI-10) pour l’élocution et le Dysphagia Outcome and Severity Scale (DOSS) pour la déglutition ainsi que des outils standardisés et reproductibles (déglutition à la nasofibroscopie, mobilité linguale, ouverture buccale). Nous avons recherché les facteurs cliniques prédictifs parmi les suivants : âge, sexe, comorbidité, radiothérapie, contexte de récidive tumorale, stades T et N, site tumoral (cavité buccale ou oropharynx), type de chirurgie (avec ou sans rupture de la continuité mandibulaire—reconstruite par transfert osseux vascularisé libre), structures anatomiques atteintes et surface de la perte de substance muqueuse. Nous avons ensuite évalué les corrélations entre ces résultats fonctionnels mais aussi ceux de QDV évalués par les questionnaires de l’EORTC (QLQ-C30, QLQ-H&N35). Résultats.— Cette étude a porté sur 64 patients qui avaient également rempli les questionnaires d’évaluation de la QDV. Le délai médian entre la chirurgie et notre évaluation était de 5,5 ans (1,1 à 11,1 ans). Le score moyen du VHI-10 était de 11,1 ± 7,3 et celui du DOSS 4,6 ± 1,1. Les principaux facteurs prédictifs des résultats fonctionnels sont la radiothérapie et le site tumoral. Il existait une corrélation significative entre les scores obtenus au VHI-10 et les problèmes phonatoires évalués par le questionnaire de l’EORTC. Les scores obtenus au DOSS n’étaient pas corrélés à la QDV globale ou à l’alimentation en société (EORTC). Concernant les questionnaires de phonation et de déglutition les questionnaires d’évaluation de la gêne fonctionnelle du patient ne sont pas corrélés à la capacité fonctionnelle réelle évaluée par le médecin. Conclusion.— L’influence des facteurs psychosociaux sur la QDV semble expliquer certaines discordances qui existent entre les troubles fonctionnels et la fac ¸on dont ils sont ressentis par chaque patient. L’utilisation d’auto-questionnaires permet d’apprécier au