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Pronostic statural au cours du syndrome d’interruption de la tige pituitaire de l’enfant
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
ciée à une hypoplasie de l’antéhypophyse et à une posthypophyse ectopique, ce qui constitue le SITP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.220 P073
Évaluation du rythme biologique chez six macroadénomes hypophysaires A.E.M. Haddam , S. Ouahid , N. Fafa , L. Kedad , D. Meskine Service d’endocrinologie, EPH Bologhine, Alger, Algérie Introduction.– Les macroadénomes hypophysaires peuvent (de part leur taille et leur siège) entraîner des troubles hypothalamiques en dehors de toute intervention chirurgicale. Peu d’études se sont intéressées à ces anomalies. Méthodologie.– Le rythme biologique a été évalué par un questionnaire chez 6 patients (3 H, 3 F) hospitalisés pour macroadénome hypophysaire. Résultats.– Cinq adénomes à PRL et 1 silencieux ont été explorés. L’âge variait entre 26 et 42 ans. Tous les hommes avaient un processus géant ≥ 4 cm. La taille tumorale était comprise entre 20 et 35 mm chez les femmes. L’expansion tumorale était à prédominance suprasellaire. L’état de vigilance était conservé chez tous les patients. Quatre des six patients avaient des troubles du sommeil et de l’appétit. La durée moyenne du sommeil variait entre 4 et 9 heures avec une perturbation particulièrement nette chez trois patients. Discussion-Conclusion.– Ces dysfonctionnements peuvent être expliqués du moins en partie par la compression tumorale hypothalamique des noyaux supraoptiques. La répercussion de l’adénome sur le rythme biologique implique un dysfonctionnement de la voie rétinohypothalamique ce qui provoque des perturbations du cycle nycthéméral dans la plupart des cas marqués par des insomnies et par une anorexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.221 P074
Pronostic statural au cours du syndrome d’interruption de la tige pituitaire de l’enfant W. Alaya CHU Tahar Sfar, Mahdia Introduction.– Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) chez l’enfant est une entité rare, responsable d’une insuffisance antéhypophysaire. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a un SITP. Observation.– Patiente âgée de 14 ans suivie pour panhypopituitarisme secondaire à une interruption de la tige pituitaire diagnostiquée à l’âge de 10 ans, suite à la survenue d’hypoglycémies, et confirmée par le bilan hormonal et l’IRM hypothalamohypophysaire. Son retard de croissance était inférieur à −4DS avec un âge statural de 6 ans et âge osseux de 5–6 ans. Une substitution hormonale cortisolique (hydrocortisone 15 mg/j), thyroxinique (100 g/j) et par GH (0,68 U/kg/semaine) a été instituée. L’évolution staturale était initialement favorable avec un gain de 5 cm les premiers 6 mois, suivi d’une stagnation de la croissance les 6 mois d’après. La patiente était en euthyroïdie et eucorticisme clinique et biologique. La dose de GH a été augmentée à 0,76 U/kg/semaine, avec une légère amélioration de la croissance estimée à 2,5 cm par an. Actuellement la patiente a 14 ans avec un impubérisme et un retard de croissance persistant à −4DS, soit un âge statural estimé à 8–9 ans et un âge osseux estimé à 7–8 ans. Discussion.– Chez notre patiente, le SITP a été diagnostiqué tardivement ce qui a compromis son pronostic statural. L’induction de la puberté pourrait améliorer la vitesse de croissance, mais risque d’accélérer la fusion des cartilages de conjugaison. Les règles d’utilisation optimales de l’hormone de croissance et d’induction de la puberté au cours du SITP de l’enfant, restent encore à définir. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.222 P075
Prolactinome et phéochromocytome : association fortuite ou NEM I atypique ? N. Kesri ∗ , I. Boughazi , M. Semrouni Centre Pierre et Marie Curie Alger, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
L’atteinte surrénalienne des NEM I est exceptionnelle et concerne essentiellement la corticosurrénale. Nous rapportons l’observation d’un patient de 39 ans associant une double atteinte tumorale endocrine hypophysaire et médullosurrénale pour laquelle le facteur génétique est fortement incriminé. Observation.– Le prolactinome est diagnostiqué à l’âge de 30 ans devant l’association d’un syndrome tumoral intracrânien et une baisse de l’acuité visuelle, un macroadénome hypophysaire de 31 mm de grand axe et une hyperprolactinémie à 318 ng/mL. Le malade est traité médicalement par Bromocriptine à une dose initiale de 7,5 mg/j ayant permis l’obtention d’une selle turcique vide après 5 ans et la disparition des signes cliniques et biologiques. Neuf ans plus tard, un phéochromocytome est découvert lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien gauche de 96 mm, associé à une HTA systolodiastolique, une importante élévation des dérivés méthoxylés à 26 mg/24 h (N < 1) et de la chromogranine A à 1786 ng/mL (N < 100), et fixation pathologique à la scintigraphie à la MIBG. Le patient est opéré sans incidents peropératoires et l’examen anatomopathologique confirme le phéochromocytome avec un score de PASS à 6. L’évolution postopératoire est marquée par la normalisation des chiffres tensionnels, les métanéphrines sont revenues à 0,5 ng/24 h et le scanner n’a pas retrouvé de récidive ni de localisations secondaires. Discussion.– L’association prolactinome et phéochromocytome est rarissime : un seul cas rapporté dans le registre du GTE en 2005 sur plus de 670 cas d’où la nécessité de la confirmation par l’étude du gène MEN de la NEM1 chez ce patient en l’absence de cas index connu. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.223 P076
Maladie de Cushing récidivante après surrénalectomie bilaterale : une cause rare M. Gschwind , M. Mathonnet , S. Galinat , A. Drutel , V. Fermeaux , F. Archambeaud CHU de Limoges, Limoges, France Introduction.– Les récidives de maladie de Cushing après chirurgie hypophysaire sont fréquentes mais plus rares après surrénalectomie bilatérale. Observation.– La patiente, âgée de 20 ans, est opérée en 1993 d’un adénome corticotrope responsable d’une maladie de Cushing. Celle-ci récidive malgré une deuxième chirurgie hypophysaire. Le ketoconazole n’étant pas efficace, une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique est effectuée en 1995 alors qu’il n y avait pas d’adénome hypophysaire visible. La patiente présente une mélanodermie et un diabète bien contrôlé par la metformine. En 2001, devant un hypercorticisme modéré mais persistant et un taux d’ACTH supérieur à 500 pg/mL : un syndrome de Nelson est évoqué. Une radiothérapie hypophysaire est réalisée, sans efficacité. La scintigraphie au iodo-cholestérol ne retrouve pas de cellules surrénaliennes résiduelles ou ectopiques. En 2012, un syndrome abdominal douloureux révèle une masse sous-hépatique : il s’agit d’un myélolipome développé sur tissu surrénalien ectopique. Après cette chirurgie, la patiente est en insuffisance surrénalienne. Discussion.– Au cours de la maladie de Cushing, la surrénalectomie bilatérale est indiquée en cas d’échec des thérapies habituelles (chirurgie hypophysaire et/ou anticortisoliques). Un syndrome de Nelson est possible dans 1/3 des cas, même en l’absence d’adénome hypophysaire individualisé. Les échecs de la surrénalectomie bilatérale sont rares et sont liés à l’effraction de la capsule et la diffusion des cellules surrénaliennes, souvent mises en évidence par la scintigraphie au iodo-cholesterol. L’existence d’un myélolipome associé n’a jamais été rapporté. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.224 P077
Prévalence du syndrome d’apnées du sommeil dans une cohorte de patients acromégales M. Chevallier a,∗ , K. Sedkaoui a , P. Caron b , S. Pontier a Service de pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
ciée à une hypoplasie de l’antéhypophyse et à une posthypophyse ectopique, ce qui constitue le SITP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.220 P073
Évaluation du rythme biologique chez six macroadénomes hypophysaires A.E.M. Haddam , S. Ouahid , N. Fafa , L. Kedad , D. Meskine Service d’endocrinologie, EPH Bologhine, Alger, Algérie Introduction.– Les macroadénomes hypophysaires peuvent (de part leur taille et leur siège) entraîner des troubles hypothalamiques en dehors de toute intervention chirurgicale. Peu d’études se sont intéressées à ces anomalies. Méthodologie.– Le rythme biologique a été évalué par un questionnaire chez 6 patients (3 H, 3 F) hospitalisés pour macroadénome hypophysaire. Résultats.– Cinq adénomes à PRL et 1 silencieux ont été explorés. L’âge variait entre 26 et 42 ans. Tous les hommes avaient un processus géant ≥ 4 cm. La taille tumorale était comprise entre 20 et 35 mm chez les femmes. L’expansion tumorale était à prédominance suprasellaire. L’état de vigilance était conservé chez tous les patients. Quatre des six patients avaient des troubles du sommeil et de l’appétit. La durée moyenne du sommeil variait entre 4 et 9 heures avec une perturbation particulièrement nette chez trois patients. Discussion-Conclusion.– Ces dysfonctionnements peuvent être expliqués du moins en partie par la compression tumorale hypothalamique des noyaux supraoptiques. La répercussion de l’adénome sur le rythme biologique implique un dysfonctionnement de la voie rétinohypothalamique ce qui provoque des perturbations du cycle nycthéméral dans la plupart des cas marqués par des insomnies et par une anorexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.221 P074
Pronostic statural au cours du syndrome d’interruption de la tige pituitaire de l’enfant W. Alaya CHU Tahar Sfar, Mahdia Introduction.– Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) chez l’enfant est une entité rare, responsable d’une insuffisance antéhypophysaire. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a un SITP. Observation.– Patiente âgée de 14 ans suivie pour panhypopituitarisme secondaire à une interruption de la tige pituitaire diagnostiquée à l’âge de 10 ans, suite à la survenue d’hypoglycémies, et confirmée par le bilan hormonal et l’IRM hypothalamohypophysaire. Son retard de croissance était inférieur à −4DS avec un âge statural de 6 ans et âge osseux de 5–6 ans. Une substitution hormonale cortisolique (hydrocortisone 15 mg/j), thyroxinique (100 g/j) et par GH (0,68 U/kg/semaine) a été instituée. L’évolution staturale était initialement favorable avec un gain de 5 cm les premiers 6 mois, suivi d’une stagnation de la croissance les 6 mois d’après. La patiente était en euthyroïdie et eucorticisme clinique et biologique. La dose de GH a été augmentée à 0,76 U/kg/semaine, avec une légère amélioration de la croissance estimée à 2,5 cm par an. Actuellement la patiente a 14 ans avec un impubérisme et un retard de croissance persistant à −4DS, soit un âge statural estimé à 8–9 ans et un âge osseux estimé à 7–8 ans. Discussion.– Chez notre patiente, le SITP a été diagnostiqué tardivement ce qui a compromis son pronostic statural. L’induction de la puberté pourrait améliorer la vitesse de croissance, mais risque d’accélérer la fusion des cartilages de conjugaison. Les règles d’utilisation optimales de l’hormone de croissance et d’induction de la puberté au cours du SITP de l’enfant, restent encore à définir. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.222 P075
Prolactinome et phéochromocytome : association fortuite ou NEM I atypique ? N. Kesri ∗ , I. Boughazi , M. Semrouni Centre Pierre et Marie Curie Alger, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
L’atteinte surrénalienne des NEM I est exceptionnelle et concerne essentiellement la corticosurrénale. Nous rapportons l’observation d’un patient de 39 ans associant une double atteinte tumorale endocrine hypophysaire et médullosurrénale pour laquelle le facteur génétique est fortement incriminé. Observation.– Le prolactinome est diagnostiqué à l’âge de 30 ans devant l’association d’un syndrome tumoral intracrânien et une baisse de l’acuité visuelle, un macroadénome hypophysaire de 31 mm de grand axe et une hyperprolactinémie à 318 ng/mL. Le malade est traité médicalement par Bromocriptine à une dose initiale de 7,5 mg/j ayant permis l’obtention d’une selle turcique vide après 5 ans et la disparition des signes cliniques et biologiques. Neuf ans plus tard, un phéochromocytome est découvert lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien gauche de 96 mm, associé à une HTA systolodiastolique, une importante élévation des dérivés méthoxylés à 26 mg/24 h (N < 1) et de la chromogranine A à 1786 ng/mL (N < 100), et fixation pathologique à la scintigraphie à la MIBG. Le patient est opéré sans incidents peropératoires et l’examen anatomopathologique confirme le phéochromocytome avec un score de PASS à 6. L’évolution postopératoire est marquée par la normalisation des chiffres tensionnels, les métanéphrines sont revenues à 0,5 ng/24 h et le scanner n’a pas retrouvé de récidive ni de localisations secondaires. Discussion.– L’association prolactinome et phéochromocytome est rarissime : un seul cas rapporté dans le registre du GTE en 2005 sur plus de 670 cas d’où la nécessité de la confirmation par l’étude du gène MEN de la NEM1 chez ce patient en l’absence de cas index connu. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.223 P076
Maladie de Cushing récidivante après surrénalectomie bilaterale : une cause rare M. Gschwind , M. Mathonnet , S. Galinat , A. Drutel , V. Fermeaux , F. Archambeaud CHU de Limoges, Limoges, France Introduction.– Les récidives de maladie de Cushing après chirurgie hypophysaire sont fréquentes mais plus rares après surrénalectomie bilatérale. Observation.– La patiente, âgée de 20 ans, est opérée en 1993 d’un adénome corticotrope responsable d’une maladie de Cushing. Celle-ci récidive malgré une deuxième chirurgie hypophysaire. Le ketoconazole n’étant pas efficace, une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique est effectuée en 1995 alors qu’il n y avait pas d’adénome hypophysaire visible. La patiente présente une mélanodermie et un diabète bien contrôlé par la metformine. En 2001, devant un hypercorticisme modéré mais persistant et un taux d’ACTH supérieur à 500 pg/mL : un syndrome de Nelson est évoqué. Une radiothérapie hypophysaire est réalisée, sans efficacité. La scintigraphie au iodo-cholestérol ne retrouve pas de cellules surrénaliennes résiduelles ou ectopiques. En 2012, un syndrome abdominal douloureux révèle une masse sous-hépatique : il s’agit d’un myélolipome développé sur tissu surrénalien ectopique. Après cette chirurgie, la patiente est en insuffisance surrénalienne. Discussion.– Au cours de la maladie de Cushing, la surrénalectomie bilatérale est indiquée en cas d’échec des thérapies habituelles (chirurgie hypophysaire et/ou anticortisoliques). Un syndrome de Nelson est possible dans 1/3 des cas, même en l’absence d’adénome hypophysaire individualisé. Les échecs de la surrénalectomie bilatérale sont rares et sont liés à l’effraction de la capsule et la diffusion des cellules surrénaliennes, souvent mises en évidence par la scintigraphie au iodo-cholesterol. L’existence d’un myélolipome associé n’a jamais été rapporté. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.224 P077
Prévalence du syndrome d’apnées du sommeil dans une cohorte de patients acromégales M. Chevallier a,∗ , K. Sedkaoui a , P. Caron b , S. Pontier a Service de pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
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