ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (III)
Síndrome carcinoide Diagnóstico bioquímico
5-HIAA en orina 5-HT en orina o sangre Cromogranina A en sangre Diagnóstico topográfico
La gammagrafía con hematíes marcados con 99Tc es un método sensible en sangrados activos para localizar el origen del mismo si el flujo del sangrado supera 0,01-0,04 ml/min; sin embargo es poco específico y los hallazgos deben ser confirmados con enteroscopia o angiografía. La angiografía es útil en el estudio de lesiones hipervascularizadas (hemangioma, tumor carcinoide), sobre todo en presencia de sangrado activo con flujo mayor de 0,05 ml/min8. En el diagnóstico topográfico del tumor carcinoide, la prueba más sensible es la gammagrafía con octeótrido marcado con Indio 1119; este radionúclido se fija a los receptores de somatostatina permitiendo la detección de lesiones mayores de 5 mm de diámetro (fig. 1).
Gammagrafía con octreótido marcado con Indio 111
Fig. 1. Estudio diagnóstico del síndrome carcinoide.
EIPID. De la misma forma, la elevación del ácido 5-hidroxiindol-acético (5-HIAA) en orina, serotonina en sangre u orina y/o de cromogranina A es prácticamente diagnóstica del tumor carcinoide (fig. 1). La radiografía simple de abdomen es útil para descartar complicaciones (perforación, oclusión). Los estudios baritados son la clave del diagnóstico en gran parte de los casos. El tránsito demuestra alteraciones en un 50%-80% de los casos, lográndose determinar la presencia de neoplasia en un 33%-34%, si bien las cifras mejoran si se realiza enteroclisis2. Recientemente, se han desarrollado nuevos sistemas de enteroclisis, con resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC), con la intención de mejorar el rendimiento diagnóstico y es posible que lleguen a sustituir a la enteroclisis convencional3,4. La TC permite el estudio de lesiones intraparietales, extraparietales y la extensión del tumor. La gastro-duodenoscopia detecta lesiones hasta la tercera porción duodenal. La ileocolonoscopia valora los últimos centímetros de íleon terminal. La enteroscopia permite evaluar hasta unos 120 cm distales al ángulo de Treitz, quedando yeyuno distal e íleon fuera de su alcance. Está indicada en la confirmación de lesiones observadas con estudios radiológicos y además permite tomar biopsias e incluso realizar intervenciones terapéuticas (polipectomías, cauterización de lesiones vasculares). La indicación más establecida es el sangrado digestivo de origen no filiado, siendo los tumores benignos del intestino delgado (angiodisplasias) el hallazgo más frecuente en esta indicación5. Desafortunadamente es una técnica disponible en pocos centros. La cápsuloendoscopia (wire-less endoscopy) ha despertado grandes expectativas en los últimos años, y ya hay algunos estudios comparativos demostrando igual o mayor rendimiento diagnóstico que la enteroscopia6,7, por lo que posiblemente la sustituya en el estudio endoscópico del intestino delgado. La ultrasonografía endoscópica ha mostrado gran utilidad en la valoración de tumores submucosos duodenales, así como en la demostración de adenopatías. 214
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Utilización de las pruebas complementarias en función de la sospecha clínica En pacientes con síndromes polipósicos (tabla 1) se recomienda incluir en el estudio inicial una gastroduodenoscopia, y control periódico posterior (cada 2-3 años si no hay hallazgos o cada 6-12 meses si hay múltiples pólipos adenomatosos). Además es conveniente un tránsito intestinal para valorar pólipos distales; algunos autores recomiendan realizar una enteroscopia en estos pacientes10. Cuando se plantea el diagnóstico de un tumor de intestino delgado (clínica de suboclusión, circunstancias predisponentes [tabla 1]), el primer paso es un tránsito intestinal o preferiblemente una enteroclisis (convencional o con RM o TC) (fig. 2). Si la clínica predominante es el sangrado digestivo y se han descartado otros orígenes (gastroscopia y colonoscopia normales), el estudio deberá proseguirse con enteroscopia convencional/cápsuloendoscopia, o angiografía/gammagrafía en caso de sangrado activo. Las determinaciones analíticas a realizar dependerán de la sospecha clínica. Tras localizar el tumor se intentará obtener la confirmación histológica con biopsias endoscópicas en tumores accesibles, o por laparotomía (con intención diagnóstica y, si es posible, terapéutica). Es necesario estudiar la extensión extraluminal/extraintestinal (TC, RM) del tumor. En los linfomas, los estu-
TABLA 2
Factores predisponentes a isquemia mesentérica aguda Insuficiencia cardíaca Arritmias cardíacas Hipovolemia Hipotensión Cirugía cardíaca Diálisis Sepsis Estados de hipercoagulabilidad: déficit de antitrombina III, déficit de proteínas C y S, hiperhomocisteinemia, mutación de factor V Leyden Vasculitis Tumores Otros (identificados en isquemia colónica): cocaína, anticonceptivos orales, ejercicio extenuante (corredores de larga distancia), diverticulitis, Escherichia coli 0157:H7
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Sospecha de tumor de intestino delgado
Clínica: hemorragia digestiva de origen no filiado. (gastroscopia y colonoscopia normales) Sangrado no activo
Sospecha clínica (dolor, factores predisponentes)
Sangrado activo
Gammagrafía con hematíes marcados Tc99/angiografía
Diagnóstico
No diagnóstico
Enteroscopia / cápsuloendoscopia (enteroclisis si no disponibles, pero bajo rendimiento diagnóstico en esta indicación)
No diagnóstico
Diagnóstico
Tránsito/enteroclisis convencional o con RM o TC
Diagnóstico
1. Tratamiento endoscópico si procede (polipectomía, cauterización) 2. Valoración extraluminal/extraintestinal: TC / ECO-endoscopia 3. Confirmación: biopsia endoscópica, laparotomía
*La elección de las pruebas complementarias, así como la agresividad en el manejo, no depende sólo de la situación clínica sino también de la disponibilidad en cada centro y de la valoración del riesgo/beneficio en cada paciente
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 2
Diagnóstico de tumores de intestino delgado en función de la presentación clínica*.
RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.
dios histoquímicos determinarán el subtipo (B habitualmente, o T en el caso de linfoma asociado a enteropatía). Además es preciso un estadiaje minucioso antes de programar el tratamiento (fig. 3).
Diagnóstico de lesiones de causa vascular en el intestino Isquemia aguda mesentérica La isquemia aguda mesentérica (IAM) se puede producir por dos mecanismos: oclusivo (trombosis o embolismo) o no 73
oclusivo (situaciones de bajo gasto cardíaco). Existen múltiples circunstancias predisponentes (tabla 2)11. La mortalidad es muy elevada (70%), pero se ha observado que si el diagnóstico se realiza de forma precoz esta disminuye drásticamente12. El síntoma fundamental es el dolor abdominal intenso, generalmente de características cólicas y de localización periumbilical. En las primeras horas no hay ningún dato alarmante en la exploración física. La presencia de signos de irritación peritoneal es indicación clara de laparotomía, y cuando aparecen implican ya un infarto intestinal establecido. La concurrencia de dolor abdominal con alguna de las circunstancias predisponentes obliga a sospechar IAM. Sin embargo, no siempre se identifica uno de estos factores; por Medicine 2004; 9(3): 213-218
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Linfoma intestinal
Estadiaje: TC abdominal Rx tórax Exploración de anillo de Waldeyer y adenopatías, con investigación activa de lesiones sospechosas Punción de la médula ósea Gammagrafía ósea Laparotomía (según plan terapéutico)
Laboratorio: β2 microglobulina LDH Inmunoelectroforesis *IgA anormal (cadenas pesadas) si sospecha de EIPID
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 3
Estudio del linfoma intestinal.
EIPID: enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. Rx: radiografía; TC: tomografía computarizada.
Sospecha clínica de isquemia mesentérica aguda
Dolor abdominal intenso (>2-3 h) Con factores predisponentes (tabla 2) Otras causas descartadas razonablemente (Rx simple)
Sin irritación peritoneal
Con irritación peritoneal Pacientes con estados de hipercoagulabilidad
Laparotomía Angiografía mesentérica
TAC
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 4
Algoritmo diagnóstico de la isquemia mesentérica aguda.
TAC: tomografía axial computarizada; Rx: radiografía.
ello, también debe tenerse en cuenta en cualquier paciente con dolor abdominal intenso y prolongado (2-3 horas), capaz de llamar la atención del médico y sin datos llamativos en la exploración abdominal11. Las alteraciones analíticas no son específicas (leucocitosis, LDH elevada, elevación de reactantes de fase aguda), y cuando aparecen es de forma tardía. Igualmente, la radiografía simple de abdomen suele ser normal en las primeras horas. Cuando aparecen alteraciones, éstas son inespecíficas (diversos grados de íleo) y tardías. El interés de la radiografía de abdomen radica exclusivamente en descartar otras 216
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patologías (por ejemplo, perforación de ulcus duodenal, obstrucción). La ecografía-Doppler permite diagnosticar oclusiones en las ramas principales de las arterias, con una alta especificidad (92%-100%); sin embargo, la sensibilidad es insuficiente (72%-89%)13,14. Además no permite detectar oclusiones más distales a los troncos principales ni diagnosticar isquemias no oclusivas. Por otra parte, el hallazgo de una oclusión arterial no es sinónimo de isquemia mesentérica, pues es posible encontrar oclusiones completas en uno o más vasos en pacientes completamente asintomáticos. 74
Sospecha clínica de colitis isquémica
Dolor abdominal leve, moderado, rectorragia Factores predisponentes (tabla 2)
Enema opaca / colonoscopia
Afectación exclusiva de colon ascendente/ dolor muy intenso
Impresiones digitales, ulceración hemorragia Localización izquierda
Posible isquemia aguda mesentérica
Diagnóstico compatible
Arteriografía
Controles clínicos/radiológicos/endoscópicos seriados
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 5
Algoritmo diagnóstico de la colitis isquémica.
La TC muestra hallazgos únicamente en fases tardías (gas en vena porta, neumatosis intestinal); sin embargo, puede ser muy útil en el diagnóstico de trombosis de la vena mesentérica. En este sentido, se ha sugerido que en pacientes con estados de hipercoagulabilidad y dolor abdominal podría ser la primera prueba complementaria a realizar15. La RM puede ser útil para detectar oclusiones proximales, aunque está más limitada si la oclusión es distal y en las isquemias no oclusivas. La angiografía es la prueba de referencia en el diagnóstico de la IAM16. Aunque existen argumentos en contra de su aplicación sistemática (elevado número de estudios negativos, retrasos en el tratamiento), es la mejor manera de establecer el diagnóstico y planificar la cirugía (“mapa” quirúrgico) o incluso administrar tratamiento (vasodilatadores). Sin embargo, en presencia de signos de irritación peritoneal, la arteriografía pierde su justificación fundamental (el diagnóstico precoz) pues ya se ha establecido el infarto intestinal; en esta situación es mandatorio realizar una laparotomía (fig. 4).
Isquemia mesentérica crónica La isquemia mesentérica crónica (angina intestinal) se caracteriza por dolor postprandial intenso de 2-3 h de duración y con reducción progresiva de la ingesta por temor al dolor. El diagnóstico se basa en la clínica típica y en los ha75
llazgos arteriográficos; en la mayor parte de los pacientes (91%) se comprueba la oclusión de al menos 2 de los 3 troncos arteriales principales y de los 3 en más de la mitad (55%)17.
Colitis isquémica Es la más frecuente de las formas de isquemia intestinal, y puede tener distintas presentaciones (colitis reversible, colitis transitoria, colitis crónica, estenosis isquémica, gangrena y colitis fulminante). Los factores predisponentes se señalan en la tabla 2. La clínica no es específica (dolor leve-moderado, rectorragia, hipersensibilidad abdominal) y se debe sospechar si estos síntomas se acompañan de los factores predisponentes mencionados. Tras establecerse la sospecha debe practicarse una enema opaca que puede demostrar la imagen típica de “impresiones digitales” o, preferentemente una colonoscopia, cuyos hallazgos tampoco son específicos. La colonoscopia permite tomar biopsias, si bien los hallazgos histológicos no son específicos excepto en los raros casos de gangrena mucosa. La arteriografía no suele estar indicada, ya que rara vez demostrará alguna alteración; sólo será útil en los casos en que se considere la posibilidad de una IAM añadida (afectación exclusiva de colon ascendente, dolor muy intenso). En cualquier caso, es preciso realizar controles clínicos y radiológicos o endoscópicos posteriores para establecer el diagnóstico (fig. 5)11. Medicine 2004; 9(3): 213-218
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Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología 1. Ciresi DL, Scholten DJ. The continuing clinical dilemma of primary tu✔ mors of the small intestine. Am Surg 1995;61(8):698-702. 2. Vesete, JR, Maglinte DD, kevin FM Chernish SM. Primary malignant ✔ tumors in the small bowel: a comparison of the small bowel enema and conventional follow-through examination. AJR 1989;153(4):741-4.
3. Umschaden HW, Szolar D, Gasser J, Umschaden M, Haselbach H. Small ✔ bowel disease: comparison of MR enteroclysis images with conventional enteroclysis and surgical findings. Radiology 2000;215(3):717-25.
4. Orjollet-Lecoanet C, Menard Y, Martins A, Crombe-Ternamian A, Cot✔ ton F, Valette PJ. CT enteroclysis for detection of small bowel tumors. J Radiol 2000;81(6):618-27. 5. Eisen GM, Dominitz JA, Faigel DO, Goldstein JL, Kalloo AN, Petersen BT et al. American Society For Gastrointestinal Endoscopy. Enteroscopy. Gastrointestinal Endoscopy 2001;53(7):871-3. 6. Costamagna G, Shah SK, Riccioni ME, Foschia F, Multignani M, Perri V, et al. A randomized trial comparing wireless capsule endoscopy with push enteroscopy for the detection of small bowel lesions. Gastroenterology 2000; 119 (6):1431-8.
✔• ✔
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Medicine 2004; 9(3): 213-218
7. • Ell C, Remke S, May A, Helou L, Henrich R, Mayer G. The first ✔ prospective controlled trial comparing wireless endoscopy with push enteroscopy in chronic gastrointestinal bleeding. Endoscopy 2002; 34(9):685-9. Anónimo. American Gastroenterological Association Medical position Statement: Evaluation and Management of Occult and Obscure Gastrointestinal Bleeding. Gastroenterology 2000;118: 197-200. Dresel S, Tatsch K, Zachoval R, Hahn K. 111IN-octreotide and 123IMIBG scintigraphy in the diagnosis of small intestinal carcinoid tumors–results of a comparative investigation. Nuklearmedizin 1996;35(2):53-8. Rossini FP, Risio M, Pennazio M. Small bowel tumors and polyposis syndromes. Gastrointest Endosc Clin N Am 1999;9(1):93-114. Brandt LJ, Boley SJ. AGA Technical Review on Intestinal Ischemia. Gastroenterology 2000;118:954-68. Lobo Martínez E, Carvajosa E, Sacco O, Martínez Molina E. Embolectomy in mesenteric ischemia. Rev Esp Enferm Dig 1993;83:351-4. Bowersox JC, Zwolak RM, Walsh DB, Schneider JR, Musson A, La Bombard FE, Cronenwett J. Duplex ultrasonography in the diagnosis of celiac and mesenteric artery occlusive disease. J Vasc Surg 1991;14:780-6. Moneta GL, Yeager RA, Dalman R, Antonovic R, May Ld, Porter JM. Duplex ultrasound criteria for the diagnosis of splanchnic artery stenosis or occlusion. J Vasc Surg 1991;14:511-8. Boley SJ, Kaleya RN, Brandt LJ. Mesenteric venous trombosis. Surg Clin North Am 1992;72:183-202. Stoney RJ, Cunningham CG. Acute mesenteric ischemia. Surgery 1993; 114:489-90. Moawad J Gewertz BL. Chronic Mesenteric Ischemia: Clinical Presentation and diagnosis. Surg Clin North Am 1997;77:357-70.
8. • ✔ 9. ✔ 10. ✔ 11. ✔ 12. ✔ 13. ✔ 14. ✔ 15. ✔ 16. ✔ 17. ✔
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09 Caso clínico 219-221 17/2/04 12:51 Página 219
CASOS CLÍNICOS
Varón de 32 años con intolerancia a la lactosa, vitíligo y diarrea crónica J. Iglesias Canle Servicio de Aparato Digestivo. Hospital ClínicoUniversitario de Santiago de Compostela.
Exposición clínica inicial
E
l motivo de consulta de este paciente fue diarrea. Antecedentes personales. El paciente es alérgico a la penicilina y al ácido acetilsalicílico, y al polen y los ácaros del polvo. Tiene intolerancia a la lactosa desde la infancia. No ha sufrido ninguna intervención quirúrgica. Hace años fue diagnosticado de vitíligo bajo seguimiento en las Consultas externas de Dermatología. No tiene otra patología médica conocida, ni hábitos tóxicos. Tratamiento habitual: rayos PUVA para vitíligo. Antecedentes personales. Sin interés. Se trata de un paciente de 32 años, con hábito deposicional habitual de 2-3 deposiciones/día, de consistencia blanda, que se incrementa en número ante la ingesta de leche; acude por un cuadro de un año de evolución caracterizado por aumento del número de las deposiciones, hasta 10 deposiciones/día, de consistencia líquida, sin productos patolológicos, de predominio diurno aunque ocasionalmente y sobre todo en los últimos dos meses no le respetan el descanso nocturno. Se acompaña de borborigmos y dolor abdominal difuso, autolimitado y no invalidante. La diarrea no cede con la supresión completa de leche y mejora ligeramente con la toma de loperamida, pautada por el médico de cabecera. No presentó fiebre en ningún momento. Tolera galletas y pan. No lo relaciona con ningún alimento en concreto (salvo la leche). Buen apetito a pesar de lo cual ha adelgazado 6 kg en el último mes. Recientemente comienza con náuseas y vómitos postprandiales (1-2 horas postingesta), de contenido bilioso y raramente alimentario. No evidencia sintomatología que sugiera enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). No muestra otra sintomatología salvo que sufre catarros frecuentes por lo que estaba pendiente de ser visto en la Consulta externa de Neumología para descartar hiperreactividad bronquial. Aporta enema opaca, realizada en una consulta privada, donde no se aprecia patología.
Exploración física Consciente, orientado y colaborador. Buen estado general. Coloración normal de piel y mucosas. Bien hidratado. No presenta ingurgitación venosa yugular (IVY). No se palpan adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares. No evidencia bocio. Auscultación cardiopulmonar: sin alteraciones. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no se palpan ma77
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico?
sas ni visceromegalias. Ruidos intestinales normales. Extremidades inferiores: sin edemas. Piel: lesiones de vitíligo facial y en tronco. Dermatitis seborreica. Exploración neurológica: normal. Ante el cuadro descrito, solicitamos una serie de exploraciones complementarias básicas que nos permitan descartar patología frecuente y enfocar el diagnóstico dentro de todas las posibles patologías implicadas (tabla 1). Como sospechas Medicine 2004; 9(3): 219-221
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