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Protocolo diagnóstico del paciente con temblor. Parkinson y temblor esencial
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico del paciente con temblor. Parkinson y temblor esencial M.E. Erro Aguirre Servicio de Neurología. Hospital de Navarra. Pamplona. España.
Concepto y definición El temblor es un movimiento rítmico y oscilatorio que se produce por la contracción alternante o síncrona de los músculos antagonistas. Es el trastorno del movimiento más frecuente y se clasifica, en función de la situación en la que se presenta, en temblor de reposo o de acción (fig. 1). El temblor de reposo aparece en una parte del cuerpo que está apoyada contra gravedad, desaparece o disminuye durante la contracción voluntaria o durante el movimiento y aumenta al realizar tareas cognitivas o motoras con otras partes del cuerpo. Se explora con el paciente tumbado o sentado y con apoyo de la parte del cuerpo que se pretende explorar. El temblor de acción aparece durante la contracción voluntaria de un músculo y puede ser postural, cinético, isométrico y específico de una tarea. El temblor postural aparece cuando se mantiene una postura contra gravedad. Se explora extendiendo los brazos horizontalmente, señalando objetos, manteniendo una postura erecta sin apoyo (temblor de tronco), sacando la lengua o elevando las piernas en decúbito supino. Es la manifestación típica del temblor esencial y del temblor fisiológico. Algunos temblores están limitados a una posición determinada, y en algunos casos se asocian a una distonía subyacente. El temblor cinético o de acción aparece durante un movimiento voluntario, cuando comienza el movimiento (temblor inicial), cuando se desarrolla (temblor dinámico) y conforme la parte del cuerpo se aproxima al objetivo (temblor terminal o intencional). Se pone de manifiesto en la maniobra dedo-nariz y talón-rodilla o al coger objetos. Generalmente se asocia a lesiones de los núcleos dentados del cerebelo o de sus vías eferentes, y puede estar presente en un temblor esencial grave. El temblor isométrico aparece durante una contracción muscular voluntaria que no se acompaña de cambio de posición de una parte del cuerpo. El temblor específico de tarea está limitado a una determinada acción como hablar, escribir o permanecer de pie y se considera como variante del temblor esencial1,2. El temblor afecta sobre todo a las extremidades, las manos o los brazos. El temblor cefálico suele asociarse a temblor postural de brazos y a temblor de voz, y suele ser una forma de presentación del temblor esencial3,4. El temblor de voz puede aparecer de forma aislada como una variante del temblor esencial o como temblor distónico, en cuyo caso la
alteración de la voz suele aparecer al cantar o ante cambios emocionales. También puede asociarse a temblor postural de extremidades o cefálico. El temblor mentoniano puede estar presente en la enfermedad de Parkinson y también en el temblor esencial. El temblor palatino (conocido previamente como mioclono del velo) consiste en movimientos rítmicos de músculos agonistas del paladar blando a una frecuencia de 2-4 Hz, existiendo una forma esencial y otra secundaria a lesiones del tronco cerebral o cerebelosas, en la que se encuentra una pseudohipertrofia de las olivas bulbares en la resonancia cerebral1,2.
Clasificación etiológica Temblor fisiológico Es un temblor postural de 8-12 Hz y de pequeña amplitud que puede apreciarse en zonas distales de las extremidades en personas sanas. En determinadas circunstancias puede aumentar su amplitud (fig. 2). Su frecuencia disminuye conforme aumenta el peso del objeto que se sostiene.
Temblor parkinsoniano El temblor más característico de la enfermedad de Parkinson es un temblor de reposo que lo padecen el 85% de las personas afectas por la enfermedad. Es de baja frecuencia (4-8 Hz) y afecta a las extremidades. Cuando afecta al pulgar, se desliza sobre los dedos índice y corazón y se denomina “temblor de contar monedas”. Suele ser unilateral o asimétrico, desaparece al realizar un movimiento y su amplitud se incrementa con el estrés, los movimientos contralaterales y la marcha. En un 40% de los pacientes se asocia a un componente de acción (postural o cinético) de frecuencia similar y con un componente rotatorio, a diferencia del temblor postural esencial que suele producir un movimiento de flexo-extensión. Aparece tras una latencia de unos pocos segundos de mantener una postura. La enfermedad de Parkinson de predominio tremórico suele tener una edad de inicio más precoz, una progresión más lenta y menos asociación con deterioro cognitivo que la forma de enfermedad de predomiMedicine. 2011;10(73):4973-6 4973
Enfermedades del sistema nervioso
Temblor Anamnesis
Exploración
Historia familiar Respuesta al alcohol Forma de inicio y progresión Enfermedades asociadas Consumo de fármacos en la actualidad y en el pasado Consumo de cafeína
Topografía Frecuencia y amplitud Grado de simetría Velocidad de movimientos Expresión facial Tono muscular Movimientos asociados de los brazos en la marcha Condición de activación
Diagnóstico diferencial con otros trastornos del movimiento
Análisis TSH Electrolitos Glucosa Urea y creatinina Enzimas hepáticas Cobre y ceruloplasmina (en menores de 40 años) TC o RM cerebral (en casos de inicio brusco)
Mioclonías o asterixis Clonus Epilepsia parcial continua
Temblor de reposo. Causas
Temblor de acción. Causas
Enfermedad de Parkinson Otros síndromes parkinsonianos Enfermedades heredodegenerativas Parkinsonismos secundarios Temblor esencial grave Temblor de Holmes o rúbrico* Temblor tardío** Miorritmia***
Temblor fisiológico Temblor esencial Temblor postural asociado Distonía Parkinsonismo Temblor de Holmes o rúbrico Temblor tardío Temblor cerebeloso Temblor neuropático
Atrofias multisistema Parálisis supranuclear progresiva Degeneración corticobasal Parkinsonismo-demencia-ELA de Guam Enfermedad por cuerpos de Lewy Degeneración palidal progresiva
Exploraciones complementarias
Tóxico (MPTP, manganeso, monóxido de carbono) Inducidos por fármacos Vascular Traumatismo Tumor o paraneoplasia Infeccioso (postencefalítico) Metabólico: hipoparatiroidismo, degeneración hepatocerebral adquirida) Hidrocefalia a presión normal
Enfermedad de Huntington Enfermedad de Wilson Neuroacantocitosis Déficit de pantotenatocinasa Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker Ceroidolipofuscinocis
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1.
Evaluación clínica de los pacientes con temblor.
TC: tomografía computarizada; TSH: hormona tiroestimulante; RM: resonancia magnética; *otros síndromes parkinsonianos; **parkinsonismos secundarios; ***enfermedaes heredodegenerativas.
nio rígido-acinética5. Puede existir temblor de reposo en otros parkinsonismos (fig. 1).
Temblor cerebeloso Es un temblor cinético de las extremidades superiores o inferiores, y a veces también de la cabeza, el tronco o la voz, 4974 Medicine. 2011;10(73):4973-6
que se acompaña de otros signos de afectación cerebelosa. Su frecuencia es de 5 Hz.
Temblor postraumático Suele ser asimétrico, de predominio postural y aparece después de un traumatismo en el sistema nervioso central o periférico.
Protocolo diagnóstico y terapéutico de las enfermedades vesiculoampollosas autoinmunes
Enfermedad de Parkinson Temblor esencial De inclusión: - Temblor postural bilateral con o sin temblor cinético, afectando a manos y antebrazos, visible y persistente - Duración superior a 5 años De exclusión: - Otros signos neurológicos patológicos excepto el signo de Froment -Presencia de causas conocidas de incremento del temblor fisiológico - Exposición reciente o concurrente a fármacos tremóricos o existencia de estado de privación de fármacos - Historia o evidencia de origen psicógeno - Evidencia convincente de comienzo brusco o deterioro escalonado
Situaciones emocionales Ansiedad Hipoglucemia, anemia Hipertiroidismo Feocromocitoma Hipotermia, fiebre Ingesta aguda y crónica de alcohol Fármacos y su retirada brusca
Criterios de inclusión
Criterios de exclusión
Bradicinesia y al menos 1 de: Rigidez Temblor de reposo de 4-6 Hz Inestabilidad postural
Pobre respuesta a levodopa No temblor de reposo Mioclonías unilaterales Apraxia asimétrica Mano alienígena Alucinaciones precoces Alteraciones oculomotoras Precoz alteración de los reflejos posturales Congelación pura de la marcha Distonía facial por levodopa Antecolis Ataxia Estridor laríngeo Consumo de fármacos tremóricos
Al menos 3 de los siguientes: Comienzo unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente Excelente respuesta a levodopa Discinesias inducidas por levodopa Respuesta a levodopa durante 5 años o más Evolución de 10 años o más
Agonistas beta-adrenérgicos Ácido valproico, fenitoína, carbamacepina Tiroxina Antidepresivos tricíclicos ISRS Esteroides Procainamida Teofilina Litio Ciclosporina Hormonas tiroideas Nicotina, alcohol, cocaína Citostáticos Calcitonina Atorvastatina Intoxicación por salicilatos
Neurolépticos Metoclopramida Depletores de monoaminas (reserpina, tetrabenacina) Antagonistas del calcio Litio Amiodarona Ácido valproico Progesterona
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 2.
Criterios de diagnóstico del temblor esencial y la enfermedad de Parkinson.
ISRS: inhibidor selectivo de la recaptación de la la serotonina.
Temblor neuropático Es un temblor cinético y postural asociado a neuropatías periféricas, con frecuencia de unos 3-8 Hz, y se asocia a signos de neuropatía periférica y respeta la cabeza y la voz.
Temblor inducido por fármacos o drogas Se manifiesta en forma de un temblor fisiológico exacerbado en forma de temblor postural rápido a 8-12 Hz por simpaticomiméticos y antidepresivos. Los fármacos antidopaminérgicos pueden producir un temblor de tipo parkinsoniano de
reposo y el litio o los citostáticos un temblor intencional similar al cerebeloso. Los fármacos antidopaminérgicos pueden producir un temblor tardío que aparece tras un período de tratamiento, suele ser un temblor postural fino que a veces se mantiene durante la acción y el reposo, y cuando afecta al músculo orbicular de la boca produce un movimiento similar al de los conejos. Suele asociarse a otros trastornos del movimiento como discinesias tardías, acatisia o parkinsonismo.
Temblor cortical Es un temblor de alta frecuencia que se asocia a mioclonías de acción y a veces a crisis epilépticas parciales. Aparece en Medicine. 2011;10(73):4973-6 4975
Enfermedades del sistema nervioso
el seno de epilepsias mioclónicas progresivas y encefalopatías metabólicas, postanóxicas, infecciosas o tóxicas.
Temblor rúbrico o de Holmes Es una mezcla de temblor de reposo, postural e intencional, secundario a una lesión que afecta a las vías eferentes del cerebelo en el tronco, vecinas al núcleo rojo y de etiología vascular, infecciosa o tumoral. Suele ser unilateral e irregular, de 2-5 Hz, y afecta a la mano y al brazo. Su amplitud aumenta al pasar del reposo a la postura y al hacer un movimiento dirigido. La extremidad afectada suele estar también atáxica.
Temblor distónico Aparece en la parte del cuerpo afectada por la distonía, generalmente en los músculos cervicales, su amplitud es irregular y su frecuencia variable, apareciendo durante la postura y los movimientos1,2.
Miorritmia Es un movimiento continuo o intermitente de baja frecuencia (1-3Hz) relativamente rítmico, presente en reposo pero que persiste durante la actividad. Su etiología incluye lesiones vasculares del tronco, degeneración cerebelosa, enfermedad de Wilson o de Whiple.
Temblor ortostático primario
temblor como una enfermedad monosintomática ha cambiado en los últimos tiempos3,4. El espectro de manifestaciones clínicas no se manifiesta de forma uniforme en todos los pacientes: algunos desarrollan temblor cefálico y otros no, algunos desarrollan enfermedad de Parkinson y otros no. En algunos casos se asocia a otros signos neurológicos leves como discreta hipomimia, disminución del braceo o leve bradicinesia, inestabilidad postural, moderada ataxia de la marcha, sutiles trastornos de los movimientos oculares y síntomas no motores como cognitivos6 (leves problemas de función ejecutiva y memoria), psiquiátricos (ansiedad, depresión y fobia social) y sensoriales (pérdida del olfato o de audición). Con los años el temblor tiende a presentar mayor amplitud y se extiende a otras zonas corporales. En estos casos suele predominar un temblor cinético intencional, puede asociar un temblor de reposo y conlleva de moderada a gran discapacidad. Los criterios de diagnóstico son los que aparecen en la figura 2. En cuanto a la etiopatogenia, parece claro que existe un componente genético. Hasta en el 67% de los casos hay historia familiar. La base genética es múltiple y bastante desconocida. Se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. Algunos estudios patológicos han mostrado cambios degenerativos en el cerebelo con una reducción del 40% de las células de Purkinje, torpedos axonales en estas células y heterotopias. Otros cerebros tenían cuerpos de Lewy en el locus ceruleus4. Estudios de imagen han mostrado un hipermetabolismo de glucosa en los núcleos olivares inferiores y un aumento del flujo sanguíneo en la zona rúbrica7.
Bibliografía
Es un temblor postural del tronco y las extremidades inferiores que aparece en bipedestación y produce sensación de inestabilidad. Desaparece al caminar y se puede apreciar al palpar la musculatura del muslo en bipedestación2.
• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología
Temblor esencial
1. Deuchl G, Volkmann J, Raethjen J. Tremors: differential diagnosis, patho✔ physiology and therapy. En: Jankovic J, Tolosa E, editors. Parkinson’s di-
Es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de temblor como rasgo fundamental3,4. Es el temblor más frecuente y las cifras de prevalencia oscilan entre el 0,4 y el 4,8%. Es un temblor postural o cinético, con frecuencia familiar y de evolución lenta. Su expresión es heterogénea y su gravedad variable, desde muy leve a muy incapacitante. Predomina en las manos y los antebrazos (90% de los casos) aunque puede afectar a la cabeza, los músculos fonatorios, las piernas, la mandíbula y el tronco. La amplitud es variable y la frecuencia alta (4-12 Hz). Generalmente es bilateral y simétrico, aunque hay formas de inicio unilateral y evolución asimétrica. Empeora en varias situaciones (fig. 2) y en un 50-70% mejora tras la ingesta de alcohol1. La noción del
4976 Medicine. 2011;10(73):4973-6
sease and movement disorders. 5ª ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2007. p. 299-320. 2. Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. p. 451-78. Chapter 19. Tremors. Diagnosis and treatment. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2007. 3. Deuschl G, Elble R. Essential tremor-neurodegenerative or nondegenerative disease towards a working definition of ET. Mov Disord. 2009;24:2033-41. 4. Louis ED. Essential tremor: evolving clinicopathological concepts in an area of intensive post-mortem enquiry. Lancet Neurol. 2010;9:613-22. 5. Selikhova M, Williams DR, Kempster PA, Holton JL, Revesz T, Lees AJ. A clinico-pathological study of subtypes in Parkinson’s disease. Brain. 2009;132:2947-57. 6. Louis ED, Benito-León J, Vega-Quiroga S, Bermejo-Pareja F; The Neurological Disorders in Central Spain (NEDICES) Study Group. Cognitive and motor functional activity in non-demented community-dwelling essential tremor cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010. En prensa. 7. Isaias IU, Marotta G, Hirano S, Canesi M, Benti R, Righini A, et al. Imaging essential tremor. Mov Disord. 2010;25:679-86.
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Protocolo diagnóstico del paciente con temblor. Parkinson y temblor esencial M.E. Erro Aguirre Servicio de Neurología. Hospital de Navarra. Pamplona. España.
Concepto y definición El temblor es un movimiento rítmico y oscilatorio que se produce por la contracción alternante o síncrona de los músculos antagonistas. Es el trastorno del movimiento más frecuente y se clasifica, en función de la situación en la que se presenta, en temblor de reposo o de acción (fig. 1). El temblor de reposo aparece en una parte del cuerpo que está apoyada contra gravedad, desaparece o disminuye durante la contracción voluntaria o durante el movimiento y aumenta al realizar tareas cognitivas o motoras con otras partes del cuerpo. Se explora con el paciente tumbado o sentado y con apoyo de la parte del cuerpo que se pretende explorar. El temblor de acción aparece durante la contracción voluntaria de un músculo y puede ser postural, cinético, isométrico y específico de una tarea. El temblor postural aparece cuando se mantiene una postura contra gravedad. Se explora extendiendo los brazos horizontalmente, señalando objetos, manteniendo una postura erecta sin apoyo (temblor de tronco), sacando la lengua o elevando las piernas en decúbito supino. Es la manifestación típica del temblor esencial y del temblor fisiológico. Algunos temblores están limitados a una posición determinada, y en algunos casos se asocian a una distonía subyacente. El temblor cinético o de acción aparece durante un movimiento voluntario, cuando comienza el movimiento (temblor inicial), cuando se desarrolla (temblor dinámico) y conforme la parte del cuerpo se aproxima al objetivo (temblor terminal o intencional). Se pone de manifiesto en la maniobra dedo-nariz y talón-rodilla o al coger objetos. Generalmente se asocia a lesiones de los núcleos dentados del cerebelo o de sus vías eferentes, y puede estar presente en un temblor esencial grave. El temblor isométrico aparece durante una contracción muscular voluntaria que no se acompaña de cambio de posición de una parte del cuerpo. El temblor específico de tarea está limitado a una determinada acción como hablar, escribir o permanecer de pie y se considera como variante del temblor esencial1,2. El temblor afecta sobre todo a las extremidades, las manos o los brazos. El temblor cefálico suele asociarse a temblor postural de brazos y a temblor de voz, y suele ser una forma de presentación del temblor esencial3,4. El temblor de voz puede aparecer de forma aislada como una variante del temblor esencial o como temblor distónico, en cuyo caso la
alteración de la voz suele aparecer al cantar o ante cambios emocionales. También puede asociarse a temblor postural de extremidades o cefálico. El temblor mentoniano puede estar presente en la enfermedad de Parkinson y también en el temblor esencial. El temblor palatino (conocido previamente como mioclono del velo) consiste en movimientos rítmicos de músculos agonistas del paladar blando a una frecuencia de 2-4 Hz, existiendo una forma esencial y otra secundaria a lesiones del tronco cerebral o cerebelosas, en la que se encuentra una pseudohipertrofia de las olivas bulbares en la resonancia cerebral1,2.
Clasificación etiológica Temblor fisiológico Es un temblor postural de 8-12 Hz y de pequeña amplitud que puede apreciarse en zonas distales de las extremidades en personas sanas. En determinadas circunstancias puede aumentar su amplitud (fig. 2). Su frecuencia disminuye conforme aumenta el peso del objeto que se sostiene.
Temblor parkinsoniano El temblor más característico de la enfermedad de Parkinson es un temblor de reposo que lo padecen el 85% de las personas afectas por la enfermedad. Es de baja frecuencia (4-8 Hz) y afecta a las extremidades. Cuando afecta al pulgar, se desliza sobre los dedos índice y corazón y se denomina “temblor de contar monedas”. Suele ser unilateral o asimétrico, desaparece al realizar un movimiento y su amplitud se incrementa con el estrés, los movimientos contralaterales y la marcha. En un 40% de los pacientes se asocia a un componente de acción (postural o cinético) de frecuencia similar y con un componente rotatorio, a diferencia del temblor postural esencial que suele producir un movimiento de flexo-extensión. Aparece tras una latencia de unos pocos segundos de mantener una postura. La enfermedad de Parkinson de predominio tremórico suele tener una edad de inicio más precoz, una progresión más lenta y menos asociación con deterioro cognitivo que la forma de enfermedad de predomiMedicine. 2011;10(73):4973-6 4973
Enfermedades del sistema nervioso
Temblor Anamnesis
Exploración
Historia familiar Respuesta al alcohol Forma de inicio y progresión Enfermedades asociadas Consumo de fármacos en la actualidad y en el pasado Consumo de cafeína
Topografía Frecuencia y amplitud Grado de simetría Velocidad de movimientos Expresión facial Tono muscular Movimientos asociados de los brazos en la marcha Condición de activación
Diagnóstico diferencial con otros trastornos del movimiento
Análisis TSH Electrolitos Glucosa Urea y creatinina Enzimas hepáticas Cobre y ceruloplasmina (en menores de 40 años) TC o RM cerebral (en casos de inicio brusco)
Mioclonías o asterixis Clonus Epilepsia parcial continua
Temblor de reposo. Causas
Temblor de acción. Causas
Enfermedad de Parkinson Otros síndromes parkinsonianos Enfermedades heredodegenerativas Parkinsonismos secundarios Temblor esencial grave Temblor de Holmes o rúbrico* Temblor tardío** Miorritmia***
Temblor fisiológico Temblor esencial Temblor postural asociado Distonía Parkinsonismo Temblor de Holmes o rúbrico Temblor tardío Temblor cerebeloso Temblor neuropático
Atrofias multisistema Parálisis supranuclear progresiva Degeneración corticobasal Parkinsonismo-demencia-ELA de Guam Enfermedad por cuerpos de Lewy Degeneración palidal progresiva
Exploraciones complementarias
Tóxico (MPTP, manganeso, monóxido de carbono) Inducidos por fármacos Vascular Traumatismo Tumor o paraneoplasia Infeccioso (postencefalítico) Metabólico: hipoparatiroidismo, degeneración hepatocerebral adquirida) Hidrocefalia a presión normal
Enfermedad de Huntington Enfermedad de Wilson Neuroacantocitosis Déficit de pantotenatocinasa Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker Ceroidolipofuscinocis
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1.
Evaluación clínica de los pacientes con temblor.
TC: tomografía computarizada; TSH: hormona tiroestimulante; RM: resonancia magnética; *otros síndromes parkinsonianos; **parkinsonismos secundarios; ***enfermedaes heredodegenerativas.
nio rígido-acinética5. Puede existir temblor de reposo en otros parkinsonismos (fig. 1).
Temblor cerebeloso Es un temblor cinético de las extremidades superiores o inferiores, y a veces también de la cabeza, el tronco o la voz, 4974 Medicine. 2011;10(73):4973-6
que se acompaña de otros signos de afectación cerebelosa. Su frecuencia es de 5 Hz.
Temblor postraumático Suele ser asimétrico, de predominio postural y aparece después de un traumatismo en el sistema nervioso central o periférico.
Protocolo diagnóstico y terapéutico de las enfermedades vesiculoampollosas autoinmunes
Enfermedad de Parkinson Temblor esencial De inclusión: - Temblor postural bilateral con o sin temblor cinético, afectando a manos y antebrazos, visible y persistente - Duración superior a 5 años De exclusión: - Otros signos neurológicos patológicos excepto el signo de Froment -Presencia de causas conocidas de incremento del temblor fisiológico - Exposición reciente o concurrente a fármacos tremóricos o existencia de estado de privación de fármacos - Historia o evidencia de origen psicógeno - Evidencia convincente de comienzo brusco o deterioro escalonado
Situaciones emocionales Ansiedad Hipoglucemia, anemia Hipertiroidismo Feocromocitoma Hipotermia, fiebre Ingesta aguda y crónica de alcohol Fármacos y su retirada brusca
Criterios de inclusión
Criterios de exclusión
Bradicinesia y al menos 1 de: Rigidez Temblor de reposo de 4-6 Hz Inestabilidad postural
Pobre respuesta a levodopa No temblor de reposo Mioclonías unilaterales Apraxia asimétrica Mano alienígena Alucinaciones precoces Alteraciones oculomotoras Precoz alteración de los reflejos posturales Congelación pura de la marcha Distonía facial por levodopa Antecolis Ataxia Estridor laríngeo Consumo de fármacos tremóricos
Al menos 3 de los siguientes: Comienzo unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente Excelente respuesta a levodopa Discinesias inducidas por levodopa Respuesta a levodopa durante 5 años o más Evolución de 10 años o más
Agonistas beta-adrenérgicos Ácido valproico, fenitoína, carbamacepina Tiroxina Antidepresivos tricíclicos ISRS Esteroides Procainamida Teofilina Litio Ciclosporina Hormonas tiroideas Nicotina, alcohol, cocaína Citostáticos Calcitonina Atorvastatina Intoxicación por salicilatos
Neurolépticos Metoclopramida Depletores de monoaminas (reserpina, tetrabenacina) Antagonistas del calcio Litio Amiodarona Ácido valproico Progesterona
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 2.
Criterios de diagnóstico del temblor esencial y la enfermedad de Parkinson.
ISRS: inhibidor selectivo de la recaptación de la la serotonina.
Temblor neuropático Es un temblor cinético y postural asociado a neuropatías periféricas, con frecuencia de unos 3-8 Hz, y se asocia a signos de neuropatía periférica y respeta la cabeza y la voz.
Temblor inducido por fármacos o drogas Se manifiesta en forma de un temblor fisiológico exacerbado en forma de temblor postural rápido a 8-12 Hz por simpaticomiméticos y antidepresivos. Los fármacos antidopaminérgicos pueden producir un temblor de tipo parkinsoniano de
reposo y el litio o los citostáticos un temblor intencional similar al cerebeloso. Los fármacos antidopaminérgicos pueden producir un temblor tardío que aparece tras un período de tratamiento, suele ser un temblor postural fino que a veces se mantiene durante la acción y el reposo, y cuando afecta al músculo orbicular de la boca produce un movimiento similar al de los conejos. Suele asociarse a otros trastornos del movimiento como discinesias tardías, acatisia o parkinsonismo.
Temblor cortical Es un temblor de alta frecuencia que se asocia a mioclonías de acción y a veces a crisis epilépticas parciales. Aparece en Medicine. 2011;10(73):4973-6 4975
Enfermedades del sistema nervioso
el seno de epilepsias mioclónicas progresivas y encefalopatías metabólicas, postanóxicas, infecciosas o tóxicas.
Temblor rúbrico o de Holmes Es una mezcla de temblor de reposo, postural e intencional, secundario a una lesión que afecta a las vías eferentes del cerebelo en el tronco, vecinas al núcleo rojo y de etiología vascular, infecciosa o tumoral. Suele ser unilateral e irregular, de 2-5 Hz, y afecta a la mano y al brazo. Su amplitud aumenta al pasar del reposo a la postura y al hacer un movimiento dirigido. La extremidad afectada suele estar también atáxica.
Temblor distónico Aparece en la parte del cuerpo afectada por la distonía, generalmente en los músculos cervicales, su amplitud es irregular y su frecuencia variable, apareciendo durante la postura y los movimientos1,2.
Miorritmia Es un movimiento continuo o intermitente de baja frecuencia (1-3Hz) relativamente rítmico, presente en reposo pero que persiste durante la actividad. Su etiología incluye lesiones vasculares del tronco, degeneración cerebelosa, enfermedad de Wilson o de Whiple.
Temblor ortostático primario
temblor como una enfermedad monosintomática ha cambiado en los últimos tiempos3,4. El espectro de manifestaciones clínicas no se manifiesta de forma uniforme en todos los pacientes: algunos desarrollan temblor cefálico y otros no, algunos desarrollan enfermedad de Parkinson y otros no. En algunos casos se asocia a otros signos neurológicos leves como discreta hipomimia, disminución del braceo o leve bradicinesia, inestabilidad postural, moderada ataxia de la marcha, sutiles trastornos de los movimientos oculares y síntomas no motores como cognitivos6 (leves problemas de función ejecutiva y memoria), psiquiátricos (ansiedad, depresión y fobia social) y sensoriales (pérdida del olfato o de audición). Con los años el temblor tiende a presentar mayor amplitud y se extiende a otras zonas corporales. En estos casos suele predominar un temblor cinético intencional, puede asociar un temblor de reposo y conlleva de moderada a gran discapacidad. Los criterios de diagnóstico son los que aparecen en la figura 2. En cuanto a la etiopatogenia, parece claro que existe un componente genético. Hasta en el 67% de los casos hay historia familiar. La base genética es múltiple y bastante desconocida. Se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. Algunos estudios patológicos han mostrado cambios degenerativos en el cerebelo con una reducción del 40% de las células de Purkinje, torpedos axonales en estas células y heterotopias. Otros cerebros tenían cuerpos de Lewy en el locus ceruleus4. Estudios de imagen han mostrado un hipermetabolismo de glucosa en los núcleos olivares inferiores y un aumento del flujo sanguíneo en la zona rúbrica7.
Bibliografía
Es un temblor postural del tronco y las extremidades inferiores que aparece en bipedestación y produce sensación de inestabilidad. Desaparece al caminar y se puede apreciar al palpar la musculatura del muslo en bipedestación2.
• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología
Temblor esencial
1. Deuchl G, Volkmann J, Raethjen J. Tremors: differential diagnosis, patho✔ physiology and therapy. En: Jankovic J, Tolosa E, editors. Parkinson’s di-
Es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de temblor como rasgo fundamental3,4. Es el temblor más frecuente y las cifras de prevalencia oscilan entre el 0,4 y el 4,8%. Es un temblor postural o cinético, con frecuencia familiar y de evolución lenta. Su expresión es heterogénea y su gravedad variable, desde muy leve a muy incapacitante. Predomina en las manos y los antebrazos (90% de los casos) aunque puede afectar a la cabeza, los músculos fonatorios, las piernas, la mandíbula y el tronco. La amplitud es variable y la frecuencia alta (4-12 Hz). Generalmente es bilateral y simétrico, aunque hay formas de inicio unilateral y evolución asimétrica. Empeora en varias situaciones (fig. 2) y en un 50-70% mejora tras la ingesta de alcohol1. La noción del
4976 Medicine. 2011;10(73):4973-6
sease and movement disorders. 5ª ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2007. p. 299-320. 2. Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. p. 451-78. Chapter 19. Tremors. Diagnosis and treatment. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2007. 3. Deuschl G, Elble R. Essential tremor-neurodegenerative or nondegenerative disease towards a working definition of ET. Mov Disord. 2009;24:2033-41. 4. Louis ED. Essential tremor: evolving clinicopathological concepts in an area of intensive post-mortem enquiry. Lancet Neurol. 2010;9:613-22. 5. Selikhova M, Williams DR, Kempster PA, Holton JL, Revesz T, Lees AJ. A clinico-pathological study of subtypes in Parkinson’s disease. Brain. 2009;132:2947-57. 6. Louis ED, Benito-León J, Vega-Quiroga S, Bermejo-Pareja F; The Neurological Disorders in Central Spain (NEDICES) Study Group. Cognitive and motor functional activity in non-demented community-dwelling essential tremor cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010. En prensa. 7. Isaias IU, Marotta G, Hirano S, Canesi M, Benti R, Righini A, et al. Imaging essential tremor. Mov Disord. 2010;25:679-86.
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