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Prurito, lesiones de rascado y alopecia
208.994
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Prurito, lesiones de rascado y alopecia Cecilia Laguna Argente y José Luis Sánchez Carazo Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.
Figura 1. Nódulos excoriados en la región suprapúbica.
Figura 2. Nódulos hiperqueratósicos bilaterales en las rodillas.
Figura 3. Lesiones papulovesiculosas en la espalda y los brazos.
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Figura 4. Placa de alopecia en el cuero cabelludo.
Figura 5. Microabscesos de polimorfonucleares.
Varón de 20 años que acudió a urgencias por presentar prurito generalizado de 1 mes de evolución. A la exploración se observaban lesiones nodulares rascadas en región suprapúbica (fig. 1), lesiones costrosas en muslos y ambas rodillas (fig. 2) y lesiones papulovesiculosas en el tronco y los brazos (fig. 3). En la exploración física
también se detectó una placa de alopecia en el cuero cabelludo (fig. 4). El paciente no refería antecedentes de interés ni síntomas en general. Se tomaron escamas que, bajo microscopia directa, resultaron negativas en varias ocasiones y biopsia de una lesión vesiculosa de la espalda. La exploración física general resultó normal.
Correspondencia: Dra. C. Laguna. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
Anatomía patológica El estudio histopatológico reveló acumulaciones polimorfonucleares en las papilas dérmicas (fig. 5). La inmunofluorescencia directa mostró depósitos de IgA granular en la dermis papilar. Piel. 2007;22(10):505-6
Laguna Argente C et al. Prurito, lesiones de rascado y alopecia
DIAGNÓSTICO Dermatitis herpetiforme con alopecia areata asociada. Evolución Se solicitó una analítica que incluía hemograma, bioquímica completa, estudio del hierro, B12 y ácido fólico, anticuerpos antinucleares, hormonas tiroideas, anticuerpos antitiroideos y determinación de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa con resultados dentro de la normalidad. Los anticuerpos antitransglutaminasa fueron positivos a título de 17 U/ml (normal < 7 U/ml). Se comenzó tratamiento con sulfona 100 mg/día y dieta sin gluten con rápida mejoría de los síntomas. Por otra parte se remitió al paciente a consultas de digestivo donde está pendiente de valoración aunque el paciente no presentaba clínica digestiva.
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COMENTARIO La dermatitis herpetiforme (DH) es la manifestación cutánea de la sensibilidad al gluten. Si se realiza una biopsia intestinal, se encuentran datos de enteropatía por gluten en más del 90% de los pacientes (cambios que oscilan desde una infiltración intraepitelial linfocitaria hasta una atrofia total de las vellosidades intestinales). A pesar de esto, sólo el 20% de los pacientes presentan síntomas intestinales o de hipoabsorción. Diversas alteraciones de tipo autoinmunitario pueden relacionarse con la DH, entre ellas la enfermedad tiroidea autoinmunitaria es la más frecuente; de hecho, hasta un 50% de los pacientes asocian alteraciones tiroideas1. Otras posibles asociaciones son con diabetes, anemia perniciosa, linfomas, lupus, vitíligo o, como en nuestro caso, con alopecia areata, aunque esta asociación es infrecuente. La prueba de referencia para efectuar el diagnóstico es la biopsia junto con la inmunofluorescencia directa (IFD), aunque hay que tener en cuenta que hasta en un 10% de los casos la IFD puede ser negativa2. Las serologías constituyen una alternativa menos cruenta de diagnóstico y también sirven para valorar la respuesta al tratamiento. Los anticuerpos antiendomisio tienen una especificidad del 96% y una sensibilidad del 79%3. Se determinan mediante inmunofluorescencia indirecta (esófago de mono). Los anticuerpos antitransglutaminasa determinados por ELISA parece que tienen mayores especificidad y sensibilidad según diversas series, como las de Caproni et al4 o Dieterich et al5, por ello autores como Desai et al6 consideran que los anticuerpos antitranglutaminasa pueden ser el primer paso diagnóstico, sobre todo en el caso de lesiones costrosas o rascadas no susceptibles de biopsia. El síntoma fundamental es el prurito y las lesiones pueden ser muy pleomorfas, costras, vesículas, lesiones urticariales o eccema7, pero se distribuyen característicamente de forma simétrica en rodillas, tobillos, nalgas, espalda o antebrazos. El tratamiento de elección son las sulfonas. La respuesta es muy buena, con mejoría del prurito a las 48-72 h, aunque los síntomas reaparecen a las 24-48 h después de suspender la medicación. No tiePiel. 2007;22(10):505-6
ne efecto en el intestino. Como alternativa terapéutica se encuentra la sulfapiridina, teniendo en cuenta que se debe aumentar la ingesta de líquidos y alcalinizar la orina. Por otra parte, los pacientes deben mantener una dieta libre de gluten. Diagnóstico diferencial Sarna. La escabiosis fue el primer diagnóstico diferencial que se planteó, por el prurito, la distribución de las lesiones en la zona abdominal inferior y región suprapúbica, aunque no se apreciaban surcos ni había prurito familiar. Se obtuvieron escamas repetidamente para microscopia directa pero no se detectó el ácaro ni sus huevos. En el diagnóstico de un paciente con sarna hay que tener en cuenta los antecedentes epidemiológicos, la distribución de las lesiones y el prurito que se acentúa por la noche. Las lesiones son simétricas como en la DH y las localizaciones típicas son los espacios interdigitales de las manos, cara flexora de las muñecas, axilas, nalgas o región del cinturón. Con frecuencia se observa lesiones polimorfas como pápulas eritematosas, excoriaciones, dermatitis eccematosa, vesículas o nódulos indurados. El signo patognomónico es el surco que representa el túnel que excava una hembra al poner los huevos. La confirmación clínica se realiza al observar ácaros adultos, huevos o restos fecales (escíbalos) cuando se analiza al microscopio las escamas del paciente. En el examen anatomopatológico se observa un infiltrado difuso con eosinófilos en la dermis papilar. Se puede ver ocasionalmente el ácaro de la sarna en la epidermis en un corte transversal. Prurigo. Por los nódulos queratósicos también se planteó el diagnóstico diferencial con el prurigo nodular. Habitualmente, éste se presenta como nódulos duros en forma de cúpula con una costra central, descamación y depresiones. También se observan múltiples excoriaciones y cambios postinflamatorios como despigmentación y cicatrices superficiales. Las lesiones suelen distribuirse de forma simétrica en la superficie extensora de las extremidades. Histológicamente aparece una hiperqueratosis focal con un infiltrado dérmico inespecífico.
BIBLIOGRAFÍA 1. Cunningham MJ, Zone JJ. Thyroid abnormalities in dermatitis herpetiformis. Ann intern Med. 1985;102:194-6. 2. Beutner EH, Baugman RD, Austin BM, Plunkett RW, Binder WL. A case of dermatitis herpetiformis with IgA endomysial antibodies but negative direct immunofluorescence findings. J Am Acad Dermatol. 2000;43:329-32. 3. Peters MS, McEvoy MT. IgA antiendomysial antibodies in dermatitis herpetiformis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:1225-31. 4. Caproni M, Cardinali C, Renzi D, Calabro A, Fabbri P. Tissue transglutaminase antibody assessment in dermatitis herpetiformis. Br J Dermatol. 2001;144:196-7. 5. Dieterich W, Laag E, Bruckner-Tuderman L, Reunala T, Karpati S, Zagoni T, et al. Antibodies to tissue transglutaminase as serologic markers in patients with dermatitis herpetiformis. J Invest dermatol. 1999;113:133-6. 6. Desai AM, Krishnan RS, Hsu S. Medical Pearl: Using tissue transglutaminase antibodies to diagnose dermatitis herpetiformis. J Am Acac Dermatol. 2005;53:867-8. 7. George DE, Browning JC, Hsu S. Medical Pearl: Dermatitis herpetiformis – Potential for confusion with eczema. J Am Acac Dermatol. 2006;54:327-8.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Prurito, lesiones de rascado y alopecia Cecilia Laguna Argente y José Luis Sánchez Carazo Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.
Figura 1. Nódulos excoriados en la región suprapúbica.
Figura 2. Nódulos hiperqueratósicos bilaterales en las rodillas.
Figura 3. Lesiones papulovesiculosas en la espalda y los brazos.
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Figura 4. Placa de alopecia en el cuero cabelludo.
Figura 5. Microabscesos de polimorfonucleares.
Varón de 20 años que acudió a urgencias por presentar prurito generalizado de 1 mes de evolución. A la exploración se observaban lesiones nodulares rascadas en región suprapúbica (fig. 1), lesiones costrosas en muslos y ambas rodillas (fig. 2) y lesiones papulovesiculosas en el tronco y los brazos (fig. 3). En la exploración física
también se detectó una placa de alopecia en el cuero cabelludo (fig. 4). El paciente no refería antecedentes de interés ni síntomas en general. Se tomaron escamas que, bajo microscopia directa, resultaron negativas en varias ocasiones y biopsia de una lesión vesiculosa de la espalda. La exploración física general resultó normal.
Correspondencia: Dra. C. Laguna. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
Anatomía patológica El estudio histopatológico reveló acumulaciones polimorfonucleares en las papilas dérmicas (fig. 5). La inmunofluorescencia directa mostró depósitos de IgA granular en la dermis papilar. Piel. 2007;22(10):505-6
Laguna Argente C et al. Prurito, lesiones de rascado y alopecia
DIAGNÓSTICO Dermatitis herpetiforme con alopecia areata asociada. Evolución Se solicitó una analítica que incluía hemograma, bioquímica completa, estudio del hierro, B12 y ácido fólico, anticuerpos antinucleares, hormonas tiroideas, anticuerpos antitiroideos y determinación de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa con resultados dentro de la normalidad. Los anticuerpos antitransglutaminasa fueron positivos a título de 17 U/ml (normal < 7 U/ml). Se comenzó tratamiento con sulfona 100 mg/día y dieta sin gluten con rápida mejoría de los síntomas. Por otra parte se remitió al paciente a consultas de digestivo donde está pendiente de valoración aunque el paciente no presentaba clínica digestiva.
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COMENTARIO La dermatitis herpetiforme (DH) es la manifestación cutánea de la sensibilidad al gluten. Si se realiza una biopsia intestinal, se encuentran datos de enteropatía por gluten en más del 90% de los pacientes (cambios que oscilan desde una infiltración intraepitelial linfocitaria hasta una atrofia total de las vellosidades intestinales). A pesar de esto, sólo el 20% de los pacientes presentan síntomas intestinales o de hipoabsorción. Diversas alteraciones de tipo autoinmunitario pueden relacionarse con la DH, entre ellas la enfermedad tiroidea autoinmunitaria es la más frecuente; de hecho, hasta un 50% de los pacientes asocian alteraciones tiroideas1. Otras posibles asociaciones son con diabetes, anemia perniciosa, linfomas, lupus, vitíligo o, como en nuestro caso, con alopecia areata, aunque esta asociación es infrecuente. La prueba de referencia para efectuar el diagnóstico es la biopsia junto con la inmunofluorescencia directa (IFD), aunque hay que tener en cuenta que hasta en un 10% de los casos la IFD puede ser negativa2. Las serologías constituyen una alternativa menos cruenta de diagnóstico y también sirven para valorar la respuesta al tratamiento. Los anticuerpos antiendomisio tienen una especificidad del 96% y una sensibilidad del 79%3. Se determinan mediante inmunofluorescencia indirecta (esófago de mono). Los anticuerpos antitransglutaminasa determinados por ELISA parece que tienen mayores especificidad y sensibilidad según diversas series, como las de Caproni et al4 o Dieterich et al5, por ello autores como Desai et al6 consideran que los anticuerpos antitranglutaminasa pueden ser el primer paso diagnóstico, sobre todo en el caso de lesiones costrosas o rascadas no susceptibles de biopsia. El síntoma fundamental es el prurito y las lesiones pueden ser muy pleomorfas, costras, vesículas, lesiones urticariales o eccema7, pero se distribuyen característicamente de forma simétrica en rodillas, tobillos, nalgas, espalda o antebrazos. El tratamiento de elección son las sulfonas. La respuesta es muy buena, con mejoría del prurito a las 48-72 h, aunque los síntomas reaparecen a las 24-48 h después de suspender la medicación. No tiePiel. 2007;22(10):505-6
ne efecto en el intestino. Como alternativa terapéutica se encuentra la sulfapiridina, teniendo en cuenta que se debe aumentar la ingesta de líquidos y alcalinizar la orina. Por otra parte, los pacientes deben mantener una dieta libre de gluten. Diagnóstico diferencial Sarna. La escabiosis fue el primer diagnóstico diferencial que se planteó, por el prurito, la distribución de las lesiones en la zona abdominal inferior y región suprapúbica, aunque no se apreciaban surcos ni había prurito familiar. Se obtuvieron escamas repetidamente para microscopia directa pero no se detectó el ácaro ni sus huevos. En el diagnóstico de un paciente con sarna hay que tener en cuenta los antecedentes epidemiológicos, la distribución de las lesiones y el prurito que se acentúa por la noche. Las lesiones son simétricas como en la DH y las localizaciones típicas son los espacios interdigitales de las manos, cara flexora de las muñecas, axilas, nalgas o región del cinturón. Con frecuencia se observa lesiones polimorfas como pápulas eritematosas, excoriaciones, dermatitis eccematosa, vesículas o nódulos indurados. El signo patognomónico es el surco que representa el túnel que excava una hembra al poner los huevos. La confirmación clínica se realiza al observar ácaros adultos, huevos o restos fecales (escíbalos) cuando se analiza al microscopio las escamas del paciente. En el examen anatomopatológico se observa un infiltrado difuso con eosinófilos en la dermis papilar. Se puede ver ocasionalmente el ácaro de la sarna en la epidermis en un corte transversal. Prurigo. Por los nódulos queratósicos también se planteó el diagnóstico diferencial con el prurigo nodular. Habitualmente, éste se presenta como nódulos duros en forma de cúpula con una costra central, descamación y depresiones. También se observan múltiples excoriaciones y cambios postinflamatorios como despigmentación y cicatrices superficiales. Las lesiones suelen distribuirse de forma simétrica en la superficie extensora de las extremidades. Histológicamente aparece una hiperqueratosis focal con un infiltrado dérmico inespecífico.
BIBLIOGRAFÍA 1. Cunningham MJ, Zone JJ. Thyroid abnormalities in dermatitis herpetiformis. Ann intern Med. 1985;102:194-6. 2. Beutner EH, Baugman RD, Austin BM, Plunkett RW, Binder WL. A case of dermatitis herpetiformis with IgA endomysial antibodies but negative direct immunofluorescence findings. J Am Acad Dermatol. 2000;43:329-32. 3. Peters MS, McEvoy MT. IgA antiendomysial antibodies in dermatitis herpetiformis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:1225-31. 4. Caproni M, Cardinali C, Renzi D, Calabro A, Fabbri P. Tissue transglutaminase antibody assessment in dermatitis herpetiformis. Br J Dermatol. 2001;144:196-7. 5. Dieterich W, Laag E, Bruckner-Tuderman L, Reunala T, Karpati S, Zagoni T, et al. Antibodies to tissue transglutaminase as serologic markers in patients with dermatitis herpetiformis. J Invest dermatol. 1999;113:133-6. 6. Desai AM, Krishnan RS, Hsu S. Medical Pearl: Using tissue transglutaminase antibodies to diagnose dermatitis herpetiformis. J Am Acac Dermatol. 2005;53:867-8. 7. George DE, Browning JC, Hsu S. Medical Pearl: Dermatitis herpetiformis – Potential for confusion with eczema. J Am Acac Dermatol. 2006;54:327-8.