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Prurito y lesiones vulvares
47.272
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Prurito y lesiones vulvares Nuria Blázquez Sánchez y Manuel Morán Estefanía Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Figura 1. Placa eritematosa, con superficie erosiva, en el labio vulvar. En el extremo inferior se aprecia una formación blanquecina, ligeramente infiltrada.
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Figura 2. Epitelio mucoso acantósico, con presencia de numerosas células grandes, de citoplasma claro. Reacción inflamatoria mononuclear en la dermis papilar.
Figura 3. Células de amplio citoplasma claro, con núcleos de cromatina laxa, que invaden distintas capas de la epidermis.
Mujer de 57 años de edad, sin antecedentes personales de interés. Acudió a nuestra consulta por experimentar una sensación de escozor y prurito en la zona genital, de un año de evolución. La paciente había recibido tratamiento en el servicio de ginecología con dipropionato de testosterona tópico al 2%, sin observarse ninguna mejoría.
mente infiltrada, de 6-7 mm de tamaño, así como una lesión blanca satélite de menor tamaño, por debajo de ésta (fig. 1). No se palparon adenopatías regionales.
Exploración Presentaba piel atrófica en los labios vulvares menores. En el labio menor izquierdo se observaba una placa eritematosa, con superficie erosiva, de aspecto ovalado y 1,5 cm de tamaño. En el extremo inferior de dicha lesión se apreciaba una formación blanquecina, ligera-
Histología La tinción con hematoxilina-eosina de la biopsia evidenciaba un epitelio mucoso acantósico, y en la dermis papilar una reacción inflamatoria en banda formada por células mononucleadas (figs. 2 y 3). Llamaba la atención la infiltración del epitelio mucoso por numerosas células de amplio citoplasma claro, vacuolizado, con núcleos de cromatina laxa y nucléolos visibles. En los estudios inmunohistoquímicos se demostró la positividad de dichas células para las tinciones con azul alcián, EMA y CEA.
Correspondencia: Dra. N. Blázquez Sánchez. Antonio López, 149, 1.o B. 28026 Madrid. España. Piel 2003;18(4):210-2
Analítica Los estudios analíticos fueron normales, así como la ecografía abdominopélvica y la rectocolonoscopia.
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Blázquez Sánchez N, et al. Prurito y lesiones vulvares
DIAGNÓSTICO Paget extramamario vulvar. Evolución y tratamiento La paciente fue remitida al servicio de ginecología para la realización de una hemivulvectomía izquierda. En las revisiones posteriores, durante 6 meses, no se han detectado recidivas de la enfermedad. COMENTARIO La enfermedad de Paget (EPM), tanto en su variante mamaria como extramamaria (EPEM), constituye una forma infrecuente de adenocarcinoma de origen epidérmico, caracterizado histológicamente por la presencia de células tumorales típicas, denominadas células de Paget. La EPEM representa entre el 6,5 y el 12% de todos los casos de enfermedad de Paget1,2. Es más frecuente en la raza blanca, con mayor predominio en adultos (entre 50 y 70 años)3,4 y el sexo femenino2-6. La localización es variable, aunque suele aparecer con más frecuencia sobre las áreas ricas en glándulas apocrinas (axilas, región genitoanal)1,4 y, menos comúnmente, en las zonas que presentan glándulas apocrinas modificadas (conducto auditivo externo7, borde libre parpebral). Alrededor del 65-70% de los casos asientan en la vulva, constituyendo ésta la localización más frecuente de la EPEM1. La forma vulvar se caracteriza por presentar tres fases clínicas. En un principio, la enfermedad únicamente se manifiesta como prurito o sensación de escozor resistente a diversos tratamientos, en ocasiones acompañada de edema en los labios mayores (fase subjetiva). Más tarde, aparecen placas eritemato-rosadas, no infiltradas, erosivas o eccematiformes, mal delimitadas y que tienden a extenderse centrífugamente (fase objetiva inespecífica). En una etapa final, las lesiones adquieren un aspecto indurado y unos límites netos, en ocasiones con ulceración o tumoraciones en superficie (fase objetiva específica). En esta última fase, la enfermedad es más fácilmente reconocible a través del cuadro clínico4. Histológicamente, la EPEM consiste en una neoplasia intraepidérmica formada por grandes células de citoplasma claro y núcleo redondo hipercromático. Dichas células, denominadas células de Paget, contienen cantidades variables de mucopolisacáridos, por lo que pueden teñirse con colorantes como el PAS, el azul alcián o la mucicarmina3,5,7. Otros marcadores monoclonales, como el antígeno carcinoembrionario (CEA), el antígeno de membrana epitelial (EMA)2,5,7, el anticuerpo GCDFP15 o diversos anticuerpos monoclonales para citoqueratinas2,8 actúan igualmente sobre las células de Paget. Aunque en la actualidad se acepta que todos los casos de Paget mamario derivan de un adenocarcinoma ductal que se extiende a la epidermis de la aréola y el pezón, en la enfermedad extramamaria el origen de las células de Paget no es tan claro7. Únicamente entre el 25 y el 33% de las pacientes con EPEM presentan un adenocarcinoma subyacente5,7,9, tratándose de carcinomas anexiales en el 24% de los casos, y de neoplasias internas en el 12%, más frecuentemente rectales o genitourinarias4-6,10. 67
La interpretación de la EPEM ha llevado a la aparición de diversas teorías patogénicas. Por un lado, los hallazgos histoquímicos y la localización preferente de la EPEM en áreas ricas en glándulas apocrinas apoyan el origen glandular de la célula de Paget; sin embargo, el hecho de que en la mayoría de los casos no se detecte un adenocarcinoma anexial subyacente contradice esta idea. Para muchos autores, la EPEM tiene probablemente su origen en células germinativas pluripotenciales de la epidermis, con capacidad de diferenciación ecrina o apocrina, y sólo en contadas ocasiones supondría la extensión epidérmica de un carcinoma1,2,4,5,7. Entre los tratamientos más utilizados se encuentran la extirpación quirúrgica de la lesión con amplios márgenes y la radioterapia; la tasa de recurrencias con la cirugía es elevada, debido principalmente al carácter multicéntrico de la neoplasia2-5,9,10. El empleo de técnicas como la microcirugía de Mohs minimiza el riesgo de recidivas, ya que en ella se lleva a cabo una monitorización microscópica de los márgenes del tumor5,9. Otros tratamientos propuestos son el raspado, la crioterapia, el láser (Nd:Yag o CO2)5,9, el 5-fluoruracilo tópico5,9,10 o la fototerapia combinada con compuestos como al ácido δ aminolevulínico. El pronóstico varía en función de la existencia o no de neoplasia visceral o anexial asociada. El 65% de las EPEM tienden a permanecer in situ en la epidermis o el epitelio de los anejos; en estos casos el pronóstico es favorable, ensombrecido únicamente por el alto índice de recurrencia. En las EPEM asociadas a neoplasia visceral, el pronóstico depende del adenocarcinoma subyacente4. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial clínico de la EPEM debe incluir diversas entidades clínicas e histológicas: Enfermedad de Bowen «pagetoide». Se presentan como placas eritematosas, brillantes, escasamente infiltradas y con tendencia al crecimiento lento de forma centrífuga. Histológicamente, las células de la enfermedad de Bowen, prototipo de carcinoma espinocelular in situ, en ocasiones pueden presentar amplios citoplasmas pálidos, asemejándose a las células de la enfermedad de Paget. La ausencia de diferenciación glandular y de invasión de los anejos en la enfermedad de Bowen nos orientan hacia dicho diagnóstico2. El diagnóstico definitivo de enfermedad de Bowen se establece mediante inmunohistoquímica, que demuestra la positividad de las células tumorales para pancitoqueratinas y la negatividad para tinciones de mucopolisacáridos (azul alcián, mucicarina, PAS), CEA, HMB-45 y S-100. Melanoma in situ pagetoide. La aparición de melanomas en las mucosas es un hecho relativamente infrecuente; las mucosas oral, genital y anorrectal son las más afectadas habitualmente. En el estudio histológico, en el melanoma in situ pagetoide los melanocitos tumorales presentan un gran citoplasma pálido, y adoptan un Piel 2003;18(4):210-2
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Blázquez Sánchez N, et al. Prurito y lesiones vulvares
patrón «pagetoide» a lo largo de la epidermis. No obstante, estos melanocitos tienden a la disposición juntural, lo que los diferencia de las células de Paget, cuya tendencia es presentar una disposición suprabasal. La tinción de las células tumorales con S-100 y HMB-45, junto con la negatividad para tinciones habituales de células de Paget (PAS, azul alcián, mucicarmina), confirma el diagnóstico de melanoma. Liquen vulvar escleroatrófico. Enfermedad de etiología incierta, aunque parece que existen factores predisponentes (traumatismos, infecciones, diabetes o factores hormonales). Se presentan como pápulas blanquecinas, ligeramente elevadas, que confluyen formando placas no infiltradas de contornos irregulares. Tienden a adquirir un aspecto atrófico y suelen ser muy pruriginosas. Histopatológicamente, se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica, con atrofia masiva del cuerpo mucoso de Malpighio y degeneración hidrópica de queratinocitos basales. En la dermis destaca una intensa hialinización con ectasia capilar y disminución de las fibras elásticas.
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Liquen simple crónico (neurodermitis). Se caracteriza por la aparición de lesiones liquenificadas secundarias al rascado pertinaz en zonas de piel que presentan, de forma patológica, una hiperexcitabilidad ante mínimos estímulos (roce, calor, estrés...) que se manifiesta como prurito. Suele presentarse como placas crónicas, generalmente únicas, bien definidas, de piel engrosada y con frecuencia erosionada por el rascado. En la mujer, son localizaciones preferentes la nuca, las caras laterales de cuello, los pliegues inguinales y los labios mayores de la vulva. Histológicamente, se observa una hiperplasia de todos los componentes de la epidermis (hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis) junto a un infiltrado inflamatorio crónico en dermis. Pénfigo benigno familiar (enfermedad de HaileyHailey). Se trata de una enfermedad autosómica dominante que se produce por alteraciones en las estructuras de adhesión intercelular de la epidermis. Ello determina la aparición, habitualmente desde la adolescencia, de brotes de lesiones en forma de placas eritematosas, erosivas y maceradas, en zonas de piel sometidas a fricción (pliegues inguinales, axilares, inframamarios, zona pe-
Piel 2003;18(4):210-2
rianal...). En la biopsia de las lesiones se aprecvia una acantólisis intensa que produce fisuras suprabasales y da a la epidermis un aspecto en «pared de ladrillos desmoronada». Vulvovaginitis candidiásica. La aparición de edema y eritema en los labios vulvares, con fisuras en los pliegues, acompañada de leucorrea y placas blanquecinas fácilmente desprendibles sobre la mucosa vaginal, orienta hacia el diagnóstico de infección candidiásica. Factores como la obesidad, maceración, diabetes y la ingesta de antibióticos o anticonceptivos orales actúan como predisponentes de este tipo de infecciones. Vulvitis de Zoon. Es una forma infrecuente de vulvitis, de curso crónico y etiología desconocida. Se manifiesta como una o varias placas eritematosas, bien circunscritas, de superficie brillante y ocasionalmente erosionada, y aspecto húmedo. El diagnóstico se basa en el estudio histológico, en el que se observa, bajo una epidermis atrófica, un infiltrado dérmico en banda con un predominio de células plasmáticas (habitualmente más del 50%). Las lesiones suelen responder a tratamiento tópico corticoideo o antibiótico (gentamicina).
BIBLIOGRAFÍA 1. Buezo GF, Peñas PF, Ríos Buceta L, Fraga Fernández J, Aragües Montañes M. Enfermedad de Paget extramamaria. Actas Dermosifiliogr 1994;85:27-9. 2. Llamas R, Ballestín C, Dauden E, Dorado JM, Iglesias L. Estudio de citoqueratinas en un caso de enfermedad de Paget extramamario de localización axilar. Actas Dermosifiliogr 1990;81:815-20. 3. Zollo JD, Zeitouni NC. The Roswell Park Cancer Institute experience with extrammamary Paget disease. Br J Dermatol 2000;142:59-65. 4. Mascaró JM, Zemba MC. Enfermedad de Paget de la mama y extramamaria: a propósito de 140 casos. Med Cut ILA 1990;18:301-13. 5. Jiménez J, Fonseca R, González C, Luna-Porta E, Granados R, Martín A. Un caso de enfermedad de Paget del escroto e ingle con metástasis ganglionares. Tratamiento quirúrgico. Actas Dermosifiliogr 1996;87:706-10. 6. Chanda JJ. Extramammary Paget’s disease: prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985;13:1009-14. 7. Helm KF, Goellner JR, Peters MS. Inmunohistochemical stains in extramammary Paget’s disease. Am J Dermopathol 1992;5:402-7. 8. Yamamura T, Honda T, Matsui Y, Yoshikawa K, Aozasa K. Ultrastructural study of extramammary Paget’s disease- histologically showing transition from bowenoid pattern to Paget’s disease pattern. Br J Dermatol 1993;128:189-93. 9. Eliezri Y, Silvers DN, Horan DB. Role of preoperative topical 5-fluorouracil in preparation for Mohs micrographic surgery of extramammary Paget’s disease. J Am Acad Dermatol 1987;17:497-505. 10. Farrell AM, Charnock FM, Millard PR, Wojnarowska F. Paget’s disease of the vulva associated with local adenocarcinoma and previous breast adenocarcinoma: report of two cases. Br J Dermatol 1999;141:146-9.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Prurito y lesiones vulvares Nuria Blázquez Sánchez y Manuel Morán Estefanía Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Figura 1. Placa eritematosa, con superficie erosiva, en el labio vulvar. En el extremo inferior se aprecia una formación blanquecina, ligeramente infiltrada.
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Figura 2. Epitelio mucoso acantósico, con presencia de numerosas células grandes, de citoplasma claro. Reacción inflamatoria mononuclear en la dermis papilar.
Figura 3. Células de amplio citoplasma claro, con núcleos de cromatina laxa, que invaden distintas capas de la epidermis.
Mujer de 57 años de edad, sin antecedentes personales de interés. Acudió a nuestra consulta por experimentar una sensación de escozor y prurito en la zona genital, de un año de evolución. La paciente había recibido tratamiento en el servicio de ginecología con dipropionato de testosterona tópico al 2%, sin observarse ninguna mejoría.
mente infiltrada, de 6-7 mm de tamaño, así como una lesión blanca satélite de menor tamaño, por debajo de ésta (fig. 1). No se palparon adenopatías regionales.
Exploración Presentaba piel atrófica en los labios vulvares menores. En el labio menor izquierdo se observaba una placa eritematosa, con superficie erosiva, de aspecto ovalado y 1,5 cm de tamaño. En el extremo inferior de dicha lesión se apreciaba una formación blanquecina, ligera-
Histología La tinción con hematoxilina-eosina de la biopsia evidenciaba un epitelio mucoso acantósico, y en la dermis papilar una reacción inflamatoria en banda formada por células mononucleadas (figs. 2 y 3). Llamaba la atención la infiltración del epitelio mucoso por numerosas células de amplio citoplasma claro, vacuolizado, con núcleos de cromatina laxa y nucléolos visibles. En los estudios inmunohistoquímicos se demostró la positividad de dichas células para las tinciones con azul alcián, EMA y CEA.
Correspondencia: Dra. N. Blázquez Sánchez. Antonio López, 149, 1.o B. 28026 Madrid. España. Piel 2003;18(4):210-2
Analítica Los estudios analíticos fueron normales, así como la ecografía abdominopélvica y la rectocolonoscopia.
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DIAGNÓSTICO Paget extramamario vulvar. Evolución y tratamiento La paciente fue remitida al servicio de ginecología para la realización de una hemivulvectomía izquierda. En las revisiones posteriores, durante 6 meses, no se han detectado recidivas de la enfermedad. COMENTARIO La enfermedad de Paget (EPM), tanto en su variante mamaria como extramamaria (EPEM), constituye una forma infrecuente de adenocarcinoma de origen epidérmico, caracterizado histológicamente por la presencia de células tumorales típicas, denominadas células de Paget. La EPEM representa entre el 6,5 y el 12% de todos los casos de enfermedad de Paget1,2. Es más frecuente en la raza blanca, con mayor predominio en adultos (entre 50 y 70 años)3,4 y el sexo femenino2-6. La localización es variable, aunque suele aparecer con más frecuencia sobre las áreas ricas en glándulas apocrinas (axilas, región genitoanal)1,4 y, menos comúnmente, en las zonas que presentan glándulas apocrinas modificadas (conducto auditivo externo7, borde libre parpebral). Alrededor del 65-70% de los casos asientan en la vulva, constituyendo ésta la localización más frecuente de la EPEM1. La forma vulvar se caracteriza por presentar tres fases clínicas. En un principio, la enfermedad únicamente se manifiesta como prurito o sensación de escozor resistente a diversos tratamientos, en ocasiones acompañada de edema en los labios mayores (fase subjetiva). Más tarde, aparecen placas eritemato-rosadas, no infiltradas, erosivas o eccematiformes, mal delimitadas y que tienden a extenderse centrífugamente (fase objetiva inespecífica). En una etapa final, las lesiones adquieren un aspecto indurado y unos límites netos, en ocasiones con ulceración o tumoraciones en superficie (fase objetiva específica). En esta última fase, la enfermedad es más fácilmente reconocible a través del cuadro clínico4. Histológicamente, la EPEM consiste en una neoplasia intraepidérmica formada por grandes células de citoplasma claro y núcleo redondo hipercromático. Dichas células, denominadas células de Paget, contienen cantidades variables de mucopolisacáridos, por lo que pueden teñirse con colorantes como el PAS, el azul alcián o la mucicarmina3,5,7. Otros marcadores monoclonales, como el antígeno carcinoembrionario (CEA), el antígeno de membrana epitelial (EMA)2,5,7, el anticuerpo GCDFP15 o diversos anticuerpos monoclonales para citoqueratinas2,8 actúan igualmente sobre las células de Paget. Aunque en la actualidad se acepta que todos los casos de Paget mamario derivan de un adenocarcinoma ductal que se extiende a la epidermis de la aréola y el pezón, en la enfermedad extramamaria el origen de las células de Paget no es tan claro7. Únicamente entre el 25 y el 33% de las pacientes con EPEM presentan un adenocarcinoma subyacente5,7,9, tratándose de carcinomas anexiales en el 24% de los casos, y de neoplasias internas en el 12%, más frecuentemente rectales o genitourinarias4-6,10. 67
La interpretación de la EPEM ha llevado a la aparición de diversas teorías patogénicas. Por un lado, los hallazgos histoquímicos y la localización preferente de la EPEM en áreas ricas en glándulas apocrinas apoyan el origen glandular de la célula de Paget; sin embargo, el hecho de que en la mayoría de los casos no se detecte un adenocarcinoma anexial subyacente contradice esta idea. Para muchos autores, la EPEM tiene probablemente su origen en células germinativas pluripotenciales de la epidermis, con capacidad de diferenciación ecrina o apocrina, y sólo en contadas ocasiones supondría la extensión epidérmica de un carcinoma1,2,4,5,7. Entre los tratamientos más utilizados se encuentran la extirpación quirúrgica de la lesión con amplios márgenes y la radioterapia; la tasa de recurrencias con la cirugía es elevada, debido principalmente al carácter multicéntrico de la neoplasia2-5,9,10. El empleo de técnicas como la microcirugía de Mohs minimiza el riesgo de recidivas, ya que en ella se lleva a cabo una monitorización microscópica de los márgenes del tumor5,9. Otros tratamientos propuestos son el raspado, la crioterapia, el láser (Nd:Yag o CO2)5,9, el 5-fluoruracilo tópico5,9,10 o la fototerapia combinada con compuestos como al ácido δ aminolevulínico. El pronóstico varía en función de la existencia o no de neoplasia visceral o anexial asociada. El 65% de las EPEM tienden a permanecer in situ en la epidermis o el epitelio de los anejos; en estos casos el pronóstico es favorable, ensombrecido únicamente por el alto índice de recurrencia. En las EPEM asociadas a neoplasia visceral, el pronóstico depende del adenocarcinoma subyacente4. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial clínico de la EPEM debe incluir diversas entidades clínicas e histológicas: Enfermedad de Bowen «pagetoide». Se presentan como placas eritematosas, brillantes, escasamente infiltradas y con tendencia al crecimiento lento de forma centrífuga. Histológicamente, las células de la enfermedad de Bowen, prototipo de carcinoma espinocelular in situ, en ocasiones pueden presentar amplios citoplasmas pálidos, asemejándose a las células de la enfermedad de Paget. La ausencia de diferenciación glandular y de invasión de los anejos en la enfermedad de Bowen nos orientan hacia dicho diagnóstico2. El diagnóstico definitivo de enfermedad de Bowen se establece mediante inmunohistoquímica, que demuestra la positividad de las células tumorales para pancitoqueratinas y la negatividad para tinciones de mucopolisacáridos (azul alcián, mucicarina, PAS), CEA, HMB-45 y S-100. Melanoma in situ pagetoide. La aparición de melanomas en las mucosas es un hecho relativamente infrecuente; las mucosas oral, genital y anorrectal son las más afectadas habitualmente. En el estudio histológico, en el melanoma in situ pagetoide los melanocitos tumorales presentan un gran citoplasma pálido, y adoptan un Piel 2003;18(4):210-2
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Blázquez Sánchez N, et al. Prurito y lesiones vulvares
patrón «pagetoide» a lo largo de la epidermis. No obstante, estos melanocitos tienden a la disposición juntural, lo que los diferencia de las células de Paget, cuya tendencia es presentar una disposición suprabasal. La tinción de las células tumorales con S-100 y HMB-45, junto con la negatividad para tinciones habituales de células de Paget (PAS, azul alcián, mucicarmina), confirma el diagnóstico de melanoma. Liquen vulvar escleroatrófico. Enfermedad de etiología incierta, aunque parece que existen factores predisponentes (traumatismos, infecciones, diabetes o factores hormonales). Se presentan como pápulas blanquecinas, ligeramente elevadas, que confluyen formando placas no infiltradas de contornos irregulares. Tienden a adquirir un aspecto atrófico y suelen ser muy pruriginosas. Histopatológicamente, se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica, con atrofia masiva del cuerpo mucoso de Malpighio y degeneración hidrópica de queratinocitos basales. En la dermis destaca una intensa hialinización con ectasia capilar y disminución de las fibras elásticas.
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Liquen simple crónico (neurodermitis). Se caracteriza por la aparición de lesiones liquenificadas secundarias al rascado pertinaz en zonas de piel que presentan, de forma patológica, una hiperexcitabilidad ante mínimos estímulos (roce, calor, estrés...) que se manifiesta como prurito. Suele presentarse como placas crónicas, generalmente únicas, bien definidas, de piel engrosada y con frecuencia erosionada por el rascado. En la mujer, son localizaciones preferentes la nuca, las caras laterales de cuello, los pliegues inguinales y los labios mayores de la vulva. Histológicamente, se observa una hiperplasia de todos los componentes de la epidermis (hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis) junto a un infiltrado inflamatorio crónico en dermis. Pénfigo benigno familiar (enfermedad de HaileyHailey). Se trata de una enfermedad autosómica dominante que se produce por alteraciones en las estructuras de adhesión intercelular de la epidermis. Ello determina la aparición, habitualmente desde la adolescencia, de brotes de lesiones en forma de placas eritematosas, erosivas y maceradas, en zonas de piel sometidas a fricción (pliegues inguinales, axilares, inframamarios, zona pe-
Piel 2003;18(4):210-2
rianal...). En la biopsia de las lesiones se aprecvia una acantólisis intensa que produce fisuras suprabasales y da a la epidermis un aspecto en «pared de ladrillos desmoronada». Vulvovaginitis candidiásica. La aparición de edema y eritema en los labios vulvares, con fisuras en los pliegues, acompañada de leucorrea y placas blanquecinas fácilmente desprendibles sobre la mucosa vaginal, orienta hacia el diagnóstico de infección candidiásica. Factores como la obesidad, maceración, diabetes y la ingesta de antibióticos o anticonceptivos orales actúan como predisponentes de este tipo de infecciones. Vulvitis de Zoon. Es una forma infrecuente de vulvitis, de curso crónico y etiología desconocida. Se manifiesta como una o varias placas eritematosas, bien circunscritas, de superficie brillante y ocasionalmente erosionada, y aspecto húmedo. El diagnóstico se basa en el estudio histológico, en el que se observa, bajo una epidermis atrófica, un infiltrado dérmico en banda con un predominio de células plasmáticas (habitualmente más del 50%). Las lesiones suelen responder a tratamiento tópico corticoideo o antibiótico (gentamicina).
BIBLIOGRAFÍA 1. Buezo GF, Peñas PF, Ríos Buceta L, Fraga Fernández J, Aragües Montañes M. Enfermedad de Paget extramamaria. Actas Dermosifiliogr 1994;85:27-9. 2. Llamas R, Ballestín C, Dauden E, Dorado JM, Iglesias L. Estudio de citoqueratinas en un caso de enfermedad de Paget extramamario de localización axilar. Actas Dermosifiliogr 1990;81:815-20. 3. Zollo JD, Zeitouni NC. The Roswell Park Cancer Institute experience with extrammamary Paget disease. Br J Dermatol 2000;142:59-65. 4. Mascaró JM, Zemba MC. Enfermedad de Paget de la mama y extramamaria: a propósito de 140 casos. Med Cut ILA 1990;18:301-13. 5. Jiménez J, Fonseca R, González C, Luna-Porta E, Granados R, Martín A. Un caso de enfermedad de Paget del escroto e ingle con metástasis ganglionares. Tratamiento quirúrgico. Actas Dermosifiliogr 1996;87:706-10. 6. Chanda JJ. Extramammary Paget’s disease: prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985;13:1009-14. 7. Helm KF, Goellner JR, Peters MS. Inmunohistochemical stains in extramammary Paget’s disease. Am J Dermopathol 1992;5:402-7. 8. Yamamura T, Honda T, Matsui Y, Yoshikawa K, Aozasa K. Ultrastructural study of extramammary Paget’s disease- histologically showing transition from bowenoid pattern to Paget’s disease pattern. Br J Dermatol 1993;128:189-93. 9. Eliezri Y, Silvers DN, Horan DB. Role of preoperative topical 5-fluorouracil in preparation for Mohs micrographic surgery of extramammary Paget’s disease. J Am Acad Dermatol 1987;17:497-505. 10. Farrell AM, Charnock FM, Millard PR, Wojnarowska F. Paget’s disease of the vulva associated with local adenocarcinoma and previous breast adenocarcinoma: report of two cases. Br J Dermatol 1999;141:146-9.
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