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Lesiones extrapleurales y muescas costales
MEDICINA EN IMÁGENES
Lesiones extrapleurales y muescas costales J. Muñoz Rodríguez, M. J. Olivera Serrano y P. Caballero Sánchez-Robles Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid.
Caso clínico
Varón de 27 años al que se le realiza una radiografía de tórax para un estudio preoperatorio por una tumoración en el antebrazo izquierdo. Hallazgos radiológicos
La radiografía de tórax muestra la presencia de muescas costales en las costillas superiores de manera bilateral y asimétrica (fig. 1, flecha). Se aprecia también un ensanchamiento bilateral del mediastino superior, así como lesiones extrapleurales, con una densidad de partes blandas en ambos vértices pulmonares. En el hemitórax izquierdo aparece un aumento de densidad superpuesto al arco costal anterior de la quinta costilla izquierda con características extrapleurales (fig. 2, flechas).
Fig. 2. Ensanchamiento del mediastino, masas en los vértice pulmonares y lesión extrapleural (flechas).
Fig. 1. Muescas costales en un varón de 27 años.
Rev Clin Esp 2002;202(9):509-10
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MUÑOZ RODRÍGUEZ J, ET AL. LESIONES EXTRAPLEURALES Y MUESCAS COSTALES
Diagnóstico final Neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen. Comentario La neurofibromatosis tipo 1 es una alteración hereditaria, de carácter autosómico dominante, hamartomatosa, caracterizada por la presencia de múltiples tumores neurogénicos, en general neurofibromas, asociados a lesiones cutáneas y esqueléticas 1,2. La neurofibromatosis tipo 1 puede tener afectación central o periférica. La forma central incluye lesiones como gliomas y astrocitomas del sistema nervioso central, lesiones óseas de la duramadre, manifestaciones oculares y lesiones vasculares. Los cambios periféricos incluyen tumores viscerales o endocrinos, lesiones cutáneas 2 y musculoesqueléticas. Entre estas últimas se citan el arqueamiento tibial, la pseudoartrosis o la hiperplasia focal de los dedos de las manos y de los pies 1. La tumoración de partes blandas que el paciente presentaba en el antebrazo izquierdo, por la que se realizó el estudio preoperatorio fue diagnosticada mediante una resonancia magnética como un neurofibroma plexiforme. Las manifestaciones de la neurofibromatosis tipo 1 en el tórax incluyen las muescas costales, los neurofibromas plexiformes, la cifoescoliosis, los meningiomas y los meningoceles. Las muescas costales como las que presenta nuestro caso suelen ser asimétricas e irregulares y están producidas por los neurofibromas que afectan a los nervios intercostales y erosionan las costillas 3; en estos casos se observa una masa de partes blandas asociada a una muesca costal. Las alteraciones citadas también pueden estar debidas a una displasia ósea, y la imagen «acintada», como la visible en la cuarta, quinta y sexta costilla derecha y en la cuarta, quinta, sexta y séptima costilla izquierda de nuestro paciente es un ejemplo de ello. Los neurofibromas plexiformes son patognomónicos de la neurofibromatosis tipo 1. Normalmente aparecen en el cuello, la pelvis, y las extremidades, pero pueden ocurrir en cualquier lugar, incluso en el tórax.
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En esta última localización la afectación de las cadenas simpáticas es la más habitual, y es rara la de los nervios vago y frénico 4. Los neurofibromas en el tórax tienen, por lo tanto, una situación extrapleural, que producen imágenes tan características como las detectadas en nuestro paciente. Tanto las lesiones de los vértices pulmonares como la lesión del hemitórax izquierdo, cumplen estos criterios (contorno externo nítido y convexo hacia el pulmón, diámetro horizontal mayor que el vertical, límite superior e inferior acintados). Cuando la lesión extrapleural aparece de frente simula un nódulo o masa pulmonar con un borde bien definido y otro mal definido, tal es la imagen que se detectó en nuestro paciente en la base pulmonar izquierda 5. La afectación de la columna vertebral dorsal se caracteriza por la presencia de escoliosis, un conducto vertebral ancho con el saco dural abierto y los meningoceles 6. Los meningoceles torácicos tienen una localización posterior y alcanzan un gran tamaño. Los neurofibromas de los nervios motores espinales producen una imagen típica en «reloj de arena» en la tomografía computarizada; en la radiografia de tórax aparecen como un aumento de densidad paravertebral 7. Como conclusión, la radiografía que presentamos es característica de una neurofibromatosis; las muescas costales, las costillas «acintadas» y los neurofibromas que producen lesiones extrapleurales son todas características de esta entidad. BIBLIOGRAFÍA 1. Osborn A. Neurorradiología diagnóstica. Madrid: Mosby; 1996. p. 7285. 2. Dones Carvajal JJ, Camacho Pastor MA, Lea Pereira MC, García Torrecillas JM, Fernández Reyes JL, Molina Molina F. Varón de 62 años con lesiones cutáneas de larga evolución: un diagnóstico a primera vista. Rev Clin Esp 2001;201:53-5. 3. Kreel L, Al-Kutoubi M. Two varieties of rib notching. Postgrad Med J 1991;67:568-70. 4. Bourgouin P, Shepard J, Moore E, McLoud T. Plexiform neurofibromatosis of the mediastinum: CT appearance. AJR 1988;151:461-3. 5. Felson B. Radiología Torácica. 2.a ed. Filadelfia. WB Saunders Company; 1994. 6. Dacher JN, Zakine S, Monroc M, Eurin D, Lechevallier J, le Dosseur P. Rib displacement threatening the spinal cord in a scoliotic child with neurofibromatosis. Pediatr Radiol 1995;25:58-9. 7. Flood BM, Butt WP, Dickson RA. Rib penetration of the intervertebral foraminae in neurofibromatosis. Spine 1986;2:172-4.
Rev Clin Esp 2002;202(9):509-10
Lesiones extrapleurales y muescas costales J. Muñoz Rodríguez, M. J. Olivera Serrano y P. Caballero Sánchez-Robles Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid.
Caso clínico
Varón de 27 años al que se le realiza una radiografía de tórax para un estudio preoperatorio por una tumoración en el antebrazo izquierdo. Hallazgos radiológicos
La radiografía de tórax muestra la presencia de muescas costales en las costillas superiores de manera bilateral y asimétrica (fig. 1, flecha). Se aprecia también un ensanchamiento bilateral del mediastino superior, así como lesiones extrapleurales, con una densidad de partes blandas en ambos vértices pulmonares. En el hemitórax izquierdo aparece un aumento de densidad superpuesto al arco costal anterior de la quinta costilla izquierda con características extrapleurales (fig. 2, flechas).
Fig. 2. Ensanchamiento del mediastino, masas en los vértice pulmonares y lesión extrapleural (flechas).
Fig. 1. Muescas costales en un varón de 27 años.
Rev Clin Esp 2002;202(9):509-10
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MUÑOZ RODRÍGUEZ J, ET AL. LESIONES EXTRAPLEURALES Y MUESCAS COSTALES
Diagnóstico final Neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen. Comentario La neurofibromatosis tipo 1 es una alteración hereditaria, de carácter autosómico dominante, hamartomatosa, caracterizada por la presencia de múltiples tumores neurogénicos, en general neurofibromas, asociados a lesiones cutáneas y esqueléticas 1,2. La neurofibromatosis tipo 1 puede tener afectación central o periférica. La forma central incluye lesiones como gliomas y astrocitomas del sistema nervioso central, lesiones óseas de la duramadre, manifestaciones oculares y lesiones vasculares. Los cambios periféricos incluyen tumores viscerales o endocrinos, lesiones cutáneas 2 y musculoesqueléticas. Entre estas últimas se citan el arqueamiento tibial, la pseudoartrosis o la hiperplasia focal de los dedos de las manos y de los pies 1. La tumoración de partes blandas que el paciente presentaba en el antebrazo izquierdo, por la que se realizó el estudio preoperatorio fue diagnosticada mediante una resonancia magnética como un neurofibroma plexiforme. Las manifestaciones de la neurofibromatosis tipo 1 en el tórax incluyen las muescas costales, los neurofibromas plexiformes, la cifoescoliosis, los meningiomas y los meningoceles. Las muescas costales como las que presenta nuestro caso suelen ser asimétricas e irregulares y están producidas por los neurofibromas que afectan a los nervios intercostales y erosionan las costillas 3; en estos casos se observa una masa de partes blandas asociada a una muesca costal. Las alteraciones citadas también pueden estar debidas a una displasia ósea, y la imagen «acintada», como la visible en la cuarta, quinta y sexta costilla derecha y en la cuarta, quinta, sexta y séptima costilla izquierda de nuestro paciente es un ejemplo de ello. Los neurofibromas plexiformes son patognomónicos de la neurofibromatosis tipo 1. Normalmente aparecen en el cuello, la pelvis, y las extremidades, pero pueden ocurrir en cualquier lugar, incluso en el tórax.
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En esta última localización la afectación de las cadenas simpáticas es la más habitual, y es rara la de los nervios vago y frénico 4. Los neurofibromas en el tórax tienen, por lo tanto, una situación extrapleural, que producen imágenes tan características como las detectadas en nuestro paciente. Tanto las lesiones de los vértices pulmonares como la lesión del hemitórax izquierdo, cumplen estos criterios (contorno externo nítido y convexo hacia el pulmón, diámetro horizontal mayor que el vertical, límite superior e inferior acintados). Cuando la lesión extrapleural aparece de frente simula un nódulo o masa pulmonar con un borde bien definido y otro mal definido, tal es la imagen que se detectó en nuestro paciente en la base pulmonar izquierda 5. La afectación de la columna vertebral dorsal se caracteriza por la presencia de escoliosis, un conducto vertebral ancho con el saco dural abierto y los meningoceles 6. Los meningoceles torácicos tienen una localización posterior y alcanzan un gran tamaño. Los neurofibromas de los nervios motores espinales producen una imagen típica en «reloj de arena» en la tomografía computarizada; en la radiografia de tórax aparecen como un aumento de densidad paravertebral 7. Como conclusión, la radiografía que presentamos es característica de una neurofibromatosis; las muescas costales, las costillas «acintadas» y los neurofibromas que producen lesiones extrapleurales son todas características de esta entidad. BIBLIOGRAFÍA 1. Osborn A. Neurorradiología diagnóstica. Madrid: Mosby; 1996. p. 7285. 2. Dones Carvajal JJ, Camacho Pastor MA, Lea Pereira MC, García Torrecillas JM, Fernández Reyes JL, Molina Molina F. Varón de 62 años con lesiones cutáneas de larga evolución: un diagnóstico a primera vista. Rev Clin Esp 2001;201:53-5. 3. Kreel L, Al-Kutoubi M. Two varieties of rib notching. Postgrad Med J 1991;67:568-70. 4. Bourgouin P, Shepard J, Moore E, McLoud T. Plexiform neurofibromatosis of the mediastinum: CT appearance. AJR 1988;151:461-3. 5. Felson B. Radiología Torácica. 2.a ed. Filadelfia. WB Saunders Company; 1994. 6. Dacher JN, Zakine S, Monroc M, Eurin D, Lechevallier J, le Dosseur P. Rib displacement threatening the spinal cord in a scoliotic child with neurofibromatosis. Pediatr Radiol 1995;25:58-9. 7. Flood BM, Butt WP, Dickson RA. Rib penetration of the intervertebral foraminae in neurofibromatosis. Spine 1986;2:172-4.
Rev Clin Esp 2002;202(9):509-10