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Quelle approche antalgique peut-on proposer pour assurer le confort du patient ?
Ann Réadaptation Méd Phys 2001 ; 44 Suppl 1 : 337-45 © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés
Quelle approche antalgique peut-on proposer pour assurer le confort du patient ? P. Carrelet* Service de rééducation fonctionnelle, centre hospitalier du Pays d’Aix-en-Provence, 13616 Aix-en-Provence cedex 01. consultation pluridisciplinaire des maladies neuromusculaires, hôpital d’enfants de la Timone, 13385 Marseille cedex 05, France
RÉSUMÉ Les maladies neuromusculaires sont des maladies génétiques qui touchent l’unité motrice en un point précis. Le circuit de la douleur n’est pas lésé par la maladie causale. Pourtant les patients, quand on les interroge, disent présenter des douleurs. En dehors de la période postopératoire, peu de communications ont été consacrées à la prise en charge des douleurs de ces patients. D’une façon générale et quelle que soit la pathologie en cause, la douleur de l’enfant est sous-évaluée et sous-traitée. © Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS douleur / analgésie / maladie neuromusculaire / neuropathie / enfant
ABSTRACT Neuromuscular disease are genetic disorders directed toward the motor unit. Pain system is not directly interest in the disease. However, patients, when asked about pain, do suffer. Beside postoperative period, few papers are interested in treatment of pain in neuromuscular disease. Too often and whatever the disease, children pain use to be under assessed and under treated. © Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS pain / analgesia / neuromuscular disease / neuropathy / child
Les maladies neuromusculaires non acquises sont des affections de l’unité motrice. Si la cause de la maladie est génétique, le siège de la lésion en cause est le motoneurone, le nerf périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle lui-même. Les struc-
tures sensitives ne sont atteintes par le processus pathologique lui même qu’en cas de neuropathie avec atteinte mixte sensitivo-motrice ou de phénomène de lyse musculaire massive, ce qui est la règle au cours des myosites, mais est plus rare au décours d’une myopathie. Par ailleurs, si ces maladies conduisent toutes à une paralysie motrice périphérique, la sensibilité est préservée [22, 23, 29]. Ces données expliquent les propos de Zellweger en 1975 [in 14], qui sont rapportés par Emery avec une certaine réserve : « Il est correct d’affirmer que le patient porteur de dystrophie musculaire progressive (DMD), après une période de frustration initiale, ne souffre pas, n’a précisément aucune douleur et que bien au contraire, il est tout à fait satisfait ou pour le moins résigné à partir du moment où il est au stade du fauteuil roulant... » [14]. Cependant, toutes les mesures mises en œuvre pour limiter les déformations dans les DMD, le sont pour limiter la majoration du désavantage et l’insuffisance respiratoire, mais aussi pour prévenir les douleurs [11]. Par ailleurs, les douleurs font partie du tableau clinique des neuropathies héréditaires sensitivo-motrices, et plus particulièrement de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), et de certaines myopathies métaboliques. Les maladies neuromusculaires se développent le plus souvent dès l’enfance, et la douleur de l’enfant semble encore à l’heure actuelle mal évaluée et soustraitée, comme le rapportent Ecoffey et la conférence de consensus sur la douleur de l’enfant : «... la douleur de l’enfant a été longtemps ignorée, voire déniée. Actuellement, bien que reconnue, elle reste
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cependant sous-évaluée, et l’enfant est sousanalgésié en comparaison de l’adulte... » [2, 9, 13]. LES MANIFESTATIONS DOULOUREUSES AU DÉCOURS DES MALADIES NEUROMUSCULAIRES La douleur est donc un des éléments du tableau clinique de la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Si le motif de consultation est le plus souvent un trouble de la marche, il n’est pas rare que le patient signale déjà à la première consultation des douleurs à type de crampes survenant à la fatigue ou la nuit. Malgré un traitement vigilant, associant massages, mobilisations, orthèses et chirurgie parfois, les déformations liées au déficit des muscles intrinsèques ont tendance à s’enraidir et des durillons s’installent au niveau des zones d’hyper-appui. La marche, déjà altérée par le déficit, devient douloureuse [16, 22-24, 26, 28]. Une étude de Carter révèle que sur 617 malades atteints de CMT ayant répondu à un questionnaire, 71 % rapportent des douleurs. Les régions concernées sont : la région lombaire 70 % (l’âge moyen de la population est de 53 ans), les genoux 53 %, les chevilles 50 %, les orteils 46 %, les pieds 46 %, le cou 15 %, les épaules 12 % et les mains 7 %. Chez 39 % des individus, la douleur est la cause de la cessation de certaines activités de la vie quotidienne [6]. Chez les patients atteints de myopathies métaboliques à type d’intolérance à l’effort, les crampes, les myalgies et les contractures font également partie du tableau clinique. C’est leur survenue à l’effort qui oriente le diagnostic [27]. Dans les dystrophies, il peut y avoir des poussées douloureuses au moment des pics de destruction musculaire [3]. Dans une enquête faite par l’AFM auprès de patients atteints de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale, la majorité des patients ayant répondu au questionnaire décrivent de très fréquentes douleurs ; seulement 5,5 % des patients disent ne pas souffrir. Les douleurs sont localisées dans plus de 50 % des cas au niveau du rachis, puis viennent par ordre de fréquence la ceinture scapulaire et les membres inférieurs ; 43 % des sujets prennent des antalgiques, avec un bénéfice dans 79 % des cas. Les facteurs déclenchants signalés sont l’effort (21 %), la fatigue (16 %), l’humidité (14 %), mais aussi les mauvaises positions (12 %) [1].
Delmas et Bérard, dans un article de recommandations sur la prise en charge globale de l’amyotrophie spinale infantile [10], signalent que si l’atteinte est purement motrice, les rétractions musculaires fixées sont douloureuses. Elles sont retardées ou limitées par le port d’orthèses, et une indication chirurgicale est portée, à visée antalgique en cas de luxation douloureuse des hanches. Pour Barois et al., quelle que soit l’origine du déficit, les douleurs sont dues au manque de mobilisation et aux points d’appui dans les orthèses ou sur le matelas. Elles sont à l’origine des réveils nocturnes [3]. Dans une étude sur l’approche psychologique de la qualité de vie chez 28 myopathes de Duchenne, ventilés, non hospitalisés, Benony et al. rapportent que la moitié du groupe dit être douloureux, mais que cet état n’a de retentissement que sur 26 % des patients (retentissement sur le sommeil, la scolarité ou le comportement) [4]. Enfin, la prise en charge des maladies neuromusculaires, comporte le plus souvent un volet chirurgical avec nécessité de mobilisation postopératoire rapide. [12, 20]. La décision de l’arthrodèse vertébrale est d’ailleurs prise pour limiter l’évolution de la scoliose avec ses conséquences néfastes, mais aussi pour assurer un meilleur confort assis au patient, tout en le sevrant de son corset [5]. Les équipes qui prennent en charge ces enfants ont mis en place des protocoles d’analgésie postopératoire [2, 20]. La prise en charge de la douleur au stade terminal est abordée pour l’ensemble des pathologies neurologiques par Voltz et Borasio [30], qui rapportent les propos du docteur Saunders : « Vous avez de l’importance jusqu’au dernier moment de votre vie. Nous ferons tout ce que nous pouvons, non seulement pour vous aider à mourir en paix, mais aussi pour que vous viviez jusqu’au moment de votre mort... ». Il est assez surprenant de constater que dans un article de Hilton et al. en 1993, à propos des soins de fin de vie chez les patients DMD, la douleur n’est ni évoquée ni évaluée [18]. L’ÉVALUATION DE LA DOULEUR Des recommandations ont été formulées lors de la conférence de consensus sur l’évaluation et les stratégies de prise en charge de la douleur aiguë en
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ambulatoire chez l’enfant de un mois à 15 ans. L’évaluation de la douleur chez le sujet atteint de maladie neuromusculaire n’a pas été spécifiquement publiée, puisque même dans le chapitre La douleur en service de pédiatrie du livre d’Ecofey et Murat [13], dans le sous-chapitre consacré aux maladies chroniques, aucune mention n’est faite des maladies neuromusculaires ! Nous rapportons ici les recommandations de la conférence de consensus, qui préconisent l’utilisation de l’échelle visuelle analogique (EVA) comme outil d’auto-évaluation de référence chez l’enfant âgé de plus de six ans. Chez l’enfant, à la différence de l’adulte, l’échelle est présentée de façon verticale et l’enfant monte son doigt jusqu’au niveau estimé de sa douleur. Si l’enfant ne fournit pas de cotation avec l’EVA, l’auto-évaluation peut se faire à l’aide de l’échelle des quatre jetons Poker Chip où chaque jeton représente un morceau de la douleur et où l’enfant est invité à prendre autant de jetons que ce qu’il ressent de douleur. L’échelle des six visages est également proposée, elle est en cours de validation en français. La localisation de la douleur sur un schéma est elle aussi recommandée. Entre quatre et six ans, c’est encore l’EVA qui est proposée, mais elle doit être utilisée conjointement à un autre des outils cités plus haut, et les résultats doivent être cohérents. Dans le cas contraire, seule l’hétéro-évaluation est possible. Chez l’enfant de moins de quatre ans, ou chez l’enfant démuni de moyens de communication, il ne peut s’agir que d’une hétéro-évaluation d’une expression comportementale de la douleur. Les échelles validées sont : l’échelle d’Amiel-Tison inversée (annexe 1), l’Objective Pain Scale (OPS) (annexe 2), la Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale (CHEOPS) (annexe 3). Ces trois échelles évaluent plus particulièrement la douleur postopératoire. La douleur chronique est plus particulièrement évaluée par l’échelle Douleur Enfant Gustave-Roussy (DEGR) (annexe 4) et son adaptation pour l’enfant polyhandicapé faite par Collignon et al. à San Salvadour [2, 7, 8, 16]. Cette dernière nous paraît particulièrement intéressante, car, même si l’enfant atteint de maladie neuromusculaire ne peut être considéré comme polyhandicapé, cette échelle prend en compte le déficit moteur.
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Dans les échelles de qualité de vie retenues dans la question 4.1, le SF-36 et le NHP interrogent sur l’existence de douleurs, mais pas le LSI [15, 21]. LES MOYENS DE LUTTE CONTRE LA DOULEUR Plusieurs situations sont à prendre en considération : la douleur postopératoire, la douleur liée à l’immobilité et ce que nous appellerons « la douleur chronique ». La douleur postopératoire Lejosne décrit un protocole d’analgésie et de mobilisations postopératoires précoces après intervention pour ténotomie [20]. La douleur postopératoire est maintenant assez bien codifiée. Les antalgiques sont prescrits de façon systématique et non à la demande, avec des horaires d’exécution de la prescription très précis. Il faut évaluer de façon répétée et à une fréquence établie la douleur, ou l’analgésie et les effets secondaires éventuels des produits utilisés. Cela afin d’éviter aussi bien le sous-dosage que le surdosage. La morphine demeure le morphinique de référence en postopératoire ; le risque de dépression respiratoire justifie une surveillance régulière. Il faut éviter les voies intramusculaires et sous-cutanées, sources de douleurs ajoutées, et préférer les voies intraveineuse (au sortir du bloc opératoire, le patient en a souvent une) et orale [19, 22]. À partir de six ans, l’administration se fait le plus souvent sur le mode Patient Controled Analgesia (PCA). Un relais par analgésie balancée associant paracétamol, antiinflammatoires et morphiniques peut permettre de réduire les doses d’opiacés, et donc leurs effets secondaires. Après le risque de dépression respiratoire, la constipation, déjà présente en préopératoire chez ces patients, les nausées et le prurit sont les effets secondaire les plus fréquents. La douleur liée à l’immobilité Elle peut être réduite par les massages, la balnéothérapie, des mobilisations passives répétées, une bonne installation dans l’appareillage, que ce soit un appareillage nocturne ou diurne, un coussin de fauteuil ou un matelas adapté [3, 10, 25]. Les fauteuils permettant le multipositionnement évitent en partie les douleurs d’hyperpression aux points d’appui.
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Les douleurs des pieds des malades porteurs de CMT s’en rapprochent. Elles bénéficient elles aussi de mobilisation à type d’étirements, de massages et de bonne installation du pied dans la chaussure [17, 28]. La douleur chronique Elle est rapportée par différents auteurs, mais non évaluée avec les outils cités plus haut [1, 4, 17]. Sa pathogénie est probablement mixte, liée au défaut de mobilité, aux points d’appui, à la fatigue, peut-être majorée par la tendance dépressive signalée par les études sur la qualité de vie. Les traitements proposés sont à la fois la kinésithérapie et les traitements médicamenteux. La molécule prescrite en première intention reste le paracétamol [13]. Dans l’enquête AFM sur la dystrophie facio-scapulo-humérale, les patients utilisent en première intention le paracétamol, puis les AINS ou les salycilés [1]. Enfin, en ce qui concerne les soins de fin de vie, Voltz et Borasio [30] rappellent que la sédation de la douleur doit être différenciée du traitement de l’agitation ou du délire éventuels. Le médicament de référence pour la douleur au stade terminal reste la morphine, et la voie d’administration préférentielle, la voie orale. Les complications respiratoires sont inhabituelles aux doses antalgiques ; cependant les effets souhaités et les effets secondaires doivent être constamment évalués. Le but recherché est l’analgésie, pas l’inconscience [29]. CONCLUSION La douleur n’est pas considérée comme un signe clinique majeur des maladies neuromusculaires. Il semble cependant qu’elle soit fréquente au cours de l’évolution des différentes pathologies. Elle est fréquemment évoquée par les patients, rarement évaluée selon les échelles validées, probablement soustraitée, particulièrement chez l’enfant. RE´ FE´ RENCES 1 AFM. Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale. Monographies myoline. 2 ANAES. Conférence de consensus. Evaluation et stratégies de prise en charge de la douleur aiguë en ambulatoire chez l’enfant de 1 mois à 15 ans. ANAES – Service des Recommandations et Références Professionnelles. 2001.
3 Barois A, Leclair-Richard D, Abinum MF, Golovtchan C. Principes de la prise en charge d’un enfant atteint de maladie neuromusculaire dans : Maladies Neuromusculaires. Progrès en pédiatrie 3 (nouvelle série) 1998 ; 21-42. Doin Ed. 4 Benony H, Raphaël JC, Montoux F, Andronikof-Sanglade A. Approche psychologique de la qualité de la vie chez des myopathes de Duchenne de Boulogne ventilés non hospitalisés. Revue Européenne de Psychologie Appliquée 1996 ; 46 : 99-108. 5 Bollini G, Lascombes P, Chabrol B, Carrelet P, Beltramo F, Jouve JL. Amyotrophie Spinale Infantile dans : Les maladies neuromusculaires de l’enfant. sous la direction de M. Onimus Monographies du Groupe d’Etudes en Orthopédie Pédiatrique SaurampsMédical 1999 ; 77-88. 6 Carter GT, Jensen MP, Galer BS, Kraft GH, Crabtree LD, Beardsley RM, Abresch RT, Bird TD. Neuropathie Pain in Charcot-Marie-Tooth Disease. Arch. Phys Med. Rehabil. 1998 ; 79 : 1560-4. 7 Collignon P, Giusiano B, Jimeno MT, Combe JC, Thirion X, Posmorguer E. Une échelle d’hétéroévaluation de la douleur chez l’enfant polyhandicapé dans : La douleur chez l’enfant : échelles d’évaluation, traitements médicamenteux. Collection : Recherche Clinique et Décision Thérapeutique. Spinger-Verlag 1993. Paris. 8 Collignon P, Giusiano B, Combe JC. La Douleur chez l’Enfant Polyhandicapé. In : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. Médecine-Sciences 1999 : 173-8. Flammarion Ed. 9 Collignon P, Giusiano B, Combe JC, Perrin C. Évolution des prescriptions antalgiques dans un service accueillant des enfants polyhandicapés. Association pour le Traitement de Douleur de l’Enfant. Paris – U.N.E.S.C.O. 1997. 10 Delmas MC, Berard C. Prise en charge globale de l’amyotrophie spinale infantile. Guide pratique pour les équipes médicales. Pédiatrie 1999 ; 45 : 457-64. 11 Demange D. Contribution à l’étude de la myopathie de Duchenne de Boulogne à évolution rapide. Suivi à long terme de 40 malades. Evaluation des thérapeutiques et de la prise en charge médico-psycho-sociale. Thèse de Doctorat en Médecine Nancy 1986. 12 Dubowitz V, Heckmatt J. Management of Muscular Dystrophy. Phamalogical and Physical Aspects. Br. Med. Bull 1980 ; 36(2) : 139-44. 13 Ecofey C, Murat I. La douleur de l’enfant. Médecine-Sciences 1999. Flammarion Ed. 14 Emery AEH. Duchenne Muscular Dystrophy. Oxford Monographs on Medical Genetics 1993 ; 24 : 260-96. 15 European Group for Quality of Life and Health Measurement : European Guide to the Nottingam Health Profile. French version ; 1992. 16 Gauvain-Picard A. Evaluation de la douleur dans : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. MédecineSciences. 1999 : 11-19. Flammarion Ed. 17 Gilardeau Ch, Philippides D. Maladie de Charcot-Marie-Tooth, Rééducation. Association française contre les myopathies. 18 Hilton T, Orr RD, Perkin RM, Ashwal S. End of Life Care in Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatric Neurology 1993 ; 9(3) : 165-77. 19 Joly A. La Douleur Postopératoire. In : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. Médecine-Sciences. 1999 : 93-9. Flammarion Ed. 20 Lejosne C. Kinésithérapie associée à la chirurgie des membres inférieurs chez les myopathes. Kinésithérapie Scientifique 2000 ; 398 : 26-33. 21 Leplege A, Ecosse E, Verdier A, Perneger V. The French SF-36 Health Survey : Translation, Cultural Adaptation and Preliminary Psychometric Evaluation. J Clin Epidemiol 1998 ; 51(11) : 1013-23.
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22 Mayer M. Maladies Neuromusculaires – Eléments cliniques et paracliniques orientant vers une maladie neuromusculaire dans : Neurologie Pédiatrique. Sous la direction de Ponsot G. Médecine-Sciences (2e édition) 1998 : 795-816. Flammarion Ed. 23 Mayer M. Neuropathies Sensitivomotrices Héréditaires. In : Neurologie Pédiatrique. Sous la direction de Ponsot G. Médecine-Sciences (2e édition) 1998 : 837-53. Flammarion Ed. 24 Oberlander TF, O’Donnell ME, Montgomery CJ. Pain in Children with Significant Neurological Impairment. Developmental and Behavioral Pediatrics 1999 ; 20(4) : 235-43. 25 Onimus M, de Billy B, Chataigner H. Les Maladies NeuroMusculaires de l’enfant. Monographie du Groupe d’Etude en Orthopédie Pédiatrique 1999 ; SaurampsMédical.
26 Paulus J. Evaluation des techniques de kinésithérapie dans les maladies neuromusculaires. AFM, département des affaires médicales 2000. 27 Pichard-Leandri E. Douleurs neuropathiques. In : La Douleur Chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. MédecineSciences 1999 ; 161-71. Flammarion Ed. 28 Ponsot G. Myopathies Métaboliques. In : Neurologie Pédiatrique. Médecine-Sciences. (2e édition) 1998 : 824-9. Flammarion Ed. 29 Seringe R, Mayer M. Les neuropathies périphériques de Charcot-Marie-Tooth. In : Les maladies neuromusculaires de l’enfant. Sous la direction de Onimus M. Monographie du Groupe d’étude en orthopédie pédiatrique 1999 ; SaurampsMédical : 69-74. 30 Voltz R, Borasio GD. Palliative therapy in the terminal stage of neurological disease. J. Neurol 1997 ; 244(4) : 2-10.
Annexe 1. Présentation de l’échelle de douleur postopératoire : Amiel-Tison inversée. 0 Score Enfant éveillé au moment de l’examen
1
2
1. Sommeil pendant les 30 minutes Sommeil calme >10 min précédant l’examen
Courtes périodes de 5 à 10 min
Non
2. Mimique douloureuse
Visage calme et détendu
Peu marquée, intermittente
Marquée, permanente
3. Qualité du cri
Pas de cri
Modulé, pouvant être calme
Répétitif, aigu, « douloureux »
4. Motricité spontanée
Motricité normale
Agitation modérée
Agitation incessante
5. Excitabilité spontanée
Calme
Réactivité excessive
Trémulations, clonies, Moro spontané
6. Crispation des doigts, mains et Absente pieds
Peu marquée, partielle, intermittente Très marquée, globale, permanente
7. Succion
Forte, rythmée, pacifiante
Discontinue, interrompue par les cris Non, ou quelques mouvements anarchiques
8. Évaluation globale du tonus
Normal pour l’âge
Modérément hypertonique
Très hypertonique
9. Consolabilité
Calmé <1 minute
Calmé après 1 minute d’effort
Non, après 2 min d’efforts
10. Sociabilité
Facile, prolongée
Difficile à obtenir
Absente
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Annexe 2. Présentation de l’échelle objective de douleur Objective Pain Scale (OPS). Jour Heure Pleurs 0 : Absents 1 : Présents mais enfants consolable 2 : Présents et enfant inconsolable Mouvements 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi 1 : Agitation modérée, ne tient pas en place, change de position sans cesse 2 : Agitation désordonnée et intense, risque de se faire mal Comportement 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi 1 : Contracté, voix tremblante, mais accessible aux questions et aux tentatives de réconfort 2 : Non accessible aux tentatives de réconfort, yeux écarquillés, accrochés aux bras de ses parents ou d’un soignant Expression verbale ou corporelle Jour 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi, sans position antalgique 1 : Se plaint d’une douleur faible, inconfort global, ou position jambes fléchies sur le tronc, bras croisés sur le corps 2 : Douleur moyenne, localisée verbalement ou désignée de la main, ou position jambes fléchies sur le tronc, poings serrés et porte la main vers une zone douloureuse ou cherche à la protéger Variation de la pression artérielle systolique par rapport à la valeur préopératoire 0 : Augmentation de moins de 10 % 1 : Augmentation de 10 à 20 % 2 : Augmentation de plus de 20 % Score global
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Annexe 3. Présentation de l’échelle de douleur postopératoire : Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale (CHEOPS). Jour Heure Cris – Pleurs 1 : Absents 2 : Gémissements ou pleurs 3 : Cris perçants ou sanglots Visage 0 : Sourire 1 : Visage calme, neutre 2 : Grimace Plaintes verbales 0 : Parle de choses et d’autres sans se plaindre 1 : Ne parle pas, ou se plaint, mais pas de douleur 2 : Se plaint de douleur Corps 1 : Corps (torse) calme, au repos 2 : Change de position ou s’agite, ou cherche à se redresser, et/ou corps arqué ou raidi ou tremblant, et/ou contention Mains 1 : N’avance pas la main vers la zone douloureuse 2 : Avance la main ou touche et agrippe la zone douloureuse, ou contention Jambes 1 : Relâchées ou mouvements doux 2 : Agitées, ou donnent des coups, ou jambes raidies, en l’air ou ramenées sur le corps et/ou l’enfant se lève ou s’accroupit ou s’agenouille, et/ou contention Score global
343s
344s
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Annexe 4. Présentation de l’échelle DEGRt. ÉCHELLE DOULEUR ENFANT GUSTAVE-ROUSSYt
ÉTIQUETTE
Date : .................................................................................... Nom de l’examinateur : .................................................................................... ITEM 1 : POSITION ANTALGIQUE AU REPOS Spontanément, l’enfant évite une position ou bien s’installe dans une posture particulière, malgré une certaine gêne, pour soulager la tension d’une zone douloureuse. À évaluer lorsque l’enfant est SANS ACTIVITÉ PHYSIQUE, allongé ou assis. É NE PAS CONFONDRE avec l’attitude antalgique dans le mouvement. COTATION 0 : Absence de position antalgique : l’enfant peut se mettre n’importe comment. 1 : L’enfant semble éviter certaines positions. 2 : L’enfant ÉVITE certaines positions, mais ne paraît pas gêné. 3 : L’enfant CHOISIT une position antalgique évidente, qui lui apporte un certain soulagement. 4 : L’enfant recherche sans succès une position antalgique et n’arrive pas à être bien installé. ITEM 2 : MANQUE D’EXPRESSIVITÉ Concerne la capacité de l’enfant à ressentir et à exprimer sentiments et émotions, par son visage, son regard et les inflexions de sa voix. À étudier alors que l’enfant aurait des raisons de s’animer (jeux, repas, discussion). COTATION 0 : L’enfant est vif, dynamique, avec un visage animé. 1 : L’enfant paraît un peu terne, éteint. 2 : Au moins un des signes suivants : traits du visage peu expressifs, regard morne, voix marmonnée et monotone, débit verbal lent. 3 : Plusieurs des signes ci-dessus sont nets. 4 : Visage figé, comme agrandi. Regard vide. Parle avec effort. ITEM 3 : PROTECTION SPONTANÉE DES ZONES DOULOUREUSES En permanence l’enfant est attentif à éviter un contact sur la zone douloureuse. COTATION 0 : L’enfant ne montre aucun souci de se protéger. 1 : L’enfant évite les heurts violents. 2 : L’enfant protège son corps, en évitant et en écartant ce qui pourrait le toucher. 3 : L’enfant se préoccupe visiblement de limiter tout attouchement d’une région du corps. 4 : Toute l’attention de l’enfant est requise pour se protéger la zone atteinte. ITEM 4 : PLAINTES SOMATIQUES Cet item concerne la façon dont l’enfant a dit qu’il avait mal, spontanément ou à l’interrogatoire, pendant le temps d’observation COTATION 0 : Pas de plainte, l’enfant n’a pas dit qu’il a mal. 1 : Plaintes « neutres » : – sans expression affective (dit en passant « j’ai mal{ »). – et sans effort pour le dire (ne se dérange pas exprès). 2 : Au moins un des signes suivants : – a suscité la question « qu’est-ce que tu as ? tu as mal ? » – voix geignarde pour dire qu’il a mal – mimique expressive pour accompagner la plaint. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant : – a attiré l’attention pour dire qu’il a mal – a demandé un médicament 4 : C’est au milieu des gémissements, sanglots ou supplications que l’enfant dit qu’il a mal
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ITEM 5 : ATTITUDE ANTALGIQUE DANS LE MOUVEMENT Spontanément, l’enfant évite la mobilisation, ou l’utilisation d’une partie de son corps. À rechercher au cours d’ENCHAÎNEMENTS DE MOUVEMENTS (ex : la marche) éventuellement sollicités. À NE PAS CONFONDRE avec la lenteur et rareté des mouvements. COTATION 0 : L’enfant ne présente aucune gêne à bouger tout son corps. Ses mouvements sont souples et aisés. 1 : L’enfant montre une gêne, un manque de naturel dans certains de ses mouvements. 2 : L’enfant prend des précautions pour certains gestes. 3 : L’enfant évite nettement de faire certains gestes, il se mobilise avec prudence et attention. 4 : L’enfant doit être aidé, pour lui éviter des mouvements trop pénibles. ITEM 6 : DESINTERÊT POUR LE MONDE EXTÉRIEUR Concerne l’énergie disponible pour entrer en relation avec le monde environnant. COTATION 0 : L’enfant est plein d’énergie, s’intéresse à son environnement, peut fixer son attention, est capable de se distraire. 1 : L’enfant s’intéresse à son environnement, mais sans enthousiasme. 2 : L’enfant s’ennuie facilement, mais peut être stimulé. 3 : L’enfant se traîne, incapable de jouer, il regarde passivement. 4 : L’enfant est apathique et indifférent à tout. ITEM 7 : CONTRÔLE EXERCÉ PAR L’ENFANT QUAND ON LE MOBILISE (mobilisation passive) L’enfant que l’on doit remuer pour une raison banale (bain, repas) surveille le geste, donne un conseil, arrête la main ou la tient. COTATION 0 : L’enfant se laisse mobiliser sans y accorder d’attention particulière. 1 : L’enfant a un regard attentif quand on le mobilise. 2 : En plus de la COTATION 1, l’enfant montre qu’il faut faire attention en le remuant. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant retient de la main ou guide les gestes du soignant. 4 : L’enfant s’oppose à toute initiative du soignant ou obtient qu’aucun geste ne soit fait sans son accord. ITEM 8 : LOCALISATION DE ZONES DOULOUREUSES PAR L’ENFANT Spontanément ou à l’interrogatoire, l’enfant localise sa douleur. COTATION 0 : Pas de localisation : à aucun moment l’enfant ne désigne une partie de son corps comme gênante. 1 : L’enfant signale, UNIQUEMENT VERBALEMENT, une sensation pénible dans une région VAGUE sans autre précision. 2 : En plus de la COTATION 1, l’enfant montre avec un geste vague cette région. 3 : L’enfant désigne avec la main une région douloureuse précise. 4 : En plus de la COTATION 3, l’enfant décrit, d’une manière assurée et précise, le siège de sa douleur. ITEM 9 : RÉACTIONS À L’EXAMEN DES ZONES DOULOUREUSES L’examen de la zone douloureuse déclenche chez l’enfant un mouvement de défense, ou de retrait, et des réactions émotionnelles. Ne noter que les réactions provoquées par l’examen, et NON CELLES PRÉ-EXISTANTES À L’EXAMEN. COTATION 0 : Aucune réaction déclenchée par l’examen. 1 : L’enfant manifeste, juste au moment où on l’examine, une certaine réticence. 2 : Lors de l’examen, on note au moins un de ces signes : raideur de la zone examinée, crispation du visage, pleurs brusques, blocage respiratoire. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant change de couleur, transpire, geint ou cherche à arrêter l’examen. 4 : L’examen de la région douloureuse est quasiment impossible, en raison des réactions de l’enfant. ITEM 10 : LENTEUR ET RARETÉ DES MOUVEMENTS Les mouvements de l’enfant sont lents, peu amples et un peu rigides, même à distance de la zone douloureuse. Le tronc et les grosses articulations sont particulièrement immobiles. À comparer avec l’activité gestuelle habituelle d’un enfant de cet âge. COTATION 0 : Les mouvements de l’enfant sont larges, vifs, rapides, variés et lui apportent un certain plaisir. 1 : L’enfant est un peu lent et bouge sans entrain. 2 : Un des signes suivants : – latence du gest, – mouvements restreints – gestes lents – initiatives motrices rares 3 : Plusieurs des signes ci-dessus sont nets. 4 : L’enfant est comme figé, alors que rien ne l’empêche de bouger.
Quelle approche antalgique peut-on proposer pour assurer le confort du patient ? P. Carrelet* Service de rééducation fonctionnelle, centre hospitalier du Pays d’Aix-en-Provence, 13616 Aix-en-Provence cedex 01. consultation pluridisciplinaire des maladies neuromusculaires, hôpital d’enfants de la Timone, 13385 Marseille cedex 05, France
RÉSUMÉ Les maladies neuromusculaires sont des maladies génétiques qui touchent l’unité motrice en un point précis. Le circuit de la douleur n’est pas lésé par la maladie causale. Pourtant les patients, quand on les interroge, disent présenter des douleurs. En dehors de la période postopératoire, peu de communications ont été consacrées à la prise en charge des douleurs de ces patients. D’une façon générale et quelle que soit la pathologie en cause, la douleur de l’enfant est sous-évaluée et sous-traitée. © Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS douleur / analgésie / maladie neuromusculaire / neuropathie / enfant
ABSTRACT Neuromuscular disease are genetic disorders directed toward the motor unit. Pain system is not directly interest in the disease. However, patients, when asked about pain, do suffer. Beside postoperative period, few papers are interested in treatment of pain in neuromuscular disease. Too often and whatever the disease, children pain use to be under assessed and under treated. © Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS pain / analgesia / neuromuscular disease / neuropathy / child
Les maladies neuromusculaires non acquises sont des affections de l’unité motrice. Si la cause de la maladie est génétique, le siège de la lésion en cause est le motoneurone, le nerf périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle lui-même. Les struc-
tures sensitives ne sont atteintes par le processus pathologique lui même qu’en cas de neuropathie avec atteinte mixte sensitivo-motrice ou de phénomène de lyse musculaire massive, ce qui est la règle au cours des myosites, mais est plus rare au décours d’une myopathie. Par ailleurs, si ces maladies conduisent toutes à une paralysie motrice périphérique, la sensibilité est préservée [22, 23, 29]. Ces données expliquent les propos de Zellweger en 1975 [in 14], qui sont rapportés par Emery avec une certaine réserve : « Il est correct d’affirmer que le patient porteur de dystrophie musculaire progressive (DMD), après une période de frustration initiale, ne souffre pas, n’a précisément aucune douleur et que bien au contraire, il est tout à fait satisfait ou pour le moins résigné à partir du moment où il est au stade du fauteuil roulant... » [14]. Cependant, toutes les mesures mises en œuvre pour limiter les déformations dans les DMD, le sont pour limiter la majoration du désavantage et l’insuffisance respiratoire, mais aussi pour prévenir les douleurs [11]. Par ailleurs, les douleurs font partie du tableau clinique des neuropathies héréditaires sensitivo-motrices, et plus particulièrement de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), et de certaines myopathies métaboliques. Les maladies neuromusculaires se développent le plus souvent dès l’enfance, et la douleur de l’enfant semble encore à l’heure actuelle mal évaluée et soustraitée, comme le rapportent Ecoffey et la conférence de consensus sur la douleur de l’enfant : «... la douleur de l’enfant a été longtemps ignorée, voire déniée. Actuellement, bien que reconnue, elle reste
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P. Carrelet
cependant sous-évaluée, et l’enfant est sousanalgésié en comparaison de l’adulte... » [2, 9, 13]. LES MANIFESTATIONS DOULOUREUSES AU DÉCOURS DES MALADIES NEUROMUSCULAIRES La douleur est donc un des éléments du tableau clinique de la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Si le motif de consultation est le plus souvent un trouble de la marche, il n’est pas rare que le patient signale déjà à la première consultation des douleurs à type de crampes survenant à la fatigue ou la nuit. Malgré un traitement vigilant, associant massages, mobilisations, orthèses et chirurgie parfois, les déformations liées au déficit des muscles intrinsèques ont tendance à s’enraidir et des durillons s’installent au niveau des zones d’hyper-appui. La marche, déjà altérée par le déficit, devient douloureuse [16, 22-24, 26, 28]. Une étude de Carter révèle que sur 617 malades atteints de CMT ayant répondu à un questionnaire, 71 % rapportent des douleurs. Les régions concernées sont : la région lombaire 70 % (l’âge moyen de la population est de 53 ans), les genoux 53 %, les chevilles 50 %, les orteils 46 %, les pieds 46 %, le cou 15 %, les épaules 12 % et les mains 7 %. Chez 39 % des individus, la douleur est la cause de la cessation de certaines activités de la vie quotidienne [6]. Chez les patients atteints de myopathies métaboliques à type d’intolérance à l’effort, les crampes, les myalgies et les contractures font également partie du tableau clinique. C’est leur survenue à l’effort qui oriente le diagnostic [27]. Dans les dystrophies, il peut y avoir des poussées douloureuses au moment des pics de destruction musculaire [3]. Dans une enquête faite par l’AFM auprès de patients atteints de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale, la majorité des patients ayant répondu au questionnaire décrivent de très fréquentes douleurs ; seulement 5,5 % des patients disent ne pas souffrir. Les douleurs sont localisées dans plus de 50 % des cas au niveau du rachis, puis viennent par ordre de fréquence la ceinture scapulaire et les membres inférieurs ; 43 % des sujets prennent des antalgiques, avec un bénéfice dans 79 % des cas. Les facteurs déclenchants signalés sont l’effort (21 %), la fatigue (16 %), l’humidité (14 %), mais aussi les mauvaises positions (12 %) [1].
Delmas et Bérard, dans un article de recommandations sur la prise en charge globale de l’amyotrophie spinale infantile [10], signalent que si l’atteinte est purement motrice, les rétractions musculaires fixées sont douloureuses. Elles sont retardées ou limitées par le port d’orthèses, et une indication chirurgicale est portée, à visée antalgique en cas de luxation douloureuse des hanches. Pour Barois et al., quelle que soit l’origine du déficit, les douleurs sont dues au manque de mobilisation et aux points d’appui dans les orthèses ou sur le matelas. Elles sont à l’origine des réveils nocturnes [3]. Dans une étude sur l’approche psychologique de la qualité de vie chez 28 myopathes de Duchenne, ventilés, non hospitalisés, Benony et al. rapportent que la moitié du groupe dit être douloureux, mais que cet état n’a de retentissement que sur 26 % des patients (retentissement sur le sommeil, la scolarité ou le comportement) [4]. Enfin, la prise en charge des maladies neuromusculaires, comporte le plus souvent un volet chirurgical avec nécessité de mobilisation postopératoire rapide. [12, 20]. La décision de l’arthrodèse vertébrale est d’ailleurs prise pour limiter l’évolution de la scoliose avec ses conséquences néfastes, mais aussi pour assurer un meilleur confort assis au patient, tout en le sevrant de son corset [5]. Les équipes qui prennent en charge ces enfants ont mis en place des protocoles d’analgésie postopératoire [2, 20]. La prise en charge de la douleur au stade terminal est abordée pour l’ensemble des pathologies neurologiques par Voltz et Borasio [30], qui rapportent les propos du docteur Saunders : « Vous avez de l’importance jusqu’au dernier moment de votre vie. Nous ferons tout ce que nous pouvons, non seulement pour vous aider à mourir en paix, mais aussi pour que vous viviez jusqu’au moment de votre mort... ». Il est assez surprenant de constater que dans un article de Hilton et al. en 1993, à propos des soins de fin de vie chez les patients DMD, la douleur n’est ni évoquée ni évaluée [18]. L’ÉVALUATION DE LA DOULEUR Des recommandations ont été formulées lors de la conférence de consensus sur l’évaluation et les stratégies de prise en charge de la douleur aiguë en
Comment assurer l’indépendance et la qualité de vie ?
ambulatoire chez l’enfant de un mois à 15 ans. L’évaluation de la douleur chez le sujet atteint de maladie neuromusculaire n’a pas été spécifiquement publiée, puisque même dans le chapitre La douleur en service de pédiatrie du livre d’Ecofey et Murat [13], dans le sous-chapitre consacré aux maladies chroniques, aucune mention n’est faite des maladies neuromusculaires ! Nous rapportons ici les recommandations de la conférence de consensus, qui préconisent l’utilisation de l’échelle visuelle analogique (EVA) comme outil d’auto-évaluation de référence chez l’enfant âgé de plus de six ans. Chez l’enfant, à la différence de l’adulte, l’échelle est présentée de façon verticale et l’enfant monte son doigt jusqu’au niveau estimé de sa douleur. Si l’enfant ne fournit pas de cotation avec l’EVA, l’auto-évaluation peut se faire à l’aide de l’échelle des quatre jetons Poker Chip où chaque jeton représente un morceau de la douleur et où l’enfant est invité à prendre autant de jetons que ce qu’il ressent de douleur. L’échelle des six visages est également proposée, elle est en cours de validation en français. La localisation de la douleur sur un schéma est elle aussi recommandée. Entre quatre et six ans, c’est encore l’EVA qui est proposée, mais elle doit être utilisée conjointement à un autre des outils cités plus haut, et les résultats doivent être cohérents. Dans le cas contraire, seule l’hétéro-évaluation est possible. Chez l’enfant de moins de quatre ans, ou chez l’enfant démuni de moyens de communication, il ne peut s’agir que d’une hétéro-évaluation d’une expression comportementale de la douleur. Les échelles validées sont : l’échelle d’Amiel-Tison inversée (annexe 1), l’Objective Pain Scale (OPS) (annexe 2), la Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale (CHEOPS) (annexe 3). Ces trois échelles évaluent plus particulièrement la douleur postopératoire. La douleur chronique est plus particulièrement évaluée par l’échelle Douleur Enfant Gustave-Roussy (DEGR) (annexe 4) et son adaptation pour l’enfant polyhandicapé faite par Collignon et al. à San Salvadour [2, 7, 8, 16]. Cette dernière nous paraît particulièrement intéressante, car, même si l’enfant atteint de maladie neuromusculaire ne peut être considéré comme polyhandicapé, cette échelle prend en compte le déficit moteur.
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Dans les échelles de qualité de vie retenues dans la question 4.1, le SF-36 et le NHP interrogent sur l’existence de douleurs, mais pas le LSI [15, 21]. LES MOYENS DE LUTTE CONTRE LA DOULEUR Plusieurs situations sont à prendre en considération : la douleur postopératoire, la douleur liée à l’immobilité et ce que nous appellerons « la douleur chronique ». La douleur postopératoire Lejosne décrit un protocole d’analgésie et de mobilisations postopératoires précoces après intervention pour ténotomie [20]. La douleur postopératoire est maintenant assez bien codifiée. Les antalgiques sont prescrits de façon systématique et non à la demande, avec des horaires d’exécution de la prescription très précis. Il faut évaluer de façon répétée et à une fréquence établie la douleur, ou l’analgésie et les effets secondaires éventuels des produits utilisés. Cela afin d’éviter aussi bien le sous-dosage que le surdosage. La morphine demeure le morphinique de référence en postopératoire ; le risque de dépression respiratoire justifie une surveillance régulière. Il faut éviter les voies intramusculaires et sous-cutanées, sources de douleurs ajoutées, et préférer les voies intraveineuse (au sortir du bloc opératoire, le patient en a souvent une) et orale [19, 22]. À partir de six ans, l’administration se fait le plus souvent sur le mode Patient Controled Analgesia (PCA). Un relais par analgésie balancée associant paracétamol, antiinflammatoires et morphiniques peut permettre de réduire les doses d’opiacés, et donc leurs effets secondaires. Après le risque de dépression respiratoire, la constipation, déjà présente en préopératoire chez ces patients, les nausées et le prurit sont les effets secondaire les plus fréquents. La douleur liée à l’immobilité Elle peut être réduite par les massages, la balnéothérapie, des mobilisations passives répétées, une bonne installation dans l’appareillage, que ce soit un appareillage nocturne ou diurne, un coussin de fauteuil ou un matelas adapté [3, 10, 25]. Les fauteuils permettant le multipositionnement évitent en partie les douleurs d’hyperpression aux points d’appui.
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P. Carrelet
Les douleurs des pieds des malades porteurs de CMT s’en rapprochent. Elles bénéficient elles aussi de mobilisation à type d’étirements, de massages et de bonne installation du pied dans la chaussure [17, 28]. La douleur chronique Elle est rapportée par différents auteurs, mais non évaluée avec les outils cités plus haut [1, 4, 17]. Sa pathogénie est probablement mixte, liée au défaut de mobilité, aux points d’appui, à la fatigue, peut-être majorée par la tendance dépressive signalée par les études sur la qualité de vie. Les traitements proposés sont à la fois la kinésithérapie et les traitements médicamenteux. La molécule prescrite en première intention reste le paracétamol [13]. Dans l’enquête AFM sur la dystrophie facio-scapulo-humérale, les patients utilisent en première intention le paracétamol, puis les AINS ou les salycilés [1]. Enfin, en ce qui concerne les soins de fin de vie, Voltz et Borasio [30] rappellent que la sédation de la douleur doit être différenciée du traitement de l’agitation ou du délire éventuels. Le médicament de référence pour la douleur au stade terminal reste la morphine, et la voie d’administration préférentielle, la voie orale. Les complications respiratoires sont inhabituelles aux doses antalgiques ; cependant les effets souhaités et les effets secondaires doivent être constamment évalués. Le but recherché est l’analgésie, pas l’inconscience [29]. CONCLUSION La douleur n’est pas considérée comme un signe clinique majeur des maladies neuromusculaires. Il semble cependant qu’elle soit fréquente au cours de l’évolution des différentes pathologies. Elle est fréquemment évoquée par les patients, rarement évaluée selon les échelles validées, probablement soustraitée, particulièrement chez l’enfant. RE´ FE´ RENCES 1 AFM. Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale. Monographies myoline. 2 ANAES. Conférence de consensus. Evaluation et stratégies de prise en charge de la douleur aiguë en ambulatoire chez l’enfant de 1 mois à 15 ans. ANAES – Service des Recommandations et Références Professionnelles. 2001.
3 Barois A, Leclair-Richard D, Abinum MF, Golovtchan C. Principes de la prise en charge d’un enfant atteint de maladie neuromusculaire dans : Maladies Neuromusculaires. Progrès en pédiatrie 3 (nouvelle série) 1998 ; 21-42. Doin Ed. 4 Benony H, Raphaël JC, Montoux F, Andronikof-Sanglade A. Approche psychologique de la qualité de la vie chez des myopathes de Duchenne de Boulogne ventilés non hospitalisés. Revue Européenne de Psychologie Appliquée 1996 ; 46 : 99-108. 5 Bollini G, Lascombes P, Chabrol B, Carrelet P, Beltramo F, Jouve JL. Amyotrophie Spinale Infantile dans : Les maladies neuromusculaires de l’enfant. sous la direction de M. Onimus Monographies du Groupe d’Etudes en Orthopédie Pédiatrique SaurampsMédical 1999 ; 77-88. 6 Carter GT, Jensen MP, Galer BS, Kraft GH, Crabtree LD, Beardsley RM, Abresch RT, Bird TD. Neuropathie Pain in Charcot-Marie-Tooth Disease. Arch. Phys Med. Rehabil. 1998 ; 79 : 1560-4. 7 Collignon P, Giusiano B, Jimeno MT, Combe JC, Thirion X, Posmorguer E. Une échelle d’hétéroévaluation de la douleur chez l’enfant polyhandicapé dans : La douleur chez l’enfant : échelles d’évaluation, traitements médicamenteux. Collection : Recherche Clinique et Décision Thérapeutique. Spinger-Verlag 1993. Paris. 8 Collignon P, Giusiano B, Combe JC. La Douleur chez l’Enfant Polyhandicapé. In : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. Médecine-Sciences 1999 : 173-8. Flammarion Ed. 9 Collignon P, Giusiano B, Combe JC, Perrin C. Évolution des prescriptions antalgiques dans un service accueillant des enfants polyhandicapés. Association pour le Traitement de Douleur de l’Enfant. Paris – U.N.E.S.C.O. 1997. 10 Delmas MC, Berard C. Prise en charge globale de l’amyotrophie spinale infantile. Guide pratique pour les équipes médicales. Pédiatrie 1999 ; 45 : 457-64. 11 Demange D. Contribution à l’étude de la myopathie de Duchenne de Boulogne à évolution rapide. Suivi à long terme de 40 malades. Evaluation des thérapeutiques et de la prise en charge médico-psycho-sociale. Thèse de Doctorat en Médecine Nancy 1986. 12 Dubowitz V, Heckmatt J. Management of Muscular Dystrophy. Phamalogical and Physical Aspects. Br. Med. Bull 1980 ; 36(2) : 139-44. 13 Ecofey C, Murat I. La douleur de l’enfant. Médecine-Sciences 1999. Flammarion Ed. 14 Emery AEH. Duchenne Muscular Dystrophy. Oxford Monographs on Medical Genetics 1993 ; 24 : 260-96. 15 European Group for Quality of Life and Health Measurement : European Guide to the Nottingam Health Profile. French version ; 1992. 16 Gauvain-Picard A. Evaluation de la douleur dans : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. MédecineSciences. 1999 : 11-19. Flammarion Ed. 17 Gilardeau Ch, Philippides D. Maladie de Charcot-Marie-Tooth, Rééducation. Association française contre les myopathies. 18 Hilton T, Orr RD, Perkin RM, Ashwal S. End of Life Care in Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatric Neurology 1993 ; 9(3) : 165-77. 19 Joly A. La Douleur Postopératoire. In : La Douleur chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. Médecine-Sciences. 1999 : 93-9. Flammarion Ed. 20 Lejosne C. Kinésithérapie associée à la chirurgie des membres inférieurs chez les myopathes. Kinésithérapie Scientifique 2000 ; 398 : 26-33. 21 Leplege A, Ecosse E, Verdier A, Perneger V. The French SF-36 Health Survey : Translation, Cultural Adaptation and Preliminary Psychometric Evaluation. J Clin Epidemiol 1998 ; 51(11) : 1013-23.
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Comment assurer l’indépendance et la qualité de vie ?
22 Mayer M. Maladies Neuromusculaires – Eléments cliniques et paracliniques orientant vers une maladie neuromusculaire dans : Neurologie Pédiatrique. Sous la direction de Ponsot G. Médecine-Sciences (2e édition) 1998 : 795-816. Flammarion Ed. 23 Mayer M. Neuropathies Sensitivomotrices Héréditaires. In : Neurologie Pédiatrique. Sous la direction de Ponsot G. Médecine-Sciences (2e édition) 1998 : 837-53. Flammarion Ed. 24 Oberlander TF, O’Donnell ME, Montgomery CJ. Pain in Children with Significant Neurological Impairment. Developmental and Behavioral Pediatrics 1999 ; 20(4) : 235-43. 25 Onimus M, de Billy B, Chataigner H. Les Maladies NeuroMusculaires de l’enfant. Monographie du Groupe d’Etude en Orthopédie Pédiatrique 1999 ; SaurampsMédical.
26 Paulus J. Evaluation des techniques de kinésithérapie dans les maladies neuromusculaires. AFM, département des affaires médicales 2000. 27 Pichard-Leandri E. Douleurs neuropathiques. In : La Douleur Chez l’Enfant. Sous la direction de Ecoffey C. MédecineSciences 1999 ; 161-71. Flammarion Ed. 28 Ponsot G. Myopathies Métaboliques. In : Neurologie Pédiatrique. Médecine-Sciences. (2e édition) 1998 : 824-9. Flammarion Ed. 29 Seringe R, Mayer M. Les neuropathies périphériques de Charcot-Marie-Tooth. In : Les maladies neuromusculaires de l’enfant. Sous la direction de Onimus M. Monographie du Groupe d’étude en orthopédie pédiatrique 1999 ; SaurampsMédical : 69-74. 30 Voltz R, Borasio GD. Palliative therapy in the terminal stage of neurological disease. J. Neurol 1997 ; 244(4) : 2-10.
Annexe 1. Présentation de l’échelle de douleur postopératoire : Amiel-Tison inversée. 0 Score Enfant éveillé au moment de l’examen
1
2
1. Sommeil pendant les 30 minutes Sommeil calme >10 min précédant l’examen
Courtes périodes de 5 à 10 min
Non
2. Mimique douloureuse
Visage calme et détendu
Peu marquée, intermittente
Marquée, permanente
3. Qualité du cri
Pas de cri
Modulé, pouvant être calme
Répétitif, aigu, « douloureux »
4. Motricité spontanée
Motricité normale
Agitation modérée
Agitation incessante
5. Excitabilité spontanée
Calme
Réactivité excessive
Trémulations, clonies, Moro spontané
6. Crispation des doigts, mains et Absente pieds
Peu marquée, partielle, intermittente Très marquée, globale, permanente
7. Succion
Forte, rythmée, pacifiante
Discontinue, interrompue par les cris Non, ou quelques mouvements anarchiques
8. Évaluation globale du tonus
Normal pour l’âge
Modérément hypertonique
Très hypertonique
9. Consolabilité
Calmé <1 minute
Calmé après 1 minute d’effort
Non, après 2 min d’efforts
10. Sociabilité
Facile, prolongée
Difficile à obtenir
Absente
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Annexe 2. Présentation de l’échelle objective de douleur Objective Pain Scale (OPS). Jour Heure Pleurs 0 : Absents 1 : Présents mais enfants consolable 2 : Présents et enfant inconsolable Mouvements 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi 1 : Agitation modérée, ne tient pas en place, change de position sans cesse 2 : Agitation désordonnée et intense, risque de se faire mal Comportement 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi 1 : Contracté, voix tremblante, mais accessible aux questions et aux tentatives de réconfort 2 : Non accessible aux tentatives de réconfort, yeux écarquillés, accrochés aux bras de ses parents ou d’un soignant Expression verbale ou corporelle Jour 0 : Enfant éveillé et calme ou endormi, sans position antalgique 1 : Se plaint d’une douleur faible, inconfort global, ou position jambes fléchies sur le tronc, bras croisés sur le corps 2 : Douleur moyenne, localisée verbalement ou désignée de la main, ou position jambes fléchies sur le tronc, poings serrés et porte la main vers une zone douloureuse ou cherche à la protéger Variation de la pression artérielle systolique par rapport à la valeur préopératoire 0 : Augmentation de moins de 10 % 1 : Augmentation de 10 à 20 % 2 : Augmentation de plus de 20 % Score global
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Annexe 3. Présentation de l’échelle de douleur postopératoire : Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale (CHEOPS). Jour Heure Cris – Pleurs 1 : Absents 2 : Gémissements ou pleurs 3 : Cris perçants ou sanglots Visage 0 : Sourire 1 : Visage calme, neutre 2 : Grimace Plaintes verbales 0 : Parle de choses et d’autres sans se plaindre 1 : Ne parle pas, ou se plaint, mais pas de douleur 2 : Se plaint de douleur Corps 1 : Corps (torse) calme, au repos 2 : Change de position ou s’agite, ou cherche à se redresser, et/ou corps arqué ou raidi ou tremblant, et/ou contention Mains 1 : N’avance pas la main vers la zone douloureuse 2 : Avance la main ou touche et agrippe la zone douloureuse, ou contention Jambes 1 : Relâchées ou mouvements doux 2 : Agitées, ou donnent des coups, ou jambes raidies, en l’air ou ramenées sur le corps et/ou l’enfant se lève ou s’accroupit ou s’agenouille, et/ou contention Score global
343s
344s
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Annexe 4. Présentation de l’échelle DEGRt. ÉCHELLE DOULEUR ENFANT GUSTAVE-ROUSSYt
ÉTIQUETTE
Date : .................................................................................... Nom de l’examinateur : .................................................................................... ITEM 1 : POSITION ANTALGIQUE AU REPOS Spontanément, l’enfant évite une position ou bien s’installe dans une posture particulière, malgré une certaine gêne, pour soulager la tension d’une zone douloureuse. À évaluer lorsque l’enfant est SANS ACTIVITÉ PHYSIQUE, allongé ou assis. É NE PAS CONFONDRE avec l’attitude antalgique dans le mouvement. COTATION 0 : Absence de position antalgique : l’enfant peut se mettre n’importe comment. 1 : L’enfant semble éviter certaines positions. 2 : L’enfant ÉVITE certaines positions, mais ne paraît pas gêné. 3 : L’enfant CHOISIT une position antalgique évidente, qui lui apporte un certain soulagement. 4 : L’enfant recherche sans succès une position antalgique et n’arrive pas à être bien installé. ITEM 2 : MANQUE D’EXPRESSIVITÉ Concerne la capacité de l’enfant à ressentir et à exprimer sentiments et émotions, par son visage, son regard et les inflexions de sa voix. À étudier alors que l’enfant aurait des raisons de s’animer (jeux, repas, discussion). COTATION 0 : L’enfant est vif, dynamique, avec un visage animé. 1 : L’enfant paraît un peu terne, éteint. 2 : Au moins un des signes suivants : traits du visage peu expressifs, regard morne, voix marmonnée et monotone, débit verbal lent. 3 : Plusieurs des signes ci-dessus sont nets. 4 : Visage figé, comme agrandi. Regard vide. Parle avec effort. ITEM 3 : PROTECTION SPONTANÉE DES ZONES DOULOUREUSES En permanence l’enfant est attentif à éviter un contact sur la zone douloureuse. COTATION 0 : L’enfant ne montre aucun souci de se protéger. 1 : L’enfant évite les heurts violents. 2 : L’enfant protège son corps, en évitant et en écartant ce qui pourrait le toucher. 3 : L’enfant se préoccupe visiblement de limiter tout attouchement d’une région du corps. 4 : Toute l’attention de l’enfant est requise pour se protéger la zone atteinte. ITEM 4 : PLAINTES SOMATIQUES Cet item concerne la façon dont l’enfant a dit qu’il avait mal, spontanément ou à l’interrogatoire, pendant le temps d’observation COTATION 0 : Pas de plainte, l’enfant n’a pas dit qu’il a mal. 1 : Plaintes « neutres » : – sans expression affective (dit en passant « j’ai mal{ »). – et sans effort pour le dire (ne se dérange pas exprès). 2 : Au moins un des signes suivants : – a suscité la question « qu’est-ce que tu as ? tu as mal ? » – voix geignarde pour dire qu’il a mal – mimique expressive pour accompagner la plaint. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant : – a attiré l’attention pour dire qu’il a mal – a demandé un médicament 4 : C’est au milieu des gémissements, sanglots ou supplications que l’enfant dit qu’il a mal
Comment assurer l’indépendance et la qualité de vie ?
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ITEM 5 : ATTITUDE ANTALGIQUE DANS LE MOUVEMENT Spontanément, l’enfant évite la mobilisation, ou l’utilisation d’une partie de son corps. À rechercher au cours d’ENCHAÎNEMENTS DE MOUVEMENTS (ex : la marche) éventuellement sollicités. À NE PAS CONFONDRE avec la lenteur et rareté des mouvements. COTATION 0 : L’enfant ne présente aucune gêne à bouger tout son corps. Ses mouvements sont souples et aisés. 1 : L’enfant montre une gêne, un manque de naturel dans certains de ses mouvements. 2 : L’enfant prend des précautions pour certains gestes. 3 : L’enfant évite nettement de faire certains gestes, il se mobilise avec prudence et attention. 4 : L’enfant doit être aidé, pour lui éviter des mouvements trop pénibles. ITEM 6 : DESINTERÊT POUR LE MONDE EXTÉRIEUR Concerne l’énergie disponible pour entrer en relation avec le monde environnant. COTATION 0 : L’enfant est plein d’énergie, s’intéresse à son environnement, peut fixer son attention, est capable de se distraire. 1 : L’enfant s’intéresse à son environnement, mais sans enthousiasme. 2 : L’enfant s’ennuie facilement, mais peut être stimulé. 3 : L’enfant se traîne, incapable de jouer, il regarde passivement. 4 : L’enfant est apathique et indifférent à tout. ITEM 7 : CONTRÔLE EXERCÉ PAR L’ENFANT QUAND ON LE MOBILISE (mobilisation passive) L’enfant que l’on doit remuer pour une raison banale (bain, repas) surveille le geste, donne un conseil, arrête la main ou la tient. COTATION 0 : L’enfant se laisse mobiliser sans y accorder d’attention particulière. 1 : L’enfant a un regard attentif quand on le mobilise. 2 : En plus de la COTATION 1, l’enfant montre qu’il faut faire attention en le remuant. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant retient de la main ou guide les gestes du soignant. 4 : L’enfant s’oppose à toute initiative du soignant ou obtient qu’aucun geste ne soit fait sans son accord. ITEM 8 : LOCALISATION DE ZONES DOULOUREUSES PAR L’ENFANT Spontanément ou à l’interrogatoire, l’enfant localise sa douleur. COTATION 0 : Pas de localisation : à aucun moment l’enfant ne désigne une partie de son corps comme gênante. 1 : L’enfant signale, UNIQUEMENT VERBALEMENT, une sensation pénible dans une région VAGUE sans autre précision. 2 : En plus de la COTATION 1, l’enfant montre avec un geste vague cette région. 3 : L’enfant désigne avec la main une région douloureuse précise. 4 : En plus de la COTATION 3, l’enfant décrit, d’une manière assurée et précise, le siège de sa douleur. ITEM 9 : RÉACTIONS À L’EXAMEN DES ZONES DOULOUREUSES L’examen de la zone douloureuse déclenche chez l’enfant un mouvement de défense, ou de retrait, et des réactions émotionnelles. Ne noter que les réactions provoquées par l’examen, et NON CELLES PRÉ-EXISTANTES À L’EXAMEN. COTATION 0 : Aucune réaction déclenchée par l’examen. 1 : L’enfant manifeste, juste au moment où on l’examine, une certaine réticence. 2 : Lors de l’examen, on note au moins un de ces signes : raideur de la zone examinée, crispation du visage, pleurs brusques, blocage respiratoire. 3 : En plus de la COTATION 2, l’enfant change de couleur, transpire, geint ou cherche à arrêter l’examen. 4 : L’examen de la région douloureuse est quasiment impossible, en raison des réactions de l’enfant. ITEM 10 : LENTEUR ET RARETÉ DES MOUVEMENTS Les mouvements de l’enfant sont lents, peu amples et un peu rigides, même à distance de la zone douloureuse. Le tronc et les grosses articulations sont particulièrement immobiles. À comparer avec l’activité gestuelle habituelle d’un enfant de cet âge. COTATION 0 : Les mouvements de l’enfant sont larges, vifs, rapides, variés et lui apportent un certain plaisir. 1 : L’enfant est un peu lent et bouge sans entrain. 2 : Un des signes suivants : – latence du gest, – mouvements restreints – gestes lents – initiatives motrices rares 3 : Plusieurs des signes ci-dessus sont nets. 4 : L’enfant est comme figé, alors que rien ne l’empêche de bouger.