- Email: [email protected]
Queratosis liquenoide crónica asociada a alteraciones hematológicas
442
piel (barc).
11. Rovery C, Rolain JM, Lepidi H, Zandotti C, Moreau J, Brouqui P. Bartonella quintana coinfection with Mycobacterium avium complex and CMV in an AIDS patient: case presentation. BMC Infect Dis. 2006;6:89. 12. Samant JS, Namgoong SH, Parveen T, Katner HP. Cytomegalovirus vasculitis and mucomycosis coinfection in late-stage HIV/AIDS. Am J Med Sci. 2007;333:122–4. 13. Staras SA, Dollard SC, Radford KW, Flanders WD, Pass RF, Cannon MJ. Seroprevalence of cytomegalovirus infection in the United States, 1988-1994. Clin Infect Dis. 2006;43: 1143–51. 14. Drago F, Aragone MG, Lugani C, Rebora A. Cytomegalovirus infection in normal and immunocompromised individuals. A review. Dermatology. 2000;200:189–95. 15. Daude´n E, Ferna´ndez-Buezo G, Fraga J, Carden˜oso L, Garcı´aDı´ez A. Mucocutaneous presence of cytomegalovirus associated with human immunodeficiency virus infection: discussion regarding its pathogenetic role. Arch Dermatol. 2001;137:443–8. 16. Tan HH, Goh CL. Viral infections affecting the skin in organ transplant recipients: epidemiology and current management strategies. Am J Clin Dermatol. 2006;7: 13–29. 17. Choi YL, Kim JA, Jang KT, Kim DS, Kim WS, Lee JH, et al. Characteristics of cutaneous cytomegalovirus infection in non-acquired immune deficiency syndrome, immunocompromised patients. Br J Dermatol. 2006;155: 977–82. 18. Lin CS, Penha PD, Krishnan MN, Zak FG. Cytomegalic inclusion disease of the skin. Arch Dermatol. 1981;117: 282–4.
2013;28(7):436–444
19. Viejo-Borbolla A, Schulz TF. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus (KSHV/HHV8): key aspects of epidemiology and pathogenesis. AIDS Rev. 2003;5:222–9. 20. Duprez R, Lacoste V, Brie`re J, Couppie´ P, Frances C, SainteMarie D, et al. Evidence for a multiclonal origin of multicentric advanced lesions of Kaposi sarcoma. J Natl Cancer Inst. 2007;99:1086–94. 21. Chor PJ, Santa Cruz DJ. Kaposi’s sarcoma. A clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan Pathol. 1992;19:6–20. 22. Wikstro¨m A, Hedblad MA, Syrja¨nen S. Penile intraepithelial neoplasia: histopathological evaluation, HPV typing, clinical presentation and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:325–30.
Adriana Guadalupe Pen˜a Romero*, Judith Domı´nguez Cherit, Jose´ Manuel Dı´az Gonza´lez, Marı´a Guadalupe Ortiz Pedroza y Marcela Saeb Lima Instituto Nacional de Ciencias Me´dicas y Nutricio´n «Salvador Zubira´n», Ciudad de Me´xico, Distrito Federal, Me´xico * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A.G. Pen˜a Romero). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.12.013
Queratosis liquenoide cro´nica asociada a alteraciones hematolo´gicas Keratosis lichenoides chronica associated with blood disorders
La queratosis liquenoide cro´nica (QLC) es una dermatosis rara de etiologı´a desconocida. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas y placas liquenoides eritematoviola´ceas, hiperquerato´sicas confluentes en un patro´n reticular, que tienden a distribuirse de manera sime´trica. Ha sido publicada asociada a mu´ltiples enfermedades siste´micas, principalmente infecciones cro´nicas, enfermedades renales y sı´ndromes linfo y mieloproliferativos. Presentamos el caso de una mujer de 77 an˜os sin antecedentes de intere´s, que referı´a la aparicio´n progresiva desde hacı´a 50 an˜os de lesiones cuta´neas. Ante la falta de respuesta a los diversos tratamientos pautados (corticoides orales, corticoides, inhibidores de la calcineurina y queratolı´ticos to´picos), la paciente no habı´a acudido a consultas desde hacı´a 10 an˜os. Adema´s como antecedentes, hace 20 an˜os habı´a desarrollado sobre una de las lesiones un epitelioma espinocelular. Y desde hace 15 an˜os presenta una marcada leucocitosis con linfocitosis absoluta. En la analı´tica en el momento actual se apreciaba leucocitos 16,6 mil/mm3 (normal 4-11) con linfocitos 78,6% (normal 20-45). Acudı´a a nuestra
consulta porque desde hacı´a 3 meses presentaba un nuevo brote de lesiones. Al examen fı´sico se apreciaban lesiones residuales de brotes anteriores maculosas viola´ceo-marrona´ceas que adquirı´an un patro´n reticulado, distribuidas de manera sime´trica predominantemente en a´reas de extensio´n. Las lesiones consistı´an en pa´pulas y placas eritematoviola´ceas brillantes como manifestacio´n del nuevo brote en las mismas localizaciones (fig. 1). No se apreciaban lesiones palmoplantares, ni en las un˜as ni en las mucosas. El estudio histolo´gico mostro´ un epitelio con hiperqueratosis, ligera papilomatosis con alguna zona ma´s atro´fica y vacuolizacio´n de la capa basal con algu´n queratinocito necro´tico. En la dermis superficial se apreciaban abundantes capilares de luces dilatadas y un infiltrado inflamatorio dispuesto en banda formado por linfocitos, melano´fagos y escasas ce´lulas plasma´ticas (fig. 2). Ante los datos clı´nicos e histolo´gicos se diagnostico´ de queratosis liquenoide cro´nica. Se pauto´ tratamiento con acitretina 25 mg/dı´a y calcipotriol to´pico observando una
piel (barc).
2013;28(7):436–444
443
Figura 2 – Estudio histolo´gico, epitelio con hiperqueratosis, ligera papilomatosis con alguna zona ma´s atro´fica y vacuolizacio´n de la capa basal con queratinocitos necro´ticos. En la dermis superficial se aprecian abundantes capilares de luces dilatadas y un infiltrado inflamatorio dispuesto en banda formado por linfocitos, melano´fagos y escasas ce´lulas plasma´ticas (hematoxilinaeosina, T20). Figura 1 – Pa´pulas y placas eritematoviola´ceas brillantes predominantemente en las superficies de extensio´n, junto con lesiones residuales viola´ceo-marrona´ceas adquiriendo un patro´n reticulado.
mejorı´a progresiva de las lesiones. La paciente ha sido estudiada por el servicio de hematologı´a, que tras la biopsia de me´dula o´sea ha descartado la naturaleza clonal de sus alteraciones hematolo´gicas, que se han considerado un proceso reactivo al cuadro cuta´neo. La QLC fue descrita por Kaposi en 1895 quien la denomino´ «liquen ruber acuminado, verrugoso y reticular». Hasta 1972 no fue introducido el nombre de QLC por Margolis et al.1. Es una dermatosis rara de etiopatogenia desconocida, y todavı´a se encuentra en discusio´n si se trata de una variante de liquen plano. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas y placas liquenoides eritematoviola´ceas, hiperquerato´sicas confluentes en un patro´n reticular, que tienden a distribuirse de manera sime´trica. Tambie´n se han observado lesiones similares a las de la dermatitis seborreica en cara, distrofia ungueal, hiperqueratosis palmoplantar, afectacio´n ocular e infiltracio´n de la epiglotis2. El diagno´stico diferencial incluye el lupus eritematoso, pitiriasis liquenoide, micosis fungoide, erupciones por fa´rmacos, y principalmente el liquen plano (en discusio´n si es una variante del mismo). De este u´ltimo se diferencia clı´nicamente en el patro´n reticular de las lesiones, la afectacio´n en las caras dorsales, la erupcio´n facial, la ausencia de las lı´neas de Wickam’s, el largo tiempo de evolucio´n y la ausencia de respuesta a los corticoides to´picos y orales, e histolo´gicamente por presentar un infiltrado inflamatorio de mayor densidad, dilataciones vasculares en dermis y atrofia epide´rmica alternando con acantosis3.
El tratamiento de esta entidad suele ser decepcionante, y los mejores resultados se han conseguido con acitretina oral, calcipotriol to´pico y PUVA, o mediante combinaciones de los mismos4. Se han publicado casos asociados a mu´ltiples enfermedades siste´micas, principalmente a infecciones cro´nicas, insuficiencia renal y sı´ndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos5, sin poder establecer ninguna asociacio´n clara. En relacio´n con su asociacio´n con estos u´ltimos, se han publicado un caso asociado a mieloma mu´ltiple y otro a linfoma no hodgkiniano de ce´lulas del manto que se presentaron tras varios an˜os del inicio de la dermatosis, y un caso de un paciente diagnosticado de QLC en el que se pauto´ tratamiento con ciclosporina y desarrollo´ un linfoma de ce´lulas B6. En resumen, presentamos un caso de QLC, una enfermedad rara con unos 70 casos publicados hasta el momento, asociado a una marcada leucocitosis con linfocitosis en el que no se ha podido demostrar el cara´cter clonal de la alteracio´n. Adema´s nuestra paciente desarrollo´ un epitelioma espinocelular sobre una de las lesiones de QLC. Dentro de las dermatosis liquenoides ha sido relacionado este hecho con el liquen escleroatro´fico, el liquen erosivo de mucosas y el liquen hipertro´fico. Hasta el momento ha sido publicado un caso de desarrollo sobre lesiones de QLC de queratoacantomas mu´ltiples7.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Margolis MH, Cooper GA, Johnson AM. Keratosis lichenoides chronica. Arch Dermatol. 1972;105:739–43.
444
piel (barc).
2. Wozniacka A, Schwartz RA, Omulecki A, Lesiak A, Sysa-Jedrzejowska A. Keratosis lichenoides chronica: a diagnostic and therapeutic challenge. Clin Exp Dermatol. 2005;31:48–50. 3. Avermaete A, Kreuter JA, Stacker M, Von Kobyletzi G, Altmeyer P, Jansen T. Keratosis lichenoides chronica: characteristics and response to acitretin. Br J Dermatol. 2001;144:4122–4. 4. Adisen E, Erdem O, Celepc¸i S, Gu¨rer MA. Easy to diagnose, difficult to treat: keratosis lichenoides chronica. Clin Exp Dermatol. 2010;35:47–50. 5. Lombardo GA, Annessi G, Baliva G, Monopoli A, Girolomoni G. Keratosis lichenoides chronica. Report of a case associated with B-cell lymphoma and leg panniculitis. Dermatology. 2000;20:261–4. 6. Masouye´ I, Salomon D, Saurat JH. B-cell lymphoma after cyclosporine for keratosis lichenoides chronica. Arch Dermatol. 1993;129:914–5. 7. Marzano AV, Bellinvia R, Caputo R, Alessi E. Keratosis lichenoides chronica and eruptive keratoacanthoma-like
2013;28(7):436–444
lesions in a patient with multiple mieloma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:129–33.
Raquel Conejero*, Mariano Ara, Marı´a Pilar Grasa y Franciso Jose´ Carapeto Servicio de Dermatologı´a, Hospital Clı´nico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Conejero). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.01.014
piel (barc).
11. Rovery C, Rolain JM, Lepidi H, Zandotti C, Moreau J, Brouqui P. Bartonella quintana coinfection with Mycobacterium avium complex and CMV in an AIDS patient: case presentation. BMC Infect Dis. 2006;6:89. 12. Samant JS, Namgoong SH, Parveen T, Katner HP. Cytomegalovirus vasculitis and mucomycosis coinfection in late-stage HIV/AIDS. Am J Med Sci. 2007;333:122–4. 13. Staras SA, Dollard SC, Radford KW, Flanders WD, Pass RF, Cannon MJ. Seroprevalence of cytomegalovirus infection in the United States, 1988-1994. Clin Infect Dis. 2006;43: 1143–51. 14. Drago F, Aragone MG, Lugani C, Rebora A. Cytomegalovirus infection in normal and immunocompromised individuals. A review. Dermatology. 2000;200:189–95. 15. Daude´n E, Ferna´ndez-Buezo G, Fraga J, Carden˜oso L, Garcı´aDı´ez A. Mucocutaneous presence of cytomegalovirus associated with human immunodeficiency virus infection: discussion regarding its pathogenetic role. Arch Dermatol. 2001;137:443–8. 16. Tan HH, Goh CL. Viral infections affecting the skin in organ transplant recipients: epidemiology and current management strategies. Am J Clin Dermatol. 2006;7: 13–29. 17. Choi YL, Kim JA, Jang KT, Kim DS, Kim WS, Lee JH, et al. Characteristics of cutaneous cytomegalovirus infection in non-acquired immune deficiency syndrome, immunocompromised patients. Br J Dermatol. 2006;155: 977–82. 18. Lin CS, Penha PD, Krishnan MN, Zak FG. Cytomegalic inclusion disease of the skin. Arch Dermatol. 1981;117: 282–4.
2013;28(7):436–444
19. Viejo-Borbolla A, Schulz TF. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus (KSHV/HHV8): key aspects of epidemiology and pathogenesis. AIDS Rev. 2003;5:222–9. 20. Duprez R, Lacoste V, Brie`re J, Couppie´ P, Frances C, SainteMarie D, et al. Evidence for a multiclonal origin of multicentric advanced lesions of Kaposi sarcoma. J Natl Cancer Inst. 2007;99:1086–94. 21. Chor PJ, Santa Cruz DJ. Kaposi’s sarcoma. A clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan Pathol. 1992;19:6–20. 22. Wikstro¨m A, Hedblad MA, Syrja¨nen S. Penile intraepithelial neoplasia: histopathological evaluation, HPV typing, clinical presentation and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:325–30.
Adriana Guadalupe Pen˜a Romero*, Judith Domı´nguez Cherit, Jose´ Manuel Dı´az Gonza´lez, Marı´a Guadalupe Ortiz Pedroza y Marcela Saeb Lima Instituto Nacional de Ciencias Me´dicas y Nutricio´n «Salvador Zubira´n», Ciudad de Me´xico, Distrito Federal, Me´xico * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A.G. Pen˜a Romero). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.12.013
Queratosis liquenoide cro´nica asociada a alteraciones hematolo´gicas Keratosis lichenoides chronica associated with blood disorders
La queratosis liquenoide cro´nica (QLC) es una dermatosis rara de etiologı´a desconocida. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas y placas liquenoides eritematoviola´ceas, hiperquerato´sicas confluentes en un patro´n reticular, que tienden a distribuirse de manera sime´trica. Ha sido publicada asociada a mu´ltiples enfermedades siste´micas, principalmente infecciones cro´nicas, enfermedades renales y sı´ndromes linfo y mieloproliferativos. Presentamos el caso de una mujer de 77 an˜os sin antecedentes de intere´s, que referı´a la aparicio´n progresiva desde hacı´a 50 an˜os de lesiones cuta´neas. Ante la falta de respuesta a los diversos tratamientos pautados (corticoides orales, corticoides, inhibidores de la calcineurina y queratolı´ticos to´picos), la paciente no habı´a acudido a consultas desde hacı´a 10 an˜os. Adema´s como antecedentes, hace 20 an˜os habı´a desarrollado sobre una de las lesiones un epitelioma espinocelular. Y desde hace 15 an˜os presenta una marcada leucocitosis con linfocitosis absoluta. En la analı´tica en el momento actual se apreciaba leucocitos 16,6 mil/mm3 (normal 4-11) con linfocitos 78,6% (normal 20-45). Acudı´a a nuestra
consulta porque desde hacı´a 3 meses presentaba un nuevo brote de lesiones. Al examen fı´sico se apreciaban lesiones residuales de brotes anteriores maculosas viola´ceo-marrona´ceas que adquirı´an un patro´n reticulado, distribuidas de manera sime´trica predominantemente en a´reas de extensio´n. Las lesiones consistı´an en pa´pulas y placas eritematoviola´ceas brillantes como manifestacio´n del nuevo brote en las mismas localizaciones (fig. 1). No se apreciaban lesiones palmoplantares, ni en las un˜as ni en las mucosas. El estudio histolo´gico mostro´ un epitelio con hiperqueratosis, ligera papilomatosis con alguna zona ma´s atro´fica y vacuolizacio´n de la capa basal con algu´n queratinocito necro´tico. En la dermis superficial se apreciaban abundantes capilares de luces dilatadas y un infiltrado inflamatorio dispuesto en banda formado por linfocitos, melano´fagos y escasas ce´lulas plasma´ticas (fig. 2). Ante los datos clı´nicos e histolo´gicos se diagnostico´ de queratosis liquenoide cro´nica. Se pauto´ tratamiento con acitretina 25 mg/dı´a y calcipotriol to´pico observando una
piel (barc).
2013;28(7):436–444
443
Figura 2 – Estudio histolo´gico, epitelio con hiperqueratosis, ligera papilomatosis con alguna zona ma´s atro´fica y vacuolizacio´n de la capa basal con queratinocitos necro´ticos. En la dermis superficial se aprecian abundantes capilares de luces dilatadas y un infiltrado inflamatorio dispuesto en banda formado por linfocitos, melano´fagos y escasas ce´lulas plasma´ticas (hematoxilinaeosina, T20). Figura 1 – Pa´pulas y placas eritematoviola´ceas brillantes predominantemente en las superficies de extensio´n, junto con lesiones residuales viola´ceo-marrona´ceas adquiriendo un patro´n reticulado.
mejorı´a progresiva de las lesiones. La paciente ha sido estudiada por el servicio de hematologı´a, que tras la biopsia de me´dula o´sea ha descartado la naturaleza clonal de sus alteraciones hematolo´gicas, que se han considerado un proceso reactivo al cuadro cuta´neo. La QLC fue descrita por Kaposi en 1895 quien la denomino´ «liquen ruber acuminado, verrugoso y reticular». Hasta 1972 no fue introducido el nombre de QLC por Margolis et al.1. Es una dermatosis rara de etiopatogenia desconocida, y todavı´a se encuentra en discusio´n si se trata de una variante de liquen plano. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas y placas liquenoides eritematoviola´ceas, hiperquerato´sicas confluentes en un patro´n reticular, que tienden a distribuirse de manera sime´trica. Tambie´n se han observado lesiones similares a las de la dermatitis seborreica en cara, distrofia ungueal, hiperqueratosis palmoplantar, afectacio´n ocular e infiltracio´n de la epiglotis2. El diagno´stico diferencial incluye el lupus eritematoso, pitiriasis liquenoide, micosis fungoide, erupciones por fa´rmacos, y principalmente el liquen plano (en discusio´n si es una variante del mismo). De este u´ltimo se diferencia clı´nicamente en el patro´n reticular de las lesiones, la afectacio´n en las caras dorsales, la erupcio´n facial, la ausencia de las lı´neas de Wickam’s, el largo tiempo de evolucio´n y la ausencia de respuesta a los corticoides to´picos y orales, e histolo´gicamente por presentar un infiltrado inflamatorio de mayor densidad, dilataciones vasculares en dermis y atrofia epide´rmica alternando con acantosis3.
El tratamiento de esta entidad suele ser decepcionante, y los mejores resultados se han conseguido con acitretina oral, calcipotriol to´pico y PUVA, o mediante combinaciones de los mismos4. Se han publicado casos asociados a mu´ltiples enfermedades siste´micas, principalmente a infecciones cro´nicas, insuficiencia renal y sı´ndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos5, sin poder establecer ninguna asociacio´n clara. En relacio´n con su asociacio´n con estos u´ltimos, se han publicado un caso asociado a mieloma mu´ltiple y otro a linfoma no hodgkiniano de ce´lulas del manto que se presentaron tras varios an˜os del inicio de la dermatosis, y un caso de un paciente diagnosticado de QLC en el que se pauto´ tratamiento con ciclosporina y desarrollo´ un linfoma de ce´lulas B6. En resumen, presentamos un caso de QLC, una enfermedad rara con unos 70 casos publicados hasta el momento, asociado a una marcada leucocitosis con linfocitosis en el que no se ha podido demostrar el cara´cter clonal de la alteracio´n. Adema´s nuestra paciente desarrollo´ un epitelioma espinocelular sobre una de las lesiones de QLC. Dentro de las dermatosis liquenoides ha sido relacionado este hecho con el liquen escleroatro´fico, el liquen erosivo de mucosas y el liquen hipertro´fico. Hasta el momento ha sido publicado un caso de desarrollo sobre lesiones de QLC de queratoacantomas mu´ltiples7.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Margolis MH, Cooper GA, Johnson AM. Keratosis lichenoides chronica. Arch Dermatol. 1972;105:739–43.
444
piel (barc).
2. Wozniacka A, Schwartz RA, Omulecki A, Lesiak A, Sysa-Jedrzejowska A. Keratosis lichenoides chronica: a diagnostic and therapeutic challenge. Clin Exp Dermatol. 2005;31:48–50. 3. Avermaete A, Kreuter JA, Stacker M, Von Kobyletzi G, Altmeyer P, Jansen T. Keratosis lichenoides chronica: characteristics and response to acitretin. Br J Dermatol. 2001;144:4122–4. 4. Adisen E, Erdem O, Celepc¸i S, Gu¨rer MA. Easy to diagnose, difficult to treat: keratosis lichenoides chronica. Clin Exp Dermatol. 2010;35:47–50. 5. Lombardo GA, Annessi G, Baliva G, Monopoli A, Girolomoni G. Keratosis lichenoides chronica. Report of a case associated with B-cell lymphoma and leg panniculitis. Dermatology. 2000;20:261–4. 6. Masouye´ I, Salomon D, Saurat JH. B-cell lymphoma after cyclosporine for keratosis lichenoides chronica. Arch Dermatol. 1993;129:914–5. 7. Marzano AV, Bellinvia R, Caputo R, Alessi E. Keratosis lichenoides chronica and eruptive keratoacanthoma-like
2013;28(7):436–444
lesions in a patient with multiple mieloma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:129–33.
Raquel Conejero*, Mariano Ara, Marı´a Pilar Grasa y Franciso Jose´ Carapeto Servicio de Dermatologı´a, Hospital Clı´nico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Conejero). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.01.014