Recommandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires réciproques du nourrisson

MCmoire original

R.ecommandations supraventriculaires

pour le traitement des tachycardies rkiproques du nourrisson

E Villain, D Bonnet. P Acar. Y Aggoun. D Sidi, J Kachaner

R&sum6

tachycardie

wpraventriculairc

tachycardia.

supraventricular

/ \Volff-Parkinsun-White

/ Wolff-Parkinson-White

(syndrome

syndrome

de) / digoxine

/ digoxin

/ amiodarone

i amiodarone

/ inl’arr(

E Vlllaln et al

134

Les tachycardies jonctionnelles par rythme rCciproque sont les plus frCquentes des tachycardies h&Crotopes de la premiere ann&e de vie. Elles sont parfois tr&s ma1 supporties, mais si le rythme reste sinusal aprks rkduction, le pronostic est excellent. Pour pr6venir les rdcidives, le traitement habituellement recommand@ en premikre intention est la digoxine, m&me chez les nourrissons ayant un syndrome de Wolff-ParkinsonWhite (WPW). Mais cette attitude est dCbattue. Nous avons nous-m&mes modif notre protocole au tours du temps et c’est pourquoi nous avons pens6 quc 1’Ctude retrospective des nourrissons que nous avions pris en charge pour tachycardie jonctionnelle pourrait @tre utile ?I 1’6valuation de l’efficacitk ct des effets secondaires des traitemcnts prkventifs don&s et, partant, g la proposition d’une conduite thCrapeutique cohCrente. POPULATION

ET MIkTHODES

Les patients Entre le 1” .janvier I972 et le 31 dkcembre 19YS. 131 enfants SgCs de mains de I an ont Ctti hospitalis& dans notre service pour un accPs soutenu do tachycardie supraventriculaire par rythme rkciproquc. La plupart d’entre eux (109, soit 77 9~) ont Ctk admis avant 1’Bge de 1 mois et le diagnostic avait CtC fait avani la naixsance dans I6 de ces cas. Vingt-quatre nourrisxon\ ont Ctk hospitalisks entre I et 3 mois et huit Ctaient BgCs de plus dc 3 mois. Plus de la moitiC de\ patients Ctnient symptomatiques: 70 enfants ktaient en dkfaillance cardiaque. dont 7-1 en choc cardiogknique, et cinq avaienl fait dcs ccmalaises >j. Cher 66 autres patients, dont tous ceux de plus de 3 mois, le diagnostic a &k fait lors d’un examen systkmatique. Tous ces enfant\ avaient des \trucwres cardiaques normales en Cchocardiographie.

La tachycardie L’klectrocardiogramme de surface (ECG) montrait. dan\ presque tow les cas, une tachycardie ?i complexes ventriculaires fins dont la frkquence variait de 2.50 ii 3lO/min (,f‘i~ure I). II y avait autant de complexes QRS que d’ondes P’ atriales rktrogrades. Trois enfanrs avaient des QRS elargis par un bloc de branche. L’effet des manowvres vagales selon f..la loi du tout ou rien )) tinterruption brutale du circuit de kentree ou aucun effet) ;I permis de reconnaitre et d’exclure de cette @rude lea tachycardies d’origine atriale et hissienne. Ont Cgalement kte exclus de cette etude les patient\ ayant une variCt6 de r@entrCe caractkiske par un espace QRS-P’ long et de\ ondes P’ retrogradesnCgstivesdans les derivations int’Crieures DII, DIII et aVF (tachycardick jonctionnclles rkproques permanentes).

supraventriculaire par r&ntrk. EC‘G dc DI 5 supraventriculaire $ complrxe\ QRS fins, IL XWmin. Les ondes P sent masyu&\ dans la repolal-lsation ventrlculaire. TracC du bas : injection de Striadyn&, qul intcrrompt la tachycardie. ApA une courte pause. on wit un complexe QRS pri cCdt: d‘une onde P (fkhe).

Fig

1. Tachycardle

VF : tachycardie

La rkduction Dans 96 cas (68 c/r), le trouble du rythme Ct& rCduit par stimulation vagale. aoit par une injection intraveineuse rapide d’adknosine-triphosphate (ATP ou Striadynem) (X3 cas), soit par manwuvres mkaniques ( 13 cas), \ans aucun effet secondaire nefaste. On a eu rrcow B un traitement medical par la digoxine et/au I’amiodarone dans 20 cas. Deux enfants seulement ont et@ rPduiL\ par choc klectrique externe OLI stimulation rapide. Enfin, la tachycardie s’est art-Me spontankment chez les 23 dernws patients. Ap~ks retour en rythme sinusal. le diagnotk de syndrome de WPW a ett: fait chez 5X enfants sur un ehpace PR court et UII aspect de prCexcitation ventriculairc (4 I %I ; IS d‘entre eux ant eu une investigation par voie trali~trsophagienne pour dkterrniner la pCriode rkfractaire ant&-oprade de la voie accesgoire et tester la vulrkabilit~ atrialc [ I I.

Traitement d’entretien et surveillance Tous les enfants ant rec;u un traltement medical visant 5 prCvenir les rkidives de tachycardie. Ce traitement, entrepris lot-s de l’hospitalisation. a cltti consider6 commc eff‘icace quand le rythme cardiaque rcstait stable et sinusal durant 5 jours, ce qui autorisait Ic tctour de I‘enfant au domicile.

Traitemcnt de\ tachycardies uupravcntriculaire$ rCciproque\ rableau I. Doses journalike’; de digoxine orale cn fonction du I’oids de l’enfant et de I’association ?I I’amiodarone (dose\ utilisCes Jaw le passC,et done dans la population rapport&. Ces doses sent ,:elles donnCes aux ent’ants ayant eu dcs complications &v&r due\ .IUtraitement).

I

11. Effets des antiarythmiqucs amiodarone seules.

Digoxine 3 + propranolol 3 m&g Propranolol 4 Sotalol 5 FlCcriinldc 1

IS ,Llg/kg :1tng&g 3--S mgkg IO@-1SOmg/mJ 7- IO rngkg

autres quc diguxine ou

___-

1 2 I

C.whcman Con\ ul~ion~. tat&y QRS large\ --__

L’absence totale de t&dive SOLIS traitement mkdical hien supportC lors de la surveillance ultkieure a conduit h parler de succ~s du traitement consid&e. Les principaux agents prescrits ont CtC les wivants. La digoxine a &G donnCe I 14 t‘ois en premittre intention 5 la dose journal&e de 10 A 20 ,~g/kg. rkpartie en trois prises et diminuCe en cas d’association ?t I’amiodarone (ttrhkwu I). L’amiodarone a kte donnCe 5X fois. Elk a Ctti dwmke seule chez 22 nourrissons : I3 fois en premike intention en cas de syndrome de W.PW, avec pkriode rkfractaire ant&ograde courte, et neuf fois en seconde intention. apA Cchec de la digoxine (six cas) ou d’un autre agent antiarythmique (trois cas). L’amiodaronea &C associkein la digo\ine chez

.16enfants.I8 encore,en premik intention cliel siu patients ou aprks kchec de la digoxine

h laquelle

elle a et6 aasociCe

chew30 autrespatients.Dam tous les cas. I’amiodarone;L et6 administree par voie orale. en une prise jo0rnillikre unique de 500 mg/nn? de surface corporelle durant I semaine.puisg la dose d’entretien de 250 mg/m’

Plusrarement,lespatientsont CtCtraitCapar le proprano101(sept enfants,dont trois en associationh la digoxine et quatre en monothkrapie).le sotalol (cinq cas) OLI la IlCcainide (trois syndromesde WPW et un khec de I’aw~%~tion digoxine + amiodarone),h drs posologiesrk~m~cs dans le II.

Tous lesenfantsont kte auivis rCguli&rementen consultation, de fqon

?I vtkifier

I dig + amo + ac@butolol

Fig 2. EfficacitC Primalre dc la dlg
1 mois aprks, puis tous les 3 mois. I!n dosage de la tlCcainCmie CtaitrCaliskj chaqueconsultationchez lespatientsrecebant de la fkkai’nide. En revakhe. le dosagede la digoxink-

niie n’a paset6 fait systCtnatiquenient. Tous les enfants ont CtCtrait& I an, h l’exception de\ enfants recevant de I‘amiodarone. chc/- lesquels cet agent A et6 arrCtC au bout de 3 h I2 mois. en raison d’effets secondaires ou bien de @on systCmaticlue.

Tachy : tachycardie.

tableau

I amio + dig 30 patients I deux Bchecs I

I

40 echecs I I bitahloquant + dig allI0 4 patients 6 patients

enfantstraitCspar I’amiodaronecomportait un bilan thyroYdien (T3, T4 et TSH) avant le dt;but du traitement. ri’pCt6

3 3 3 I

114 patients I

74 succes

I sotalol

‘Tableau

135

la slabilit;

du rythme sinusal et B

adapterles doses5 la prisepond&ale. La surveillancedes

RIhJLTATS Efficacitb La digoxine La digoxine a ktk totalement efl‘icace chez 73 des 114 enfants trait&, soit un taux de SUCCPS dc 65 %. En revanche, cette monothkrapie n’a pas empikhk des kidives immkdiates de tachycardie chez 30 patients, si bien que le traitement a kte modifik : association B l’amiodarone dans 30 cas, remplacement par l’amiodarone dans six cas. b&tabloquant en monothCrapie ou associk a la digoxine chez les quatre derniers nourrissons (trois soils propanolol et tin sow sotalol). Cettc: faGon de faire a @tCefficace dans tous les cas, sauf chez deux nourrissons trait& par digoxine + amiodarone et dont les crises de tachycardie ont fini par &trc maitrisCes soit par I’addition d’arkbutolol. soit par le sotalol seul, aprks echec de la Ikainide (‘fi’,q~rr2). L’amiodaronr L’efficacitC de l’amiodarone en monoth6rapie a et6 constante chez les 22 enfants qui la recevaient. L’asaociation amiodarone + digoxine n’a connu que les deux Cchecs citCs ci-dessus, sur I’ensemble des 36 patients ayant rec;u cc traitcment. Au total. l’amiodal-one, seule OLI en association uvcc la digoxine, a kt@

efficace 56 fois sur 58, soit un taux de succ~s dc 96.5 %. L’amiodarone a &5 arr&t& apr&s 3 mois de traitement dans 12 cas (deux dysfonctionc thyro’idiennes et dix am% systkmatiques), apres 6 mois dans huit cas (systCmatiques) et apr&s I an dans les autres cas. Un enfant chez lequel l’amiodarone avait cte interrompue apr&s 3 mois de traitement a fnit uric r&idive de tachycardie dans le mois suivant. Autres traitements L’efficacitk des autres traitements a PtC variable (trrbleuu II) : un seul &chec du propranolol seul, sur quatre essais; trois succks et deux Cchecsdu sotalol ; un succ~s de la flkcai’nide, mais un Cchec et deux effets secondaires obligeant ?I interrompre le traitement. Dans I’ensemble, les rkcidives B I’arrct du traitement lors du premier anniversaire ont CtCrares: seulb neuf enfants (7 o/o)ont refait des acc&s de tachycardie dans I’annCe qui a suivi. Au-deli de I an, le nombre de patients perdus de vue devient trop important pour juger de la frCquence rCelle des rCcidives. Tole’rance La digoxine a dG &tre an$tCe dans six cas cn raison d’effets secondairespr&coces.On dCplore d’abord trois cas de troubles du rythme ventriculaire documentCs. nkcessitant un choc ilectrique externe qui a rCtabli la situation. Le premier etait un nouveau-n6 de 4 kg. hoapitalist! en collapsus pour tachycardie sur WPW et trait6 par IO puis 20 pg/kg/j de digoxine ; un a&t cardiaque est survenu 4X heures ap& I’augmcntation dcs dosesalors que la digoxinkmie Ctait h 2.56 ng/mL,. Le dcuxikme Ctait un prCmatur6de 33 semaineset I 8OOg. hospitali& des la naissance pour collapsus et dont I’ECG en rythme sinusal montrait un syndrome de WPW ; apri?s&hec de la digoxine seule, sa posologie a CtCrCduite B 10 pg/kg/i et elle a Ctt! associCeavec succ&s 5 500 mg/m’ d’amiodarone; a I’rige de 6 semaines. I’Cvolution s’est compliquke d’une Gbrillation ventriculaire avec digoxinkmie 2 2,3 ng/mL (24 heures aprCs). Le demier patient etait un nouveau-nP 5 tcrme de 3 kg. sarispreexcitation sur I’ K( - T3 : cet enfant a reyu 20 pg/kg!j de digoxine durant 4 jour\ puis IS pg/kg en raison d’une chute du poids & 2.8 kg ; une fibrillation ventriculaire est survenue 24 heuresapr@scette diminution mais la digoxinkmie n’a pas Ctk do&e. La digoxine a @te interrompue chez deux autrcs nouveau-nCc :I termc. recevant chacun 20 pug/kgdc digoxine, en raison d’kpisodes prolong& de bradycardie infkrieure il 6O/min (digoxinCmie non prklev&e). Dans un cas. I’installation du traitcment s’est compliquCe d’une erreur d’admini\tration r&+lke par un bloc auriculoventriculaire coniplet, avec digoxinemie a IO ng/mL : cet enfant a requ des Fab antidigoxine. puis la digoxine a CI~ reprise saris

incident. Enfin, nous dCploronsun cas tragique et troublant : celui d’un nouveau-n6 trait6 par 20 pg/kg!j de digoxine pour un acds de tachycardie sur syndrome de WPW. I1 recevait aussi un traitement antireflux. I1 est mort & 4 mois, durant son sommeil, dans un contexte de rhinobronchite febrile; la digoxindmie Ctait 2 3 ng/mL et I’examen anatomopathologique s’est montrk normal. Tous les patients trait&s par l’amiodarone ont eu une croissance staturopond&ale harmonieuse. Les bilans thyro’idiens ont montrC, dans six cas. une ClCvation mod&&e de la TSH (< 8 UI), avec des taux d’hormones thyroi’diennes normales ; l’amiodarone a Ct@ poursuivie dans quatre cas sarisaggravation des anomalies thyroi’diennes et interrompue chez les autres patients. Enfin, un seul enfant a eu une hypothyroi’die nbcessitant un traitement substitutif transitoire par la L-thyroxine, sarisque l’amiodarone soit interrompue. Rappelons ici qu’une fibrillation ventriculaire est survenue chew un enfant recevant l’association digoxineamiodarone, mais la dose de digoxine prescrite etait trop Clevke compte tenu de cette association. Des effets secondaires graves ont CtC observCs 5 deux reprises avec la flCcai’nide: un nouveau-n6 a convulsC en debut de traitement et un autre a fait un acct? de tachycardie B QRS bargesma1tol&C. Le sotalo1 a toujours &tCbien supporti et il n’y a eu qu’un cas de mauvaise tolCrance du propranolol (cauchemars). DISCUSSION Les tachycardies supraventriculaires du nouveau& et du nourrisson sont frCquenteset peuvent mettre en jeu le pronostic vital, tant que le trouble du rythme n’est pas rCduit. Ces tachycardies oh&sent it un mCcanisme de rtentrCe, empruntant la voie de conduction nodohissienne normale dans le sens anterograde et une voie accessoiredans le sensrktrograde [2] ; plus raremerit, il s’agit de rtentrCes intranodalcs. L-injection intraveineuse d’ATP et les manozuvres vagales telles que I’application d’un sac de glace sur le visage de I’enfant ]3] permettent d’interrompre la crise dana X0 8 dcs cas; lorsqu’elles sent sariseffet, elles gardent le mCrite de permettre le diagnostic different&l avec les tachycardies d’origine atriale ou hissienne141. Au-dell de la rCduction. il faut prescrire un traitement m6dical pour &viter les rkcidives, parfoix tr& mal tol&+es 15, 61. Consid&ke comme efficace et saris danger, la digoxine est le traitement preventif habitue1 des tachycardies jonctionnelles n&matales. y compris quand elles cornpliquent un syndrome de WPW [3-X]. Malgrk des dosesjournalibes relativement &!levCes, nos rCsultats sont un peu dCcevants puisque la digoxine en monoth&apie n’a &C efficace que chez 65 (5 de nos patients. Ces rt%sultatsrcjoignent ceux. recents, du groupe de Newcastle 191,qui

n’a obtenu que 40 o/c de succ~s avec des doses de digoxine de l’ordre de 7 ,ug/kglj. 11 y a plus grave. On sait depuis longtemps que la digoxine augmente le risque de fibrillation ventricuiaire en cas de syndrome de WPW, en favorisant la conduction rapide vers les ventricules d’un trouble du rythme atria1 B travers la voie accessoire. Flutter et i‘ibrillation atriaux ont dkji Ctk document& the/. de\ iiouveau-nCs [ 1O- 121 et certainh auteurs pr&onisent d’Cviter la digoxine chez les nourrissons ayant un synIJrome de WPW [13, 141. Nous avions ~usqu’alors ,:onsidCrC ce risque comme nkgligeable [41. aurtout ipr&s avoir montrC que les voies accessoires clu nouveau-ne Ctaient certes t&s permkables, mais que la vuln&abilitC atriale, et done le risque de fibrillation .ltriale, ttait tr& faible [ 1 I. En fait, la pr&ente ktude tC de 96,5 % et cette efficacitc! est certainement en rapport avec l’effet &ctrophysiologique de I’amiodarone, qui ralentit la conduction dans les voies accesioires [ 161. Aucun trouble du rythme aecondairc G la prise du traitement ou B un surdosage n’a t?tt?cnregistrk et aucun allongement excessif de l’espace QT n’a CtC note. Nous n’avons pas observk d’infl&hissement de la courbe de croissance staturopondCrale. Line elkvation modCrCe de la TSH est habituelle en dPbut de traitement, puis le bilan thyroi’dien SC normalice et il n’y a eu qu’un seul CBS d’hypothyroi’die, saris aucune consequence ni skquellle, grgce h un dCpistage et in un traitement prCcoces. Une rCcidive de tachycardie a dtP observCe chez un patient n’ayant regu qu’un traitement de 3 mois. On peut done recommander dc traiter les enfants au moins 6 mois, l’arniodarone s’tllminant ensuite lentement de l’organisme : il n’cst pas utile de doser l’amiodarone, dont le taux sanguin n’a clue peu de valeur 1171. Notre experience concernant des traitements autres que la digoxine et l’amiodarone reste tr&s limit&. Nous pouvons seulement insister sur lcs complications rythmiques parfois &&es, IiCes B la prescription de flCcai’nide, aucune prksentation galCnique adaptke $ l’enfant n’Ctant disponible en France. D’autres ont une meilleure expkrience 191, mais ils insistent sur les

contraintes qu’impose ce traitement, et en particulier sur la nCcessit6 d’ajuster soigneusement les posologies en contriilant le taux sanguin de tlCcai’nide. Les b&tabloquants ont Cgalement une efficacitC certaine et leur prescription impose de surveiller la glycCmie ainsi que I’espace QT en cas de traitement par le sotalol, qui agit aussi sur la repolarisation ventriculaire [ 181. Nous n’avons observe aucun cas de tachycardie qui ait r&istC au traitement mCdica1 et on peut rnCme dire que le terme n’existe pas dans la premikre annCe de vie, & condition d’utiliser les antiarythmiques appropri&s. Les tachycardiea nkonatales survcnant chez des enfants au ceur normal ont un excellent pronostic puisque 93 % d’entre eux ne feront pas de recidive $ l’arrgt du traitement. L’efficacitC du traitement et I’excellence du pronostic spontank rendent les mCthodes ablatives parfois proposCes [ 19, 201 5 la fois inutiles et dangereuses chez le nourrisson. CONCLUSION Cette etude confirme que le pronostic spontane dea tachycardies jonctionnelles par rCentr& du jeune nourrisson est excellent, 2 condition de prevenir les rt5cidives par un traitement mCdica1. Longtemps consid&Ce comme le traitement de choix, la digoxine n’a CtC efficace que dans deux cas sur trois et trois des patients trait&s ont eu un trouble du rythmc ventriculaire s&&e. Les doyes utilisCes Ctaient assez Clevkes mais les doses plus faibles de la IittCrature ont une efficacitC encore moindre, voisine de l’evolution spontanke. L’amiodarone, scule ou associCe B la digoxine, a c?tCpresque conctamment efficace. Sur une durCe br&ve. elle a fait preuve d’une excellentc tolCrance, avec un seul cas d’hypothyroi’die biologique pure et rapidement Ggressive. Le traitement par I’amiodarone des nouveau-n& en tachycardie supraventriculaire par rCentr&e nous parait done pouvoir Etre recommand& y compris en premi&e intention : en cas d’bchec de l’amiodarone seule. on peut conseiller I’association d’amiodarone et de propranolol, ou d’amiodarone et d’une dose de 5 & IO pug/kg de digoxine avec surveillance de la digoxinemie, en particulier chez les enfantx de petit poids. RI?FtiRENCES I Villain E. Attali T, Iseriu L. Aggwn Y, Kachaner .I. 6volution du syndrome dc Wolff-Parkinson-White chew I’cnfant. etude transcesophagienne de la perm&hllitC ant&ograde de la voie accessoire et de la vulnCrahilit6 atriale. Arch Mu! Cwur Vu;Shl994 : X6 : 649.52 2 Ko JK. Deal BJ, Strashurger .JF, Benson DW. Supraventricular tachycardia mechanisms and their age distrihulion in pediatric patients. Am J ~‘anidiol 1091 ; 69 : 102X-- 32 3 Campa MA. Vaksmann Ci. Fournlcr 4. Minassi:tn V. Fouron

E Villain

138

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I994

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R

Nouvelles britves n

La forme d&Se du ghe de l’enzyme de conversion de l’angiotensine 1 est associee h une insuffisance rbnale prbcoce en cas de polykystose rhale dominante

Un site de l’intron 16 du g?ne de l’enzyme de conversion de I’angiotensine I (ACE) est le siPge d’un polymorphisme qui correspond ?I la presence (I pour insertion) ou g l’ahsence (D pour d&l& tion) d’une s&luencc de 250 paires dr bases. La dClCtion homozygote D/D dc ce site est associCe & un taux circulant d’ACE significativement supCrieur 3 celui de l’insertion homotygote I/I. LX taux circulant d’ACE est intermCdiairr chez les h&roz.ygotes D/I. L’Mvation de ce taux serait responsable d’une synth&se accrue d’angiotensine 2, dont leh effets r&aux ne se limitent pas & la seule regulation du sphincter de l’artkre glomCrulaire effkrente et de I’hCmo-

dynamique intraglomCrulaire. En effet, l’anpiotensine 2 est Cgalement un facteur de croissance renal dont l’injection chronique produit des l&ions de fibrose interstitielle chez le rat : cet effet cst mCdiC par le TGF-P. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion ont la propri&S de ralentir la progression verb l’insuffisance rCnale de plusieurs maladies humaineh telles la nkphropathie diabCtique ou la maladie de Berger. Cet effet est indCpendant de la pression artCrielle et doit &tre probablement mis hur le compte de la limitation de l’effet facteur de croissance de I’angiotensine 2. L!ne progression plus rapide verb l’inauffisance r&ale a cte signil’icativemerit corrClke dans ces dew maladies abet le genotype D/D par rapport 2 I’cvolution du genotype l/i. Les auteurs de ce travail jur la polykystose autosomlquc dominante ont dCmontr6 que la \urvie genotype

rCnale D/I)

de\ malades avec eht sipnificativement

un

mains lonpue quc celle des malades a\ ec un ¬ype III ou l/D. L,es autres polymorphismes du systltme renine-

angiotensine (la wbstitution M235T de l’angiotensinog&ne ct la substitution Al 66C du rCcepteur 5 I’angiotenaine 1. respectivement associCes g une 61&ation du taut circulant d’angmtensinog&ne et au d6veloppement de maladies cardiovasculaires) n’influencent pas I’~volution de la polykystose dominante. C‘es Clkments conf’Prent aux diverses formes g&Ctiques du systkme rCnine-anpiotelIsint: la proprittC de definir cIc\ \ensibilit& varieec b la gravitti des maladies r&ales et plus g&Crulement c~ii.diovasc~tlaire. Elles prennent d’autant plus d’importance que le nombre dc molCcules avec des propriCt& pharmacologiques interf&ants avec ce syst+me augmentem r.&gulitirement. Baboolal I(. Ravine D, IIanieis J ct al. Association :,I the angiotcnsin I conlcrtinf, enryme ;cnc deletion polymorphism with early onset 01’ ESRF in PKDI adult polycys tic kidnrv disease. KidtrcJy /!,r 1997 ; 52 607-13

tltipital

G DeschCnes Armand-Trous\eau, Paris