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Régression complète d’une tumeur à cellules de Merckel métastatique par traitement par un analogue de la somatostatine : à propos d’un cas
A220 ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Carcinome de Merkel ; Extension ganglionnaire concomitante ; Régression spontanée Introduction.— Le carcinome de Merkel est une tumeur rare, mais potentiellement agressive. Nous décrivons un cas de régression spectaculaire. Observations.— Un homme âgé de 80 ans consultait en avril 2011 pour une tumeur du nez. Cette tumeur était apparue 3 mois auparavant sous la forme d’une papule du nez avec une évolution rapidement tumorale. Le patient présentait un nodule érythémateux bourgeonnant de la pointe du nez de 3,5 × 2 cm, sans adénopathie palpée. Trois biopsies diagnostiques étaient réalisées. L’histologie montrait une prolifération carcinomateuse de cellules rondes basophiles avec gros noyaux et gros nucléoles, positif pour la chromogranine, les cytokératines KL1 et 20. Le diagnostic de carcinome de Merkel était confirmé sur ces données histologiques. Un mois plus tard, on notait un aspect cicatriciel en regard de la pointe du nez. Le nodule avait en effet complètement disparu. La régression avait été rapide, en quelques jours après les biopsies par contre, des adénopathies cervicales bilatérales suspectes étaient présentes, confirmées par un scanner cervicothoracique et un Pet-scan. Le patient refusait une prise en charge chirurgicale et acceptait une radiothérapie palliative exclusive ganglionnaire. Discussion.— Le carcinome de Merkel est une tumeur neuroendocrine décrite pour la première fois par Toker en 1972. L’incidence annuelle pour 100 000 habitants est comprise entre 0,01 et 0,23. La mortalité est d’environ 33 % à 5 ans. Des cas de carcinomes de Merkel avec régression spontanée ont déjà été décrits dans la littérature. Ces régressions semblent rares, mais surviendraient principalement chez des sujets de stade I ou II de la classification AJCC. Ces phénomènes de régression ont également été décrits dans d’autres cancers cutanés ou non. Les mécanismes physiopathologiques aboutissant à cette régression sont mal connus. Le traumatisme causé par la biopsie ou le geste chirurgical pourrait créer une réponse anti-inflammatoire et immunitaire locale, spécifique et/ou aspécifique, aboutissant à la destruction tumorale complète. La présence d’un infiltrat lymphocytaire péri-tumoral CD4+, CD8+ pour certains auteurs et CD3+ pour d’autres pourrait stimuler le système immunitaire contre les cellules néoplasiques. La libération importante de cytokines par les lymphocytes T contribuerait à la régression de ces tumeurs. Conclusion.— Nous décrivons un cas démonstratif de régression clinique totale d’un carcinome de Merkel du nez. Comme le montre notre cas, la régression de la tumeur primitive n’est pas synonyme de disparition de toute la maladie tumorale. En effet, le patient décrit ici a présenté une régression de la tumeur primitive avec une extension ganglionnaire concomittante. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.231 P214
Régression complète d’une tumeur à cellules de Merckel métastatique par traitement par un analogue de la somatostatine : à propos d’un cas夽 M.-T. Leccia a,∗ , M. Fakiha b , J.-P. Vuillez c , G. Bettega b , J. Lebeau b a Dermatologie, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France b Chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France c Service de médecine nucléaire, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
JDP 2011 Mots clés : Analogues somatostatine ; Carcinome de Merkel ; Octreoscan Introduction.— Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur rare, très agressive, pour laquelle il n’existe aucun traitement efficace au stade métastatique. Du fait de leur différenciation neuroendocrine, certaines tumeurs expriment les récepteurs à la somatostatine et l’utilisation d’analogues pour le traitement de ces tumeurs a ainsi été proposée mais n’est pas évaluée à ce jour. Observations.— Nous rapportons le cas d’un patient de 87 ans qui a été adressé en chirurgie maxillo-faciale pour une volumineuse tumeur à cellules de Merkel de la région frontale droite. La tumeur avait été opérée préalablement avec marges de 1 cm, mais avait rapidement récidivé. Il existait par ailleurs des adénopathies cervicales droites très suspectes. L’octréoscan (scintigraphie à l’octréotide) montrait une fixation intense de la zone tumorale cutanée, mais également de plusieurs adénopathies cervicales droites, confirmant leur nature métastatique, ainsi qu’un foyer douteux de l’apex pulmonaire droit. Après discussion en RCP, une chirurgie carcinologique n’étant pas possible, une décision de traitement par analogue de la somatostatine était posée. Le patient a donc rec ¸u tous les 15 jours une injection IM de 15 mg de lanreotide (BIM23014, Ipsen International). Après 2 mois de traitement, le résultat était spectaculaire avec régression complète des masses tumorales cutanées et ganglionnaires. L’octréoscan pratiqué à 3 mois confirmait la régression complète. Le traitement était poursuivi avec une rémission complète après 17 mois de suivi. Discussion.— Notre observation rapporte un cas exceptionnel de régression complète d’une tumeur à cellules de Merkel métastatique grâce à un traitement par analogues de la somatostatine. Un seul cas avait été rapporté jusqu’à présent dans la littérature mais l’action antiproliférative, liée à la présence de récepteurs à la somatostatine sur les cellules tumorales, n’a à ce jour jamais été évaluée dans une étude contrôlée. Nous proposons donc d’évaluer cet effet antitumoral dans une étude nationale multicentrique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.232 P215
Histiocytofibrome profond post-vaccinal bénin, variante xanthomateuse : un cas W. Idhammou a,∗ , S. Chiheb a , H. Benchikhi a , N. Aboujaafar b , N. Bahechar b , S. Benayad c , S. Zamiati c a Dermatologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b Chirurgie plastique et réparatrice, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Anatomo-pathologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Histiocytofibrome ; Post-vaccinal ; Xanthomateux Introduction.— L’histiocytofibrome est une tumeur fréquente de l’adulte d’âge moyen. Il siège habituellement au niveau de la peau. L’HFB profond est rarement rapporté et représente, selon l’OMS, moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs fibro-histiocytaires. Matériel et méthodes.— Nous rapportons un cas rare d’histiocytofibrome profond post-vaccinal dans sa variante xanthomateuse. Observations.— Mme S. D. âgée de 41 ans, ayant rec ¸u une vaccination antitétanique au niveau du bras gauche en 2006, a présenté un nodule au site d’injection, indolore, augmentant progressivement de volume. À l’examen, c’était une tumeur du bras gauche, mesurant 6 × 4 cm, fixe par rapport aux 2 plans, non douloureuse à la palpation, de consistance ferme et de couleur jaunâtre xanthélasmoïde. Une TDM du bras a montré un processus tissulaire de densité homogène cutané et sous-cutané de la face postéro-latérale externe du
Auteur correspondant.
Mots clés : Carcinome de Merkel ; Extension ganglionnaire concomitante ; Régression spontanée Introduction.— Le carcinome de Merkel est une tumeur rare, mais potentiellement agressive. Nous décrivons un cas de régression spectaculaire. Observations.— Un homme âgé de 80 ans consultait en avril 2011 pour une tumeur du nez. Cette tumeur était apparue 3 mois auparavant sous la forme d’une papule du nez avec une évolution rapidement tumorale. Le patient présentait un nodule érythémateux bourgeonnant de la pointe du nez de 3,5 × 2 cm, sans adénopathie palpée. Trois biopsies diagnostiques étaient réalisées. L’histologie montrait une prolifération carcinomateuse de cellules rondes basophiles avec gros noyaux et gros nucléoles, positif pour la chromogranine, les cytokératines KL1 et 20. Le diagnostic de carcinome de Merkel était confirmé sur ces données histologiques. Un mois plus tard, on notait un aspect cicatriciel en regard de la pointe du nez. Le nodule avait en effet complètement disparu. La régression avait été rapide, en quelques jours après les biopsies par contre, des adénopathies cervicales bilatérales suspectes étaient présentes, confirmées par un scanner cervicothoracique et un Pet-scan. Le patient refusait une prise en charge chirurgicale et acceptait une radiothérapie palliative exclusive ganglionnaire. Discussion.— Le carcinome de Merkel est une tumeur neuroendocrine décrite pour la première fois par Toker en 1972. L’incidence annuelle pour 100 000 habitants est comprise entre 0,01 et 0,23. La mortalité est d’environ 33 % à 5 ans. Des cas de carcinomes de Merkel avec régression spontanée ont déjà été décrits dans la littérature. Ces régressions semblent rares, mais surviendraient principalement chez des sujets de stade I ou II de la classification AJCC. Ces phénomènes de régression ont également été décrits dans d’autres cancers cutanés ou non. Les mécanismes physiopathologiques aboutissant à cette régression sont mal connus. Le traumatisme causé par la biopsie ou le geste chirurgical pourrait créer une réponse anti-inflammatoire et immunitaire locale, spécifique et/ou aspécifique, aboutissant à la destruction tumorale complète. La présence d’un infiltrat lymphocytaire péri-tumoral CD4+, CD8+ pour certains auteurs et CD3+ pour d’autres pourrait stimuler le système immunitaire contre les cellules néoplasiques. La libération importante de cytokines par les lymphocytes T contribuerait à la régression de ces tumeurs. Conclusion.— Nous décrivons un cas démonstratif de régression clinique totale d’un carcinome de Merkel du nez. Comme le montre notre cas, la régression de la tumeur primitive n’est pas synonyme de disparition de toute la maladie tumorale. En effet, le patient décrit ici a présenté une régression de la tumeur primitive avec une extension ganglionnaire concomittante. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.231 P214
Régression complète d’une tumeur à cellules de Merckel métastatique par traitement par un analogue de la somatostatine : à propos d’un cas夽 M.-T. Leccia a,∗ , M. Fakiha b , J.-P. Vuillez c , G. Bettega b , J. Lebeau b a Dermatologie, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France b Chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France c Service de médecine nucléaire, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
JDP 2011 Mots clés : Analogues somatostatine ; Carcinome de Merkel ; Octreoscan Introduction.— Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur rare, très agressive, pour laquelle il n’existe aucun traitement efficace au stade métastatique. Du fait de leur différenciation neuroendocrine, certaines tumeurs expriment les récepteurs à la somatostatine et l’utilisation d’analogues pour le traitement de ces tumeurs a ainsi été proposée mais n’est pas évaluée à ce jour. Observations.— Nous rapportons le cas d’un patient de 87 ans qui a été adressé en chirurgie maxillo-faciale pour une volumineuse tumeur à cellules de Merkel de la région frontale droite. La tumeur avait été opérée préalablement avec marges de 1 cm, mais avait rapidement récidivé. Il existait par ailleurs des adénopathies cervicales droites très suspectes. L’octréoscan (scintigraphie à l’octréotide) montrait une fixation intense de la zone tumorale cutanée, mais également de plusieurs adénopathies cervicales droites, confirmant leur nature métastatique, ainsi qu’un foyer douteux de l’apex pulmonaire droit. Après discussion en RCP, une chirurgie carcinologique n’étant pas possible, une décision de traitement par analogue de la somatostatine était posée. Le patient a donc rec ¸u tous les 15 jours une injection IM de 15 mg de lanreotide (BIM23014, Ipsen International). Après 2 mois de traitement, le résultat était spectaculaire avec régression complète des masses tumorales cutanées et ganglionnaires. L’octréoscan pratiqué à 3 mois confirmait la régression complète. Le traitement était poursuivi avec une rémission complète après 17 mois de suivi. Discussion.— Notre observation rapporte un cas exceptionnel de régression complète d’une tumeur à cellules de Merkel métastatique grâce à un traitement par analogues de la somatostatine. Un seul cas avait été rapporté jusqu’à présent dans la littérature mais l’action antiproliférative, liée à la présence de récepteurs à la somatostatine sur les cellules tumorales, n’a à ce jour jamais été évaluée dans une étude contrôlée. Nous proposons donc d’évaluer cet effet antitumoral dans une étude nationale multicentrique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.232 P215
Histiocytofibrome profond post-vaccinal bénin, variante xanthomateuse : un cas W. Idhammou a,∗ , S. Chiheb a , H. Benchikhi a , N. Aboujaafar b , N. Bahechar b , S. Benayad c , S. Zamiati c a Dermatologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b Chirurgie plastique et réparatrice, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Anatomo-pathologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Histiocytofibrome ; Post-vaccinal ; Xanthomateux Introduction.— L’histiocytofibrome est une tumeur fréquente de l’adulte d’âge moyen. Il siège habituellement au niveau de la peau. L’HFB profond est rarement rapporté et représente, selon l’OMS, moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs fibro-histiocytaires. Matériel et méthodes.— Nous rapportons un cas rare d’histiocytofibrome profond post-vaccinal dans sa variante xanthomateuse. Observations.— Mme S. D. âgée de 41 ans, ayant rec ¸u une vaccination antitétanique au niveau du bras gauche en 2006, a présenté un nodule au site d’injection, indolore, augmentant progressivement de volume. À l’examen, c’était une tumeur du bras gauche, mesurant 6 × 4 cm, fixe par rapport aux 2 plans, non douloureuse à la palpation, de consistance ferme et de couleur jaunâtre xanthélasmoïde. Une TDM du bras a montré un processus tissulaire de densité homogène cutané et sous-cutané de la face postéro-latérale externe du