Rencontres entre le bébé et le pédiatre

rencontres entre le

et le pediatre

Y Perel, S Ansoborlo Unit~ d'oncoh6matologie p6diatrique, p6diatrie B, h6pital des Enfants-Pellegrin,

a p~diatrie est la science o0 I'art de la sante est appliqu~e ~ une p~riode pr6cise de la vie : celle de la croissance. Au sein de cette p~riode qui s'6tend de la naissance ~ 18 ans, celle du b6b~ rev~t une importance sp~cifique pour le p~diatre mais aussi d'autres acteurs de sant~ (m~decins g~n~ralistes, pu6ricultrices, infirmi~res, auxiliaires de pu~riculture, assistantes sociales...).

L

L'~ge du bdbd comprend grossi&ement : - la pdriode ndonatale ; - celle de l'infans (~ qui nonfaripotest ~, qui ne parle pas) et qu'individualise la mortalitd infantile ; - la deuxi~me ann& off la ddpendance de l'enfant est encore tr~s importante et la socialisation limitde. Plus qu'une p&iode pr&ise, le terme bdbd &oque la richesse des processus interactifs qui vont l'unir ~i son entourage [9], la perspective d'une autonomisation. La prise en charge d'un bdbd prend donc en compte : - une double caractdristique : potentialitd immense et vuln&abilitd (physique, psychologique et immunitaire) (~, Mozart assassin~ ~,) ; - l'efficacitd av~rde des mdthodes prdventives, dont les rdpercussions se prolongent fi l'~tge adulte (vaccinations, dducation sanitaire et alimentaire des parents, de l'entourage, de l'enfant lui-m~me).

quelques donn es pid miologiques quelle menace pour les b~b~s ? La mortalitd infantile (mortalitd au cours de la premi&e annde pour 1 000 enfants nds vivants) constitue un bon JOURNAL DE PEDIATRIEET DE PUI=RICULTUREn° 6 - 1995

place

Am~lie-Raba-L~on, 33076 Bordeaux

Cedex

indice du niveau de santd d'un pays ; en France ce taux s'est rdguli&ement abaissd depuis le ddbut du si~cle : 150 (xIxe si~de), 35 (1960), 13 (1975), 7,6 (1991). La mortalitd pdrinatale (actuellement de 8%o), la mortalitd ndonatale (3,9%o) sont essentiellement lides ~ides causes <~endog&nes ,, (prdmaturitd, malformations cardiaques ou non) [8]. Entre 28 et 365 jours, plus d'un ddc&s sur deux est dfi ~ la mort subite du nourrisson [11]. Au-del~ de 1 an, les ddc~s surviennent du fait de pathologies infectieuses, malignes ou accidentelles. La rdgression parall~le, et probablement corrdlde ~ la natalitd et ~t la mortalitd infantile, conduit ~i consid&er chaque bdbd comme rare et prdcieux, voire unique, en contrepoint d'une vision plus fataliste (<~ne compte tes enfants qu'apr~s la rougeole ,,, dit un proverbe africain). Si les actions de santd publique (pr&ention des accidents, de la prdmaturitd, de la mort subite, prise en charge des affections microbiennes ou malignes) peuvent &re guiddes par ces quelques donndes chiffrdes, il est clair que l'activitd quotidienne du pddiatre ne se rdsume pas ~i la prise en charge ni mame ~i la prdvention de ces affections mortelles.

en quoi un beb~ a-t-il besoin du pediatre ? Les rdsultats d'une enqu&e effectude aupr&s de pddiatres de ville [8] portant sur les motifs de consultation sont port& sur le tableau I. Une consultation sur quatre est effectude chez un enfant en bonne santd (demande d'examen gdn&al, de conseils, ou de vaccination). Chez le bdbd de moins de 1 an, c'est une consultation sur deux qui est consacrde ~ cette approche purement pr&entive. Inversement la frdquence des acres th&apeutiques est tr~s faible (3,5%) ; les traitements les plus habituellement prescrits sont symptomatiques (59% des prescriptions) ou ~i visde &iologique (surtout antibiotiques 325

bebe : la confrontation ~ de rares pathologies sdv8res, la prise en charge de mesures preventives, et de nombreuses affections passag8res ou ~icomposante psychosociale. L'exercice repose sur la rigueur de la semeiologie et l'intensite des liens professionnels etablis avec l'enfant et sa famille.

Tableau I. Motifs et diagnostics Iors de consultation p~diatrique (enqu~te du groupe de recherche en p~diatrie ambulatoire) d'apr~s Girardet [8].

Motif de consultation

%

Examen gdndral

14,3

Demande de vaccination

10,4

Contr61e d'une maladie Toux t~tat douloureux

11,8 10,0

9,6

Diagnostic

%

Enfant en bonne santd 24

ORL et affections respiratoires

40

l~tat fdbrile

9,0

ORL Douleurs ORL

6,3 5,2

Troubles respiratoires

1,0

Dermatologie Demande de conseil

5,1 3,0

Dermatologie

6

Naus&s vomissements

1,7

Gastroent&ologie

5

Maux de ventre

1,6

Affections psychoneuro-pddiatriques

9

Diarrhde

1,4

Problhmes orthopddiques Cdphal4es

1,4 1,3

Divers

le bebe et la prevention Le champ d'action de la prevention chez le bebe est consid&able (tableau II). L'efficacite d'un depistage neonatal systematique paraclinique ~ la naissance n&essite : - que l'affection rev&e une certaine frequence (thalassemie et ddficit en glucose 6 phosphate deshydrogenase dans certains pays mdditerran&ns...) ; - de disposer d'un test fiable exempt de faux ndgatif (les techniques de biologie mol&ulaire constituent un progres majeur dans ce domaine diagnostique) ; - que l'affection en cause soit curable ou contr61able par la therapeutique. Ainsi, fi c6te du ddpistage de l'hypothyroYdie et de la phenylc&onurie, celui de la mucoviscidose est-il propose comme experience pilote [10].

16

quel objectif pour un d6pistage de masse ?

27,9%) ; aucun traitement medicamenteux n'est prescrit dans plus d'une consultation sur cinq, illustrant ainsi de nouveau le r61e de conseiller et d'educateur sanitaire. Ces quelques donn&s quantitatives illustrent les deux fonctions coherentes d'un meme pediatre aupr& du

I1 est capital d'evaluer l'impact de la mise en place du depistage et de le confronter 5 l'objectifinitial. Plusieurs etudes sont d&ormais disponibles concernant le depis-

Tableau II. Quelques exemples d'actions preventives chez le b~b~.

Paraclinique

~n~ue

l~chographie, ddpistages ciblds

Diagnostic ant&atal Ddpistage

•pdriode ndonatale

Maladie luxante Cardiopathie (souffle) Hypoacousie

Hypothyro'idie Phdnylc&onurie et hyper-phdnylalanindmie

• au-del~l de la pdriode ndonatale

Handicap neurologique Hypertension art&idle Masse abdominale Cardiopathie (souffle) Hypoacousie Amblyopie Anomalies du comportement Affections buccodentaires Troubles nutritionnels Anomalies orthopddiques

Maladie luxante

Actions thdrapeutiques pr&entives

vitaminoprophylaxie D vaccinations

-

-

--

Demarches de santd publique

326

-

~]uor

grossesse et pdrinatalitd - pr&ention des accidents chez l'enfant

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tage systdmatique du neuroblastome chez le bdbd (incidence : 1 pour 7 500 naissances), par dosage des cat& cholamines urinaires [1, 12]. - Les dosages de catdcholamines par HPLC (high performance liquid chromatography) sur dchantillon urinaire 7t6 mois constituent un test fiable avec un nombre rdduit de faux ndgatifs (8% = neuroblastome non sdcrdtant) et de faux positifs (0,1%). - Les bdbds ainsi ddpist& gudrissent de leur neuroblastome par simple tumorectomie. - L'incidence observde du neuroblastome au cours de la premi&re ann& de vie est multiplide par deux aprSs mise en place de ce ddpistage de masse. Cependant, la mortalitd par neuroblastome n'est pas rdduite par ce ddpistage de masse. La stratdgie employde jusqu'ici pourrait ainsi ddpister des neurobtastomes de bon pronostic fi cet age, voire spontandment r&olutifs, sans que lui soient hdlas accessibles les neuroblastomes de pronostic sdvSre (formes mdtastatiques chez l'enfant de plus de un an). Une autre approche doit donc &re test& avant de proposer de fagon systdmatique un ddpistage de masse. -

vaccinations du premier 6ge : prevention individuelle et politique de prevention [4] Le r61e prdventif majeur des vaccinations n'est plus ~i ddmontrer ; il s'agit essentiellement d'une prdvention ~i bdndfice individuel direct. La prdcocitd des infections 5 Haemophilus influenzae, la sdvdritd des infections prdcoces ~ Bordetella pertussis (en recrudescence actuelle) justifient que le vaccin pentavalent (dipht&ie, t&anos, coqueluche, polio, Haemophilus) soit administrd le plus t6t possible ?i partir de 2 mois. Le vaccin acellulaire vis&-vis de la coqueluche devrait &re disponible d'ici 2 ans : sa place spdcifique reste ~id&erminer. L'administration prdcoce du BCG 7t la p&iode ndonatale repose aussi sur l'argument de la gravitd extreme des tuberculoses de la premi&re annde (notamment la mdningite tuberculeuse) ; cependant, on ne le conseillera 5 cette pdriode que chaque fois que l'enfant para'it vivre dans un milieu ~ risque ; dans les autres cas, le risque de BCGite grave chez un enfant qui pourrait &re immunoddprimd conduit plut6t file diffdrer au moment de l'entrde en collectivitd. Mais la politique vaccinale vise aussi ~tun contr61e ou ~i l'&adication de la maladie ~ l'dchelle globale d'une population (hdpatite B, rougeole, rubdole...). Jusqu'~t ces derni~res anndes en France, la vaccination antipoliomydlitique administrde per os, (induisant une immunitd gdndrale et locale avec suppression du portage digestif.., et une ~
la plus pratiqude ; la disparition des cas de poliomydlite ,~sauvage ,t en France, la survenue deux ~ quatre fois par an de polio vaccinale dans l'entourage des vaccinds (sujets fig& non immuns voire immunoddprim&) ont conduit dans ce nouveau module dpiddmiologique ~ conseiller actuellement en France le seul vaccin antipolio tud injectable.

prevention cibl~e : exemples des infections moternofeetales La transmission maternofmtale de certaines infections ddpistdes peut &re prdvenue ou limitde : toxoplasmose (antibiothdrapie), hdpatite B (sdroth&apie et vaccinothdrapie). La contamination du bdbd par le virus VIH s'effectue quasi exclusivement par voie maternofoetale, le plus souvent pendant les derniers jours de la grossesse et pendant l'accouchement. U n traitement par la zidovudine (AZT) chez la femme enceinte sdropositive pour le virus VIH (500 mgi)er os par jour) puis pendant t'accouchement (25 mg/kg iv par jour) et chez le nouveau-nd jusqu'5 6 semaines (2 mg/kg x 4 per os par jour), prdvient de fagon significative la transmission maternofcetale dont le taux s'abaisse ainsi de 25 ~ 8% [6].

les b~b~s nous parlent avec leur corps La sdmdiologie d'un bdbd passe pour pauvre, en fait elle s'exprime sur un registre qui lui est propre. Ainsi la douleur du bdbd, plus encore qu'~i un age avancd de Fenfance, a dtd mdconnue ndgligde, voire ni&. Cette carence tient ~ de nombreuses causes (psychologiques, sociologiques...) mais aussi pour pattie aux spdcificit& sdmdiologiques 5~cet age de la vie : le pleur est certainement le signe le plus inconstant, le plus aspdcifique (faim, froid, chaud, tension, caprice, peur, surprise...), le plus infi&le de manifestation douloureuse ; en revanche, sa charge dmotionnelle est telle qu'il accapare Fattention de l'entourage voire de l'examinateur. De plus, il n'existe aucun paralldlisme entre l'intensitd du pleur et celle de la douleur, empechant toute quantification. Les manifestations douloureuses du bdbd sont souvent peu bruyantes et peu ext&iorisdes ; elles seront recherchdes systdmatiquement notamment dans les situations ~< ~i risque t, (unitd de soins intensifs, pdriode postop&atoire, oncohdmatologie, cardiologie). Les signes les plus fi&les et spdcifiques tdmoignent de la composante sensorielle de la douleur : - attitude non fonctionnelle ou <
327

sous-utilisation motrice ; - rigiditd segmentaire ; - defense, contracture ; - protection de la zone douloureuse. Ces manifestations physiques peuvent, au maximum (en cas de douleur tr&s intense ou prolongde), &re masqudes par l'atonie psychomotrice [7] : - hypotonie ; - raretd des mouvements et des initiatives ; - absence d'&hange affectif; - d&intdr&. Ce syndrome <
quel projet therapeutique pour un b6b ?

- une urgence vitale parfois inaugurale (d&resse respiratoire, par syndrome de Pepper ou compression thoracique, insuffisance r~.nale, hypertension artdrielle) ne prdjugeant pas de l'dvolution oncotogique ult&ieure ; - la difficultd de mettre en oeuvre une chimioth&apie (toxicitd hdmatologique, infectieuse, hdpatique) justifiant une adaptation des doses et une surveillance rigoureuse

;

- Ia prddminence de la chirurgie pour les tumeurs solides rdnales, thoraciques, abdominales, sauf lorsqu'elle est susceptible d'induire des sdquelles ; l'abstention de toute radioth&apie (saufsyndrome de Pepper) ; - une dvolution parfois ddroutante comme les rdgressions spontandes de neuroblastomes, de neuroblastomes mdtastatiques, de fibrosarcomes, de rdactions leucdmoYdes du nouveau-nd trisomique. A contrario l'&olution des leucdmies aigu~s est gravissime. Rarissimes,, injustes ~, les tumeurs du tout petit posent plus qu'~ tout ~tge le probl~me de leur &iologie. Cette question est notamment soulevde (ou int&iorisde) par les parents dont le sentiment de culpabilitd n'est jamais absent. Une prddisposition gdn&ique aux cancers est connue dans un petit nombre d'affections constitutionnelles (tableau IV) mais concerne probablement moins de 5% des tumeurs. -

I'avenir Notre confrontation attx tumeurs malignes de l'enfant nous conduit 5 discuter le projet thdrapeutique autour de cet exemple.

Si de plus en plus de bdbds gu&issent d'un cancer (mais aussi d'une mdningite, d'une malformation complexe,

un travail d' quipe Tableau III. Tumeurs malignes du tout petit.

La rencontre du pddiatre avec le bdbd s'effectue alors au sein d'un projet thdrapeutique global off interviennent de nombreux acteurs : pddiatre de ville, mddecin de famille, pddiatres hospitaliers, pudricultrices, kindsithdrapeutes, psychologue, pddopsychiatre, assistante sociale, enseignants, parents. L'objectif th&apeutique se situe ~i la lois dans le court terme (survie), le moyen terme (gudrison) et le long terme (dpanouissement de l'enfant).

le traitement au quotidien Si environ la moitid des tumeurs malignes survient avant l'~ge de 5 ans, leur dmergence chez le tout petit est beaucoup plus rare (tableau III). La prise en charge des affections tumorales du premier ~tge se caractdrisent par : - le souci de ne pas ndgliger une affection malformarive ou infectieuse de symptomatologie voisine ; 328

Avant 1 an [2]

P&iode n&natale [3]

incidence =

102 observations incidence = 3,6/105naissances ?

121,29/106/an

Neuroblastome Leucdmie Tumeur cdrdbrale Rdtinoblastome Tumeur rdnale Lymphorne

22,3 19,6 18,2 16,9 12,9 11,1

Rhabdomyosarcome

4

Autres sarcomes Tumeur hdpatique Tumeur germinale Tumeur osseuse Autres

4,9 4,4 2,7 0,4 3,4

48 8 9 17

4 ~8,9

7 ~13 6 1 2

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Tableau IV. Predisposition g~n~tique aux tumeurs molignes chez I'enfant (* possibilit~ de tumeur maligne chez le tout-petit).

Mdcanisme Fragilitd chromosomique Mutations germinales d'antioncoghne

Affection gdnltique Ataxie, tdlangiectasie Andmie de Fanconi Xeroderma pigmentosum Syndrome MEN (multiple endocrine neoplasia) Neurofibromatose NF1(17qi2)

Lymphome Leucdmie aigu~ mydloide, carcinome Carcinome Cancer mddullaire thyroYdien Phdochromocytome Neuroflbrome Tumeur cdrdbrale Schwannome, sarcome Mdningiome, neurinome acoustique

Neurifibromatose NF2(22q) Mutation g~ne Rb* (13q!4)

Rdtinoblastome bilatdral

R&inoblastome unilatdral Ostdosarcome Mutation p53" (17p13) (Syndrome de Li-Fraumeni)

Leucdmie Tumeur cdrdbrale Sarcome (os et tissus mous)

Aniridie* (1 lp13) Syndrome de Denys-Drash* (1 lp13) Syndrome de Beckwith-Wiedemann* (11p 15)

Autres

Syndrome FAP (familial adenomatous polyposis coli) (5q21) Trisomie 21"

Cancer du sein Carcinome surrdnalien Carcinomes Ndphroblastome bilatdral Ndphroblastome unilat&al Ndphroblastome Hdpatoblastome Carcinome surrdnatien Polype, cancer colorectal Leucdmies Rdactions leucdmog~nesndonatales

d'une infection bact&ienne...), le devenir ~ long terme est entrd au centre des prdoccupations du pddiatre, devenir physique, statural, pubertaire, intellectuel, scolaire, affectif, relationnel. Ce suivi prolongd est aussi l'occasion pour le pddiatre d'dvoquer avec le bdbd devenu enfant ou adolescent, le cancer (ou la maladie) avec les mots qui n'ont pu &re dchangds plus prdcocement ; une telle expdrience n'a pu survenir sans laisser d'impact, de trace personnelle ou familiale ; il importe que l'enfant puisse intdgrer l'affection qu'il avait prdsentde et sa gudrison, puisqu'elles ont existd, et ddpasser le stade d e , cancdreux gu&i ~ ou d'~ ancien prdmaturd ,~ : l'dpreuve surmontde n'est pas, pour peu qu'il n'existe pas de handicap sdquellaire, un frein ?i la reprise du pro jet personnel de l'enfant et au bonheur de ses rdalisations.

aspdcifiques conduisent ~t l'imprdvisible et nous avons ddj~t soulignd les difficult& de l'analyse sdmdiologique chez le tout petit. L'entourage de l'enfant y est ndcessairement fortement impliqud, engagd (ou embarqud selon le mot de Camus) ; le sympt6me amenant ~ consulter (trouble de l'app&it, du sommeil...) est rapportd par un tiers (mhre) qui rdsume ce qu'elle-m4me ressent. La ddmarche diagnostique s'enrichit d'une ndcessaire analyse du <
le beb dans la soci te et le p diatre

La place accordde ~i la famille, aux parents, dans la consultation d'un nourrisson, dans un entretien, dans le suivi d'une pathologie chronique, peut paraltre excessive. Nul n'est propridtaire d'un bdbd dont tout le monde rdphte (avec raison) qu'il est une personne.

Si des prdoccupations multiples (prdvention, accompagnement, thdrapeutique, recherche scientifique...) animent le pddiatre, l'abord d'un bdbd est un soin individuel oft le plaisir n'est pas absent. Quelques sympt6mes

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Pourtant, en pratique, si nous avons une rencontre directe avec le bdb4, s'il est le centre et le sujet de notre int&&, notre activitd thdrapeutique l'atteindra surtout 329

par le moyen de ses parents : administration mddicamenteuse, surveillance d'une diarrhde, conseils. La prise en compte d'un sympt6rne ~ banal ,, avec neutralitd bienveillante, la prdvision de son dvolution favorable constituent souvent l'essentiel de notre action thdrapeutique.

r~f~rences 1 BesshoF, Hashizume K, Nakajo T et al. Mass screening in Japan increased the detection of infants with neuroblastoma without a decrease in cases in older children. J Pediatr 1991;119:237-41 2 BirchJM, Blair V. The epidemiology of infant cancers. Br J Cancer 1992;66:$2-$4 3 Campbell AN. Malignant tumours in neonate. Arch Dis Childhood 1987;62:19-23 4 Comit6 technique des vaccinations. Guide des vaccinations-1994. Direction g6n6rale de la sant6 5 Comiti F, Constant J. La pratique de I'examen m6dical en psychiatrie infanto-juv6nile. Rev Ped 1980; 1:8-22 6 Connor EM, Sperling RS, Gelber R eta/. Reduction of maternal infant transmission of human immuno-deficiency virus type 1 with Zidovudine treatment. N Engl J Med 1994;331:1173-80

330

Notre capacitd 5 dtablir de fa~on loyale une relation avec les parents d'un tout-petit prdsentant une affection plus sdv~re conditionne la vigueur et la justesse avec lesquelles ils aideront leur bdbd ~l poursuivre son dpanouissement.

7 Gauvain-Piquard A, Francois P. Les enfants trop sages. S~m6iologie de la douleur de l'enfant de moins de 6 ans. Paris 1990. Video 35 min 8 Girardet P. 25 legons de p6diatrie ambulatoire- M~decine et hygiene, 1984 9

Lebovici S. Le nourrisson, la m6re et le psychanalyste. Paris : Le Centurion, 1983

10 RockJM, Mischler EH, Farrel PM etal. Newborn screening for cystic fibrosis is complicated by age related decline in immunoreactive trypsinogen. Pediatric 1990;85:101-7 11

Salamon M, Lelouarn A. Exploitation des donn~es issues des cer~ificats de d6c6s des enfants de moins de 6 ans. l~volution sur 3 ans 1991-1992-1993. Service des actions de sant6. Direction solidarit6 Gironde

12 Tuchman M, Lemieux B, Woods WG. Screening for neuroblastoma in infants, investment or implement? Pediatrics 1990;86:791-2

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