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Schwannoma nasosinusal
Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(4):321–323
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLI´NICO
Schwannoma nasosinusal Manuel Rodrı´guez-Paradinas y Teresa Rivera Servicio ORL, Hospital Universitario Prı´ncipe de Asturias, Universidad de Alcala´, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan ˜a Recibido el 28 de mayo de 2009; aceptado el 27 de agosto de 2009 Disponible en Internet el 21 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE Schwannoma; Nasosinusal; Cirugı´a endosco ´pica
KEYWORDS Schwannoma; Nasosinusal; Endoscopic surgery
Resumen Los schwannomas son tumores que crecen de la capa ma ´s externa de los nervios perife´ricos. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero son muy frecuentes en el a ´rea de la cabeza y el cuello. Dentro de esta regio ´n, la localizacio ´n ma ´s frecuente es el VIII par (80%). El tratamiento es quiru ´rgico. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Nasosinusal schwannoma Abstract Schwannomas are tumours which grow from the most external layer of the peripheral nerves. They can appear in any part of the human anatomy, but are especially common in the head and neck region. Within this area, the most frequent location is the VIII cranial nerve (80%). Treatment is surgical. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n Los schwannomas son tumores poco comunes, capaces de desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, comenzando su crecimiento a partir de las vainas de mielina de los nervios perife´ricos motores, sensoriales, simpa ´ticos e incluso de los pares craneales. En el a ´rea de la cabeza y el cuello la situacio ´n ma ´s frecuente es el VIII par (80%), aunque tambie´n
hay localizaciones ma ´s raras, como la paro ´tida (7%), la lengua (6%), etc. Dentro de la regio ´n nasosinusal, se piensa que se originan de la rama ofta ´lmica y maxilar del nervio trige´mino, ası´ como de las terminaciones simpa ´ticas. Su incidencia en esta regio ´n es de las ma ´s bajas, siendo, en orden de frecuencia de mayor a menor, la regio ´n nasoetmoidal la ma ´s afectada, seguida del seno maxilar, el frontal y por u ´ltimo el esfenoidal1.
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M. Rodrı´guez-Paradinas). 0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.08.002
322
Caso clı´nico
M. Rodrı´guez-Paradinas, T. Rivera no se apreciaron datos de recidiva local. A los 24 meses despue´s de la cirugı´a, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Se trata de una mujer de 53 an ˜os que acude a nuestra consulta por presentar desde hace an ˜os insuficiencia respiratoria nasal (IRN) izquierda, constante por esa fosa, que habı´a empeorado en los u ´ltimos meses, acompan ˜ada de rinorrea espesa y algias faciales ocasionales de predominio izquierdo. La paciente no presentaba otros sı´ntomas nasosinusales, como epistaxis, alteraciones cuantitativas o cualitativas del olfato ni sensacio ´n de presio ´n facial. No tenı´a antecedentes de sinusitis agudas de repeticio ´n ni sı´ntomas ale´rgicos. Se realizo ´ una endoscopia rı´gida nasal, encontra ´ndose en la fosa nasal izquierda una masa polipoidea de color blanquecino y amarillento procedente del meato medio que se extiende hacia la coana del mismo lado, sugerente de po ´lipo antrocoanal. Se solicito ´ una tomografı´a computarizada (TC) de senos paranasales en la que se apreciaba una lesio ´n ovalada de aproximadamente 2,5 2 cm de densidad de partes blandas localizada en la fosa nasal izquierda entre el cornete medio y el inferior del mismo lado que se extiende hacia la coana ipsilateral (fig. 1). Se propuso a la paciente la realizacio ´n de una cirugı´a endosco ´pica nasosinusal. Durante e´sta se observo ´ una masa de aspecto polipoideo e inflamatorio procedente del meato medio que se continuaba hacia la coana del lado izquierdo. Por ello se realizo ´ una polipectomı´a endonasal, an ˜adiendo infundibulectomı´a y antrostomı´a maxilar amplia. Durante el postoperatorio no presento ´ ninguna complicacio ´n. El resultado anatomopatolo ´gico fue de schwannoma nasosinusal. En las revisiones posteriores a la cirugı´a, la paciente no presentaba IRN, comentaba molestias ocasionales en la zona maxilar izquierda y rinorrea ten ˜ida con restos hema ´ticos. En las exploraciones sucesivas con endoscopia nasal y con TC
Histolo ´gicamente son tumores con caracterı´sticas propias. Macrosco ´picamente son tumores de crecimiento solitario, encapsulados, de aspecto polipoideo con una coloracio ´n blanquecina o grisa ´cea. Microsco ´picamente se pueden encontrar dos tipos de presentacio ´n caracterı´stica: Antoni tipo A con ce´lulas en disposicio ´n fascicular con nu ´cleos elongados colocados en filas que forman una empalizada, y Antoni tipo B con poca densidad celular y un patro ´n reticular ma ´s desordenado.2 La inmunohistoquı´mica juega un papel muy importante en el diagno ´stico, identificando en las muestras el antı´geno epitelial de membrana y la proteı´na S-1003 (fig. 2). En cuanto a la clı´nica, son tumores de crecimiento lento, siendo los sı´ntomas ma ´s frecuentes la IRN unilateral, la rinorrea, la epistaxis, las algias faciales, la anosmia, etc. La poca especificidad de los sı´ntomas hace que el diagno ´stico diferencial de las tumoraciones unilaterales de fosa nasal sea amplio, debiendo descartar lesiones inflamatorias o infecciosas (rinosinusitis cro ´nica con y sin po ´lipos, po ´lipo antrocoanal, mucocele, rinosinusitis fu ´ngica, etc.), patologı´a tumoral benigna (papiloma invertido, etc.) y maligna (carcinoma epidermoide, adenocarcinoma, linfoma, estesineuroblastoma, angiofibroma de cavum, etc.)4. Un diagno ´stico diferencial importante se debe realizar con el neurofibroma de localizacio ´n nasal, este u ´ltimo es un tumor que puede malignizar y adema ´s tiene tendencia a la recidiva, al contrario que el schwannoma nasal5.
Figura 1 Imagen coronal de tomografı´a computarizada de senos paranasales, ocupacio ´n por material de partes blandas de la fosa nasal izquierda. Senos paranasales correctamente aireados.
Figura 2 Te ´cnica de inmunohistoquı´mica S-100, positiva en los schwannomas nasosinusales.
Discusio ´n
Schwannoma nasosinusal La exploracio ´n debe ser completa, acompan ˜ada de una endoscopia nasal. Siempre sera ´ necesaria la realizacio ´n de una TC con contraste intravenoso, de forma que podamos ver la extensio ´n de la lesio ´n. Radiolo ´gicamente se caracterizan por aparecer como masas de partes blandas, con o sin afectacio ´n de los senos paranasales y sin remodelado o ´seo. La resonancia nuclear magne´tica (RNM) es una prueba complementaria fundamental; tı´picamente son isointensos en T1 e hiperintensos en T2. La RNM nos ayuda a valorar la extensio ´n de la lesio ´n, tambie´n es muy importante en el diagno ´stico de sospecha previo a la cirugı´a, ya que las lesiones que hemos nombrado antes en el diagno ´stico diferencial tienen caracterı´sticas radiolo ´gicas propias capaces de ser diferenciadas por la RNM6. El tratamiento es quiru ´rgico, la vı´a de abordaje varı´a segu ´n la localizacio ´n y la extensio ´n de la lesio ´n. En la decisio ´n de la vı´a de abordaje, las pruebas de imagen son fundamentales. Actualmente se prefiere el abordaje endosco ´pico, de forma que obtenemos una excisio ´n completa del tumor vı´a endonasal. Otros abordajes por vı´a externa se reservan para tumores con extensio ´n extranasal. El prono ´stico de este tumor benigno es bueno y la recurrencia es rara si la exe ´resis es completa y el tumor esta ´ confinado a la fosa nasal7.
323
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Gillman G, Bryson P. Ethmoid schwannoma. Otolaryngol Head and Neck Surg. 2005;32:334–5. 2. Wang LF, Tai CF, Chai CY, Ho KY, Kuo WR. Schwannoma of the nasal septem: A case report. Kaohsiung J Med Sci. 2004;20:142–5. 3. Buob D, Wacrener A, Chevalier D, Aubert S, Quinchon JF, Gosselin B, et al. Schwannoma of the sinonasal tract: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases. Arch Pathol Lab Med. 2003;127:9. 4. Quesada JL, Enrique A, Lorente J, Lopez D, Quesada P. Sinonasal schwannoma treated with endonasal microsurgery. Otolaryngol Head and Neck Surg. 2003;129:300–2. 5. Braunschweig F, Kramer MF, Assmann G, Arbogast S, Leunig A. Schwannoma of the nasal cavity: A case report. HNO. 2007;55:1013–6. 6. Yu E, Mikulis D, Nag S. CT and MR imaging findings in sinonasal schwannoma. Am J Neuroradiol. 2006;27:929–30. 7. Cakmak O, Yavuz H, Yucel T. Nasal and paranasal sinus schwannomas. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2003;260:195–7.
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLI´NICO
Schwannoma nasosinusal Manuel Rodrı´guez-Paradinas y Teresa Rivera Servicio ORL, Hospital Universitario Prı´ncipe de Asturias, Universidad de Alcala´, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan ˜a Recibido el 28 de mayo de 2009; aceptado el 27 de agosto de 2009 Disponible en Internet el 21 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE Schwannoma; Nasosinusal; Cirugı´a endosco ´pica
KEYWORDS Schwannoma; Nasosinusal; Endoscopic surgery
Resumen Los schwannomas son tumores que crecen de la capa ma ´s externa de los nervios perife´ricos. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero son muy frecuentes en el a ´rea de la cabeza y el cuello. Dentro de esta regio ´n, la localizacio ´n ma ´s frecuente es el VIII par (80%). El tratamiento es quiru ´rgico. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Nasosinusal schwannoma Abstract Schwannomas are tumours which grow from the most external layer of the peripheral nerves. They can appear in any part of the human anatomy, but are especially common in the head and neck region. Within this area, the most frequent location is the VIII cranial nerve (80%). Treatment is surgical. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n Los schwannomas son tumores poco comunes, capaces de desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, comenzando su crecimiento a partir de las vainas de mielina de los nervios perife´ricos motores, sensoriales, simpa ´ticos e incluso de los pares craneales. En el a ´rea de la cabeza y el cuello la situacio ´n ma ´s frecuente es el VIII par (80%), aunque tambie´n
hay localizaciones ma ´s raras, como la paro ´tida (7%), la lengua (6%), etc. Dentro de la regio ´n nasosinusal, se piensa que se originan de la rama ofta ´lmica y maxilar del nervio trige´mino, ası´ como de las terminaciones simpa ´ticas. Su incidencia en esta regio ´n es de las ma ´s bajas, siendo, en orden de frecuencia de mayor a menor, la regio ´n nasoetmoidal la ma ´s afectada, seguida del seno maxilar, el frontal y por u ´ltimo el esfenoidal1.
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M. Rodrı´guez-Paradinas). 0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.08.002
322
Caso clı´nico
M. Rodrı´guez-Paradinas, T. Rivera no se apreciaron datos de recidiva local. A los 24 meses despue´s de la cirugı´a, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Se trata de una mujer de 53 an ˜os que acude a nuestra consulta por presentar desde hace an ˜os insuficiencia respiratoria nasal (IRN) izquierda, constante por esa fosa, que habı´a empeorado en los u ´ltimos meses, acompan ˜ada de rinorrea espesa y algias faciales ocasionales de predominio izquierdo. La paciente no presentaba otros sı´ntomas nasosinusales, como epistaxis, alteraciones cuantitativas o cualitativas del olfato ni sensacio ´n de presio ´n facial. No tenı´a antecedentes de sinusitis agudas de repeticio ´n ni sı´ntomas ale´rgicos. Se realizo ´ una endoscopia rı´gida nasal, encontra ´ndose en la fosa nasal izquierda una masa polipoidea de color blanquecino y amarillento procedente del meato medio que se extiende hacia la coana del mismo lado, sugerente de po ´lipo antrocoanal. Se solicito ´ una tomografı´a computarizada (TC) de senos paranasales en la que se apreciaba una lesio ´n ovalada de aproximadamente 2,5 2 cm de densidad de partes blandas localizada en la fosa nasal izquierda entre el cornete medio y el inferior del mismo lado que se extiende hacia la coana ipsilateral (fig. 1). Se propuso a la paciente la realizacio ´n de una cirugı´a endosco ´pica nasosinusal. Durante e´sta se observo ´ una masa de aspecto polipoideo e inflamatorio procedente del meato medio que se continuaba hacia la coana del lado izquierdo. Por ello se realizo ´ una polipectomı´a endonasal, an ˜adiendo infundibulectomı´a y antrostomı´a maxilar amplia. Durante el postoperatorio no presento ´ ninguna complicacio ´n. El resultado anatomopatolo ´gico fue de schwannoma nasosinusal. En las revisiones posteriores a la cirugı´a, la paciente no presentaba IRN, comentaba molestias ocasionales en la zona maxilar izquierda y rinorrea ten ˜ida con restos hema ´ticos. En las exploraciones sucesivas con endoscopia nasal y con TC
Histolo ´gicamente son tumores con caracterı´sticas propias. Macrosco ´picamente son tumores de crecimiento solitario, encapsulados, de aspecto polipoideo con una coloracio ´n blanquecina o grisa ´cea. Microsco ´picamente se pueden encontrar dos tipos de presentacio ´n caracterı´stica: Antoni tipo A con ce´lulas en disposicio ´n fascicular con nu ´cleos elongados colocados en filas que forman una empalizada, y Antoni tipo B con poca densidad celular y un patro ´n reticular ma ´s desordenado.2 La inmunohistoquı´mica juega un papel muy importante en el diagno ´stico, identificando en las muestras el antı´geno epitelial de membrana y la proteı´na S-1003 (fig. 2). En cuanto a la clı´nica, son tumores de crecimiento lento, siendo los sı´ntomas ma ´s frecuentes la IRN unilateral, la rinorrea, la epistaxis, las algias faciales, la anosmia, etc. La poca especificidad de los sı´ntomas hace que el diagno ´stico diferencial de las tumoraciones unilaterales de fosa nasal sea amplio, debiendo descartar lesiones inflamatorias o infecciosas (rinosinusitis cro ´nica con y sin po ´lipos, po ´lipo antrocoanal, mucocele, rinosinusitis fu ´ngica, etc.), patologı´a tumoral benigna (papiloma invertido, etc.) y maligna (carcinoma epidermoide, adenocarcinoma, linfoma, estesineuroblastoma, angiofibroma de cavum, etc.)4. Un diagno ´stico diferencial importante se debe realizar con el neurofibroma de localizacio ´n nasal, este u ´ltimo es un tumor que puede malignizar y adema ´s tiene tendencia a la recidiva, al contrario que el schwannoma nasal5.
Figura 1 Imagen coronal de tomografı´a computarizada de senos paranasales, ocupacio ´n por material de partes blandas de la fosa nasal izquierda. Senos paranasales correctamente aireados.
Figura 2 Te ´cnica de inmunohistoquı´mica S-100, positiva en los schwannomas nasosinusales.
Discusio ´n
Schwannoma nasosinusal La exploracio ´n debe ser completa, acompan ˜ada de una endoscopia nasal. Siempre sera ´ necesaria la realizacio ´n de una TC con contraste intravenoso, de forma que podamos ver la extensio ´n de la lesio ´n. Radiolo ´gicamente se caracterizan por aparecer como masas de partes blandas, con o sin afectacio ´n de los senos paranasales y sin remodelado o ´seo. La resonancia nuclear magne´tica (RNM) es una prueba complementaria fundamental; tı´picamente son isointensos en T1 e hiperintensos en T2. La RNM nos ayuda a valorar la extensio ´n de la lesio ´n, tambie´n es muy importante en el diagno ´stico de sospecha previo a la cirugı´a, ya que las lesiones que hemos nombrado antes en el diagno ´stico diferencial tienen caracterı´sticas radiolo ´gicas propias capaces de ser diferenciadas por la RNM6. El tratamiento es quiru ´rgico, la vı´a de abordaje varı´a segu ´n la localizacio ´n y la extensio ´n de la lesio ´n. En la decisio ´n de la vı´a de abordaje, las pruebas de imagen son fundamentales. Actualmente se prefiere el abordaje endosco ´pico, de forma que obtenemos una excisio ´n completa del tumor vı´a endonasal. Otros abordajes por vı´a externa se reservan para tumores con extensio ´n extranasal. El prono ´stico de este tumor benigno es bueno y la recurrencia es rara si la exe ´resis es completa y el tumor esta ´ confinado a la fosa nasal7.
323
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Gillman G, Bryson P. Ethmoid schwannoma. Otolaryngol Head and Neck Surg. 2005;32:334–5. 2. Wang LF, Tai CF, Chai CY, Ho KY, Kuo WR. Schwannoma of the nasal septem: A case report. Kaohsiung J Med Sci. 2004;20:142–5. 3. Buob D, Wacrener A, Chevalier D, Aubert S, Quinchon JF, Gosselin B, et al. Schwannoma of the sinonasal tract: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases. Arch Pathol Lab Med. 2003;127:9. 4. Quesada JL, Enrique A, Lorente J, Lopez D, Quesada P. Sinonasal schwannoma treated with endonasal microsurgery. Otolaryngol Head and Neck Surg. 2003;129:300–2. 5. Braunschweig F, Kramer MF, Assmann G, Arbogast S, Leunig A. Schwannoma of the nasal cavity: A case report. HNO. 2007;55:1013–6. 6. Yu E, Mikulis D, Nag S. CT and MR imaging findings in sinonasal schwannoma. Am J Neuroradiol. 2006;27:929–30. 7. Cakmak O, Yavuz H, Yucel T. Nasal and paranasal sinus schwannomas. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2003;260:195–7.