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Schwannomes multiples du tube digestif
Gastroenterol Clin Biol, 2006, 30
Schwannomes multiples du tube digestif
L
es schwannomes du tube digestif sont des tumeurs rares, fréquemment localisées au niveau de l’estomac. Il s’agit de tumeurs conjonctives qui, à la différence des tumeurs stromales digestives, sont bénignes et de bon pronostic. Nous rapportons l’observation d’un malade avec des schwannomes multiples du tube digestif localisés à l’estomac et au côlon droit. Le diagnostic, évoqué par une coloscopie, a été confirmé par l’analyse histologique et immunohistochimique de la pièce de résection chirurgicale. l’absence de lésion supérieure à 3 cm. Il était réalisé sans complication une résection gastrique atypique et une colectomie droite.
Observation
L’examen anatomopathologique des pièces opératoires retrouvait un nodule gastrique et 5 nodules coliques de même
Un homme de 44 ans était adressé en 2002 pour l’exploration endoscopique de formations polypoïdes du côlon ascendant découvertes en 1997. Il avait consulté devant l’aggravation de troubles fonctionnels intestinaux anciens. Il avait pour antécédents un tabagisme, une thyroïdectomie pour nodules froids et une appendicectomie. L’examen clinique du malade était normal, sans masse abdominale palpable. Il n’y avait pas de tumeur cutanée décelable. Une première coloscopie en 1997 avait trouvé une quinzaine de formations polypoïdes, coliques droites, d’allure sousmuqueuse, mesurant de 3 à 10 mm. Les biopsies dirigées sur ces lésions étaient normales. La coloscopie de contrôle réalisée en 2002 confirmait la présence de multiples formations sessiles du côlon droit. La taille des lésions était en augmentation modérée (10 tumeurs de 3 à 18 mm). Une lésion de 18 mm siégeait au niveau du caecum. L’endoscopie haute montrait une lésion fundique de même type mesurant 8 mm. Les tumeurs étaient dures et mobiles, de siège sous-muqueux (figures 1 et 2). L’exérèse endoscopique du pôle superficiel d’une lésion par technique de mucosectomie montrait une formation résiduelle jaunâtre, très dure, enchâssée dans la paroi colique. Les biopsies réalisées sur cette lésion ne ramenaient que peu de matériel (quelques fibres musculaires lisses). La recherche de lésions semblables sur le reste du tube digestif par une tomodensitométrie abdominale était négative. Un épaississement circonférentiel du côlon ascendant était visible sur cet examen (figure 3). Le nombre de tumeurs, l’étendue de leur implantation, l’augmentation de leur taille et l’absence d’examen histologique d’une lésion complète motivaient une exérèse chirurgicale malgré
Fig. 3 – Scanner abdominal avec injection d’iode et opacification digestive préalable montrant un épaississement circonférentiel irrégulier de la paroi du côlon rehaussée par le contraste et à l’origine d’un rétrécissement de la lumière colique. Abdominal CT with previous vascular and digestive opacification showing circonferential irregular thickening of the ascending colon enhanced by contrast leading to colonic lumen stenosis.
1 2 Fig. 1 – Aspect endoscopique de l’une des tumeurs sous-muqueuses du côlon ascendant. Endoscopic view of a submucosal tumor in the ascending colon. Fig. 2 – Aspect endoscopique de l’une des tumeurs du côlon ascendant après exérèse partielle par technique de mucosectomie. Exérèse de la muqueuse et d’une zone superficielle de la tumeur, laissant apparaître en profondeur une tumeur blanchâtre enchâssée dans la paroi colique. Endoscopic view of one ascending colon tumors after partial exicision by mucosectomy. Mucossal and partial tumor excision let show whitish tumor in the colonic wall.
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Fig. 4 – HES grossissement X100 : cellules fusiformes organisées en faisceaux séparés par un stroma fibro-hyalin. HES englargement X 100 : fusiform celles organized in separate bundles by a fibro-hyalin stroma. Fig. 5 – Protéine S100 grossissement 40 : cellules fusiformes tumorales fortement positives au niveau cytoplasmique. Protein S100 enlargement 40: fusiform tumor cells that are strongly positive in the cytoplasm. Fig. 6 – Protéine S100 grossissement 100 : cellules fusiformes tumorales étaient fortement positives au niveau cytoplasmique. Protein S100 enlargement 100: fusiform tumor cells that are strongly positive in the cytoplasm.
type, faits de cellules fusiformes organisées en faisceaux séparés par un stroma fibro-hyalin (figure 4). Les cytoplasmes étaient abondants, faiblement éosinophiles avec des noyaux modérément irréguliers, sans mitose. Les lésions bien limitées étaient développées dans la sous-muqueuse et cerclées par une réaction lymphoïde avec quelques follicules. Les limites d’exérèse étaient en tissu sain. Une étude immunomorphologique était pratiquée sur plusieurs prélèvements fixés dans le formol avec un panel d’ anticorps sur un automate d’immunohistochimie Ventana Benchmark (CD117 : ckit DAKO polyclonal (lapin anti-humain) dilué au 1/50e avec démasquage par la chaleur ; -CD34 : monoclonal IMMUNOTECH pré-dilué sans démasquage, -desmine : DAKO pré-dilué sans démasquage, -actine musculaire lisse : DAKO pré-dilué sans démasquage, -protéine S100 : DAKO pré-dilué sans démasquage). Les cellules fusiformes tumorales étaient fortement positives au niveau cytoplasmique avec l’anticorps anti-protéine S100 (figures 5 et 6). Elles étaient négatives avec les autres anticorps avec des témoins internes positifs (figures 7 à 9). L’ensemble de ces résultats permettait de retenir le diagnostic de schwannomes multiples sans signes de malignité.
stromales digestives (TSD), les plus fréquentes et d’autre part les tumeurs différenciées. Ces dernières, bénignes ou malignes, comprennent les tumeurs du tissu musculaire lisse (léiomyomes, léiomyosarcomes), du tissu vasculaire (dont font partie les angiomes), du tissu adipeux (lipome, liposarcome), du tissu conjonctif commun (fibrome, fibrosarcome), du tissu nerveux (dont font partie les schwannomes et les neurofibromes) [1]. L’estomac est le siège préférentiel des schwannomes du tube digestif [2-6]. Des localisations plus rares sont décrites: côlon, rectum, œsophage [3-5, 7]. La présentation clinique de ces tumeurs est peu spécifique. Le plus souvent il s’agit de symptômes digestifs à type de gène épigastrique, de douleurs, de dyspepsie [2, 6, 8]. Dans les localisations basses, on peut observer des rectorragies ou une constipation sévère [3]. L’âge des malades atteints varie de 18 à 87 ans (médiane à 65 ans) [3]. Selon les séries, on retrouve une prépondérance féminine [5, 6] ou un sex ratio égal à 1 [2, 3]. La taille des tumeurs varie de 0,5 à 11 cm [8], les schwannomes géants restent exceptionnels [7]. Les schwannomes malins ne sont pas décrits dans les localisations digestives de ces tumeurs [9]. La sémiologie endoscopique est la suivante: tumeurs d’allure sous muqueuse, les plus volumineuses faisant saillie dans la lumière digestive avec parfois des érosions muqueuses. Le diagnostic est souvent réalisé lors de l’étude anatomopathologique des pièces d’exérèse, car les biopsies sont fréquemment négatives [4]. L’échoendoscopie retrouve souvent une masse hypoéchogène envahissant la sous-muqueuse et pouvant s’étendre vers la sous-séreuse [4]. Sur le plan histologique l’expansion vers la séreuse n’est pas exceptionnelle [5]. Les remaniements nécrotiques et hémorragiques ne sont pas habituels. À la coupe, ce sont des tumeurs homogènes, fermes ou « caoutchouteuses » dont la surface est grise ou jaunâtre. Elles sont circonscrites mais non
Discussion Les schwannomes du tube digestif sont des tumeurs rares, peu décrites dans la littérature. Elles appartiennent aux tumeurs conjonctives du tube digestif regroupant d’une part les tumeurs ABBREVIATIONS: TSD
: tumeur stromale digestive
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Fig. 7 – Protéine CD 117 grossissement 200 : pas de fixation des cellules fusiformes au contraire des mastocytes. CD117 protein enlarged 200 times: no staining of the fusiform cells, unlike mastocytes. Fig. 8 – CD 34 grossissement 200 : cellules tumorales négatives. CD 34 enlarged 200 times: tumor cells are negative. Fig. 9 – Actine Musculaire Lisse grossissement 100 : cellules tumorales négatives. Smooth muscle actin enlarged 100 times: negative tumor cells.
encapsulées [3]. Du point de vue microscopique on observe des amas de cellules fusiformes parfois entourés par une couronne périphérique d’agrégats lymphoïdes [2]. Il existe des atypies nucléaires modérées, mais il n’y a pas de mitose [2]. Trois types de variants histologiques sont décrits : les schwannomes à cellules fusiformes (les plus fréquents), les schwannomes à cellules épithélioïdes et les schwannomes plexiformes [3].
Les tumeurs stromales digestives montrent une hétérogénéité immunophénotypique et ultrastructurale selon le segment du tube digestif atteint et au sein d’une même tumeur ; l’expression du CD117 est fréquente mais non constante [11]. En conclusion, les schwannomes sont des tumeurs rares du tube digestif notamment dans les localisations multiples. À la différence des tumeurs stromales digestives, leur pronostic est favorable, la principale difficulté étant donc de poser le diagnostic avec certitude. Pour cela, une étude histologique et immunohistochimique est indispensable, réalisée le plus souvent sur une pièce d’exérèse chirurgicale.
En immunomarquage, les schwannomes sont toujours fortement positifs pour la protéine S100, positifs pour les marqueurs GFAP et CD57 de façon moins constante et toujours négatifs pour les marqueurs CD117 et CD34 ainsi que pour les marqueurs musculaires [6]. Les traitements mis en œuvre dans les schwannomes colorectaux sont la colectomie segmentaire, l’hémicolectomie, ou l’énucléation [3].
Alice BAJU (1), Xavier CAUSSE (1), Xavier COUTOULY (2), Fréderic MAITRE (3), Patrick MICHENET (3), Bernadette BERLAND-DAI (4), Pascal POTIER (1)
Actuellement, il n’a pas été retrouvé d’association à la maladie de Von Recklinghausen parmi les malades porteurs de schwannomes digestifs [2, 3, 6, 10].
(1) Service d’Hépato-Gastroentérologie, (2) Service de Radiologie, (3) Service d’Anatomie Pathologique, (4) Service de Chirurgie Digestive Thoracique et Endocrinienne, Centre Hospitalier Régional d’Orléans, 10 avenue de l’Hôpital , 45100 Orléans. E-mail : [email protected]
Il convient de différencier les schwannomes bénins des tumeurs stromales digestives. Les TSD, bien que rares, sont les plus fréquentes des tumeurs conjonctives du tube digestif [10]. Quatre catégories sont individualisées: les tumeurs avec des éléments de différenciation musculaire lisse, nerveuse, celles avec des éléments musculaires et nerveux et celles sans élément de différenciation [2]. Certaines de ces tumeurs ont un potentiel malin dont le pronostic reste difficile à apprécier. La prise en charge thérapeutique basée sur la chirurgie peut nécessiter des traitements complémentaires. L’estomac et l’intestin grêle représentent les localisations les plus fréquentes. Toute tumeur sous muqueuse de la paroi du tube digestif est à considérer a priori comme une tumeur stromale. Le diagnostic souvent envisagé par l’endoscopie ou l’échoendoscopie ne peut être affirmé que par une étude histologique comprenant une étude immunohistochimique [10].
1. Bedossa P, Martin E. Quoi de neuf sur les tumeurs conjonctives du tube digestif ? Ann Pathol 1994;14:350-6.
2. Prevot S, Bienvenu L, Vaillant JC, Saint-Maur PP. Benign schwannoma of the digestive tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases, including a case of esophageal tumor. Am J Surg Pathol 1999;23:431-6.
3. Miettinen M, Shekitka KM, Sobin LH. Schwannomas in the colon and rectum: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 20 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:846-55.
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4. Jacobson BC, Hirsch MS, Lee JH, Van Dam J, Shoji B, Farraye FA.
8. Iwamoto CA, Garcia CF, Razzak M. Pathologic quiz case: A 23-year-old
Multiple asymptomatic plexiform schwannomas of the sigmoid colon: a case report and review. Gastrointest Endosc 2001;53:801-4.
woman with a polypoid gastric mass. Arch Pathol Lab Med 2003; 127:e43-e44.
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10. Balaton AJ, Coindre JM, Cvitkovic F. Tumeurs stromales digestives.
pathological analysis of six cases. Histopathology 1995;27:355-60.
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11. Handra-Luca A, Nahon P, Flejou JF, Molas G, Dubois S,
su N, et al. Diffuse schwannoma involving the entire large bowel with huge extramural development: report of a case. Surg Today 1999;29: 637-41.
Sauvanet A, et al. Hétérogénéité immunohistochimique et ultrastructurale des tumeurs stromales digestives. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:664-8.
Pancréatite aiguë au piroxicam
A
près élimination des étiologies classiques de pancréatite aiguë, l’origine médicamenteuse d’une pancréatite aiguë doit toujours être suspectée. Cette observation relate le deuxième cas documenté de pancréatite aiguë secondaire au piroxicam (Cycladol®), molécule fréquemment prescrite, mais exceptionnellement incriminée. interrompu tout traitement devant l’apparition du syndrome occlusif.
Observation Un malade de 82 ans, sans antécédents notables et sans traitement habituel, souffrant d’arthrose rachidienne était hospitalisé le 18 décembre 2003 devant la découverte d’une pancréatite aiguë caudale (vaste plage hétérogène en continuité avec la queue du pancréas de 10 x 5 cm, avec infiltration des fascias para-rénal antérieur et péri-colique gauche) classée grade D selon Balthazar. Une symptomatologie douloureuse abdominale de l’hypochondre et du flanc gauche était apparue dix jours auparavant, et la survenue d’un arrêt du transit abdominal, d’une fièvre à 39°5 avec sensibilité de l’hypochondre gauche avait fait réaliser une TDM abdominale permettant de porter le diagnostic. Sur le plan biologique, on notait une hyperleucocytose à 39 G/L à prédominance de polynucléaires neutrophiles, sans hyper éosinophilie, une élévation de la CRP à 200 mg/L (N < 5), les bilans hépatobiliaires, phosphocalciques et lipidiques initiaux (ainsi que ceux réalisés trois mois plus tard) étaient normaux. La normalité de la lipase ne remettait pas en cause le diagnostic, son dosage ayant été réalisé 10 jours après le début des symptômes L’interrogatoire ne relevait aucun épisode viral récent, une consommation d’alcool négligeable (< 10 g/j) et il n’y avait aucun argument clinique pour une vascularite. L’échographie abdominale ne révélait pas de lithiase vésiculaire. Le 15 janvier 2004, une écho-endoscopie bilio-pancréatique s’avérait normale, sans argument pour une lithiase vésiculaire ou cholédocienne, sans anomalie des canaux et du parenchyme pancréatique. Il n’y avait aucune anomalie gastroduodénale. Une tomodensitométrie abdominale, réalisée le 9 février 2004, confirmait la très nette amélioration des lésions avec la persistance d’une collection résiduelle au contact de la queue du pancréas de 2 cm. Après un an de suivi, le malade ne représentait pas de douleur et restait totalement asymptomatique. La reprise de l’interrogatoire permettait d’apprendre que le malade avait été traité par du piroxicam (Cycladol®) 20 mg/j pendant 8 jours en mars et juillet 2003. Lors de cette seconde prise, le malade avait présenté des épigastralgies avec vomissements d’évolution favorable à l’issue du traitement. Une nouvelle prise de piroxicam (10 mg/j) avait débuté le 5 décembre 2003, soit 3 jours avant le début de la symptomatologie douloureuse, jusqu’au 15 décembre 2003, date à laquelle le malade avait
Discussion Dans notre observation, le diagnostic de pancréatite au piroxicam est vraisemblable (I3) par croisement des scores chronologiques (C3) et sémiologiques (S2) [1]. La chronologie des symptômes est évocatrice : le tableau douloureux survient 4 jours après la prise de piroxicam, l’évolution clinique est favorable à l’arrêt du traitement, avec absence de récidive de pancréatite après un an de suivi. On peut fortement évoquer une réintroduction positive (récidives douloureuses lors des réintroductions de la molécule). Le bilan de cette pancréatite aiguë n’a pas permis de retenir une étiologie alcoolique, biliaire, métabolique ou tumorale. Seules les étiologies infectieuses, peu probables en l’absence de syndrome septique et de diarrhée initiale, n’ont pas été formellement éliminées. Les données de la littérature sur la pancréatotoxicité du piroxicam sont pauvres. En effet, si la responsabilité de plusieurs AINS est établie (diclofénac, sulindac), [2] celle du piroxicam n’a été qu’exceptionnellement décrite. À notre connaissance, seuls deux cas sont rapportés dans la littérature: Haye [3] décrit un cas de pancréatite (douleur et hyperamylasémie) avec réintroduction positive en 3 jours (récidive de la symptomatologie douloureuse sans données biologiques disponibles). Jick et al. [4] ne relatent sur un total de 64 781 prescriptions de piroxicam, qu’un seul cas de pancréatite, elle-même secondaire à la perforation d’un ulcère gastrique (cas non documenté). Cette observation est ainsi l’occasion de rappeler qu’après élimination des étiologies classiques de pancréatite aiguë, l’origine médicamenteuse d’une pancréatite aiguë doit toujours être suspectée. Une molécule, même ancienne comme le piroxicam, et non formellement incriminée antérieurement, ne doit pas faire écarter pour autant son potentiel pancréatotoxique.
Frédéric HELUWAERT, Joanna POFELSKI, Emmanuel GERMAIN, Xavier ROBLIN Département d’Hépato-Gastroentérologie, CHU Michallon, Grenoble.
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Schwannomes multiples du tube digestif
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es schwannomes du tube digestif sont des tumeurs rares, fréquemment localisées au niveau de l’estomac. Il s’agit de tumeurs conjonctives qui, à la différence des tumeurs stromales digestives, sont bénignes et de bon pronostic. Nous rapportons l’observation d’un malade avec des schwannomes multiples du tube digestif localisés à l’estomac et au côlon droit. Le diagnostic, évoqué par une coloscopie, a été confirmé par l’analyse histologique et immunohistochimique de la pièce de résection chirurgicale. l’absence de lésion supérieure à 3 cm. Il était réalisé sans complication une résection gastrique atypique et une colectomie droite.
Observation
L’examen anatomopathologique des pièces opératoires retrouvait un nodule gastrique et 5 nodules coliques de même
Un homme de 44 ans était adressé en 2002 pour l’exploration endoscopique de formations polypoïdes du côlon ascendant découvertes en 1997. Il avait consulté devant l’aggravation de troubles fonctionnels intestinaux anciens. Il avait pour antécédents un tabagisme, une thyroïdectomie pour nodules froids et une appendicectomie. L’examen clinique du malade était normal, sans masse abdominale palpable. Il n’y avait pas de tumeur cutanée décelable. Une première coloscopie en 1997 avait trouvé une quinzaine de formations polypoïdes, coliques droites, d’allure sousmuqueuse, mesurant de 3 à 10 mm. Les biopsies dirigées sur ces lésions étaient normales. La coloscopie de contrôle réalisée en 2002 confirmait la présence de multiples formations sessiles du côlon droit. La taille des lésions était en augmentation modérée (10 tumeurs de 3 à 18 mm). Une lésion de 18 mm siégeait au niveau du caecum. L’endoscopie haute montrait une lésion fundique de même type mesurant 8 mm. Les tumeurs étaient dures et mobiles, de siège sous-muqueux (figures 1 et 2). L’exérèse endoscopique du pôle superficiel d’une lésion par technique de mucosectomie montrait une formation résiduelle jaunâtre, très dure, enchâssée dans la paroi colique. Les biopsies réalisées sur cette lésion ne ramenaient que peu de matériel (quelques fibres musculaires lisses). La recherche de lésions semblables sur le reste du tube digestif par une tomodensitométrie abdominale était négative. Un épaississement circonférentiel du côlon ascendant était visible sur cet examen (figure 3). Le nombre de tumeurs, l’étendue de leur implantation, l’augmentation de leur taille et l’absence d’examen histologique d’une lésion complète motivaient une exérèse chirurgicale malgré
Fig. 3 – Scanner abdominal avec injection d’iode et opacification digestive préalable montrant un épaississement circonférentiel irrégulier de la paroi du côlon rehaussée par le contraste et à l’origine d’un rétrécissement de la lumière colique. Abdominal CT with previous vascular and digestive opacification showing circonferential irregular thickening of the ascending colon enhanced by contrast leading to colonic lumen stenosis.
1 2 Fig. 1 – Aspect endoscopique de l’une des tumeurs sous-muqueuses du côlon ascendant. Endoscopic view of a submucosal tumor in the ascending colon. Fig. 2 – Aspect endoscopique de l’une des tumeurs du côlon ascendant après exérèse partielle par technique de mucosectomie. Exérèse de la muqueuse et d’une zone superficielle de la tumeur, laissant apparaître en profondeur une tumeur blanchâtre enchâssée dans la paroi colique. Endoscopic view of one ascending colon tumors after partial exicision by mucosectomy. Mucossal and partial tumor excision let show whitish tumor in the colonic wall.
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Fig. 4 – HES grossissement X100 : cellules fusiformes organisées en faisceaux séparés par un stroma fibro-hyalin. HES englargement X 100 : fusiform celles organized in separate bundles by a fibro-hyalin stroma. Fig. 5 – Protéine S100 grossissement 40 : cellules fusiformes tumorales fortement positives au niveau cytoplasmique. Protein S100 enlargement 40: fusiform tumor cells that are strongly positive in the cytoplasm. Fig. 6 – Protéine S100 grossissement 100 : cellules fusiformes tumorales étaient fortement positives au niveau cytoplasmique. Protein S100 enlargement 100: fusiform tumor cells that are strongly positive in the cytoplasm.
type, faits de cellules fusiformes organisées en faisceaux séparés par un stroma fibro-hyalin (figure 4). Les cytoplasmes étaient abondants, faiblement éosinophiles avec des noyaux modérément irréguliers, sans mitose. Les lésions bien limitées étaient développées dans la sous-muqueuse et cerclées par une réaction lymphoïde avec quelques follicules. Les limites d’exérèse étaient en tissu sain. Une étude immunomorphologique était pratiquée sur plusieurs prélèvements fixés dans le formol avec un panel d’ anticorps sur un automate d’immunohistochimie Ventana Benchmark (CD117 : ckit DAKO polyclonal (lapin anti-humain) dilué au 1/50e avec démasquage par la chaleur ; -CD34 : monoclonal IMMUNOTECH pré-dilué sans démasquage, -desmine : DAKO pré-dilué sans démasquage, -actine musculaire lisse : DAKO pré-dilué sans démasquage, -protéine S100 : DAKO pré-dilué sans démasquage). Les cellules fusiformes tumorales étaient fortement positives au niveau cytoplasmique avec l’anticorps anti-protéine S100 (figures 5 et 6). Elles étaient négatives avec les autres anticorps avec des témoins internes positifs (figures 7 à 9). L’ensemble de ces résultats permettait de retenir le diagnostic de schwannomes multiples sans signes de malignité.
stromales digestives (TSD), les plus fréquentes et d’autre part les tumeurs différenciées. Ces dernières, bénignes ou malignes, comprennent les tumeurs du tissu musculaire lisse (léiomyomes, léiomyosarcomes), du tissu vasculaire (dont font partie les angiomes), du tissu adipeux (lipome, liposarcome), du tissu conjonctif commun (fibrome, fibrosarcome), du tissu nerveux (dont font partie les schwannomes et les neurofibromes) [1]. L’estomac est le siège préférentiel des schwannomes du tube digestif [2-6]. Des localisations plus rares sont décrites: côlon, rectum, œsophage [3-5, 7]. La présentation clinique de ces tumeurs est peu spécifique. Le plus souvent il s’agit de symptômes digestifs à type de gène épigastrique, de douleurs, de dyspepsie [2, 6, 8]. Dans les localisations basses, on peut observer des rectorragies ou une constipation sévère [3]. L’âge des malades atteints varie de 18 à 87 ans (médiane à 65 ans) [3]. Selon les séries, on retrouve une prépondérance féminine [5, 6] ou un sex ratio égal à 1 [2, 3]. La taille des tumeurs varie de 0,5 à 11 cm [8], les schwannomes géants restent exceptionnels [7]. Les schwannomes malins ne sont pas décrits dans les localisations digestives de ces tumeurs [9]. La sémiologie endoscopique est la suivante: tumeurs d’allure sous muqueuse, les plus volumineuses faisant saillie dans la lumière digestive avec parfois des érosions muqueuses. Le diagnostic est souvent réalisé lors de l’étude anatomopathologique des pièces d’exérèse, car les biopsies sont fréquemment négatives [4]. L’échoendoscopie retrouve souvent une masse hypoéchogène envahissant la sous-muqueuse et pouvant s’étendre vers la sous-séreuse [4]. Sur le plan histologique l’expansion vers la séreuse n’est pas exceptionnelle [5]. Les remaniements nécrotiques et hémorragiques ne sont pas habituels. À la coupe, ce sont des tumeurs homogènes, fermes ou « caoutchouteuses » dont la surface est grise ou jaunâtre. Elles sont circonscrites mais non
Discussion Les schwannomes du tube digestif sont des tumeurs rares, peu décrites dans la littérature. Elles appartiennent aux tumeurs conjonctives du tube digestif regroupant d’une part les tumeurs ABBREVIATIONS: TSD
: tumeur stromale digestive
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Fig. 7 – Protéine CD 117 grossissement 200 : pas de fixation des cellules fusiformes au contraire des mastocytes. CD117 protein enlarged 200 times: no staining of the fusiform cells, unlike mastocytes. Fig. 8 – CD 34 grossissement 200 : cellules tumorales négatives. CD 34 enlarged 200 times: tumor cells are negative. Fig. 9 – Actine Musculaire Lisse grossissement 100 : cellules tumorales négatives. Smooth muscle actin enlarged 100 times: negative tumor cells.
encapsulées [3]. Du point de vue microscopique on observe des amas de cellules fusiformes parfois entourés par une couronne périphérique d’agrégats lymphoïdes [2]. Il existe des atypies nucléaires modérées, mais il n’y a pas de mitose [2]. Trois types de variants histologiques sont décrits : les schwannomes à cellules fusiformes (les plus fréquents), les schwannomes à cellules épithélioïdes et les schwannomes plexiformes [3].
Les tumeurs stromales digestives montrent une hétérogénéité immunophénotypique et ultrastructurale selon le segment du tube digestif atteint et au sein d’une même tumeur ; l’expression du CD117 est fréquente mais non constante [11]. En conclusion, les schwannomes sont des tumeurs rares du tube digestif notamment dans les localisations multiples. À la différence des tumeurs stromales digestives, leur pronostic est favorable, la principale difficulté étant donc de poser le diagnostic avec certitude. Pour cela, une étude histologique et immunohistochimique est indispensable, réalisée le plus souvent sur une pièce d’exérèse chirurgicale.
En immunomarquage, les schwannomes sont toujours fortement positifs pour la protéine S100, positifs pour les marqueurs GFAP et CD57 de façon moins constante et toujours négatifs pour les marqueurs CD117 et CD34 ainsi que pour les marqueurs musculaires [6]. Les traitements mis en œuvre dans les schwannomes colorectaux sont la colectomie segmentaire, l’hémicolectomie, ou l’énucléation [3].
Alice BAJU (1), Xavier CAUSSE (1), Xavier COUTOULY (2), Fréderic MAITRE (3), Patrick MICHENET (3), Bernadette BERLAND-DAI (4), Pascal POTIER (1)
Actuellement, il n’a pas été retrouvé d’association à la maladie de Von Recklinghausen parmi les malades porteurs de schwannomes digestifs [2, 3, 6, 10].
(1) Service d’Hépato-Gastroentérologie, (2) Service de Radiologie, (3) Service d’Anatomie Pathologique, (4) Service de Chirurgie Digestive Thoracique et Endocrinienne, Centre Hospitalier Régional d’Orléans, 10 avenue de l’Hôpital , 45100 Orléans. E-mail : [email protected]
Il convient de différencier les schwannomes bénins des tumeurs stromales digestives. Les TSD, bien que rares, sont les plus fréquentes des tumeurs conjonctives du tube digestif [10]. Quatre catégories sont individualisées: les tumeurs avec des éléments de différenciation musculaire lisse, nerveuse, celles avec des éléments musculaires et nerveux et celles sans élément de différenciation [2]. Certaines de ces tumeurs ont un potentiel malin dont le pronostic reste difficile à apprécier. La prise en charge thérapeutique basée sur la chirurgie peut nécessiter des traitements complémentaires. L’estomac et l’intestin grêle représentent les localisations les plus fréquentes. Toute tumeur sous muqueuse de la paroi du tube digestif est à considérer a priori comme une tumeur stromale. Le diagnostic souvent envisagé par l’endoscopie ou l’échoendoscopie ne peut être affirmé que par une étude histologique comprenant une étude immunohistochimique [10].
1. Bedossa P, Martin E. Quoi de neuf sur les tumeurs conjonctives du tube digestif ? Ann Pathol 1994;14:350-6.
2. Prevot S, Bienvenu L, Vaillant JC, Saint-Maur PP. Benign schwannoma of the digestive tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases, including a case of esophageal tumor. Am J Surg Pathol 1999;23:431-6.
3. Miettinen M, Shekitka KM, Sobin LH. Schwannomas in the colon and rectum: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 20 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:846-55.
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Lettres à la rédaction
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Pancréatite aiguë au piroxicam
A
près élimination des étiologies classiques de pancréatite aiguë, l’origine médicamenteuse d’une pancréatite aiguë doit toujours être suspectée. Cette observation relate le deuxième cas documenté de pancréatite aiguë secondaire au piroxicam (Cycladol®), molécule fréquemment prescrite, mais exceptionnellement incriminée. interrompu tout traitement devant l’apparition du syndrome occlusif.
Observation Un malade de 82 ans, sans antécédents notables et sans traitement habituel, souffrant d’arthrose rachidienne était hospitalisé le 18 décembre 2003 devant la découverte d’une pancréatite aiguë caudale (vaste plage hétérogène en continuité avec la queue du pancréas de 10 x 5 cm, avec infiltration des fascias para-rénal antérieur et péri-colique gauche) classée grade D selon Balthazar. Une symptomatologie douloureuse abdominale de l’hypochondre et du flanc gauche était apparue dix jours auparavant, et la survenue d’un arrêt du transit abdominal, d’une fièvre à 39°5 avec sensibilité de l’hypochondre gauche avait fait réaliser une TDM abdominale permettant de porter le diagnostic. Sur le plan biologique, on notait une hyperleucocytose à 39 G/L à prédominance de polynucléaires neutrophiles, sans hyper éosinophilie, une élévation de la CRP à 200 mg/L (N < 5), les bilans hépatobiliaires, phosphocalciques et lipidiques initiaux (ainsi que ceux réalisés trois mois plus tard) étaient normaux. La normalité de la lipase ne remettait pas en cause le diagnostic, son dosage ayant été réalisé 10 jours après le début des symptômes L’interrogatoire ne relevait aucun épisode viral récent, une consommation d’alcool négligeable (< 10 g/j) et il n’y avait aucun argument clinique pour une vascularite. L’échographie abdominale ne révélait pas de lithiase vésiculaire. Le 15 janvier 2004, une écho-endoscopie bilio-pancréatique s’avérait normale, sans argument pour une lithiase vésiculaire ou cholédocienne, sans anomalie des canaux et du parenchyme pancréatique. Il n’y avait aucune anomalie gastroduodénale. Une tomodensitométrie abdominale, réalisée le 9 février 2004, confirmait la très nette amélioration des lésions avec la persistance d’une collection résiduelle au contact de la queue du pancréas de 2 cm. Après un an de suivi, le malade ne représentait pas de douleur et restait totalement asymptomatique. La reprise de l’interrogatoire permettait d’apprendre que le malade avait été traité par du piroxicam (Cycladol®) 20 mg/j pendant 8 jours en mars et juillet 2003. Lors de cette seconde prise, le malade avait présenté des épigastralgies avec vomissements d’évolution favorable à l’issue du traitement. Une nouvelle prise de piroxicam (10 mg/j) avait débuté le 5 décembre 2003, soit 3 jours avant le début de la symptomatologie douloureuse, jusqu’au 15 décembre 2003, date à laquelle le malade avait
Discussion Dans notre observation, le diagnostic de pancréatite au piroxicam est vraisemblable (I3) par croisement des scores chronologiques (C3) et sémiologiques (S2) [1]. La chronologie des symptômes est évocatrice : le tableau douloureux survient 4 jours après la prise de piroxicam, l’évolution clinique est favorable à l’arrêt du traitement, avec absence de récidive de pancréatite après un an de suivi. On peut fortement évoquer une réintroduction positive (récidives douloureuses lors des réintroductions de la molécule). Le bilan de cette pancréatite aiguë n’a pas permis de retenir une étiologie alcoolique, biliaire, métabolique ou tumorale. Seules les étiologies infectieuses, peu probables en l’absence de syndrome septique et de diarrhée initiale, n’ont pas été formellement éliminées. Les données de la littérature sur la pancréatotoxicité du piroxicam sont pauvres. En effet, si la responsabilité de plusieurs AINS est établie (diclofénac, sulindac), [2] celle du piroxicam n’a été qu’exceptionnellement décrite. À notre connaissance, seuls deux cas sont rapportés dans la littérature: Haye [3] décrit un cas de pancréatite (douleur et hyperamylasémie) avec réintroduction positive en 3 jours (récidive de la symptomatologie douloureuse sans données biologiques disponibles). Jick et al. [4] ne relatent sur un total de 64 781 prescriptions de piroxicam, qu’un seul cas de pancréatite, elle-même secondaire à la perforation d’un ulcère gastrique (cas non documenté). Cette observation est ainsi l’occasion de rappeler qu’après élimination des étiologies classiques de pancréatite aiguë, l’origine médicamenteuse d’une pancréatite aiguë doit toujours être suspectée. Une molécule, même ancienne comme le piroxicam, et non formellement incriminée antérieurement, ne doit pas faire écarter pour autant son potentiel pancréatotoxique.
Frédéric HELUWAERT, Joanna POFELSKI, Emmanuel GERMAIN, Xavier ROBLIN Département d’Hépato-Gastroentérologie, CHU Michallon, Grenoble.
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