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Signification et utilisation des PAS et des PGAM
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 ( 2 0 1 3 ) e1–e2
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Communication orale
Société francophone d’éléctroneuromyographie (SFENMG) Jeudi 11 avril 2013 CO-162
Signification et utilisation des PAS et des PGAM P. Cintas Service d’explorations fonctionnelles neurologiques, CHU de Toulouse, TSA 50032, 2, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse, France Mots clés : Électromyogramme ; Neuropathie ; Neurophysiologie L’enregistrement des potentiels d’action sensitifs (PAS) et des potentiels globaux d’action musculaire (PGAM) correspond aux données élémentaires recueillies en routine lors de l’exploration de pathologies neuromusculaires. Malgré leur relative simplicité d’acquisition, la genèse de ces potentiels répond à des mécanismes complexes issus de la sommation de potentiels élémentaires au sein de volumes de conduction variés. Un grand nombre de facteurs peut ainsi modifier le recueil de ces potentiels. L’interprétation de ces données ne peut donc être appréhendée qu’à partir d’une parfaite connaissance des écueils techniques pouvant conduire à des interprétations erronées. Enfin, un certain nombre de différences biophysiques et physiologiques des fibres nerveuses sensitives et motrices peut rendre compte d’altérations inégales de ces paramètres électrophysiologiques en fonction des pathologies. À partir de la connaissance de la signification de ces potentiels et des pièges techniques, il est possible d’extraire un grand nombre d’informations de ces potentiels dans le diagnostic des maladies neuromusculaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.606
axonal de la neuropathie, d’une part, le caractère sensitivomoteur, moteur ou sensitif pur de l’atteinte, d’autre part. La maladie de CMT est subdivisée sur la base de la vitesse de conduction motrice (VCM) du nerf médian en forme démyélinisante (VCM < 30–35 m/s), axonale (VCM > 40 m/sec) ou intermédiaire (30 < VCM < 40 m/sec). La transmission peut être autosomique dominante, récessive ou liée à l’X et plusieurs formes génétiques sont identifiées. Le CMT1A du à une duplication de la PMP22 a un phénotype ENMG uniforme avec des VCM inférieurs à < 35 m/sec même chez des patients cliniquement asymptomatiques. Ailleurs, l’anomalie d’un seul gène peut entraîner des phénotypes ENMG différents comme dans les mutations de P0 de la connexine 32 ou de GDAP1 diagnostiquées dans des formes aussi bien démyélinisantes que axonales. L’ENMG peut aider au diagnostic différentiel avec une neuropathie démyélinisante acquise en montrant un ralentissement uniforme de la conduction nerveuse et des altérations sensitives asymptomatiques cliniquement. Dans la NHHP due à une délétion de la PMP22, c’est la mise en évidence de ralentissements multifocaux asymptomatiques des VCM aux zones d’étroitesses anatomiques comme le canal carpien, le coude et le col du péroné qui oriente le diagnostic chez un patient se présentant avec une atteinte tronculaire. L’ENMG est indispensable à la stratégie diagnostique génétique des neuropathies héréditaires en combinaison au phénotype clinique au mode de transmission et aux gènes les plus fréquents dans la région d’où le patient ou la famille sont originaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.607
CO-164
Le nerf radial chez l’adulte et chez l’enfant
CO-163
Apport de l’ENMG dans le diagnostic des neuropathies héréditaires N. Birouk Neurophysiologie clinique, hôpital des Spécialités, 20000 Rabat, Maroc Mots clés : ENMG ; CMT ; Neuropathie héréditaire Les neuropathies héréditaires sont largement dominées par la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), suivie par la neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression (NHHP) puis plus rarement les neuropathies héréditaires sensitives (NHS). L’ENMG garde une place prépondérante dans le diagnostic de ces neuropathies en caractérisant le type démyélinisant ou
0035-3787/$ – see front matter
M.-C. Pelier-Cady a , F. Renault b,∗ 10, avenue Denis-Papin, 49100 Angers, France b Unité de neurophysiologie, Armand-Trousseau, 26, avenue Arnold-Netter, 75571 Paris 12, France ∗ Auteur correspondant.
a
Mots clés : Nerf radial ; Syndrome canalaire ; Électromyographie L’étude ENMG du nerf radial utilise les mêmes techniques chez l’adulte et chez l’enfant. À chaque âge, l’ENMG est un outil essentiel du diagnostic et de l’évaluation pronostique en sachant que la mononeuropathie survient dans des contextes très différents : paralysies néonatales, fractures de l’enfant, paralysie de pression de l’adolescent, syndrome canalaire de l’adulte.
Disponible en ligne sur
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Communication orale
Société francophone d’éléctroneuromyographie (SFENMG) Jeudi 11 avril 2013 CO-162
Signification et utilisation des PAS et des PGAM P. Cintas Service d’explorations fonctionnelles neurologiques, CHU de Toulouse, TSA 50032, 2, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse, France Mots clés : Électromyogramme ; Neuropathie ; Neurophysiologie L’enregistrement des potentiels d’action sensitifs (PAS) et des potentiels globaux d’action musculaire (PGAM) correspond aux données élémentaires recueillies en routine lors de l’exploration de pathologies neuromusculaires. Malgré leur relative simplicité d’acquisition, la genèse de ces potentiels répond à des mécanismes complexes issus de la sommation de potentiels élémentaires au sein de volumes de conduction variés. Un grand nombre de facteurs peut ainsi modifier le recueil de ces potentiels. L’interprétation de ces données ne peut donc être appréhendée qu’à partir d’une parfaite connaissance des écueils techniques pouvant conduire à des interprétations erronées. Enfin, un certain nombre de différences biophysiques et physiologiques des fibres nerveuses sensitives et motrices peut rendre compte d’altérations inégales de ces paramètres électrophysiologiques en fonction des pathologies. À partir de la connaissance de la signification de ces potentiels et des pièges techniques, il est possible d’extraire un grand nombre d’informations de ces potentiels dans le diagnostic des maladies neuromusculaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.606
axonal de la neuropathie, d’une part, le caractère sensitivomoteur, moteur ou sensitif pur de l’atteinte, d’autre part. La maladie de CMT est subdivisée sur la base de la vitesse de conduction motrice (VCM) du nerf médian en forme démyélinisante (VCM < 30–35 m/s), axonale (VCM > 40 m/sec) ou intermédiaire (30 < VCM < 40 m/sec). La transmission peut être autosomique dominante, récessive ou liée à l’X et plusieurs formes génétiques sont identifiées. Le CMT1A du à une duplication de la PMP22 a un phénotype ENMG uniforme avec des VCM inférieurs à < 35 m/sec même chez des patients cliniquement asymptomatiques. Ailleurs, l’anomalie d’un seul gène peut entraîner des phénotypes ENMG différents comme dans les mutations de P0 de la connexine 32 ou de GDAP1 diagnostiquées dans des formes aussi bien démyélinisantes que axonales. L’ENMG peut aider au diagnostic différentiel avec une neuropathie démyélinisante acquise en montrant un ralentissement uniforme de la conduction nerveuse et des altérations sensitives asymptomatiques cliniquement. Dans la NHHP due à une délétion de la PMP22, c’est la mise en évidence de ralentissements multifocaux asymptomatiques des VCM aux zones d’étroitesses anatomiques comme le canal carpien, le coude et le col du péroné qui oriente le diagnostic chez un patient se présentant avec une atteinte tronculaire. L’ENMG est indispensable à la stratégie diagnostique génétique des neuropathies héréditaires en combinaison au phénotype clinique au mode de transmission et aux gènes les plus fréquents dans la région d’où le patient ou la famille sont originaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.607
CO-164
Le nerf radial chez l’adulte et chez l’enfant
CO-163
Apport de l’ENMG dans le diagnostic des neuropathies héréditaires N. Birouk Neurophysiologie clinique, hôpital des Spécialités, 20000 Rabat, Maroc Mots clés : ENMG ; CMT ; Neuropathie héréditaire Les neuropathies héréditaires sont largement dominées par la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), suivie par la neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression (NHHP) puis plus rarement les neuropathies héréditaires sensitives (NHS). L’ENMG garde une place prépondérante dans le diagnostic de ces neuropathies en caractérisant le type démyélinisant ou
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M.-C. Pelier-Cady a , F. Renault b,∗ 10, avenue Denis-Papin, 49100 Angers, France b Unité de neurophysiologie, Armand-Trousseau, 26, avenue Arnold-Netter, 75571 Paris 12, France ∗ Auteur correspondant.
a
Mots clés : Nerf radial ; Syndrome canalaire ; Électromyographie L’étude ENMG du nerf radial utilise les mêmes techniques chez l’adulte et chez l’enfant. À chaque âge, l’ENMG est un outil essentiel du diagnostic et de l’évaluation pronostique en sachant que la mononeuropathie survient dans des contextes très différents : paralysies néonatales, fractures de l’enfant, paralysie de pression de l’adolescent, syndrome canalaire de l’adulte.