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Síndrome de Cushing dependiente de corticotropina
CARTAS AL EDITOR
159.874
Síndrome de Cushing dependiente de corticotropina Sr. Editor: Hemos leído atentamente el artículo de Manzanares et al1 y quisiéramos realizar algunos comentarios al respecto. Los autores describen un caso de síndrome de Cushing cuyo origen era un carcinoide tímico. Hacen hincapié en el reto que hoy día sigue siendo localizar el origen de un síndrome de Cushing dependiente de corticotropina (ACTH). Señalan que en tumores pequeños y ocultos se puede recurrir a la gammagrafía con octeótrido marcado con 111In o a la tomografía por emisión de positrones. Los autores añaden que si las pruebas no fueran concluyentes se indicaría un cateterismo de senos petrosos con determinación de ACTH, basal y tras estímulo con hormona liberadora de ACTH. Creemos importante diferenciar entre el origen hipofisario o ectópico de un hipercorticismo endógeno dependiente de ACTH y localizar el origen de un síndrome de Cushing secundario a producción ectópica de ACTH. El primer paso es conocer su origen. Se han utilizado muchas pruebas, como el test de supresión con dexametasona a altas dosis, el test de CRF o el test de desmopresina. Todas ellas tienen la limitación de que carecen de una sensibilidad y especificidad adecuadas2. Por otra parte, la resonancia magnética hipofisaria sólo demuestra el adenoma que causa la enfermedad de Cushing en un 50-60% de los casos, y el 10% de la población general alberga pequeños tumores de hipófisis, en general menores3 de 6 mm. Todo ello explica que en todos los casos de síndrome de Cushing dependiente de ACTH en que los hallazgos clínicos, hormonales o radiológicos sean discordantes o equívocos esté indicado el cateterismo de ambos senos petrosos con la determinación de ACTH3. En muchos casos son pacientes con un estudio hormonal indicativo de enfermedad de Cushing, en los que la resonancia magnética no evidencia con claridad ningún tumor. Este procedimiento tiene una sensibilidad y especificidad muy altas, del 94 al 99%, para diferenciar entre una enfermedad de Cushing y un Cushing dependiente de la producción ectópica de ACTH3-5. Una vez que se sabe que se trata de un tumor con producción ectópica de ACTH, hay que recurrir a pruebas radiológicas, gammagráficas, y otras, para localizarlo6,7. Muchas veces, a pesar de todos estos procedimientos, el reto de localizar el origen ectópico del tumor productor de ACTH continúa, y en el 1219% de los casos no se localiza dicho origen2,8 y se tiene que recurrir a una adrenotectomía bilateral. Esto es lo que nos ocurrió a nosotros en un carcinoide tímico, que se descubrió varios años después de la adrenotectomía bilateral, que fue preciso efectuar por el empeoramiento del estado general de la paciente9.
Vicente Estopiñán García a, Jesús Ángel Martínez Burgui b, Manuel Galindo Dobón b y Lidia Fortea Gimeno c a Unidad de Endocrinología. Unidad de Urgencias. Hospital Obispo Polanco. Teruel. c Centro de Salud de Teruel Rural. Teruel. España.
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1. Manzanares JM, De Juan C, Castillo M. Varón de 49 años con trastorno agudo de la conducta e hipopotasemia. Med Clin (Barc). 2006;126:110-5.
2. Isidori AM, Kaltsas GA, Pozza C, Frajese V, Newell-Price J, Reznek RH, et al. The ectopic adrenocorticotropin syndrome: clinical features, diagnosis, management and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:371-7. 3. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, Bertagna X, Cavagnini F, Chrousos GP, et al. Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome. A consensus statement. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88: 5593-602. 4. Lindsay JR, Nieman LK. Differential diagnosis and imaging in Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin N Am. 2005;34:403-21. 5. Kaltsas GA, Giannulis MG, Newell-Price DJ, Dacie JE, Thakkar C, Afshar F, et al. A clinical analysis of the value of simultaneous inferior petrosal sinus sampling in Cushing’s disease and the occult ectopic adrenocorticotopin syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:487-92. 6. Torpy DJ, Chen CC, Mullen N, Doppman JL, Carrasquillo JA, Chrousos GP, et al. Lack of utility of 111 In-pentetreotide scintigraphy in localizing ectopic ACTH producing tumors: follow-up of 18 patients. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:1186-92. 7. Herder WW, Lamberts SW. Tumor localización. The ectopic ACTH syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:1184-5. 8. Ioannis I, Torpy DJ, Pacak K, Mullen M, Wesley RA, Nieman LK. Cushing’s syndrome due to ectopic corticotrophin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:4955-62. 9. Estopiñan V, Varela C, Riobo P, Domínguez JR, Sancho J. Ectopic Cushing’s syndrome with periodic hormogenesis-a case suggesting a pathogenetic mechanism. Posgrad Med J. 1987;63:887-9.
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Aclaraciones acerca de las voluntades anticipadas Sr. Editor: La lectura del artículo escrito por Jaime Sanz-Ortiz1 refuerza la importancia del respeto a la autonomía del paciente a la hora de tomar decisiones que afectan a su salud. La participación del enfermo tras una información adecuada, la deliberación con el equipo sanitario que le atiende y la implicación de los familiares o allegados se encuadra en un proceso amplio que se ha denominado Planificación de Cuidados y Tratamientos (Advance Care Planning)2. El paciente puede reflejar sus preferencias de forma escrita en el Documento de Instrucciones Previas (DIP) o el Documento de Voluntades Anticipadas3 (DVA), aunque se los conozca popularmente como testamentos vitales, expresión poco afortunada pero también empleada en artículos de expertos4. La excesiva burocratización del proceso puede confundir al paciente y a los propios sanitarios, con lo que se dificulta el objetivo fundamental, que es conocer y respetar los deseos del enfermo cuando haya perdido la capacidad de expresarse por sí mismo. Creemos que es conveniente puntualizar y aclarar algunos aspectos que en el artículo referido1 pueden llevar a error. Los DVA propuestos por asociaciones de pacientes, instituciones sanitarias, grupos religiosos y demás tienen como objetivo ser un modelo a partir del cual cada persona, según sus creencias, su escala de valores o sus preferencias, y otras, redacta un escrito personal, único y válido sólo para quien lo suscribe. Por lo tanto, no se trata de solicitar impresos oficiales, sino más bien de realizar propuestas que faciliten la deliberación. Conviene que los DVA sean abiertos y en ellos el autor exprese aquello que es importante para él, no sólo en relación con la omisión o
retirada de tratamientos de soporte vital5, sino también indicando el lugar donde desea ser cuidado en el final de su vida, la asistencia religiosa que desea o no desea recibir, el destino final de su cuerpo. Únicamente se tendrá por no puestas las indicaciones contrarias al ordenamiento jurídico6; por ello hoy en día en el DVA no tiene cabida la petición de eutanasia. Puesto que es imposible prever todas las circunstancias que pueden ocurrir en el desarrollo de una enfermedad, es fundamental el papel del representante como interlocutor válido con el equipo sanitario, dado que se espera que pueda conocer el espíritu del documento: las razones y preferencias por las que el paciente escogió lo expresado en el DVA. Definir claramente cuándo quiere, si lo quiere, que se le administre alimentación y fluidos de manera artificial, como dice el autor, además de no ser obligatorio no siempre es fácil. El modo de formalizar los DVA está regulado en cada legislación autonómica7 y, por lo tanto, varía de unas comunidades a otras. Los testigos aportados por el paciente o los funcionarios encargados del registro correspondiente dan validez al DVA; en general y por fortuna, el concurso del notario es una opción más, sin ser obligatoria. El médico está obligado, por la buena práctica pero también de acuerdo con la legislación vigente, a tener en cuenta los DVA a la hora de tomar decisiones, independientemente de la opción escogida para su formalización. Es un error afirmar que tampoco los profesionales sanitarios están obligados, si no lo creen oportuno, a cumplir las voluntades anticipadas, con excepción de las expresadas y validadas ante notario. En todo caso, si el médico piensa que su actuación puede ir en contra de las preferencias del paciente reflejadas en el DVA, tras consultar con el representante del enfermo (si está disponible), debiera anotar en la historia clínica las razones por las que ha tomado decisiones contrarias a lo expresado en el documento. Esta excepción a la obligación de respetar las preferencias del paciente no constituye una patente de corso del médico, sino el reflejo de la dificultad para decidir cuando haya dudas razonables y de suficiente importancia; en ese caso, el médico decide como experto procurando lo que considera que es bueno para el paciente. Además, nos parece aconsejable que en esas circunstancias el médico responsable consulte el caso con otros colegas o con un comité de ética. Afortunadamente, no sólo en Navarra, también en Cataluña (pionera en la regulación de las voluntades anticipadas) y en otras comunidades autónomas existen registros informatizados que facilitan el acceso de los médicos a su consulta. La implantación de estos registros en las diversas comunidades autónomas debiera culminar en su conexión con un registro nacional para que la eficacia de los documentos se pueda extender donde quiera que el paciente se encuentre en el momento de ser necesaria su consulta. A través de la Planificación de Cuidados y Tratamientos, los enfermos tienen la oportunidad de participar en la toma de decisiones y los médicos, la obligación de tener en cuenta sus preferencias. No dejemos que la formalidad y la burocracia nos hagan perder de vista lo fundamental: escuchar a nuestros pacientes y respetar su voluntad.
Iñaki Saralegui Reta y José Luis Monzón Marín Unidad de Medicina Intensiva. Hospital San Millán. Logroño. España.
Med Clin (Barc). 2006;127(16):637-9
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Síndrome de Cushing dependiente de corticotropina Sr. Editor: Hemos leído atentamente el artículo de Manzanares et al1 y quisiéramos realizar algunos comentarios al respecto. Los autores describen un caso de síndrome de Cushing cuyo origen era un carcinoide tímico. Hacen hincapié en el reto que hoy día sigue siendo localizar el origen de un síndrome de Cushing dependiente de corticotropina (ACTH). Señalan que en tumores pequeños y ocultos se puede recurrir a la gammagrafía con octeótrido marcado con 111In o a la tomografía por emisión de positrones. Los autores añaden que si las pruebas no fueran concluyentes se indicaría un cateterismo de senos petrosos con determinación de ACTH, basal y tras estímulo con hormona liberadora de ACTH. Creemos importante diferenciar entre el origen hipofisario o ectópico de un hipercorticismo endógeno dependiente de ACTH y localizar el origen de un síndrome de Cushing secundario a producción ectópica de ACTH. El primer paso es conocer su origen. Se han utilizado muchas pruebas, como el test de supresión con dexametasona a altas dosis, el test de CRF o el test de desmopresina. Todas ellas tienen la limitación de que carecen de una sensibilidad y especificidad adecuadas2. Por otra parte, la resonancia magnética hipofisaria sólo demuestra el adenoma que causa la enfermedad de Cushing en un 50-60% de los casos, y el 10% de la población general alberga pequeños tumores de hipófisis, en general menores3 de 6 mm. Todo ello explica que en todos los casos de síndrome de Cushing dependiente de ACTH en que los hallazgos clínicos, hormonales o radiológicos sean discordantes o equívocos esté indicado el cateterismo de ambos senos petrosos con la determinación de ACTH3. En muchos casos son pacientes con un estudio hormonal indicativo de enfermedad de Cushing, en los que la resonancia magnética no evidencia con claridad ningún tumor. Este procedimiento tiene una sensibilidad y especificidad muy altas, del 94 al 99%, para diferenciar entre una enfermedad de Cushing y un Cushing dependiente de la producción ectópica de ACTH3-5. Una vez que se sabe que se trata de un tumor con producción ectópica de ACTH, hay que recurrir a pruebas radiológicas, gammagráficas, y otras, para localizarlo6,7. Muchas veces, a pesar de todos estos procedimientos, el reto de localizar el origen ectópico del tumor productor de ACTH continúa, y en el 1219% de los casos no se localiza dicho origen2,8 y se tiene que recurrir a una adrenotectomía bilateral. Esto es lo que nos ocurrió a nosotros en un carcinoide tímico, que se descubrió varios años después de la adrenotectomía bilateral, que fue preciso efectuar por el empeoramiento del estado general de la paciente9.
Vicente Estopiñán García a, Jesús Ángel Martínez Burgui b, Manuel Galindo Dobón b y Lidia Fortea Gimeno c a Unidad de Endocrinología. Unidad de Urgencias. Hospital Obispo Polanco. Teruel. c Centro de Salud de Teruel Rural. Teruel. España.
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1. Manzanares JM, De Juan C, Castillo M. Varón de 49 años con trastorno agudo de la conducta e hipopotasemia. Med Clin (Barc). 2006;126:110-5.
2. Isidori AM, Kaltsas GA, Pozza C, Frajese V, Newell-Price J, Reznek RH, et al. The ectopic adrenocorticotropin syndrome: clinical features, diagnosis, management and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:371-7. 3. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, Bertagna X, Cavagnini F, Chrousos GP, et al. Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome. A consensus statement. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88: 5593-602. 4. Lindsay JR, Nieman LK. Differential diagnosis and imaging in Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin N Am. 2005;34:403-21. 5. Kaltsas GA, Giannulis MG, Newell-Price DJ, Dacie JE, Thakkar C, Afshar F, et al. A clinical analysis of the value of simultaneous inferior petrosal sinus sampling in Cushing’s disease and the occult ectopic adrenocorticotopin syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:487-92. 6. Torpy DJ, Chen CC, Mullen N, Doppman JL, Carrasquillo JA, Chrousos GP, et al. Lack of utility of 111 In-pentetreotide scintigraphy in localizing ectopic ACTH producing tumors: follow-up of 18 patients. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:1186-92. 7. Herder WW, Lamberts SW. Tumor localización. The ectopic ACTH syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:1184-5. 8. Ioannis I, Torpy DJ, Pacak K, Mullen M, Wesley RA, Nieman LK. Cushing’s syndrome due to ectopic corticotrophin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:4955-62. 9. Estopiñan V, Varela C, Riobo P, Domínguez JR, Sancho J. Ectopic Cushing’s syndrome with periodic hormogenesis-a case suggesting a pathogenetic mechanism. Posgrad Med J. 1987;63:887-9.
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Aclaraciones acerca de las voluntades anticipadas Sr. Editor: La lectura del artículo escrito por Jaime Sanz-Ortiz1 refuerza la importancia del respeto a la autonomía del paciente a la hora de tomar decisiones que afectan a su salud. La participación del enfermo tras una información adecuada, la deliberación con el equipo sanitario que le atiende y la implicación de los familiares o allegados se encuadra en un proceso amplio que se ha denominado Planificación de Cuidados y Tratamientos (Advance Care Planning)2. El paciente puede reflejar sus preferencias de forma escrita en el Documento de Instrucciones Previas (DIP) o el Documento de Voluntades Anticipadas3 (DVA), aunque se los conozca popularmente como testamentos vitales, expresión poco afortunada pero también empleada en artículos de expertos4. La excesiva burocratización del proceso puede confundir al paciente y a los propios sanitarios, con lo que se dificulta el objetivo fundamental, que es conocer y respetar los deseos del enfermo cuando haya perdido la capacidad de expresarse por sí mismo. Creemos que es conveniente puntualizar y aclarar algunos aspectos que en el artículo referido1 pueden llevar a error. Los DVA propuestos por asociaciones de pacientes, instituciones sanitarias, grupos religiosos y demás tienen como objetivo ser un modelo a partir del cual cada persona, según sus creencias, su escala de valores o sus preferencias, y otras, redacta un escrito personal, único y válido sólo para quien lo suscribe. Por lo tanto, no se trata de solicitar impresos oficiales, sino más bien de realizar propuestas que faciliten la deliberación. Conviene que los DVA sean abiertos y en ellos el autor exprese aquello que es importante para él, no sólo en relación con la omisión o
retirada de tratamientos de soporte vital5, sino también indicando el lugar donde desea ser cuidado en el final de su vida, la asistencia religiosa que desea o no desea recibir, el destino final de su cuerpo. Únicamente se tendrá por no puestas las indicaciones contrarias al ordenamiento jurídico6; por ello hoy en día en el DVA no tiene cabida la petición de eutanasia. Puesto que es imposible prever todas las circunstancias que pueden ocurrir en el desarrollo de una enfermedad, es fundamental el papel del representante como interlocutor válido con el equipo sanitario, dado que se espera que pueda conocer el espíritu del documento: las razones y preferencias por las que el paciente escogió lo expresado en el DVA. Definir claramente cuándo quiere, si lo quiere, que se le administre alimentación y fluidos de manera artificial, como dice el autor, además de no ser obligatorio no siempre es fácil. El modo de formalizar los DVA está regulado en cada legislación autonómica7 y, por lo tanto, varía de unas comunidades a otras. Los testigos aportados por el paciente o los funcionarios encargados del registro correspondiente dan validez al DVA; en general y por fortuna, el concurso del notario es una opción más, sin ser obligatoria. El médico está obligado, por la buena práctica pero también de acuerdo con la legislación vigente, a tener en cuenta los DVA a la hora de tomar decisiones, independientemente de la opción escogida para su formalización. Es un error afirmar que tampoco los profesionales sanitarios están obligados, si no lo creen oportuno, a cumplir las voluntades anticipadas, con excepción de las expresadas y validadas ante notario. En todo caso, si el médico piensa que su actuación puede ir en contra de las preferencias del paciente reflejadas en el DVA, tras consultar con el representante del enfermo (si está disponible), debiera anotar en la historia clínica las razones por las que ha tomado decisiones contrarias a lo expresado en el documento. Esta excepción a la obligación de respetar las preferencias del paciente no constituye una patente de corso del médico, sino el reflejo de la dificultad para decidir cuando haya dudas razonables y de suficiente importancia; en ese caso, el médico decide como experto procurando lo que considera que es bueno para el paciente. Además, nos parece aconsejable que en esas circunstancias el médico responsable consulte el caso con otros colegas o con un comité de ética. Afortunadamente, no sólo en Navarra, también en Cataluña (pionera en la regulación de las voluntades anticipadas) y en otras comunidades autónomas existen registros informatizados que facilitan el acceso de los médicos a su consulta. La implantación de estos registros en las diversas comunidades autónomas debiera culminar en su conexión con un registro nacional para que la eficacia de los documentos se pueda extender donde quiera que el paciente se encuentre en el momento de ser necesaria su consulta. A través de la Planificación de Cuidados y Tratamientos, los enfermos tienen la oportunidad de participar en la toma de decisiones y los médicos, la obligación de tener en cuenta sus preferencias. No dejemos que la formalidad y la burocracia nos hagan perder de vista lo fundamental: escuchar a nuestros pacientes y respetar su voluntad.
Iñaki Saralegui Reta y José Luis Monzón Marín Unidad de Medicina Intensiva. Hospital San Millán. Logroño. España.
Med Clin (Barc). 2006;127(16):637-9
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