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Síndrome de Eagle: ictus de repetición como presentación clínica; calcificación estilohioidea completa
ARTICLE IN PRESS Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(3):233–235
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLINICO
S´ındrome de Eagle: ictus de repetici´ on como presentaci´ on cl´ınica; calcificaci´ on estilohioidea completa Juan Jose Sanz Gonzalo, Javier Maiz Cal, Xavier Lao Luque, Guillem Viscasillas Pallas y Christiane Zschaeck Luzardo Servicio de Otorrinolaringolog´ıa, Hospital Mutua de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espan ˜a Recibido el 26 de enero de 2009; aceptado el 11 de mayo de 2009 Disponible en Internet el 4 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE S´ındrome de Eagle; Osificaci´ on del ligamento estilohioideo
KEYWORDS Eagle’s syndrome; Calcified stylohyoid ligament
Resumen Presentamos el caso de un var´ on joven cuya cl´ınica inicial fue ictus de repetici´ on y en el que el estudio radiol´ ogico mostr´ o una osificaci´ on completa del ligamento estilohioideo bilateral, articulado doblemente en su extensi´ on y que comprim´ıa la car´ otida interna. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Eagle’s syndrome: transient syncopes as a clinical manifestation; complete stylohyoid ligament calcification Abstract We report a case of a young man with transient syncopes as a first clinical manifestation. Neck radiographic examination showed a bilateral calcification of the stylohyoid ligament, doubly articulated in its extension and compressing the internal carotid artery. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introducci´ on El s´ındrome estiloide fue descrito por primera vez en el an ˜o 1937 por Eagle y ya informaba de dos formas de presentaci´ on cl´ınica: la cla sica y el s´ındrome de la arteria car´ otida1,2. El proceso estiloide se define como normal cuando es menor de 2,5 cm y alargado cuando es mayor de 4 cm3. El
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (J.J. Sanz Gonzalo).
85% de los casos son mujeres y se manifiesta entre la segunda y la tercera decada de la vida4,5. El origen de la elongaci´ on o calcificaci´ on de la ap´ ofisis estiloides no esta claro y podr´ıa tratarse de una retenci´ on de cart´ılago embrionario que mantiene su potencial de crecimiento y maduraci´ on o ´sea3,6. Por otro lado, se ha intentado relacionar este s´ındrome, sin evidencia demostrada, con tonsilectom´ıa previa, traumatismo cervicofar´ıngeo o tendinitis en la uni´ on del ligamento estilohioideo con el asta menor del hueso hioides3,6–8. La presentaci´ on cl´ınica es habitualmente con algias faringocervicales inespec´ıficas (cl´ınica cla sica) que se
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.05.009
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J.J. Sanz Gonzalo et al
exacerban con la palpaci´ on de la fosa amigdalar1,2. La manifestaci´ on cl´ınica con ictus depende de la compresi´ on de la car´ otida interna que, a su vez, depende de la direcci´ on del crecimiento de la ap´ ofisis estiloides. En el diagn´ ostico diferencial se debe considerar disfunciones craneomandibulares, artritis temporal, neuralgias trigeminales y glosofar´ıngeas, migran ˜as, cefalea histam´ınica, dolor secundario a terceros molares impactados, tumores de orofaringe o cavum, s´ındrome de la arteria car´ otida y s´ındrome de Ernest3,4,6,7,9.
Caso cl´ınico que Var´ on de 35 an ˜os, sin antecedentes patol´ ogicos de interes, presentaba una cl´ınica de ictus de repetici´ on en relaci´ on con los giros cervicales. El paciente ten´ıa una radiolog´ıa cervical en la que destacaban unas ap´ ofisis estiloides alongadas hasta pra cticamente el hueso hioides (fig. 1). Se intervino quir´ urgicamente al paciente mediante cervicotom´ıa en U de ambas ap´ ofisis estiloides que se resecaron ´ıntegramente. Se pudo comprobar que las ap´ ofisis estiloides estaban bilateralmente alargadas, articuladas en su extensi´ on y resultaba dif´ıcil diferenciar un alargamiento de la estiloides o una calcificaci´ on del ligamento estilohioideo (fig. 2). El paciente qued´ o asintoma tico y no tuvo complicaciones postoperatorias.
Discusi´ on La manifestaci´ on cl´ınica del s´ındrome de Eagle suele pasar inadvertida por la inespecificidad de sus s´ıntomas, aunque se debe tener presente en proceso diagn´ ostico. La tomograf´ıa computarizada es el metodo de elecci´ on para el diagn´ ostico radiol´ ogico (ya que permite reconstrucciones multiplanares y tridimensionales). En casos en que predominen los s´ıntomas vasculares carot´ıdeos, el tratamiento de elecci´ on es el quir´ urgico. Seg´ un nuestro parecer, el abordaje cervical es de elecci´ on en estos casos, puesto que permite un campo familiar para el otorrinolaring´ ologo, facilita el control del eje vascular, permite ser ma s radical ‘‘en altura’’ en la exeresis de la estiloides y, a su vez, facilita el control de estructuras
Figura 1 Ap´ ofisis estiloides alargadas, con calcificaci´ on del ligamento estilohioideo.
Figura 2 Ap´ ofisis estiloides resecadas ´ıntegras bilateralmente y con articulaciones o ´seas en su longitud.
nerviosas vecinas. Resulta imprescindible tener un conocimiento cuidadoso de la regi´ on estilomastoidea y su relaci´ on otida interna. ´ıntima con la car´ Tras la cervicotom´ıa lateral, resulta fundamental identificar el hueso hiodes como punto de partida de la disecci´ on; se a´ısla la inserci´ on en el asta menor del hiodes y se asciende hacia la estiloides. La disecci´ on siguiendo la calcificaci´ on lineal y adherida a esta evita problemas con las importantes relaciones vasculares y nerviosas de la vecindad. Se establece una relaci´ on posterior con el nervio hipogloso y se aconseja la secci´ on en fragmentos del ligamento osificado para facilitar la exeresis total con el menor riesgo para dicho nervio. La v´ıa transoral presenta mayor dolor postoperatorio y un peor control intraoperatorio. Se han descrito complicaciones arteriales graves con este abordaje10,11 y estar´ıa limitado a casos en que se pudiera palpar submucosamente la ap´ ofisis estiloides. Es importante tener en consideraci´ on este s´ındrome ante el cuadro cl´ınico de algias far´ıngeas inespec´ıficas, odinofagia localizada o sensaci´ on de cuerpo extran ˜o11. La ap´ ofisis estiloides prominente, con o sin cl´ınica aparente, se presenta en la poblaci´ on de manera muy variable, seg´ un los estudios revisados, que oscila entre un 18 y un 40% de la poblaci´ on en algunas series en que se ha analizado exclusivamente la longitud radiogra fica4. Eagle, en su publicaci´ on original, confirm´ o el proceso estiloide alargado en un 4% de sus casos; estos pacientes presentaban apenas un 4% de s´ıntomas acompan ˜antes12. En las series de Kaufman, en 1970, se evidenci´ o el alargamiento del proceso estiloide en el 7,3% de los pacientes13. Esto nos lleva a concluir que la mayor´ıa de los pacientes con proceso estiloide alargado esta n asintoma ticos13,14. Muchos autores consideran que ese s´ındrome es caracter´ıstico de la edad adulta, pero pensamos que se trata de un proceso continuo de osificaci´ on progresiva desde la adolescencia. En edades ma s tempranas, se observa una mayor fibrosis del ligamento; este periodo es asintoma tico. A medida que evoluciona el proceso, ocurre la calcificaci´ on, con o sin manifestaci´ on de los s´ıntomas cla sicos5.
ARTICLE IN PRESS S´ındrome de Eagle: ictus de repetici´ on como presentaci´ on cl´ınica; calcificaci´ on estilohioidea completa
Bibliograf´ıa 1. Chouvel P, Rombaux P, Philips C, Hamoir M. Styloid chain ossification: choice of the surgical approach. Acta Otorhinolaryngol Belg. 1996;50:57–61. 2. Aral IL, Karaca I, G¨ ung¨ or N. Eagle’s syndrome masquerading as pain of dental origin. Case report. Australian Dental Journal. 1997;42:18–19. 3. Sa ACD, Zardo M, Paes Jr AJO, Souza RP, Neto FB, Dreweck MO, et al. Alongamento do processo estil´ oide (s´ındrome de Eagle): relato de dois casos. Radiol Bras. 2004;37:385–7. 4. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Patologia oral & maxilofacial, 2.a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2004 p. 21–2. 5. Omnell KH, Gandhi C, Omnell ML. Ossification of the human stylohyoid ligament: A longitudinal study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1998;85:226–32. 6. Reis SSPM, Carvalho PL, Reis HSM. Processo estil´ oide alongado˜ ATM e Dor Orofacial. relato de dois casos. J Bras de Oclusao, 2001;1:296–300.
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7. Milner E, Donato AC, Fregonesi M, Mistro FZ, Moreira CA, Kignel S, et al. S´ındrome de Eagle-apresentac- a˜ o de 3 casos cl´ınicos e ˜ da literatura. Rev Paul Odontol. 1996;18:26–8. revisao 8. Albuquerque Jr RF, M¨ uller K, Hotta TH, Gonc- alves M. Temporomandibular disorder or Eagle’s syndrome? A clinical report. J Prosthet Dent. 2003;90:316–19. 9. Shankland WE. Ernest syndrome as a consequence of stylomandibular ligament injury: a report of 68 patients. J Prosthet Dent. 1987;57:501–6. 10. Weidenbecher M, Schick B, Iro H. Styloid s´ındrome and its treatment. Laryngorhinootologie. 2006;85:184–90. 11. Nickel J, Sonnenburg M, Scheufler O, Andresen R. Eagle syndrome: diagnostic imaging and therapy. Rontgenpraxis. 2003;55:108–13. 12. Quereshy FA, Gold ES, Arnold J, Powers MP. Eagle’s syndrome in an 11-year-old patient. J Oral Maxillofac Surg. 2001;59:94–7. 13. Moraes S, Nakonechny JP, Chaia A. S´ındrome de Eagle. Relato de um caso. Rev Bras Odont.. 1991;XLVIII:30–5. 14. Glogoff MR, Baum SM, Cheifetz I. Diagnosis and treatment of Eagle’s syndrome. J Oral Surg. 1981;39:941–4.
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CASO CLINICO
S´ındrome de Eagle: ictus de repetici´ on como presentaci´ on cl´ınica; calcificaci´ on estilohioidea completa Juan Jose Sanz Gonzalo, Javier Maiz Cal, Xavier Lao Luque, Guillem Viscasillas Pallas y Christiane Zschaeck Luzardo Servicio de Otorrinolaringolog´ıa, Hospital Mutua de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espan ˜a Recibido el 26 de enero de 2009; aceptado el 11 de mayo de 2009 Disponible en Internet el 4 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE S´ındrome de Eagle; Osificaci´ on del ligamento estilohioideo
KEYWORDS Eagle’s syndrome; Calcified stylohyoid ligament
Resumen Presentamos el caso de un var´ on joven cuya cl´ınica inicial fue ictus de repetici´ on y en el que el estudio radiol´ ogico mostr´ o una osificaci´ on completa del ligamento estilohioideo bilateral, articulado doblemente en su extensi´ on y que comprim´ıa la car´ otida interna. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Eagle’s syndrome: transient syncopes as a clinical manifestation; complete stylohyoid ligament calcification Abstract We report a case of a young man with transient syncopes as a first clinical manifestation. Neck radiographic examination showed a bilateral calcification of the stylohyoid ligament, doubly articulated in its extension and compressing the internal carotid artery. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introducci´ on El s´ındrome estiloide fue descrito por primera vez en el an ˜o 1937 por Eagle y ya informaba de dos formas de presentaci´ on cl´ınica: la cla sica y el s´ındrome de la arteria car´ otida1,2. El proceso estiloide se define como normal cuando es menor de 2,5 cm y alargado cuando es mayor de 4 cm3. El
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (J.J. Sanz Gonzalo).
85% de los casos son mujeres y se manifiesta entre la segunda y la tercera decada de la vida4,5. El origen de la elongaci´ on o calcificaci´ on de la ap´ ofisis estiloides no esta claro y podr´ıa tratarse de una retenci´ on de cart´ılago embrionario que mantiene su potencial de crecimiento y maduraci´ on o ´sea3,6. Por otro lado, se ha intentado relacionar este s´ındrome, sin evidencia demostrada, con tonsilectom´ıa previa, traumatismo cervicofar´ıngeo o tendinitis en la uni´ on del ligamento estilohioideo con el asta menor del hueso hioides3,6–8. La presentaci´ on cl´ınica es habitualmente con algias faringocervicales inespec´ıficas (cl´ınica cla sica) que se
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.05.009
ARTICLE IN PRESS 234
J.J. Sanz Gonzalo et al
exacerban con la palpaci´ on de la fosa amigdalar1,2. La manifestaci´ on cl´ınica con ictus depende de la compresi´ on de la car´ otida interna que, a su vez, depende de la direcci´ on del crecimiento de la ap´ ofisis estiloides. En el diagn´ ostico diferencial se debe considerar disfunciones craneomandibulares, artritis temporal, neuralgias trigeminales y glosofar´ıngeas, migran ˜as, cefalea histam´ınica, dolor secundario a terceros molares impactados, tumores de orofaringe o cavum, s´ındrome de la arteria car´ otida y s´ındrome de Ernest3,4,6,7,9.
Caso cl´ınico que Var´ on de 35 an ˜os, sin antecedentes patol´ ogicos de interes, presentaba una cl´ınica de ictus de repetici´ on en relaci´ on con los giros cervicales. El paciente ten´ıa una radiolog´ıa cervical en la que destacaban unas ap´ ofisis estiloides alongadas hasta pra cticamente el hueso hioides (fig. 1). Se intervino quir´ urgicamente al paciente mediante cervicotom´ıa en U de ambas ap´ ofisis estiloides que se resecaron ´ıntegramente. Se pudo comprobar que las ap´ ofisis estiloides estaban bilateralmente alargadas, articuladas en su extensi´ on y resultaba dif´ıcil diferenciar un alargamiento de la estiloides o una calcificaci´ on del ligamento estilohioideo (fig. 2). El paciente qued´ o asintoma tico y no tuvo complicaciones postoperatorias.
Discusi´ on La manifestaci´ on cl´ınica del s´ındrome de Eagle suele pasar inadvertida por la inespecificidad de sus s´ıntomas, aunque se debe tener presente en proceso diagn´ ostico. La tomograf´ıa computarizada es el metodo de elecci´ on para el diagn´ ostico radiol´ ogico (ya que permite reconstrucciones multiplanares y tridimensionales). En casos en que predominen los s´ıntomas vasculares carot´ıdeos, el tratamiento de elecci´ on es el quir´ urgico. Seg´ un nuestro parecer, el abordaje cervical es de elecci´ on en estos casos, puesto que permite un campo familiar para el otorrinolaring´ ologo, facilita el control del eje vascular, permite ser ma s radical ‘‘en altura’’ en la exeresis de la estiloides y, a su vez, facilita el control de estructuras
Figura 1 Ap´ ofisis estiloides alargadas, con calcificaci´ on del ligamento estilohioideo.
Figura 2 Ap´ ofisis estiloides resecadas ´ıntegras bilateralmente y con articulaciones o ´seas en su longitud.
nerviosas vecinas. Resulta imprescindible tener un conocimiento cuidadoso de la regi´ on estilomastoidea y su relaci´ on otida interna. ´ıntima con la car´ Tras la cervicotom´ıa lateral, resulta fundamental identificar el hueso hiodes como punto de partida de la disecci´ on; se a´ısla la inserci´ on en el asta menor del hiodes y se asciende hacia la estiloides. La disecci´ on siguiendo la calcificaci´ on lineal y adherida a esta evita problemas con las importantes relaciones vasculares y nerviosas de la vecindad. Se establece una relaci´ on posterior con el nervio hipogloso y se aconseja la secci´ on en fragmentos del ligamento osificado para facilitar la exeresis total con el menor riesgo para dicho nervio. La v´ıa transoral presenta mayor dolor postoperatorio y un peor control intraoperatorio. Se han descrito complicaciones arteriales graves con este abordaje10,11 y estar´ıa limitado a casos en que se pudiera palpar submucosamente la ap´ ofisis estiloides. Es importante tener en consideraci´ on este s´ındrome ante el cuadro cl´ınico de algias far´ıngeas inespec´ıficas, odinofagia localizada o sensaci´ on de cuerpo extran ˜o11. La ap´ ofisis estiloides prominente, con o sin cl´ınica aparente, se presenta en la poblaci´ on de manera muy variable, seg´ un los estudios revisados, que oscila entre un 18 y un 40% de la poblaci´ on en algunas series en que se ha analizado exclusivamente la longitud radiogra fica4. Eagle, en su publicaci´ on original, confirm´ o el proceso estiloide alargado en un 4% de sus casos; estos pacientes presentaban apenas un 4% de s´ıntomas acompan ˜antes12. En las series de Kaufman, en 1970, se evidenci´ o el alargamiento del proceso estiloide en el 7,3% de los pacientes13. Esto nos lleva a concluir que la mayor´ıa de los pacientes con proceso estiloide alargado esta n asintoma ticos13,14. Muchos autores consideran que ese s´ındrome es caracter´ıstico de la edad adulta, pero pensamos que se trata de un proceso continuo de osificaci´ on progresiva desde la adolescencia. En edades ma s tempranas, se observa una mayor fibrosis del ligamento; este periodo es asintoma tico. A medida que evoluciona el proceso, ocurre la calcificaci´ on, con o sin manifestaci´ on de los s´ıntomas cla sicos5.
ARTICLE IN PRESS S´ındrome de Eagle: ictus de repetici´ on como presentaci´ on cl´ınica; calcificaci´ on estilohioidea completa
Bibliograf´ıa 1. Chouvel P, Rombaux P, Philips C, Hamoir M. Styloid chain ossification: choice of the surgical approach. Acta Otorhinolaryngol Belg. 1996;50:57–61. 2. Aral IL, Karaca I, G¨ ung¨ or N. Eagle’s syndrome masquerading as pain of dental origin. Case report. Australian Dental Journal. 1997;42:18–19. 3. Sa ACD, Zardo M, Paes Jr AJO, Souza RP, Neto FB, Dreweck MO, et al. Alongamento do processo estil´ oide (s´ındrome de Eagle): relato de dois casos. Radiol Bras. 2004;37:385–7. 4. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Patologia oral & maxilofacial, 2.a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2004 p. 21–2. 5. Omnell KH, Gandhi C, Omnell ML. Ossification of the human stylohyoid ligament: A longitudinal study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1998;85:226–32. 6. Reis SSPM, Carvalho PL, Reis HSM. Processo estil´ oide alongado˜ ATM e Dor Orofacial. relato de dois casos. J Bras de Oclusao, 2001;1:296–300.
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7. Milner E, Donato AC, Fregonesi M, Mistro FZ, Moreira CA, Kignel S, et al. S´ındrome de Eagle-apresentac- a˜ o de 3 casos cl´ınicos e ˜ da literatura. Rev Paul Odontol. 1996;18:26–8. revisao 8. Albuquerque Jr RF, M¨ uller K, Hotta TH, Gonc- alves M. Temporomandibular disorder or Eagle’s syndrome? A clinical report. J Prosthet Dent. 2003;90:316–19. 9. Shankland WE. Ernest syndrome as a consequence of stylomandibular ligament injury: a report of 68 patients. J Prosthet Dent. 1987;57:501–6. 10. Weidenbecher M, Schick B, Iro H. Styloid s´ındrome and its treatment. Laryngorhinootologie. 2006;85:184–90. 11. Nickel J, Sonnenburg M, Scheufler O, Andresen R. Eagle syndrome: diagnostic imaging and therapy. Rontgenpraxis. 2003;55:108–13. 12. Quereshy FA, Gold ES, Arnold J, Powers MP. Eagle’s syndrome in an 11-year-old patient. J Oral Maxillofac Surg. 2001;59:94–7. 13. Moraes S, Nakonechny JP, Chaia A. S´ındrome de Eagle. Relato de um caso. Rev Bras Odont.. 1991;XLVIII:30–5. 14. Glogoff MR, Baum SM, Cheifetz I. Diagnosis and treatment of Eagle’s syndrome. J Oral Surg. 1981;39:941–4.