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Síndrome de los dedos púrpura en un varón de 90 años
MEDICINA EN IMÁGENES
Síndrome de los dedos púrpura en un varón de 90 años J. L. Patier, D. Sánchez Mateos, M. Soto Hormigo, A. Echaniz y M. Á. Moreno Cobo Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Caso clínico Un varón de 90 años ingresa por un cuadro de debilidad generalizada, fiebre, tos y disnea de 4 días de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca que era hipertenso, dislipémico, padeció un infarto agudo de miocardio y presentaba claudicación intermitente desde hacía más de 20 años. Su vida basal estaba limitada por la incapacidad para caminar solo y por su deterioro cognitivo moderado que había progresado el último año. No había necesitado cirugías y su medicación habitual consistía en enalapril 5 mg/día, nitritos percutáneos y ácido acetilsalicílico a dosis de 100 mg/día. En la exploración física se mostraba febril (38,5 °C), con una tensión arterial de 180/100 mmHg, taquicárdico y rítmico a 120 latidos por minuto, con trabajo respiratorio y abundantes secreciones respiratorias. En la base pulmonar derecha se escuchaban roncus y de forma más generalizada sibilancias leves. En el abdomen, que era delgado, se podía palpar una masa levemente pulsátil en el mesogastrio y se auscultaba un soplo en la misma zona y en la bifurcación ilíaca de forma bilateral. Los pulsos femorales estaban disminuidos, pero no abolidos. En ambos pies presentaba lesiones azuladas-purpúricas, que afectaban de forma distal los dedos sin signos necróticos (figs. 1 y 2). La analítica demostraba anemia normocrómica, leucocitosis con eosinofilia de 0,7 x 109/l (700/μl), creatinina de 3,5 mg/dl e iones y transaminasas normales. En la radiografía de tórax se apreciaba un posible infiltrado pulmonar en la base derecha. En el electrocardiograma se demuestra taquicardia en ritmo sinusal, con imagen de antiguo infarto de cara inferior.
Fig. 1. Aspecto de las lesiones violáceas en pulpejos de los dedos del pie sin lesiones necróticas.
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Fig. 2. Visión de las lesiones desde la cara dorsal del pie, donde se aprecia que afectan la región periungueal de los mismos siguiendo el trayecto arteriolar.
Rev Clin Esp. 2008;208(1):56-7
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PATIER JL ET AL. SÍNDROME DE LOS DEDOS PÚRPURA EN UN VARÓN DE 90 AÑOS
Fig. 3. Aneurisma abdominal de gran tamaño con gran trombo calcificado en su interior que ocupa la mayoría de la luz aórtica.
Fig. 4. Espacios vacíos de forma laminar, paralelos y ligeramente ovoidales en la luz arteriolar que se corresponden con los moldes de cristales de colesterol disueltos con la técnica de fijación.
Evolución El paciente fue sometido a tratamiento antibiótico por sospecha de neumonía y de soporte con fluidos y oxigenoterapia. Se le realiza una tomografía axial computarizada abdomino-pélvica que detecta un aneurisma de aorta abdominal supra e infrarrenal, con gran trombo mural calcificado que oblitera gran parte de la luz (fig. 3). El paciente fallece con deterioro progresivo de la situación cardiorrespiratoria y fracaso renal agudo. Una biopsia post mortem de lecho vascular digital demostró la típica imagen de ocupación de cristales de colesterol dentro del lecho arteriolar (fig. 4). Comentarios Nuestro diagnóstico de sospecha fue síndrome de dedos púrpura por embolismo de colesterol. La causa de este proceso es la arterioesclerosis generalizada y sucede sobre todo en varones de edad avanzada con factores de riesgo vascular. El mecanismo de producción es la suelta, principalmente desde la pared aórtica, de material de las placas de ateroma, que incluyen cristales de colesterol de un tamaño entre 100 y 200 μm que afectan a lechos arteriolares de la mitad inferior del cuerpo, sobre todo extremidades inferiores de forma bilateral y simétrica, otras áreas cutáneas y parénquima renal y diversos lechos vasculares 1,2. En la gran mayoría de los casos (más del 75-80%) también participan otros factores desencadenantes, principalmente cateterismos arteriales aórticos con fines diagnósticos o terapéuticos, cirugía aórtica o cardíaca, administración de fibrinolíticos 3,4 o por el inicio de anticoagulación oral, sobre todo con dicumarínicos 5. También la enfermedad puede aparecer de forma espontánea como en nuestro caso. Las manifestaciones cutáneas son el signo clínico más frecuente, con livedo reticularis bilateral de aparición súbita, siendo característica la aparición de lesiones de aspecto azulado o purpúrico en los dedos, que es lo que le da el nombre de síndrome de dedos púr00
pura 6,7. También pueden acompañarse de gangrena digital. Se considera que las manifestaciones del embolismo de colesterol son sistémicas al poder afectarse muchos lechos vasculares y pueden imitar una enfermedad generalizada de difícil diagnóstico si no se piensa en ella. El diagnóstico diferencial principal se hace con vasculitis sistémicas o endocarditis, entre otras. En todo caso el pronóstico es muy grave en la mayoría de la ocasiones y no existe tratamiento eficaz. El aumento de su frecuencia ha sido analizado en una reciente revisión en la Revista Clínica Española de Moll Camps et al 8 de más de 3.200 casos en toda la literatura mundial y se considera justificado por la longevidad y por el empleo cada vez mayor de técnicas de diagnóstico endovascular en población más anciana. En nuestro caso, que consideramos espontáneo, podemos sugerir que la taquicardia y la hipertensión secundarias al proceso infeccioso que padecía el enfermo también pudo actuar como factor precipitante por el hiperdinamismo y el aumento del flujo para producir la suelta del material aórtico proveniente, posiblemente, de alguna región de la pared del gran aneurisma aórtico abdominal que presentaba. BIBLIOGRAFÍA 1. Fuente MJ, Bielsa I, Ribera M, Pellicer I, Ferrándiz C. Enfermedad por émbolos de colesterol. Rev Clin Esp. 1994:194:23-5. 2. Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases en the English literature. Angiology. 1987;38:769-84. 3. Ridker PM, Michel T. Streptokinase therapy and cholesterol embolization. Am J Med. 1898;55:357-8. 4. Ena J, Gutiérrez F, Gómez A, Villar A. Isquemia digital, insuficiencia renal y livedo reticularis tras realizar fibrinólisis. Rev Clin Esp. 1996;196:187-8. 5. Feder W, Averbach R. Purples toes: an uncommon sequele of oral coumarin drug therapy. Intern Med. 1961;55:911-7. 6. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestation of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol. 1986;122:1194-8. 7. Abajo Blanco P, Feal Cortizas C, Valks R, Fraga Fernández J, FernándezHerrera J, García-Díez A. Enfermedad por émbolos de colesterol: presentación de tres casos. Actas Dermosifilogr. 1999;90:305-10. 8. Moll Camps JJ, Castro Foros M, Peraire Navarro M, Martin Plata C. Revisión de la enfermedad por embolismo de cristales de colesterol. Rev Clin Esp. 2004;204:320-2.
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Síndrome de los dedos púrpura en un varón de 90 años J. L. Patier, D. Sánchez Mateos, M. Soto Hormigo, A. Echaniz y M. Á. Moreno Cobo Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Caso clínico Un varón de 90 años ingresa por un cuadro de debilidad generalizada, fiebre, tos y disnea de 4 días de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca que era hipertenso, dislipémico, padeció un infarto agudo de miocardio y presentaba claudicación intermitente desde hacía más de 20 años. Su vida basal estaba limitada por la incapacidad para caminar solo y por su deterioro cognitivo moderado que había progresado el último año. No había necesitado cirugías y su medicación habitual consistía en enalapril 5 mg/día, nitritos percutáneos y ácido acetilsalicílico a dosis de 100 mg/día. En la exploración física se mostraba febril (38,5 °C), con una tensión arterial de 180/100 mmHg, taquicárdico y rítmico a 120 latidos por minuto, con trabajo respiratorio y abundantes secreciones respiratorias. En la base pulmonar derecha se escuchaban roncus y de forma más generalizada sibilancias leves. En el abdomen, que era delgado, se podía palpar una masa levemente pulsátil en el mesogastrio y se auscultaba un soplo en la misma zona y en la bifurcación ilíaca de forma bilateral. Los pulsos femorales estaban disminuidos, pero no abolidos. En ambos pies presentaba lesiones azuladas-purpúricas, que afectaban de forma distal los dedos sin signos necróticos (figs. 1 y 2). La analítica demostraba anemia normocrómica, leucocitosis con eosinofilia de 0,7 x 109/l (700/μl), creatinina de 3,5 mg/dl e iones y transaminasas normales. En la radiografía de tórax se apreciaba un posible infiltrado pulmonar en la base derecha. En el electrocardiograma se demuestra taquicardia en ritmo sinusal, con imagen de antiguo infarto de cara inferior.
Fig. 1. Aspecto de las lesiones violáceas en pulpejos de los dedos del pie sin lesiones necróticas.
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Fig. 2. Visión de las lesiones desde la cara dorsal del pie, donde se aprecia que afectan la región periungueal de los mismos siguiendo el trayecto arteriolar.
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PATIER JL ET AL. SÍNDROME DE LOS DEDOS PÚRPURA EN UN VARÓN DE 90 AÑOS
Fig. 3. Aneurisma abdominal de gran tamaño con gran trombo calcificado en su interior que ocupa la mayoría de la luz aórtica.
Fig. 4. Espacios vacíos de forma laminar, paralelos y ligeramente ovoidales en la luz arteriolar que se corresponden con los moldes de cristales de colesterol disueltos con la técnica de fijación.
Evolución El paciente fue sometido a tratamiento antibiótico por sospecha de neumonía y de soporte con fluidos y oxigenoterapia. Se le realiza una tomografía axial computarizada abdomino-pélvica que detecta un aneurisma de aorta abdominal supra e infrarrenal, con gran trombo mural calcificado que oblitera gran parte de la luz (fig. 3). El paciente fallece con deterioro progresivo de la situación cardiorrespiratoria y fracaso renal agudo. Una biopsia post mortem de lecho vascular digital demostró la típica imagen de ocupación de cristales de colesterol dentro del lecho arteriolar (fig. 4). Comentarios Nuestro diagnóstico de sospecha fue síndrome de dedos púrpura por embolismo de colesterol. La causa de este proceso es la arterioesclerosis generalizada y sucede sobre todo en varones de edad avanzada con factores de riesgo vascular. El mecanismo de producción es la suelta, principalmente desde la pared aórtica, de material de las placas de ateroma, que incluyen cristales de colesterol de un tamaño entre 100 y 200 μm que afectan a lechos arteriolares de la mitad inferior del cuerpo, sobre todo extremidades inferiores de forma bilateral y simétrica, otras áreas cutáneas y parénquima renal y diversos lechos vasculares 1,2. En la gran mayoría de los casos (más del 75-80%) también participan otros factores desencadenantes, principalmente cateterismos arteriales aórticos con fines diagnósticos o terapéuticos, cirugía aórtica o cardíaca, administración de fibrinolíticos 3,4 o por el inicio de anticoagulación oral, sobre todo con dicumarínicos 5. También la enfermedad puede aparecer de forma espontánea como en nuestro caso. Las manifestaciones cutáneas son el signo clínico más frecuente, con livedo reticularis bilateral de aparición súbita, siendo característica la aparición de lesiones de aspecto azulado o purpúrico en los dedos, que es lo que le da el nombre de síndrome de dedos púr00
pura 6,7. También pueden acompañarse de gangrena digital. Se considera que las manifestaciones del embolismo de colesterol son sistémicas al poder afectarse muchos lechos vasculares y pueden imitar una enfermedad generalizada de difícil diagnóstico si no se piensa en ella. El diagnóstico diferencial principal se hace con vasculitis sistémicas o endocarditis, entre otras. En todo caso el pronóstico es muy grave en la mayoría de la ocasiones y no existe tratamiento eficaz. El aumento de su frecuencia ha sido analizado en una reciente revisión en la Revista Clínica Española de Moll Camps et al 8 de más de 3.200 casos en toda la literatura mundial y se considera justificado por la longevidad y por el empleo cada vez mayor de técnicas de diagnóstico endovascular en población más anciana. En nuestro caso, que consideramos espontáneo, podemos sugerir que la taquicardia y la hipertensión secundarias al proceso infeccioso que padecía el enfermo también pudo actuar como factor precipitante por el hiperdinamismo y el aumento del flujo para producir la suelta del material aórtico proveniente, posiblemente, de alguna región de la pared del gran aneurisma aórtico abdominal que presentaba. BIBLIOGRAFÍA 1. Fuente MJ, Bielsa I, Ribera M, Pellicer I, Ferrándiz C. Enfermedad por émbolos de colesterol. Rev Clin Esp. 1994:194:23-5. 2. Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases en the English literature. Angiology. 1987;38:769-84. 3. Ridker PM, Michel T. Streptokinase therapy and cholesterol embolization. Am J Med. 1898;55:357-8. 4. Ena J, Gutiérrez F, Gómez A, Villar A. Isquemia digital, insuficiencia renal y livedo reticularis tras realizar fibrinólisis. Rev Clin Esp. 1996;196:187-8. 5. Feder W, Averbach R. Purples toes: an uncommon sequele of oral coumarin drug therapy. Intern Med. 1961;55:911-7. 6. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestation of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol. 1986;122:1194-8. 7. Abajo Blanco P, Feal Cortizas C, Valks R, Fraga Fernández J, FernándezHerrera J, García-Díez A. Enfermedad por émbolos de colesterol: presentación de tres casos. Actas Dermosifilogr. 1999;90:305-10. 8. Moll Camps JJ, Castro Foros M, Peraire Navarro M, Martin Plata C. Revisión de la enfermedad por embolismo de cristales de colesterol. Rev Clin Esp. 2004;204:320-2.
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