Síndrome del ligamento mediano arcuato: una entidad controvertida

Síndrome del ligamento mediano arcuato: una entidad controvertida

ARTICLE IN PRESS Radiologı´a. 2009;51(2):204–207 www.elsevier.es/rx ´ N BREVE COMUNICACIO Sı´ndrome del ligamento mediano arcuato: una entidad cont...

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ARTICLE IN PRESS Radiologı´a. 2009;51(2):204–207

www.elsevier.es/rx

´ N BREVE COMUNICACIO

Sı´ndrome del ligamento mediano arcuato: una entidad controvertida A. Meila ´n Martı´neza,, M. Jime ´nez de la Pen ˜ab, M. Recio Rodrı´guezb y J. Carrascoso Arranzb a

Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espan ˜a Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Quiro ´n, Madrid, Espan ˜a

b

Recibido el 21 de diciembre de 2007; aceptado el 12 de febrero de 2008 Disponible en Internet el 9 de abril de 2009

PALABRAS CLAVE Tronco celı´aco; Imagen 3D; Anomalı´as del diafragma

KEYWORDS Celiac artery; 3D imaging; Diaphragm abnormalities

Resumen El sı´ndrome del ligamento mediano arcuato resulta de la compresio ´n del origen del tronco celı´aco por el ligamento arcuato, una banda fibrosa que une las 2 cruras diafragma ´ticas. Se trata de una entidad controvertida, dado lo inespecı´fico de su sintomatologı´a y la relativa frecuencia con la que se presenta la compresio ´n aislada del tronco celı´aco en sujetos asintoma ´ticos. A propo ´sito de 2 casos se revisan los hallazgos por imagen que permitira ´n al radio ´logo llevar a cabo una adecuada valoracio ´n de esta entidad. & 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados.

Median arcuate ligament syndrome: a controversial entity Abstract Median arcuate ligament syndrome is a disorder resulting from compression of the origin of the celiac trunk by the arcuate ligament, a fibrous arch that connects the right and left diaphragmatic crura. This is a controversial entity because the clinical manifestations are often nonspecific and isolated compression of the celiac trunk is relatively common in asymptomatic individuals. We report two cases of median arcuate ligament syndrome and review the radiographic features necessary for the imaging workup of this entity. & 2007 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.

Autor para correspondencia.

Correo electro ´nico: [email protected] (A. Meila ´n Martı´nez). 0033-8338/$ - see front matter & 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2008.02.003

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Introduccio ´n El ligamento mediano arcuato del diafragma es un arco fibroso que une entre sı´ las 2 cruras diafragma ´ticas, definiendo el margen anterior del hiato ao ´rtico. Habitualmente, rodea a la aorta a la altura del cuerpo vertebral de L1, situa ´ndose por encima del origen del tronco celı´aco. Sin embargo, se ha documentado que hasta en un 10–24% de la poblacio ´n1, el ligamento produce una compresio ´n de la porcio ´n proximal del tronco celı´aco, ya sea por una escasa migracio ´n caudal de la arteria durante el perı´odo de embrioge´nesis o por insercio ´n baja del ligamento. El sı´ndrome del ligamento mediano arcuato, o sı´ndrome de compresio ´n del tronco celı´aco, fue descrito por primera vez en 19632 y se presenta en un pequen ˜o porcentaje de pacientes en los que la compresio ´n del tronco celı´aco es lo suficientemente intensa como para ser hemodina ´micamente significativa y provocar sı´ntomas. Tı´picamente, afecta a mujeres jo ´venes, de entre 20 y 40 an ˜os, que refieren dolor epiga ´strico, generalmente posprandial, asociado ocasionalmente a pe´rdida de peso, diarrea, na ´useas, vo ´mitos e incluso malabsorcio ´n intestinal. A continuacio ´n se presentan 2 casos de compresio ´n focal del tronco celı´aco con el fin de revisar los hallazgos radiolo ´gicos del sı´ndrome e insistir en la importancia de valorarlos en conjunto y de correlacionarlos con la clı´nica del paciente, dada la relativa frecuencia con la que se presenta la compresio ´n aislada del tronco celı´aco en pacientes asintoma ´ticos.

Figura 1 Reconstruccio ´n 3D de arterio-tomografı´a computarizada abdominal que muestra un estrechamiento focal del origen del tronco celı´aco. Asimismo, se aprecia una moderada dilatacio ´n arterial postesteno ´tica.

Presentacio ´n de los casos Caso 1 Mujer de 32 an ˜os, a la que se practica una arteriotomografı´a computarizada (TC) de la aorta abdominal durante el estudio de hipertensio ´n arterial para descartar un posible origen vascular renal. Entre los antecedentes personales destacaban cuadros de dolor epiga ´strico posprandial que le obligaban a reducir la ingesta. Las reconstrucciones 3D (figs. 1 y 2) pusieron de manifiesto un estrechamiento focal con forma de gancho en el origen del tronco celı´aco, ası´ como una extensa red de circulacio ´n colateral a trave´s de la arcada pancreaticoduodenal, hallazgos sugestivos de sı´ndrome del ligamento mediano arcuato. El estudio de las arterias renales no mostro ´ alteraciones.

Caso 2 Mujer de 34 an ˜os, a la que se realiza arterio-TC para control de una endopro ´tesis colocada en la vena ilı´aca primitiva izquierda por un sı´ndrome de Cockett. Incidentalmente se detecta una indentacio ´n superior en el origen del tronco celı´aco que sugiere la posibilidad de un sı´ndrome del ligamento mediano arcuato (fig. 3). En las reconstrucciones 3D (fig. 4) no se demostraron ni dilatacio ´n arterial postesteno ´tica ni desarrollo de circulacio ´n colateral. Dado que la paciente no referı´a sintomatologı´a relacionada con dicho hallazgo, e´ste se interpreto ´ como una variante de la normalidad.

Figura 2 Reconstruccio ´n 3D de arterio-tomografı´a computarizada abdominal. Se identifica una arcada pancreaticoduodenal prominente, hallazgo que demuestra que la estenosis proximal del tronco celı´aco es hemodina ´micamente significativa.

Discusio ´n El sı´ndrome del ligamento mediano arcuato es una entidad controvertida cuyo diagno ´stico resulta de la combinacio ´n de una serie de hallazgos clı´nicos y radiolo ´gicos. El cuadro clı´nico tı´pico es el de una mujer joven con dolor epiga ´strico

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A. Meila ´n Martı´nez et al

Figura 4 Reconstruccio ´n 3D de arterio-tomografı´a computarizada abdominal. Arcada pancreaticoduodenal de calibre normal, sin evidencia de desarrollo de otras redes de circulacio ´n colateral, lo que confirma la ausencia de repercusio ´n hemodina ´mica de la estenosis.

Figura 3 a) Reconstruccio ´n MIP. b) Reconstruccio ´n 3D de arterio-tomografı´a computarizada abdominal. Indentacio ´n superior en el origen del tronco celı´aco con una caracterı´stica morfologı´a ‘‘en gancho’’, muy sugestiva de compresio ´n focal por el ligamento mediano arcuato del diafragma. En este caso no se observa dilatacio ´n arterial postesteno ´tica.

intermitente, generalmente vago y relacionado con las comidas. Como hallazgo ma ´s relevante en la exploracio ´n fı´sica, cla ´sicamente se describe un soplo epiga ´strico que se modifica con la respiracio ´n. Aunque tradicionalmente el diagno ´stico de este sı´ndrome se realizaba mediante arteriografı´a convencional, el desarrollo de equipos de TC multidetector con software 3D ha permitido obviar, en la mayor parte de los casos, la

exploracio ´n angiogra ´fica transcate´ter, simplificando de este modo el diagno ´stico3,4. En cualquier caso, los hallazgos angiogra ´ficos se valoran preferiblemente en la proyeccio ´n lateral o en el plano sagital, donde es posible identificar una indentacio ´n superior caracterı´stica localizada en la porcio ´n proximal del tronco celı´aco, aproximadamente a unos 5 mm de su salida de la aorta abdominal, resultado de la compresio ´n ejercida por el ligamento arcuato al cruzar el vaso. La presencia de dicha indentacio ´n da al origen arterial una apariencia ‘‘en gancho’’ que ayuda a distinguir esta entidad de otras posibles causas de estrechamiento vascular, como la arteriosclerosis3. La compresio ´n, y con ella la indentacio ´n, disminuyen durante la inspiracio ´n debido a que al expandirse los pulmones el tronco celı´aco se mueve en direccio ´n caudal con respecto al ligamento arcuato, el cual mantiene una posicio ´n relativamente fija en el hiato ao ´rtico5; a la inversa, la indentacio ´n se incrementa durante la espiracio ´n. Sin embargo, al haberse observado que entre un 13 y un 50% de la poblacio ´n sana muestra un grado variable de estrechamiento proximal del tronco celı´aco en el estudio angiogra ´fico3, el hallazgo aislado de este signo, especialmente durante la espiracio ´n, tiene que valorarse con cautela y no interpretarse como diagno ´stico del sı´ndrome de compresio ´n del tronco celı´aco, salvo que haya clı´nica u otros signos asociados, como la dilatacio ´n postesteno ´tica de la arteria y/o el desarrollo de circulacio ´n colateral a trave´s de la arcada pancreaticoduodenal o de la arteria pancrea ´tica dorsal6. Ası´, frente al 13–50% de pacientes en los que se ha detectado el estrechamiento, u ´nicamente un 1% mostrara ´ compresio ´n severa y persistente durante la inspiracio ´n7,8.

ARTICLE IN PRESS Sı´ndrome del ligamento mediano arcuato: una entidad controvertida Existen distintos estudios3,9 en los que se insiste en que para una adecuada valoracio ´n de este sı´ndrome mediante arterio-TC es imprescindible completar el examen con reconstrucciones 3D, dado que los hallazgos tı´picos de e´ste pueden pasar desapercibidos en el estudio axial. Adema ´s, las reconstrucciones permiten en ocasiones la identificacio ´n del ligamento y proporcionan ima ´genes detalladas de la circulacio ´n colateral, informacio ´n que resulta muy importante de cara a la planificacio ´n quiru ´rgica. Poder reconocer este sı´ndrome en una arterio-TC es de gran importancia para el radio ´logo, no tanto para poder dar explicacio ´n a una sintomatologı´a a menudo vaga e inespecı´fica como para evitar errores en la interpretacio ´n de las ima ´genes. Tal es el caso de los pacientes traumatizados, en los que la falta de visualizacio ´n del origen del tronco celı´aco puede sugerir erro ´neamente un dan ˜o arterial10. Otras razones por las que resulta muy interesante la identificacio ´n de los hallazgos asociados a este sı´ndrome son que la presencia de circulacio ´n colateral an ˜adira ´ riesgo quiru ´rgico a cualquier posible intervencio ´n, que la presencia de la compresio ´n ligamentosa predispone al desarrollo de trombosis de la arteria hepa ´tica en los pacientes sometidos a trasplante hepa ´tico ortoto ´pico11 y, por u ´ltimo, que una reduccio ´n significativa del origen del tronco celı´aco incrementa el riesgo de diseccio ´n arterial durante los procedimientos intervencionistas, especialmente durante la cateterizacio ´n supraselectiva para la embolizacio ´n de tumores hepa ´ticos10. El tratamiento quiru ´rgico del sı´ndrome del ligamento mediano arcuato es controvertido. Muchos autores han puesto en duda que puedan atribuirse sı´ntomas al estrechamiento aislado del tronco celı´aco cuando hay un porcentaje importante de pacientes que muestra la anomalı´a y carece de sı´ntomas1,5. Por otro lado, el hecho de que los resultados de la seccio ´n quiru ´rgica del ligamento arcuato no hayan sido siempre satisfactorios, hace que sean muchos los cirujanos que no aceptan el sı´ndrome del ligamento mediano arcuato como una verdadera entidad clı´nica12. Los procedimientos quiru ´rgicos utilizados hasta el momento, todos ellos con resultados variables, comprenden desde la seccio ´n laparosco ´pica del ligamento hasta la reconstruccio ´n vascular en caso de que la compresio ´n haya llegado a dan ˜ar la pared arterial. En este sentido, estudios recientes sen ˜alan la efectividad del uso de endopro ´tesis intraarteriales, aunque deben asociarse siempre a la seccio ´n quiru ´rgica del ligamento, ya que su uso primario au ´n no se encuentra bien definido13. En conclusio ´n, el sı´ndrome del ligamento mediano arcuato es una entidad controvertida con la que el radio ´logo

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debe estar familiarizado, tanto para poder reconocer unos hallazgos radiolo ´gicos a menudo sutiles y asociados a una clı´nica vaga e inespecı´fica, como para evitar sobrestimar la compresio ´n aislada del tronco celı´aco en pacientes asintoma ´ticos.

Declaracio ´n de conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.

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