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augmentent le risque de déclin cognitif chez les sujets diabétiques. Toutefois il n’y a pas de relation significative entre la durée d’évolution du diabète, l’hémoglobine A1c et le score MMSE. Conclusion Ces résultats soulignent l’intérêt d’une évaluation systématique de la cognition chez les sujets âgés diabétiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.743 P493
Syndrome de Wolfram et hypogonadisme
S. Azzoug (Pr) ∗ , A. Nasri (Dr) , D. Bellarbi (Dr) , L. Rabehi (Dr) , F. Chentli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (S. Azzoug) Introduction Le syndrome de Wolfram (SW) est une maladie génétique autosomale récessive liée à la mutation du gène Wolframine localisé sur le bras court du chromosome 4. Ce syndrome associe un diabète sucré, un diabète insipide, une atrophie optique et une surdité. D’autres pathologies endocriniennes et non endocriniennes peuvent être associées dont l’hypogonadisme. Nous rapportons les observations de deux frères atteints du SW et qui ont un hypogonadisme. Observations Un jeune homme âgé de 19 ans, issu d’un mariage consanguin du premier degré dans une famille dont 4 membres sont atteints d’un SW (2 frères et 2 sœurs) est admis pour une symptomatologie rappelant le SW. Ce dernier associe un diabète sucré diagnostiqué à l’âge de 3 ans, une atrophie optique et une surdité de perception. Ce malade présente aussi des signes d’hypogonadisme avec une gynécomastie bilatérale et une hypotrophie testiculaire bilatérale. Le bilan biologique était en faveur d’un hypogonadisme hypergonadotrope. Son frère aîné est âgé de 25 ans, il est également porteur de la même pathologie avec diabète sucré, atrophie optique, surdité de perception, ataxie et dysautonomie vésicale. Lui aussi présente un hypogonadisme hypergonadotrope avec une gynécomastie bilatérale et hypotrophie testiculaire bilatérale. Conclusion L’atteinte gonadique est fréquente dans le SW. Elle concerne le sexe masculin et est le plus souvent d’origine testiculaire comme dans nos deux cas, mais les hypogonadismes par dysfonction hypothalamo-hypophysaire ont été également rapportés. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.744 P494
Une nouvelle mutation du gène HNF1B associant un diabète MODY5 et une maladie rénale L. Balaire a,∗ , C. Liminet (Dr) a , L. Michel (Dr) b , M. Laville (Pr) c , C. Simon (Pr) a a Endocrinologie, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France b Endocrinologie moléculaire et maladies rares, centre de biologie et pathologie Est, Lyon, France c Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (L. Balaire) Introduction L’hépatocyte nuclear factor 1 bêta (HNF1B) joue un rôle important dans le développement embryonnaire, en particulier sur le plan rénal, pancréatique et urogénital. Le gène TFC2 code pour HNF1B. La présence de mutations hétérozygotes de HNF1B est associée à des anomalies morphologies rénales variées et à un diabète monogénique MODY5. La gravité de la maladie est variable d’un individu à l’autre. Observation Un homme de 27 ans est adressé en néphrologie pour une dégradation de la fonction rénale (créatinine = 130 mol/L, MDRD = 61 mL/min) dans un contexte d’hypoplasie rénale congénitale bilatérale. L’échographie montre des petits reins, dédifférenciés et siège de kystes infracentimétriques.
Il est également porteur d’un diabète depuis l’âge de 20 ans traité par acarbose, bien équilibré (HBA1C = 7 %) et sans complications. Le bilan étiologique ne retrouve pas de diabète de type 1 (auto-anticorps anti-îlots de Langerhans, anti-IA2 et anti-ZNT8 négatifs) et il n’existe pas de diabète familial. Devant la présence d’un diabète non insulinodépendant chez cet adulte jeune et d’une insuffisance rénale associée à des anomalies morphologiques, une étude du gène HNF1B est demandée permettant d’identifier une mutation faux-sens p.Met160Val localisée dans l’exon 2 du chromosome 17 à l’état hétérozygote. Conclusion Une centaine de mutations du gène HNF1B ont été identifiées comprenant des délétions (34 %), des mutations faux-sens (31 %) des insertions (15 %) ou encore des mutations non-sens (11 %). Cette mutation p.Met160Val n’a jamais encore été décrite, mais il existe un faisceau d’arguments en faveur de sa pathogénicité sur le plan rénal. Une enquête familiale est en cours. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.745 P495
Syndrome de résistance à l’insuline de type B associé au lupus érythémateux disséminé répondant au mycophénolate de mofétil et l’hydroxychloroquine M. Popescu (Dr) a,∗ , A. Miel a , T. Messiaen (Dr) b Service d’endocrinologie-diabétologie, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe b Service médecine A, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M. Popescu)
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Introduction La résistance à l’insuline (IR) de type B (IRB) est une maladie auto-immune rare avec positivité des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’insuline (IRA), avec hyperglycémie associée et IR marquée. Le mycophénolate de mofétil (MMF) est un immunosuppresseur utilisé dans le lupus érythémateux disséminé (SLE). Le sulfate d’hydroxychloroquine (HS) est un médicament antipaludique utilisé pour réduire l’inflammation dans le SLE. Observation Une femme âgée de 51 ans d’origine Afro-Caribéen a été hospitalisée pour découverte de diabète avec acidocétose métabolique. Un traitement par insuline IV sera introduit avec des besoins en insuline très élevés (jusqu’à 10 unités/kg/jour pour un IMC à 18,5 kg/m2 ) dépassant 500 unités d’insuline par jour. L’examen clinique montre un acanthosis nigricans du visage et des adénopathies diffuses. Le bilan biologique retrouve : CPK : 880 UI/L, hypergammaglobulinémie polyclonale de 38 g/L, avec IgG 4 : 3,19 g/L. Les anticorps anti-décarboxylase de l’acide glutamique, anti-insuline et anticorps anti-protéine tyrosine phosphatase IA-2 sont négatifs. Positivités des IRA, du facteur antinucléaire à 1/2560 d’aspect moucheté, des anti-SNR et RNP. CD4 : 113/mm3 . CH50 et fractions C3, C4 du complément abaissé. Une pathologie lymphomateuse est éliminée. Un diagnostic de SLE avec IRB est posé. Un traitement par HS et MMF permettra un contrôle progressif du diabète avec réduction des besoins en insuline à moins de 30 unités par jour, amélioration des marqueurs d’activation lymphocytaire et négativation des IRA. Discussion L’utilisation de MMF et HS sans corticoïdes est une alternative à considérer dans le traitement de l’IRB associée au SLE. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.746 P496
Staphylococcie maligne de la face chez le diabétique : une infection impitoyable D.E. Boudiaf (Dr) EPH, Reggane, Algérie Adresse e-mail :
[email protected] Introduction Bien que classique la staphylococcie maligne de la face (SMF) reste exceptionnelle. À potentiel rapidement extensif, elle engage le pronostic vital par son risque de thrombophlébite cérébrale. Observation Nous rapportons le cas d’un diabétique âgé de 63 ans admis à notre niveau dans le cadre de l’urgence, il s’agissait d’une décompensation
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 520–558 cétosique sur un tableau septicémique à point de départ facial. La lésion est apparue après manipulation d’un furoncle de la lèvre supérieure, ayant l’aspect d’un placard nécrotique unilatéral respectant le menton, d’extension très rapide associé à des adénopathies régionales. La mise en route d’une insulinothérapie d’urgence, une tri puis une quadri-antibio-thérapie à visée anti-staph et une héparinothérapie était précoce, néanmoins l’évolution était mortelle après 48 heures par extension loco-régionale vers le cavum et le cerveau. Discussion Le diagnostic de SMF est en général clinique, La porte d’entrée est généralement un furoncle du visage, les germes étant véhiculés par voie veineuse. La survenue est brutale par l’installation d’un tableau dramatique d’érythème violacé sans bourrelet périphérique avec un réseau veineux souvent apparent, un œdème du visage, état septicémique, thrombose des sinus caverneux et risque d’atteinte méningée. L’altération générale est de règle avec troubles de la conscience allant au coma agité et fébrile. Conclusion Malgré un arsenal thérapeutique à temps, la staphylococcie maligne de la face reste de pronostic très sombre surtout chez le diabétique, seule la prévention en évitant toute manipulation manuelle des lésions de la face pourrait éviter son évolution impitoyable. Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.747 P497
Efficacité de l’oxygénothérapie hyperbare sur la cicatrisation des plaies chroniques des pieds diabétiques : expérience d’un service de médecine interne : à propos de 80 cas
M. Jira (Dr) ∗ , Y. Sekkach (Dr) , N. El Omri (Dr) , F. Mekouar (Dr) , N. Assoufi (Dr) , S. El Khader (Dr) , J. Smaili (Dr) , A. Elkhattabi (Dr) , T. Amezyane (Dr) , D. Ghafir (Dr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M. Jira) Introduction Notre objectif est d’évaluer l’influence de l’oxygénothérapie hyperbare (OHB) sur la cicatrisation des plaies chroniques des membres inférieurs du diabétique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 80 patients diabétiques présentant une ou plusieurs plaies chroniques aux niveaux des membres inférieurs, Ces patients ont bénéficié de 20 ± 5 séances d’OHB pendant 90 minutes par séance et par jour associées à une insulinothérapie, une antibiothérapie adaptée, des soins locaux quotidiens, et quelques fois un geste chirurgical. L’évolution des lésions a été évaluée par l’examen clinique avec des mesures répétées de la taille des lésions à la 5e , 15e et 20e séance d’OHB. Résultats Soixante-douze hommes et 8 femmes, leur âge moyen était de 56,2 ± 4,62 ans (37–78 ans), 77,5 % présentent un diabète type 2, évoluant depuis 13,9 ± 3,3 ans, compliqué de neuropathie (90,5 %), de rétinopathie (37,5 %), de néphropathie (17,5 %), d’hypertension artérielle (12,5 %) et d’artériopathie des membres inférieurs (15 %). Ils ont étés admis pour lésions chroniques du pied (grades 2–3 ou 4 de Wagner). Une réduction significative de la surface de la plaie a été observée dés la dixième séance avec cicatrisation complète et guérison chez 70 % de nos malades au terme de 20 séances d’OHB. L’amputation n’a pu être évitée chez 20 patients (25 %). Discussion L’OHB est reconnue dans la prise en charge des lésions chroniques du pied chez le diabétique, l’indication précoce pourrait accélérer l’obtention de bons résultats. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.748 P498
Les pathologies associées au diabète de type 1 chez l’enfant A.E.M. Haddam (Dr) a,∗ , N.S. Fedala (Dr) b , F. Chentli (Pr) b , D. Meskine (Pr) a a Service d’endocrinologie, CHU Bologhine, Alger, Algérie
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Service d’endocrinologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A.E.M. Haddam) ∗
Introduction Le diabète de type 1 est une maladie auto-immune dans 90 % des cas qui peut s’ associer à d’autres maladies auto-immunes associées (10 à 15 %) et/ou des anticorps spécifiques d’organes (30 %) le qui le font entrer dans le cadre des syndromes polyendocriniens auto-immuns (APS1 et APS2). Objectif Rechercher la fréquence des maladies auto-immunes associées au DS TYPE 1 et apprécier leurs caractéristiques cliniques et évolutives. Population/méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 30 dossiers d’enfants et adolescents diabétiques type 1 colligés en 20 ans. Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet et d’une exploration hormonale recherchant d’autres maladies auto-immunes associées (FT4 - TSH AC anti-TPO - Ac ANTI-TRANSGLUTAMINASE - Ac anti-réticulines - autres AC spécifiques et non spécifiques d’organes). Le bilan hormonal était refait annuellement et au moindre signe clinique évocateur. Résultats Vingt-cinq pour cent des patients avaient une maladie auto-immune associée au diagnostic : 20 % thyroïdite d’Hashomoto, 5 % maladie cœliaque, 2 % avaient une positivité pour les AC anti-organes. Les contrôles ont noté l’apparition de pathologies auto-immunes endocriniennes dans 30 % (thyroïdite auto-immune 15 %, insuffisance surrénale 10 %, ovarite auto-immune 3 %, anémie de biermer 2 %) après un suivi moyen de 12 ans. Discussion et conclusion Le DS type 1 est fréquemment associé à des maladies auto-immunes endocriniennes ou non. Leur dépistage et leur traitement doivent être précoces car elles peuvent entraîner une morbi-mortalité élevée. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.749 P499
Prévalence et facteurs de risque du diabète sucré en milieu noir urbain : cas de Porto-Novo (Bénin) D. Amoussou-Guenou (Pr) a,∗ , A. Wanvoegbe (Dr) b , M. Hermans (Pr) c , A. Agbodande (Dr) a , M. Boko (Dr) b , A. Amoussou-Guenou Fandi (Dr) d a CNHU, Cotonou, Bénin b CHUD Ouémé-Plateau, Porto-Novo, Bénin c Clinique Saint-Luc, Bruxelles, Belgique d Clinique d’Akpakpa, Cotonou, Bénin ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (D. Amoussou-Guenou) Introduction Le diabète sucré est une des maladies non transmissibles les plus répandues dans le monde et représente un problème majeur de santé publique dans le monde. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence et les facteurs de risque du diabète sucré dans la population adulte de Porto-Novo. Méthodes Étude transversale descriptive et analytique, qui s’est déroulée du 1er juin au 28 juillet 2014. L’échantillonnage des patients était basé sur un sondage aléatoire, stratifié en grappes. Résultats L’enquête a concerné 240 individus. La sex-ratio était de 0,48. L’âge moyen de la population était de 46,07 ans ± 12,63 ans (extrêmes : 25 à 80 ans). La prévalence globale de patients hyperglycémiques était de 7,9 %. La prévalence de diabète était de 6,7 %, dont une prévalence de 3,3 % de diabète méconnu, soit la moitié de l’ensemble des diabétiques. La prévalence de l’hyperglycémie à jeun non diabétique était de 1,2 %. Les facteurs de risque de survenue de diabète de type 2 mis en évidence par la présente enquête étaient : un antécédent familial de diabète sucré (p = 0,017), l’âge (p = 0,003), une hypertension artérielle (p = 0,005), et une obésité abdominale (NCEP : p = 0,044 ; FID : p = 0,001). Conclusion Ces chiffres élevés confirment la progression de la prévalence du diabète sucré au Bénin. Mots clés Diabète ; Prévalence ; Facteurs de risque ; Porto-Novo Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.750