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Sténose ischémique du cholédoque chez une patiente porteuse d'une vascularite avec thrombopénie et anticoagulant circulant « lupique
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N°6
St nose isch mique du chol doque chez une patiente porteuse d'une vascularite avec thrombop nie et anticoagulant circulant <>. J.F. SUBRA*, B. PERSON**, E. FISCHER*, T. SIMELIERE***, F. COGNY VAN-WEYDEVELT*, J. BOYER**, J. RONCERAY***, P. RIBERI*
Systemic vasculitis may involve the gastrointestinal tract leading to life threatening lesions. We report the case of a young wife presenting systemic vasculitis with two intestinal Iocalisations. Cholecystectomy was performed in 1936, anatomical examination showed intense vasculitis. Three years later, cholangitis led to the discovery of ischemic stenosis on the distal common bile duct. The role of corticosteroid therapy in the development of scarring lesions could be discussed. La survenue d'un syndrome abdominal aigu au cours de I'~volution des vascularites syst~miques est une complication particuli~rement grave. Nous rapportons I'observation d'une patiente ayant pr~sent~ un tableau de st~nose isch~mique du chol~doque trois ann~es apr~s avoir subi une chol6cystectomie pour chol~cystite alithiasique. Observation : Melle P., 26 ans, est admise en octobre 1989 au service des urgences pour angiocholite. On retrouve comme antecedents : 2/85 : d6couverte forfuite d'une thrombop~nie et d'un anticoagulant circulant lupique. - - 3/86 : h~morragie du vitr6, ACAN-, Ac anti DNA-, prot~inurie : 0,6 g/24 h. --6/86 : chol6cystite aigu~ alithiasique, biopsies musculaire, h6patite, cutan~e normales. Traitement par antipalud~ens de synth~se. --8/88 : insuffisance r~nale rapidement progressive, TA :25/15, polyarthralgies. PBR : N optique : glom~rules isch~miques. I F : discrets d~p6ts art~riolaires de C3. ~lectronique : absence de d~pSts glom6rulaires. Relecture de la piece de chol~cystectomie : vascularite microscopique tr~s intense. Traitement par emboles de cortico'fdes et 6changes plasmatiques. Cet ~pisode survient alors que la maladie ne semble pas cliniquement active. Le cath6t6risme r6trograde de la voie biliaire met en ~vidence une st~nose filiforme de la partie basse du chol6doque avec dilatation importante en amont. Cet aspect est tr~s ~vocateur d'une st6nose isch~mique. Une d6rivation biliaire chirurgicale est r~alis~e, I'intestin est macroscopiquement normal. A 9 mois d'~volution, persistent une insuffisance r~nale mod~r6e et une thrombop6nie profonde r~sistant aux diff~rentes th~rapeutiques m6dicales. Commentaires : Les atteintes digestives au cours des vascularites mettent en jeu le pronostic vital le plus souvent. Dans cette observation nous n'avons jamais constat~ de thromboses vasculaires qui puissent faire ~voquer la responsabilLt~ de rantiprothrombinase. L'examen anatomique du chol6doque n'a mis en ~vidence que des I~sions fibreuses, probables s~quelles d'une pouss~e ~volutive survenue quelques mois plus tSt. Le rSle de la corticoth~rapie dans la constitution de ces I~sions peut ~tre discut6. * Service de N~phrologie (Pr P. RIBERI). ** Clinique M6dicale A (Pr J. BOYER). *** Clinique Chirurgicale B (Pr J. RONCERA Y). CHRU ; 49033 ANGERS C6dex.
S 350
La Revue de M~decine Interne Supplement au Num~ro 6
N°6
St nose isch mique du chol doque chez une patiente porteuse d'une vascularite avec thrombop nie et anticoagulant circulant <
Systemic vasculitis may involve the gastrointestinal tract leading to life threatening lesions. We report the case of a young wife presenting systemic vasculitis with two intestinal Iocalisations. Cholecystectomy was performed in 1936, anatomical examination showed intense vasculitis. Three years later, cholangitis led to the discovery of ischemic stenosis on the distal common bile duct. The role of corticosteroid therapy in the development of scarring lesions could be discussed. La survenue d'un syndrome abdominal aigu au cours de I'~volution des vascularites syst~miques est une complication particuli~rement grave. Nous rapportons I'observation d'une patiente ayant pr~sent~ un tableau de st~nose isch~mique du chol~doque trois ann~es apr~s avoir subi une chol6cystectomie pour chol~cystite alithiasique. Observation : Melle P., 26 ans, est admise en octobre 1989 au service des urgences pour angiocholite. On retrouve comme antecedents : 2/85 : d6couverte forfuite d'une thrombop~nie et d'un anticoagulant circulant lupique. - - 3/86 : h~morragie du vitr6, ACAN-, Ac anti DNA-, prot~inurie : 0,6 g/24 h. --6/86 : chol6cystite aigu~ alithiasique, biopsies musculaire, h6patite, cutan~e normales. Traitement par antipalud~ens de synth~se. --8/88 : insuffisance r~nale rapidement progressive, TA :25/15, polyarthralgies. PBR : N optique : glom~rules isch~miques. I F : discrets d~p6ts art~riolaires de C3. ~lectronique : absence de d~pSts glom6rulaires. Relecture de la piece de chol~cystectomie : vascularite microscopique tr~s intense. Traitement par emboles de cortico'fdes et 6changes plasmatiques. Cet ~pisode survient alors que la maladie ne semble pas cliniquement active. Le cath6t6risme r6trograde de la voie biliaire met en ~vidence une st~nose filiforme de la partie basse du chol6doque avec dilatation importante en amont. Cet aspect est tr~s ~vocateur d'une st6nose isch~mique. Une d6rivation biliaire chirurgicale est r~alis~e, I'intestin est macroscopiquement normal. A 9 mois d'~volution, persistent une insuffisance r~nale mod~r6e et une thrombop6nie profonde r~sistant aux diff~rentes th~rapeutiques m6dicales. Commentaires : Les atteintes digestives au cours des vascularites mettent en jeu le pronostic vital le plus souvent. Dans cette observation nous n'avons jamais constat~ de thromboses vasculaires qui puissent faire ~voquer la responsabilLt~ de rantiprothrombinase. L'examen anatomique du chol6doque n'a mis en ~vidence que des I~sions fibreuses, probables s~quelles d'une pouss~e ~volutive survenue quelques mois plus tSt. Le rSle de la corticoth~rapie dans la constitution de ces I~sions peut ~tre discut6. * Service de N~phrologie (Pr P. RIBERI). ** Clinique M6dicale A (Pr J. BOYER). *** Clinique Chirurgicale B (Pr J. RONCERA Y). CHRU ; 49033 ANGERS C6dex.
S 350
La Revue de M~decine Interne Supplement au Num~ro 6