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Syndrome de Cushing ACTH Indépendant avec une imagerie surrénalienne normale
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485 ∗
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug)
surrénalienne souvent non contributive rendent ce diagnostic difficile. L’analyse génétique doit être proposée à tous les apparentés du premier degré.
Le phéochromocytome est une tumeur endocrine rare développé au dépend des cellules dérivées de la crête neurale et sécrétant des catécholamines. Nous rapportons l’observation d’un homme admis pour exploration d’un incidentalome surrénalien en rapport avec un phéochromocytome sans HTA. Il s’agit d’un patient de 56 ans qui a bénéficié d’une exploration radiologique devant des douleurs au niveau de l’hypochondre gauche objectivant une formation kystique liquidienne dense a paroi épaisse et irrégulière de la glande surrénale gauche de 92*70 mm. A son admission il était asymptomatique sur le plan clinique avec absence de signes d’hypersécrétion corticosurrénalien sans notion de triade de Ménard et un cycle tentionnel correcte confirmé par un Holter tentionnel des 24H, l’exploration biologique objective un taux de métanephrines urinaire des 24H élevé a7,45 mg/24H (N inf. a 1) évoquant un phéochromocytome. Le patient a bénéficié d’une tumorectomie et a présenté des pics hypertensifs au moment de la laparotomie et de la libération de la tumeur et une hypotension a l’exérèse. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un aspect morphologique et immun histochimique d’un phéochromocytome avec un Score de PASS < 4. Le taux de métanephrines postopératoire est revenu normal démontrant l’exérèse complète. Les phéochromocytomes asymptomatiques sans HTA représentent 15 % des cas, l’absence d’HTA peut être expliquée par le type d’hormone sécrétée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] Bertherat J, et al. JCEM 2009;94:2085–91. [2] Stratakis CA, et al. JCEM 2001;86:4041–6.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.708 P576
Syndrome de Cushing ACTH Indépendant avec une imagerie surrénalienne normale A. Kyrilli (Dr) a,∗ , M. Lytrivi (Dr) a , D. Hastir (Dr) b , M.S. Bouquegneau (Dr) c , V. Lucidi (Dr) d , C. Garcia (Dr) e , R. Moreno-Reyes (Dr) f , B. Corvilain (Pr) a a Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Endocrinologie, Bruxelles b Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Anatomopathologie, Bruxelles c Centre Hospitalier Hornu Frameries, Hornu d Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Gastroentérologie Chirurgicale, Bruxelles e Institut Bordet, Université Libre de Bruxelles, Département de Médicine Nucléaire, Bruxelles f Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Médecine Nucléaire, Bruxelles ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elina [email protected] (A. Kyrilli) Introduction La dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) est une cause rare (< 1 %) de syndrome de Cushing ACTH indépendant. Observations Une femme de 24 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers consulte pour une prise de poids, de l’acné et des irrégularités menstruelles. L’examen physique est normal à part un érythème facial et des lentigines. Un syndrome de Cushing ACTH indépendant est diagnostiqué sur la base d’une cortisolurie de 24 h élevée, d’un rythme circadien aboli, d’un ACTH plasmatique indétectable et d’une absence de freinage du cortisol plasmatique après dexaméthasone. Le scanner et l’IRM surrénaliens étant strictement normaux, une scintigraphie à l’I131-Iodomethyl norcholesterol est réalisée et montre une captation surrénalienne bilatérale avec une légère prédominance gauche. Le bilan ne révèle aucune autre lésion typique du complexe de Carney. En attendant les résultats de l’analyse génétique et après discussion avec la patiente, une surrénalectomie gauche est réalisée. L’histologie confirmera la présence des multiples micronodules corticaux pigmentés de 1-4 mm. L’analyse génétique montrera une mutation connue dans l’intron 7 du gène PRKAR1A [1], confirmant ainsi le diagnostic de PPNAD associé à un complexe de Carney [2]. Discussion Soixante pour cent des patients avec un complexe de Carney présentent une PPNAD [2]. Une histoire clinique indolente et une imagerie
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.709 P577
Phéochromocytome ne fixant pas à l’imagerie fonctionnelle : à propos d’un cas
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Rasamisoa (Dr) , M. Tschudnowsky (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Introduction La localisation et la confirmation du phéochromocytome doit comporter au moins deux modalités d’imagerie :anatomique et fonctionnelle [1]. Observation Notre cas est une patiente de 81 ans, chez qui une masse surrénalienne gauche a été découverte en 2011 sur un scanner abdominal réalisé devant des douleurs lombo-sacrées. Le bilan hormonal était en faveur d’un phéochromocytome, et l’IRM abdominale montrait un hypersignal en T2 classique du phéochromocytome. Les scintigraphies à l’octreoscan et à la MIBG marquée à l’iode 131 étaient négatives. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche et l’étude anatomopathologique a mis en évidence un phéochromocytome. Discussion Pour confirmer ou éliminer la présence d’une forme extrasurrénalienne, d’une récurrence ou de tumeurs métastatiques, on réalise une scintigraphie à la MIBG. L’imagerie de choix est la scintigraphie [I123]MIBG (sensibilité : 83–100 %,spécificité :95–100 %) [2]. En effet avec la scintigraphie [I131] MIBG on peut avoir jusqu’à 15 % de faux négatifs chez des patients ayant un phéochromocytome confirmé. Chez notre patiente, l’absence de fixation peut être expliquée par le caractère nécrotique de la tumeur. Par ailleurs l’octreoscan peut être négatif en cas de phéochromocytome bénin et ceci malgré la positivité à la scintigraphie MIBG [3]. En effet l’octreoscan permet de mieux détecter les phéochromocytomes malins ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] K. Pacak, G. Eisenhofer, H. Ahlman, et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium.Nat Clin Pract Endocrinol Metab. [2] Bravo 1994, Nielsen et al. 1996, Furuta et al. 1999,van der Harst et al. 2001, Cecchin et al. 2006. [3] Maurea et al. 1996, van der Harst et al. 2001. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.710 P578
Syndrome de Cushing et pancreatite aiguë-association fortuite ou cause-effet ?
M. Canepa ∗ , C. Cristea (Dr) CHU Saint Spiridon, Iasi, Iasi ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Canepa) Introduction La pancréatite aiguë n’est pas une complication classique du syndrome de Cushing. Observation Nous rapport le cas d’une femme de 45 ans, évaluée en 2014 dans le Service d’Endocrinologie du CHU Iasi, avec antécédents de diabète de type 2 et HTA, sans notion d’intoxication etanolique ou litiase vésiculaire. L’examen clinique a retrouvé les signes d’hypercortisolism (hypotrophie musculaire des membres inférieures, vergetures pourpres d’apparition récente, echimoses multiples), l’obésité morbide avec distribution androïde, TA 160/90 mmHg. Le bilan hormonal fait le diagnostic positif d’hypercortisolism
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug)
surrénalienne souvent non contributive rendent ce diagnostic difficile. L’analyse génétique doit être proposée à tous les apparentés du premier degré.
Le phéochromocytome est une tumeur endocrine rare développé au dépend des cellules dérivées de la crête neurale et sécrétant des catécholamines. Nous rapportons l’observation d’un homme admis pour exploration d’un incidentalome surrénalien en rapport avec un phéochromocytome sans HTA. Il s’agit d’un patient de 56 ans qui a bénéficié d’une exploration radiologique devant des douleurs au niveau de l’hypochondre gauche objectivant une formation kystique liquidienne dense a paroi épaisse et irrégulière de la glande surrénale gauche de 92*70 mm. A son admission il était asymptomatique sur le plan clinique avec absence de signes d’hypersécrétion corticosurrénalien sans notion de triade de Ménard et un cycle tentionnel correcte confirmé par un Holter tentionnel des 24H, l’exploration biologique objective un taux de métanephrines urinaire des 24H élevé a7,45 mg/24H (N inf. a 1) évoquant un phéochromocytome. Le patient a bénéficié d’une tumorectomie et a présenté des pics hypertensifs au moment de la laparotomie et de la libération de la tumeur et une hypotension a l’exérèse. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un aspect morphologique et immun histochimique d’un phéochromocytome avec un Score de PASS < 4. Le taux de métanephrines postopératoire est revenu normal démontrant l’exérèse complète. Les phéochromocytomes asymptomatiques sans HTA représentent 15 % des cas, l’absence d’HTA peut être expliquée par le type d’hormone sécrétée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] Bertherat J, et al. JCEM 2009;94:2085–91. [2] Stratakis CA, et al. JCEM 2001;86:4041–6.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
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Syndrome de Cushing ACTH Indépendant avec une imagerie surrénalienne normale A. Kyrilli (Dr) a,∗ , M. Lytrivi (Dr) a , D. Hastir (Dr) b , M.S. Bouquegneau (Dr) c , V. Lucidi (Dr) d , C. Garcia (Dr) e , R. Moreno-Reyes (Dr) f , B. Corvilain (Pr) a a Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Endocrinologie, Bruxelles b Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Anatomopathologie, Bruxelles c Centre Hospitalier Hornu Frameries, Hornu d Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Gastroentérologie Chirurgicale, Bruxelles e Institut Bordet, Université Libre de Bruxelles, Département de Médicine Nucléaire, Bruxelles f Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Médecine Nucléaire, Bruxelles ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elina [email protected] (A. Kyrilli) Introduction La dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) est une cause rare (< 1 %) de syndrome de Cushing ACTH indépendant. Observations Une femme de 24 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers consulte pour une prise de poids, de l’acné et des irrégularités menstruelles. L’examen physique est normal à part un érythème facial et des lentigines. Un syndrome de Cushing ACTH indépendant est diagnostiqué sur la base d’une cortisolurie de 24 h élevée, d’un rythme circadien aboli, d’un ACTH plasmatique indétectable et d’une absence de freinage du cortisol plasmatique après dexaméthasone. Le scanner et l’IRM surrénaliens étant strictement normaux, une scintigraphie à l’I131-Iodomethyl norcholesterol est réalisée et montre une captation surrénalienne bilatérale avec une légère prédominance gauche. Le bilan ne révèle aucune autre lésion typique du complexe de Carney. En attendant les résultats de l’analyse génétique et après discussion avec la patiente, une surrénalectomie gauche est réalisée. L’histologie confirmera la présence des multiples micronodules corticaux pigmentés de 1-4 mm. L’analyse génétique montrera une mutation connue dans l’intron 7 du gène PRKAR1A [1], confirmant ainsi le diagnostic de PPNAD associé à un complexe de Carney [2]. Discussion Soixante pour cent des patients avec un complexe de Carney présentent une PPNAD [2]. Une histoire clinique indolente et une imagerie
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.709 P577
Phéochromocytome ne fixant pas à l’imagerie fonctionnelle : à propos d’un cas
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Rasamisoa (Dr) , M. Tschudnowsky (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Introduction La localisation et la confirmation du phéochromocytome doit comporter au moins deux modalités d’imagerie :anatomique et fonctionnelle [1]. Observation Notre cas est une patiente de 81 ans, chez qui une masse surrénalienne gauche a été découverte en 2011 sur un scanner abdominal réalisé devant des douleurs lombo-sacrées. Le bilan hormonal était en faveur d’un phéochromocytome, et l’IRM abdominale montrait un hypersignal en T2 classique du phéochromocytome. Les scintigraphies à l’octreoscan et à la MIBG marquée à l’iode 131 étaient négatives. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche et l’étude anatomopathologique a mis en évidence un phéochromocytome. Discussion Pour confirmer ou éliminer la présence d’une forme extrasurrénalienne, d’une récurrence ou de tumeurs métastatiques, on réalise une scintigraphie à la MIBG. L’imagerie de choix est la scintigraphie [I123]MIBG (sensibilité : 83–100 %,spécificité :95–100 %) [2]. En effet avec la scintigraphie [I131] MIBG on peut avoir jusqu’à 15 % de faux négatifs chez des patients ayant un phéochromocytome confirmé. Chez notre patiente, l’absence de fixation peut être expliquée par le caractère nécrotique de la tumeur. Par ailleurs l’octreoscan peut être négatif en cas de phéochromocytome bénin et ceci malgré la positivité à la scintigraphie MIBG [3]. En effet l’octreoscan permet de mieux détecter les phéochromocytomes malins ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] K. Pacak, G. Eisenhofer, H. Ahlman, et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium.Nat Clin Pract Endocrinol Metab. [2] Bravo 1994, Nielsen et al. 1996, Furuta et al. 1999,van der Harst et al. 2001, Cecchin et al. 2006. [3] Maurea et al. 1996, van der Harst et al. 2001. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.710 P578
Syndrome de Cushing et pancreatite aiguë-association fortuite ou cause-effet ?
M. Canepa ∗ , C. Cristea (Dr) CHU Saint Spiridon, Iasi, Iasi ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Canepa) Introduction La pancréatite aiguë n’est pas une complication classique du syndrome de Cushing. Observation Nous rapport le cas d’une femme de 45 ans, évaluée en 2014 dans le Service d’Endocrinologie du CHU Iasi, avec antécédents de diabète de type 2 et HTA, sans notion d’intoxication etanolique ou litiase vésiculaire. L’examen clinique a retrouvé les signes d’hypercortisolism (hypotrophie musculaire des membres inférieures, vergetures pourpres d’apparition récente, echimoses multiples), l’obésité morbide avec distribution androïde, TA 160/90 mmHg. Le bilan hormonal fait le diagnostic positif d’hypercortisolism