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Phéochromocytome associé à un syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez une patiente de 46 ans
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 392–413 45 %. Un hypercorticisme ACTH dépendant (valeurs entre 7 et 5,6 pmol/L) avec freinages minute et standard négatifs a été mis en évidence. Le freinage fort est également revenu négatif à 49 g/L orientant vers une sécrétion d’ACTH extrahypophysaire. Les dérivés méthoxylés urinaires sont augmentés à 3,2 fois la normale. L’image surrénalienne est hypermétabolique au TEP DOPA orientant le diagnostic vers un phéochromocytome. Un diabète secondaire a été mis en évidence en parallèle. Dans le contexte, une surrénalectomie gauche est réalisée et l’anatomopathologie confirme un phéochromocytome de 5 cm de grand axe. Celui-ci présente un marquage tumoral par des anticorps anti-ACTH se situant surtout en périphérie de la tumeur. Le Ki-67 est évalué à 3,2 %. La cortisolémie post-exérèse et sevrage en hydrocortisone est revenue normale à 120 g/L. Discussion Une lésion du sinus rénal droit existe également chez ce patient, posant la question sur le lien entre ces deux tumeurs. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.651 P490
Phéochromocytome associé à un syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez une patiente de 46 ans
T. Clément ∗ , Dr A. Guenego CHU de Rennes, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Clément) Découverte d’une cardiopathie hypertrophique non ischémique dans un contexte de poussée hypertensive résistante avec triade de Ménard et syndrome de Cushing clinique (prise pondérale de 15 kg en 1 an, hirsutisme, érythrose faciale, infiltration diffuse) sur un terrain d’hypertension artérielle connue depuis 1 an, surpoids, tabagisme actif à 22 paquet-années, hypercholestérolémie traitée. Biologiquement, il est retrouvé : kaliémie 3,9 mmol/L, cathécholamines plasmatiques élevées (Noradrénaline 26 N, Adrénaline 42 N et Dopamine 1,1 N), Cortisol libre urinaire (CLU) à 2333 g/24 h (N < 100) avec ACTH anormalement augmentée(188 pg/mL à 8 h et 259 pg/mL à 20 h, N < 52). Morphologiquement, description d’un hypermétabolisme du bras externe de la surrénale gauche de 27 × 25 mm sans autre localisation au 18FDG, la scintigraphie MIBG/Iode123 étant normale. Un traitement adujvant par alpha et bêtabloquant est mis en place, ainsi qu’un traitement anticortisolique par métopirone qui normalise le CLU en préopératoire. Une surrénalectomie unilatérale au décours permet la confirmation anatomopathologique d’un phéochromocytome avec sécrétion ectopique d’ACTH : PASS 2/20, Anticorps anti-ACTH éparsement positifs, bilan génétique en cours. À 3mois postopératoire, l’HTA a régressé avec arrêt de tous les traitements, les cathécholamines urinaires sont normalisées. Dans ce cas clinique, la régression clinicobiologique du syndrome de Cushing après exérèse du phéochromocytome est en faveur d’une étiologie surrénalienne de la sécrétion ectopique. Seuls quelques rares cas ont été décrits dans la littérature sans certitude sur l’origine exacte de la sécrétion aberrante du cortisol. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.652 P491
Le phéochromocytome : étude 10 cas
Pr B. Zantour ∗ , Dr S. Tahri , Dr F. Boubaker , Dr Z. Elati , Dr I. Charrada , Dr H. Mrabet , Pr O. Berriche , Pr W. Alaya , Pr M.H. Sfar Service d’endocrinologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour) Introduction Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine développée à partir des cellules chromaffines capables de sécréter les catécholamines. Objectif de ce travail est d’analyser le profil clinique, biologique, morphologique et thérapeutique des phéochromocytomes.
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Patients et méthodes Étude rétrospective menée sur la période allant de 1989 à 2017 incluant 10 cas de phéochromocytomes, admis au service d’endocrinologie-médecine interne du CHU Taher Sfar Mahdia (Tunisie). Résultats Il s’agit de 6 femmes et 4 hommes, âge moyen 47 ans [33–64 ans]. Les circonstances de découverte étaient un incidentalome surrénalien dans trois cas, une hypertension artérielle paroxystique isolée dans deux cas, une triade de Ménard dans quatre cas, un hirsutisme associé à une aménorrhée secondaire dans un cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient augmentés dans quatre cas, le dosage VMA était augmenté dans quatre cas. Le diagnostic a été porté par l’examen anatomopathologique chez l’un de nos patients. À l’imagerie, La taille moyenne de la tumeur était de 5,8 cm. La tumeur était unilatérale dans huit cas dont six à gauche et deux à droite, ectopique au niveau du pole inférieur du rein droit dans un cas et un paragangliome rétropéritonéal dans un cas. Neuf de nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. Le suivi à long terme était favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sans métastases ni récidive chez nos patients. Conclusion Une prise en charge précoce, multidisciplinaire permet d’éviter les complications à court et à long termes. Le diagnostic doit être évoqué devant tout incidentalome surrénalien et toute hypertension artérielle. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.653 P492
Hypotension orthostatique invalidante de l’adulte : penser au syndrome de Shy Drager !
Dr M. El Euch ∗ , Dr S. Haddad , Dr M. Mahfoudhi , Dr F. Jaziri , Dr S. Kammoun , Dr A. Kefi , Dr K. Ben Abdelghani , Pr S. Turki , Pr T. Ben Abdallah Hôpital Charles-Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. El Euch) Introduction Le syndrome de Shy Drager (SD) est une maladie rare qui se caractérise par une atrophie multisystématisée et une perte neuronale qui touche le système nigrostrié, le cervelet et le système autonome. Chacun de ces foyers est responsable d’un certain type de symptômes : motricité pour le système nigrostrié, équilibre pour le cervelet, hypotension et troubles urinaires, sphinctérien et de l’érection pour le système autonome. Nous rapportons une rare observation d’un syndrome de SD révélé par une hypotension orthostatique invalidante. Observation Patient MB âgé de 47 ans admis pour dysfonction érectile, absence de sudation et lipothymies depuis quelques mois. L’examen trouve une hypotension orthostatique empêchant toute station debout, un nystagmus horizontal spontané avec aréflexie ostéotendineuse des membres inférieurs et un albinisme. Les bilans biologiques et les dosages hormonaux notamment les explorations des axes corticotrope et thyréotrope étaient sans anomalies. L’examen ophtalmologique a révélé une baisse de l’acuité visuelle avec atrophie pigmentaire diffuse en rapport avec l’albinisme. L’IRM médullaire a éliminé toute atteinte médullaire. Le diagnostic d’un syndrome de SD a été retenu devant l’association d’une hypotension orthostatique avec atteinte du système nerveux autonome et il a été traité par heptamyl* sans amélioration puis par hydrocortisone avec état stationnaire. Conclusion Le syndrome de SD est une pathologie très rare dont le diagnostic est souvent méconnu. Notre observation souligne l’importance de rechercher les atteintes du système nerveux autonome en présence d’une hypotension orthostatique pour poser le diagnostic positif qui reste avant tout clinique. La corticothérapie paraît efficace pour stabiliser les chiffres tensionnels. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.654
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.651 P490
Phéochromocytome associé à un syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez une patiente de 46 ans
T. Clément ∗ , Dr A. Guenego CHU de Rennes, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Clément) Découverte d’une cardiopathie hypertrophique non ischémique dans un contexte de poussée hypertensive résistante avec triade de Ménard et syndrome de Cushing clinique (prise pondérale de 15 kg en 1 an, hirsutisme, érythrose faciale, infiltration diffuse) sur un terrain d’hypertension artérielle connue depuis 1 an, surpoids, tabagisme actif à 22 paquet-années, hypercholestérolémie traitée. Biologiquement, il est retrouvé : kaliémie 3,9 mmol/L, cathécholamines plasmatiques élevées (Noradrénaline 26 N, Adrénaline 42 N et Dopamine 1,1 N), Cortisol libre urinaire (CLU) à 2333 g/24 h (N < 100) avec ACTH anormalement augmentée(188 pg/mL à 8 h et 259 pg/mL à 20 h, N < 52). Morphologiquement, description d’un hypermétabolisme du bras externe de la surrénale gauche de 27 × 25 mm sans autre localisation au 18FDG, la scintigraphie MIBG/Iode123 étant normale. Un traitement adujvant par alpha et bêtabloquant est mis en place, ainsi qu’un traitement anticortisolique par métopirone qui normalise le CLU en préopératoire. Une surrénalectomie unilatérale au décours permet la confirmation anatomopathologique d’un phéochromocytome avec sécrétion ectopique d’ACTH : PASS 2/20, Anticorps anti-ACTH éparsement positifs, bilan génétique en cours. À 3mois postopératoire, l’HTA a régressé avec arrêt de tous les traitements, les cathécholamines urinaires sont normalisées. Dans ce cas clinique, la régression clinicobiologique du syndrome de Cushing après exérèse du phéochromocytome est en faveur d’une étiologie surrénalienne de la sécrétion ectopique. Seuls quelques rares cas ont été décrits dans la littérature sans certitude sur l’origine exacte de la sécrétion aberrante du cortisol. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.652 P491
Le phéochromocytome : étude 10 cas
Pr B. Zantour ∗ , Dr S. Tahri , Dr F. Boubaker , Dr Z. Elati , Dr I. Charrada , Dr H. Mrabet , Pr O. Berriche , Pr W. Alaya , Pr M.H. Sfar Service d’endocrinologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour) Introduction Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine développée à partir des cellules chromaffines capables de sécréter les catécholamines. Objectif de ce travail est d’analyser le profil clinique, biologique, morphologique et thérapeutique des phéochromocytomes.
397
Patients et méthodes Étude rétrospective menée sur la période allant de 1989 à 2017 incluant 10 cas de phéochromocytomes, admis au service d’endocrinologie-médecine interne du CHU Taher Sfar Mahdia (Tunisie). Résultats Il s’agit de 6 femmes et 4 hommes, âge moyen 47 ans [33–64 ans]. Les circonstances de découverte étaient un incidentalome surrénalien dans trois cas, une hypertension artérielle paroxystique isolée dans deux cas, une triade de Ménard dans quatre cas, un hirsutisme associé à une aménorrhée secondaire dans un cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient augmentés dans quatre cas, le dosage VMA était augmenté dans quatre cas. Le diagnostic a été porté par l’examen anatomopathologique chez l’un de nos patients. À l’imagerie, La taille moyenne de la tumeur était de 5,8 cm. La tumeur était unilatérale dans huit cas dont six à gauche et deux à droite, ectopique au niveau du pole inférieur du rein droit dans un cas et un paragangliome rétropéritonéal dans un cas. Neuf de nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. Le suivi à long terme était favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sans métastases ni récidive chez nos patients. Conclusion Une prise en charge précoce, multidisciplinaire permet d’éviter les complications à court et à long termes. Le diagnostic doit être évoqué devant tout incidentalome surrénalien et toute hypertension artérielle. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.653 P492
Hypotension orthostatique invalidante de l’adulte : penser au syndrome de Shy Drager !
Dr M. El Euch ∗ , Dr S. Haddad , Dr M. Mahfoudhi , Dr F. Jaziri , Dr S. Kammoun , Dr A. Kefi , Dr K. Ben Abdelghani , Pr S. Turki , Pr T. Ben Abdallah Hôpital Charles-Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. El Euch) Introduction Le syndrome de Shy Drager (SD) est une maladie rare qui se caractérise par une atrophie multisystématisée et une perte neuronale qui touche le système nigrostrié, le cervelet et le système autonome. Chacun de ces foyers est responsable d’un certain type de symptômes : motricité pour le système nigrostrié, équilibre pour le cervelet, hypotension et troubles urinaires, sphinctérien et de l’érection pour le système autonome. Nous rapportons une rare observation d’un syndrome de SD révélé par une hypotension orthostatique invalidante. Observation Patient MB âgé de 47 ans admis pour dysfonction érectile, absence de sudation et lipothymies depuis quelques mois. L’examen trouve une hypotension orthostatique empêchant toute station debout, un nystagmus horizontal spontané avec aréflexie ostéotendineuse des membres inférieurs et un albinisme. Les bilans biologiques et les dosages hormonaux notamment les explorations des axes corticotrope et thyréotrope étaient sans anomalies. L’examen ophtalmologique a révélé une baisse de l’acuité visuelle avec atrophie pigmentaire diffuse en rapport avec l’albinisme. L’IRM médullaire a éliminé toute atteinte médullaire. Le diagnostic d’un syndrome de SD a été retenu devant l’association d’une hypotension orthostatique avec atteinte du système nerveux autonome et il a été traité par heptamyl* sans amélioration puis par hydrocortisone avec état stationnaire. Conclusion Le syndrome de SD est une pathologie très rare dont le diagnostic est souvent méconnu. Notre observation souligne l’importance de rechercher les atteintes du système nerveux autonome en présence d’une hypotension orthostatique pour poser le diagnostic positif qui reste avant tout clinique. La corticothérapie paraît efficace pour stabiliser les chiffres tensionnels. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.654