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Syndrome cérébelleux révélant une hypophysite lymphocytaire chez une patiente de 12 ans
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450 progressive) après évaluation se son état cardiaque. transférée au service, une reevaluation note un accouchement hémorragique a domicile avec aménorrhée secondaire et signes en faveur d‘hypothyroïdie depuis 8 ans. À l’examen une pâleur manifeste, un aspect bouffi, un visage poupin, une dépilation axillopubienne, un diabète insipide ayant régressé spontanément. Au reste du bilan : Estradiol : 15 pg/ml, FSH : 5,4mUI/ml, LH : 2,07 mUI/ml. La TDM cérébrale faite dans le contexte d‘urgence a révélé une arachnoidocele. Discussion Le SS est une affection ischémique rare de l‘antéhypophyse avec insuffisance plus ou moins complète survenant apres d‘hémorragie obstétricale. La découverte dans le cadre d‘insuffisance surrenalienne aigue est exceptionnelle ! L‘atteinte post hypophysaire associee est non usuelle, peu d‘études ont étudié cet axe chez cette population probablement en raison de l‘atteinte partielle parfois non évidente (diminution de la capacité de concentration d‘urines) prouvée par certaines études. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.574 P444
Que deviennent nos maladies de Cushing une fois opérées ?
Introduction Le syndrome de «Morning Glory» est une rare entité clinique congénitale, associant des anomalies du disque optique, la présence d’une meningoencephalocèle et des déficits antehypophysaires. Nous présentons un cas clinique diagnostiqué en post-partum sur une perte visuelle unilatérale. Observation Il s’agit d’une femme de 41 ans, hypertendue traitée. L’anamnèse gynécologique est marquée par une ménarche normale avec spanioménorrhée. Elle bénéficie d’une césarienne à 30 semaines d’aménorrhée pour une prééclampsie sans hémorragie sévère ou choc hypovolémique. À l’examen, petite taille à 1,53 m, IMC à 35,2 kg/m2 , pas de déficit neurologique, ni signe d’hypercorticisme, ni galactorrhée ni acromégalie. Le bilan hormonal montre des axes thyreotrope, corticotrope et gonadotrope normaux, une prolactine normale et une hormone de croissance indétectable. Il existait une cécité à gauche. Une IRM hypophysaire une semaine après la césarienne montre une malformation du nerf optique, une arachnoidocèle en contact avec le parenchyme cérébral, une anomalie de la 3e ventricule et la présence de l’hypophyse au fond de la selle turcique. L’examen de la rétine gauche montre un staphylome et une myopie sévère. Le diagnostic du syndrome de «Morning Glory» est posé, révélé par une aggravation visuelle probablement liée à la grossesse. Discussion Un déficit de l’hormone de croissance est la manifestation la plus fréquente d’insuffisance hypophysaire du syndrome de «Morning Glory» qui peut évoluer à un panhypopituitarisme. L’identification des mutations génétiques du gène PAX6 ouvrent des pistes pour un screening familial.
B. Zantour (Pr) ∗ , F. Boubaker (Dr) , S. Younes (Dr) , W. Alaya (Dr) , H. Bouzidi (Pr) , S. Jerbi (Pr) , M.H. Sfar (Pr) Hôpital Tahar Sfar, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour)
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Objectifs Déterminer l’évolution à court et à long terme après chirurgie de la maladie de Cushing. Matériels Étude rétrospective de 6 cas (5femmes, 1homme). Résultats La moyenne d’âge au moment du diagnostic était 31,3 ans. Le recul moyen 3,8 ans. Il y avait 2 cas de macroadénome avec retentissement visuel et 1 cas où des signes indirects de la présence d’adénome n’étaient décelés qu’un an après diagnostic. Nous avons noté : des signes cataboliques(2 cas), hypokaliémie modérée(1 cas), hyperprolactinémie de déconnection (2 cas) et hypothyroïdie fruste(1 cas). Deux patientes étaient diabétiques et hypertendues dont une dyslipidémique. Tous les patients ont été opérés par voie transsphénoïdale. Le BMI moyen en préopératoire était 31 kg/m2 et 31,7 kg/m2 , 2 ans postopératoire. L’HbA1C moyenne était 8,4 % en préopératoire et 9,4 % dans l’année après l’acte. Une rhinorrhée postopératoire transitoire était notée dans 1 cas. Le T-score était stable à 3 ans pour une malade ayant une ostéoporose sévère. Quatre malades sont en rémission après un délai de 2 à 7 ans, dont 3 malades avaient une insuffisance surrénalienne pendant 2 à 4 ans. Un patient a présenté une insuffisance surrénale aigue à 1mois(arrêt traitement) et à 1an(infection). Une malade avait gardé un hypogonadisme définitif en postopératoire. Une patiente guérie avait développé une néoplasie du cavum. Une malade a récidivé après 4 ans nécessitant une reprise chirurgicale, une patient non guérie a nécessité une surrénalectomie bilatérale devant l’intensité de l’hypercorticisme et la présence d’une hyperplasie surrénalienne micronodulaire. Discussion/Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature : résolution longue et inconstante du Syndrome de Cushing, nécessitant une surveillance rigoureuse.
Syndrome cérébelleux révélant une hypophysite lymphocytaire chez une patiente de 12 ans
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.575 P445
Une cause rare d’une perte de vue unilatérale associée à un déficit antéhypophysaire S. Papadopoulou (Dr) a , A. Giocanti (Dr) b , C. Baudry (Dr) a , H. Bihan (Dr) a , G. Reach (Pr) a , M. Fysekidis (Dr) a,∗ a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital d’Avicenne, Bobigny, France b Service d’ophtalmologie, hôpital d’Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Fysekidis)
441
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.576 P446
H. Marmouch (Dr) a,∗ , F. Bouafif (Dr) b , Y. Ayadi (Dr) b , M. Abroug (Dr) b , M. Cisse (Dr) b , A.C. Toma (Dr) b , H. Amama (Dr) b a Service de Médecine Interne-Endocrinologie- Hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir-Tunisie, Monastir b Service de Pédiatrie-Néonatologie- Centre Hospitalier d’Auxerre- France, Auxerre ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Marmouch) Introduction L’hypophysite lymphocytaire est une atteinte inflammatoire rare de la glande hypophysaire. Le diagnostic positif est difficile. Elle peut se traduire par un hypopituitarisme ou parfois un syndrome tumoral mimant un adénome hypophysaire. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant présenté depuis 1 mois et de fac¸on progressive une asthénie, une anorexie, un ralentissement psychomoteur et une faiblesse au niveau des jambes, des vertiges rotatoires permanents avec des céphalées. L’examen clinique a révélé une ataxie cérébelleuse. Le bilan hormonal a mis en évidence une insuffisance corticotrope avec une cortisolémie basse, une insuffisance thyréotrope avec une FT4 effondrée à 1,2 ng/l, une TSH à 8,9 mU/l sans hyperprolactinémie. La recherche d’autoanticorps par immunofluorescence à mis en évidence la présence d’anticorps anti-thyroglobuline, anti-microsomiaux et anti-gliadine de type IgA. L’IRM cérébrale a objectivé un processus expansif intrasellaire et suprasellaire de 12 mm de diamètre en iso signal en T1, hypo signal hétérogène en T2 mimant un macroadénome hypophysaire, sans compression du chiasma optique et sans anomalies cérébrales. L’exploration ophtalmologique est sans anomalies. La patiente n’a pas de signes clinico-biologiques évocateurs de granulomatose ni tuberculose. L’évolution sous corticothérapie et opothérapie a été marquée par une disparition totale des anomalies neurologiques en quelques jours. Un contrôle de l’imagerie est prévu. Discussion Nous rapportons un cas pédiatrique d’hypophysite associée à une thyroidite d’hashimoto. L’originalité de cette observation réside dans la rareté de cette affection, sa survenue chez une fille de 12 ans et son mode de révélation (ataxie).
442 Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450 Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.577 P447
Apoplexie d’un adénome hypophysaire responsable de diabète insipide : A propos d’un cas. N. Achour (Dr) a,∗ , S. Bendaoud (Dr) a , B. Mycinski (Dr) b , G. Soto Ares (Dr) b a Service d’Endocrinologie Diabétologie et maladies métaboliques du Centre Hospitalier de Calais., Calais b Neuroradiologie, CHRU Lille, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Achour) L’apoplexie hypophysaire résulte de l’infarcissement nécroticohémorragique de la glande hypophyse, le plus souvent siège d’adénome. Le diabète insipide ne complique un adénome hypophysaire, en règle, qu’à la suite d’une lésion de la post hypophyse ou de la tige après exérèse chirurgicale, sa description lors de la nécrose spontanée d’un adénome est plus rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 45 ans ayant présenté des céphalées d’installation brutale, une atteinte oculomotrice transitoire dans un contexte d’hypotension artérielle et d’hyponatrémie. L’IRM retrouvait un macro-adénome hypophysaire méconnu à composante kystique avec aspect d’hémorragie intralésionnelle. Sur le plan hormonal, on notait un hypocortisolisme, un hypogonadisme et une hyperprolactinemie de déconnexion. Le traitement par hydrocortisone a démasqué un syndrome polyuro-polydipsique bien contrôlé par desmopressine. L’IRM à distance de l’épisode aigu notait la régression de la formation précédemment décrite ne mesurant plus que 3 mm et intéressant le pied de la tige pituitaire. L’aspect kystique, l’expansion supra-sellaire et le diabète insipide font évoquer en premier le diagnostic de kyste de la poche de Rathke en involution spontanée mais la présence de déficits anté-hypophysaires et le tableau clinique bruyant nous font retenir le diagnostic de régression spontanée suite à une apoplexie de lésion adénomateuse probablement non sécrétante. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.578 P448
Hypothyroïdie et manifestation neurologique inhabituelle : quelle relation ?
M. Aissi (Dr) ∗ , R. Machraoui (Dr) , H. Sayadi (Dr) , M. Frih Ayed (Pr) Chu Monastir, Monastir ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aissi) Introduction Le diagnostic de l’hypothyroïdie se fait habituellement sur l’association de manifestations somatiques, le plus souvent au premier plan et de symptômes neuro-psychiatriques, classiquement de la série dépressive. Il peut arriver que la symptomatologie neuro-psychiatrique domine le tableau clinique ce qui pourrait être à l’origine d’un retard au diagnostic. Observations La première âgée de 40 ans diabétique hypertendue qui était admise dans un tableau hypertension intracrânienne le bilan a l’admission avait découvert une hypothyroïdie profonde les restes des explorations sont normales. La deuxième est âgée de 55 ans sans antécédents pathologiques notables qui a présenté un accident ischémique transitoire avec découverte d’une hypothyroïdie profonde. La troisième patiente est âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques notables, a été hospitalisée pour exploration d’un syndrome quadri pyramidal avec un syndrome vestibulaire central et un syndrome cérébelleux statique et cinétique à gauche La biologie montrait une hypothyroïdie périphérique franche avec anticorps antithyroïdiens négatifs L’évolution sous opothérapie thyroxinique s’est faite vers la régression totale de l’ataxie.
La quatrième patiente avait présenté une thrombophlébite cérébrale dont le diagnostic étiologique retenu est une une hypothyroïdie profonde. Discussion La symptomatologie neurologique au cours de l’hypothyroïdie est habituellement fonctionnelle. Cependant, des formes plus sévères sont décrites avec, en particulier, un syndrome cérébelleux, un syndrome pseudo-myotonique, une aréflexie tendineuse, une atteinte des nerfs crâniens, voire un état démentiel. Conclusion Devant des manifestations neuropsychiatriques prédominantes ou inhabituelles, la réalisation systématique d’un bilan thyroïdien peut être utile. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.579 P449
La maladie de Fahr: a propos de 4 observations M. Aissi (Dr) a,∗ , R. Machraoui (Dr) a , S. Younes (Dr) b , M. Frih Ayed (Pr) a chu monastir, Monastir b chu mahdia, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aissi)
a
Introduction La maladie de de Fahr défini par des calcifications striatopallido-dentelées, non artériosclérotiques, est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroidies. Dans ce travail, on présente 4 cas de maladie de Fahr. Observation n◦ 1 Patient de 44 ans, qui était admi pour exploration d’un syndrome cerebelleux et extrapyramidal évoluant depuis des années. La TDM cérébrale a montré une calcification striato-pallido-dentelées. Le diagnostic de pseudopseudohypaoparathyroidie a été retenu. Observation n◦ 2 60 ans, suivi en psychiatrie pour un trouble dépressif, consulte pour tremblement. La TDM cérébrale a montré une calcification des noyaux gris centraux ce qui nous a amené a pratiqué un bilan phosphocalcique qui était en faveur d’une hypoparathyroïdie. Observation n◦ 3 Un adulte de 58 ans qui présentait depuis deux années des crises de tétanie non explorées. A la biologie il avait une calcémie basse, une phopshporémie élevée et une PTH basse. L’imagerie cérébrale montrait une calcification des striatum, des thalami et des noyaux dentelés. Observation n◦ 4 Un enfant de 15 ans, présentait depuis l’âge de 2 mois des crises convulsives généralisées associée à une hypocalcémie, une PTH basse et une phopshorémie normale. l’association avec un syndrome dysmorphique nous font suspecter le sundrome de digeorge Conclusion Nos observations soulignent l’intérêt de rechercher des anomalies du bilan phosphocalcique devant tout syndrome de Fahr qu’il soit symptomatique ou non vu l’impact thérapeutique. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.580 P450
Adénomes hypophysaires chez les personnes âgées : une entité particulière
H. El Jadi (Dr) ∗ , A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , K. Rifai (Dr) , L. Bencherifa (Dr) , A. El Masmoudi (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hôpital Militaire D’instruction Mohamed V, Rabat ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.E. Jadi) Introduction L’adénome hypophysaire (AH) des personnes âgées représente moins de 10 % des AH. Il s’agit d’un macroadénome non fonctionnel dans 80 % n’entraînant pas de syndrome endocrinien. La découverte se fait souvent suite au syndrome endocrânien expliquant ainsi leur diagnostic tardif. Observation 1 Patient de 71 ans, ayant comme antécédents : HTA, dyslipidémie, diabète type 2 sous insuline. À l’âge de 67 ans, le patient rapporte un syndrome tumoral hypophysaire. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.574 P444
Que deviennent nos maladies de Cushing une fois opérées ?
Introduction Le syndrome de «Morning Glory» est une rare entité clinique congénitale, associant des anomalies du disque optique, la présence d’une meningoencephalocèle et des déficits antehypophysaires. Nous présentons un cas clinique diagnostiqué en post-partum sur une perte visuelle unilatérale. Observation Il s’agit d’une femme de 41 ans, hypertendue traitée. L’anamnèse gynécologique est marquée par une ménarche normale avec spanioménorrhée. Elle bénéficie d’une césarienne à 30 semaines d’aménorrhée pour une prééclampsie sans hémorragie sévère ou choc hypovolémique. À l’examen, petite taille à 1,53 m, IMC à 35,2 kg/m2 , pas de déficit neurologique, ni signe d’hypercorticisme, ni galactorrhée ni acromégalie. Le bilan hormonal montre des axes thyreotrope, corticotrope et gonadotrope normaux, une prolactine normale et une hormone de croissance indétectable. Il existait une cécité à gauche. Une IRM hypophysaire une semaine après la césarienne montre une malformation du nerf optique, une arachnoidocèle en contact avec le parenchyme cérébral, une anomalie de la 3e ventricule et la présence de l’hypophyse au fond de la selle turcique. L’examen de la rétine gauche montre un staphylome et une myopie sévère. Le diagnostic du syndrome de «Morning Glory» est posé, révélé par une aggravation visuelle probablement liée à la grossesse. Discussion Un déficit de l’hormone de croissance est la manifestation la plus fréquente d’insuffisance hypophysaire du syndrome de «Morning Glory» qui peut évoluer à un panhypopituitarisme. L’identification des mutations génétiques du gène PAX6 ouvrent des pistes pour un screening familial.
B. Zantour (Pr) ∗ , F. Boubaker (Dr) , S. Younes (Dr) , W. Alaya (Dr) , H. Bouzidi (Pr) , S. Jerbi (Pr) , M.H. Sfar (Pr) Hôpital Tahar Sfar, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour)
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Objectifs Déterminer l’évolution à court et à long terme après chirurgie de la maladie de Cushing. Matériels Étude rétrospective de 6 cas (5femmes, 1homme). Résultats La moyenne d’âge au moment du diagnostic était 31,3 ans. Le recul moyen 3,8 ans. Il y avait 2 cas de macroadénome avec retentissement visuel et 1 cas où des signes indirects de la présence d’adénome n’étaient décelés qu’un an après diagnostic. Nous avons noté : des signes cataboliques(2 cas), hypokaliémie modérée(1 cas), hyperprolactinémie de déconnection (2 cas) et hypothyroïdie fruste(1 cas). Deux patientes étaient diabétiques et hypertendues dont une dyslipidémique. Tous les patients ont été opérés par voie transsphénoïdale. Le BMI moyen en préopératoire était 31 kg/m2 et 31,7 kg/m2 , 2 ans postopératoire. L’HbA1C moyenne était 8,4 % en préopératoire et 9,4 % dans l’année après l’acte. Une rhinorrhée postopératoire transitoire était notée dans 1 cas. Le T-score était stable à 3 ans pour une malade ayant une ostéoporose sévère. Quatre malades sont en rémission après un délai de 2 à 7 ans, dont 3 malades avaient une insuffisance surrénalienne pendant 2 à 4 ans. Un patient a présenté une insuffisance surrénale aigue à 1mois(arrêt traitement) et à 1an(infection). Une malade avait gardé un hypogonadisme définitif en postopératoire. Une patiente guérie avait développé une néoplasie du cavum. Une malade a récidivé après 4 ans nécessitant une reprise chirurgicale, une patient non guérie a nécessité une surrénalectomie bilatérale devant l’intensité de l’hypercorticisme et la présence d’une hyperplasie surrénalienne micronodulaire. Discussion/Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature : résolution longue et inconstante du Syndrome de Cushing, nécessitant une surveillance rigoureuse.
Syndrome cérébelleux révélant une hypophysite lymphocytaire chez une patiente de 12 ans
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.575 P445
Une cause rare d’une perte de vue unilatérale associée à un déficit antéhypophysaire S. Papadopoulou (Dr) a , A. Giocanti (Dr) b , C. Baudry (Dr) a , H. Bihan (Dr) a , G. Reach (Pr) a , M. Fysekidis (Dr) a,∗ a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital d’Avicenne, Bobigny, France b Service d’ophtalmologie, hôpital d’Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Fysekidis)
441
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.576 P446
H. Marmouch (Dr) a,∗ , F. Bouafif (Dr) b , Y. Ayadi (Dr) b , M. Abroug (Dr) b , M. Cisse (Dr) b , A.C. Toma (Dr) b , H. Amama (Dr) b a Service de Médecine Interne-Endocrinologie- Hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir-Tunisie, Monastir b Service de Pédiatrie-Néonatologie- Centre Hospitalier d’Auxerre- France, Auxerre ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Marmouch) Introduction L’hypophysite lymphocytaire est une atteinte inflammatoire rare de la glande hypophysaire. Le diagnostic positif est difficile. Elle peut se traduire par un hypopituitarisme ou parfois un syndrome tumoral mimant un adénome hypophysaire. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant présenté depuis 1 mois et de fac¸on progressive une asthénie, une anorexie, un ralentissement psychomoteur et une faiblesse au niveau des jambes, des vertiges rotatoires permanents avec des céphalées. L’examen clinique a révélé une ataxie cérébelleuse. Le bilan hormonal a mis en évidence une insuffisance corticotrope avec une cortisolémie basse, une insuffisance thyréotrope avec une FT4 effondrée à 1,2 ng/l, une TSH à 8,9 mU/l sans hyperprolactinémie. La recherche d’autoanticorps par immunofluorescence à mis en évidence la présence d’anticorps anti-thyroglobuline, anti-microsomiaux et anti-gliadine de type IgA. L’IRM cérébrale a objectivé un processus expansif intrasellaire et suprasellaire de 12 mm de diamètre en iso signal en T1, hypo signal hétérogène en T2 mimant un macroadénome hypophysaire, sans compression du chiasma optique et sans anomalies cérébrales. L’exploration ophtalmologique est sans anomalies. La patiente n’a pas de signes clinico-biologiques évocateurs de granulomatose ni tuberculose. L’évolution sous corticothérapie et opothérapie a été marquée par une disparition totale des anomalies neurologiques en quelques jours. Un contrôle de l’imagerie est prévu. Discussion Nous rapportons un cas pédiatrique d’hypophysite associée à une thyroidite d’hashimoto. L’originalité de cette observation réside dans la rareté de cette affection, sa survenue chez une fille de 12 ans et son mode de révélation (ataxie).
442 Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450 Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.577 P447
Apoplexie d’un adénome hypophysaire responsable de diabète insipide : A propos d’un cas. N. Achour (Dr) a,∗ , S. Bendaoud (Dr) a , B. Mycinski (Dr) b , G. Soto Ares (Dr) b a Service d’Endocrinologie Diabétologie et maladies métaboliques du Centre Hospitalier de Calais., Calais b Neuroradiologie, CHRU Lille, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Achour) L’apoplexie hypophysaire résulte de l’infarcissement nécroticohémorragique de la glande hypophyse, le plus souvent siège d’adénome. Le diabète insipide ne complique un adénome hypophysaire, en règle, qu’à la suite d’une lésion de la post hypophyse ou de la tige après exérèse chirurgicale, sa description lors de la nécrose spontanée d’un adénome est plus rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 45 ans ayant présenté des céphalées d’installation brutale, une atteinte oculomotrice transitoire dans un contexte d’hypotension artérielle et d’hyponatrémie. L’IRM retrouvait un macro-adénome hypophysaire méconnu à composante kystique avec aspect d’hémorragie intralésionnelle. Sur le plan hormonal, on notait un hypocortisolisme, un hypogonadisme et une hyperprolactinemie de déconnexion. Le traitement par hydrocortisone a démasqué un syndrome polyuro-polydipsique bien contrôlé par desmopressine. L’IRM à distance de l’épisode aigu notait la régression de la formation précédemment décrite ne mesurant plus que 3 mm et intéressant le pied de la tige pituitaire. L’aspect kystique, l’expansion supra-sellaire et le diabète insipide font évoquer en premier le diagnostic de kyste de la poche de Rathke en involution spontanée mais la présence de déficits anté-hypophysaires et le tableau clinique bruyant nous font retenir le diagnostic de régression spontanée suite à une apoplexie de lésion adénomateuse probablement non sécrétante. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.578 P448
Hypothyroïdie et manifestation neurologique inhabituelle : quelle relation ?
M. Aissi (Dr) ∗ , R. Machraoui (Dr) , H. Sayadi (Dr) , M. Frih Ayed (Pr) Chu Monastir, Monastir ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aissi) Introduction Le diagnostic de l’hypothyroïdie se fait habituellement sur l’association de manifestations somatiques, le plus souvent au premier plan et de symptômes neuro-psychiatriques, classiquement de la série dépressive. Il peut arriver que la symptomatologie neuro-psychiatrique domine le tableau clinique ce qui pourrait être à l’origine d’un retard au diagnostic. Observations La première âgée de 40 ans diabétique hypertendue qui était admise dans un tableau hypertension intracrânienne le bilan a l’admission avait découvert une hypothyroïdie profonde les restes des explorations sont normales. La deuxième est âgée de 55 ans sans antécédents pathologiques notables qui a présenté un accident ischémique transitoire avec découverte d’une hypothyroïdie profonde. La troisième patiente est âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques notables, a été hospitalisée pour exploration d’un syndrome quadri pyramidal avec un syndrome vestibulaire central et un syndrome cérébelleux statique et cinétique à gauche La biologie montrait une hypothyroïdie périphérique franche avec anticorps antithyroïdiens négatifs L’évolution sous opothérapie thyroxinique s’est faite vers la régression totale de l’ataxie.
La quatrième patiente avait présenté une thrombophlébite cérébrale dont le diagnostic étiologique retenu est une une hypothyroïdie profonde. Discussion La symptomatologie neurologique au cours de l’hypothyroïdie est habituellement fonctionnelle. Cependant, des formes plus sévères sont décrites avec, en particulier, un syndrome cérébelleux, un syndrome pseudo-myotonique, une aréflexie tendineuse, une atteinte des nerfs crâniens, voire un état démentiel. Conclusion Devant des manifestations neuropsychiatriques prédominantes ou inhabituelles, la réalisation systématique d’un bilan thyroïdien peut être utile. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.579 P449
La maladie de Fahr: a propos de 4 observations M. Aissi (Dr) a,∗ , R. Machraoui (Dr) a , S. Younes (Dr) b , M. Frih Ayed (Pr) a chu monastir, Monastir b chu mahdia, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aissi)
a
Introduction La maladie de de Fahr défini par des calcifications striatopallido-dentelées, non artériosclérotiques, est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroidies. Dans ce travail, on présente 4 cas de maladie de Fahr. Observation n◦ 1 Patient de 44 ans, qui était admi pour exploration d’un syndrome cerebelleux et extrapyramidal évoluant depuis des années. La TDM cérébrale a montré une calcification striato-pallido-dentelées. Le diagnostic de pseudopseudohypaoparathyroidie a été retenu. Observation n◦ 2 60 ans, suivi en psychiatrie pour un trouble dépressif, consulte pour tremblement. La TDM cérébrale a montré une calcification des noyaux gris centraux ce qui nous a amené a pratiqué un bilan phosphocalcique qui était en faveur d’une hypoparathyroïdie. Observation n◦ 3 Un adulte de 58 ans qui présentait depuis deux années des crises de tétanie non explorées. A la biologie il avait une calcémie basse, une phopshporémie élevée et une PTH basse. L’imagerie cérébrale montrait une calcification des striatum, des thalami et des noyaux dentelés. Observation n◦ 4 Un enfant de 15 ans, présentait depuis l’âge de 2 mois des crises convulsives généralisées associée à une hypocalcémie, une PTH basse et une phopshorémie normale. l’association avec un syndrome dysmorphique nous font suspecter le sundrome de digeorge Conclusion Nos observations soulignent l’intérêt de rechercher des anomalies du bilan phosphocalcique devant tout syndrome de Fahr qu’il soit symptomatique ou non vu l’impact thérapeutique. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.580 P450
Adénomes hypophysaires chez les personnes âgées : une entité particulière
H. El Jadi (Dr) ∗ , A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , K. Rifai (Dr) , L. Bencherifa (Dr) , A. El Masmoudi (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hôpital Militaire D’instruction Mohamed V, Rabat ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.E. Jadi) Introduction L’adénome hypophysaire (AH) des personnes âgées représente moins de 10 % des AH. Il s’agit d’un macroadénome non fonctionnel dans 80 % n’entraînant pas de syndrome endocrinien. La découverte se fait souvent suite au syndrome endocrânien expliquant ainsi leur diagnostic tardif. Observation 1 Patient de 71 ans, ayant comme antécédents : HTA, dyslipidémie, diabète type 2 sous insuline. À l’âge de 67 ans, le patient rapporte un syndrome tumoral hypophysaire. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective