Syndrome de felty: étude rétrospective de 12 cas

Colnmunlcatlons en medecme interne

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S y n d r o m e de Felty • 6tude r6trospective de 12 cas B Grosbols 1, A Perdrlger 2, I Blot 2, Y Pawlotsky 2, R Leblay 1 A retrospective study of twelve cases of Felty's syn-

drome was performed The main points of this syndrome (clinical presentation, physlopathology, comphcatmns, treatment) are described. Le but de cette 6tude rdtrospecnve est de pr6clser les aspects cllmques, physiopathologIques, 6volutfls et thdrapeutlques du syndrome de Felty (SF)

Suaets ~tudlt~S C h e z 12 patients (10 f e m m e s , 2 h o m m e s ) d ' ~ g e m o y e n 62 ans (37-77 ans) le diagnostic de SF a 6t6 retenu sur l'assoclatlon d ' u n e polyarthrlte rhumatolde (PR) d6flnle selon les critbres de I ' A R A , d'une neutrop6nle (PN < 1,8 G/L), d'une lymphocytose < 4 G/L et d'une 6ventuelle spl6nomdgahe Le devenir de tousles patients a 6t6 vdrlfi6

R6sultats Dans 10 cas, le SF est ddcouvmt lors d'un contr61e de l'hdmogramme et dans 2 cas h l'occaslon d'une complication lnfectleuse Lots du diagnostic la PR 6volualt depms en moyenne 15,5 ans (3 ~ 34 ans) Elle est sdroposmve dans tous les cas et nodulaire dans 7 cas La neutlop6nie 6talt comprise 3 fins entre 1 et 1,5 G/L, 4 fols entre 0,5 et 1 G/L, 5 foxs < 0,5 G/L Dans les 2 cas oh II a 6t6 rdahs6 le test ~t l'adr6nahne est p o s m t Le test 5 l'h61msuccmate d'hydrocortlsone est posltlf dans 3 cas sur 9 Une exploration m6dullaire par my61ogramme et/ou blopsle m6dullalre a 6t6 r6ahsde dans 11 cas Elle montre 5 fols un aspect normal, 2 lois une hyperplasle de la hgnde granuleuse, 1 fins une hypoplasIe de la hgn6e granuleuse et 3 fins un aspect de blocage de maturation au stade mydlocy-

taire T o u s l e s patients ont eu au molns une exploration de l'lmagerle spldmque une spldnom6galie homogbne a 6t6 retrouvde dans 10 cas 7 foas des complexes lmmuns clrculants sont retrouvds, 6 fols un taux d'antlcorps antlnucldalres > 1/100 et 2 lois une c i y o g l o b u h n 6 m l e mlxte Des comphcatlons infectleuses ont 6t6 not6es chez 8 patients respiratolres (5), digestives (4), septlcdmles (2), urmnalre (1) et artlculalre (1) Dlx patients ont 6t6 traltds 9 par cortlcothdrapie ~t doses mod6r6es (un cas assocl6 au mdthotrexate et un ~ des bolus de de solumedrol) et un par spl6nectomle 7 patmnts sont ddc6dds apr~s en moyenne 2,5 ans d'dvolutlon (1 ~ 4 ans) 1 comphcation lnfectmuse, 2 comphcations post-opdratmres, 1 lnfarctus du myocarde, 1 ndoplasle, 2 lnd6termlndes 5 patients sont vlvants avec un recul moyen de 8,8 ans (2 ~t 17 ans) et ont tous un taux de PN > 2G/L

Commentalres Le SF survmnt le plus souvent chez des PR 6volu6es La physlopathologle de la neutrop6me falt lntervemr plusleurs m6cantsmes souvent mtnqu6s s~questratlon spl6mque, destructmn auto-Immune, anomahe de la hbdratlon et/ou de la maturation des PN medullalies La survenue d'un SF a une slgmflcatlon pronostlque p6joratlve A c6t6 des traltements classlques (cortlcothdraple, spldnectomm) de nouvelles perspectives th6rapeutlques apparaissent (facteurs de crolssance h6matopoldtNue, clclosporlne) 1 Service de medeclne mterne-hematologle (Pr Robert Leblay), CHU hdpttal Sud, 16, bd de Bulgane, 35056 Rennes Cedex 2 Service de rhumatologle (Pr Yves Pawlotsky) CHU hSpltal Sud, 16, bd de Bulgane, 35056 Rennes Cedex