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Syndrome de pseudo Felty inaugurant une polyarthrite rhumatoïde
A130
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
d’hémophilie, il semble licite de préférer en première intention l’aPCC au rFVIIa. Le dépistage précoce d’une pathologie coronarienne par des méthodes non invasives (scintigraphie, épreuve d’effort, échographie de stress, IRM), en période calme pourrait permettre une surveillance rapprochée et pluridisciplinaire des patients porteurs d’une cardiopathie ischémique, ainsi qu’un contrôle optimal des facteurs de risques CV. Chez ces derniers patients, une revascularisation pourrait être envisagée dès l’obtention d’une rémission complète. Le risque de rechute de la maladie étant d’environ 20 %, il pourrait se discuter l’intérêt d’un traitement chirurgical (sans anti-agrégation au long cours) par rapport à une pose de stent. Références [1] Baudo F, et al. Blood 2012;5:120–39. [2] Aledort LM, et al. J Thrombostasis Haemostis 2004;2:1700–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.224 CA102
Syndrome de pseudo Felty inaugurant une polyarthrite rhumatoïde C. Guerveno , L. Sorin , S. Lozano , C. Gaudin , L. Balardy Gériatrie et médecine interne, Casselardit, Toulouse, France Introduction.– Le syndrome de Felty associe splénomégalie, neutropénie et polyarthrite rhumatoïde (PR). La présence de grands lymphocyte granuleux (LGL) permet d’orienter vers une autre entité de spectre pathogénique proche, le syndrome de pseudo-Felty. Ces 2 syndromes sont cependant exceptionnellement révélateurs d’une PR. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 78 ans aux antécédents d’adénocarcinome colique pT3N0 opéré en 2009 consultant pour une neutropénie révélatrice d’une polyarthrite rhumatoïde dans le cadre d’un syndrome de pseudo-Felty. Observation.– L’interrogatoire retrouve une altération de l’état général (perte de 3 kg en 2 mois avec sueurs nocturnes). Le patient présente des arthralgies bilatérales d’apparition récente au niveau des IPP et MCP. L’examen clinique met en évidence un empâtement bilatéral des 2e et 3e IPP sans synovite. Le bilan biologique confirme la neutropénie isolée à 300/mm3 PNN et l’absence de syndrome inflammatoire. Le bilan infectiologique (sérologies hépatite B, C, VIH, CMV EBV, recherche de BK) est négatif. Le médullogramme retrouve une moelle de grade 3 sans argument pour une myélodysplasie ni une cause toxique. La biopsie ostéomédullaire identifie quelques troubles de la maturation non spécifiques. Le bilan immunologique témoigne de la positivité des facteurs rhumatoïdes (39 UI/ml), d’anticorps antiCCP (2830 UA/ml) en faveur d’une PR. Les ACAN, anti DNA et ENA, les ANCA sont négatifs. On note la présence d’une cryoglobulinémie de type III (38 mg/l). Aucune lésion érosive n’a été mise en évidence sur le bilan radiologique. L’échographie abdominale retrouve quant à elle une splénomégalie. L’association d’une neutropénie, d’une splénomégalie, du tableau articulaire et de la positivité franche des anticorps antiCCP permet d’évoquer initialement le diagnostic de syndrome de Felty. Cependant l’immunophénotypage sanguin et médullaire met en évidence un contingent de cellules CD3+, CD8+, CD57+ (19 %/21 %) en faveur de LGL. La recherche de clonalité T est positive conduisant à évoquer au final le syndrome de pseudo-Felty. Un traitement par G-CSF est initié pour la prise en charge de la neutropénie. L’apparition secondaire d’une 1ère poussée de PR justifie l’introduction d’une corticothérapie à faible dose et d’un immunosuppresseur (methotrexate 7,5 mg/semaine) permettant une amélioration clinique et biologique. Discussion.– Les syndromes de Felty ou pseudo Felty sont habituellement retrouvés chez des patients atteints de PR ancienne, érosive, séropositive, associée à d’autres manifestations extra-
articulaires de la maladie. L’originalité de ce cas repose sur le caractère inaugural du syndrome de pseudo-Felty, rarement décrit dans la littérature. Il est par ailleurs intéressant de discuter la différence de classification entre le syndrome de Felty et le pseudo-Felty. Ce dernier correspond à une prolifération clonale de LcT cytotoxiques pouvant s’associer à une neutropénie dans 80 % des cas, une splénomégalie dans 20 % à 50 % et à des manifestations auto-immunes dont la PR (25 à 30 % des cas). Les critères diagnostiques comprennent une lymphocytose supérieur à 2000/mm3 pendant plus de 6 mois avec un immunophénotypage compatible (CD3+/CD4–/CD8+/CD16+/CD57+) et une clonalité T. Dans ce cas, on ne retrouve que 2 critères sur 3 rendant la classification entre Felty et pseudo-Felty difficile sachant qu’il s’agit de 2 entités présentant un spectre pathogénique commun, un traitement similaire mais des évolutions différentes avec un risque évolutif et un pronostic qui semble plus péjoratif dans le cadre du syndrome de Felty. Conclusion.– Une neutropénie peut être le symptôme révélateur d’une polyarthrite rhumatoïde dans le cadre d’un syndrome de Pseudo-Felty. La distinction entre syndrome de Felty ou pseudo Felty reste encore peu définie pouvant faire l’objet de recherche sur les mécanismes physiopathologiques les caractérisant. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.225 CA103
Manifestations hématologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire, cohorte de 155 patients A. Boudjelida , A. Berrah Médecine interne, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), maintenant appelé dans l’ensemble de la littérature syndrome de Sjögren, est une affection auto-immune fréquente, puisqu’elle toucherait approximativement 0,5 à 1 % de la population féminine, et serait la deuxième maladie auto-immune après la polyarthrite rhumatoïde ; elle est caractérisée par une infiltration lymphocytaire progressive des glandes exocrines réalisant une épithélite auto-immune qui touche particulièrement les glandes salivaires et lacrymales à l’origine d’une xérostomie et d’une xérophtalmie. Le spectre de la maladie s’étend d’une maladie auto-immune spécifique d’organe à un processus systémique avec des manifestations extraglandulaires diverses ; les atteintes hématologiques sont assez fréquentes et parfois graves notamment en cas de survenue de lymphome. Patients et méthodes.– Cent cinquante-cinq cas de SS primitifs colligés de fac¸on prospective sur une période de 5 ans (2003 à 2008). Tous nos patients répondent aux critères européens révisés (2002). Cent cinquante-cinq patients (140 femmes et 15 hommes : sex-ratio : 9/1), âge moyen = 48,8. Délai du diagnostic = 76 mois, extrêmes (3–420 mois) ; la durée de l’évolution du SGS est de 34 mois (3–180 mois) ; la durée du suivi en moyenne est de 42 mois, extrêmes (1–72 mois). Le syndrome sec reste isolé dans 16 % des cas. L’atteinte hématologique était définie par la présence d’une anomalie de la numération sanguine et/ou d’une atteinte d’un organe hématopoïétique (adénopathies, splénomégalie). Résultats.– Dix-neuf patients (12 %) ont développé des adénopathies ; superficielles de siège essentiellement cervical (17/19), diffuses (adénopathies cervicales, axillaires et inguinales) dans 2 cas. Une splénomégalie est présente au moment du diagnostic chez 6 patients, et au cours du suivi chez 11 patients. L’évolution du SGS primitif s’est compliqué d’un lymphome non Hodgkinien (LNH) chez 6 patients (4 %).Les cytopénies sont fréquentes. Dixsept patients (11 %) ayant une leucopénie, une lymphopénie est notée dans 6 % des cas (n = 10) ; et une neutropénie dans 5 cas (3 %).
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
d’hémophilie, il semble licite de préférer en première intention l’aPCC au rFVIIa. Le dépistage précoce d’une pathologie coronarienne par des méthodes non invasives (scintigraphie, épreuve d’effort, échographie de stress, IRM), en période calme pourrait permettre une surveillance rapprochée et pluridisciplinaire des patients porteurs d’une cardiopathie ischémique, ainsi qu’un contrôle optimal des facteurs de risques CV. Chez ces derniers patients, une revascularisation pourrait être envisagée dès l’obtention d’une rémission complète. Le risque de rechute de la maladie étant d’environ 20 %, il pourrait se discuter l’intérêt d’un traitement chirurgical (sans anti-agrégation au long cours) par rapport à une pose de stent. Références [1] Baudo F, et al. Blood 2012;5:120–39. [2] Aledort LM, et al. J Thrombostasis Haemostis 2004;2:1700–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.224 CA102
Syndrome de pseudo Felty inaugurant une polyarthrite rhumatoïde C. Guerveno , L. Sorin , S. Lozano , C. Gaudin , L. Balardy Gériatrie et médecine interne, Casselardit, Toulouse, France Introduction.– Le syndrome de Felty associe splénomégalie, neutropénie et polyarthrite rhumatoïde (PR). La présence de grands lymphocyte granuleux (LGL) permet d’orienter vers une autre entité de spectre pathogénique proche, le syndrome de pseudo-Felty. Ces 2 syndromes sont cependant exceptionnellement révélateurs d’une PR. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 78 ans aux antécédents d’adénocarcinome colique pT3N0 opéré en 2009 consultant pour une neutropénie révélatrice d’une polyarthrite rhumatoïde dans le cadre d’un syndrome de pseudo-Felty. Observation.– L’interrogatoire retrouve une altération de l’état général (perte de 3 kg en 2 mois avec sueurs nocturnes). Le patient présente des arthralgies bilatérales d’apparition récente au niveau des IPP et MCP. L’examen clinique met en évidence un empâtement bilatéral des 2e et 3e IPP sans synovite. Le bilan biologique confirme la neutropénie isolée à 300/mm3 PNN et l’absence de syndrome inflammatoire. Le bilan infectiologique (sérologies hépatite B, C, VIH, CMV EBV, recherche de BK) est négatif. Le médullogramme retrouve une moelle de grade 3 sans argument pour une myélodysplasie ni une cause toxique. La biopsie ostéomédullaire identifie quelques troubles de la maturation non spécifiques. Le bilan immunologique témoigne de la positivité des facteurs rhumatoïdes (39 UI/ml), d’anticorps antiCCP (2830 UA/ml) en faveur d’une PR. Les ACAN, anti DNA et ENA, les ANCA sont négatifs. On note la présence d’une cryoglobulinémie de type III (38 mg/l). Aucune lésion érosive n’a été mise en évidence sur le bilan radiologique. L’échographie abdominale retrouve quant à elle une splénomégalie. L’association d’une neutropénie, d’une splénomégalie, du tableau articulaire et de la positivité franche des anticorps antiCCP permet d’évoquer initialement le diagnostic de syndrome de Felty. Cependant l’immunophénotypage sanguin et médullaire met en évidence un contingent de cellules CD3+, CD8+, CD57+ (19 %/21 %) en faveur de LGL. La recherche de clonalité T est positive conduisant à évoquer au final le syndrome de pseudo-Felty. Un traitement par G-CSF est initié pour la prise en charge de la neutropénie. L’apparition secondaire d’une 1ère poussée de PR justifie l’introduction d’une corticothérapie à faible dose et d’un immunosuppresseur (methotrexate 7,5 mg/semaine) permettant une amélioration clinique et biologique. Discussion.– Les syndromes de Felty ou pseudo Felty sont habituellement retrouvés chez des patients atteints de PR ancienne, érosive, séropositive, associée à d’autres manifestations extra-
articulaires de la maladie. L’originalité de ce cas repose sur le caractère inaugural du syndrome de pseudo-Felty, rarement décrit dans la littérature. Il est par ailleurs intéressant de discuter la différence de classification entre le syndrome de Felty et le pseudo-Felty. Ce dernier correspond à une prolifération clonale de LcT cytotoxiques pouvant s’associer à une neutropénie dans 80 % des cas, une splénomégalie dans 20 % à 50 % et à des manifestations auto-immunes dont la PR (25 à 30 % des cas). Les critères diagnostiques comprennent une lymphocytose supérieur à 2000/mm3 pendant plus de 6 mois avec un immunophénotypage compatible (CD3+/CD4–/CD8+/CD16+/CD57+) et une clonalité T. Dans ce cas, on ne retrouve que 2 critères sur 3 rendant la classification entre Felty et pseudo-Felty difficile sachant qu’il s’agit de 2 entités présentant un spectre pathogénique commun, un traitement similaire mais des évolutions différentes avec un risque évolutif et un pronostic qui semble plus péjoratif dans le cadre du syndrome de Felty. Conclusion.– Une neutropénie peut être le symptôme révélateur d’une polyarthrite rhumatoïde dans le cadre d’un syndrome de Pseudo-Felty. La distinction entre syndrome de Felty ou pseudo Felty reste encore peu définie pouvant faire l’objet de recherche sur les mécanismes physiopathologiques les caractérisant. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.225 CA103
Manifestations hématologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire, cohorte de 155 patients A. Boudjelida , A. Berrah Médecine interne, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), maintenant appelé dans l’ensemble de la littérature syndrome de Sjögren, est une affection auto-immune fréquente, puisqu’elle toucherait approximativement 0,5 à 1 % de la population féminine, et serait la deuxième maladie auto-immune après la polyarthrite rhumatoïde ; elle est caractérisée par une infiltration lymphocytaire progressive des glandes exocrines réalisant une épithélite auto-immune qui touche particulièrement les glandes salivaires et lacrymales à l’origine d’une xérostomie et d’une xérophtalmie. Le spectre de la maladie s’étend d’une maladie auto-immune spécifique d’organe à un processus systémique avec des manifestations extraglandulaires diverses ; les atteintes hématologiques sont assez fréquentes et parfois graves notamment en cas de survenue de lymphome. Patients et méthodes.– Cent cinquante-cinq cas de SS primitifs colligés de fac¸on prospective sur une période de 5 ans (2003 à 2008). Tous nos patients répondent aux critères européens révisés (2002). Cent cinquante-cinq patients (140 femmes et 15 hommes : sex-ratio : 9/1), âge moyen = 48,8. Délai du diagnostic = 76 mois, extrêmes (3–420 mois) ; la durée de l’évolution du SGS est de 34 mois (3–180 mois) ; la durée du suivi en moyenne est de 42 mois, extrêmes (1–72 mois). Le syndrome sec reste isolé dans 16 % des cas. L’atteinte hématologique était définie par la présence d’une anomalie de la numération sanguine et/ou d’une atteinte d’un organe hématopoïétique (adénopathies, splénomégalie). Résultats.– Dix-neuf patients (12 %) ont développé des adénopathies ; superficielles de siège essentiellement cervical (17/19), diffuses (adénopathies cervicales, axillaires et inguinales) dans 2 cas. Une splénomégalie est présente au moment du diagnostic chez 6 patients, et au cours du suivi chez 11 patients. L’évolution du SGS primitif s’est compliqué d’un lymphome non Hodgkinien (LNH) chez 6 patients (4 %).Les cytopénies sont fréquentes. Dixsept patients (11 %) ayant une leucopénie, une lymphopénie est notée dans 6 % des cas (n = 10) ; et une neutropénie dans 5 cas (3 %).