Syndrome de Goodpasture : une mystérieuse anémie

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Syndrome de Goodpasture • une mystdrieuse andmie .I Quere 1, JC Laborde ~, R WistaW, B Canaud 2, C Janbon Nous rapportons le cas d'un homme de 56 ans hospitalisE en octobre 1993 pour une anEmie. L"histoire de la maladie ddbute en mai 1993 par une otite bilatErale. En juin apparaissent une fibvre 5 38,5°C, une asthEnie, des douleurs abdominales et un Episode de crachat hEmoptofque. Le scanner thoracique et la fibroscopie sans lavage broncho-alvEolaire sont normaux. La VS est augmentee ~ 40 mm ~ la premibre heure, il n'y a pas d'anEmie, la formule blanche, le fer sdrique et la ferritine sont normaux. En aofit, il persiste une fi~vre ~t39°C, diarrhEe et sueurs, sans hEmoptysie. L'examen clinique est normal. Les fibroscopies digestives, scanner et examens bactEriologiques et parasitologiques sont normaux. Biologiquement apparaissent une anEmie ~ 9,4 g/dl, VGM ~ 68 fl, 6 000 GB et 231 000 plaquettes. Le fer sErique est fi 0,22 rag/1 et la ferritine ~t 235 rag/1 (normale sup6rieure ~ 115 mg/1), fibrinog~ne 7,56 g/1 et la CRP fi 118 rag/1. Le test de Coombs est nEgatif, haptoglobine et fractions du complement augmentEs, crEatininEmie ~t 155 gmol/l avec un discret syndrome nEphritique. En octobre 1993, il existe une alteration majeure de l'Etat

gEnEral avec fibvre persistante, dyspnde. L' anEmie s'est aggravEe avec une hEmoglobine ~ 6,5 g/dl, VS ~ 150 mm ~ la premi6re heure. I1 existe une insuffisance rEnale aigu~ avec une crdatininEmie ~ 1 250 gmol]l. L.e-s anticorps anti-membrane basale sEriques sont positifs et la biopsie rEnale retrouve une glomErulon6phrite prolif6rarive endo- et extracapillaire avec formation de croissants 6pith61iaux dans 60% des glomErules. L'immunomarquage met en Evidence un dEp6t linEaire d' Ig G de type anticorps antimembrane basale. Cette observation de syndrome de Goodpasture : est remarquable dans la discussion de l'anEmie plus importante que ne le voudrait le syndrome inflammatoire et 1' absence d'hdmoptysie dans l'Evolution ; dolt ~tre connue car un diagnostic et un traitement immunosuppresseur pr6coces pourraient Eviter l'insuffisance terminale. -

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1 Service de medecine interne B, 2 Service de m#decine inteme n6phrolegie, CHRU Saint-E-Ioi, 2, av Bertin-Sans, 34295 Montpellier Cedex 5, France

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Syndrome de Clarkson. Choc hypovoldmique par hyperpermdabilitd capillaire

(systemic capillary leak syndrome) EA Brevet, R Reade, FS Brevet-Coupe, EMP Boulanger, D Mercier, D Pagniez, P Dequiedt Nous rapportons une observation de choc hypovolEmique (CH) par hyperpermEabilitE capillaire (systemic capillary leak syndrome), oh l'introduction d'une thErapeutique par ]32-mimEtiques a permis d'obtenir une remission durable. Un patient ~gE de 54 ans a Et6 admis pour la prise en charge d'une insuffisance rEnale aigu~ (crEatininEmie 20 rag/l, ur6e 0,77 g/l), associEe ~ u n choc bypovolEmique d'origine inconnue. I1 existait une hypotension sEvbre (TA systolique 60 mmHg) et des d~mes gEnEralisEs. L'hEmoglobine 6tait/~ 19g/dl, l'hEmatocrite ~ 59,1% ~t le taux de protides ~t 48 g/1 (albuminEmie 24 g/l). L'immunoElectrophor~se montrait une hypogammaglobulinEmie et une gammapathie monoclonale IgG kappa. I1 n'existait pas de plasmocytose mEdullaire. La radiographie de thorax Etait normale. Le traitement a consistE en une correction de l'hypovolEmie par 6 litres de solute isotonique. La fonction rEnale s'amEliorait en 3 jours (crEatinin~mie 12 rag/l). Deux semaines plus tard, il prEsen-

tait un nouvel 6pisode de CH. Un traitement par [~2-mim6tiques (terbutaline 5 mg x 4/j et amynophylline 400 mg x 2/j) permettait une rdmission durable. Le syndrome de Clarkson est un choc hypovoldmique brutale associ6 fi une gammapathie monoclonale avec des signes d'hdmoconcentration. Son mdcanisme reste ~tddfinir. L' augmentation de la permEabilit6 capillaire pourrait atre caus6e par de nombreux facteurs plasmatiques. I1 est souvent fatal. Son traitement reste empirique et symptomatique. I1 consiste en une expansion volEmique massive. L'efficacitE des ]32-mimEtiques a EtE notEe dans cette observation. Avec Droder et aI (Am JMed 1992;92:523-6), nous pensons que cette thErapeutique est ~ recommander chez les patients qui prEsentent cette maladie. Service de n6phrologie B, hOpital Albert-Calmette, CHR et U de Lille, bd du Pr-Jules-Leclerc, 59037 Lille Cedex, France