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Syndrome de Lemierre compliqué d’un purpura vasculaire chez un patient ayant une cardiomyopathie dilatée
Clinical cases
[4]
Philippe P. Diagnostic et prise en charge de l’anémie hémolytique autoimmune. Presse Med 2007;36:1959-69. [5] Toy PT, Rid ME, Bums M. Positive direct antiglobulin test associated with hyperglobulinemia in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Am J Hematol 1985;19:145-50. [6] Morrison-Griffiths S, Newman M, O’Mahony C, Munir P. Haemolytic anaemia associated with indinavir. Postgrad Med J 1999;75:313-5. [7] Saif MW. HIV-associated autoimmune hemolytic anemia: an update. AIDS Patient Care STDS 2001;15:217-24. [8] Schrier SL. Anemia: Hemolysis. In: Dale DC, Federman DD, editors. Scientific american medicine. New York: Scientific American; 1998. p. 5-35. [9] Conley CL, Lippman Moldwin S, Ness PM, Petz LD, Branch DR, Gallagher MT et al. Autoimmune haemolytic anemia with reticulocytopenia and erythroid marrow. N Engl J Med 1982;306:281-6. [10] Kurtzberg J, Friedman HS, Chatee S, Falletta JM, Kinney TR, Kurlander R et al. Efficacy of intravenous gamma globulin in autoimmune-mediated pediatric blood dyscrasias. Am J Med 1987;83:4-9. Jihan Raffali1,2,*, Hicham Harmouche1,2, Laila Benjilali1,2, Zoubida Tazi-Mezalek1,2, Mohamed Adnaoui1,2, Mohamed Aouni1,2, Abdelaziz Maaouni1,2 1 2
Service de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Pôle d’excellence Nord de prise en charge de l’infection à VIH, Maroc Correspondance : Jihan Raffali, 204 bis, Al Barid Nahda, 10100 Rabat, Maroc. [email protected] Reçu le 6 mai 2009 Accepté le 18 février 2010 Disponible sur internet le : 31 mars 2010
ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.lpm.2010.02.039
Syndrome de Lemierre compliqué d’un purpura vasculaire chez un patient ayant une cardiomyopathie dilatée Lemierre syndrome associated with vascular purpura in a patient with dilated cardiomyopathy
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Les infections oropharyngées peuvent parfois se compliquer de tableaux infectieux graves. Nous rapportons l’observation d’un homme ayant un très mauvais état dentaire, ayant développé un syndrome de Lemierre et un purpura vasculaire cryoglobulinémique. Le syndrome de Lemierre est caractérisé par une thrombose septique de la veine jugulaire interne compliquée d’embolies
apparaissant volontiers chez un patient ayant une infection de la sphère ORL. Il est peu fréquent mais redoutable de par les complications septiques qu’il peut entraîner. Les cryoglobulinémies peuvent survenir au cours d’un tableau infectieux, leur évolution étant souvent liée à la pathologie sous-jacente. Observation Il s’agissait d’un homme, âgé de 53 ans, sans antécédent familial ou personnel notable, hospitalisé au cours de l’hiver pour dyspnée permanente. Les facteurs de risque cardiovasculaire étaient représentés par un tabagisme actif estimé à 10 paquets-années. Il déclarait une consommation éthylique modérée et ne prenait aucun traitement. Depuis trois semaines, il signalait une dyspnée à l’effort s’aggravant progressivement pour devenir permanente, associée à un purpura des membres inférieurs apparu dix jours auparavant et à une fébricule à 38 8C. À l’admission, l’examen clinique trouvait des bruits du coeur réguliers avec un bruit de galop. Le patient avait des oedèmes des membres inférieurs remontant à mi-cuisse et prenant le godet, associés à un purpura nécrotique, déclive et infiltré, confluant en placards ecchymotiques (figure 1). Il existait une turgescence jugulaire avec reflux hépatojugulaire ainsi qu’une lame d’ascite. L’auscultation pulmonaire objectivait des râles crépitants des deux hémichamps inférieurs et un épanchement pleural bilatéral. La saturation en oxygène était mesurée à 93 %, il n’y avait pas de signe de choc ou de collapsus. L’examen de la bouche notait un très mauvais état dentaire. La rate n’était pas palpable et les aires ganglionnaires étaient libres. L’électrocardiogramme (ECG) enregistrait un rythme sinusal avec un bloc de branche gauche complet. La radiographie thoracique montrait une augmentation de l’index cardiothoracique et confirmait le diagnostic d’oedème aigu du poumon. Il existait une hypoxie sévère (48 mmHg) et une hypocapnie (26 mmHg) ainsi qu’un syndrome inflammatoire biologique important (CRP à 230 mg/L) avec hyperleucocytose (22 000/ mm3) à polynucléaires neutrophiles (19 000/mm3). Le taux de plaquettes était normal (400 000/mm3). Il n’y avait pas d’élévation de la troponine I mais une hyponatrémie de dilution à 125 mmol/L et une discrète cholestase sans cytolyse compatible avec le tableau de foie cardiaque. Les dosages de la TSH et des vitamines B1 et C étaient normaux. Il existait une protéinurie à 590 mg/24 h. L’intradermoréaction (IDR) à la tuberculine était discrètement positive. L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) et les hémocultures n’ont pas retrouvé de germe. L’ensemble des sérologies réalisées étaient négatives, notamment celle de l’hépatite C. Le bilan immunologique a mis en évidence une cryoglobulinémie de type II avec présence d’une Ig M monoclonale kappa, d’une Ig G monoclonale lambda et d’une élévation polyclonale des Ig G, M et A. tome 39 > n87/8 > juillet–août 2010
Clinical cases
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Figure 1 Purpura nécrotique, déclive et infiltré des membres inférieurs à l’admission du patient.
tome 39 > n87/8 > juillet–août 2010
Figure 2 Thrombose jugulaire interne droite étendue au tronc innominé (A) et foyers de condensation parenchymateuse avec cavitations (B).
cours d’une fenêtre thérapeutique du traitement anticoagulant, le patient a bénéficié de l’avulsion de plusieurs dents. Un premier contrôle tomodensitométrique thoracique à 3 mois montrait la persistance de lésions de condensation parenchymateuses mais la tomographie par émission de positons (PETscan) n’a pas révélé d’hypermétabolisme à ce niveau. La TDM thoracique à 6 mois est normale. La recherche de cryoglobulines est négative et la protéinurie a complètement régressé. Sous inhibiteur de l’enzyme de conversion et béta-bloquant, la fonction systolique du VG s’est améliorée avec une fraction d’éjection calculée à 40 %. Le traitement anti-vitamine K a été interrompu au bout de 6 mois. En résumé, ce patient a eu une décompensation cardiaque globale révélant une CMD à la faveur d’une embolie pulmonaire septique sur thrombose jugulaire, illustrant un syndrome de Lemierre à point de départ probablement dentaire et associé à un purpura vasculaire secondaire à une cryoglobulinémie.
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La biopsie cutanée a confirmé l’existence d’une vascularite leucocytoclastique. L’échocardiographie trans-thoracique (ETT) montrait une altération sévère de la fonction systolique du ventricule gauche (VG), ce dernier apparaissant dilaté et globalement hypokinétique, associée à une insuffisance mitrale minime et une hypertension artérielle pulmonaire à 50 mmHg. La coronarographie s’est avérée normale, permettant de poser le diagnostic de cardiomyopathie dilatée (CMD). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, 10 minutes après injection de gadolinium, a mis en évidence un rehaussement tardif centromyocardique compatible avec ce diagnostic. Néanmoins, sous diurétique par voie parentérale et malgré la diminution des signes congestifs, la dyspnée s’est majorée avec aggravation de la désaturation en oxygène et apparition d’une fièvre élevée. Le contrôle radiographique a objectivé des opacités parenchymateuses bilatérales. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne a révélé une thrombose jugulaire interne droite étendue au tronc innominé, compliquée d’embolie pulmonaire bilatérale associée à des foyers de condensation parenchymateuse avec cavitations, évocateurs d’abcès avec présence de gaz (figure 2). Il existait aussi de multiples adénopathies hilaires bilatérales. L’écho-Doppler veineux des membres inférieurs ne montrait pas de phlébite. La fibroscopie bronchique s’est avérée normale et les biopsies négatives. Le panoramique dentaire a confirmé l’existence de plusieurs foyers infectieux. Sous héparine non fractionnée et antibiotique (amoxicilline + acide clavulanique et ciprofloxacine), le patient s’est progressivement amélioré avec disparition de la dyspnée, de la fièvre, des signes congestifs et cicatrisation très lente des lésions purpuriques des membres inférieurs. Le syndrome inflammatoire biologique s’est amendé. À distance de l’épisode aigu, au
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Discussion
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Cette observation est originale du fait de la survenue concomitante de deux tableaux vasculaires sévères compliquant une infection et ayant décompensé une cardiomyopathie dilatée sous-jacente. Le syndrome de Lemierre est une entité rare, affectant volontiers l’adolescent ou l’adulte jeune, ce qui n’était pas le cas dans cette observation [1]. Les complications septiques en font toute la gravité. Il faut savoir l’évoquer chez des patients avec des foyers infectieux de la sphère ORL ou dentaires comme c’était le cas dans cette observation [2]. Les germes responsables, isolés dans 2/3 des cas, sont très souvent des anaérobies notamment Fusobacterium necrophorum [2,3]. Dans le cas de ce patient, la visualisation de gaz au sein des lésions parenchymateuses du poumon sur les coupes tomodensitométriques est fortement évocatrice de la présence à ce niveau de germes anaérobies. À ce titre, l’imagerie moderne occupe une place déterminante dans le diagnostic puisqu’elle permet par la réalisation de coupes cervicothoraciques de visualiser la thrombose de la veine jugulaire interne et les emboles septiques pulmonaires [3]. La gravité de la symptomatologie est variable pouvant conduire à une détresse respiratoire aiguë, comme chez ce patient dont le diagnostic a été temporairement masqué par la décompensation cardiaque concomitante d’une CMD non connue et bien tolérée jusqu’alors. Il peut exister aussi d’autres localisations infectieuses à distance, comme au niveau cérébroméningé, hépatique, splénique, ostéo-articulaire, rénal ou cardiaque [4]. La tomodensitométrie thoracoabdomino-pelvienne ne doit donc pas être différée, de manière à mettre en route rapidement un traitement antibiotique adapté et une anticoagulation efficace. L’antibiothérapie basée sur la pénicilline associée à l’acide clavulanique ou le métronidazole doit être prolongée entre 3 et 6 semaines [4]. La présence d’un purpura vasculaire doit conduire systématiquement à la recherche de cryoglobulines dont le type II dans la classification de Brouet est volontiers associé aux infections chroniques, et parfois aux maladies auto-immunes ou aux hémopathies malignes lymphoïdes B [5]. Ainsi les hépatites B et C sont souvent responsables d’une cryoglobulinémie, ce qui n’était pas le cas ici. Cependant, la présence d’abcès dentaires négligés chez ce patient rend compte à elle seule d’un foyer infectieux chronique profond. Sur le plan physiopathologique, les cryoglobulines sont produites par la suite du contact prolongé avec des micro-organismes, et leur précipitation intravasculaire au froid entraîne une vascularite qui touche préférentiellement la peau et le rein : dans cette observation, la symptomatologie est survenue en hiver. Outre une vascularite leucocytoclastique, la présence de cryoglobulines sériques peut se compliquer d’un syndrome de Raynaud. L’atteinte rénale, fréquente dans le type II en présence d’un composant monoclonal IgM kappa, est protéiforme et peut se
traduire par une protéinurie isolée ou se manifester par un syndrome néphrotique impur avec hypertension artérielle (HTA) traduisant une glomérulonéphrite diffuse membranoproliférative et conduire parfois vers une insuffisance rénale chronique [6]. Chez ce patient, la protéinurie n’a été que transitoire, peut être seulement liée au tableau infectieux. Des arthralgies des grosses articulations, bilatérales et symétriques, sont présentes dans plus de 50 % des cas. Il peut exister également des neuropathies périphériques essentiellement sensitives [7]. Enfin l’atteinte vasculaire peut concerner les artères coronaires et conduire à un tableau d’insuffisance cardiaque. Cela a pu être écarté chez ce patient dont les coronaires étaient angiographiquement normales et dont l’IRM cardiaque 10 minutes après injection de gadolinium ne montrait pas de rehaussement tardif sous-endocardique en faveur d’une nécrose myocardique. Enfin, après disparition de la cryoglobulinémie, il persiste chez ce patient une altération de la fonction systolique du VG confirmant le diagnostic de CMD en l’absence d’autres causes de cardiomyopathie hypokinétique qu’elles soient toxiques, carentielles ou infectieuses. L’évolution des cryoglobulinémies mixtes est très variable selon la pathologie sous-jacente et l’existence d’une atteinte rénale. En l’absence de celle-ci, le pronostic est bon. La prise en charge réside alors dans le traitement du foyer infectieux comme l’illustre cette observation. L’existence d’un foyer infectieux dentaire peut parfois conduire à des situations dramatiques grevant le pronostic vital. La survenue chez un même patient d’un syndrome de Lemierre et d’une cryoglobulinémie compliquée de purpura vasculaire a conduit à la décompensation d’une CMD sous-jacente jusqu’alors ignorée et bien tolérée. Ainsi, la simple négligence d’un mauvais état dentaire peut avoir des répercussions graves. Conflits d’intérêts : aucun.
Références [1] [2]
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tome 39 > n87/8 > juillet–août 2010
linemia: a role for hepatitis C virus infection? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:661-6. Philippe Paule1, Manuela Oliver2, Jean-Marie Gil1, Edward Lightburne3, Jean Miltgen4, Laurent Fourcade1 1
Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de cardiologie, 13384 Marseille cedex 13, France 2 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de biochimie, 13384 Marseille cedex 13, France 3 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de dermatologie, 13384 Marseille cedex 13, France 4 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de pneumologie, 13384 Marseille cedex 13, France Correspondance : Philippe Paule, Hôpital d’instruction des armées A Laveran, service de cardiologie, BP 60149, 13384 Marseille cedex 13, France. [email protected] Reçu le 23 novembre 2009 Accepté le 16 décembre 2009 Disponible sur internet le : 27 avril 2010 ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.lpm.2009.12.009
larite ou de télangiectasies. Le champ visuel a montré au niveau de l’oeil gauche un petit ilot occupant la partie inférieure du point de fixation. L’examen neurologique n’a pas objectivé d’autres déficits. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec vues orbitaires a montré une sinusite maxillaire bilatérale. Le bilan biologique (NFS, plaquettes, glycémie, bilan rénal et hépatique) était sans particularités. La C-reactive protein (CRP) était positive à 26,9 mg/L et la VS à 20 mm. Le TPHA était positif dans le sang (1/10 000) ainsi que le VDRL (1/512). L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) a montré une cytologie de 199 éléments/mm3 à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorrachie à 0 , 94 g/L, une hypoglycorrachie à 0,36 g/L ; l’examen direct n’a pas montré de germe et la culture était stérile. La sérologie syphilitique a été positive dans le LCR (TPHA : 2560 ; VDRL : 4). Le bilan immunologique et la sérologie virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et de l’hépatite C étaient négatifs. Le traitement était à base de pénicilline G, débuté progressivement jusqu’à la dose de 30 millions d’UI/jour. Un traitement de 4 cures de 10 jours, chaque 3 mois [1]. L’évolution était marquée par l’effondrement de l’acuité visuelle et l’installation d’une dépression qui l’a empêché d’adhérer au traitement.
Clinical cases
Clinical cases
Discussion
Optic atrophy revealing neurosyphilis La syphilis est une infection due au treponema pallidum ; elle a connu une nette diminution après l’avènement des antibiotiques. Les atteintes ophtalmologiques sont rares et variées. Nous rapportons le cas d’une atrophie optique qui a révélé une neurosyphilis et nous soulignons l’intérêt des sérologies syphilitiques devant des neuropathies optiques sans cause évidente. Observation Un patient âgé de 51 ans a eu un chancre syphilitique non traité à l’âge de 25 ans. Il n’y a pas de diabète connu, ni de notion de prise médicamenteuse ou toxique à long terme, ni de signes orientant vers une maladie de système ; il n’y a pas de cas similaires dans sa famille. Il a eu de façon progressive, 11 mois avant son hospitalisation, une baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit puis de l’oeil gauche, sans notion de scotome ou de diplopie ni douleur ou rougeur oculaires. Son acuité visuelle s’est effondrée dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen ophtalmologique a montré une cécité à droite et une perception lumineuse à gauche, une atrophie optique bilatérale sans signes d’hyalite ou de vascu-
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Atrophie optique révélant une neurosyphilis
L’atteinte ophtalmologique lors de la syphilis est observée dans 0,1 à 2,5 %, ses manifestations restent variées et surviennent surtout lors de la syphilis tertiaire. Les nerfs les plus fréquemment atteints sont les nerfs optique, facial et cochléovestibulaire [2]. Toutes les structures oculaires peuvent être atteintes et la forme commune reste l’uvéite, néanmoins d’autres formes peuvent être observées : l’atrophie optique, la rétinite, la papillite, la scléro-conjonctivite (plus fréquente lors de la syphilis secondaire), la kératite (plus fréquente lors de la syphilis congénitale) [2,3]. L’atrophie optique est rarement révélatrice de la neurosyphilis, elle complique la névrite optique et évolue en 5 à 10 ans vers la cécité [2,4,5]. En absence de séries traitant l’aspect anatomoclinique de la neurosyphilis et expliquant les hypothèses pathogéniques sur des bases anatomiques précises ; plusieurs hypothèses peuvent expliquer la survenue de l’atrophie optique : l’inflammation méningée chronique ; une compression du nerf par l’hydrocéphalie ou des gommes cérébrales, une lésion de la pie-mère de la partie endocrânienne du nerf optique. Parfois des tréponèmes peuvent être identifiés dans la gaine du nerf [6]. Chez notre patient l’évolution vers la cécité a été constatée en moins de 11 mois. Cette évolution rapide se voit souvent chez des patients VIH positif, alors que dans notre cas la sérologie VIH était négative. Devant cette atrophie optique progressive bilatérale à caractère indolore, le diagnostic d’atrophie optique de Leber a été soulevé mais non retenu devant le début progressif et l’absence d’un scotome ou d’une perturbation de la vision des couleurs au début de la maladie, l’absence
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Philippe P. Diagnostic et prise en charge de l’anémie hémolytique autoimmune. Presse Med 2007;36:1959-69. [5] Toy PT, Rid ME, Bums M. Positive direct antiglobulin test associated with hyperglobulinemia in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Am J Hematol 1985;19:145-50. [6] Morrison-Griffiths S, Newman M, O’Mahony C, Munir P. Haemolytic anaemia associated with indinavir. Postgrad Med J 1999;75:313-5. [7] Saif MW. HIV-associated autoimmune hemolytic anemia: an update. AIDS Patient Care STDS 2001;15:217-24. [8] Schrier SL. Anemia: Hemolysis. In: Dale DC, Federman DD, editors. Scientific american medicine. New York: Scientific American; 1998. p. 5-35. [9] Conley CL, Lippman Moldwin S, Ness PM, Petz LD, Branch DR, Gallagher MT et al. Autoimmune haemolytic anemia with reticulocytopenia and erythroid marrow. N Engl J Med 1982;306:281-6. [10] Kurtzberg J, Friedman HS, Chatee S, Falletta JM, Kinney TR, Kurlander R et al. Efficacy of intravenous gamma globulin in autoimmune-mediated pediatric blood dyscrasias. Am J Med 1987;83:4-9. Jihan Raffali1,2,*, Hicham Harmouche1,2, Laila Benjilali1,2, Zoubida Tazi-Mezalek1,2, Mohamed Adnaoui1,2, Mohamed Aouni1,2, Abdelaziz Maaouni1,2 1 2
Service de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Pôle d’excellence Nord de prise en charge de l’infection à VIH, Maroc Correspondance : Jihan Raffali, 204 bis, Al Barid Nahda, 10100 Rabat, Maroc. [email protected] Reçu le 6 mai 2009 Accepté le 18 février 2010 Disponible sur internet le : 31 mars 2010
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Syndrome de Lemierre compliqué d’un purpura vasculaire chez un patient ayant une cardiomyopathie dilatée Lemierre syndrome associated with vascular purpura in a patient with dilated cardiomyopathy
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Les infections oropharyngées peuvent parfois se compliquer de tableaux infectieux graves. Nous rapportons l’observation d’un homme ayant un très mauvais état dentaire, ayant développé un syndrome de Lemierre et un purpura vasculaire cryoglobulinémique. Le syndrome de Lemierre est caractérisé par une thrombose septique de la veine jugulaire interne compliquée d’embolies
apparaissant volontiers chez un patient ayant une infection de la sphère ORL. Il est peu fréquent mais redoutable de par les complications septiques qu’il peut entraîner. Les cryoglobulinémies peuvent survenir au cours d’un tableau infectieux, leur évolution étant souvent liée à la pathologie sous-jacente. Observation Il s’agissait d’un homme, âgé de 53 ans, sans antécédent familial ou personnel notable, hospitalisé au cours de l’hiver pour dyspnée permanente. Les facteurs de risque cardiovasculaire étaient représentés par un tabagisme actif estimé à 10 paquets-années. Il déclarait une consommation éthylique modérée et ne prenait aucun traitement. Depuis trois semaines, il signalait une dyspnée à l’effort s’aggravant progressivement pour devenir permanente, associée à un purpura des membres inférieurs apparu dix jours auparavant et à une fébricule à 38 8C. À l’admission, l’examen clinique trouvait des bruits du coeur réguliers avec un bruit de galop. Le patient avait des oedèmes des membres inférieurs remontant à mi-cuisse et prenant le godet, associés à un purpura nécrotique, déclive et infiltré, confluant en placards ecchymotiques (figure 1). Il existait une turgescence jugulaire avec reflux hépatojugulaire ainsi qu’une lame d’ascite. L’auscultation pulmonaire objectivait des râles crépitants des deux hémichamps inférieurs et un épanchement pleural bilatéral. La saturation en oxygène était mesurée à 93 %, il n’y avait pas de signe de choc ou de collapsus. L’examen de la bouche notait un très mauvais état dentaire. La rate n’était pas palpable et les aires ganglionnaires étaient libres. L’électrocardiogramme (ECG) enregistrait un rythme sinusal avec un bloc de branche gauche complet. La radiographie thoracique montrait une augmentation de l’index cardiothoracique et confirmait le diagnostic d’oedème aigu du poumon. Il existait une hypoxie sévère (48 mmHg) et une hypocapnie (26 mmHg) ainsi qu’un syndrome inflammatoire biologique important (CRP à 230 mg/L) avec hyperleucocytose (22 000/ mm3) à polynucléaires neutrophiles (19 000/mm3). Le taux de plaquettes était normal (400 000/mm3). Il n’y avait pas d’élévation de la troponine I mais une hyponatrémie de dilution à 125 mmol/L et une discrète cholestase sans cytolyse compatible avec le tableau de foie cardiaque. Les dosages de la TSH et des vitamines B1 et C étaient normaux. Il existait une protéinurie à 590 mg/24 h. L’intradermoréaction (IDR) à la tuberculine était discrètement positive. L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) et les hémocultures n’ont pas retrouvé de germe. L’ensemble des sérologies réalisées étaient négatives, notamment celle de l’hépatite C. Le bilan immunologique a mis en évidence une cryoglobulinémie de type II avec présence d’une Ig M monoclonale kappa, d’une Ig G monoclonale lambda et d’une élévation polyclonale des Ig G, M et A. tome 39 > n87/8 > juillet–août 2010
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Figure 1 Purpura nécrotique, déclive et infiltré des membres inférieurs à l’admission du patient.
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Figure 2 Thrombose jugulaire interne droite étendue au tronc innominé (A) et foyers de condensation parenchymateuse avec cavitations (B).
cours d’une fenêtre thérapeutique du traitement anticoagulant, le patient a bénéficié de l’avulsion de plusieurs dents. Un premier contrôle tomodensitométrique thoracique à 3 mois montrait la persistance de lésions de condensation parenchymateuses mais la tomographie par émission de positons (PETscan) n’a pas révélé d’hypermétabolisme à ce niveau. La TDM thoracique à 6 mois est normale. La recherche de cryoglobulines est négative et la protéinurie a complètement régressé. Sous inhibiteur de l’enzyme de conversion et béta-bloquant, la fonction systolique du VG s’est améliorée avec une fraction d’éjection calculée à 40 %. Le traitement anti-vitamine K a été interrompu au bout de 6 mois. En résumé, ce patient a eu une décompensation cardiaque globale révélant une CMD à la faveur d’une embolie pulmonaire septique sur thrombose jugulaire, illustrant un syndrome de Lemierre à point de départ probablement dentaire et associé à un purpura vasculaire secondaire à une cryoglobulinémie.
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La biopsie cutanée a confirmé l’existence d’une vascularite leucocytoclastique. L’échocardiographie trans-thoracique (ETT) montrait une altération sévère de la fonction systolique du ventricule gauche (VG), ce dernier apparaissant dilaté et globalement hypokinétique, associée à une insuffisance mitrale minime et une hypertension artérielle pulmonaire à 50 mmHg. La coronarographie s’est avérée normale, permettant de poser le diagnostic de cardiomyopathie dilatée (CMD). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, 10 minutes après injection de gadolinium, a mis en évidence un rehaussement tardif centromyocardique compatible avec ce diagnostic. Néanmoins, sous diurétique par voie parentérale et malgré la diminution des signes congestifs, la dyspnée s’est majorée avec aggravation de la désaturation en oxygène et apparition d’une fièvre élevée. Le contrôle radiographique a objectivé des opacités parenchymateuses bilatérales. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne a révélé une thrombose jugulaire interne droite étendue au tronc innominé, compliquée d’embolie pulmonaire bilatérale associée à des foyers de condensation parenchymateuse avec cavitations, évocateurs d’abcès avec présence de gaz (figure 2). Il existait aussi de multiples adénopathies hilaires bilatérales. L’écho-Doppler veineux des membres inférieurs ne montrait pas de phlébite. La fibroscopie bronchique s’est avérée normale et les biopsies négatives. Le panoramique dentaire a confirmé l’existence de plusieurs foyers infectieux. Sous héparine non fractionnée et antibiotique (amoxicilline + acide clavulanique et ciprofloxacine), le patient s’est progressivement amélioré avec disparition de la dyspnée, de la fièvre, des signes congestifs et cicatrisation très lente des lésions purpuriques des membres inférieurs. Le syndrome inflammatoire biologique s’est amendé. À distance de l’épisode aigu, au
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Cette observation est originale du fait de la survenue concomitante de deux tableaux vasculaires sévères compliquant une infection et ayant décompensé une cardiomyopathie dilatée sous-jacente. Le syndrome de Lemierre est une entité rare, affectant volontiers l’adolescent ou l’adulte jeune, ce qui n’était pas le cas dans cette observation [1]. Les complications septiques en font toute la gravité. Il faut savoir l’évoquer chez des patients avec des foyers infectieux de la sphère ORL ou dentaires comme c’était le cas dans cette observation [2]. Les germes responsables, isolés dans 2/3 des cas, sont très souvent des anaérobies notamment Fusobacterium necrophorum [2,3]. Dans le cas de ce patient, la visualisation de gaz au sein des lésions parenchymateuses du poumon sur les coupes tomodensitométriques est fortement évocatrice de la présence à ce niveau de germes anaérobies. À ce titre, l’imagerie moderne occupe une place déterminante dans le diagnostic puisqu’elle permet par la réalisation de coupes cervicothoraciques de visualiser la thrombose de la veine jugulaire interne et les emboles septiques pulmonaires [3]. La gravité de la symptomatologie est variable pouvant conduire à une détresse respiratoire aiguë, comme chez ce patient dont le diagnostic a été temporairement masqué par la décompensation cardiaque concomitante d’une CMD non connue et bien tolérée jusqu’alors. Il peut exister aussi d’autres localisations infectieuses à distance, comme au niveau cérébroméningé, hépatique, splénique, ostéo-articulaire, rénal ou cardiaque [4]. La tomodensitométrie thoracoabdomino-pelvienne ne doit donc pas être différée, de manière à mettre en route rapidement un traitement antibiotique adapté et une anticoagulation efficace. L’antibiothérapie basée sur la pénicilline associée à l’acide clavulanique ou le métronidazole doit être prolongée entre 3 et 6 semaines [4]. La présence d’un purpura vasculaire doit conduire systématiquement à la recherche de cryoglobulines dont le type II dans la classification de Brouet est volontiers associé aux infections chroniques, et parfois aux maladies auto-immunes ou aux hémopathies malignes lymphoïdes B [5]. Ainsi les hépatites B et C sont souvent responsables d’une cryoglobulinémie, ce qui n’était pas le cas ici. Cependant, la présence d’abcès dentaires négligés chez ce patient rend compte à elle seule d’un foyer infectieux chronique profond. Sur le plan physiopathologique, les cryoglobulines sont produites par la suite du contact prolongé avec des micro-organismes, et leur précipitation intravasculaire au froid entraîne une vascularite qui touche préférentiellement la peau et le rein : dans cette observation, la symptomatologie est survenue en hiver. Outre une vascularite leucocytoclastique, la présence de cryoglobulines sériques peut se compliquer d’un syndrome de Raynaud. L’atteinte rénale, fréquente dans le type II en présence d’un composant monoclonal IgM kappa, est protéiforme et peut se
traduire par une protéinurie isolée ou se manifester par un syndrome néphrotique impur avec hypertension artérielle (HTA) traduisant une glomérulonéphrite diffuse membranoproliférative et conduire parfois vers une insuffisance rénale chronique [6]. Chez ce patient, la protéinurie n’a été que transitoire, peut être seulement liée au tableau infectieux. Des arthralgies des grosses articulations, bilatérales et symétriques, sont présentes dans plus de 50 % des cas. Il peut exister également des neuropathies périphériques essentiellement sensitives [7]. Enfin l’atteinte vasculaire peut concerner les artères coronaires et conduire à un tableau d’insuffisance cardiaque. Cela a pu être écarté chez ce patient dont les coronaires étaient angiographiquement normales et dont l’IRM cardiaque 10 minutes après injection de gadolinium ne montrait pas de rehaussement tardif sous-endocardique en faveur d’une nécrose myocardique. Enfin, après disparition de la cryoglobulinémie, il persiste chez ce patient une altération de la fonction systolique du VG confirmant le diagnostic de CMD en l’absence d’autres causes de cardiomyopathie hypokinétique qu’elles soient toxiques, carentielles ou infectieuses. L’évolution des cryoglobulinémies mixtes est très variable selon la pathologie sous-jacente et l’existence d’une atteinte rénale. En l’absence de celle-ci, le pronostic est bon. La prise en charge réside alors dans le traitement du foyer infectieux comme l’illustre cette observation. L’existence d’un foyer infectieux dentaire peut parfois conduire à des situations dramatiques grevant le pronostic vital. La survenue chez un même patient d’un syndrome de Lemierre et d’une cryoglobulinémie compliquée de purpura vasculaire a conduit à la décompensation d’une CMD sous-jacente jusqu’alors ignorée et bien tolérée. Ainsi, la simple négligence d’un mauvais état dentaire peut avoir des répercussions graves. Conflits d’intérêts : aucun.
Références [1] [2]
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Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de cardiologie, 13384 Marseille cedex 13, France 2 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de biochimie, 13384 Marseille cedex 13, France 3 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de dermatologie, 13384 Marseille cedex 13, France 4 Hôpital d’instruction des armées Laveran, service de pneumologie, 13384 Marseille cedex 13, France Correspondance : Philippe Paule, Hôpital d’instruction des armées A Laveran, service de cardiologie, BP 60149, 13384 Marseille cedex 13, France. [email protected] Reçu le 23 novembre 2009 Accepté le 16 décembre 2009 Disponible sur internet le : 27 avril 2010 ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.lpm.2009.12.009
larite ou de télangiectasies. Le champ visuel a montré au niveau de l’oeil gauche un petit ilot occupant la partie inférieure du point de fixation. L’examen neurologique n’a pas objectivé d’autres déficits. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec vues orbitaires a montré une sinusite maxillaire bilatérale. Le bilan biologique (NFS, plaquettes, glycémie, bilan rénal et hépatique) était sans particularités. La C-reactive protein (CRP) était positive à 26,9 mg/L et la VS à 20 mm. Le TPHA était positif dans le sang (1/10 000) ainsi que le VDRL (1/512). L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) a montré une cytologie de 199 éléments/mm3 à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorrachie à 0 , 94 g/L, une hypoglycorrachie à 0,36 g/L ; l’examen direct n’a pas montré de germe et la culture était stérile. La sérologie syphilitique a été positive dans le LCR (TPHA : 2560 ; VDRL : 4). Le bilan immunologique et la sérologie virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et de l’hépatite C étaient négatifs. Le traitement était à base de pénicilline G, débuté progressivement jusqu’à la dose de 30 millions d’UI/jour. Un traitement de 4 cures de 10 jours, chaque 3 mois [1]. L’évolution était marquée par l’effondrement de l’acuité visuelle et l’installation d’une dépression qui l’a empêché d’adhérer au traitement.
Clinical cases
Clinical cases
Discussion
Optic atrophy revealing neurosyphilis La syphilis est une infection due au treponema pallidum ; elle a connu une nette diminution après l’avènement des antibiotiques. Les atteintes ophtalmologiques sont rares et variées. Nous rapportons le cas d’une atrophie optique qui a révélé une neurosyphilis et nous soulignons l’intérêt des sérologies syphilitiques devant des neuropathies optiques sans cause évidente. Observation Un patient âgé de 51 ans a eu un chancre syphilitique non traité à l’âge de 25 ans. Il n’y a pas de diabète connu, ni de notion de prise médicamenteuse ou toxique à long terme, ni de signes orientant vers une maladie de système ; il n’y a pas de cas similaires dans sa famille. Il a eu de façon progressive, 11 mois avant son hospitalisation, une baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit puis de l’oeil gauche, sans notion de scotome ou de diplopie ni douleur ou rougeur oculaires. Son acuité visuelle s’est effondrée dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen ophtalmologique a montré une cécité à droite et une perception lumineuse à gauche, une atrophie optique bilatérale sans signes d’hyalite ou de vascu-
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Atrophie optique révélant une neurosyphilis
L’atteinte ophtalmologique lors de la syphilis est observée dans 0,1 à 2,5 %, ses manifestations restent variées et surviennent surtout lors de la syphilis tertiaire. Les nerfs les plus fréquemment atteints sont les nerfs optique, facial et cochléovestibulaire [2]. Toutes les structures oculaires peuvent être atteintes et la forme commune reste l’uvéite, néanmoins d’autres formes peuvent être observées : l’atrophie optique, la rétinite, la papillite, la scléro-conjonctivite (plus fréquente lors de la syphilis secondaire), la kératite (plus fréquente lors de la syphilis congénitale) [2,3]. L’atrophie optique est rarement révélatrice de la neurosyphilis, elle complique la névrite optique et évolue en 5 à 10 ans vers la cécité [2,4,5]. En absence de séries traitant l’aspect anatomoclinique de la neurosyphilis et expliquant les hypothèses pathogéniques sur des bases anatomiques précises ; plusieurs hypothèses peuvent expliquer la survenue de l’atrophie optique : l’inflammation méningée chronique ; une compression du nerf par l’hydrocéphalie ou des gommes cérébrales, une lésion de la pie-mère de la partie endocrânienne du nerf optique. Parfois des tréponèmes peuvent être identifiés dans la gaine du nerf [6]. Chez notre patient l’évolution vers la cécité a été constatée en moins de 11 mois. Cette évolution rapide se voit souvent chez des patients VIH positif, alors que dans notre cas la sérologie VIH était négative. Devant cette atrophie optique progressive bilatérale à caractère indolore, le diagnostic d’atrophie optique de Leber a été soulevé mais non retenu devant le début progressif et l’absence d’un scotome ou d’une perturbation de la vision des couleurs au début de la maladie, l’absence