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Syndrome de Moya-Moya chez une adulte révélé par une thrombose veineuse cérébrale : à propos d’un cas
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A54–A100
Introduction L’infarctus médullaire (IM) est une pathologie rare avec une présentation souvent polymorphe. Nous rapportons un cas atypique par sa présentation clinique mimant un accident vasculaire cérébral (AVC). Observation Il s’agit d’un patient âgé de 54 ans dyslipidémique, ayant présenté brutalement au repos alors qu’il était assis, à la flexion de la nuque des cervicalgies violentes plutôt postérieures irradiant le long du rachis associées à une hémiparésie ataxiante droite avec paresthésies, suivi d’un épisode de vomissement sans céphalées. Le score NIHSS initial était à 4. Une alerte thrombolyse a été déclenchée. Pendant l’IRM, le patient a présenté deux épisodes de perte de connaissance de durée brève sans confusion post-critique associée à une bradycardie à 40. L’IRM cérébrale était normale ainsi que l’angioscanner des troncs supra-aortiques. Une ponction lombaire était normale. Devant la persistance des cervicalgies, une IRM médullaire a été réalisée révélant un hypersignal à la partie antérieure du cordon médullaire traduisant un infarctus médullaire cervical. L’évolution a été favorable avec régression complète du déficit. Discussion Dans notre cas, le déficit unilatéral orientait vers un AVC aigu, l’IM entraîne le plus souvent une para- ou tétraplégie avec une douleur métamérique. Les malaises initiaux déroutants ont participé au retard diagnostique. Conclusion L’IM aiguë est une pathologie rare qui exceptionnellement peut mimer un AVC. Elle doit être évoquée devant une présentation aiguë d’AVC avec douleurs cervicales postérieures même si le déficit est unilatéral. Un complément par une IRM médullaire est nécessaire en urgence. Mots clés Infarctus médullaire ; Accident vasculaire cérébral ; Cervicalgies Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.183 R51
Syndrome de Moya-Moya chez une adulte révélé par une thrombose veineuse cérébrale : à propos d’un cas
Nour El Houda Chehad ∗ , Boubaker Fakraoui , A. Boulefkhad , Y. Sifi , N. Taghane , H. Semra , Pr. Hamri Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. El Houda Chehad) Introduction Moya-Moya est une artériopathie intracrânienne chronique rare de l’enfant et de l’adulte de cause inconnue. L’association avec une thrombose veineuse cérébrale est exceptionnelle. Observation Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 35 ans, sous contraceptifs oraux depuis 2 ans et demi, admise chez nous dans le cadre de l’urgence suite à une hémiparésie gauche d’installation brutale. Un angioscanner cérébral initial est sans anomalies. L’angioRM cérébrale révèle une thrombose veineuse cérébrale du sinus latéral droit et longitudinal supérieur. Les séquences angiographiques (time of flight) objectivent un aspect rétréci des artères carotides internes et sylviennes évoquant un aspect Moya-Moya. La bilan biologique pour la recherche étiologique de la thrombose veineuse cérébrale est normal (FNS, protéine C, S, antithrombine III, facteur V de Leiden, auto-anticorps du lupus érythémateux et antiphospholipides). Une angiographie cérébrale ultérieure a confirmé la sténose carotidienne bilatérale et a mis en évidence un réseau vasculaire de suppléance à la base du crane (aspect Moya-Moya). On a traité la patiente par héparinothérapie avec relais par antivitamine K. L’évolution clinique est favorable permettant la récupération
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satisfaisante du déficit et la reperméabilisation du réseau veineux thrombosé. Discussion Une étude a été faite en Argentine en 2001 à la recherche des anomalies pro-thrombotiques les plus fréquentes chez une population d’enfants atteints de syndrome de Moya-Moya. Nous discutons l’étiopathogénie de l’association Moya-Moya et thrombose veineuse cérébrale chez l’adulte. Conclusion L’évolution était favorable sous anticoagulants sans complications hémorragiques chez une patiente présentant une thrombose veineuse cérébrale de cause indéterminée associée à un syndrome de Moya-Moya. Mots clés Moya-Moya ; Thrombose veineuse cérébrale ; Anticoagulation Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.184 R52
Aura migraineuse prolongée et hyperhémie piale : à propos d’un cas
Julie Fayerstein 1,∗ , Emilie Doche 2 , Nadia Laksiri 2 , Caroline Rey 1 , Sylvain Redon 3 , Jean Pelletier 4 1 Unité neurovasculaire, AP–HM, CHU la Timone, Marseille 2 Neurologie, Assistance publique–hôpitaux Marseille, Marseille 3 Neurologie, CETD, CHU la Timone, Marseille 4 Neurologie, hôpital de la Timone, rue Saint-Pierre, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Fayerstein) Introduction La migraine avec aura est une maladie fréquente et multifactorielle. La physiopathologie, impliquant des phénomènes vasculaires, n’est pas entièrement élucidée. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 30 ans, qui a pour antécédent une migraine avec auras visuelles connues, sans traitement de fond. Elle présente brutalement une hémianopsie latérale homonyme gauche et une faiblesse du membre supérieur gauche durant plus de 2 heures, ce qui l’amène à contacter l’unité neurovasculaire. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est réalisée en urgence pour suspicion d’accident vasculaire cérébral (AVC) qui ne retrouve pas de signe d’ischémie, notamment pas de restriction du signal de diffusion. L’IRM cérébrale retrouve un discret hypersignal FLAIR des sillons corticaux en occipital interne droit évoquant une hyperhémie piale. Sur les séquences de perfusion sans et avec injection, il existe une augmentation du volume sanguin cérébral dans cette région. Dans l’heure suivant l’examen, la patiente a entièrement récupéré de ses symptômes déficitaires et une céphalée migraineuse typique occipitale droite s’est installée. Discussion L’hyperhémie piale est retrouvée dans les AVC, associée à des sténoses artérielles et serait le reflet d’une compensation leptoméningée. Dans l’aura migraineuse, des modifications de perfusion ont été décrites (hypo ou hyper). Ainsi, l’hyperhémie piale, comme l’hyperperfusion, est le témoin de modifications vasculaires dans l’aura migraineuse et pourrait être le reflet de l’implication de collatérales leptoméningées. Conclusion Ce cas clinique soulève l’implication de l’hyperhémie piale et donc des collatérales leptoméningées lors d’une aura migraineuse prolongée. Mots clés Aura migraineuse ; Hyperhémie piale ; Hyperperfusion Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.185
Introduction L’infarctus médullaire (IM) est une pathologie rare avec une présentation souvent polymorphe. Nous rapportons un cas atypique par sa présentation clinique mimant un accident vasculaire cérébral (AVC). Observation Il s’agit d’un patient âgé de 54 ans dyslipidémique, ayant présenté brutalement au repos alors qu’il était assis, à la flexion de la nuque des cervicalgies violentes plutôt postérieures irradiant le long du rachis associées à une hémiparésie ataxiante droite avec paresthésies, suivi d’un épisode de vomissement sans céphalées. Le score NIHSS initial était à 4. Une alerte thrombolyse a été déclenchée. Pendant l’IRM, le patient a présenté deux épisodes de perte de connaissance de durée brève sans confusion post-critique associée à une bradycardie à 40. L’IRM cérébrale était normale ainsi que l’angioscanner des troncs supra-aortiques. Une ponction lombaire était normale. Devant la persistance des cervicalgies, une IRM médullaire a été réalisée révélant un hypersignal à la partie antérieure du cordon médullaire traduisant un infarctus médullaire cervical. L’évolution a été favorable avec régression complète du déficit. Discussion Dans notre cas, le déficit unilatéral orientait vers un AVC aigu, l’IM entraîne le plus souvent une para- ou tétraplégie avec une douleur métamérique. Les malaises initiaux déroutants ont participé au retard diagnostique. Conclusion L’IM aiguë est une pathologie rare qui exceptionnellement peut mimer un AVC. Elle doit être évoquée devant une présentation aiguë d’AVC avec douleurs cervicales postérieures même si le déficit est unilatéral. Un complément par une IRM médullaire est nécessaire en urgence. Mots clés Infarctus médullaire ; Accident vasculaire cérébral ; Cervicalgies Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.183 R51
Syndrome de Moya-Moya chez une adulte révélé par une thrombose veineuse cérébrale : à propos d’un cas
Nour El Houda Chehad ∗ , Boubaker Fakraoui , A. Boulefkhad , Y. Sifi , N. Taghane , H. Semra , Pr. Hamri Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. El Houda Chehad) Introduction Moya-Moya est une artériopathie intracrânienne chronique rare de l’enfant et de l’adulte de cause inconnue. L’association avec une thrombose veineuse cérébrale est exceptionnelle. Observation Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 35 ans, sous contraceptifs oraux depuis 2 ans et demi, admise chez nous dans le cadre de l’urgence suite à une hémiparésie gauche d’installation brutale. Un angioscanner cérébral initial est sans anomalies. L’angioRM cérébrale révèle une thrombose veineuse cérébrale du sinus latéral droit et longitudinal supérieur. Les séquences angiographiques (time of flight) objectivent un aspect rétréci des artères carotides internes et sylviennes évoquant un aspect Moya-Moya. La bilan biologique pour la recherche étiologique de la thrombose veineuse cérébrale est normal (FNS, protéine C, S, antithrombine III, facteur V de Leiden, auto-anticorps du lupus érythémateux et antiphospholipides). Une angiographie cérébrale ultérieure a confirmé la sténose carotidienne bilatérale et a mis en évidence un réseau vasculaire de suppléance à la base du crane (aspect Moya-Moya). On a traité la patiente par héparinothérapie avec relais par antivitamine K. L’évolution clinique est favorable permettant la récupération
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satisfaisante du déficit et la reperméabilisation du réseau veineux thrombosé. Discussion Une étude a été faite en Argentine en 2001 à la recherche des anomalies pro-thrombotiques les plus fréquentes chez une population d’enfants atteints de syndrome de Moya-Moya. Nous discutons l’étiopathogénie de l’association Moya-Moya et thrombose veineuse cérébrale chez l’adulte. Conclusion L’évolution était favorable sous anticoagulants sans complications hémorragiques chez une patiente présentant une thrombose veineuse cérébrale de cause indéterminée associée à un syndrome de Moya-Moya. Mots clés Moya-Moya ; Thrombose veineuse cérébrale ; Anticoagulation Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.184 R52
Aura migraineuse prolongée et hyperhémie piale : à propos d’un cas
Julie Fayerstein 1,∗ , Emilie Doche 2 , Nadia Laksiri 2 , Caroline Rey 1 , Sylvain Redon 3 , Jean Pelletier 4 1 Unité neurovasculaire, AP–HM, CHU la Timone, Marseille 2 Neurologie, Assistance publique–hôpitaux Marseille, Marseille 3 Neurologie, CETD, CHU la Timone, Marseille 4 Neurologie, hôpital de la Timone, rue Saint-Pierre, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Fayerstein) Introduction La migraine avec aura est une maladie fréquente et multifactorielle. La physiopathologie, impliquant des phénomènes vasculaires, n’est pas entièrement élucidée. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 30 ans, qui a pour antécédent une migraine avec auras visuelles connues, sans traitement de fond. Elle présente brutalement une hémianopsie latérale homonyme gauche et une faiblesse du membre supérieur gauche durant plus de 2 heures, ce qui l’amène à contacter l’unité neurovasculaire. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est réalisée en urgence pour suspicion d’accident vasculaire cérébral (AVC) qui ne retrouve pas de signe d’ischémie, notamment pas de restriction du signal de diffusion. L’IRM cérébrale retrouve un discret hypersignal FLAIR des sillons corticaux en occipital interne droit évoquant une hyperhémie piale. Sur les séquences de perfusion sans et avec injection, il existe une augmentation du volume sanguin cérébral dans cette région. Dans l’heure suivant l’examen, la patiente a entièrement récupéré de ses symptômes déficitaires et une céphalée migraineuse typique occipitale droite s’est installée. Discussion L’hyperhémie piale est retrouvée dans les AVC, associée à des sténoses artérielles et serait le reflet d’une compensation leptoméningée. Dans l’aura migraineuse, des modifications de perfusion ont été décrites (hypo ou hyper). Ainsi, l’hyperhémie piale, comme l’hyperperfusion, est le témoin de modifications vasculaires dans l’aura migraineuse et pourrait être le reflet de l’implication de collatérales leptoméningées. Conclusion Ce cas clinique soulève l’implication de l’hyperhémie piale et donc des collatérales leptoméningées lors d’une aura migraineuse prolongée. Mots clés Aura migraineuse ; Hyperhémie piale ; Hyperperfusion Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.185