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Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible du postpartum
Rec¸u le : 20 septembre 2011 Rec¸u sous la forme re´vise´e le : 29 novembre 2011 Accepte´ le : 17 janvier 2012
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
E´tude de cas Posterior reversible encephalopathy syndrome J. Oumerzouk*, A. Jouehari, T. Boulahri, Y. Hssaini, A. Semlali, A. Bourazza
Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible du postpartum
Service de neurologie, hoˆpital militaire d’instruction Mohamed-V, Rabat, Maroc
Re´sume´ Introduction. Le syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (SEPR) est une entite´ clinicoradiologique importante a` connaıˆtre, en raison de son e´volution favorable en cas de prise en charge the´rapeutique pre´coce et adapte´e. Observations. Nous rapportons l’observation de trois patientes primipares pre´sentant en postpartum des crises convulsives ge´ne´ralise´es tonicocloniques associe´es a` un pic hypertensif sans syndrome œde´mateux. Le bilan biologique e´tait sans particularite´. L’e´lectroence´phalogramme (EEG) a montre´ des anomalies e´pileptiques et l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale e´tait en faveur d’une leucoence´phalopathie poste´rieure re´versible. Discussion. L’EPR est une complication neurologique inhabituelle du postpartum dont l’œde`me vasoge´nique par rupture de la barrie`re he´matoence´phalique (BHE) paraıˆt eˆtre l’acteur principal. Le tableau clinique initial est variable, allant de simples ce´phale´es a` des pre´sentations dramatiques d’e´tats de mal e´pileptique. L’IRM en se´quence de diffusion est le meilleur outil diagnostique permettant un traitement adapte´ et rapide afin de pre´venir l’apparition de le´sions neurologiques irre´versibles et de se´quelles permanentes. Conclusion. Le SEPR doit eˆtre e´voque´ devant tout signe d’appel neurologique en postpartum, vu l’e´volution favorable sans se´quelles sous un traitement pre´coce et rapide. ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Summary Introduction. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinicoradiological entity clinicians should recognize because the clinical course is favorable when appropriate therapeutic care is given early. Observations. We report the cases of three primiparous patients who presented postpartum generalized tonic-clonic seizures associated with a hypertensive peak without signs of edema. Laboratory tests were unremarkable. The EEG showed epileptic abnormalities and the brain MRI was in favor of a posterior reversible leukoencephalopathy. Discussion. PRES is an unusual postpartum neurological complication with vasogenic edema, apparently mainly related to disruption of the blood-brain barrier (BBB). The initial clinical presentation is variable, ranging from simple headaches to dramatic status epilepticus. Diffusion weighted MRI is the best diagnostic tool enabling rapid and appropriate treatment which can prevent irreversible neurological damage and permanent sequelae. Conclusion. PRES should be retained as a potential diagnosis in postpartum patients presenting a neurological disorder. With appropriate and rapid treatment, the condition is totally reversible. ß 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Posterior encephalopathy, Postpartum, Hypertension, MRI, Headache
Mots cle´s : Ence´phalopathie poste´rieure, Postpartum, Hypertension arte´rielle, IRM, Ce´phale´e
Introduction Les complications neurologiques centrales classiques du pe´ripartum comprennent principalement l’e´clampsie, les accidents * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2012.01.008 Feuillets de radiologie 2012;52:70-75
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vasculaires ce´re´braux, la me´ningite et les complications de l’anesthe´sie locore´gionale [1]. L’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (EPR) a e´te´ individualise´e pour la premie`re fois en 1996 par Hinchey et al. [1]. Nous rapportons l’observation de trois patientes primipares pre´sentant en postpartum des crises convulsives ge´ne´ralise´es tonicocloniques associe´es a` pic hypertensif.
Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible du postpartum
Observations Observation 1 Une femme aˆge´e de 26 ans, droitie`re, primipare, sans ante´ce´dent particulier, a e´te´ admise en unite´ de soins intensifs neurologiques pour crises e´pileptiques ge´ne´ralise´es subintrantes apre`s une ce´sarienne programme´e a` la 37e semaine d’ame´norrhe´e (SA) pour mort fœtale in utero (fœtus anence´phale). La patiente avait pre´sente´ au cours de l’intervention, au moment de l’extraction fœtale, un pic hypertensif a` 210/ 110 mmHg persistant pendant plus de cinq minutes ayant ne´cessite´ l’administration d’un traitement. Trois heures apre`s son arrive´e en salle de re´veil, la patiente pre´sentait, en l’absence de fie`vre, des ce´phale´es intenses en casque et un flou visuel, suivis brusquement de deux crises e´pileptiques tonicocloniques ge´ne´ralise´es bre`ves, mais sans retour a` l’e´tat de conscience en pe´riode intercritique. Les crises cessaient sous 10 mg de diaze´pam. L’examen apre`s re´solution des crises trouvait une pression arte´rielle a` 115/85 mmHg, une irritation te´trapyramidale sans de´ficit sensitivomoteur, un fond d’œil normal, l’absence d’œde`me des membres infe´rieurs et de prote´inurie. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale objectivait des le´sions hypodenses poste´rieures mal syste´matise´es, ne se rehaussant pas a` l’injection du produit de contraste, e´voquant une thrombose veineuse ce´re´brale (fig. 1). L’e´lectroence´phalogramme (EEG) de´celait une activite´ pe´riodique diffuse a` pe´riodicite´ courte. Un bilan e´tiologique comprenant un he´mogramme,
Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupes axiales, se´quence T2 FLAIR, a` J6 : re´gression des le´sions radiologiques.
un ionogramme sanguin, un bilan phosphocalcique, une magne´se´mie, les transaminases, l’e´tude du liquide ce´re´brospinal, un bilan immunologique, les marqueurs inflammatoires, les hormones thyroı¨diennes, les se´rologies virales et syphilitique, e´tait ne´gatif. La patiente e´tait traite´e par he´parine et valproate de sodium (1,5 g/jour). L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique avec e´tude des se´quences angiographiques re´alise´e le sixie`me jour e´tait sans anomalie (fig. 2 et 3), affirmant ainsi le diagnostic d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (EPR) du postpartum et justifiant l’arreˆt des anticoagulants. L’EEG de controˆle dix jours plus tard e´tait normal. Compte tenu de la normalisation des chiffres tensionels, le traitement comportait uniquement du valproate de sodium (1 g/jour) maintenu pendant trois mois. L’e´volution e´tait marque´e par une disparition comple`te des symptoˆmes, avec un recul e´volutif de 23 mois.
Observation 2
Figure 1. Tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale, coupe axiale, avec injection du produit de contraste (C+) : hypodensite´s bilate´rales poste´rieures mal syste´matise´es.
Une patiente de 28 ans sans ante´ce´dents pathologiques notables, primipare avec grossesse correctement suivie, a pre´sente´ a` J7 d’un accouchement par ce´sarienne a` la 37e SA des ce´phale´es en casque atroces associe´es a` des vertiges, vomissements et des crises convulsives ge´ne´ralise´es tonicocloniques ce´dant apre`s 10 mg de diaze´pam. L’examen clinique avait trouve´ une pression arte´rielle a` 230/120 mmHg, absence de de´ficit sensitivomoteur avec des re´flexes pre´sents et syme´triques, nuque souple, pas de troubles de la vigilance, un fond d’œil normal, l’examen des paires craˆniennes e´tait normal, pas de syndrome œde´mateux ni œde`me des se´reuses et du poumon, la prote´inurie e´tait ne´gative.
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L’IRM ce´re´brale a objective´ des signes en faveur d’une leucoence´phalopathie poste´rieure (fig. 4). La patiente e´tait mise sous de´pakine (1500 mg/jour) et karde´gic (160 mg/jour) avec bonne e´volution clinique. La patiente sortait de l’hoˆpital et aucune re´cidive n’e´tait observe´e.
Observation 3
Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique a` J6, coupe sagittale : bonne perme´abilite´ des sinus veineux ce´re´braux.
L’hypertension arte´rielle disparaissait rapidement apre`s injection d’1 mg de nicardipine par voie intraveineuse. L’angioscanner et la ponction lombaire e´taient normaux. Le bilan biologique (NFS, ionogramme, bilan immunologique, se´rologies) e´tait sans particularite´. L’EEG a montre´ des anomalies e´pileptiques.
Patiente aˆge´e de 23 ans droitie`re sans ante´ce´dents pathologiques notables, primipare avec grossesse bien suivie, ayant accouche´ a` la 35e SA par ce´sarienne, a pre´sente´ au cours de l’intervention des ce´phale´es avec un pic hypertensif a` 220/130. A` J1 du postpartum, la patiente a pre´sente´ des ce´phale´es avec des troubles de conscience et un e´tat de mal convulsif fait de crises ge´ne´ralise´es tonicocloniques e´voluant dans un contexte d’apyrexie, pas de syndrome œde´mateux ni œde`me des se´reuses et du poumon, la prote´inurie e´tait ne´gative. La patiente a e´te´ intube´e ventile´e, puis fut admise en service de re´animation me´dicale ou` elle rec¸ut du magne´sium injectable et de l’antiagre´gant plaquettaire. La patiente fut extube´e le lendemain, puis transfe´re´e dans notre service pour prise en charge. L’examen clinique trouvait une patiente en bon e´tat ge´ne´ral, apyre´tique TA = 110/80. L’examen neurologique ne trouvait pas de de´ficit sensitivomoteur avec des re´flexes oste´otendineux vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilate´ral. L’angioscanner ce´re´bral e´tait normal. La ponction lombaire a montre´ une le´ge`re hyperprote´inorachie.
Figure 4. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupe axiale, se´quence T2 FLAIR et diffusion : hypersignaux poste´rieurs bilate´raux mal syste´matise´s.
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Figure 5. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupe axiale, se´quence T2 FLAIR et diffusion : hypersignaux occipitaux et ce´re´belleux mal syste´matise´s.
L’EEG a montre´ une souffrance ce´re´brale diffuse avec des anomalies e´pileptiques. L’IRM ce´re´brale e´tait en faveur d’une leucoence´phalopathie poste´rieure re´gressive (fig. 5). La patiente e´tait mise sous de´pakine 1500 mg/jour et karde´gic 160 mg/jour. La patiente sortait de l’hoˆpital et aucune re´cidive n’e´tait observe´e.
Au total Le diagnostic d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible a e´te´ e´voque´ dans les trois cas devant l’apparition dans le postpartum de signes neurologiques centraux associant ce´phale´es, confusion, crises convulsives contemporaines d’une pousse´e hypertensive. L’absence de pre´e´clampsie n’e´carte pas le diagnostic de meˆme que la normalite´ du scanner. L’IRM apporte la certitude diagnostique.
Discussion Il existe une grande parente´ entre le syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (SEPR) et l’e´clampsie : apparition dans le pe´ripartum, hypertension arte´rielle, signes neurologiques centraux et topographie des le´sions identiques [2]. L’EPR est une complication neurologique inhabituelle survenue en postpartum imme´diat, en dehors de toute pathologie pre´existante de la grossesse [1]. C’est un syndrome encore trop me´connu, bien que relativement fre´quent. Son pronostic peut eˆtre effroyable lorsqu’il n’est pas reconnu et pris en charge a` temps [3].
Physiopathologie Il existe trois hypothe`ses principales [4] : la premie`re est celle d’une hypertension arte´rielle se´ve`re qui de´passe les limites d’autore´gulation ce´re´brale avec constitution d’un œde`me vasoge´nique dans le cadre d’une hyperperfusion ce´re´brale ; la deuxie`me, plus re´cente, sugge`re qu’en re´action a` une hypertension arte´rielle se produit une vasoconstriction ce´re´brale avec une hypoperfusion ce´re´brale et un œde`me ce´re´bral secondaire (vasoge´nique et cytotoxique) ; la troisie`me est celle d’une augmentation de la perme´abilite´ de la barrie`re he´matoence´phalique. Dans le cas du pe´ripartum, les me´canismes mis en cause sont l’hyperperme´abilite´ capillaire de la grossesse, l’hypertension arte´rielle et le roˆle des substances modulant le tonus vasculaire. La topographie majoritairement poste´rieure des le´sions s’explique par une distribution essentiellement ante´rieure de l’innervation sympathique des vaisseaux ce´re´braux dont le roˆle dans l’autore´gulation ce´re´brale est essentiel (Encadre´s) [5]. Sur le plan anatomopathologique on trouve un œde`me diffus de la substance blanche, un gonflement des cellules endothe´liales, une absence de de´mye´linisation ou de re´action inflammatoire, une pre´servation des axones et une re´action astrocytaire locale. Il existe en plus une ne´crose fibrinoı¨de des arte´rioles et des capillaires, responsable de microthromboses [5].
Clinique Les manifestations cliniques associent de manie`re variable quatre symptoˆmes neurologiques cardinaux : crises convulsives, troubles de la conscience, ce´phale´es, troubles visuels,
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accompagne´es le plus souvent, mais inconstamment d’une augmentation aigue ¨ et brutale de la pression arte´rielle [6]. Les troubles visuels sont pre´sents dans plus de 50 % des cas. Ont ainsi e´te´ rapporte´s une vision floue, un scotome scintillant, une ne´gligence visuelle, une he´mianopsie ou une ce´cite´ corticale. Une ce´cite´ corticale avec anosognosie est rare. Des signes d’atteinte du tronc ce´re´bral sont rarement pre´sents, meˆme s’ils sont probablement souvent ignore´s [5]. Les crises, initialement focales (visuelles bravais-jacksoniennes) et limite´es au lobe ce´re´bral atteint par le SEPR ont tendance a` se ge´ne´raliser [5]. Cependant, des cas d’infarctus ce´re´braux ou d’he´morragies ce´re´brales ont e´te´ rapporte´s. Ces complications seraient favorise´es par un retard dans la prise en charge the´rapeutique antihypertensive [2].
Imagerie Le scanner ce´re´bral est fre´quemment anormal, avec des hypodensite´s poste´rieures ne prenant pas le contraste [6]. L’IRM montre un œde`me sous-cortical, des le´sions de la substance grise et de la substance blanche sous-corticale dans les re´gions poste´rieures des he´misphe`res ce´re´braux, et en particulier les re´gions parie´to-occipitales (signaux hyperintenses en T2, se´quence FLAIR), correspondant le plus souvent a` un œde`me ce´re´bral, parfois a` une ne´crose ische´mique ou des le´sions he´morragiques. Parfois, une prise de contraste te´moigne de la rupture de la barrie`re he´matoence´phalique. La re´alisation de se´quences de diffusion et de coefficient apparent de diffusion (ADC) pourrait avoir un inte´reˆt pronostique en diffe´renciant l’œde`me vasoge´nique, habituellement rencontre´ au cours du SEPR, d’un œde`me cytotoxique marqueur de le´sions potentiellement irre´versible : le coefficient ADC est augmente´ lorsque les le´sions sont re´versibles (œde`me vasoge´nique) et abaisse´ en cas d’infarcissement [1].
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Insuffisance he´patocellulaire Transplantations d’organes (foie, rein, cœur) Greffe de moelle osseuse Sepsis Endocrinopathie : hyperaldoste´ronisme primaire, phe´ochromocytome, thyroı¨dite d’Hashimoto, hyperparathyroı¨die, surcharge en aluminium De´sordres e´lectrolytiques : hypercalce´mie, hyponatre´mie, hypomagne´se´mie Porphyrie aigue ¨ intermittente Dre´panocytose Syndrome de Guillain-Barre´ Purpura thrombotique thrombocytope´nique, syndrome he´molytique ure´mique Purpura rhumatoı¨de Transfusion sanguine massive, traitement par e´rythropoı¨e´tine, e´tats d’hypercoagulabilite´ Venin de scorpion, fruit d’Ave´rrhoa carambola
Traitements Immunosuppresseurs (cyclosporine, tacrolimus) Cytotoxiques (surtout pour he´mopathies malignes) Traitements antire´troviraux et interfe´ron Corticothe´rapie a` forte dose Immunoglobulines polyvalentes Anticorps monoclonaux (rituximab, bevacizumab) Produits de contraste Stupe´fiants psychostimulants (me´thamphe´tamine, e´phe´drine) Intoxication digitalique
E´tiologies [5] Les e´tiologies sont re´sume´es dans les encadre´s.
Pathologies Hypertension arte´rielle maligne Ence´phalopathie hypertensive E´clampsie, pre´e´clampsie, HELLP syndrome Ne´oplasie (dont maladie de Hodgkin, leuce´mie lymphoblastique aigue ¨), syndrome de lyse tumorale Ne´phropathies aigue ¨s ou chroniques Glome´rulone´phrites, syndrome ne´phre´tique Insuffisance re´nale Maladies de syste`me : lupus e´rythe´mateux disse´mine´, pe´riarte´rite noueuse, polyange´ite microscopique, vascularite a` p-ANCA+, granulomatose de Wegener Infections virales (virus de l’immunode´ficience humain) ou postvaccinal (vaccination antirube´ole)
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Diagnostic diffe´rentiel [3] Le diagnostic diffe´rentiel comprend : la pathologie ische´mique de la terminaison de l’arte`re basilaire ; les leucoence´phalopathies poste´rieures : thrombophle´bite ce´re´brale, ence´phalopathie infectieuse, leucoence´phalopathie multifocale progressive (LEMP), ence´phalomye´lite aigue ¨ disse´mine´e (ADEM) et arte´riopathie ce´re´brale et syste´mique autosomale dominante associe´e a` des accidents vasculaires ce´re´braux et une leucoence´phalopathie ische´miques (CADASIL).
E´volution-pronostic L’e´volution du SEPR est ge´ne´ralement favorable, sous re´serve d’une prise en charge rapide et efficace, avec une re´gression souvent comple`te des anomalies clinicoradiologiques en quelques semaines [6].
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Dans 90 % des cas, les manifestations neurologiques re´gressent de`s le septie`me jour de traitement antihypertenseur et/ou e´tiologique. Une ame´lioration au niveau des images IRM est de re`gle en 15 jours, mais une normalisation n’est parfois obtenue qu’au-dela` d’une anne´e [5]. Des se´quelles neurologiques, voire des e´volutions fatales, peuvent ne´anmoins survenir en l’absence de traitement pre´coce et ade´quat [6]. En cas d’ADC abaisse´ d’emble´e, te´moin d’un œde`me cytotoxique et d’un diagnostic tardif, le risque de se´quelles neurologiques est tre`s probable [5].
Traitement La strate´gie the´rapeutique de´pend de l’e´tiologie et du tableau clinique du SEPR. L’arreˆt du facteur de´clenchant ou aggravant repre´sente la premie`re mesure the´rapeutique [4]. En cas de crise convulsive, un traitement antie´pileptique doit eˆtre instaure´ en urgence. Les benzodiaze´pines (clonaze´pam ou diaze´pam) doivent eˆtre administre´es en premie`re ligne par voie intraveineuse. En seconde ligne ou en cas d’e´tat de mal, il faut recourir a` la fosphe´nytoı¨ne ou au phe´nobarbital. Le sulfate de magne´sium en perfusion continue est recommande´ chez les femmes enceintes. Il posse`de un effet vasodilatateur, augmente le flux sanguin ce´re´bral et e´vite les le´sions ische´miques qui sont a` l’origine de crises convulsives [4]. Le controˆle de l’HTA est le volet primordial du traitement. Il fait appel aux agents antihypertenseurs habituels : inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), beˆtabloquants (labe´tolol notamment) et diure´tiques. L’objectif the´rapeutique est de maintenir une pression arte´rielle moyenne entre 105 et 125 mmHg, sans re´duire cette pression de plus de 25 % durant la premie`re heure. Les vasodilatateurs arte´riels, le nitroprussiate de sodium et le diazoxide sont utilise´s en deuxie`me ligne. D’autres the´rapeutiques de choix sont parfois recommande´es. La nimodipine est un inhibiteur calcique se´lectif neuroprotecteur utile dans la pre´vention des vasospasmes ce´re´braux, notamment au cours de l’ence´phalopathie hypertensive de la femme enceinte. A` l’inverse, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine doivent eˆtre e´vite´s en cas de grossesse. Les de´rive´s nitre´s ne doivent pas eˆtre utilise´s en raison de leur effet vasodilatateur pouvant aggraver l’œde`me ce´re´bral [4].
L’interruption d’une grossesse (accouchement par voie basse ou ce´sarienne) en cas d’e´clampsie sont des mesures permettant souvent d’e´viter l’aggravation clinique [4].
Conclusion Le SEPR est une entite´ clinicoradiologique importante a` connaıˆtre, en raison de son e´volution favorable en cas de prise en charge the´rapeutique pre´coce et adapte´e [2]. La recherche d’une pathologie ge´ne´rale sous-jacente devra eˆtre syste´matique, de meˆme que la recherche d’un facteur de´clenchant me´dicamenteux [2]. Le diagnostic et le traitement adapte´ et rapide du SEPR permettent de pre´venir l’apparition de le´sions neurologiques irre´versibles et de se´quelles permanentes [4].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3]
[4]
[5] [6]
Ebboa M, Benarousa L, Thomasa G, Jourdeb N, Genota S, Bernita E, et al. Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible induit par un de´congestionnant nasal contenant de la pseudoe´phe´drine. Rev Med Int 2010;31:440–4. Wernet A, Benayouna L, Yver C, Brunoc O, Mantz J. Troubles neurologiques graves isole´s dans le postpartum : le syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible. Ann Fr Anesth Reanim 2007;26:670–3. Etesse B, Letouzey V, Roger C, Lefauconnier A, Ripart J. L’anesthe´sie pe´ridurale n’est pas la seule cause de troubles neurologiques centraux durant le travail obste´trical. Un cas de syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible. Ann Fr Anesth Reanim 2011;30:57–60. Chardain-Nguyen Kim A, Mesnage V, Le´vy R. Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible et magne´sium. A` propos de 57 cas. Rev Neurol 2010;166:S17–8. Amoli Me´garbanea M, Chabriatb H. La leucoence´phalopathie poste´rieure re´versible. Re´animation 2007;16:490–7. Mignon A, Schraub O, Pottecher T. Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure ou angiopathie aigue re´versible du postpartum : toutes les ce´phale´es du postpartum ne sont pas des bre`ches. Ann Fr Anesth Reanim 2011;30:3–5.
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Mots cle´s : Ence´phalopathie poste´rieure, Postpartum, Hypertension arte´rielle, IRM, Ce´phale´e
Introduction Les complications neurologiques centrales classiques du pe´ripartum comprennent principalement l’e´clampsie, les accidents * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2012.01.008 Feuillets de radiologie 2012;52:70-75
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vasculaires ce´re´braux, la me´ningite et les complications de l’anesthe´sie locore´gionale [1]. L’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (EPR) a e´te´ individualise´e pour la premie`re fois en 1996 par Hinchey et al. [1]. Nous rapportons l’observation de trois patientes primipares pre´sentant en postpartum des crises convulsives ge´ne´ralise´es tonicocloniques associe´es a` pic hypertensif.
Syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible du postpartum
Observations Observation 1 Une femme aˆge´e de 26 ans, droitie`re, primipare, sans ante´ce´dent particulier, a e´te´ admise en unite´ de soins intensifs neurologiques pour crises e´pileptiques ge´ne´ralise´es subintrantes apre`s une ce´sarienne programme´e a` la 37e semaine d’ame´norrhe´e (SA) pour mort fœtale in utero (fœtus anence´phale). La patiente avait pre´sente´ au cours de l’intervention, au moment de l’extraction fœtale, un pic hypertensif a` 210/ 110 mmHg persistant pendant plus de cinq minutes ayant ne´cessite´ l’administration d’un traitement. Trois heures apre`s son arrive´e en salle de re´veil, la patiente pre´sentait, en l’absence de fie`vre, des ce´phale´es intenses en casque et un flou visuel, suivis brusquement de deux crises e´pileptiques tonicocloniques ge´ne´ralise´es bre`ves, mais sans retour a` l’e´tat de conscience en pe´riode intercritique. Les crises cessaient sous 10 mg de diaze´pam. L’examen apre`s re´solution des crises trouvait une pression arte´rielle a` 115/85 mmHg, une irritation te´trapyramidale sans de´ficit sensitivomoteur, un fond d’œil normal, l’absence d’œde`me des membres infe´rieurs et de prote´inurie. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale objectivait des le´sions hypodenses poste´rieures mal syste´matise´es, ne se rehaussant pas a` l’injection du produit de contraste, e´voquant une thrombose veineuse ce´re´brale (fig. 1). L’e´lectroence´phalogramme (EEG) de´celait une activite´ pe´riodique diffuse a` pe´riodicite´ courte. Un bilan e´tiologique comprenant un he´mogramme,
Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupes axiales, se´quence T2 FLAIR, a` J6 : re´gression des le´sions radiologiques.
un ionogramme sanguin, un bilan phosphocalcique, une magne´se´mie, les transaminases, l’e´tude du liquide ce´re´brospinal, un bilan immunologique, les marqueurs inflammatoires, les hormones thyroı¨diennes, les se´rologies virales et syphilitique, e´tait ne´gatif. La patiente e´tait traite´e par he´parine et valproate de sodium (1,5 g/jour). L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique avec e´tude des se´quences angiographiques re´alise´e le sixie`me jour e´tait sans anomalie (fig. 2 et 3), affirmant ainsi le diagnostic d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (EPR) du postpartum et justifiant l’arreˆt des anticoagulants. L’EEG de controˆle dix jours plus tard e´tait normal. Compte tenu de la normalisation des chiffres tensionels, le traitement comportait uniquement du valproate de sodium (1 g/jour) maintenu pendant trois mois. L’e´volution e´tait marque´e par une disparition comple`te des symptoˆmes, avec un recul e´volutif de 23 mois.
Observation 2
Figure 1. Tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale, coupe axiale, avec injection du produit de contraste (C+) : hypodensite´s bilate´rales poste´rieures mal syste´matise´es.
Une patiente de 28 ans sans ante´ce´dents pathologiques notables, primipare avec grossesse correctement suivie, a pre´sente´ a` J7 d’un accouchement par ce´sarienne a` la 37e SA des ce´phale´es en casque atroces associe´es a` des vertiges, vomissements et des crises convulsives ge´ne´ralise´es tonicocloniques ce´dant apre`s 10 mg de diaze´pam. L’examen clinique avait trouve´ une pression arte´rielle a` 230/120 mmHg, absence de de´ficit sensitivomoteur avec des re´flexes pre´sents et syme´triques, nuque souple, pas de troubles de la vigilance, un fond d’œil normal, l’examen des paires craˆniennes e´tait normal, pas de syndrome œde´mateux ni œde`me des se´reuses et du poumon, la prote´inurie e´tait ne´gative.
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L’IRM ce´re´brale a objective´ des signes en faveur d’une leucoence´phalopathie poste´rieure (fig. 4). La patiente e´tait mise sous de´pakine (1500 mg/jour) et karde´gic (160 mg/jour) avec bonne e´volution clinique. La patiente sortait de l’hoˆpital et aucune re´cidive n’e´tait observe´e.
Observation 3
Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique a` J6, coupe sagittale : bonne perme´abilite´ des sinus veineux ce´re´braux.
L’hypertension arte´rielle disparaissait rapidement apre`s injection d’1 mg de nicardipine par voie intraveineuse. L’angioscanner et la ponction lombaire e´taient normaux. Le bilan biologique (NFS, ionogramme, bilan immunologique, se´rologies) e´tait sans particularite´. L’EEG a montre´ des anomalies e´pileptiques.
Patiente aˆge´e de 23 ans droitie`re sans ante´ce´dents pathologiques notables, primipare avec grossesse bien suivie, ayant accouche´ a` la 35e SA par ce´sarienne, a pre´sente´ au cours de l’intervention des ce´phale´es avec un pic hypertensif a` 220/130. A` J1 du postpartum, la patiente a pre´sente´ des ce´phale´es avec des troubles de conscience et un e´tat de mal convulsif fait de crises ge´ne´ralise´es tonicocloniques e´voluant dans un contexte d’apyrexie, pas de syndrome œde´mateux ni œde`me des se´reuses et du poumon, la prote´inurie e´tait ne´gative. La patiente a e´te´ intube´e ventile´e, puis fut admise en service de re´animation me´dicale ou` elle rec¸ut du magne´sium injectable et de l’antiagre´gant plaquettaire. La patiente fut extube´e le lendemain, puis transfe´re´e dans notre service pour prise en charge. L’examen clinique trouvait une patiente en bon e´tat ge´ne´ral, apyre´tique TA = 110/80. L’examen neurologique ne trouvait pas de de´ficit sensitivomoteur avec des re´flexes oste´otendineux vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilate´ral. L’angioscanner ce´re´bral e´tait normal. La ponction lombaire a montre´ une le´ge`re hyperprote´inorachie.
Figure 4. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupe axiale, se´quence T2 FLAIR et diffusion : hypersignaux poste´rieurs bilate´raux mal syste´matise´s.
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Figure 5. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ence´phalique, coupe axiale, se´quence T2 FLAIR et diffusion : hypersignaux occipitaux et ce´re´belleux mal syste´matise´s.
L’EEG a montre´ une souffrance ce´re´brale diffuse avec des anomalies e´pileptiques. L’IRM ce´re´brale e´tait en faveur d’une leucoence´phalopathie poste´rieure re´gressive (fig. 5). La patiente e´tait mise sous de´pakine 1500 mg/jour et karde´gic 160 mg/jour. La patiente sortait de l’hoˆpital et aucune re´cidive n’e´tait observe´e.
Au total Le diagnostic d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible a e´te´ e´voque´ dans les trois cas devant l’apparition dans le postpartum de signes neurologiques centraux associant ce´phale´es, confusion, crises convulsives contemporaines d’une pousse´e hypertensive. L’absence de pre´e´clampsie n’e´carte pas le diagnostic de meˆme que la normalite´ du scanner. L’IRM apporte la certitude diagnostique.
Discussion Il existe une grande parente´ entre le syndrome d’ence´phalopathie poste´rieure re´versible (SEPR) et l’e´clampsie : apparition dans le pe´ripartum, hypertension arte´rielle, signes neurologiques centraux et topographie des le´sions identiques [2]. L’EPR est une complication neurologique inhabituelle survenue en postpartum imme´diat, en dehors de toute pathologie pre´existante de la grossesse [1]. C’est un syndrome encore trop me´connu, bien que relativement fre´quent. Son pronostic peut eˆtre effroyable lorsqu’il n’est pas reconnu et pris en charge a` temps [3].
Physiopathologie Il existe trois hypothe`ses principales [4] : la premie`re est celle d’une hypertension arte´rielle se´ve`re qui de´passe les limites d’autore´gulation ce´re´brale avec constitution d’un œde`me vasoge´nique dans le cadre d’une hyperperfusion ce´re´brale ; la deuxie`me, plus re´cente, sugge`re qu’en re´action a` une hypertension arte´rielle se produit une vasoconstriction ce´re´brale avec une hypoperfusion ce´re´brale et un œde`me ce´re´bral secondaire (vasoge´nique et cytotoxique) ; la troisie`me est celle d’une augmentation de la perme´abilite´ de la barrie`re he´matoence´phalique. Dans le cas du pe´ripartum, les me´canismes mis en cause sont l’hyperperme´abilite´ capillaire de la grossesse, l’hypertension arte´rielle et le roˆle des substances modulant le tonus vasculaire. La topographie majoritairement poste´rieure des le´sions s’explique par une distribution essentiellement ante´rieure de l’innervation sympathique des vaisseaux ce´re´braux dont le roˆle dans l’autore´gulation ce´re´brale est essentiel (Encadre´s) [5]. Sur le plan anatomopathologique on trouve un œde`me diffus de la substance blanche, un gonflement des cellules endothe´liales, une absence de de´mye´linisation ou de re´action inflammatoire, une pre´servation des axones et une re´action astrocytaire locale. Il existe en plus une ne´crose fibrinoı¨de des arte´rioles et des capillaires, responsable de microthromboses [5].
Clinique Les manifestations cliniques associent de manie`re variable quatre symptoˆmes neurologiques cardinaux : crises convulsives, troubles de la conscience, ce´phale´es, troubles visuels,
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accompagne´es le plus souvent, mais inconstamment d’une augmentation aigue ¨ et brutale de la pression arte´rielle [6]. Les troubles visuels sont pre´sents dans plus de 50 % des cas. Ont ainsi e´te´ rapporte´s une vision floue, un scotome scintillant, une ne´gligence visuelle, une he´mianopsie ou une ce´cite´ corticale. Une ce´cite´ corticale avec anosognosie est rare. Des signes d’atteinte du tronc ce´re´bral sont rarement pre´sents, meˆme s’ils sont probablement souvent ignore´s [5]. Les crises, initialement focales (visuelles bravais-jacksoniennes) et limite´es au lobe ce´re´bral atteint par le SEPR ont tendance a` se ge´ne´raliser [5]. Cependant, des cas d’infarctus ce´re´braux ou d’he´morragies ce´re´brales ont e´te´ rapporte´s. Ces complications seraient favorise´es par un retard dans la prise en charge the´rapeutique antihypertensive [2].
Imagerie Le scanner ce´re´bral est fre´quemment anormal, avec des hypodensite´s poste´rieures ne prenant pas le contraste [6]. L’IRM montre un œde`me sous-cortical, des le´sions de la substance grise et de la substance blanche sous-corticale dans les re´gions poste´rieures des he´misphe`res ce´re´braux, et en particulier les re´gions parie´to-occipitales (signaux hyperintenses en T2, se´quence FLAIR), correspondant le plus souvent a` un œde`me ce´re´bral, parfois a` une ne´crose ische´mique ou des le´sions he´morragiques. Parfois, une prise de contraste te´moigne de la rupture de la barrie`re he´matoence´phalique. La re´alisation de se´quences de diffusion et de coefficient apparent de diffusion (ADC) pourrait avoir un inte´reˆt pronostique en diffe´renciant l’œde`me vasoge´nique, habituellement rencontre´ au cours du SEPR, d’un œde`me cytotoxique marqueur de le´sions potentiellement irre´versible : le coefficient ADC est augmente´ lorsque les le´sions sont re´versibles (œde`me vasoge´nique) et abaisse´ en cas d’infarcissement [1].
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Insuffisance he´patocellulaire Transplantations d’organes (foie, rein, cœur) Greffe de moelle osseuse Sepsis Endocrinopathie : hyperaldoste´ronisme primaire, phe´ochromocytome, thyroı¨dite d’Hashimoto, hyperparathyroı¨die, surcharge en aluminium De´sordres e´lectrolytiques : hypercalce´mie, hyponatre´mie, hypomagne´se´mie Porphyrie aigue ¨ intermittente Dre´panocytose Syndrome de Guillain-Barre´ Purpura thrombotique thrombocytope´nique, syndrome he´molytique ure´mique Purpura rhumatoı¨de Transfusion sanguine massive, traitement par e´rythropoı¨e´tine, e´tats d’hypercoagulabilite´ Venin de scorpion, fruit d’Ave´rrhoa carambola
Traitements Immunosuppresseurs (cyclosporine, tacrolimus) Cytotoxiques (surtout pour he´mopathies malignes) Traitements antire´troviraux et interfe´ron Corticothe´rapie a` forte dose Immunoglobulines polyvalentes Anticorps monoclonaux (rituximab, bevacizumab) Produits de contraste Stupe´fiants psychostimulants (me´thamphe´tamine, e´phe´drine) Intoxication digitalique
E´tiologies [5] Les e´tiologies sont re´sume´es dans les encadre´s.
Pathologies Hypertension arte´rielle maligne Ence´phalopathie hypertensive E´clampsie, pre´e´clampsie, HELLP syndrome Ne´oplasie (dont maladie de Hodgkin, leuce´mie lymphoblastique aigue ¨), syndrome de lyse tumorale Ne´phropathies aigue ¨s ou chroniques Glome´rulone´phrites, syndrome ne´phre´tique Insuffisance re´nale Maladies de syste`me : lupus e´rythe´mateux disse´mine´, pe´riarte´rite noueuse, polyange´ite microscopique, vascularite a` p-ANCA+, granulomatose de Wegener Infections virales (virus de l’immunode´ficience humain) ou postvaccinal (vaccination antirube´ole)
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Diagnostic diffe´rentiel [3] Le diagnostic diffe´rentiel comprend : la pathologie ische´mique de la terminaison de l’arte`re basilaire ; les leucoence´phalopathies poste´rieures : thrombophle´bite ce´re´brale, ence´phalopathie infectieuse, leucoence´phalopathie multifocale progressive (LEMP), ence´phalomye´lite aigue ¨ disse´mine´e (ADEM) et arte´riopathie ce´re´brale et syste´mique autosomale dominante associe´e a` des accidents vasculaires ce´re´braux et une leucoence´phalopathie ische´miques (CADASIL).
E´volution-pronostic L’e´volution du SEPR est ge´ne´ralement favorable, sous re´serve d’une prise en charge rapide et efficace, avec une re´gression souvent comple`te des anomalies clinicoradiologiques en quelques semaines [6].
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Dans 90 % des cas, les manifestations neurologiques re´gressent de`s le septie`me jour de traitement antihypertenseur et/ou e´tiologique. Une ame´lioration au niveau des images IRM est de re`gle en 15 jours, mais une normalisation n’est parfois obtenue qu’au-dela` d’une anne´e [5]. Des se´quelles neurologiques, voire des e´volutions fatales, peuvent ne´anmoins survenir en l’absence de traitement pre´coce et ade´quat [6]. En cas d’ADC abaisse´ d’emble´e, te´moin d’un œde`me cytotoxique et d’un diagnostic tardif, le risque de se´quelles neurologiques est tre`s probable [5].
Traitement La strate´gie the´rapeutique de´pend de l’e´tiologie et du tableau clinique du SEPR. L’arreˆt du facteur de´clenchant ou aggravant repre´sente la premie`re mesure the´rapeutique [4]. En cas de crise convulsive, un traitement antie´pileptique doit eˆtre instaure´ en urgence. Les benzodiaze´pines (clonaze´pam ou diaze´pam) doivent eˆtre administre´es en premie`re ligne par voie intraveineuse. En seconde ligne ou en cas d’e´tat de mal, il faut recourir a` la fosphe´nytoı¨ne ou au phe´nobarbital. Le sulfate de magne´sium en perfusion continue est recommande´ chez les femmes enceintes. Il posse`de un effet vasodilatateur, augmente le flux sanguin ce´re´bral et e´vite les le´sions ische´miques qui sont a` l’origine de crises convulsives [4]. Le controˆle de l’HTA est le volet primordial du traitement. Il fait appel aux agents antihypertenseurs habituels : inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), beˆtabloquants (labe´tolol notamment) et diure´tiques. L’objectif the´rapeutique est de maintenir une pression arte´rielle moyenne entre 105 et 125 mmHg, sans re´duire cette pression de plus de 25 % durant la premie`re heure. Les vasodilatateurs arte´riels, le nitroprussiate de sodium et le diazoxide sont utilise´s en deuxie`me ligne. D’autres the´rapeutiques de choix sont parfois recommande´es. La nimodipine est un inhibiteur calcique se´lectif neuroprotecteur utile dans la pre´vention des vasospasmes ce´re´braux, notamment au cours de l’ence´phalopathie hypertensive de la femme enceinte. A` l’inverse, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine doivent eˆtre e´vite´s en cas de grossesse. Les de´rive´s nitre´s ne doivent pas eˆtre utilise´s en raison de leur effet vasodilatateur pouvant aggraver l’œde`me ce´re´bral [4].
L’interruption d’une grossesse (accouchement par voie basse ou ce´sarienne) en cas d’e´clampsie sont des mesures permettant souvent d’e´viter l’aggravation clinique [4].
Conclusion Le SEPR est une entite´ clinicoradiologique importante a` connaıˆtre, en raison de son e´volution favorable en cas de prise en charge the´rapeutique pre´coce et adapte´e [2]. La recherche d’une pathologie ge´ne´rale sous-jacente devra eˆtre syste´matique, de meˆme que la recherche d’un facteur de´clenchant me´dicamenteux [2]. Le diagnostic et le traitement adapte´ et rapide du SEPR permettent de pre´venir l’apparition de le´sions neurologiques irre´versibles et de se´quelles permanentes [4].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3]
[4]
[5] [6]
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