- Email: [email protected]
Syndrome lymphoprolifératif mimant une vascularite systémique : un dilemme diagnostic !
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
rison des angiœdèmes suite au traitement de la cause doit inciter le clinicien à rechercher l’étiologie devant un angiœdème à bradykinine acquis qui peut se révélé plus grave que cet angiœdème. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.043 CA031
Syndrome lymphoprolifératif mimant une vascularite systémique : un dilemme diagnostic !
A. Kefi ∗ , F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , I. Rachdi , L. Baili , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération de cellules de ReedSternberg. Le syndrome tumoral est donc sa circonstance de découverte la plus typique. Un tableau de vascularite systémique révélant un lymphome de Hodgkin est une entité exceptionnelle. D’ailleurs, d’authentiques vascularites systémiques peuvent être considérées comme un syndrome paranéoplasique. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’un lymphome de Hodgkin avec des manifestations vascularitiques. Observation Un patient âgé de 33 ans, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisé pour bilan étiologique d’une insuffisance rénale rapidement progressive. Le patient rapportait se plaignait de rhinite et d’une obstruction nasale. Deux croix de protéinurie et d’hématurie étaient retrouvées à la bandelette urinaire. L’examen physique n’avait pas trouvé de syndrome tumoral. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire biologique. La protéinurie de 24 heures était positive à 2,1 g/L/24 h et la clearance de la créatinine était à 38 mL/min. Une ponction biopsie rénale avait montré une prolifération endo- et extracapillaire segmentaire et focale avec vascularite, associée à un dépôt mésangial, segmentaire et focal d’Ig G et de C3 et dépôt de C3 dans les vaisseaux interstitiels. Les sérologies virales (HVB, HVC, HIV) étaient négatives. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires ; cryoglobulinémie ; anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anti-membrane basale glomérulaire) était négatif. Une granulomatose avec polyangéite avec une atteinte rénale sévère était évoquée. Une prise en charge thérapeutique spécifique était entamée d’urgence. Une corticothérapie systémique en association avec des boli de cyclophosphamide étaient donc instaurés. L’évolution clinicobiologique initiale était bonne comme en témoigne l’amélioration des chiffres de clearance de la créatinémie passant de 38 à 92 ml/mn. Après un recul évolutif de trois mois, le patient était réadmis pour une fièvre et des sueurs nocturnes évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen objectivait un patient altéré et fébrile à 39 ◦ C. On notait de multiples adénopathies cervicales et axillaires bilatérales associées à une hépatomégalie à 18 cm et à une splénomégalie. À la biologie, il y avait une hyperleucocytose à 25 000 éléments/mm3 à prédominance neutrophile sans autres cytopénies. Le taux des lacticodésydrogénases était élevé. Le scanner thoracoabdominopelvien avait montré des ganglions axillaires, médiastino-hilaires et intra-péritonéales associés à une hépato-splénomégalie. Une adénectomie jugulocarotidienne était pratiquée. L’examen immunohistochimique avait conclu à un lymphome de Hodgkin classique dans sa variante scléronodulaire. Le diagnostic retenu était donc celui d’un lymphome de Hodgkin stade IV E selon la classification de Ann Harbor modifiée, de mauvais pronostique selon le score de l’International prognostic score (IPS). Le patient était adressé en oncohématologie pour prise en charge avec une bonne évolution. Le recul actuel est de 13 mois.
A105
Discussion Notre observation illustre la difficulté diagnostique devant un tableau initial de vascularite systémique. Bien que rare, une association vascularite et lymphomes en l’absence de cryoglobulinémie est décrite. Il s’agit le plus souvent de lymphomes malins non hodgkiniens B, plus rarement des maladies de Hodgkin ou des lymphomes T angio-immunoblastiques, associés principalement à des vascularites cutanées leucocytoclasiques, mais également des vascularites granulomateuses, des périartérites noueuses et des purpuras rhumatoïdes. Chez notre patient, une question essentielle persiste : s’agit-il d’une manifestation inhabituelle d’un lymphome de Hodgkin ou d’une association granulomatose avec polyangéite et de lymphome de Hodgkin ? Conclusion Même si l’association entre vascularite et cancer est de mieux en mieux connue, il n’existe actuellement aucune recommandation pour les explorations à la recherche d’une néoplasie chez les patients présentant une vascularite systémique. Le clinicien doit donc rester vigilant chez ces patients et guetter le moindre signe d’alarme. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.044 CA032
Découverte d’un lymphome de Hodgkin dans un contexte de sarcoïdose réfractaire : discussion autour d’un cas J. Campagne 1,∗ , J.F. Guichard 2 , H. Kawski 2 , F. Maurier 2 1 Département de médecine interne, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Médecine interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Campagne) Introduction La sarcoïdose et le lymphome de Hodgkin partagent une présentation clinique et parfois histologique similaire. Les 2 entités peuvent pourtant coexister chez un même patient et cette association n’est pas fortuite. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une sarcoïdose, confirmée sur le plan histologique, dont l’évolution a conduit au diagnostic de lymphome de Hodgkin. Observation Chez une patiente de 51 ans atteinte d’une toux et d’un syndrome inflammatoire, le scanner TAP a montré des adénopathies cervicales, coeliomésentériques et hilaires, ainsi qu’une lésion pulmonaire droite, toutes hyperfixantes au PET-scanner. L’IDR était négative. L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et la calcémie étaient augmentées. Un prélèvement ganglionnaire a retrouvé des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires non nécrosants. Une corticothérapie a été débutée. Le syndrome inflammatoire persistait et l’hydroxychloroquine a été débutée. Des douleurs abdominales ont conduit à la découverte d’une lésion de la tête du pancréas et de nodules hépatiques. Des biopsies ont retrouvé une pancréatite et une hépatite granulomateuses nécrosantes. L’ECA était à 111 UI/L. Le méthotrexate a été introduit, avec une disparition des lésions pancréatiques et hépatiques, mais pas des adénopathies ni du syndrome inflammatoire. Six mois plus tard, la patiente avait une fièvre avec cholestase et hypercalcémie. L’infliximab a été débuté avec une efficacité transitoire. Au scanner après la 3e cure, les nodules hépatiques avaient augmentés. Une nouvelle biopsie a retrouvé une hépatite granulomateuse sévère. Finalement, une dernière biopsie a conclut à un lymphome de Hodgkin de forme classique. Une chimiothérapie de type ABVD a été rapidement débutée. Le PET-scanner après 4 cures a montré une bonne réponse partielle, celui après 6 est identique avec régression des images hépatiques. Discussion Brincker a décrit pour la première fois en 1986 le syndrome sarcoïdose-lymphome sur une série de 17 patients avec sarcoïdose qui développaient dans un intervalle plus ou moins long un lymphome [1]. Papanikolaou et Sharma ont montré une forte
rison des angiœdèmes suite au traitement de la cause doit inciter le clinicien à rechercher l’étiologie devant un angiœdème à bradykinine acquis qui peut se révélé plus grave que cet angiœdème. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.043 CA031
Syndrome lymphoprolifératif mimant une vascularite systémique : un dilemme diagnostic !
A. Kefi ∗ , F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , I. Rachdi , L. Baili , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération de cellules de ReedSternberg. Le syndrome tumoral est donc sa circonstance de découverte la plus typique. Un tableau de vascularite systémique révélant un lymphome de Hodgkin est une entité exceptionnelle. D’ailleurs, d’authentiques vascularites systémiques peuvent être considérées comme un syndrome paranéoplasique. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’un lymphome de Hodgkin avec des manifestations vascularitiques. Observation Un patient âgé de 33 ans, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisé pour bilan étiologique d’une insuffisance rénale rapidement progressive. Le patient rapportait se plaignait de rhinite et d’une obstruction nasale. Deux croix de protéinurie et d’hématurie étaient retrouvées à la bandelette urinaire. L’examen physique n’avait pas trouvé de syndrome tumoral. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire biologique. La protéinurie de 24 heures était positive à 2,1 g/L/24 h et la clearance de la créatinine était à 38 mL/min. Une ponction biopsie rénale avait montré une prolifération endo- et extracapillaire segmentaire et focale avec vascularite, associée à un dépôt mésangial, segmentaire et focal d’Ig G et de C3 et dépôt de C3 dans les vaisseaux interstitiels. Les sérologies virales (HVB, HVC, HIV) étaient négatives. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires ; cryoglobulinémie ; anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anti-membrane basale glomérulaire) était négatif. Une granulomatose avec polyangéite avec une atteinte rénale sévère était évoquée. Une prise en charge thérapeutique spécifique était entamée d’urgence. Une corticothérapie systémique en association avec des boli de cyclophosphamide étaient donc instaurés. L’évolution clinicobiologique initiale était bonne comme en témoigne l’amélioration des chiffres de clearance de la créatinémie passant de 38 à 92 ml/mn. Après un recul évolutif de trois mois, le patient était réadmis pour une fièvre et des sueurs nocturnes évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen objectivait un patient altéré et fébrile à 39 ◦ C. On notait de multiples adénopathies cervicales et axillaires bilatérales associées à une hépatomégalie à 18 cm et à une splénomégalie. À la biologie, il y avait une hyperleucocytose à 25 000 éléments/mm3 à prédominance neutrophile sans autres cytopénies. Le taux des lacticodésydrogénases était élevé. Le scanner thoracoabdominopelvien avait montré des ganglions axillaires, médiastino-hilaires et intra-péritonéales associés à une hépato-splénomégalie. Une adénectomie jugulocarotidienne était pratiquée. L’examen immunohistochimique avait conclu à un lymphome de Hodgkin classique dans sa variante scléronodulaire. Le diagnostic retenu était donc celui d’un lymphome de Hodgkin stade IV E selon la classification de Ann Harbor modifiée, de mauvais pronostique selon le score de l’International prognostic score (IPS). Le patient était adressé en oncohématologie pour prise en charge avec une bonne évolution. Le recul actuel est de 13 mois.
A105
Discussion Notre observation illustre la difficulté diagnostique devant un tableau initial de vascularite systémique. Bien que rare, une association vascularite et lymphomes en l’absence de cryoglobulinémie est décrite. Il s’agit le plus souvent de lymphomes malins non hodgkiniens B, plus rarement des maladies de Hodgkin ou des lymphomes T angio-immunoblastiques, associés principalement à des vascularites cutanées leucocytoclasiques, mais également des vascularites granulomateuses, des périartérites noueuses et des purpuras rhumatoïdes. Chez notre patient, une question essentielle persiste : s’agit-il d’une manifestation inhabituelle d’un lymphome de Hodgkin ou d’une association granulomatose avec polyangéite et de lymphome de Hodgkin ? Conclusion Même si l’association entre vascularite et cancer est de mieux en mieux connue, il n’existe actuellement aucune recommandation pour les explorations à la recherche d’une néoplasie chez les patients présentant une vascularite systémique. Le clinicien doit donc rester vigilant chez ces patients et guetter le moindre signe d’alarme. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.044 CA032
Découverte d’un lymphome de Hodgkin dans un contexte de sarcoïdose réfractaire : discussion autour d’un cas J. Campagne 1,∗ , J.F. Guichard 2 , H. Kawski 2 , F. Maurier 2 1 Département de médecine interne, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Médecine interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Campagne) Introduction La sarcoïdose et le lymphome de Hodgkin partagent une présentation clinique et parfois histologique similaire. Les 2 entités peuvent pourtant coexister chez un même patient et cette association n’est pas fortuite. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une sarcoïdose, confirmée sur le plan histologique, dont l’évolution a conduit au diagnostic de lymphome de Hodgkin. Observation Chez une patiente de 51 ans atteinte d’une toux et d’un syndrome inflammatoire, le scanner TAP a montré des adénopathies cervicales, coeliomésentériques et hilaires, ainsi qu’une lésion pulmonaire droite, toutes hyperfixantes au PET-scanner. L’IDR était négative. L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et la calcémie étaient augmentées. Un prélèvement ganglionnaire a retrouvé des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires non nécrosants. Une corticothérapie a été débutée. Le syndrome inflammatoire persistait et l’hydroxychloroquine a été débutée. Des douleurs abdominales ont conduit à la découverte d’une lésion de la tête du pancréas et de nodules hépatiques. Des biopsies ont retrouvé une pancréatite et une hépatite granulomateuses nécrosantes. L’ECA était à 111 UI/L. Le méthotrexate a été introduit, avec une disparition des lésions pancréatiques et hépatiques, mais pas des adénopathies ni du syndrome inflammatoire. Six mois plus tard, la patiente avait une fièvre avec cholestase et hypercalcémie. L’infliximab a été débuté avec une efficacité transitoire. Au scanner après la 3e cure, les nodules hépatiques avaient augmentés. Une nouvelle biopsie a retrouvé une hépatite granulomateuse sévère. Finalement, une dernière biopsie a conclut à un lymphome de Hodgkin de forme classique. Une chimiothérapie de type ABVD a été rapidement débutée. Le PET-scanner après 4 cures a montré une bonne réponse partielle, celui après 6 est identique avec régression des images hépatiques. Discussion Brincker a décrit pour la première fois en 1986 le syndrome sarcoïdose-lymphome sur une série de 17 patients avec sarcoïdose qui développaient dans un intervalle plus ou moins long un lymphome [1]. Papanikolaou et Sharma ont montré une forte