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Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
Presse Med. 2011; 40: 34–42 ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Dossier thématique
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours Pascal Delsart1, Gonzague Claisse1, Nadia Bouabdallaoui2, Marco Midulla3, Stephan Haulon1, Claire Mounier-Vehier1
1. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, boulevard Pr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France 2. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de réanimation et soins intensifs cardiologiques, 59037 Lille cedex, France 3. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de radiologie et imagerie cardiaque et vasculaire, 59037 Lille cedex, France
Correspondance : Disponible sur internet le : 22 décembre 2010
Pascal Delsart, CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, pôle Coeur-Poumons-Vaisseaux, service médecine vasculaire et HTA, boulevard Pr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France. [email protected]
Key points Acute Aortic syndrom: Medical care at acute phase and long-term follow-up
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For the management of acute aortic syndromes, there is a major interest of a multidisciplinary decision: resuscitator, cardiologist, radiologist, vascular surgeons. Do not delay the thoracic computed tomography: the gold standard in such an urgent situation. Use intravenous beta-blocade therapy anytime it is possible. At the acute phase: systolic blood pressure target is < 120 mmHg, and the heart rhythm target is < 60 bpm. Type A acute aortic dissection is a surgical emergency. Type B acute aortic dissection is a medical emergency and need a management of peripheral ischemia and/or organ failures if necessary. Beta-blocade therapy has to be pursued indefinitely at discharge. The angiotensin II receptor blockers (ARB) could be a future treatment in patient swith a Marfan syndrome. All etiological investigations of hypertension are systematically performed. Cardiovascular risk stratification and management is
Points essentiels Pour la prise en charge des syndromes aortiques aigus, il est important d’établir une collaboration multidisciplinaire : réanimateurs, cardiologues, radiologues, chirurgiens vasculaires. . . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique, il ne faut pas retarder la réalisation d’une angiotomodensitométrie qui est l’examen morphologique de référence et le plus adapté. Les bêta-bloquants par voie intraveineuse peuvent être utilisés en l’absence de contre-indication formelle. À la phase aiguë, l’objectif de pression artérielle systolique est < 120 mmHg et l’objectif de fréquence cardiaque est < 60 bpm. La dissection de type A est une urgence chirurgicale et la dissection de type B est une urgence médicale avec un traitement des complications périphériques au cas par cas. Le traitement de fond inclue les béta-bloquants, les antagonistes des récepteurs à l’angiotensine II (ARA II), quant à eux, pourrait être un traitement d’avenir pour les patients atteints de syndrome de Marfan. Il faut aussi prévoir : une enquête étiologique d’hypertension artérielle, un traitement global du risque cardiovasculaire associé
tome 40 > n81 > janvier 2011 doi: 10.1016/j.lpm.2010.10.016
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
mandatory. Educational support and use of ambulatory blood pressure monitoring. Clinical and MRI follow-up at six month and then once a year, and in any case of suspicious clinical manifestations are needed.
[bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, statines, correction des facteurs de risque (BASIC)], un accompagnement éducatif et une utilisation des mesures ambulatoires de pression artérielle. Une surveillance clinique et morphologique par angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être instituée, à un rythme semestriel, puis annuel à vie et sur point d’appel clinique.
L
aiguë que lors de leur suivi chronique. Les recommandations sur la prise en charge des syndromes aortiques datent d’une dizaine d’années. La création d’un registre international [le registre « International Registry of Aortic Dissection » (IRAD)], le développement des techniques endovasculaires et les nouveautés thérapeutiques médicamenteuses dans la prise en charge de la maladie de Marfan vont probablement faire évoluer les recommandations et changer notre vision de la gestion et du suivi des SAA. Notre article traite principalement de la prise en charge de la DAO de type B. Nous avons fait une mise au point sur la prise en charge en 2010 et essayé de dégager les idées fortes pour la prise en charge de demain.
Glossaire AARA II antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II bpm battements par minute DAO dissection aortique aiguë HM hypertension artérielle masquée IEC inhibiteur de l’enzyme de conversion IRAD International Registry of Aortic Dissection IRM imagerie par résonance magnétique PA pression artérielle SAA syndrome aortique aigu SRA système rénine angiotensine
tome 40 > n81 > janvier 2011
Stratégie diagnostique Clinique initiale : savoir établir le diagnostic Un des grands challenges pour les cliniciens dans la prise en charge du syndrome aortique est de ne pas méconnaître son diagnostic. Une fois celui-ci confirmé, l’orientation du patient dans une structure spécialisée et l’instauration du traitement médical doivent se faire en urgence. Le taux de mortalité de la dissection aortique est de 1 à 2 % par heure et de 50 % à la 72ème heure pour les dissections de type A [2–4]. Le retard diagnostique est assez fréquent, puisque 15 à 43 % des syndromes aortiques aigus sont correctement diagnostiqués lors de la survenue des symptômes [5]. Il a même été rapporté que dans plus de 50 % des cas le diagnostic de syndrome aortique aigu est porté plus de 24 heures après l’admission à l’hôpital. La situation clinique classique correspond à un homme de 60 ans, hypertendu admis dans un service d’urgence pour une douleur thoracique violente. Les patients suspects d’être porteurs d’une élastopathie comme le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos ou le syndrome de Loeys-Dietz sont généralement plus jeunes, le premier évènement vasculaire survient avant 40 ans et fait bien souvent découvrir la maladie sous-jacente. Toute admission pour douleur thoracique doit faire évoquer les différentes causes mettant en jeu le pronostic vital : syndrome aortique aigu, syndrome coronaire aigu, embolie pulmonaire, pneumothorax ou encore pneumomédiastin et péricardite. Une évaluation immédiate du statut hémodynamique doit s’accompagner d’un monitoring électrocardiographique et tensionnel avec la
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e terme « syndromes aortiques aigus », entité assez récente, regroupe les différentes expressions de la maladie aortique aiguë à savoir : la rupture aortique, l’hématome intramural, l’ulcère pénétrant, les traumatismes et la dissection aortique aiguë (DAO). Cette appellation permet de préciser au-delà de la localisation anatomique, le type d’atteinte de la paroi aortique. Le syndrome aortique de type B étant défini par l’absence d’atteinte de l’aorte ascendante. La gestion des syndromes aortiques aigus (SAA) se fait classiquement dans des centres vasculaires spécialisés regroupant des compétences radio-médico-chirurgicales. La complexité de la prise en charge des syndromes aortiques aigus résulte de la rareté de cette maladie (20 cas par million d’habitants et par an), et de leur pronostic péjoratif à court, moyen et long terme [1]. Si la dissection de type A reste une urgence chirurgicale, la dissection aortique de type B à la phase aiguë relève le plus souvent d’une prise en charge médicale nécessitant une discussion multidisciplinaire dans la gestion des complications éventuelles. Cette discussion fait intervenir des cardiologues aguerris à la gestion des soins intensifs et de la réanimation médicale, des radiologues interventionnels, des chirurgiens vasculaires et des cardiologues compétents dans la gestion de l’hypertension artérielle et de la maladie vasculaire. Cette collaboration multidisciplinaire est indispensable à la gestion souvent complexe de ces patients, et ceci, aussi bien lors de la phase
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
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mise en place immédiate d’un accès veineux de bon calibre. Un électrocardiogramme 18 dérivations doit être pratiqué ainsi qu’une radiographie thoracique et ceci sans retarder les éléments clés de l’orientation diagnostique. L’examen clinique doit être complété par une recherche d’une asymétrie tensionnelle, d’une douleur avec irradiation lombaire, et de signes de malperfusion viscérale (tels qu’un déficit neurologique focal même transitoire suggérant un accident vasculaire cérébral ou une ischémie médullaire). Lors de l’admission pour syndrome aortique aigu, la pression artérielle (PA) est souvent de grade 3 manométrique. Il s’agit d’une véritable urgence hypertensive qui est soit le primum movens du SAA, soit une réaction d’adaptation physiologique de compensation au bas débit périphérique. Une hypotension artérielle à la phase aiguë est souvent le signe d’une mauvaise tolérance hémodynamique par tamponnade sur hémopéricarde, par choc hémorragique sur rupture aortique ou encore par choc cardiogénique en cas de dissection coronaire ou insuffisance aortique massive. Cette hypotension artérielle (PA systolique < 100 mmHg dans le registre de l’IRAD) est reconnue comme un facteur pronostique péjoratif même en dehors de situation de choc [6].
Diagnostic du syndrome aortique aigu : quelle place pour les marqueurs biologiques ? Les examens biologiques de routine n’ont pas un grand intérêt pour confirmer le diagnostic de syndrome aortique aigu. Le dosage de la troponinémie peut orienter vers un syndrome coronaire aigu. L’usage des D-Dimères, produit de dégradation de la fibrine, pourrait être un outil d’élimination intéressant. L’activation des facteurs de la coagulation dans le faux chenal semblerait provoquer une augmentation rapide du taux de D-Dimères après le début des symptômes. Certains auteurs suggéreraient même qu’un taux très faible de D-Dimères permettrait d’éliminer le diagnostic de façon formelle. Des taux de D-Dimères < 0,1 mg/mL et < 0,5 mg/mL éliminerait le diagnostic avec respectivement des sensibilités de 100 % et de 94 % [7,8]. Ces dosages, comme dans le cas de la maladie veineuse thromboembolique, seraient intéressants par leur valeur prédictive négative pour éliminer de façon formelle les patients à faible risque de syndrome aortique aigu. En aucun cas, l’attente d’un résultat biologique ne doit retarder la réalisation d’un examen morphologique de référence.
Diagnostic de syndrome aortique aigu : réaliser rapidement un examen morphologique de référence
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Quand la situation clinique est très évocatrice de syndrome aortique aigu, la stratégie de prise en charge doit reposer sur l’organisation en urgence d’un examen morphologique de référence. Celui-ci dépend essentiellement du centre local selon la disponibilité et la faisabilité des examens complémentaires à réaliser pour cette urgence absolue.
Trois examens paracliniques sont reconnus pour avoir la même sensibilité (99 %) et la même spécificité (95–98 %) pour confirmer le diagnostic : l’angiotomodensitométrie, l’échographie transoesophagienne et l’angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) [9]. De part sa disponibilité et sa rapidité d’exécution, le diagnostic est souvent porté par l’angiotomodensitométrie. Il apporte des données anatomiques intéressantes de l’ensemble de l’arbre aortique des sinus de Valsalva jusqu’au-delà de la bifurcation iliaque, avec une bonne visualisation de l’atteinte éventuelle des artères viscérales. Sa limite principale est l’injection de produit de contraste iodé néphrotoxique. L’échographie cardiaque transoesophagienne peut apporter des précisions sur la valve aortique et la fonction cardiaque. Elle a l’énorme avantage de pouvoir se faire au lit du patient en cas d’instabilité hémodynamique majeure. En revanche, cet examen n’est réalisable que par un cardiologue aguerri à la technique et ne permet pas de visualiser l’atteinte aortique distale et de ses branches à destinée viscérale. L’angio-IRM a comme principal avantage de ne pas utiliser de produits potentiellement néphrotoxiques. Malheureusement, sa disponibilité dans les services d’urgences reste très limitée. La durée de l’examen et la nécessité d’une bonne coopération du patient n’en font pas un outil diagnostique pratique du syndrome aortique à la phase aiguë. D’autres méthodes, comme l’aortographie relève d’indications exceptionnelles, elle permet surtout de confirmer le diagnostic de façon formelle lorsqu’une intervention endovasculaire s’avère nécessaire.
Traitement médical à la phase aiguë Il s’agit d’une urgence vasculaire gravissime nécessitant la mise en route immédiate d’un traitement médical adapté. Le traitement de première intention est fondé sur l’instauration d’un traitement bêta-bloquant par voie intraveineuse. Il s’agit d’une recommandation de classe I avec un niveau de preuve de type C [10]. L’objectif de ce traitement est principalement d’abaisser la PA systolique entre 100 et 120 mmHg, tout en maintenant une fréquence cardiaque aux alentours de 60 battements par minute (bpm). Le choix des béta-bloquants par rapport aux autres thérapeutiques vasodilatatrices reposent sur leur capacité à abaisser la force d’éjection du ventricule gauche afin de diminuer le risque d’extension et de rupture de la dissection aortique. Il est proposé d’utiliser le propranolol (AvlocardylW) (0,05–0,15 mg/kg toutes les 4 à 6 heures) ou l’esmolol (BreviblocW) (dose de charge de 0,5 mg/kg sur quelques minutes suivie d’une perfusion continue de 0,10 à 0,20 mg/kg/mn). Il est également possible d’avoir recours au metoprolol ou à l’aténolol par voie intraveineuse, mais ces derniers ont des demi-vies plus longues. Dans le cas particulier des contreindications formelles à l’utilisation des bétabloquants comme l’asthme intrinsèque, l’alternative peut être le recours aux inhibiteurs calciques bradycardisants. L’instauration d’autres thérapeutiques comme les vasodilatateurs est souvent tome 40 > n81 > janvier 2011
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
Traitement invasif endovasculaire pour la dissection aortique de type B : pourquoi ? comment ? et pour quels patients ? Le traitement chirurgical des dissections aortiques de type A n’ est pas traité dans ce chapitre. En cas d’atteinte de dissection de type A avec atteinte de l’aorte descendante (type I de la classification de Debakey), la réflexion post-opératoire sur la gestion des complications est la même que dans la dissection aortique de type B. Un des challenges dans la gestion des dissections de type B est leur dépistage précoce, ainsi que la prise en charge des malperfusions vasculaires périphériques et l’évolution du faux chenal. Le pronostic à court terme des patients est grevé par l’apparition d’une complication à type de malperfusion viscérale aiguë ou de menace de rupture du faux chenal. La malperfusion d’organe peut s’exprimer par deux mécanismes principaux décrits par Williams et al. en 1997, la compression statique et la compression dynamique [13]. La compression dynamique est secondaire à une compression importante du vrai chenal par le faux chenal pouvant induire un collapsus tome 40 > n81 > janvier 2011
complet avec un bas débit aortique. La compression statique correspond à l’extension de la dissection à l’intérieur de l’artère périphérique concernée. Les indications cliniques reconnues comme nécessitant une prise en charge endovasculaire sont l’ischémie aiguë digestive, l’ischémie des membres inférieurs, l’hypertension artérielle accélérée non contrôlable et l’insuffisance rénale aiguë liées à une ischémie rénale, les douleurs réfractaires liées à la mise en tension du faux chenal et les menaces de rupture aortique. Les deux mécanismes de malperfusion peuvent être associés. Les premières descriptions de recours aux techniques endovasculaires sont assez récentes. Les premières publications de l’utilisation des stents aortiques datent de 1999 et la technique de fenestration dite « scissor technique » date de 2000 [14–16]. Ces dernières années, de nombreuses équipes ont montré la faisabilité et le bénéfice des thérapeutiques endovasculaires. Il faut maintenant identifier les populations de patients qui tireront un bénéfice de ces traitements invasifs. L’essai INSTEAD, publié en 2009, a été le premier essai thérapeutique randomisé suggérant l’absence de bénéfice du recours systématique à un stent-graft aortique dans la gestion des dissections de type B non compliquées avec un suivi de 2 ans [17]. Cet essai avait inclus des patients en phase chronique, biais méthodologiques importants qui ne permettaient pas de conclure pour les dissections aortiques aiguës. Le recours aux techniques endovasculaires semble être actuellement surtout bénéfique pour traiter les malperfusions périphériques associées. Cette étude récente corrobore les données pronostiques de l’IRAD qui montraient que le pronostic à long terme des patients étaient le même quel que soit le mode de traitement nécessaire durant la phase hospitalière initiale : traitement médical seul, traitement endovasculaire ou chirurgical [18]. Le traitement du syndrome aortique de type B repose donc sur un traitement antalgique, une maitrise de la pression artérielle systolique < 120 mmHg et de la fréquence cardiaque < 60 bpm et un traitement endovasculaire en cas de malperfusion clinique ou de menace de rupture aortique.
Suivi à distance de l’épisode aigu La gestion du suivi extrahospitalier ne fait pas non plus l’objet d’un consensus clairement établi. Le pronostic extrahospitalier après une dissection de type B reste sombre avec 1 patient sur 4 décédé à 3 ans quel que soit le mode de prise en charge dans le registre de l’IRAD. Les recommandations de 2001 proposent un suivi clinique et morphologique à 1, 3, 6 et 12 mois, puis annuellement.
Suivi clinique Le suivi clinique vise à s’assurer du bon contrôle tensionnel, avec une cible de 135/80 mmHg en mesure de consultation, de vérifier l’observance thérapeutique, de vérifier la tolérance du traitement et de combattre l’inertie thérapeutique chez ces
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nécessaire pour atteindre l’objectif tensionnel recommandé. En revanche, les vasodilatateurs ne doivent pas être utilisés en monothérapie, mais être toujours associés à un traitement béta-bloquant car ils augmentent la force d’éjection du ventricule gauche, ce qui pourrait aggraver l’extension de la dissection. La PA cible optimale n’étant actuellement toujours pas définie, une fourchette de 100 à 120 mmHg a donc été définie arbitrairement. Aucune étude clinique n’a démontré l’intérêt d’abaisser la pression artérielle en dessous de cette fourchette. De façon très récente, le registre de l’IRAD a permis d’apporter des éléments de réponse quant aux bénéfices de la baisse tensionnelle à la phase aiguë de dissection aortique de type B non compliquée [11]. Ainsi les patients ayant un moins bon contrôle de la pression artérielle durant le séjour hospitalier initial avaient un pronostic intrahospitalier plus sévère que ceux qui étaient à l’objectif. Le registre de l’IRAD a aussi permis de montrer qu’une pression artérielle à l’admission trop basse (< 100 mmHg) démasquait une population à haut risque ayant un pronostic intrahospitalier plus péjoratif. Le registre de l’IRAD a ainsi conforté la fourchette de PA cible à la phase aiguë qui doit être comprise entre 100 et 120 mmHg. La fréquence cardiaque cible n’est pas non plus clairement définie, mais une série japonaise de 171 patients a noté que les patients ayant une fréquence cardiaque inférieure à 60 bpm dans les premiers jours de l’évènement aortique aigu avait un meilleur pronostic vasculaire aortique à long terme [12]. Il semble donc justifié de proposer une fréquence cardiaque cible de 60 bpm. Ces données argumentent le recours aux bétabloquants à dose optimale. La gestion de la douleur est gérée conjointement avec le recours aux antalgiques morphiniques.
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patients hypertendus à très haut risque [19]. Ce seuil de PA a été défini arbitrairement. Les Recommandations européennes sur l’hypertension artérielle (HTA) sont claires dans la manière de suivre ces patients hypertendus à très haut risque cardiovasculaire. La dissection aortique survient dans la plupart des cas sur un terrain d’hypertension artérielle ancienne et mal contrôlée. Il faut avoir recours le plus souvent possible aux mesures ambulatoires de PA (enregistrement des 24 H ou automesure) pour dépister l’HTA à domicile non controlée (HTA masquée), la remontée tensionnelle de fin d’après midi inhérente à l’activation sympathique et évaluer précisément la PA nocturne. Ces mesures ambulatoires de PA, de par la multiplicité des mesures, ont de meilleures valeurs diagnostique, pronostique et thérapeutique que les mesures de consultation [20]. Elles recommandent aussi un accompagnement éducatif dans ce contexte de maladie chronique avec notamment une formation des patients à l’automesure tensionnelle. L’hypertension artérielle masquée (HM) ne peut être diagnostiquée qu’avec les mesures ambulatoires. Elle est difficile à individualiser puisqu’elle associe une pression de consultation à la cible thérapeutique et des valeurs de PA ambulatoire pathologiques que le patient soit traité ou non. Cette entité est maintenant associée à un pronostic cardiovasculaire péjoratif, mais elle reste encore mal connue du grand public et du milieu médical [21]. Selon les données actuelles, la prévalence de la HM varie entre 10 et 50 % en fonction des populations étudiées. À titre d’exemple, dans l’étude SHEAF, 11 % des 5000 patients hypertendus traités de plus de 60 ans avaient une HTA masquée. L’HTA masquée est associée à une atteinte plus fréquente des organes cibles (hypertrophie ventriculaire gauche, augmentation de l’épaisseur intima-média) contrairement à l’HTA de la blouse blanche [22]. Les études de cohorte montrent que l’HM est aussi associée à une augmentation importante de la morbi-mortalité cardiovasculaire, d’un facteur 2, comparativement aux sujets normotendus et proche de celle des patients hypertendus ou traités « non contrôlés » [23]. Il est donc justifié de proposer une surveillance ambulatoire de la pression artérielle aussi bien pour prévenir le risque d’évolution péjorative de la dissection aortique (évolution ectasiante du faux chenal, extension de la dissection, rupture aortique) que pour la prévention secondaire cardiovasculaire.
Suivi morphologique
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Le suivi morphologique doit reposer sur l’angio-IRM, l’absence d’irradiation en fait un examen de choix pour la surveillance. L’objectif du suivi morphologique est de dépister l’évolution anévrismale de l’aorte et de proposer une intervention préventive le cas échéant. Le diamètre de l’aorte ascendante devant faire retenir une indication chirurgicale n’est pas clairement défini [24]. La Société européenne de cardiologie en 2007 a proposé d’intervenir dès 45 mm dans le cas du syndrome de Marfan, dès 50 mm en cas de bicuspidie associée et dès 55 mm
dans les autres cas. L’aorte descendante risque d’évoluer vers une dilatation anévrismale dans 1 cas sur 3 environ. Le seuil d’intervention proposé est le même que dans l’anévrisme de l’aorte abdominale à savoir 55 mm ou une progression rapide. Les facteurs reconnus de progression du faux chenal sont notamment la bronchopneumopathie chronique obstructive, le diamètre du faux chenal et son caractère circulant [25]. Une intervention préventive sur ces derniers paramètres dans le cas des dissections non compliquées n’a pas été validée. Le diamètre du faux chenal et son caractère circulant identifient une population plus à risque de ré-intervention aortique et avec un pronostic général plus sombre durant le suivi [26].
Traitement Le traitement médical de fond spécifique de la DAO se fonde sur les bêta-bloquants. Ils sont associés au traitement propre de l’HTA. Les bêta-bloquants font baisser la pression artérielle mais surtout diminuent la force de contraction du ventricule gauche. C’est cet effet qui nous intéresse dans l’utilisation du bêtabloquant dans ce contexte d’hypertension. En effet, les bêtabloquants ne sont plus le traitement de première intention chez un patient à haut risque, mais relève d’une indication de maladie associée comme cela est le cas de la DAO [20]. La prescription des bêta-bloquants dans le contexte de DAO s’est établie sur des données anciennes issues notamment de patients atteints du syndrome de Marfan [27]. Dans cette population particulière, le pronostic général est surtout lié à la dilatation anévrismale de l’aorte ascendante et les bêtabloquants ont montré leurs bénéfices sur la prévention de l’évolution ectasiante de l’aorte ascendante. Des données expérimentales plus récentes ont montré le bénéfice d’un antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II (ARA II) dans un modèle animal de souris atteintes du syndrome de Marfan. Une étude clinique rétrospective de petite taille a également émis l’hypothèse d’un bénéfice indépendant des ARAII en termes de prévention de l’anévrisme de l’aorte ascendante [28]. Un inhibiteur de l’enzyme de conversion, le périndopril, a également montré son efficacité dans la prévention de la dilatation aortique ainsi qu’une baisse significative de la rigidité artérielle dans une population atteinte de Marfan [29]. Ces données ne suffisent pas pour changer notre pratique clinique, mais elles ont donné lieu à la mise en place d’essais randomisés de plus grande envergure. Les inhibiteurs du système rénine angiotensine vont certainement prendre une place importante dans le traitement de fond des patients atteints du syndrome de Marfan et à terme aussi dans le traitement de sortie des patients ayant eu un syndrome aortique aigu. La principale cause trouvée de dissections aortiques est l’athérosclérose chez des patients hypertendus non contrôlés. Ces patients relèvent du traitement BASIC [bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de l’enzyme de tome 40 > n81 > janvier 2011
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conversion (IEC), statines, correction des facteurs de risque] étant en situation de prévention secondaire cardiovasculaire. En cas d’intolérance aux IEC, un ARA2 peut être proposé, l’essai ONTARGET a montré une non infériorité de cette classe en prévention cardiovasculaire comparativement au ramipril [30]. Les cibles thérapeutiques sont : un sevrage tabagique accompagné, un low-density lipoprotein (LDL) < 1 g/L, une concentration de triglycérides < 1,5 g/L, une HbA1c entre 5 et 7 % chez le sujet diabétique, une perte de poids progressive (4–5 kg), une consommation d’alcool modérée (unités
d’alcool : deux chez l’homme et trois chez la femme), une consommation modérée de sel à 5 g par jour (éviter le sel à table, les condiments, les conserves, les eaux salées, les plats du commerce. . ..), une consommation de 5 légumes et fruits par jour, et au décours d’une réadaptation cardiovasculaire et respiratoire en milieu spécialisée, la poursuite d’une activité physique modérée (30 minutes 3 par semaine). Ces différents traitements ne figurent pas dans les propositions thérapeutiques des recommandations européennes de la DAO en 2001.
Mise au point
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Organisation dès le diagnostic de syndrome aortique aigu établi
Type A : SAA touchant l’aorte ascendante
Type B : SAA ne touchant pas l’aorte ascendante
Traitement Médical : Maîtrise de PA Thérapie anti-impulsive avec béta-bloquant
Traitement Médical : Maîtrise de PA Thérapie anti-impulsive avec béta-bloquant
Orientation en Urgence vers un centre de Chirurgie Cardiaque et Vasculaire
Orientation vers un plateau technique multidisciplinaire: Soins Intensifs, Chirurgie Vasculaire, Radiologie Interventionnelle
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Maîtrise de la PA, cible de PA systolique < 120 mmHg, cible de fréquence cardiaque < 60 Btt/mn Gestion des complications : recours aux techniques endovasculaires en cas de malperfusion clinique ou menace de rupture du faux chenal Chirurgie en cas d’échec, d’impossibilité ou de complications des techniques endovasculaires
Figure 1
tome 40 > n81 > janvier 2011
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Algorithme de prise en charge du syndrome aortique aigu (PA : pression artérielle, SAA : syndrome aortique aigu)
P Delsart, G Claisse, N Bouabdallaoui, M Midulla, S Haulon, C Mounier-Vehier
L’utilisation des statines a aussi une importance primordiale dans la gestion de l’anévrisme de l’aorte abdominale avec une action locale sur la paroi vasculaire, diminuant non seulement la mortalité au long cours mais également la mortalité en cas de complication aiguë de la maladie anévrismale [31]. La stratégie de prise en charge doit donc se fonder sur l’esprit des recommandations européennes de l’hypertension artérielle en mettant en avant le fait qu’un patient hypertendu ayant eu un syndrome aortique aigu est avant tout, un patient hypertendu à très haut risque cardiovasculaire. Ces patients relèvent d’entrée de jeu d’une bithérapie antihypertensive, indépendamment du traitement spécifique par bêta-bloquant. Le système rénine angiotensine (SRA) ayant un rôle clé dans la maladie vasculaire athéromateuse et l’HTA à risque, le blocage du SRA est une priorité. Aux vues des derniers essais thérapeutique dans l’HTA à risque (ACCOMPLISH, ADVANCE, ASCOT-CAFE, HYVET, ON TARGET), la Société européenne conseille l’association de bloqueurs du SRA, dihydropyridine en bithérapie de première intention, renforçant le contrôle tensionnel, la protection des organes cibles, la prévention des complications et limitant les effets indésirables classe dépendant. L’utilisation d’une association fixe a l’avantage d’être logique, bien dosée et renforce l’observance de ces patients polymédicamentés. La trithérapie antihypertensive doit comporter un diurétique thiazidique [20]. La surveillance ne doit pas se focaliser uniquement sur la maladie aortique mais tenir compte de la globalité du risque cardiovasculaire.
Suivi médical Le suivi médical après un syndrome aortique aigu n’est pas standardisé. Il semble logique de proposer un suivi spécifique dans un centre vasculaire expert conjointement au suivi habituel du patient sur son bassin de vie. Le syndrome aortique est une urgence hypertensive. Comme pour toute urgence hypertensive ; ces patients doivent bénéficier à distance de l’épisode aigu d’une recherche de cause aggravante ou sous jacente d’HTA avec principalement : un hyperaldostéronisme primaire, une sténose rénale athéromateuse, un syndrome d’apnée du sommeil, plus rarement un phéochromocytome. Ils doivent aussi bénéficier d’une évaluation précise de l’atteinte de autres organes cibles de l’hypertension et d’un dépistage de la maladie coronaire. Enfin le suivi doit s’attacher à chercher une malperfusion viscérale (rénale, digestive, des artères iliaques) par un interrogatoire, un examen et des explorations adaptées. L’accompagnement éducatif et psychologique de ces patients est une autre clé de la prévention de la récidive cardiovasculaire.
ont un pronostic plus sombre que les dissections de type B. Le pronostic à la phase aiguë de la dissection de type B est lié à la présence de complications précoces. Dans le cas des dissections aortiques non compliquées, le recours systématique à une intervention chirurgicale ou endovasculaire préventive n’a pas montré de bénéfice. Le pronostic extrahospitalier au long cours des patients est le même, peu importe le mode de prise en charge nécessaire pendant la phase hospitalière. L’organisation du suivi et les objectifs thérapeutiques ne font à l’heure actuelle l’objet d’aucun consensus pour le syndrome aortique. Si les thérapeutiques endovasculaires ont permis une approche moins invasive des complications, leur place exacte reste encore à définir. Le traitement de fond de la dissection aortique repose sur des données extrapolées de la maladie de Marfan, l’évolution des traitements spécifiques dans la prise en charge de cette maladie pourrait aboutir à modifier les recommandations dans le syndrome aortique aigu. Dans le contexte précis de la DAO de type B athéromateuse, les patients à haut risque cardiovasculaire, pour la plupart hypertendus sévères, doivent bénéficier d’une prise en charge globale du risque cardiovasculaire selon les recommandations bien établies de les Sociétés européenne de cardiologie et d’HTA. Le centre vasculaire lillois
Encadre´ 1 Organisation du suivi apre`s un syndrome aortique aigu (SAA) La problématique du suivi des SAA de type A et de type B est la même :
Gestion du risque cardiovasculaire global Surveillance morphologique régulière
annuelle
Intervention prophylactique sur l’aorte si le diamètre total excède 50 mm, 45 mm pour le syndrome de Marfan
Dépistage clinique d’une élastopathie et organisation d’un
dépistage familial le cas échéant. Maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire
Contrôle de pression artérielle avec objectif cible < 135/ 80 mmHg
Traitement par béta-bloquant (Recommandations IC) Proposer un antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II (ARAII) ou un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) chez les patients atteints de Marfan
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Suivi morphologique idéalement par angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) à 1,3,6, 12 mois et de façon
Conclusion Les syndromes aortiques aigus regroupent une entité de maladies au pronostic sombre. Les dissections aortiques de type A
Surveiller et prévenir l’évolution ectasiante de l’aorte
Cause athéroscléreuse dans majorité des cas : proposer statine, anti-agrégant et IEC
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Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
a participé activement au registre français sur la DAO, le registre Observatoire national des syndromes aortiques aigus (ONSAA) à l’initiative du professeur Jacques Puel (y) et de la Société française de cardiologie. L’expérience du Centre lillois se fonde sur la prise en charge de 50 cas par an en moyenne de DAO. La mise en place du centre pluridisciplinaire vasculaire a permis l’organisation d’une filière de patients atteints de DAO (figure 1, encadré 1). Ces modalités de prise en charge sont actuellement en cours de validation dans notre centre vasculaire, mais doivent être diffusées pour
aider d’autres centres à se structurer dans la prise en charge de cette maladie rare mais gravissime. Conflits d’intérêts : Claire Mounier-Vehier est consultante pour des firmes pharmaceutiques : Novartis, Bayer, Boehringer, Pierre Fabre, Euthérapie, Bouchara Recordati. Elle a rédigé des articles pour abstract athérosclérose (support Schering Plough-MSD) ; pour ces mêmes firmes pharmaceutiques, elle a réalisé des formations médicales continues, l’expertise d’essais cliniques et thérapeutiques. Elle a reçu des subventions et des bourses de recherche de la fédération de cardiologie et de la SF HTA pour conduire des actions de recherche dans le domaine de l’éducation thérapeutique et de la prise en charge du patient à risque cardiovasculaire. Les autres auteurs ne rapportent pas de conflits d’intérêts concernant ce travail.
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
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Syndromes aortiques aigus
Presse Med. 2011; 40: 34–42 ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Dossier thématique
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours Pascal Delsart1, Gonzague Claisse1, Nadia Bouabdallaoui2, Marco Midulla3, Stephan Haulon1, Claire Mounier-Vehier1
1. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, boulevard Pr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France 2. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de réanimation et soins intensifs cardiologiques, 59037 Lille cedex, France 3. CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de radiologie et imagerie cardiaque et vasculaire, 59037 Lille cedex, France
Correspondance : Disponible sur internet le : 22 décembre 2010
Pascal Delsart, CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, pôle Coeur-Poumons-Vaisseaux, service médecine vasculaire et HTA, boulevard Pr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France. [email protected]
Key points Acute Aortic syndrom: Medical care at acute phase and long-term follow-up
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For the management of acute aortic syndromes, there is a major interest of a multidisciplinary decision: resuscitator, cardiologist, radiologist, vascular surgeons. Do not delay the thoracic computed tomography: the gold standard in such an urgent situation. Use intravenous beta-blocade therapy anytime it is possible. At the acute phase: systolic blood pressure target is < 120 mmHg, and the heart rhythm target is < 60 bpm. Type A acute aortic dissection is a surgical emergency. Type B acute aortic dissection is a medical emergency and need a management of peripheral ischemia and/or organ failures if necessary. Beta-blocade therapy has to be pursued indefinitely at discharge. The angiotensin II receptor blockers (ARB) could be a future treatment in patient swith a Marfan syndrome. All etiological investigations of hypertension are systematically performed. Cardiovascular risk stratification and management is
Points essentiels Pour la prise en charge des syndromes aortiques aigus, il est important d’établir une collaboration multidisciplinaire : réanimateurs, cardiologues, radiologues, chirurgiens vasculaires. . . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique, il ne faut pas retarder la réalisation d’une angiotomodensitométrie qui est l’examen morphologique de référence et le plus adapté. Les bêta-bloquants par voie intraveineuse peuvent être utilisés en l’absence de contre-indication formelle. À la phase aiguë, l’objectif de pression artérielle systolique est < 120 mmHg et l’objectif de fréquence cardiaque est < 60 bpm. La dissection de type A est une urgence chirurgicale et la dissection de type B est une urgence médicale avec un traitement des complications périphériques au cas par cas. Le traitement de fond inclue les béta-bloquants, les antagonistes des récepteurs à l’angiotensine II (ARA II), quant à eux, pourrait être un traitement d’avenir pour les patients atteints de syndrome de Marfan. Il faut aussi prévoir : une enquête étiologique d’hypertension artérielle, un traitement global du risque cardiovasculaire associé
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Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
mandatory. Educational support and use of ambulatory blood pressure monitoring. Clinical and MRI follow-up at six month and then once a year, and in any case of suspicious clinical manifestations are needed.
[bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, statines, correction des facteurs de risque (BASIC)], un accompagnement éducatif et une utilisation des mesures ambulatoires de pression artérielle. Une surveillance clinique et morphologique par angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être instituée, à un rythme semestriel, puis annuel à vie et sur point d’appel clinique.
L
aiguë que lors de leur suivi chronique. Les recommandations sur la prise en charge des syndromes aortiques datent d’une dizaine d’années. La création d’un registre international [le registre « International Registry of Aortic Dissection » (IRAD)], le développement des techniques endovasculaires et les nouveautés thérapeutiques médicamenteuses dans la prise en charge de la maladie de Marfan vont probablement faire évoluer les recommandations et changer notre vision de la gestion et du suivi des SAA. Notre article traite principalement de la prise en charge de la DAO de type B. Nous avons fait une mise au point sur la prise en charge en 2010 et essayé de dégager les idées fortes pour la prise en charge de demain.
Glossaire AARA II antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II bpm battements par minute DAO dissection aortique aiguë HM hypertension artérielle masquée IEC inhibiteur de l’enzyme de conversion IRAD International Registry of Aortic Dissection IRM imagerie par résonance magnétique PA pression artérielle SAA syndrome aortique aigu SRA système rénine angiotensine
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Stratégie diagnostique Clinique initiale : savoir établir le diagnostic Un des grands challenges pour les cliniciens dans la prise en charge du syndrome aortique est de ne pas méconnaître son diagnostic. Une fois celui-ci confirmé, l’orientation du patient dans une structure spécialisée et l’instauration du traitement médical doivent se faire en urgence. Le taux de mortalité de la dissection aortique est de 1 à 2 % par heure et de 50 % à la 72ème heure pour les dissections de type A [2–4]. Le retard diagnostique est assez fréquent, puisque 15 à 43 % des syndromes aortiques aigus sont correctement diagnostiqués lors de la survenue des symptômes [5]. Il a même été rapporté que dans plus de 50 % des cas le diagnostic de syndrome aortique aigu est porté plus de 24 heures après l’admission à l’hôpital. La situation clinique classique correspond à un homme de 60 ans, hypertendu admis dans un service d’urgence pour une douleur thoracique violente. Les patients suspects d’être porteurs d’une élastopathie comme le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos ou le syndrome de Loeys-Dietz sont généralement plus jeunes, le premier évènement vasculaire survient avant 40 ans et fait bien souvent découvrir la maladie sous-jacente. Toute admission pour douleur thoracique doit faire évoquer les différentes causes mettant en jeu le pronostic vital : syndrome aortique aigu, syndrome coronaire aigu, embolie pulmonaire, pneumothorax ou encore pneumomédiastin et péricardite. Une évaluation immédiate du statut hémodynamique doit s’accompagner d’un monitoring électrocardiographique et tensionnel avec la
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e terme « syndromes aortiques aigus », entité assez récente, regroupe les différentes expressions de la maladie aortique aiguë à savoir : la rupture aortique, l’hématome intramural, l’ulcère pénétrant, les traumatismes et la dissection aortique aiguë (DAO). Cette appellation permet de préciser au-delà de la localisation anatomique, le type d’atteinte de la paroi aortique. Le syndrome aortique de type B étant défini par l’absence d’atteinte de l’aorte ascendante. La gestion des syndromes aortiques aigus (SAA) se fait classiquement dans des centres vasculaires spécialisés regroupant des compétences radio-médico-chirurgicales. La complexité de la prise en charge des syndromes aortiques aigus résulte de la rareté de cette maladie (20 cas par million d’habitants et par an), et de leur pronostic péjoratif à court, moyen et long terme [1]. Si la dissection de type A reste une urgence chirurgicale, la dissection aortique de type B à la phase aiguë relève le plus souvent d’une prise en charge médicale nécessitant une discussion multidisciplinaire dans la gestion des complications éventuelles. Cette discussion fait intervenir des cardiologues aguerris à la gestion des soins intensifs et de la réanimation médicale, des radiologues interventionnels, des chirurgiens vasculaires et des cardiologues compétents dans la gestion de l’hypertension artérielle et de la maladie vasculaire. Cette collaboration multidisciplinaire est indispensable à la gestion souvent complexe de ces patients, et ceci, aussi bien lors de la phase
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
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mise en place immédiate d’un accès veineux de bon calibre. Un électrocardiogramme 18 dérivations doit être pratiqué ainsi qu’une radiographie thoracique et ceci sans retarder les éléments clés de l’orientation diagnostique. L’examen clinique doit être complété par une recherche d’une asymétrie tensionnelle, d’une douleur avec irradiation lombaire, et de signes de malperfusion viscérale (tels qu’un déficit neurologique focal même transitoire suggérant un accident vasculaire cérébral ou une ischémie médullaire). Lors de l’admission pour syndrome aortique aigu, la pression artérielle (PA) est souvent de grade 3 manométrique. Il s’agit d’une véritable urgence hypertensive qui est soit le primum movens du SAA, soit une réaction d’adaptation physiologique de compensation au bas débit périphérique. Une hypotension artérielle à la phase aiguë est souvent le signe d’une mauvaise tolérance hémodynamique par tamponnade sur hémopéricarde, par choc hémorragique sur rupture aortique ou encore par choc cardiogénique en cas de dissection coronaire ou insuffisance aortique massive. Cette hypotension artérielle (PA systolique < 100 mmHg dans le registre de l’IRAD) est reconnue comme un facteur pronostique péjoratif même en dehors de situation de choc [6].
Diagnostic du syndrome aortique aigu : quelle place pour les marqueurs biologiques ? Les examens biologiques de routine n’ont pas un grand intérêt pour confirmer le diagnostic de syndrome aortique aigu. Le dosage de la troponinémie peut orienter vers un syndrome coronaire aigu. L’usage des D-Dimères, produit de dégradation de la fibrine, pourrait être un outil d’élimination intéressant. L’activation des facteurs de la coagulation dans le faux chenal semblerait provoquer une augmentation rapide du taux de D-Dimères après le début des symptômes. Certains auteurs suggéreraient même qu’un taux très faible de D-Dimères permettrait d’éliminer le diagnostic de façon formelle. Des taux de D-Dimères < 0,1 mg/mL et < 0,5 mg/mL éliminerait le diagnostic avec respectivement des sensibilités de 100 % et de 94 % [7,8]. Ces dosages, comme dans le cas de la maladie veineuse thromboembolique, seraient intéressants par leur valeur prédictive négative pour éliminer de façon formelle les patients à faible risque de syndrome aortique aigu. En aucun cas, l’attente d’un résultat biologique ne doit retarder la réalisation d’un examen morphologique de référence.
Diagnostic de syndrome aortique aigu : réaliser rapidement un examen morphologique de référence
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Quand la situation clinique est très évocatrice de syndrome aortique aigu, la stratégie de prise en charge doit reposer sur l’organisation en urgence d’un examen morphologique de référence. Celui-ci dépend essentiellement du centre local selon la disponibilité et la faisabilité des examens complémentaires à réaliser pour cette urgence absolue.
Trois examens paracliniques sont reconnus pour avoir la même sensibilité (99 %) et la même spécificité (95–98 %) pour confirmer le diagnostic : l’angiotomodensitométrie, l’échographie transoesophagienne et l’angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) [9]. De part sa disponibilité et sa rapidité d’exécution, le diagnostic est souvent porté par l’angiotomodensitométrie. Il apporte des données anatomiques intéressantes de l’ensemble de l’arbre aortique des sinus de Valsalva jusqu’au-delà de la bifurcation iliaque, avec une bonne visualisation de l’atteinte éventuelle des artères viscérales. Sa limite principale est l’injection de produit de contraste iodé néphrotoxique. L’échographie cardiaque transoesophagienne peut apporter des précisions sur la valve aortique et la fonction cardiaque. Elle a l’énorme avantage de pouvoir se faire au lit du patient en cas d’instabilité hémodynamique majeure. En revanche, cet examen n’est réalisable que par un cardiologue aguerri à la technique et ne permet pas de visualiser l’atteinte aortique distale et de ses branches à destinée viscérale. L’angio-IRM a comme principal avantage de ne pas utiliser de produits potentiellement néphrotoxiques. Malheureusement, sa disponibilité dans les services d’urgences reste très limitée. La durée de l’examen et la nécessité d’une bonne coopération du patient n’en font pas un outil diagnostique pratique du syndrome aortique à la phase aiguë. D’autres méthodes, comme l’aortographie relève d’indications exceptionnelles, elle permet surtout de confirmer le diagnostic de façon formelle lorsqu’une intervention endovasculaire s’avère nécessaire.
Traitement médical à la phase aiguë Il s’agit d’une urgence vasculaire gravissime nécessitant la mise en route immédiate d’un traitement médical adapté. Le traitement de première intention est fondé sur l’instauration d’un traitement bêta-bloquant par voie intraveineuse. Il s’agit d’une recommandation de classe I avec un niveau de preuve de type C [10]. L’objectif de ce traitement est principalement d’abaisser la PA systolique entre 100 et 120 mmHg, tout en maintenant une fréquence cardiaque aux alentours de 60 battements par minute (bpm). Le choix des béta-bloquants par rapport aux autres thérapeutiques vasodilatatrices reposent sur leur capacité à abaisser la force d’éjection du ventricule gauche afin de diminuer le risque d’extension et de rupture de la dissection aortique. Il est proposé d’utiliser le propranolol (AvlocardylW) (0,05–0,15 mg/kg toutes les 4 à 6 heures) ou l’esmolol (BreviblocW) (dose de charge de 0,5 mg/kg sur quelques minutes suivie d’une perfusion continue de 0,10 à 0,20 mg/kg/mn). Il est également possible d’avoir recours au metoprolol ou à l’aténolol par voie intraveineuse, mais ces derniers ont des demi-vies plus longues. Dans le cas particulier des contreindications formelles à l’utilisation des bétabloquants comme l’asthme intrinsèque, l’alternative peut être le recours aux inhibiteurs calciques bradycardisants. L’instauration d’autres thérapeutiques comme les vasodilatateurs est souvent tome 40 > n81 > janvier 2011
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
Traitement invasif endovasculaire pour la dissection aortique de type B : pourquoi ? comment ? et pour quels patients ? Le traitement chirurgical des dissections aortiques de type A n’ est pas traité dans ce chapitre. En cas d’atteinte de dissection de type A avec atteinte de l’aorte descendante (type I de la classification de Debakey), la réflexion post-opératoire sur la gestion des complications est la même que dans la dissection aortique de type B. Un des challenges dans la gestion des dissections de type B est leur dépistage précoce, ainsi que la prise en charge des malperfusions vasculaires périphériques et l’évolution du faux chenal. Le pronostic à court terme des patients est grevé par l’apparition d’une complication à type de malperfusion viscérale aiguë ou de menace de rupture du faux chenal. La malperfusion d’organe peut s’exprimer par deux mécanismes principaux décrits par Williams et al. en 1997, la compression statique et la compression dynamique [13]. La compression dynamique est secondaire à une compression importante du vrai chenal par le faux chenal pouvant induire un collapsus tome 40 > n81 > janvier 2011
complet avec un bas débit aortique. La compression statique correspond à l’extension de la dissection à l’intérieur de l’artère périphérique concernée. Les indications cliniques reconnues comme nécessitant une prise en charge endovasculaire sont l’ischémie aiguë digestive, l’ischémie des membres inférieurs, l’hypertension artérielle accélérée non contrôlable et l’insuffisance rénale aiguë liées à une ischémie rénale, les douleurs réfractaires liées à la mise en tension du faux chenal et les menaces de rupture aortique. Les deux mécanismes de malperfusion peuvent être associés. Les premières descriptions de recours aux techniques endovasculaires sont assez récentes. Les premières publications de l’utilisation des stents aortiques datent de 1999 et la technique de fenestration dite « scissor technique » date de 2000 [14–16]. Ces dernières années, de nombreuses équipes ont montré la faisabilité et le bénéfice des thérapeutiques endovasculaires. Il faut maintenant identifier les populations de patients qui tireront un bénéfice de ces traitements invasifs. L’essai INSTEAD, publié en 2009, a été le premier essai thérapeutique randomisé suggérant l’absence de bénéfice du recours systématique à un stent-graft aortique dans la gestion des dissections de type B non compliquées avec un suivi de 2 ans [17]. Cet essai avait inclus des patients en phase chronique, biais méthodologiques importants qui ne permettaient pas de conclure pour les dissections aortiques aiguës. Le recours aux techniques endovasculaires semble être actuellement surtout bénéfique pour traiter les malperfusions périphériques associées. Cette étude récente corrobore les données pronostiques de l’IRAD qui montraient que le pronostic à long terme des patients étaient le même quel que soit le mode de traitement nécessaire durant la phase hospitalière initiale : traitement médical seul, traitement endovasculaire ou chirurgical [18]. Le traitement du syndrome aortique de type B repose donc sur un traitement antalgique, une maitrise de la pression artérielle systolique < 120 mmHg et de la fréquence cardiaque < 60 bpm et un traitement endovasculaire en cas de malperfusion clinique ou de menace de rupture aortique.
Suivi à distance de l’épisode aigu La gestion du suivi extrahospitalier ne fait pas non plus l’objet d’un consensus clairement établi. Le pronostic extrahospitalier après une dissection de type B reste sombre avec 1 patient sur 4 décédé à 3 ans quel que soit le mode de prise en charge dans le registre de l’IRAD. Les recommandations de 2001 proposent un suivi clinique et morphologique à 1, 3, 6 et 12 mois, puis annuellement.
Suivi clinique Le suivi clinique vise à s’assurer du bon contrôle tensionnel, avec une cible de 135/80 mmHg en mesure de consultation, de vérifier l’observance thérapeutique, de vérifier la tolérance du traitement et de combattre l’inertie thérapeutique chez ces
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nécessaire pour atteindre l’objectif tensionnel recommandé. En revanche, les vasodilatateurs ne doivent pas être utilisés en monothérapie, mais être toujours associés à un traitement béta-bloquant car ils augmentent la force d’éjection du ventricule gauche, ce qui pourrait aggraver l’extension de la dissection. La PA cible optimale n’étant actuellement toujours pas définie, une fourchette de 100 à 120 mmHg a donc été définie arbitrairement. Aucune étude clinique n’a démontré l’intérêt d’abaisser la pression artérielle en dessous de cette fourchette. De façon très récente, le registre de l’IRAD a permis d’apporter des éléments de réponse quant aux bénéfices de la baisse tensionnelle à la phase aiguë de dissection aortique de type B non compliquée [11]. Ainsi les patients ayant un moins bon contrôle de la pression artérielle durant le séjour hospitalier initial avaient un pronostic intrahospitalier plus sévère que ceux qui étaient à l’objectif. Le registre de l’IRAD a aussi permis de montrer qu’une pression artérielle à l’admission trop basse (< 100 mmHg) démasquait une population à haut risque ayant un pronostic intrahospitalier plus péjoratif. Le registre de l’IRAD a ainsi conforté la fourchette de PA cible à la phase aiguë qui doit être comprise entre 100 et 120 mmHg. La fréquence cardiaque cible n’est pas non plus clairement définie, mais une série japonaise de 171 patients a noté que les patients ayant une fréquence cardiaque inférieure à 60 bpm dans les premiers jours de l’évènement aortique aigu avait un meilleur pronostic vasculaire aortique à long terme [12]. Il semble donc justifié de proposer une fréquence cardiaque cible de 60 bpm. Ces données argumentent le recours aux bétabloquants à dose optimale. La gestion de la douleur est gérée conjointement avec le recours aux antalgiques morphiniques.
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patients hypertendus à très haut risque [19]. Ce seuil de PA a été défini arbitrairement. Les Recommandations européennes sur l’hypertension artérielle (HTA) sont claires dans la manière de suivre ces patients hypertendus à très haut risque cardiovasculaire. La dissection aortique survient dans la plupart des cas sur un terrain d’hypertension artérielle ancienne et mal contrôlée. Il faut avoir recours le plus souvent possible aux mesures ambulatoires de PA (enregistrement des 24 H ou automesure) pour dépister l’HTA à domicile non controlée (HTA masquée), la remontée tensionnelle de fin d’après midi inhérente à l’activation sympathique et évaluer précisément la PA nocturne. Ces mesures ambulatoires de PA, de par la multiplicité des mesures, ont de meilleures valeurs diagnostique, pronostique et thérapeutique que les mesures de consultation [20]. Elles recommandent aussi un accompagnement éducatif dans ce contexte de maladie chronique avec notamment une formation des patients à l’automesure tensionnelle. L’hypertension artérielle masquée (HM) ne peut être diagnostiquée qu’avec les mesures ambulatoires. Elle est difficile à individualiser puisqu’elle associe une pression de consultation à la cible thérapeutique et des valeurs de PA ambulatoire pathologiques que le patient soit traité ou non. Cette entité est maintenant associée à un pronostic cardiovasculaire péjoratif, mais elle reste encore mal connue du grand public et du milieu médical [21]. Selon les données actuelles, la prévalence de la HM varie entre 10 et 50 % en fonction des populations étudiées. À titre d’exemple, dans l’étude SHEAF, 11 % des 5000 patients hypertendus traités de plus de 60 ans avaient une HTA masquée. L’HTA masquée est associée à une atteinte plus fréquente des organes cibles (hypertrophie ventriculaire gauche, augmentation de l’épaisseur intima-média) contrairement à l’HTA de la blouse blanche [22]. Les études de cohorte montrent que l’HM est aussi associée à une augmentation importante de la morbi-mortalité cardiovasculaire, d’un facteur 2, comparativement aux sujets normotendus et proche de celle des patients hypertendus ou traités « non contrôlés » [23]. Il est donc justifié de proposer une surveillance ambulatoire de la pression artérielle aussi bien pour prévenir le risque d’évolution péjorative de la dissection aortique (évolution ectasiante du faux chenal, extension de la dissection, rupture aortique) que pour la prévention secondaire cardiovasculaire.
Suivi morphologique
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Le suivi morphologique doit reposer sur l’angio-IRM, l’absence d’irradiation en fait un examen de choix pour la surveillance. L’objectif du suivi morphologique est de dépister l’évolution anévrismale de l’aorte et de proposer une intervention préventive le cas échéant. Le diamètre de l’aorte ascendante devant faire retenir une indication chirurgicale n’est pas clairement défini [24]. La Société européenne de cardiologie en 2007 a proposé d’intervenir dès 45 mm dans le cas du syndrome de Marfan, dès 50 mm en cas de bicuspidie associée et dès 55 mm
dans les autres cas. L’aorte descendante risque d’évoluer vers une dilatation anévrismale dans 1 cas sur 3 environ. Le seuil d’intervention proposé est le même que dans l’anévrisme de l’aorte abdominale à savoir 55 mm ou une progression rapide. Les facteurs reconnus de progression du faux chenal sont notamment la bronchopneumopathie chronique obstructive, le diamètre du faux chenal et son caractère circulant [25]. Une intervention préventive sur ces derniers paramètres dans le cas des dissections non compliquées n’a pas été validée. Le diamètre du faux chenal et son caractère circulant identifient une population plus à risque de ré-intervention aortique et avec un pronostic général plus sombre durant le suivi [26].
Traitement Le traitement médical de fond spécifique de la DAO se fonde sur les bêta-bloquants. Ils sont associés au traitement propre de l’HTA. Les bêta-bloquants font baisser la pression artérielle mais surtout diminuent la force de contraction du ventricule gauche. C’est cet effet qui nous intéresse dans l’utilisation du bêtabloquant dans ce contexte d’hypertension. En effet, les bêtabloquants ne sont plus le traitement de première intention chez un patient à haut risque, mais relève d’une indication de maladie associée comme cela est le cas de la DAO [20]. La prescription des bêta-bloquants dans le contexte de DAO s’est établie sur des données anciennes issues notamment de patients atteints du syndrome de Marfan [27]. Dans cette population particulière, le pronostic général est surtout lié à la dilatation anévrismale de l’aorte ascendante et les bêtabloquants ont montré leurs bénéfices sur la prévention de l’évolution ectasiante de l’aorte ascendante. Des données expérimentales plus récentes ont montré le bénéfice d’un antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II (ARA II) dans un modèle animal de souris atteintes du syndrome de Marfan. Une étude clinique rétrospective de petite taille a également émis l’hypothèse d’un bénéfice indépendant des ARAII en termes de prévention de l’anévrisme de l’aorte ascendante [28]. Un inhibiteur de l’enzyme de conversion, le périndopril, a également montré son efficacité dans la prévention de la dilatation aortique ainsi qu’une baisse significative de la rigidité artérielle dans une population atteinte de Marfan [29]. Ces données ne suffisent pas pour changer notre pratique clinique, mais elles ont donné lieu à la mise en place d’essais randomisés de plus grande envergure. Les inhibiteurs du système rénine angiotensine vont certainement prendre une place importante dans le traitement de fond des patients atteints du syndrome de Marfan et à terme aussi dans le traitement de sortie des patients ayant eu un syndrome aortique aigu. La principale cause trouvée de dissections aortiques est l’athérosclérose chez des patients hypertendus non contrôlés. Ces patients relèvent du traitement BASIC [bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de l’enzyme de tome 40 > n81 > janvier 2011
Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
conversion (IEC), statines, correction des facteurs de risque] étant en situation de prévention secondaire cardiovasculaire. En cas d’intolérance aux IEC, un ARA2 peut être proposé, l’essai ONTARGET a montré une non infériorité de cette classe en prévention cardiovasculaire comparativement au ramipril [30]. Les cibles thérapeutiques sont : un sevrage tabagique accompagné, un low-density lipoprotein (LDL) < 1 g/L, une concentration de triglycérides < 1,5 g/L, une HbA1c entre 5 et 7 % chez le sujet diabétique, une perte de poids progressive (4–5 kg), une consommation d’alcool modérée (unités
d’alcool : deux chez l’homme et trois chez la femme), une consommation modérée de sel à 5 g par jour (éviter le sel à table, les condiments, les conserves, les eaux salées, les plats du commerce. . ..), une consommation de 5 légumes et fruits par jour, et au décours d’une réadaptation cardiovasculaire et respiratoire en milieu spécialisée, la poursuite d’une activité physique modérée (30 minutes 3 par semaine). Ces différents traitements ne figurent pas dans les propositions thérapeutiques des recommandations européennes de la DAO en 2001.
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
[()TD$FIG]
Organisation dès le diagnostic de syndrome aortique aigu établi
Type A : SAA touchant l’aorte ascendante
Type B : SAA ne touchant pas l’aorte ascendante
Traitement Médical : Maîtrise de PA Thérapie anti-impulsive avec béta-bloquant
Traitement Médical : Maîtrise de PA Thérapie anti-impulsive avec béta-bloquant
Orientation en Urgence vers un centre de Chirurgie Cardiaque et Vasculaire
Orientation vers un plateau technique multidisciplinaire: Soins Intensifs, Chirurgie Vasculaire, Radiologie Interventionnelle
-
-
Maîtrise de la PA, cible de PA systolique < 120 mmHg, cible de fréquence cardiaque < 60 Btt/mn Gestion des complications : recours aux techniques endovasculaires en cas de malperfusion clinique ou menace de rupture du faux chenal Chirurgie en cas d’échec, d’impossibilité ou de complications des techniques endovasculaires
Figure 1
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Algorithme de prise en charge du syndrome aortique aigu (PA : pression artérielle, SAA : syndrome aortique aigu)
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L’utilisation des statines a aussi une importance primordiale dans la gestion de l’anévrisme de l’aorte abdominale avec une action locale sur la paroi vasculaire, diminuant non seulement la mortalité au long cours mais également la mortalité en cas de complication aiguë de la maladie anévrismale [31]. La stratégie de prise en charge doit donc se fonder sur l’esprit des recommandations européennes de l’hypertension artérielle en mettant en avant le fait qu’un patient hypertendu ayant eu un syndrome aortique aigu est avant tout, un patient hypertendu à très haut risque cardiovasculaire. Ces patients relèvent d’entrée de jeu d’une bithérapie antihypertensive, indépendamment du traitement spécifique par bêta-bloquant. Le système rénine angiotensine (SRA) ayant un rôle clé dans la maladie vasculaire athéromateuse et l’HTA à risque, le blocage du SRA est une priorité. Aux vues des derniers essais thérapeutique dans l’HTA à risque (ACCOMPLISH, ADVANCE, ASCOT-CAFE, HYVET, ON TARGET), la Société européenne conseille l’association de bloqueurs du SRA, dihydropyridine en bithérapie de première intention, renforçant le contrôle tensionnel, la protection des organes cibles, la prévention des complications et limitant les effets indésirables classe dépendant. L’utilisation d’une association fixe a l’avantage d’être logique, bien dosée et renforce l’observance de ces patients polymédicamentés. La trithérapie antihypertensive doit comporter un diurétique thiazidique [20]. La surveillance ne doit pas se focaliser uniquement sur la maladie aortique mais tenir compte de la globalité du risque cardiovasculaire.
Suivi médical Le suivi médical après un syndrome aortique aigu n’est pas standardisé. Il semble logique de proposer un suivi spécifique dans un centre vasculaire expert conjointement au suivi habituel du patient sur son bassin de vie. Le syndrome aortique est une urgence hypertensive. Comme pour toute urgence hypertensive ; ces patients doivent bénéficier à distance de l’épisode aigu d’une recherche de cause aggravante ou sous jacente d’HTA avec principalement : un hyperaldostéronisme primaire, une sténose rénale athéromateuse, un syndrome d’apnée du sommeil, plus rarement un phéochromocytome. Ils doivent aussi bénéficier d’une évaluation précise de l’atteinte de autres organes cibles de l’hypertension et d’un dépistage de la maladie coronaire. Enfin le suivi doit s’attacher à chercher une malperfusion viscérale (rénale, digestive, des artères iliaques) par un interrogatoire, un examen et des explorations adaptées. L’accompagnement éducatif et psychologique de ces patients est une autre clé de la prévention de la récidive cardiovasculaire.
ont un pronostic plus sombre que les dissections de type B. Le pronostic à la phase aiguë de la dissection de type B est lié à la présence de complications précoces. Dans le cas des dissections aortiques non compliquées, le recours systématique à une intervention chirurgicale ou endovasculaire préventive n’a pas montré de bénéfice. Le pronostic extrahospitalier au long cours des patients est le même, peu importe le mode de prise en charge nécessaire pendant la phase hospitalière. L’organisation du suivi et les objectifs thérapeutiques ne font à l’heure actuelle l’objet d’aucun consensus pour le syndrome aortique. Si les thérapeutiques endovasculaires ont permis une approche moins invasive des complications, leur place exacte reste encore à définir. Le traitement de fond de la dissection aortique repose sur des données extrapolées de la maladie de Marfan, l’évolution des traitements spécifiques dans la prise en charge de cette maladie pourrait aboutir à modifier les recommandations dans le syndrome aortique aigu. Dans le contexte précis de la DAO de type B athéromateuse, les patients à haut risque cardiovasculaire, pour la plupart hypertendus sévères, doivent bénéficier d’une prise en charge globale du risque cardiovasculaire selon les recommandations bien établies de les Sociétés européenne de cardiologie et d’HTA. Le centre vasculaire lillois
Encadre´ 1 Organisation du suivi apre`s un syndrome aortique aigu (SAA) La problématique du suivi des SAA de type A et de type B est la même :
Gestion du risque cardiovasculaire global Surveillance morphologique régulière
annuelle
Intervention prophylactique sur l’aorte si le diamètre total excède 50 mm, 45 mm pour le syndrome de Marfan
Dépistage clinique d’une élastopathie et organisation d’un
dépistage familial le cas échéant. Maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire
Contrôle de pression artérielle avec objectif cible < 135/ 80 mmHg
Traitement par béta-bloquant (Recommandations IC) Proposer un antagoniste des récepteurs à l’angiotensine II (ARAII) ou un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) chez les patients atteints de Marfan
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Suivi morphologique idéalement par angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) à 1,3,6, 12 mois et de façon
Conclusion Les syndromes aortiques aigus regroupent une entité de maladies au pronostic sombre. Les dissections aortiques de type A
Surveiller et prévenir l’évolution ectasiante de l’aorte
Cause athéroscléreuse dans majorité des cas : proposer statine, anti-agrégant et IEC
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Syndromes aortiques aigus : organiser la prise en charge médicale à la phase aiguë et au long cours
a participé activement au registre français sur la DAO, le registre Observatoire national des syndromes aortiques aigus (ONSAA) à l’initiative du professeur Jacques Puel (y) et de la Société française de cardiologie. L’expérience du Centre lillois se fonde sur la prise en charge de 50 cas par an en moyenne de DAO. La mise en place du centre pluridisciplinaire vasculaire a permis l’organisation d’une filière de patients atteints de DAO (figure 1, encadré 1). Ces modalités de prise en charge sont actuellement en cours de validation dans notre centre vasculaire, mais doivent être diffusées pour
aider d’autres centres à se structurer dans la prise en charge de cette maladie rare mais gravissime. Conflits d’intérêts : Claire Mounier-Vehier est consultante pour des firmes pharmaceutiques : Novartis, Bayer, Boehringer, Pierre Fabre, Euthérapie, Bouchara Recordati. Elle a rédigé des articles pour abstract athérosclérose (support Schering Plough-MSD) ; pour ces mêmes firmes pharmaceutiques, elle a réalisé des formations médicales continues, l’expertise d’essais cliniques et thérapeutiques. Elle a reçu des subventions et des bourses de recherche de la fédération de cardiologie et de la SF HTA pour conduire des actions de recherche dans le domaine de l’éducation thérapeutique et de la prise en charge du patient à risque cardiovasculaire. Les autres auteurs ne rapportent pas de conflits d’intérêts concernant ce travail.
Mise au point
Syndromes aortiques aigus
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