Tables rondes et communications libres

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136S, F13—F48

ADF 2009 / Tables

rondes et communications libres

Tables rondes et communications libres Disponible sur Internet le 9 janvier 2009

Table ronde 1 : Pathologie infectieuse C1

La leishmaniose cutanée au Maghreb : une parasitose ré-émergente S. Chiheba , M. Riyadb , M. Soussi-Abdallaouib , H. Benchikhia Service de dermatologie-vénéréologie, CHU d’Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ; b laboratoire de parasitologie-mycologie, faculté de médecine et pharmacie, CHU d’Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

a

L’Organisation mondiale de la santé estime l’incidence annuelle mondiale des leishmanioses cutanées (LC) entre 1,5 et 2 millions de nouveaux cas. Leur aire géographique se serait étendue et des cas apparaissent dans des zones où la maladie n’était pas endémique auparavant. Dans l’ancien monde, elles sont dues à différentes espèces de Leishmania qui manifestent une pathogénicité variable : Leishmania major, L. tropica, L. killicki, et L. aethiopica. De plus, L. infantum et L. donovani, habituellement associées à la leishmaniose viscérale ou kala-azar manifestent également des lésions tégumentaires. Leur distribution géographique est vaste et elles dépendent de nombreux facteurs écologiques. Au Maghreb, elles sont connues depuis le xixe siècle, notamment en Algérie (clou de Biskra) et en Tunisie (clou de Gafsa). L’objectif de cette présentation est de décrire la situation épidémio-clinique actuelle des LC dans la région du Maghreb. Au Maghreb, 3 formes clinico-épidémiologiques de la LC sont décrites et elle sévit essentiellement dans trois pays. C’est ainsi que l’on y décrit la LC zoonotique à L. major, la LC sporadique à L. infantum et la LC anthroponotique à L. tropica qui sévit seulement au Maroc et en Tunisie. Ces deux dernières décennies, on note la réactivation des foyers endémiques de L. major dans le sud des trois pays avec 1000 à 4000 cas par an selon les régions et les années. Parallèlement, on note aussi l’expansion des foyers de LC à L. tropica essentiellement vers le Nord aussi bien au Maroc (800 à 1600 cas par an) qu’en Tunisie (une dizaine de cas par an) ; au Maroc, un réservoir animal non encore identifié pourrait au moins en partie expliquer l’expansion de cette parasitose. Par ailleurs, des cas sporadiques de LC à L. infantum sont régulièrement notifiés dans l’aire de distribution de la leishmaniose viscérale ; sa prévalence est très probablement sous estimée du fait de la présence des autres espèces de Leishmania. Sur le plan clinique, la corrélation forme sèche de type lupoïde à L. tropica et forme humide à L.major n’existe plus. Les formes cliniques dépendent plutôt de l’endémicité ou l’épidémicité du foyer, de la virulence du parasite et de l’état immunitaire de l’hôte. 0151-9638/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.annder.2008.11.002

Ainsi, on note une augmentation de la prévalence de la LC dans trois pays du Maghreb. Elle est due d’une part à la réactivation des anciens foyers endémo-épidémiques de L. major, et d’autre part à l’émergence de nouveaux foyers de LC à L. tropica dans de nouvelles régions indemnes jusque-là situées essentiellement dans le Nord. De nombreux facteurs incomplètement identifiés sont responsables de cette situation. Il s’agit de facteurs humains (exode rural, urbanisation anarchique liée à des insuffisances de l’assainissement, aménagements fonciers et hydrauliques, etc.), et de facteurs écologiques (essentiellement le réchauffement climatique dont l’impact est reconnu sur les maladies à transmission vectorielle). La LC demeure donc un problème de santé publique régional, et seule l’intégration obligatoire de tous ces paramètres, ainsi qu’une bonne collaboration intersectorielle et transfrontalière permettrait de contrôler efficacement ces anthropozoonoses. Enfin, le chevauchement des aires de distribution des infections à VIH/SIDA et des leishmanioses notamment sur la rive Nord du Bassin Méditerranéen pourrait également contribuer à modifier le profil épidémio-clinique des leishmanioses. Références [1] Ministère de la Santé, Direction de l’épidémiologie et de la lutte contre les maladies. État d’avancement des programmes de lutte contre les maladies parasitaires, 2005—2006. [2] Haralambous C, et al. Acta Tropica 2007;69—79. [3] Del Giudice P, Marty P, Lacour JP, Perrin C, Pratlong F, Haas H, et al. Cutaneous leishmaniasis due to Leishmania infantum. Case reports and literature review. Arch Dermatol 1998;134:193—8. [4] Kharfi M, Fazaa B, Chaker E, Kamoun MR. Mucosal localization of leishmaniasis in Tunisia: 5 cases. Ann Dermatol Venereol 2003;130:27—30. C2

Aspects épidémiologiques cliniques et thérapeutiques des leishmanioses cutanées M. Mokni Service de dermatologie, CHU La Rabta, Tunisie La leishmaniose cutanée (LC) est une infection parasitaire due à un parasite flagellé du genre Leishmania. Elle est le plus souvent une maladie zoonotique transmise par des moucherons piqueurs les phlébotomes. Les réservoirs de la maladie sont des animaux sauvages ou péris domestiques, le plus souvent des rongeurs ou de la race canine. C’est une maladie ubiquitaire retrouvée dans toutes les régions tropicales et sous tropicales à l’exception de la Nouvelle Zélande, de l’Australie et des îles pacifiques. L’épidémiologie de la LC est influencée par les facteurs environnementaux, démographiques,

F14 migratoires, saisonniers et climatiques. L’identification des espèces de Leishmanies est basée essentiellement sur leurs caractères biochimiques (iso-enzymes) qui ont été utilisées pour établir une classification précise. Les études moléculaires ont permis la caractérisation du génome de Leishmania. L’étude de sa fonction pourrait aboutir à mieux connaître la pathogénie, le tropisme tissulaire et les résistances médicamenteuses. Bien que chaque espèce de leishmanie pourrait avoir ses manifestations particulières et ses zones d’endémies, la présentation la plus commune sont les nodules ulcéro-croûteux et les plaques. La présentation clinique dépend de facteurs relatifs à l’espèce de leishmanie et de l’hôte tels que l’inféctivité, la virulence du parasite, l’extension lymphatique, le siège des lésions, la réponse immune et la susceptibilité génétique de l’hôte. Les manifestations cliniques et histologiques dépendent de la souche de leishmanie, de la taille de l’inoculum, et de l’état immunologique des individus dans une zone endémique ou non endémique. L’histoire naturelle de la leishmaniose doit être également considérée dans les stratégies thérapeutiques. Les LC sont spontanément résolutives entre 1 mois et 6 ans. De multiples options thérapeutiques ont été considérées ces dernières décades. Malheureusement, très peu ont prouvé leur efficacité et leur innocuité. Les dérivés de l’antimoine administrés par voie intralésionnelle et parentérale restent le traitement standard. Leur toxicité nécessite une vigilance et un suivi du traitement. Le regain d’intérêt pour la prise en charge et l’étude des leishmanioses pourrait aboutir à des innovations thérapeutiques de stratégies globales de lutte contre la maladie et de vaccins pour sa prévention.

C3

Lutte antivectorielle au cours de la leishmaniose cutanée (LC) A. Ammar-Khodja Service de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie La LC est une affection parasitaire qui sévit à l’état endémoépidémique sous nos latitudes. Elle connaît une extension très importante depuis le début des années 80 et concerne toute la bande des hauts plateaux. Cette progression horizentale s’accompagne de poussées verticales dirigées vers le nord du pays. Les méthodes de lutte contre la maladie consistent à rompre le cycle : réservoir—vecteur—malade. La lutte contre le réservoir est un échec pour toutes les tentatives de réduction des rongeurs. Le traitement, dominé par les dérivés antimoniés est d’un coût élevé au cours des grandes épidémies que nous avons observé. De ce fait, les autorités sanitaires ont décidé de se tourner vers la lutte antivectorielle qui a été mise en route depuis 2 années (2006, 2007). Plus de 30 000 cas sont déclarés fin 2005. Au terme de cette campagne qui a duré 2 années, nous sommes retombés au chiffre de 6000 cas déclarés. Ce résultat important devrait être amélioré à l’avenir puisque la lutte continue et ne peut pas être arrêtée. Une évaluation est indispensable et nous permettra d’apprécier les retombées sur les autres affections transmises par ces vecteurs. Référence [1] Source du ministère de la Santé et de la réforme hospitalière.

C4

Les Staphylooccus aureus résistants à la méticilline (SARM) en dermatologie T. Hubiche, P. Del Giudice Unité de dermatologie — infectiologie, CHI Fréjus Saint-Raphaël, France Staphylococcus aureus est l’agent pathogène le plus fréquemment impliqué dans les dermatoses infectieuses notamment en milieu

ADF 2009 communautaire. S. aureus se caractérise par sa virulence liée à la sécrétion d’exotoxines et par sa capacité d’adaptation à son environnement, grâce à l’acquisition de résistances aux antibiotiques. Les premiers SARM sont apparus rapidement après l’introduction de la méticilline, initialement en milieu hospitalier (SARM-H) puis ont diffusé en ville. Plus récemment des SARM ont émergé de novo en milieu communautaire. Ces SARM communautaires (SARMC) correspondent à des clones bien identifiés USA 300 en Amérique du nord, ST80 en Europe. Ils secrètent la toxine de Panton et Valentine. Ils sont responsables dans 95 % des cas d’infections cutanées suppuratives mais également de pneumonies nécrosantes. La diffusion épidémique en Amérique du Nord des SARM-C est responsable d’une augmentation du nombre d’infections cutanées en milieu communautaire, dans ces infections le taux de SARM atteint 70 %. La prévalence des SARM-C est basse en Europe, néanmoins la situation nord-américaines justifie la sensibilisation de la communauté médicale et plus particulièrement des dermatologues.

C5

Infections nosocomiales : étude préliminaire I. Benkemouchea , L. Taibia , D. Bouharatia , A. Ammar Khodjaa , I. Benkaidalia , K. Antrib , H. Zianeb , N. Ramdanib , M. Tazirb , F. Talebc , B. Benhabilesc a Service de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ; b laboratoire central de microbiologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ; c service d’épidémiologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie Introduction.— Une infection est dite nosocomiale lorsque celle-ci est acquise dans un établissement de soin, lorsqu’elle survient en dehors de tout contact avec une structure médicalisée elle est dite communautaire. Le taux d’infections nosocomiales est estimé entre 5—10 %, il existe une grande variabilité selon les spécialités, en dermatologie il est évalué à 6,87 %. Le but de notre travail est de fournir une étude préliminaire concernant les infections nosocomiales en dermatologie, rencontrées en pratique hospitalière au CHU Mustapha. Patients et méthode.— Deux études ont été effectuées, l’une rétrospective d’incidence portant sur les dossiers de malades hospitalisés entre l’année 2006 et 2007, les définitions utilisées sont celles du Centers for disease control and prevention ; la seconde prospective de prévalence évaluant le portage nasal au staphylocoque à partir de janvier 2008, incluant malades hospitalisés et personnel soignant. Résultats.— Le staphylocoque a été isolé dans 48 % des infections, ces infections accompagnent principalement les néoplasies et les dermatoses bulleuses, le portage du staphylocoque existe chez 63 % des personnes prélevées dont 27 % étaient porteurs de SARM. Discussion.— À ce stade de l’étude les chiffres montrent que les infections nosocomiales en dermatologie, principalement a staphylocoque sont une réalité, ces résultats sont confirmés par d’autres séries. Le problème majeur est du a l’émergence de souches de plus en plus résistantes, ces résistances sont directement liées a la surconsommation d’antibiotiques, les SARM communautaires sécréteurs de leucocidine de Panton—Valentine sont responsables d’infections cutanées parfois sévères. Les mesures de préventions ne sont guère obsolètes car elles ont fait leurs preuves dans certains modèles occidentaux. Conclusion.— La lutte contre les infections nosocomiale passe inévitablement par leur identification à l’aide d’un système de surveillance, et par la mise en place de protocoles de prévention faisant intervenir : dermatologues, bactériologistes et épidémiologistes. Références [1] Réseau surveillance de la résistance des bactéries aux antibiotiques, rapport d’évaluation octobre 2004.

ADF 2009 [2] Raisin enquête de prévalences des infections nosocomiales 2001. [3] Julie. Hygiène hospitalière et infection nosocomiale décembre 2003. [4] A. Bosseray, M. Micoud. Infections nosocomiales. Encyclo Med Chir Maladies Infectieuses 2000. [5] Del Givdice, Blanc V, Etienne J. Les infections à Staphylococcus aureus résistants en villes les dermatologues en première ligne. Ann Dermatol Venereol 2007; 134;317—20. [6] N. Ramdani. Detection of MRSA strains resistant to multiple antibiotics and carrying the Panton-Valentine leukocidin genes in an Algiers Hospital. American Society for Microbiology 2006;5. [7] Richard MJ, Edwards JR, Culver DH, Gaynes RP. Nosocomial infections in combined medical-surgical intensive care units in the United States. Infect Control Hosp Epidemiol 2000;21:510—5.

C6

Utilisation des antibiotiques dans l’hidradénite suppurée (maladie de Verneuil) J. Revuz Créteil, France L’hidradénite suppuré (HS) ou maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire des annexes pilo-sébacéo-sudorales des zones où sont présentes des glandes sudorales apocrines, c’est-à-dire les aisselles les creux inguinaux et plus accessoirement les régions mammaires, périnéales et fessières. Les lésions sont des nodules inflammatoires et des abcès. On a cru à certaines époques qu’il s’agissait d’une maladie infectieuse due à un streptocoque. Cette hypothèse abandonnée, reste que les lésions suppuratives comportent fréquemment des germes et que la « tentation antibiotique » a toujours été forte. Elle a été source de déboires et l’opinion aujourd’hui dominante est que les antibiotiques ne servent à rien. C’est faux ! Les explications de cette méprise tiennent d’une part au caractère superficiel — au sens matériel — des prélèvements bactériologiques et à une conception étroite — au sens intellectuel — de l’utilisation des antibiotiques. Les prélèvements bactériologiques montrent soit un pus stérile, soit une flore polymicrobienne où coexistent des Gram+, des Gram− et des anaérobies, soit, et c’est le plus souvent le cas lorsque le prélèvement est superficiel, des staphylocoques dorés non représentatifs de la flore profonde et conduisant donc régulièrement à une antibiothérapie anti-staph inefficace. L’utilisation des AB doit donc se faire de fac ¸on probabiliste — les prélèvements profonds sont impossibles ou non représentatifs- pour le traitement des phénomènes infectieux/inflammatoires les plus aigus et les plus violents : AB à large spectre à dose forte soit en traitement abortif d’une poussée soit en traitement prolongé d’une atteinte sévère. Le traitement au long cours des formes « mineures » ou des formes moyennes qu’un traitement préalable a « refroidit » s’apparente au traitement de l’acné : utilisation des cyclines dont l’effet antiinflammatoire prime peut-être sur l’effet antibiotique. Une utilisation raisonnée des antibiotiques doit réduire la place de la chirurgie d’urgence et faciliter la chirurgie d’exérèse.

C7

Virus HHV-8 en dermatologie N. Dupin Service de dermatologie, hôpital Cochin, Pavillon-Tarnier, AP—HP, université René-Descartes, Paris, France Le virus HHV-8 est associé à toutes les formes épidémiologiques de maladie de Kaposi. Au cours de cette séance nous ferons le point sur le rôle du virus dans le Kaposi. Nous aborderons les questions relatives à l’épidémiologie et la transmission du virus dans les pays à faible prévalence et

F15 les pays à forte prévalence. Le virus HHV-8 est un gammaherpesvirinae capable d’interférer avec les protéines du cycle cellulaire et également avec les protéines de l’angiogenèse. Nous ferons le point sur les mécanismes moléculaires impliqués dans le développement du Kaposi et la place du virus dans les différentes formes épidémiologiques de Kaposi.

C8

MST : épidémiologie et cas cliniques N. Dupin Service de dermatologie, hôpital Cochin, Pavillon Tarnier, AP—HP, université René-Descartes, Paris, France Depuis les années 2000, on observe une recrudescence des principales maladies sexuellement transmissibles dans les pays occidentaux. Nous présenterons les données les plus récentes sur l’épidémiologie de ces MST et sur les outils de prévention développés pour certaines de ces MST (condylomes et vaccination). Au cours de cette séance, seront également présentés des cas cliniques relatifs au diagnostic et à la prise en charge des principales MST (syphilis, gonococcies, chlamydioses, herpès et condylomes). C9

Dermo-hypodermites bactériennes nécrosantes et fasciites nécrosantes au service de dermatologie—MST du CHU Donka M. Cissea , A. Toureb , M.M. Soumaha , M. Keitaa , T.M. Toukaraa , H. Baldea , A. Camaraa , A.D. Camaraa , B.F. Dianea a Service de dermatologie, CHU Donka ; b service de chirurgie générale Ignace-I-Deen, Conakry, Guinée Introduction.— Les dermo-hypodermites bactériennes nécrosantes (DHBN) et fasciites (FN) sont des affections sévères qui touchent le tissu sous cutanée et surtout les fascias, tant superficiel que profond. Ces deux pathologies peuvent être sémiologiquement très proches. Ces termes désignent des formes d’infection rares mortelles dans environ 30 % des cas. Le but de ce travail était de : — décrire le profil épidémiologique et clinique ; — identifier les facteurs favorisants ; — déterminer les moyens de prise en charge dans le contexte africain de Guinée. Matériel et méthode.— Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif portant sur les dossiers des patients hospitalisés dans le service de dermatologie-MST de l’hôpital Donka du 1er juillet 1999 au 31 juillet 2007. L’étude a consisté à recenser et à documenter tous les cas de DHBN et FN, observés dans le service durant la période d’étude. Résultats.— Au cours de notre période d’étude sur 1850 patients rec ¸us en hospitalisation au service de dermatologie-MST Donka, nous avons enregistré 142 cas de DHBN et FN soit 7,67 %. Nous sommes passés d’un cas en l’an 2000 à 142 cas pour 2007. Il s’agissait de 47 hommes et de 95 femmes (ratio H/F = 0,49). L’âge moyen des patients est de 46,5 ans avec des extrêmes de 3 ans et de 90 ans. Nous avons enregistré 68 cas (47,88 %) de DHBN et 74 cas (52,12 %) de FN. La localisation la plus fréquente était celle des membres inférieurs 126 cas (88,73 %), contre 16 cas (11,26 %) au niveau des membres supérieurs. Des prélèvements bactériologiques réalisés pour la culture et l’antibiogramme ont permis d’identifier le Streptococcus pyogène dans 44 cas (31 %), des anaérobies dans 2 cas (1,4 %), des entérobactéries + Staphylocoque doré dans 4 cas (3 %), Staphylocoque doré + Streptococcus pyogènes dans 6 cas (4 %), des associations multiples dans 86 cas (60,6 %), pas de Pseudomonas aeroginosa. Nous avons enregistré 5 cas (3,5 %)

F16 de décès dans les FN et tous étaient infectés par le VIH au stade SIDA. Commentaires.— Dans notre série près de la moitié des patients était âgés de moins de 40 ans, ce qui démontre leur jeunesse. La prédominance féminine est directement liée à certaines pratiques fréquentes en Afrique qui favorisent le développement des dermo-hypodermites bactériennes tels que la dépigmentation qui entraîne une atrophie et une fragilité cutanée, et la prise d’antiinflammatoire non stéroïdiens devant toute fièvre. L’infection par le VIH avec son cortège d’infections opportunistes pourrait être considérée comme un facteur de risque de dermo-hypodermite bactérienne ou alternativement être un marqueur associé à un état de santé plus précaire. Les DHBN et FN entraînent un long séjour hospitalier avec des conséquences économiques énormes pouvant s’expliquer par la prise en charge difficile de ces affections. Conclusion.— Les DHBN et FN sont une urgence médicochirurgicale en Dermatologie qui met en jeu le pronostic vital. Ces affections demeurent encore fréquentes dans notre structure malgré les progrès de l’antibiothérapie. Leur prise en charge est difficile avec des conséquences socio-économiques énormes. La gravité initiale de l’état septique, L’âge et une pathologie sous-jacente sont des facteurs de risque de mortalité. La précocité du geste chirurgical est un déterminant majeur du pronostic d’où la nécessité du diagnostic précoce. Références [1] Lortat-Jacob A. Hypodermite et fasciite nécrosante des membres chez l’adulte. Prise en charge chirurgicale. Ann Dermatol Vénéréol 2001;128:404—10. [2] MC Henry C, Piotrowski JJ, Petrinic D. Determinants of mortality for necrotizing soft-tissu infection. Ann Surg 1985;221: 558—65. [3] Pavlovic M, Le Breton C, Granier F, Fouchard N, Saiag P. Dermo-hypodermites bactériennes : formes frontières entre formes médicales et chirurgicales (3 cas). Ann Dermatol Vénéréol 2002;129:1286—90.

C10

La sporotrichose à Madagascar : une pathologie méconnue F. Rapelanoro Rabenjaa , S. Ralandisona , P. Grosjeanb , C. Ratrimoarivonyc a Service de dermatologie, CHU JRA Antananarivo, Madagascar ; b service de biologie médicale, Institut Pasteur, Madagascar ; c service de dermatologie, institut d’hygiène sociale, CHU d’Antananarivo, Madagascar Introduction.— La sporotrichose est une infection mycosique due au Sporothrix schenckii, champignon tellurique saprophyte des végétaux en voie de décomposition. Elle se manifeste le plus souvent par sa forme cutanée et lymphangitique, la forme disséminée étant rare. La sporotrichose est décrite comme une pathologie cosmopolite, les cas rapportés proviennent surtout d’Amérique Latine, du Japon et d’Australie. Nous rapportons les cas de sporotrichose vus durant 6 ans dans le service de dermatologie du centre hospitalier universitaire d’Antananarivo afin de changer la carte de répartition géographique mondiale de cette affection. Matériel et methods.— Critères d’inclusion : nous avions inclus tous les malades vus en consultation dans le service de dermatologie du CHU d’Antananarivo et présentant une ou des lésions ulcérovégétantes suivant ou non un trajet lymphatique simulant une lésion de sporotrichose. L’inclusion des patients s’étendait sur une période de 6 ans et demi (janvier 2000 à juin 2006). Critères d’exclusion : l’absence de confirmation mycologique de la maladie à l’Institut Pasteur de Madagascar constituait le seul critère d’exclusion.

ADF 2009 Tous les patients colligés étaient suivis à l’aide d’un protocole de prise en charge indiquant l’état civil, la profession, les habitudes de vie avec les facteurs de risque de contamination par la sporotrichose, l’état immunitaire, le mode de contamination, le point d’inoculation, la durée d’évolution, l’aspect de la lésion lors de la première consultation, le délai entre le début des symptômes et le diagnostic, les traitements rec ¸us avant le diagnostic, les traitements spécifiques anti- fongiques et l’évolution. L’évolution sous traitement spécifique est évaluée en pourcentage par le rapport entre le nombre des lésions ne présentant plus de signes d’évolutivité et le nombre des lésions initiales. Résultats.— Vingt et un cas étaient colligés sur les 34 cas inclus durant 78 mois d’étude. On notait une nette prédominance féminine avec un sex-ratio à 0,23. La moyenne d’âge était de 51 ans, allant de 24 à 76 ans. La grande majorité des patients étaient tous des agriculteurs ruraux, soit 86,15 % des cas. Tous les cas recensés provenaient des Hautes Terres de Madagascar, dont le tiers (33 %) était originaire d’Andramasina, un village situé à 30 km au sud d’Antananarivo. Tous les patients se contaminaient à partir d’une écorchure lors de travaux de champs et/ou de ferme. Ils venaient en consultation pour de lésions ulcérées chroniques évoluant depuis au moins 3 mois, avec un maximum de 3 ans. Tous les patients recevaient déjà de multiples antibiotiques non spécifiques en application locale ou par voie générale, sans amélioration. L’atteinte des membres supérieurs était la plus fréquente, soit 63 % des différentes localisations. Une atteinte bilatérale des membres était retrouvée chez une patiente. Un seul patient présentait la lésion unique localisée au visage et qui correspondait à une réinfestation. Le reste des patients avait leurs lésions au niveau d’un membre inférieur. Aucun cas d’atteinte ostéoarticulaire ou viscérale n’était mentionné. La forme cutanéolymphatique était retrouvée au niveau des membres. À partir du point d’inoculation au niveau des mains et/ou pieds, un chancre d’aspect ulcérovégétant apparaissait après une incubation variant de 7 jours à 1 mois. Par la suite, l’évolution était marquée par l’apparition de nodules sous- cutanés le long du trajet lymphatique de drainage. Les nodules s’ulcéraient et laissaient une plaie chronique motivant la consultation. Aucune guérison spontanée n’avait été notée. Chez les 4 patients ayant pu bénéficier une sérologie VIH, les tests étaient tous négatifs. Aucun des patients ne présentait de facteurs d’immunodépression. L’examen mycologique réalisé à l’Institut pasteur de Madagascar était tous positifs sur les 21 cas cliniquement suspects. Faute de moyens financiers, seuls 38 % des malades (8 patients) bénéficiaient de traitement antifongique spécifique. Les médicaments utilisés comprenaient la kétoconazole, l’itraconazole, la myconazole et la terbinafine, utilisés seuls ou en association. Une guérison complète a été obtenue chez la moitié des patients traités, le reste ayant arrêté précocement leur traitement. Commentaires.— La présentation clinique de nos cas ne diffère pas de celle décrite dans la littérature. La description clinique typique de cette maladie est une pustule développée à partir d’un point d’inoculation au niveau des membres. Le nombre de cas dans notre série est limité par rapport à celui des séries japonaises et sudaméricaines [1,2,3]. Ceci vient de la durée limitée de l’inclusion dans l’étude (78 mois), de la méconnaissance de la maladie par les médecins de première ligne en dehors des CHU, et surtout la difficulté d’accès des CHU pour les agriculteurs de la campagne qui représentent 80 % de la population malgache. En effet, le mode de vie de la population vivant de l’agriculture, le bas niveau socioéconomique qui n’optimise pas la médecine préventive, et les conditions climatiques propices au développement du Sporothrix schenkii sont autant de facteurs de risque exposant à une épidémie rurale de sporotrichose à Madagascar. Beaucoup de cas restent ainsi probablement sous-diagnostiqués. Actuellement, il n’y a pas de consensus international validé pour le traitement de la sporotrichose.

ADF 2009 Références [1] Pappas PG, Tellez I, Deep AE, Nolasco D, Holgado W, Bustamante B. Sporotrichosis in Peru: description of an area of hyperendemicity. Clin Infect Dis 2000;30:65—70. [2] Eisfelder M, Okamoto S, Toyama K. Experience with 241 sporotrichosis cases in Chiba/Japan. Hautarzt 1993;44:524—8. [3] Kauffman CA, Hajjeh R, Chapman SW. Practice guidelines for the management of patients with sporotrichosis. For the Mycoses Study Group. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2000;30:684—7. [Epub 2000].

Table ronde 2 : Photo-dermatologie

C11

Actualités en photothérapie J.-L. Peyron Service de dermatologie, Montpellier PUVAthérapie : — fréquence des séances : le passage de 2 à 3 séances par semaine ne modifie pas l’efficacité de la PUVAthérapie du psoriasis (pas de différence significative sur la baisse du PASI final). Il réduit par contre le nombre total de séances (15 vs 22) et la dose totale cumulée [1,2] ; — risque de cataracte : dans une étude rétrospective de 25 ans, sur 1237 patients, Stern [3] ne retrouve pas d’augmentation de l’incidence de la cataracte lorsqu’on ajuste le risque à l’age, ni de relation avec la dose totale cumulée d’UVA rec ¸ue. Une limite cependant, la cohorte n’ayant pas enrôlé au départ de sujets jeunes, le délai de surveillance est peut être encore un peu court. UVB TL01 : quelques indications récentes : — prurigo nodulaire [4] ; — prurit généralisé urémique et idiopathique [5] ; — urticaire chronique : améliore l’efficacité des antiH1 [6] ; — lichen plan généralisé : efficacité identique à celle de la PUVA [7] ; — lichen scléreux extragénital [8] ; — lichen nitidus ; — maladie de Schamberg, etc. Photothérapie UVA1 : — une étude récente de l’équipe de Munich [9] fait le point sur les indications des UVA1 à partir de 230 dossiers suivis lors des 6 dernières années. Les protocoles utilisaient soit des doses fortes (70—130 j/cm2 ) soit moyennes (40—70 j/cm2 ). Les UVA1 sont efficaces dans l’eczéma atopique en poussée (85 %, les doses moyennes étant suffisantes), le prurigo nodulaire (82 %), le lichen scléroatrophique (80 %), la sclérodermie localisée (79 %). Ils sont moins efficaces dans l’urticaire pigmentaire, le granulome annulaire généralisé et inefficace dans l’urticaire chronique. La GVH, le sclérœdème de Buschke ; — UVA1 et états sclérodermiformes : optimisation des protocoles et choix des indications [10] : (1) sclérodermie localisée : des doses moyennes (40—70 j/cm2 ) ou faibles (< 30 j/cm2 ) semblent être suffisantes ; (2) Sclérodermie systémique : résultats plus mitigés. Les lésions anciennes, l’acrosclérose sont plus résistantes [11]. Il faut privilégier les lésions récentes (amélioration fonctionnelle et cicatrisation d’ulcération sont plus facilement obtenues) ; — lichen scléreux : bons résultats avec des doses moyennes ou faibles ; — GVH : résultats prometteurs sur un petit nombre de cas ; — durée de rémission : elle paraît importante (26 mois dans 6/10 patients) même dans les états sclérodermiques constitués de fac ¸on ancienne [12].

F17 Photothérapie ciblée targeted phototherapy : La photothérapie ciblée permet de ne pas irradier la peau saine lorsque les lésions sont bien délimitées et peu nombreuses (psoriasis en plaques, vitiligo, eczéma des mains, plaques de MF, etc.) Dans le spectre UVB on utilise des lasers et des lampes à excimères émettant un rayonnement monochromatique à 308 nm. La 1re utilisation du laser excimer dans le psoriasis date de 1997 Plusieurs études font le point sur les lampes excimer de développement plus récent en soulignant leur facilité d’utilisation, leur faible coût, leur surface d’irradiation plus grande et de forme variable et leur efficacité pratiquement équivalente à celle des lasers excimer. Il s’agit de lampes à décharge Monochromatic Excimer Light (MEL) émettant lors de la désactivation du gaz contenu dans une enveloppe en quartz (halogénure : XeCl) une radiation à 308 nm (Deka, Photomedex, Quantel-Derma) de forte intensité (17 fois plus puissante que la lampe Philips UVB TL01). Quelques publications récentes confirment l’intérêt de ces sources dans le psoriasis localisé [13,14,15], dans le vitiligo [16,17,18], le prurigo nodulaire [19], l’eczéma localisé en particulier des mains [20]. Les résultats paraissent très prometteurs et supérieurs à la photothérapie UVB TL01 dans le vitiligo. Des études complémentaires restent nécessaires. Photothérapie du vitiligo : — comparaison UVB TL01-PUVA : La supériorité de la photothérapie UVB spectre étroit sur la PUVAthérapie a été confirmée récemment, aussi bien sur la qualité que la rapidité de la repigmentation ainsi que la stabilisation des lésions [21,22,23] ; — variables prédictives de la réponse du vitiligo aux UVB TL01 : zone atteinte : dans l’ordre décroissant d’efficacité : face, cou, tronc, membres supérieurs, membres inférieurs, dos des mains âgés : plus efficace chez les sujets de moins de 20 ans. Durée du vitiligo : meilleur résultat chez les vitiligos récents. Phototype : les types de peau foncés sont de meilleurs répondeurs. Rapidité de la réponse : pronostic meilleur si réponse rapide [24,25]. — traitements associés à la photothérapie TL01 : topiques : tacrolimus, pimecrolimus, gel de catalase et SOD (Vitix® ) semblent améliorer l’efficacité mais de fac ¸on modérée et nécessitent des études complémentaires. Per os : polypodium leucotomos, combinaison d’antioxydants (résultats prometteurs versus placebo) [26]. — photothérapie ciblée : très intéressante dans les vitiligos localisés, elle fait l’objet de publications récentes [17] montrant son efficacité supérieure et plus rapide par rapport aux UVB TL01. Son association au tacalcitol en majore l’efficience [27]. Photothérapies du MF au stade de début : — UVB TL01 : Ohtsuka [28] reprend la bibliographie de tous les cas publiés (263 patients). Le taux de réponse complète est de 78 % pour une durée de rémission moyenne de 11 mois 1/2. Le nombre de séances est égal à 38 (dose totale cumulée moyenne de 40 j/cm2 ). — UVB TL01 vs PUVA : aucune différence significative entre les 2 techniques [29]. Association à bexarotène : résultats préliminaires avec la PUVA et de faibles doses de bexarotène (150-300 mg/j), intéressant dans les stades réfractaires [30]. Bronzage artificiel et mélanome malin : Depuis l’introduction des lits de bronzage à la fin des années 70, leur risque carcinogène cutané potentiel a été soulevé par de nombreux auteurs, surtout dans les pays anglo-saxons où le nombre d’adeptes est très supérieur à celui rencontré en France. Diffey [31] synthétise les éléments les plus récents sur l’évaluation du risque de mélanome chez ces individus : — 43 % des femmes jeunes (20—39 ans) et 18 % des hommes jeunes (20—39 ans) pratiquent le bronzage artificial ; — l’utilisation de lits de bronzage avant l’age de 35 ans augmente significativement le risque de mélanome (risque relatif × 1,75) ;

F18 — 25 % environ des mélanomes observés chez les femmes jeunes seraient attribuables au bronzage artificiel (10 % chez les hommes jeunes) ; — l’observation de la courbe d’incidence des mélanomes diagnostiqués en Angleterre entre 1975 et 2005 montre après une augmentation rapide un fléchissement de la pente à partir des années 80, retrouvé également dans d’autres pays, attribuable à la prise de conscience du danger des UV et à la détection plus précoce des lésions. Malheureusement, dés le début des années 2000, la pente remonte, ce qui correspond à peu prés à 20 ans d’utilisation des lits de bronzage. On ne retrouve pas ce type de courbe chez les hommes jeunes ni chez les femmes plus âgées (55—74 ans). Il ne s’agit que de l’interprétation d’études préliminaires mais le doute est suffisamment grand pour justifier des études prospectives par rapport à une population témoin. Un autre élément à prendre en compte est la modification de l’irradiance des lits de bronzage avec l’utilisation des UVA haute pression. Ainsi, le débit UVB de ces lampes a été multiplié par 3 en 7 ans, le risque moyen cancérigène de ces appareils étant comparable à celui du soleil méditerranéen [32]. Références [1] Photobiol Photoimmunol Photomed 2008;24:38—42. [2] Photobiol Photoimmunol Photomed 2007;23:126—9. [3] JAAD 2007;57:231—7. [4] J Dermatol 2007;34:691—5. [5] Int J Dermatol 2007;46:367—70. [6] Acta DV 2008;88:247—51. [7] Photobiol Photoimmunol Photomed 2008;24:83—6. [8] Arch Dermatol 2007;143:19—20. [9] Photobiol Photoimmunol Photomed 2008;24:19—23. [10] Arch Dermatol 2008;144:912—6. [11] Photobiol Photoimmunol Photomed 2007;23:215—21. [12] JEADV 2008;22:839—44. [13] Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008;24:231—6. [14] Nouv Dermatol 2008;27:11—3. [15] Br J Dermatol 2005;152:750—4. [16] Nouv Dermatol 2008;27:14—6. [17] JEADV 2007;21:956—63. [18] J Drugs Dermatol 2008;7:258—63. [19] Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008;24:43—5. [20] Photomed Laser Surg 2008;26:14—8. [21] JEADV 2007;21:638—42. [22] JEADV 2007;21:1381—5. [23] Arch Dermatol 2007;143:578—84. [24] JEADV 2007;21:1369—74. [25] JAAD 2007;56:274—8. [26] Clin Exp Dermatol 2007;32:631—6. [27] Photobiol Photoimmunol Photomed 2006;21:310—4. [28] EJD 2008;18:464—6. [29] Acta DV 2007;87:413—7. [30] Am J Clin Dermatol 2008;9:169—73. [31] Br J Dermatol 2007;157:215—6. [32] Br J Dermatol 2007;157:350—6. C12

Actualité et place de la photothérapie dynamique en dermatologie C. Bédane Hôpital Dupuytren, Limoges Le principe thérapeutique de la photothérapie dynamique (PDT) est fondé sur l’activation et la fixation d’agents photosensibilisants (les porphyrines) sur le tissu tumoral suivie d’une irradiation par de la lumière visible d’une longueur appropriée permettant leur destruction sélective par un mécanisme d’oxydation irréversible. La photosensibilisation se focalise sélectivement dans des tissus tumoraux et provoque un effet phototoxique avec la formation d’oxygène

ADF 2009 singulet, espèces réactives de l’oxygène qui vont induire une destruction cellulaire par un mécanisme combiné de nécrose tumorale et d’apoptose après irradiation. En dermatologie, l’utilisation de précurseurs des porphyrines comme l’acide aminolévulinique (ALA) permet la réalisation de PDT topique. L’ALA est le précurseur d’un élément endogène photo-actif : la protoporphyrine IX (PpIX) dont la proportion est plus importante dans les lésions tumorales en raison d’une plus grande pénétration d’ALA et de la modification de certains métabolismes. L’estérification de l’ALA permet d’obtenir des dérivés lipophiles stables d’utilisation facile. Le méthylester de l’ALA vient d’obtenir une AMM pour le traitement des kératoses actiniques et des carcinomes basocellulaires superficiels en France. Après décapage de la lésion il est appliqué pendant trois heures sous pansement occlusif et à l’abri de la lumière avant illumination. Les sources lumineuses utilisent le pic d’absorption de la PpIX dans le rouge (630 nm) afin d’obtenir une bonne pénétration cutanée pour le traitement des carcinomes. L’irradiance optimale est le plus souvent comprise entre 100 et 200 mW/cm−2 . Les fluences appliquées varient entre 50 et 540 j/cm−2 . La moyenne pour le traitement des carcinomes basocellulaires est autour de 60 à 75 j/cm2 ce qui correspond à une durée moyenne d’illumination de 15 minutes. Les nouvelles lampes commercialisées utilisent une technologie de LED permettant de diminuer les temps d’illumination. Les Indications carcinologiques.— : 1-Carcinomes basocellulaires : — les études avec l’acide delta aminolévulinique : les taux de réponses complètes des carcinomes basocellulaires superficiels varient de 79 à 100 %. Les taux de récurrence varient de 6 % à 18 % après 12 à 24 mois de suivi. Pour les tumeurs de 1 à 2 mm d’épaisseur, les taux de réponse varient de 50 à 100 % après des suivis de 6 à 16 mois. La diminution de la masse tumorale par curetage préalable des lésions améliore nettement le taux de réponse qui avoisine les 95 %. Les carcinomes basocellulaires sclérodermiformes, présentent une fluorescence faible et hétérogène après application d’ALA et sont donc peu répondeurs à ce type de traitement. — les études avec le methyl ester (Rhodes Arch Dermatol 2004 ; Horn Br J Dermatol 2003) : les premières études ont montré des taux de rémissions complètes à 3 mois après 1 à 2 séances de PTD de 94 % pour les lésions superficielles et de 80 % pour les lésions nodulaires, avec des taux de récurrences à 12 mois respectivement de 11 % et 13 %. Une étude comparative récente a montré que dans les carcinomes superficiels il n’y a pas de différence significative entre la cryochirurgie et la Metvix® -PTD, avec des taux de réponses complètes à 3 mois respectivement de 95 % et 97 %. Globalement l’appréciation du résultat esthétique par les patients est en faveur de la PDT. 2-Les kératoses actiniques : Les taux de rémissions complètes obtenus avec l’ALA-PTD sur des lésions du visage et du cuir chevelu sont compris entre 71 et 100 % [1]. De moins bons résultats sont observés dans le cas de formes situées à l’extrémité des membres supérieurs (44 % de réponses cliniques complètes en moyenne). Récemment, une étude de phase III incluant 699 lésions de faible épaisseur principalement localisées à l’extrémité céphalique, a retrouvé des résultats similaires entre Metvix® -PTD et cryochirurgie mais avec des effets esthétiques plus satisfaisants dans le premier groupe [2]. 3-Maladie de Bowen : Les conclusions des études sont globalement bonnes avec des taux de réponses complètes de l’ordre de 85 % (50 % à 100 % selon les séries) et des résultats esthétiques satisfaisants. L’ALA-PTD est aussi efficace que la cryochirurgie ou l’application locale de 5-fluorouracile avec moins d’effets secondaires [3]. Les indications autres en dermatologie : — la PDT est utilisée dans le traitement des maladies inflammatoires comme le psoriasis, l’acné et les dyskératoses, certaines patho-

ADF 2009 logies infectieuses (verrues, leishmanioses). La photoréjuvénation sera certainement une indication élective de la PDT dans les années à venir ; — la PDT offre un certain nombre d’avantages par rapport aux techniques conventionnelles dans la prise en charge des lésions étendues, multiples ou localisées dans des zones habituellement difficiles à traiter. L’application topique d’ALA n’entraîne pas de modification de la numération formule sanguine. Le risque de photosensibilisation après traitement est nul sur le plan général et localement de courte durée. Il a été signalé un cas d’allergie de contact à l’ALA. Lors de l’irradiation, de nombreux malades signalent une brûlure ou une douleur modérée de la zone traitée, pouvant persister quelques heures, rarement quelques jours. Ces effets secondaires peuvent être prévenus par l’utilisation systématique d’un anesthésique local de type Emla® . Parfois les réactions phototoxiques conduisent à une ulcération cutanée, mais le plus souvent il s’agit d’une simple érosion laissant la place à une croûte. La guérison survient en 2 à 6 semaines sans cicatrice résiduelle, la plupart des hyper- ou hypopigmentations étant résolutives quelques mois après l’irradiation. Conclusion.— La PDT est une technique intéressante actuellement validée pour le traitement des kératoses actiniques et des carcinomes de faible épaisseur au coté d’autres technique, laser cryochrirurgie, traitements immunomodulateurs topiques. La mise au point de protocoles de traitement dans de nombreuses dermatoses et la commercialisation de sources de lumière avec des photosensibilisants adaptés devrait faire de la PDT dans les prochaines années une technique quotidienne et facile à mettre en œuvre pour le clinicien. Références [1] Bissonette. J drugs Dermatol 2004. [2] Peterson. J Drugs Dermatol 2003. [3] Clark. Photoimmunol 2003. C13

Photoprotection interne et antioxydants J.-L. Schmutz France Texte non communiqué. C14

U.V. et cancers J.-P. Daures France Texte non communiqué. C15

Puvathérapie — UVB : résultats

F19 et de l’astre solaire. Les phénomènes physiques qui sont à l’origine de ce flux restent incertains, mais font référence aux événements astrophysiques hautement énergétiques comme les explosions de supernovae. Ce rayonnement est formé surtout de protons, de noyaux d’hélium, d’un peu électrons, et de noyaux atomiques lourds. Au niveau de l’atmosphère terrestre, une partie de ce rayonnement dit primaire va interagir en cascade avec des noyaux des atomes de l’atmosphère et générer des gerbes de particules secondaires. Ces gerbes décrites par Auger en 1938, produisent un rayonnement détectable au sol, par des moniteurs à neutrons (Dourbes, Belgique). Les effets biologiques générés par les radiations ionisantes passent par des ionisations ou des excitations d’atomes induites par leur interaction avec la matière. Radicaux libres et lésions directes de l’ADN peuvent entrainer la mort cellulaire, en cas de non-réparation des dommages induits, ou peuvent contribuer à altérer le matériel génétique en faisant apparaître des mutations. La responsabilité des radiations ionisantes dans la cancérogénèse cutanée est bien connue et avancée grâce à la publication de nombreux rapports et cas cliniques qui ont souligné la survenue plus fréquente de carcinomes et de mélanomes chez les patients qui ont subi des irradiations ionisantes accidentelles (radiologues du début du xxe siècle) ou médicales (traitements de radiothérapie externe de verrues, d’angiomes, de psoriasis, de teigne, ou dans le cadre d’affections néoplasiques). En revanche, l’exposition aux rayons cosmiques au sol - et donc ses conséquences biologiques - est souvent décrite comme anecdotique, même si l’altitude, la latitude et le cycle du soleil sont susceptibles de moduler son importance. De fac ¸on approximative, environ 10 % de l’exposition annuelle aux rayonnements ionisants sont dus au rayonnement cosmique. Néanmoins, lorsque l’on monte en altitude, l’importance de l’irradiation cosmique devient significative et atteint un niveau maximal à environ 20 000 m, soit un peu au-dessus des trajectoires de vol des avions supersoniques. L’idée d’une participation éventuelle des rayons cosmiques au phénomène de cancérogenèse cutanée est étayée par l’existence d’un risque plus élevé de cancers cutanés de type mélanome et de type carcinomes basocellulaire et spinocellulaire chez les pilotes et le personnel navigant de compagnies aériennes, mais la faiblesse des études épidémiologiques et notamment l’absence de recherche systématique des facteurs de risque exogènes et endogènes, n’a jamais permis de conclure de fac ¸on formelle à la responsabilité des rayons cosmiques. Il semble dès lors opportun de définir une nouvelle stratégie de recherche épidémiologique. Références [1] Zeeb H, Blettner M, Langner I, et al. Mortality from cancer and other causes among airline cabin attendants in Europe: a collaborative cohort study in eight countries. Am J Epidemiol 2003;158:35—46. [2] Rafnsson V, Hrafnkelsson J, Tulinius H, Sigurgeirsson B, Hjaltalin Olafsson J. Risk factors for cutaneous malignant melanoma among aircrews and a random sample of the population. Occup Environ Med 2003;60:815—20.

N. Tamzali Alger, Algérie Texte non communiqué.

Table ronde 3 : Allergologie

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Rayons cosmiques et cancérogenèse cutanée : réflexions

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P. Vereecken Dermatologie, CHU Brugmann Bordet-Erasme, université Libre de Bruxelles U.L.B., Bruxelles, Belgique

D. Tennstedt Service de dermatologie, université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique

Les rayons cosmiques constituent un rayonnement corpusculaire ionisant de grande énergie en provenance du milieu interstellaire

Par définition, la dysidrose et l’eczéma dysidrosique représentent une variété particulière d’eczéma dans laquelle les vésicules

Dysidrose(s) et pseudodysidrose(s)

F20 siègent aux faces latérales des doigts et des orteils, ainsi qu’aux paumes des mains et aux plantes des pieds. Ces vésicules sont fermes et profondément enchâssées dans la couche cornée. L’inconfort cutané (prurit et sensation de tension) précède l’éruption de vésicules ; des vésicules claires apparaissent de manière symétrique et tentent à confluer, puis sèchent et ne se rompent pas. Les récidives sont fréquentes, parfois de manière subintrante. Les vésicules, dans la dysidrose simple, ne s’accompagnent pas de réaction inflammatoire cliniquement manifeste. Dans certains cas, elles se développent sur un fond érythémateux ou érythématosquameux : on parle alors d’eczéma dysidrosique. Dans d’autres cas, les vésicules de départ confluent et prennent l’aspect de bulles souvent multiloculées, qui éclatent et s’érodent en provoquant un suintement (dysidrose bulleuse). Ultérieurement, les vésicules sèchent en donnant lieu à une desquamation polycyclique. Les vésicules sont parfois hémorragiques, surtout dans les variétés bulleuses (dysidrose hémorragique). À la phase régressive, des lésions peuvent être purement érythématosquameuses. Si l’évolution est prolongée, une hyperkératose avec fissurations profondes et douloureuses peut s’observer. Dans certains cas, la dysidrose vulgaire n’atteint qu’un seul doigt. Dans de rares cas, la dysidrose et l’eczéma dysidrosique s’infectent : vésicules et bulles se transforment en pustules. Des traînées lymphangitiques peuvent apparaître sur les avant-bras surtout en cas de poussée très inflammatoire et/ou surinfectée ; des adénopathies douloureuses s’observent dans les régions épitrochléennes et axillaires. La « desquamation estivale en aire » serait une forme atypique superficielle non prurigineuse de la dysidrose. L’image anatomo-pathologique est toujours celle d’une dermatite spongiotique et vésiculeuse. Le diagnostic est dans la plupart des cas tout à fait évident sur le plan clinique pour le praticien. La rétention sudorale pourrait intervenir dans son déclenchement ce qui explique le nom de dys-hidrose « ␦␨␫␦␳␻␨ ». Cette affection a été décrite pour la première fois par Tilbury Fox en 1873. Les anglo-saxons utilisent souvent le terme de pompholys « ␲о␮␾о␭␫␨ » qui veut dire bulle. Ce terme purement descriptif est d’ailleurs préféré par ceux qui doutent du rôle des glandes eccrines dans l’étiopathogénie de cet eczéma. Dans l’état actuel de nos connaissances, il convient d’interpréter la dysidrose comme un mode réactionnel eczémateux de la peau palmo-plantaire à divers stimulus potentiels. À l’âge adulte, elle peut s’inscrire dans un contexte atopique, à considérer dans sa globalité. La plupart des dysidroses sont totalement idiopathiques. Néanmoins, plusieurs facteurs étiopathogéniques favorisant des poussées de dysidrose ont été avancés durant ces dernières années. Il est classique de citer une allergie au nickel ou aux épices et condiments (dont le marqueur est dans un certain nombre de cas le baume du Pérou), une hyperhidrose palmaire et/ou plantaire, le tabac, le stress, les facteurs climatiques (le travail en milieu chaud et humide est néfaste) et, d’un point de vue professionnel, le travail dans un milieu humide comportant des contacts répétés avec des produits irritants. Selon certains, la dysidrose serait fréquemment associée aux infections mycotiques ou microbiennes (pied d’athlète en particulier). Il semblerait que cette association serait fortuite et uniquement liée au fait que ces intertrigos sont aussi favorisés par l’hyperhidrose. Un traitement antimycotique (ou antimicrobien) systématique est dénué de sens. La fameuse théorie du « focal sepsis » est à l’heure actuelle totalement remise en question. D’autre part, il existe beaucoup de « pseudodysidroses » qu’il convient de connaître et de reconnaître : — l’eczéma de contact palmaire ou plantaire ; — la gale sarcoptique ; — l’herpès simplex ou le zona ; — les dermatophyties des mains ou des pieds ; — le psoriasis palmoplantaire ; — la pustulose palmoplantaire ; — l’acro-vésiculo-pustulose infantile ;

ADF 2009 — la pemphigoïde bulleuse ; — le pemphigus ; — la dermatose à IgA linéaire ; — le lymphome T cutané épidermotrope ; — l’acrokératodermie syringéale acrale ; — les pseudodysidroses d’origine médicamenteuse (anti-TNF␣, mycophénolate mofetyl, immunoglobulines). C18

Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) : actualités 2009 V. Descamps Service de dermatologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou DRESS est une toxidermie peu fréquente potentiellement grave. Cette toxidermie présente plusieurs caractéristiques : un nombre limité de médicaments imputables (anticonvulsivants, minocycline, allopurinol, sulfasalazine,. . .), un délai de survenue de 3 à 6 semaines après la prise médicamenteuse, un tableau clinico-biologique bien connu (fièvre, exanthème avec œdème du visage, polyadénopathie, lymphocytes atypiques circulants, hyperéosinophilie), le rôle de plusieurs virus, en particulier du virus HHV6, dans sa pathogénie. La gravité du DRESS est liée à la possibilité d’atteintes viscérales (hépatique, pulmonaire, rénale, neurologique,. . .) pouvant évoluer vers une défaillance multiviscérale. Leur survenue peut être tardive justifiant une surveillance prolongée. La compréhension de cette toxidermie a beaucoup progressé au cours de ces dernières années et éclaire nos connaissances sur les liens possibles entre certains médicaments, la réactivation de virus de la famille Herpesvirus, la réponse immune et le terrain génétique sous jacent. Les manifestations cliniques et viscérales apparaissent comme la conséquence de la réponse immune dirigée contre la réactivation des herpesvirus (HHV6, EBV, CMV,. . .). Ces données ouvrent de nouvelles pistes de prise en charge du DRESS. Un tableau clinicobiologique bien caractérisé.— Le DRESS associe à la phase d’état une fièvre élevée (39—40 ◦ C), un œdème du visage souvent inaugural, une éruption cutanée maculopapuleuse prurigineuse évolutant vers l’érythrodermie avec desquamation, pouvant s’associer à des pustules amicrobiennes, des signes muqueux sont possibles avec une fréquente cheilite et des érosions limitées, une polyadénopathie [1,2]. L’ensemble de ces signes est souvent précédée par une fièvre avec une gène pharyngée. Les examens biologiques mettent en évidence initialement un syndrome mononucléosique avec présence de lymphocytes atypiques visibles au frottis (qu’il faudra savoir demander), puis une hyperéosinophilie. Le plus souvent lors de la prise en charge des patients atteints de DRESS différée du fait du retard diagnostique le syndrome mononucléosique n’est plus observé. L’acronyme DRESS proposé par Jean-Claude Roujeau pour Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms rassemble les principales caractéristiques de ce syndrome. Il est important de souligner que le R proposé initialement pour Rash a été attribué à Reaction. Un DRESS peut en effet évoluer en absence de manifestations cutanées ou avec des signes cutanés qui ne sont pas au premier plan. Des critères diagnostiques ont été proposés (Tableau 1). Un fréquent retard diagnostique et de nombreux diagnostics différentiels. Ce tableau clinique peut faire évoquer plusieurs diagnostics différentiels. Toutefois la connaissance clinique du DRESS permet généralement au dermatologue de corriger l’erreur diagnostique. Au stade initial (gène pharyngé, œdème du visage, fièvre) une infection virale ou bactérienne sera évoquée. Au stade d’état pourront être évoqués une toxidermie maculopapuleuse, une pustulose exanthématique aiguë généralisée, les autres causes

ADF 2009 d’érythrodermie (eczéma, psoriasis,. . .), lymphome, un syndrome hyperéosinophilique. . . Une toxidermie potentiellement grave.— La gravité de ce syndrome est liée à la survenue de manifestations viscérales [1,2]. L’atteinte la plus fréquente est hépatique (cytolyse hépatique et parfois cholestatse anictérique). Mais d’autres atteintes sont possibles : rénales, pulmonaires, cardiaques (myocardite ou péricardite), neurologiques (méningo-encéphalite), pancréatiques, syndrome d’hémophagocytose, thyroïdite,. . . Ces atteintes viscérales justifient une surveillance clinique et biologique prolongée, celles-ci pouvant apparaître de fac ¸on retardée. Au maximum un tableau de défaillance multiviscérale peut survenir responsable de la majorité des décès au cours du DRESS [3]. Des complications infectieuses (septicémie à staphylocoque doré principalement) sont fréquentes et peuvent émailler l’évolution du DRESS. Toutefois dans la majorité des cas le DRESS évolue spontanément vers la guérison. Il est estimé que 10 % des DRESS sont potentiellement graves et peuvent engager le pronostic vital [1—3]. Un nombre limité de médicaments à risque.— Le DRESS a en fait été décrit dès les années 1940 avec les anticomitiaux sous le nom de syndrome d’hypersensibilité aux antiépileptiques [1,2]. Il a ensuite été associé à chacun des médicaments pourvoyeurs : syndrome d’hypersensibilité à la dapsone, syndrome des 3 semaines à la sulfasalazine,. . . Les médicaments les plus souvent imputables sont les antiépileptiques (phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne, valproate de sodium, lamotrigine), l’allopurinol, la sulfasalzine, la dapsone, la minocycline. Plus rarement ont été rapportés les antiinflammatoires non stéroïdiens, la thalidomide, le fluindione et plus récemment avec le Protelos® . Des facteurs de risque restant à identifier.— Il est probable qu’un terrain génétique prédispose au DRESS. Ceci a été particulièrement étudié pour certaines molécules comme la carbamazépine, l’abacavir [4,5]. Des groupes HLA ou des gènes de prédisposition ont pu être identifiés dans certaines populations. La survenue de plusieurs cas de DRESS dans une même famille conforte l’hypothèse du rôle du terrain génétique. Une physiopathologie mieux comprise.— Récemment la physiopathologie du DRESS a été mieux appréhendée. Celle-ci est tout à fait originale éclairant d’un autre jour la physiopathologie de ce syndrome. Depuis la première description de réactivation du virus HHV-6 au cours d’un DRESS au phénobarbital compliqué d’un syndrome d’hémophagocytose [6], de nombreux auteurs en particulier japonais ont confirmé le rôle majeur du virus HHV-6, agent de l’exanthème subit, et d’autres herpesvirus (HHV-7, EBV, CMV) au cours du DRESS (7—9). La réactivation du virus HHV-6 fait d’ailleurs partie maintenant des critères diagnostiques du DRESS appelé au Japon DIHS (Drug-induced Hypersensitivity Syndrome) [10]. Les arguments en faveur du rôle de ce virus sont : — la similitude clinique entre le tableau clinicobiologique du DRESS et les primo-infections ou réactivations sévères aux virus Herpès (HHV-6, HHV-7, EBV, CMV) ; — la mise en évidence d’une virémie avec des techniques fiables (PCR quantitative) lors du DRESS et surtout contemporaines des poussées évolutives du DRESS de réactivation HHV-6 puis séquentielles d’autres Herpesvirus (HHV-7, EBV, CMV) (11—12) ; — la mise en évidence du virus au niveau des atteintes viscérales (liquide céphalorachidien en cas de méningo-encéphalite, tissu hépatique en cas d’hépatite fulminante) [13]. Le scénario proposé par notre groupe est représenté : — après une prise prolongée d’un médicament survient une réactivation virale (principalement le virus HHV-6 mais pouvant être aussi l’EBV, le CMV ou le virus HHV-7 ou autres virus) favorisée par la prise d’un medicament ; — cette réactivation virale pourrait être favorisée par une action immunomodulatrice des médicaments imputables. Il faut remarquer que la majorité de ces médicaments sont connus pour avoir

F21 des propriétés immunomodulatrices. Cette immunomodulation est d’ailleurs illustrée par la présence fréquente d’une hypogammaglobulinémie au début du DRESS régressant à l’arrêt du médicament. Cette hypogammaglobulinémie décrite en particulier après prise d’anticomitiaux est connue depuis de nombreuses années et est réversible à l’arrêt de ces médicaments [14,15] ; — une action directe du médicament sur la réplication virale HHV-6 a été documentée in vitro pour le valproate de sodium [16] ; — la virémie est à l’origine d’une infection de nombreux organes (foie, rein, cerveau, pancréas,. . .) et est suivie d’une réponse immune de l’hôte antivirale [17]. Comme dans les primo-infections sévères ou les réactivations virales observées en cas de déficit immunitaire la réponse immune de l’hôte participe à l’atteinte viscérale. Ceci explique l’aspect histologique observé tant au niveau cutané que dans les organes tels que le foie avec une infiltration lymphocytaire T ; — de fac ¸on contemporaine à la virémie est observée un syndrome mononucléosique avec présence de lymphocytes T atypiques équivalent au tableau classique de la mononucléose infectieuse mais aussi présent lors des infections à HHV-6, CMV ; — il est à noter une fréquente aggravation lors de l’arrêt du médicament imputable. Cette aggravation peut être interprétée par une majoration de la réponse immune antivirale, le médicament en cause ayant souvent une action immunomodulatrice ; — ce scénario permet de comprendre l’efficacité des corticoïdes sur la réponse immunitaire et donc sur l’atteinte viscérale et sur le risque de récidive lors de sa décroissance avec des phénomènes de rebond : la corticothérapie générale pérennise la réactivation virale et lors de sa décroissance la réponse immune réapparaît de nouveau délétère avec risque d’atteinte viscérale majeure. Il permet de comprendre la nécessité de traitement alternatif ou associés (immunoglobulines polyvalentes, antiviraux) ; — dans ce scénario la réponse immune dirigée contre le médicament qui est l’élément classique dans la physiopathologie des toxidermies n’est pas au premier plan. Cette réponse existe et a bien été documentée en particulier pour les DRESS aux antiépileptiques mais apparaît limitée [17]. Un traitement encore non codifié.— L’arrêt de tous les médicaments potentiellement imputables est impérieux. Le traitement du DRESS est classiquement représenté par la corticothérapie. La corticothérapie locale associée aux antihistaminiques est proposée dans les DRESS non graves. La corticothérapie générale s’impose en urgence dans les formes sévères. Il n’y a pas aujourd’hui de critères établis pour définir un DRESS sévère justifiant la corticothérapie générale. Une atteinte systémique importante (élévation des transaminases à 5 fois la normale, atteinte pulmonaire, rénale, pancréatite, cardiaque (péricardite, myocardite), syndrome d’hémophagocytose) justifie une corticothérapie générale à 1 mg/kg jusqu’à normalisation des paramètres avec une décroissance très progressive. Un possible marqueur de gravité à évaluer est l’importance de la virémie mesurée par PCR quantitative. Ce traitement satisfaisant dans la majorité des cas est chez quelques patients insuffisants soit incapable de stopper l’évolution du DRESS vers un tableau de défaillance multiviscérale soit de gestion difficile, la décroissance de la corticothérapie générale étant à l’origine d’une récidive. Des traitements alternatifs s’imposent : immunoglobulines polyvalentes, traitements antiviraux qui doivent être évalués dans des études prospectives, ces traitements n’étant pas sans innocuité [3,11]. Une surveillance prolongée.— Les patients atteints de DRESS justifient d’une surveillance prolongée au moins 3 mois après la disparition des dernières manifestations cliniques du fait de fréquents rebonds surtout en cas d’administration de corticoïdes [3]. Conclusion.— Le DRESS est un syndrome tout à fait original illustrant les manifestations systémiques liées à des réactivations virales. Il est en tout point comparable aux tableaux observés chez les patients immunodéprimés comme les patients transplantés d’organes ou après greffe de moelle mettant en jeu les mêmes virus

F22 et les mêmes manifestations clinicobiologiques. Alors que les agents immuno-modulateurs favorisant ces réactivations sont facilement identifiés chez les patients greffés ou transplantés l’origine de cette immuno-modulation favorisant les réactivations virales est moins bien comprise au cours du DRESS. Il apparaît essentiel de déterminer d’une part le terrain génétique favorisant et d’autre part les conséquences de ces médicaments sur la réponse immunitaire afin de pour pouvoir en amont connaître les patients à risque et identifier des marqueurs biologiques pouvant faire suspecter l’évolution vers un DRESS pour un médicament à risque. Points forts.— : — le DRESS est une toxidermie peu fréquent potentiellement grave ; — le DRESS est induit par un nombre limité de médicaments et s’observe 3 à 6 semaines après le début du traitement ; — la gravité est liée à la survenue d’atteinte viscérale et la possible évolution vers un tableau de défaillance multiviscérale ; — la physiopathologie est dominée par la réactivation HHV-6 et d’autres herpesvirus (HHV-7, EBV, CMV) responsable des manifestations viscérales ; — le traitement est dominé par l’arrêt des médicaments imputables et l’administration d’une corticothérapie générale en cas de manifestations viscérales sévères ; — de nouvelles thérapeutiques doivent être évaluées (immunoglobulines polyvalentes, antiviraux) ; — une surveillance prolongée est nécessaire avec décroissance progressive de la corticothérapie générale. Tableau 1 Critères diagnostiques du DRESS. D’après référence [1] (avis d’experts). Suspicion de réaction médicamenteuse Éosinophilie > 1500/mm3 et/ou présence de lymphocytes atypiques Au moins une atteinte viscérale : Éruption cutanée Adénopathies diffuses (> 2 cm) Hépatite (ASAT > 2N) Pneumopathie interstitielle Péricardite ou myocardite Néphropathie Références [1] Begon E, Roujeau JC. Drug hypersensitivity syndrome: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS). Ann Dermatol Venereol 2004;131:293—7. [2] Descamps V, Mahe E, Ranger-Rogez S. Systemic reactions to HHV6 infection. In: Krueger G, Ablashi D, editors. Perspective in Medical Virology. Elsevier; 2006, p.151—5. [3] Eshkri M, Allanore L, Musette P, Milpied B, Grange A, Guillaume JC, et al. Analysis of the severe cases of Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) in France over 1995—2006. DRESS, a cause of unpredictable multiorgan failure with a need for new treatment and long time follow-up in submission. [4] Pirmohamed M, Lin K, Chadwick D, Park BK. TNF alpha promoter region gene polymorphisms in carbamazepine-hypersensitive patients. Neurology 2001;56:890—6. [5] Hung SI, Chung WH, Liou LB, Chu CC, Lin M, Huang HP, Lin YL, et al. HLA-B® 5801 allele as a genetic marker for severe cutaneous adverse reactions caused by allopurinol. Proc Natl Acad Sci U S A 2005;102:4134—9. [6] Descamps V, Bouscarat F, Laglenne S, Aslangul E, Veber B, Descamps D,et al. Human herpesvirus 6 infection associated with anticonvulsant hypersensitivity syndrome and reactive haemophagocytic syndrome. Br J Dermatol 1997;137:605—8. [7] Suzuki Y, Inagi R, Aono T, Yamanishi K, Shiohara T. Human herpesvirus 6 infection as a risk factor for the development of severe drug-induced hypersensitivity syndrome. Arch Dermatol 1998;134:1108—12.

ADF 2009 [8] Tohyama M, Yahata Y, Yasukawa M, Inagi R, Urano Y, Yamanishi K, et al. Severe hypersensitivity syndrome due to sulfasalazine associated with reactivation of human herpesvirus 6. Arch Dermatol 1998;134:1113—7. [9] Descamps V, Valance A, Edlinger C, Fillet AM, Grossin M, LebrunVignes B, et al. Association of human herpesvirus 6 infection with drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms. Arch Dermatol 2001;137:301—4. [10] Shiohara T, Iijima M, Ikezawa Z, Hashimoto K. The diagnosis of a DRESS syndrome has been sufficiently established on the basis of typical clinical features and viral reactivations. Br J Dermatol 2007;156:1083—4. [11] Descamps V, Collot S, Mahe E, Houhou N, Crickx B, RangerRogez S. Active human herpesvirus 6 infection in a patient with drug rash with eosinophilia and systemic symptoms. J Invest Dermatol 2003;121:215—6. [12] Tohyama M, Hashimoto K, Yasukawa M, Kimura H, Horikawa T, Nakajima K, Urano Y, et al. Association of human herpesvirus 6 reactivation with the flaring and severity of drug-induced hypersensitivity syndrome. Br J Dermatol 2007;157:934—40. [13] Descamps V, Collot S, Houhou N, Ranger-Rogez S. Human herpesvirus-6 encephalitis associated with hypersensitivity syndrome. Ann Neurol 2003;53:280. [14] Aihara Y, Ito SI, Kobayashi Y, Yamakawa Y, Aihara M, Yokota S. Carbamazepine-induced hypersensitivity syndrome associated with transient hypogammaglobulinaemia and reactivation of human herpesvirus 6 infection demonstrated by real-time quantitative polymerase chain reaction. Br J Dermatol 2003;149:165—9. [15] Boccara O, Valeyrie-Allanore L, Crickx B, Descamps V. Association of hypogammaglobulinemia with Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS). Eur J Dermatol 2006;16:666—8. [16] Mardivirin L, Lacroix A, Delebassée, Descamps V, RangerRogez S. Augmentation de la réplication in vitro de l’herpèsvirus humain 6 en présence de valproate de sodium. Virologie 2007;11: 1—3. [17] Janela B, Picard D, Descamps V, D’Incan M, Rogez S, MoinsTeisserenc H, et al. Répertoire, phénotype et fonctionnalité des lymphocytes T au cours du syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse. Ann Dermatol Venreol 2006;133:4S37. JDP 2007 (C58). [18] Eshkri M, Ranger-Rogez S, Descamps V. Human Herpesvirus 6 reactivation and Drug Induced Hypersensitivity Syndrome. Expert Rev Dermatol 2007;2:719—23.

C19

Eczéma allergique et photoallergique de contact aux anti-inflammatoires locaux S. Tas Service de dermatologie et clinique d’immuno-allergologie, CHU Brugmann, Bruxelles, Belgique Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) locaux sont utilisés depuis 1970 pour leurs effets analgésiques et anti-inflammatoires dans plus de 70 pays. Les effets secondaires cutanés liés à leur application n’ont été rapportés que depuis 1983 d’abord au niveau des pays du bassin méditerranéen (Italie, Espagne, France) ensuite dans d’autres pays moins ensoleillés du nord de l’Europe notamment en Belgique. Ces réactions ont été décrites avec l’ensemble des familles d’AINS topiques mais plus particulièrement avec le groupe des arylpropioniques dont le chef de file est le kétoprofène, et le groupe des arylacanoïques notamment le bufexamac et l’étofenamate. Elles se manifestent essentiellement par des photo-allergies de contact et de fac ¸on moins fréquente par des allergies de contact. Leurs manifestations cliniques sont polymorphes mais elles sont souvent à type d’eczéma aigu suintant très œdémateux, s’étendant

ADF 2009 volontiers bien au-delà du site d’application, voire se généralisant. Elles nécessitent dans près de 50 % l’instauration d’une corticothérapie systémique avec une hospitalisation dans un quart des cas. Ces réactions se caractérisent également par une photosensibilité rémanente avec une réactivation des lésions en cas d’exposition solaire seule et persistant jusqu’à 14 ans après arrêt de l’application de l’AINS en cause. Il existe des réactions croisées surtout entre AINS d’une même famille par exemple entre kétoprofène et acide tiaprofénique à cause de la structure benzophénone commune. Cependant, à l’intérieur d’une même famille les réactions croisées ne sont pas absolues : pas de réactions croisées entre : — piroxicam et ténoxicam ; — bufexamac et diclofenac ; — étofenamate et diclofénac ; La présence de cette structure benzophénone expliquerait également les réactions croisées avec le fénofibrate (hypolipémiant) ou des écrans solaires comme l’oxybenzone. L’exploration de ces réactions se fait par patch et photopatch tests (généralement 5 j/cm2 en UVA) des produits finis ainsi que les principes actifs et les excipients. Conclusion.— Les réactions photo-allergiques de contact aux AINS notamment au kétoprofène peuvent causer des réactions sévères et persistantes. Il faudrait éviter les AINS en période estivale ou du moins n’exposer la partie traitée. Références [1] Angelini G, Vena G. Contact allergy to ketoprofen. Contact Dermatitis 1983;29:57—64. [2] Milpied-Homsi B. Dermite de contact aux anti-inflammatoires non stéroïdiens topiques. Progrès en Dermatologie 1995;1: 163—4. [3] DevleeshouwerV, Roelandts R, Garmyn M, Goossens A. Allergic and photoallergic contact dermatitis from ketoprofen: results of (photo) patch testing and follow-up of 42 patients. Contact Dermatitis 2008;58:159—166. C20

Enquête sur les eczémas professionnels. Consultation de dermato-allergologie du CHU Mustapha, Alger (1985—2005) O. Guehria, D. Benchoubane, I. Benkaidali Service de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie Introduction.— Les dermatoses professionnelles (DP) représentent la moitié des maladies professionnelles. Les eczémas en constituent la majeure partie (80 %). Les dermatoses professionnelles occupent une place importante au sein de la pathologie du travail et constituent un problème quotidien pour le dermato-allergologiste. Dans ce travail nous avons essayé d’établir le profil des eczémas de contact professionnels sur période de 20 ans. Enquête.— : Objectifs : — situer la place des eczémas de contact professionnels (ECP) par rapport au reste des eczémas dans une consultation de dermatoallergologie générale ; — déterminer les secteurs d’activité les plus touchés ; — identifier les allergènes responsables ; — analyser les aspects cliniques et évolutifs ; — enfin établir une prévention efficace. Matériel et méthodes : — il s’agit d’une enquête rétrospective sur une période de 20 ans ; — sur un nombre total de 2850 dossiers on a pu dénombrer 623 cas d’eczéma dont 169 cas d’ECP ; — les tests épi cutanés ont permis d’identifier les allergènes en cause ;

F23 — les allergènes : sont ceux de la batterie standard de l’ICDRG. Résultats : — en constate que dans la majorité des cas les patients sont orientés par un dermatologue (44 %) ; — près de 1/4 des patients vus en consultation de dermatoallergologie présentent un eczéma ; — plus de 1/4 de ces eczémas sont d’origine professionnelle ; — le mode de contact est souvent direct ; — il existe une nette prédominance masculine (85 %) ; — la tranche d’âge la plus touchée est celle de 45—54 ans (31 %) ; — le délai moyen d’exposition est 9,5 ± 7,65 ans ; — les mesures de protection : 76 % des patients n’utilisent aucune mesure de protection. La protection la plus utilisée est le gant en caoutchouc (73 %) ; — les antécédents d’atopie : personnels : retrouvés dans 17 % des cas ; familiaux dans 12 % des cas ; — les aspects cliniques : l’eczéma érythémato-vésiculeux est le plus répandu (31 %). La main reste la localisation la plus fréquente (56 %) ; — réponses aux tests épicutanés : 75 % des patients ont bénéficié de tests épicutanés. Dans 80 % des cas la réponse a été positive (1 ou plusieurs allergènes) ; — principales étiologies de ces ECP : le bichromate de K est loin l’allergène le plus frequent ; le formaldéhyde ; le sulfate de cobalt ; les allergènes du caoutchouc ; le sulfate de néomycine ; la lanoline ; la résine—Epoxy ; la colophane ; — réponse au test d’éviction : 90 % des patients ont bénéficié du test d’éviction avec une réponse positive dans 75 % des cas ; — complications : 36 % des cas, extension des lésions, surinfection bactérienne ; — sur le plan médico-légale : seulement 28 % des patients ont été déclarés en MPI. Conclusion.— Notre enquête a permis de situer les multiples aspects des ECP à Alger Nous retenons : — l’augmentation de leur fréquence avec l’évolution des techniques industrielles ; — leur conséquences sur le plan socio-économique avec : des mesures de prévention insuffisante ; Une prise en charge sur le plan médico-légal archaïque et mal adaptée ; — d’où la nécessité pour les dermato-allergologues de collaborer étroitement avec les médecins de travail, les industriels et les chimistes sans l’aide desquels l’enquête ne peut aboutir. Références [1] Lachapelle JM. Les eczémas professionnels. Revue du praticien: Paris;1998, No 48, p. 963—6. [2] Évolution des maladies professionnelles déclarées en Algérie 1988—1993. Journal de médecine du travail. Alger octobre 1997. [3] Crepy MN, Raymond, Poin caré, Garches. Eczémas d’origine professionnelle. Document pour le médecin du travail no 77. 1er trimestre 1999, 43—5. C21

Confrontation anatomo-clinique des dermatoses d’origine végétale J.-M. Lachapelle Belgique Texte non communiqué. C22

Les urticaires chroniques chez l’enfant Dangoisse Service de dermatologie, hôpital Saint-Luc, Bruxelles, Belgique Texte non communiqué.

F24

Table ronde 4 : Dermatologie pediatrique C23

Corrélations anatomo-cliniques en dermatologie pédiatrique. Quand la microscopie éclaire la clinique S. Fraitag-Spinner Hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France La corrélation anatomo-clinique est cruciale en dermatologie, et particulièrement en dermatologie pédiatrique qui peut être source de nombreux pièges. Par ailleurs, de nombreuses situations cliniques difficiles, piégeantes ou peu spécifiques peuvent être facilement résolues par un simple coup d’œil au microscope. Ceci sera illustré par de nombreux exemples de pathologies inflammatoires, tumorales et de génodermatoses qui seront présentés sous forme de quizz. C24

Child abuse A.-P. Orange Pays-Bas Texte non communiqué. C25

Mise au point sur les condylomes de l’enfant

ADF 2009 avec accumulation de squames (comme des écailles de poisson, d’où le nom). C’est un trouble de la kératinisation ou cornification de l’épiderme, associé à une anomalie de la différenciation, de la prolifération, de la desquamation, et souvent une inflammation. Il existe de nombreuses formes cliniques, histologiques, génétiques, biochimiques, plus de 40 ayant été individualisées, à la fois syndromiques (associés à d’autres anomalies y compris non-cutanées) et non-syndromiques (cf la base OMIM, www.ncbi.nlm.nih.gov.Omim), notamment par l’analyse génétique de familles provenant du Maghreb, et la caractérisation des gènes en cause. Trois grands mécanismes : troubles de la desquamation comme dans la maladie de Netherton avec un déséquilibre entre protéases et anti-protéases, anomalies de la couche cornée comme le déficit en transglutaminase 1 (enzyme permettant la liaison entre elles de protéines de la cornée), et anomalies des corps lamellaires par déficit d’une nouvelle voie métabolique la 12(R)-lipoxygénase ont été maintenant individualisés. Il est essentiel de continuer la collecte et l’analyse de familles atteintes de ces maladies qui restent très mal connues, sur tous les plans cliniques, histologiques, génétiques et biochimiques. Sur le plan thérapeutique, s’il est possible en théorie d’apporter par génie génétique les protéines par exemple les enzymes déficients par thérapie génique ex-vivo sur des cellules épidermiques en culture avec greffe secondaire, ces essais ne sont en pratique réalisés et de fac ¸on expérimentale que sur les formes graves d’épidermolyse bulleuse avec anomalies des kératines. La compréhension du mécanisme de formation et du rôle des corps lamellaires dans les ichtyoses offrent des perspectives thérapeutiques plus simples car pharmacologiques.

D. Hamel Paris, France C29 Texte non communiqué.

Vitiligo de l’enfant : expérience d’une consultation spécialisée

C26

A. Taieb Bordeaux, France

Neurofibromatose type 1 de l’enfant : questions pratiques S. Hadj-Rabia Paris, France Texte non communiqué.

Texte non communiqué.

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Épidémiologie des nævus mélanocytaires C27

La consultation génétique en dermatologie : une approche pratique D. Hohl Lausanne, Suisse Les génodermatoses sont nombreuses et leurs modes de transmission sont multiples. Le développement des techniques de génétique moléculaire permet dans un nombre croissant de situations de confirmer et/ou de préciser le diagnostic clinique et d’estimer un risque de récurrence. La collaboration entre dermatologues et généticiens s’est développée depuis plusieurs années au CHUV. Nous illustrons par quelques exemples l’organisation d’une consultation pluridisciplinaire, dont le but est d’assurer une prise en charge optimale des patients, sur le plan du diagnostic et du conseil génétique de ces maladies rares. C28

Ichtyoses récessives : de la clinique à la thérapie génique J.-F. Prud’homme Généthon, Évry, France Du mot grec ichthyis qui désigne le poisson, les ichthyoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une peau sèche

M.-A. Richard Service de dermatologie, hôpital Ste-Marguerite, 270, boulevard de Ste-Marguerite, 13009 Marseille, France Les nævus communs, banaux ou grains de beauté, anciennement appelés nævus mélanocytaires, sont des hyperplasies mélanocytaires bénignes focalisées dans la peau. Ces néoplasies acquises s’opposent ainsi du point de vue pathogénique aux nævus congénitaux qui sont considérés comme des hamartomes et qui restent rares. Les nævus sont des tumeurs ubiquitaires : tout le monde en présente à l’état normal sur sa peau en nombre variable. Ils sont pas présents à la naissance et les premières lésions apparaissent chez un individu vers l’âge de 4 à 5 ans. Leur nombre augmente ensuite progressivement pour atteindre un plateau au cours de la troisième décennie puisque chaque sujet en possède un nombre total moyen qui varie entre 10 et 40 à l’âge de 30 - 35 ans puis le nombre total de nævus de l’individu diminuerait dans les dernières décades de la vie. Dans l’enfance et l’adolescence, prédominent des lentigos, taches brunes ou noires bien limitées et à l’âge adulte se développent des lésions plus en relief, pigmentées ou non. Histologiquement, les diverses étapes de la maturation nævique font passer les lésions d’une prolifération mélanocytaire épidermique lentigineuse puis jonctionnelle de type thécal à une lésion composée associant un contingent thécal à la fois jonctionnel et dermique puis à une

ADF 2009 lésion de composante dermique pure. La morphologie des mélanocytes næviques change selon ces composantes : il existe un gradient de maturation qui fait passer les cellules des thèques d’un aspect épithélioïde dans l’épiderme à un aspect plus fusiforme dans leur composante dermique. Le nombre et le type de nævus communs sont sous contrôle génétique, dans un système très probablement de type polygénique. Les nævus sont ainsi plus fréquents dans les races caucasiennes que dans les races noires et asiatiques. Les études chez les jumeaux ont surtout montré une forte corrélation entre le nombre de nævus chez les jumeaux monozygotes. De plus, il existe une forte corrélation entre la densité nævi que d’un individu et de ses deux parents respectifs. Il existe par ailleurs un lien entre le nombre et le type de nævus et les facteurs génétiques qui contrôlent les différentes caractéristiques pigmentaires d’un individu avec une prédominance des lésions chez les sujets de carnation cutanée claire, présentant de nombreuses taches de rousseur (éphélides), des yeux clairs et présentant une grande sensibilité lors des expositions solaires avec tendance aux coups de soleil. En dehors d’un contrôle génétique, les principaux facteurs qui influent la nævogénèse sont les expositions solaires de l’enfance et de l’adolescence et l’immunodépression. Un excès de nævus a été ainsi démontré chez les transplantés d’organe, chez les sujets infectés par le VIH, après chimiothérapie. Dans ce contexte d’immunodépression, la survenue de nouvelles lésions pigmentées se ferait souvent sur un mode éruptif, avec un excès de nævus sur les paumes et les plantes. Les études épidémiologiques ont surtout confirmé l’influence du rayonnement ultraviolet (UV) sur la densité nævique d’un individu, particulièrement pendant l’enfance et l’adolescence. Elles ont montré que les expositions chroniques ou cumulées influenc ¸aient le nombre total de nævus, les expositions solaires intenses ou aiguës ceux de grande taille. Les mécanismes de la nævogénèse UV induite restent cependant théoriques : effet de l’immunodépression induite par les irradiations UV ? Activation et prolifération mélanocytaire induite par les UV ? Comme la protection solaire et la réduction des expositions solaires pourraient prévenir de l’apparition des nævus, ces derniers représenteraient donc des biomarqueurs biologiques indirects des stratégies de prévention primaire du mélanome (campagnes de prévention solaire, usage de photoprotecteurs externes. . .). La part respective de la génétique et des facteurs de l’environnement dans la naévogénèse (taille, morphologie, densité nævique) montre cependant la prépondérance des facteurs génétiques, cette prépondérance augmentant avec l’âge. C31

« Psoriasis et atopie » : une histoire de famille ? Y. De Prost Paris, France Texte non communiqué.

Table ronde 5 : Troubles pigmentaires

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Les lentigos actiniques : pathogénie, prise en charge A. Taieb Inserm U876, centre de référence des maladies rares de la peau, service de dermatologie et dermatologie pédiatrique, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France

F25 Nous avons étudié spécifiquement le lentigo sénile qui est de présentation clinique plus spécifique, et un composant commun du photovieillissement cutané. Des biopsies lésionnelles et périlésionnelles ont été prélevées après consentement éclairé pour mieux détecter des lésions précurseur et déterminer la place relative des mélanocytes et des kératinocytes dans le processus pathologique en histolopathologie et ultrastructure. Des lésions précurseurs ont été identifiées sous forme de groupes de kératinocytes qui accumulent de la mélanine en gros amas (complexes mélanosomiaux), et les comptes de mélanocytes sont en nombre augmenté par longueur de section, mais en partie en raison du plissement en crêtes. L’ultrastructure des mélanocytes était grossièrement normale, d’aspect quiescent, en zone périlésionnelle alors que le transport de mélanosomes semblait plus actif en zone lésionnelle. Nos résultats sont plutôt en faveur d’une anomalie kératinocytaire primitive dans le lentigo sénile. Un parallèle a pu être établi avec la maladie de Dowling-Degos qui est liée à une mutation de la kératine 5 qui semble impliquée dans le transport des mélanosomes. D’un point de vue thérapeutique, ces constatations justifient l’utilisation des rétinoïdes. Financement : LVMH. Références [1] Cario-Andre M, Lepreux S, Pain C, Nizard C, Noblesse E, Taïeb A. Perilesional vs lesional skin changes in senile lentigo. J Cutan Pathol. 2004;31:441—7. [2] Noblesse E, Nizard C, Cario-André M, Lepreux S, Pain C, Schnebert S, et al. Skin ultrastructure in senile lentigo.Skin Pharmacol Physiol. 2006;19:95—100. [3] Den Bogaert K, Wenzel J, Braun-Falco M, Rutten A, Rogers MA, Ruzicka T, et al. Loss-of-function mutations in the keratin 5 gene lead to Dowling-Degos disease. Am J Hum Genet 2006;78: 510—519.

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Hypomélanose maculeuse progressive (HMP) du tronc Y. Gauthier Consultation des dyschromies cutanées, hôpital Saint-André, Bordeaux L’HMP est de plus en plus fréquemment observée. Elle débute par des taches nummulaires hypopigmentées de 1 à 3 cm de diamètre, en général symétriques et siégeant dans la zone médiodorsale, paravertébrale et médiothoracique. Très rapidement, ces taches évoluent vers la confluence, couvrant une zone importante du dos et de la poitrine. La topographie est très proche de celle du pityriasis versicolor dans sa forme achromique. Cependant, les lésions ne sont pas squameuses, ni prurigineuses. L’extension de l’HMP peut se faire d’une manière centrifuge au niveau des épaules, de la partie supérieure des bras et de la région lombaire [1]. Cette dépigmentation pourrait s’atténuer spontanément au bout de quelques mois. L’examen histologique photonique montre une diminution de la pigmentation épidermique de la zone hypochromique en comparaison avec la peau normalement pigmentée. L’examen ultrastructural met en évidence un taux élevé de mélanosomes immatures. L’examen mycologique est constamment négatif, par contre le propionibacterium acnés pourrait être retrouvé sur les lésions hypochromiques et être impliqué dans la pathogénie de l’HMP [2]. Bien qu’il n’y ait pas de traitement spécifique de l’HMP un traitement antimicrobien (peroxyde de benzoyle, chlorexidine clindamycine) associé avec une photothérapie (PUVA) facilite la repigmentation, mais des récidives sont toujours possibles. Références [1] Guillet G, Helenon R, Gauthier Y, Surleve-Bazeille JE, Plantin P, Sassolas B. Progressive macular hypomelanosis of the trunk. J Cutan Pathol 1998;15:286—9.

F26 [2] Westerhof W, Relyveld G, Kingwilsk M, Menkes H. Propionibacterium acnes and the pathogenesis of progressive macular hypomelanosis. Arch Dermatol 2004;140:210—4.

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Lasers et dyschromies L. Benzekria , Y. Gauthierb , B. Hassama Service de dermatologie CHU d’Ibn-Sina-Rabat ; b consultation des dyschromies, hôpital Saint-André, Bordeaux

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Les lasers peuvent être utilisés d’une manière paradoxale aussi bien pour stimuler la repigmentation d’une hypochromie, mais aussi pour initier la dépigmentation volontaire d’une hyperchromie. Par ailleurs, ils sont susceptibles d’induire accidentellement des dyschromies (essentiellement des hypo ou achromies) au niveau des zones traitées. Les lasers pigmentaires.— Ce sont essentiellement des lasers déclenchés ou « Q-switchés ». Ils permettent une destruction mécanique photoacoustique de la mélanine épidermique ou du pigment dermique d’un tatouage Les lasers et le vitiligo.— (a) Stimulation de la repigmentation des taches hypochromiques. Le Laser excimer (L Exc) favorise une induction plus rapide d’une repigmentation avec des doses de rayonnement relativement faibles. Il peut être utilisé en association avec un traitement local comme le tacrolimus avec une bonne efficacité ; (b) dépigmentation des taches pigmentées résiduelles. Les lasers Q-switchés favoriseraient la dépigmentation d’ilôts résiduels pigmentés du dos des mains et du visage. Le traitement des hyperchromies par laser.— Les lasers Q-switchés Nd : YAG, Ruby et Alexandrite permettent d’obtenir la dépigmentation des hyperchromies suivantes : lentigos solaires, nævus de Ota, hamartome de Becker, tatouages accidentels ou professionnels, maquillage permanent, taches café au lait. Le mélasma épidermique et dermique ne semble pas être une bonne indication. Les dyschromies au cours des traitements par laser et leur prévention.— Pour tous les lasers, il existe un risque de survenue d’hyperpigmentation postinflammatoire en général réversible. La dépigmentation des zones traitées peut être temporaire, mais malheureusement souvent définitive. Les lasers ablatifs CO2 et Er YAG sont le plus souvent impliqués. La prudence s’impose sur les zones glabres et chez les sujets avec un phototype foncé. Le traitement des achromies accidentelles.— Si le déficit mélanocytaire est partiel, l’héliothérapie permet d’obtenir une repigmentation. Si le déficit mélanocytaire est total, une greffe mélanocytaire peut être envisagée après un test préalable. Conclusion.— Arme à double tranchant, les lasers peuvent être utilisés dans les dyschromies dans des indications bien précises. La prudence est de mise pour éviter les effets secondaires. Références [1] Jih MH, Kimyai-Asadi A. Fractional photothermolysis: a review and update. Semin Cutan Med Surg 2008;27:63—71. [2] Mahmoud BH, Hexsel CL, Hamzavi IH. An update on new and emerging options for the treatment of vitiligo. Skin Therapy Lett 2008;13:1—6.

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Le vitiligo segmentaire de la face et du cou (prise en charge) Y. Gauthier Consultation des dyschromies cutanées, hôpital Saint-André, Bordeaux Le vitiligo segmentaire cervicofacial (VSCF) entraîne un préjudice esthétique souvent important facteur d’exclusion. Il répond habituellement bien à court et moyen terme aux traitements médicaux et chirurgicaux. Le VSCF est strictement unilatéral [1], pouvant

ADF 2009 dépasser légèrement la ligne médiane. Il est localisé sur un ou plusieurs dermatomes d’une manière totale ou partielle. Sa pathogénie n’est pas encore complètement élucidée. En faveur de la théorie nerveuse on peut citer :la similitude de distribution du VSCF et des zonas céphaliques occupant un segment ou chevauchant plusieurs segments, la fréquence des migraines ophtalmiques homolatérales, une hypersympathicotonie locale. Une prédisposition liée au mosaicisme pourrait être discutée. Sur le plan anatomoclinique on peut distinguer [2] : type 1 (atteinte isolée du territoire du V1) type 2 (atteinte isolée du territoire du V2), type 3 (atteinte isolée du V3), type 4 mixtes (V1 + V2 ou V2 + V3 ou V1 + V2 + V3), type 5 cervicofacial. Avant d’instituer un traitement, il faut tout d’abord identifier la forme anatomoclinique ainsi que les facteurs potentiellement initiateurs, puis pratiquer un bilan clinique et paraclinique permettant le choix d’un traitement médical ou chirurgical adapté. Si le déficit mélanocytaire est partiel on envisagera un traitement médical pour stimuler une repigmentation (héliothérapie, U.V.B ; laser Excimer, associé en général à un traitement topique). Le traitement chirurgical par greffe mélanocytaire en une ou plusieurs séances pourra se discuter si le déficit mélanocytaire est total. Ce traitement chirurgical pourra être associé à une photothérapie complémentaire. Le vitiligo segmentaire est vraisemblablement une entité différente du vitiligo vulgaire. Malgré quelques incertitudes sur le plan étiopathogénique, il est possible d’obtenir une repigmentation satisfaisante et stable dans un bon nombre de cas. Le VSCF demeure la meilleure indication pour la transplantation mélanocytaire. Références [1] Hann. SK, Lee. HJ. Segmental vitiligo : clinical findings in 208 patients. J Am Acad Dermatol 1996;35:671—4. [2] Gauthier Y, Taieb A. Proposal for a new classification of segmental vitiligo of the face and the neck. Pigm Cell Res (Abstract) 2006;19:515.

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Photothérapie « ciblée » dans le vitiligo G. Leone Responsable unité de photodermatologie, institut San-Gallicano, IRCCS, Rome, Italie Le risque carcinogène de la PUVA est connu et celui de la photothérapie UVB TL01 est encore mal connu. En dehors de quelques cas isolés concernant des patients psoriasiques traités par UV, aucune étude n’a documenté de fac ¸on précise une augmentation du nombre de cancers cutanés parmi les patients vitiligineux traités par photothérapie UVB. D’ici l’intérêt pour le développement et l’utilisation de nouvelles sources lumineuses qui permettent de traiter avec l’UVB spectre étroit mais en irradiant uniquement les lésions : c’est la photothérapie ciblée targeted phototherapy. Il a été montré que la longueur d’onde 308 nm était la plus efficace pour induire l’apoptose des lymphocytes T et donc induire l’immunosuppression cutané. Le laser excimer a été utilisé, au dèbut, pour le traitement du psoriasis. Il émet une longueur d’onde de 308 nm fournie grâce à l’utilisation du gaz xénon-chlore (XeCl). La transmission du faisceau se fait par une fibre optique permettant de traiter sélectivement les zones atteintes sans irradier la peau saine, ce qui représente un grand avantage dans le traitement du vitiligo par la photothérapie. Plusieurs études ont confirmé sa rapidité d’efficacité dans cette indication. La lampe excimer ou Monochromatic Excimer Light (MEL) émet un rayonnement UVB monochromatique à 308 nm, mais non cohérent. Elle présente l’avantage par rapport au laser excimer d’un prix d’achat et d’entretien moins élevé, la rendant plus accessible. D’autres sources lumineuses peuvent être utilisées pour la photothérapie ciblée : il s’agit de lampes a vapeur de mercure dont le spectre ne correspond pas fidèlement à celui de l’UVB bande étroite et dont la puissance est bien différente de celle du laser et de la lampe excimer.

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Références [1] Leone G, Iacovelli P, Paro Vidolin A, Picardo M. Monochromatic excimer light 308 nm in the treatment of vitiligo: a pilot study. J Eur Acad Dermatol 2003;17:531—7. [2]Casacci M, Thomas P, Pacifico A, Bonnevalle A, Paro Vidolin A, Leone G. 308 nm monochromatic excimer light versus narrow band UVB phototherapy in the treatment of vitiligo. A multicenter controlled study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21: 956—63.

Table ronde 6 : Pédagogie en dermatologie

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La question posée initialement était « aptitude ou formation à enseigner : comment débusquer un futur bon enseignant en dermatologie ? ». La dualité du titre oscille entre don pédagogique personnel et apprentissage de l’enseignement. Le don en fait découle des compétences acquises du médecin et de l’envie de transmettre. Le professeur de dermatologie devra donc accumuler les compétences reconnues de tout médecin et hypertrophier sa formation en pédagogie. L’énumération des compétences du médecin a varié avec leur établissement par l’OMS qui en reconnaît 5, l’Europe (5 également), la fondation Years (RU) (6 items) et plus récemment le Canada qui en détermine 7 (professionnel, expert médical, communicateur, érudit, promoteur de la santé, collaborateur, gestionnaire). L’expertise est une compétence spécifique qui doit être appréciée par des critères spécifiques. Les autres compétences sont transversales, toutes indispensables. La pédagogie s’inscrit dans la compétence communicateur (qui comprend le patient, ses pairs, les étudiants) et la compétence érudite. Elle devra aussi être évaluée par des critères propres. La compétence pédagogique a été définie par la CIDMEF en deux niveaux. Le niveau I doit être enseigné à tout nouvel enseignant à partir du chef de clinique. Mais tout médecin qui a en charge un enseignement devrait avoir ce niveau I. Cela signifie qu’une charge pédagogique ne doit pas être réservée à un titre facultaire car tout médecin doit avoir une compétence de communication professionnelle. Le niveau II de la CIDMEF cherche à promouvoir un acteur pédagogique plus pointu et qui soit capable de s’investir en formation pédagogique. Elle est un stade vers la formation d’expertise. Elle s’acquiert actuellement en France par des DIU, qui peuvent déboucher sur des diplômes supérieurs. La plupart des CNU franc ¸ais recommande cette formation, soutenu par les doyens. La pédagogie étant une science avec des publications et des journaux, elle devrait pouvoir faire partie d’une épreuve de titres et travaux au même niveau que les épreuves cliniques.

Mélasma : approche pathogénique et thérapeutique L. Benzekria , Y. Gauthierb Service de dermatologie CHU d’Ibn-Sina-Rabat ; b consultation des dyschromies, hôpital Saint-André Bordeaux

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Le mélasma (M) désigne une hypermélanose acquise du visage se développant lentement et bien souvent symétriquement.Sa teinte va du brun clair au brun foncé. Le M apparaît le plus souvent chez les femmes de phototype foncé utilisant une contraception orale ou pendant la grossesse. Il peut être observé aussi en dehors de toute imprégnation hormonale chez la femme et chez l’homme. Selon la topographie de l’hyperpigmentation, on a individualisé 4 formes cliniques : centrofaciale, malaire, maxillaire, labio-mentonnière. Le M apparaît bien souvent en période estivale, mais peut aussi débuter en saison hivernale chez des patients au phototype foncé. Les frictions localisées réalisées sur le visage au cours de la toilette et des soins cosmétiques semblent intervenir dans l’expression clinique du M. L’évolution peut se faire spontanément vers la résolution. Un certain nombre de M peuvent persister et même s’aggraver plusieurs années après la cessation de l’imprégnation hormonale. Bien que sa fiabilité soit contestée, l’examen en lumière de Wood permettrait de déterminer la composante majeure du M : épidermique, dermique, mixte. L’examen histologique photonique et l’ultrastructure (non obligatoires) pourraient apporter des éléments essentiels permettant de mieux comprendre la pathogénie du M. En effet, il existe une surcharge mélanique banale non spécifique des couches basales et suprabasales de l’épiderme coexistant avec des mélanocytes très dendritiques. Mais la répartition des mélanosomes dans le cytoplasme des kératinocytes épidermiques pourrait faire évoquer une anomalie de la dégradation intraépidermique de la mélanine. Les mélanosomes dont la taille semble normale sont répartis dans bon nombre de cas d’une manière isolée et ne sont pas regroupés sous la forme de complexes intravacuolaires (ce qui normalement faciliterait leur dégradation) [1]. Ceci permettrait de comprendre la persistance anormale de mélanine au niveau du stratum cornéum et l’incontinence pigmentaire dermique fréquente. La prise en charge du M est complexe et doit associer non seulement. la neutralisation des facteurs endocriniens initiateurs, mais aussi celle des facteurs exogènes révélateurs. L’éclaircissement des taches pourrait être obtenu grâce aux topiques soit en freinant la synthèse de la mélanine, soit en freinant son transfert aux kératinocytes, ou bien en facilitant sa dégradation. Les traitements dépigmentants physiques et chimiques doivent être utilisés avec prudence en raison du risque d’aggravation. Les lasers fractionnels sembleraient efficaces. Références [1] Sanchez NP, Pathak MA, Sato S, Fitzpatrick TB, et al. Melasma: a clinical, light microscopic, ultrastructural and immunofluorescence study. J Am Acad Dermatol 1981;4:698—710. [2] Kurita M, Kato H, Yoshimura K. A therapeutic strategy based on histological assessment of hyperpigmented skin lesions in Asians. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2008.

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Le professeur de dermatologie : quels critères, quelle formation ? J.-M. Bonnetblanc Dermatologie, CHRU Dupuytren, Limoges, France

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Qu’est-ce qu’un cas clinique intéressant ? G. Lorette Tours, France Les revues médicales rec ¸oivent de nombreux cas cliniques. Malheureusement un très grand nombre d’entre eux ne sont pas publiés car ils ne correspondent pas à ce que les revues attendent c’est-àdire une information originale. La critique ne porte donc pas sur la forme qui de plus en plus est satisfaisante mais sur le fond. Il faut donc se poser la question avant d’adresser un article à une revue « Est-ce que ce cas clinique est vraiment intéressant, est-ce qu’il est susceptible d’intéresser des lecteurs de la revue, est-ce qu’il correspond aux critères de cette revue ? ». Le cas clinique a pour fonction de rapporter une observation particulière. Par exemple un malade a eu un effet secondaire non rapporté après la prise d’un médicament, a eu une maladie connue mais avec des signes cliniques inhabituels, a une maladie non encore décrite ou une nouvelle forme d’une maladie connue. . . Autrement le cas clinique doit être original.

F28 À l’inverse il est inutile de rapporter un cas qui nous a posé des problèmes de diagnostic, une observation de maladie rare mais qui est déjà bien décrite et définie, l’association de deux maladies même rares. . . Limites du cas clinique.— Par définition nous avons observé un cas, nous n’avons pas fait de modification expérimentale. On ne peut donc tirer aucune conclusion d’un cas clinique. On a observé quelque chose, on rapporte cette observation, on peut la discuter mais certainement pas en tirer des conclusions concernant par exemple l’efficacité ou le danger d’un traitement. Sur la forme.— L’introduction doit d’abord situer le sujet : dans quel cadre s’intègre cette observation ? Ensuite, il faut dire d’emblée quels sont les points importants qui ont justifié de rapporter cette observation. L’observation doit être rapportée au passé puisque c’est quelque chose que l’on a observé. Toutes les données marginales doivent être éliminées en particulier tous les examens qui n’ont pas d’utilité pour comprendre et analyser l’observation. La discussion doit débuter par le rappel de l’originalité de l’observation. La discussion ne doit se faire que sur l’observation. Les références.— Celles-ci doivent être peu nombreuses et limiter strictement la discussion du cas. Le cas clinique pédagogique.— Certaines revues ont formalisé la publication de cas cliniques à visée d’enseignement. Ceci ne figure donc pas dans la partie « articles originaux » de la revue mais dans la partie « enseignement ». L’observation est cette fois ci une observation tout à fait typique et caractéristique et la discussion dans ce cas a pour but de rapporter les signes classiques ou particuliers de la maladie. Références [1] Lorette G, Grenier B. La lecture d’articles médicaux. Doin 2002;172. [2] Huguier M, Maisonneuve F, De Calan L, Grenier B, Franco D, Galmiche JP, et al. La rédaction médicale : de la thèse à l’article original. Doin. 4e édition. 2003. C40

Le concours d’agrégation en médecine dans les pays africains d’expression franc ¸aise M. Mijiyawa, V. Etonam Koffi-Tessio Faculté mixte de médecine et de pharmacie, université de Lomé, BP 80627, Lomé, Togo La carrière des enseignants des universités d’Afrique noire francophone est régie par le conseil africain et malgache pour l’enseignement supérieur (CAMES). Cet organisme créé en 1968 rassemble aujourd’hui 17 pays. Il a pour mission d’assurer la coordination des problèmes de l’enseignement supérieur des pays africains d’expression franc ¸aise. Il développe en outre quatre programmes dont celui relatif aux concours d’agrégation mis en œuvre à partir de 1982. Le concours d’agrégation de médecine humaine, pharmacie, odontostomatologie, médecine vétérinaire et productions animales comporte trois épreuves, chacune affectée du coefficient trois : une épreuve d’exposé et de discussion sur les titres et travaux scientifiques, d’une durée de trente minutes et se déroulant à huis clos ; une lec ¸on publique de 45 minutes après cinq heures de préparation personnelle sous surveillance, en loge, avec des documents autorisées par le jury ; une épreuve pratique adaptée à la discipline, se déroulant à huis clos, avec une durée et des modalités fixées par le jury. Treize sessions du concours d’agrégation se sont déroulées en 24 ans (1982—2006) ; 709 des 1162 candidats présentés ont été consacrés agrégés (61 %). Bien que les trois épreuves soient affectées du même coefficient, celle des titres et des travaux scientifiques est la plus déterminante. Ainsi, l’insuffisance quantitative et qualitative des travaux

ADF 2009 scientifiques est l’une des causes d’échec au concours d’agrégation. Cette insuffisance de productivité scientifique est notamment imputable au contexte socioculturel, à l’absence de formation formelle en méthodologie de la recherche et en rédaction médicale, à l’importante charge des activités de soins dont il est difficile de se soustraire du fait de la faible couverture sanitaire des pays africains, à l’insuffisance des moyens affectés à la recherche, et à l’absence de revues biomédicales africaines de grande notoriété. L’épreuve de lec ¸on basée sur le cours magistral mérite d’être améliorée par l’usage des moyens et des méthodes centrées sur l’apprenant. La prise en compte de ces différents facteurs permettrait d’améliorer les résultats du concours d’agrégation.

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Organsier un cursus en dermatologie B. Crickx Groupe hospitalier de Bichat—Claude-Bernard Paris-VII, AP—HP L’enseignement de la dermatologie doit être inséré au sein du cursus des études médicales (du premier au troisième cycle) défini par l’université et le ministère de Tutelle. Ce programme de dermatologie doit répondre aux objectifs assignés et aux besoins attendus d’un futur médecin généraliste ou dermatologue. Il doit favoriser l’apprentissage par le choix de moyens pédagogiques adaptés aux objectifs définis (évaluation des connaissances, de la compétence et des gestes techniques). Ce programme doit être évalué à la fois par l’évaluation formative et sanctionnante des étudiants et par celle des enseignants. Pour un enseignement du « revêtement cutané » dès le premier cycle. Les trois premières années de médecine sont caractérisées par l’apprentissage des sciences fondamentales et la troisième année de celui de la sémiologie. Jusqu’à maintenant, les horaires dédiés à la sémiologie dermatologique étaient souvent limités, voire assurés, dans certaines facultés, par des non dermatologues. D’autres facultés avaient créé un module bioclinique de dermatologie, en ayant collaboré de fac ¸on fructueuse avec principalement les histologistes ou anatomopathologistes. Les discussions étaient importantes ne serait-ce que pour greffer le nouveau à l’acquis des modules antérieurs des deux premières années de médecine. Il semble que la réforme des études médicales prévoit une unité de valeur dite « enseignement intégré du revêtement cutané » (6 ECTS) permettant d’aborder la structure de la peau, ses grandes fonctions (pigmentation, système immunitaire, défense contre les ultra violets. . .) ainsi que sa sémiologie. Bien qu’il n’y ait pas de méthode idéale (cours magistral, entretiens dirigés) certaines facultés ont développé un apprentissage par problème, de type analyse, avec tutorat, mais dont la difficulté actuelle est l’augmentation du numerus clausus. Le deuxième cycle : du bachotage de l’examen classant national à l’apprentissage fondamental du raisonnement clinique lors des stages hospitaliers. La dernière réforme du deuxième cycle avait introduit des modules transversaux regroupant l’ensemble des pathologies sous des titres généraux (pathologies infectieuses, maladies inflammatoires et immunologie. . .). L’enseignement était dispersé au sein de plusieurs modules et donc peu compréhensible pour les étudiants. Pour certaines facultés, le module de dermatologie a été finalement recréé. La préparation à cet enseignement ne peut se faire qu’en recourant à des enseignements dirigés, permettant à l’étudiant de travailler sur des cas cliniques permettant d’appréhender ce qui est grave, ce qui est fréquent, la lecture des comptes-rendus d’examen, l’interprétation critique des données cliniques ou des examens complémentaires et de faire des propositions thérapeutiques. Il faut souligner ici l’implication du collège national des enseignants en dermatologie de France pour réaliser un support national parfaitement illustré et régulièrement actualisé.

ADF 2009 Néanmoins l’importance des stages hospitaliers ne doit pas être oublié, mettant les étudiants en situation vraie pour la synthèse d’un dossier chez un malade souvent poly pathologique, l’apprentissage de la communication médicale, de l’information et de l’éducation thérapeutique. Là encore, des méthodes d’apprentissage au raisonnement clinique (ARC), peuvent être très utiles par leur jeu de rôle pour la prise en charge des pathologies les plus courantes, en règle non hospitalisées. Il faut souligner aussi l’introduction récente de la lecture critique fondamentale pour l’exercice ultérieur de tout médecin. Le troisième cycle : un programme théorique à structurer, un compagnonnage essentiel. Quel apport des nouvelles techniques de communication ? Le système franc ¸ais favorise, par le biais des fonctions d’interne, le compagnonnage. Il persiste néanmoins une forte demande des internes pour un enseignement structuré, permettant d’aborder les différentes facettes de la discipline (chirurgie dermatologique, angiologie, pathologie des phanères . . .). À cette occasion seront abordés l’intérêt ou les limites des nouvelles techniques de communication.

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L’enseignement de la dermatologie en Algérie M. Benredouane Alger, Algérie Texte non communiqué.

Table ronde 7 : Médecine esthétique

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De la dermato-vénéréologie à la dermato-cosmétologie R. Kamoun Tunis, Tunisie Texte non communiqué.

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L’art de la toxine botulique dans le rajeunissement facial L. Belhouari Toulouse, France Texte non communiqué.

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L’art des peelings dans le rajeunissement facial A. Boura Casablanca, Maroc Texte non communiqué.

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L’art des produits de comblement dans le rajeunissement facial L. Belhaouari Toulouse, France Texte non communiqué.

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L’art des lasers dans le rajeunissement facial J.-L. Levy Marseille, France Il est incontestable que l’avènement de techniques de rajeunissement du visage non invasives fiables et performantes ont modifié notre approche thérapeutique : plus « soft », moins agressive. Les « Gold Techniques » sont essentiellement la toxine Botulique, les injections d’acide hyaluronique et les peelings. Le traitement de surface par laser est traité dans une autre session. Après avoir tracé le cadre sémiologique du vieillissement du visage, rappelé ce que demandent les patients, décliné les offres de possibilités thérapeutiques, les auteurs mettent l’accent sur ces 3 formidables « Gold Techniques ».

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Comment je traite les cicatrices d’acné : expérience personnelle/peau méditerranéenne K. Turki Nabeul, Tunisie Soixante-dix pour cent des tunisiens sont de phototype 3 et 4 selon la classification de Fitzpatrick, 20 à 25 % sont de phototype 5 et 6, originaires essentiellement du sud tunisien. Les types 2 ne sont pas rares au nord et sur les côtes. Après un traitement bien conduit par isotrétinoïne orale chez plusieurs patients, peuvent persister des imperfections cutanées mineures comparatives à un photovieillissement. Je prescris des topiques antiâges (Rétinol, Vit E, Vit C AHA, Ac Hyalurinique, Rétin aldéhyde) dont le pouvoir restructurant non négligeable améliore la qualité de la peau. Les peelings superficiels et moyens à l’acide trichloroacétique (TCA 15 % à 25 %) sont les plus utilisés alors que les profonds (TCA de plus de 35 % ou phénol) ne sont pas pratiqués vu le risque élevé de dyschromie réactionnelle. Ils sont indiqués pour les cicatrices superficielles ou les séquelles pigmentaires discrètes. Devant des cicatrices déprimées ou atrophiques, une dermabrasion s’impose après un relèvement de cicatrice bien conduit qui minimise l’échec par la mise d’un monofil qui transfixe le derme et garde le greffon surélevé. La dermabrasion au laser CO2 ultra-pulsé ne m’a pas beaucoup satisfait vu les résultats peu probants dans cette indication, la gestion postopératoire assez laborieuse est non dénuée de complications. Ces 3 dernières années, j’ai eu un regain d’intérêt pour la dermabrasion mécanique par meules diamantées et que je pratique sous anesthésie générale dans un bloc opératoire avec les conditions d’asepsies les plus rigoureuses et un pansement occlusif durant les 72 heures postopératoires. Je mène une expérience depuis février 2008 avec Matisse, un laser fractionnel non ablatif, un Erbium Glass 1540 avec système de refroidissement intégré. Les résultats sur les cicatrices d’acné ne sont pas satisfaisants aussi bien pour les patients que pour moimême. Pour éviter de combattre les cicatrices d’acné ne serait-il pas plus raisonnable d’être préventif en prescrivant plus facilement et avec plus de souplesse l’isotrétinoïne orale chez les acnéiques ?

Table ronde 8 : Le psoriasis C49

Séquence de choix des biothérapies du psoriasis : une expérience monocentrique sur 3 ans

F30 I. Peyrot, A. Legoux, P. Toussaint, C. Buzenet, C. Droitcourt, T. Hubiche, A. Taïeb Centre de référence des maladies rares de la peau, service de dermatologie et dermatologie pédiatrique, CHU de Bordeaux Un anticorps monoclonal anti-TNF alpha (infliximab), un récepteur soluble anti TNF alpha (étanercept) et un anticorps monoclonal anti CD11a (efalizumab) ont l’autorisation de mise sur le marché en France dans le psoriasis en plaques modéré à sévère, en attente d’autres introductions d’autres biothérapies (adalimumab en particulier). Les critères de choix pour l’une ou l’autre de ces molécules en première intention dans cette indication restent à définir. Nous rapportons notre expérience de l’utilisation de ces biothérapies chez les patients atteints de psoriasis. Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique incluant tous les patients pour lesquels une biothérapie a été initiée pour un psoriasis cutané dans le service de dermatologie de l’hôpital Saint-André à Bordeaux depuis 2003, et pour lesquels un suivi minimum de 12 semaines était disponible. Résultats.— Nos 45 patients avaient un âge moyen de 46 ans et un psoriasis évoluant depuis 25 ans en moyenne au moment de l’initiation de la biothérapie. Le PASI allait de 6 à 48 (moyenne 14,6, médiane 10,75). L’efalizumab a été prescrit en première intention chez 30 malades dont 7 en association initialement à du méthotrexate ou des anti inflammatoires non stéroïdiens déjà en cours devant une atteinte articulaire. Seize patients ont répondu au traitement (PASI 75 : 12/30 et PASI 50 : 4/30 à S12) avec un PASI moyen passant de 12,53 à S0 à 2,8 lors de la dernière semaine de traitement pour une durée moyenne de traitement de 26,7 semaines. Un cinquième des patients répondeurs ont été complètement blanchis sous efalizumab et 8 sur 15 avaient un score de PASI inférieur ou égal à 1 lors de leur dernière semaine de traitement. Onze des 15 patients non répondeurs ont été mis sous étanercept avec une efficacité pour 9 d’entre eux (PASI 75 : 6 et PASI 50 : 3). Pour les malades avec arthropathie associée, 3 étaient répondeurs sous efalizumab et anti inflammatoires non stéroïdiens et 4 non répondeurs ont interrompu l’efalizumab et débuté l’étanercept seul avec 100 % d’efficacité sur le plan articulaire. Un seul patient a arrêté l’efalizumab pour évènement indésirable. L’étanercept a été prescrit en première intention chez 15 malades avec une efficacité chez 80 % d’entre eux (PASI 75 : 9/15 et PASI 50 : 3/15) avec un PASI moyen passant de 17,3 à 3,7 pour une durée moyenne de traitement de 53,4 semaines. Un seul patient a été totalement blanchi sous étanercept et 4 malades sur 12 avaient un score PASI inférieur ou égal à 1 lors de leur dernière semaine de traitement. Deux patients non répondeurs ont été mis sous efalizumab avec une efficacité dans un cas, un sous infliximab (efficace) et un sous traitement local seul (échec). Les deux tiers des malades ayant rec ¸u l’étanercept en première intention (en association au methotrexate dans 2 cas sur 10) avaient une atteinte articulaire associée et tous ont été améliorés sur le plan articulaire, avec cependant un échappement à la troisième cure dans un cas ayant nécessité un traitement par infliximab (efficace). Deux patients ont arrêté l’étanercept pour évènement indésirable. Au total 21 des 26 patients mis sous étanercept, 18 des 34 patients mis sous efalizumab et les 2 patients mis sous infliximab en première ou deuxième intention ont eu une réponse au moins PASI50. Discussion.— L’efalizumab prescrit en première ou deuxième ligne a été efficace chez la moitié des patients traités avec, dans ce cas, plus de la moitié des patients atteignant un PASI inférieur ou égal à 1. Il existe vraisemblablement un profil de patients chez qui cette molécule est particulièrement adaptée, ce profil restant à définir. En ce qui concerne l’étanercept, il a été efficace au total chez 81 % des patients traités mais avec moins de patients blanchis. Une première ligne d’efalizumab en cas d’atteinte uniquement cutanée permet un résultat excellent à long terme chez les répondeurs en monothérapie, ce qui suggère, en l’absence de prédicteur

ADF 2009 de réponse, un essai sincère initial de ce médicament. Pour la prescription initiale d’anti TNF, elle s’impose en cas d’atteinte articulaire, mais un essai prospectif comparatif vs efalizumab intégrant le long terme permettrait seul de trancher pour la prescription de première intention en cas d’atteinte cutanée isolée en termes bénéfice/risque. Financement : aucun. Références [1] Leonardi C, Menter A, Hamilton T, Caro I, Xing B et al. Efalizumab: results of a 3-year continuous dosing study for the long-term control of psoriasis. Br J Dermatol 2008;158:1107—16. [2] Dubertret L, Sterry W, Bos JD, Chimenti S, Shumack S et al. Clinical experience acquired with the efalizumab (Raptiva) (CLEAR) trial in patients with moderate to severe plaque psoriasis: results from a phase III international randomized, placebo-controlled trial. Br J Dermatol 2006;155:170—81. [3] Gordon K, Korman N, Frankel E, Wang H, Jahreis A et al. Efficacy of etanercept in an integrated multistudy database of patients with psoriasis. J Am Acad Dermatol. 2006;54:101—11. [4] Gottlieb AB, Leonardi CL, Goffe BS, Ortonne JP, Van der Kerkhof PC et al. Etanercept monotherapy in patients with psoriasis: a summary of safety, based on an integrated multistudy database. J Am Acad Dermatol 2006;54:92—100. [5] Papp KA, Trying S, Lahfa M, Prinz J, Griffiths CE et al. A global phase III randomized controlled trial of etanercept in psoriasis: safety, efficacy, and effect of dose reduction. Br J Dermatol 2005;152:1304—12. [6] Reich K, Nestle FO, Papp K, Ortonne JP, Evans R et al. Infliximab induction and maintenance therapy for moderate to severe psoriasis: a phase III, multicentre, double-blind trial. Lancet 2005;366:1367—74.

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Bilan de l’utilisation des biothérapies H. Bachelez Paris, France Texte non communiqué.

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Nouvelles biothérapies : anticorps anti-IL12/23 M. Bagot Service de dermatologie et Inserm U841, hôpital Henri-Mondor, 94010 Créteil, France L’interleukine (IL)-23, qui partage la sous-unité p40 avec l’IL-12, est impliquée dans la physiopathologie du psoriasis, ce qui a généré la production d’une nouvelle classe de biologiques, les anticorps anti-IL12/23. Plusieurs arguments suggèrent le rôle de la sous-unité p40 de l’IL-12/23 dans le psoriasis : l’IL-23 induit la différenciation de lymphocytes Th17 qui produisent de l’IL-17 et qui jouent un rôle dans les lésions de psoriasis en favorisant l’inflammation et la prolifération des kératinocytes via l’induction d’IL-22 ; chez la souris, l’injection intradermique d’IL-23 génère une inflammation dépendante du TNF-alpha induisant un érythème, une hyperplasie épidermique et une parakératose ; les souris transgéniques surexprimant p40 développent des lésions cutanées inflammatoires ; les mutations du gène codant le récepteur de l’IL-23 ont un effet protecteur contre le psoriasis. Des études cliniques ont été réalisées avec deux anticorps monoclonaux humains dirigés contre la sous-unité p40, ustekinumab et ABT-874. L’ustekinumab a été testé en double aveugle contre placebo chez 320 malades ayant un psoriasis en plaques modéré à sévère. À la semaine 12, le PASI 75 était atteint par respectivement 52 et 59 % des malades ayant rec ¸u une injection unique de 45 et 90 mg d’ustekinumab. Soixante-sept pour cent et 81 % des

ADF 2009 malades ayant rec ¸u une injection hebdomadaire de 45 et 90 mg pendant 4 semaines atteignaient le PASI 75 vs 2 % pour le placebo. Cinquante-deux pour cent des malades ayant rec ¸u des injections de 90 mg toutes les semaines pendant 4 semaines atteignaient PASI 90. Des événements indésirables sévères étaient notés chez 4 % des malades traités par ustekinumab vs 1 % des malades recevant le placebo. L’amélioration induite peut être maintenue avec des injections espacées de 12 semaines sans toxicité majeure. L’ABT-874 a été testé dans une étude de phase 2 chez 180 malades ayant un psoriasis en plaques modéré à sévère. À la semaine 12, le PASI 75 était atteint par 63 % des malades ayant rec ¸u une injection de 200 mg, et 90 % des malades ayant rec ¸u une injection hebdomadaire de 200 mg pendant 4 semaines. Aucun effet secondaire grave n’a été observé. Ces études montrent l’efficacité spectaculaire des anticorps antiIL12/23. Des études à plus long terme et sur de plus grands nombres de malades sont néanmoins indispensables afin d’évaluer la tolérance à long terme de ces nouvelles biothérapies.

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« Un ou des psoriasis » : formes sévères de psoriasis chez l’enfant C. Bodemer Service de dermatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris Centre de référence des maladies génétiques à expression cutanée (MAGEC). Il apparaît de plus en plus évident que le psoriasis est une maladie auto-immune qui implique des antigènes qui ne sont pas encore bien répertoriés, et de nombreuses cytokines et récepteurs s’intriquant dans une cascade complexe avec contrôle et rétrocontrôles. La diversité des formes cliniques : psoriasis « vulgaire » en grandes plaques, psoriasis érythrodermique, psoriasis inversé, psoriasis et rhumatismes psoriasiques, psoriasis en gouttes, psoriasis pustuleux, psoriasis purement unguéal. . . laisse bien suspecter qu’il existe probablement un spectre des « maladies psoriasiques » et qu’il est sans doute préférable de parler des psoriasis plutôt qu’évoquer une maladie univoque. Ces dernières années, la possibilité de l’utilisation de différents types de biothérapie dans le traitement de psoriasis modérés à sévères, ciblant une étape des mécanismes de physiopathologie compris, sont évidemment un progrès considérable. On peut cependant souligner que l’efficacité observée n’est jamais constante, que certains malades répondront à un certain type d’approche thérapeutique ou à une forme de biothérapie mais pas une autre. Finalement, un enjeu important sera dans l’avenir d’essayer de définir des critères permettant de prévoir quel type de traitement ou de biothérapie sera le plus adapté à ce patient précis. Tout ceci suggère à nouveau qu’il n’existe pas une mais des maladies psoriasiques. Chez l’enfant, le psoriasis est moins fréquent que chez l’adulte. On considère qu’environ 20 % de patients atteints de psoriasis débutent leur première manifestation avant l’âge de 20 ans. Des formes en gouttes sont particulièrement fréquentes chez le petit enfant ou avant l’adolescence, évoluant ou non vers des formes en plaques avec des facteurs antigéniques (infections streptococciques) souvent incriminées. Les psoriasis sévères sont rares mais ils correspondent à un sous-groupe particulier du psoriasis, par un début d’atteinte qui peut être extrêmement précoce, dès les premiers mois de vie, par la fréquence des formes pustuleuses, et par le caractère très rebelle aux traitements usuels et même aux traitements innovants. Des formes sévères de psoriasis ont pu s’observer également chez l’enfant associée à des troubles de l’immunité et au cours de déficits immunitaires.

F31 Ces formes sévères de psoriasis de l’enfant posent donc à la fois le problème de leur compréhension plus fine au niveau physiopathologique (recherche de particularité immunologique sous-jacente, recherche de facteurs d’environnement et en particulier d’infection dans ces tranches d’âge), le problème de la prise en charge immédiate et de la nécessité précoce de traitements lourds pour une maladie chronique, le problème de l’usage de biothérapie au long cours, le problème de l’adaptation à l’enfant de traitements qui ont été avant tout étudiés ou en cours d’analyse chez l’adulte. Elle pose également le problème de diagnostic différentiel avec d’autres troubles de la kératinisation dans les formes de survenue précoce, rares mais possibles, notamment des formes érythrodermiques du nourrisson.

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Psoriasis arthropathique et maladie cœliaque : un cas traité avec succès par régime sans gluten L. Taibi, Y. Ziane, A. Ammar Khodja, I. Benkaidali Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie Objectif.— À travers l’observation d’un patient, revoir et débattre des liens réels ou supposés unissant le psoriasis vulgaire ou arthropathique à la maladie cœliaque. Observation.— Le patient R.D., âgé de 25 ans, est hospitalisé pour prise en charge d’un psoriasis arthropathique juvénile invalidant. Diverses tentatives thérapeutiques tels les rétinoïdes ainsi que le méthotrexate sont soldées par un échec. C’est alors que la découverte d’un syndrome biologique de malabsorption mène au diagnostic sérologique de maladie cœliaque. Un régime sans gluten est rapidement instauré, et la rémission articulaire ainsi que cutanée amorcée dés le deuxième mois est patente après 6 mois de régime. Discussion.— : — la relation psoriasis/maladie cœliaque est clairement établie depuis fort longtemps a travers nombreuses études et enquêtes ; — les anticorps antitransglutaminase et antigliadine sont souvent plus élevés que dans la population générale et souvent corrélés à une plus grande activité du psoriasis ; — on peut alors se poser la question de la recherche systématique de la maladie cœliaque chez tous les patients atteints de psoriasis ; — enfin, de tels résultats justifieraient-ils la tentative d’un régime sans gluten même en cas de dépistage negative ? Références [1] Basex A, Gaillet L, Basex J. Gluten-free diet and psoriasis. Ann Dermatol Syphillys 1976;103;648—50. [2] Cottafava F, Cosso D Psoriatic arthritis and celiac disease in childhood. A case report. Pediatr Med chir 1991; 13;431—3. [3] Michaelsson G, Gerden. How common is gluten intolerance among patients with psoriasis. Acta Dermatol Venereol (stockh) 1991;71:90. [4] Michaelsson G; Kraaz W, Gerden Betal. Increased Lymphocyte infliltration in the duodenal mucosa from patients with psoriasis and serum Ig A antibodies to gliadin. Br J Dermatol 1995;133:896-904. [5] Chalmers RJG, Kirby B. Gluten and Psoriasis. Br J Dermatol 2000;142:5—7. [6] Michaelsson G, Gerden B, Hagfoisen E, Nilsson B, Pihl-Ludin I, Kraaz W, et al. Psoriasis patients with qntibodiesto gliadin can be improved by a glutenfree diet. British Journal of Dermatology 2000;142:44—51. [7] Woo WK, Mc Millan SA, Watson RG, Mc Luggage WG, Sloan JM, Mc Millan JG. Coaliac Disease associated antibodies correlate with psoriasis activity. British Journal of Dermatol 2004;151: 891—4. [8] Damasiewicz-Bodzek A, Wielkoszynski T. Serologic markers of celiac disease in psoriatic patients. J Eur Acad Dermatol Venerol 2008.

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pas de cas familiaux. Il s’avère en réalité que la maladie est fréquente dans tous les pays du Maghreb mais avec une curieuse variabilité de présentation clinique et de la sévérité d’un pays à un autre et au sein d’un même pays. But du travail.— Établir une cartographie du pemphigus dans le Maghreb afin de tenter de définir les limites réelles du pemphigus endémique dans la région et de trouver les facteurs pathogéniques pouvant expliquer la fréquence élevée de la maladie en général et de celle de sa forme endémique. Matériel et méthode.— Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique, basée sur l’analyse de tous les travaux portant sur le pemphigus dans les différents centres hospitaliers algériens, lybiens, marocains et tunisiens. Ces travaux, publiés ou présentés lors de manifestations scientifiques, ont permis de relever la fréquence ou incidence de la maladie dans les différentes régions, les caractéristiques démographique des patients et le pourcentage des formes cliniques. Ont également été étudiés tous les travaux effectués et portant sur le typage HLA des patients ou sur les facteurs environnementaux. Résultats.— Les résultats préliminaires ont porté sur des études algériennes, marocaines et tunisiennes et ont permis de dresser une cartographie du pemphigus dans ces trois pays. Cette cartographie a précisé la tranche d’âge des patients, le sex-ratio et la proportion des différentes formes cliniques dans chaque région. D’autre part, l’étude des haplotype HLA a été réalisée en Tunisie et au Maroc et a permis de montrer dans la premier cas une fréquence élevée des haplotypes DRB1® 0402 et dans le second cas, une fréquence élevée des haplotypes DRB1® 04-DQB1® 03 et DRB1® 05. Au Maroc, l’haplotype DRB1® 15-DQB1® 06 a semblé conférer un effet protecteur. Enfin, certains cosmétiques traditionnels (kohl, souak, henné) ont été incriminés dans la survenue des nombreux cas de maladie survenant chez les femmes jeunes tunisiennes. Ce rôle n’a toutefois pas pu être confirmé. Discussion.— Cette étude montre finalement que la présentation du pemphigus au Maghreb présente certaines similitudes ; notamment concernant la fréquence de la forme superficielle chez les femmes jeunes. Cette forme, initialement décrite en Tunisie, sévit actuellement également dans la région du sud marocain et de fac ¸on sporadique dans les autres régions et pays du Maghreb, notamment en Lybie. Ailleurs, la maladie présente des variations géographiques quant à la tranche d’âge atteinte, le sex-ratio et à la forme clinique prédominante. Cette variation peut dans certains cas concerner des zones voisines comme cela est noté pour les villes de Rabat et de Casablanca. Pour tenter d’expliquer ces observations, force est d’évoquer les deux principaux facteurs évoqués dans la genèse des maladies auto-immunes, à savoir prédisposition génétique et facteurs environnementaux. Une association significative à certains haplotypes HLA de classe II a certes été retrouvée en Tunisie et au Maroc mais cela ne permet pas d’expliquer la fréquence élevée et les particularités de la maladie dans notre région, puisque ces haplotypes sont communs à d’autres populations dans le monde. D’autre part, la généralisation des typage HLA aux autres régions du Maghreb est nécessaire avant toute conclusion. Plusieurs facteurs environnementaux ont quant à eux été incriminés d’abord en Amérique latine puis dans d’autres pays où la maladie est fréquente comme Israël, l’Inde ou la Tunisie. Certains de ces facteurs, notamment l’eau, les agents infectieux ou encore certaines habitudes alimentaires présentent des similitudes au Maghreb et pourraient justifier la fréquence élevée de la maladie dans cette zone géographique et les points communs notés dans la présentation clinique. Cette hypothèse mérite elle aussi confirmation par des études prospectives multicentriques. Les travaux de ce groupe de travail sont essentiels pour le Maghreb car ils permettent pour la première fois une analyse globale et élargie de cette maladie qui constitue un problème de santé publique dans toute la région et qui constitue un excellent modèle de maladies auto-immunes.

Syndrome métabolique et psoriasis H. Sahel, F. Bouikni, L. Delaa, D. Guessas, F. Otsmane, B. Bouadjar CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie Introduction.— Le syndrome métabolique (SM) est un ensemble de désordres métaboliques dont la coexistence chez un même individu représente un risque de diabète de type 2 et de maladies cardiovasculaires. Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique qui serait associé au SM. Objectifs.— Prévalence de l’association des composants du SM et des troubles addictifs avec le psoriasis. Méthode.— Étude rétrospective, descriptive, portant sur tous les dossiers des malades psoriasiques hospitalisés entre 2001—2007. Résultats.— Nous avons colligé 125 cas 93 hommes/32 femmes (sex—ratio = 2,9). Population masculine : anomalies retrouvées dans 72 cas (77,41 %), composants du SM associés IMC > 25 = 16 cas (12,9 %), glycémie > 1,1 g/l ou TRT = 12 cas (12,9 %), PA > 13/8,5 cmHG ou TRT = 16 cas (17,2 %), TG > 1,5 g/l 11 cas (11,82 %), hypercholestérolémie >2 g/l 17 cas (18,27 %), troubles addictifs associés : tabagisme : 17 cas (18,27 %), alcoolisme : 3 cas (3,22 %). Population féminine : nombre d’anomalies 25 cas (78,12 %), composants du SM associés : IMC > 25 5 cas (15,62 %), TG > 1,25 g/l 3 cas (9,35 %), glycémie > 1,1 g/l ou TRT 7 cas (21,87 %), PA > 13/8,5 cmHG ou TRT 7 cas (21,87 %), CT > 2 g/lG/L 4 cas (12,5 %). Discussion.— Dans les 2 sexes, les anomalies sont retrouvées associées à un psoriasis de type 2, ancien, de type vulgaire étendu. Population masculine : anomalies retrouvées dans 77,41 % anomalies les plus fréquentes : hyper-PA, hyper-CT et surpoids hyper-CT : se voit chez les malades plus jeunes, présentant un psoriasis plus ancien. Population féminine : anomalies retrouvées dans 78,12 % anomalies les plus fréquentes sont hyper PA et hyperglycémie. Conclusion hyper-PA.— Facteur de risque associé au psoriasis dans les 2 sexes hyper-CT : se voit chez le sujet jeune d’où l’intérêt de mesures hygiéno-diététiques précoces. Données incomplètes d’où l’intérêt d’une étude prospective (en cours).

Communications libres C55

Profil du pemphigus au Maghreb : résultat du groupe de travail maghrébin sur le pemphigus F. Belgnaoui, pour le groupe de travail maghrébin Service de dermatologie, CHU d’Ibn-Sina-Rabat — Équipes tunisiennes : MR. Kamoun, B. Fezaa, A. Ben Osman, I. Mokhtar, T. Badri, R. Nouira, H. Turki, M. Denguezli, M. Mokni. — Équipes algériennes : I. Benkaidali, O. Stambouli, F. Ait Belkacem, B. Benbakhti, A. Ammar-Khodja, B. Bouadjar, A. Serraj, A. Salhi. — Équipes lybiennes : G. Duweb, A. Elzurghany, F. Elkasah, I. Almukahal. — Équipes marocaines : B. Hassam, K. Senouci, H. Benchikhi, S. Chihab, K. Zouhair, S. Amal, F. Mernissi. Introduction.— Le pemphigus a initialement été subdivisé en deux formes cliniques : la forme sporadique retrouvée en Occident et la forme endémique essentiellement représentée par le pemphigus foliacé et sévissant en Amérique du Sud chez des sujets jeunes ayant de fréquents cas familiaux similaires. D’autres foyers endémiques de pemphigus superficiel ont été secondairement décrits, en particulier en Tunisie où l’incidence de la pathologie peut atteindre 6,7 nouveaux cas/millions d’habitants/an. Certaines particularités ont toutefois été relevées, le différentiant du fogo selvagem ; à savoir une survenue plus fréquente chez des femmes jeunes n’ayant

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Co-morbidités du psoriasis E. Suárez Service de dermatologie, hospital Puerta de Hierro, universidad Autónoma de Madrid, Madrid, Espagne Si bien dans la plupart des cas le psoriasis ne peut pas être considéré comme une maladie systémique, au cours de la dernière décennie plusieurs études signalent sa possible association avec plusieurs maladies extra-cutanées dont les connexions physiopathologiques sont encore très obscures. L’arthrite séronégative est l’association la mieux connue, si bien sa fréquence précise demeure controversée. Le dit « Syndrome métabolique » est un cadre qui n’est pas universellement accepté, il se compose de : 1.- résistance à l’insuline-hyperglycémie ; 2.- obésité (abdominale) ; 3.- dylipémie ; 4.- hypertension artérielle « le quartet de la mort ». Chacun de ces signes augmente le risque de maladie coronarienne, et dans le psoriasis il semble avoir un risque augmenté de ce genre d’accidents. D’autres possibles co-morbidités telles que la maladie de Crhon, l’alcoolisme, le tabagisme, divers troubles psychiatriques, maladies hépatiques, goutte, lymphomes, uvéites et co-morbidités en rapport avec les traitements seront brièvement décrits en nous basant sur la mise à jour de la littérature et notre expérience personnelle. En conclusion.— Nous pensons que le dermatologiste hospitalier devrait être averti afin de faire certains bilans simples chez les patients psoriasiques en vue à détecter et traiter certaines co-morbidités apparemment fréquentes et potentiellement dangereuses.

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Faut-il avoir peur du syndrome métabolique ? Définition et conséquences A. Djeridane Service de dermatologie, hôpital Central de l’armée, Alger, Algérie Le syndrome métabolique est une pathologie devenue très fréquente, liée en grande partie à notre mode de vie « occidental », avec ses dérives (dysalimentation ; sédentarité) et l’obésité comme conséquence. Il est défini par la présence simultanée d’au moins trois anomalies cliniques et/ou biologiques. Le syndrome métabolique se caractérise par une insulinorésistance liée à une production anormale par les adipocytes de cytokines. Elle aboutit à un excès plasmatique d’acides gras libres qui exercent leur toxicité en particulier au niveau hépatique et musculaire. Le diabète (de type 2) et la dyslipidémie qui s’ensuivent contribuent, associés à une hypertension artérielle et à des anomalies de l’hémostase, à des lésions de l’endothélium vasculaire et à l’athéromatose. Le syndrome métabolique, également connu sous le nom syndrome X, n’est pas une maladie spécifique, mais désigne plutôt une série de problèmes liés à un mauvais métabolisme corporel : hauts taux d’insuline et de cholestérol, hypertension et excès de poids. Il constitue un stade précoce de plusieurs maladies graves, comme le diabète de type 2, les troubles cardiovasculaires et les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Comment faire face ? Lutter contre le syndrome métabolique, c’est d’abord adopter une bonne hygiène de vie. Les règles sont simples : — faire de l’exercice physique qui a pour mérite de « forcer » les cellules à consommer du glucose et qui peut entraîner une perte de poids. Un minimum de 30 minutes d’activité modérée ou intense, idéalement tous les jours, sinon au moins cinq jours par semaine (marche rapide, nage, jogging, cyclisme, etc.) est recommandé ;

F33 — une nourriture saine et équilibrée, ce qui permet de réduire les autres facteurs de risque cardiovasculaire, de réduire l’apport calorique et de perdre du poids ; — les traitements médicamenteux, ils dépendent des facteurs de risque cardiovasculaire ; — un hypolipémiant luttera contre une hypercholestérolémie, un antihypertenseur contre une pression artérielle trop élevée. Le diabète a également ses traitements.

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Lichen actinique B. Fezza, A. Boer Tunis, Tunisie Texte non communiqué.

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La photodermatose printanière juvénile : sept observations et revue de la littérature Y. Bourezane Besanc¸on, France Décrite en 1942 par BRUCHART, la photodermatose printanière juvénile ou PPJ a été rarement rapportée dans la littérature. Elle survient classiquement chez l’enfant entre 5 et 12 ans et se manifeste par une éruption papulovésiculeuse touchant avec prédilection le bord libre de l’hélix des deux oreilles avec parfois une atteinte des avant bras et du dos des mains. Elle est souvent confondue avec un prurigo strophulus. L’évolution est spontanément favorable en quelques semaines et disparaît après quelques années d’évolution. Le but de cette présentation est d’une part de rapporter une série personnelle de 7 patients atteints de PPJ et d’autre part insister sur certains signes dermatologiques observés, rarement signalés dans la littérature, et enfin confirmer l’existence de cette entité dont le diagnostic est exclusivement clinique ne nécessitant aucun examen complémentaire.

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Myofibromatose infantile familiale E. Puzenata , S. Mariolib , M.-P. Algrosc , B. Faivrea , A. Fotsob , P.-H. Humberta , P.-S. Rohrlichb , F. Aubina a Service de Dermatologie, Université de Franche-Comté ; b service de pédiatrie ; c laboratoire de pathologie, CHU de Besanc¸on Introduction.— La myofibromatose infantile est la plus fréquente des fibromatoses de l’enfant. Elle se caractérise par des lésions cutanées parfois associées à des atteintes osseuses et/ou viscérales liées à une prolifération bénigne de myofibroblastes et de vaisseaux. La plupart des cas sont sporadiques et peu de cas familiaux sont rapportés. Observation.— Une petite fille âgée de 5 mois était vue pour avis concernant 2 nodules congénitaux. L’examen clinique et l’analyse histologique ont permis de poser le diagnostic de myofibromatose infantile. Un traitement chirurgical était effectué sans récidive à 6 ans. Le petit frère était vu à la naissance pour de multiples nodules congénitaux avec aspect de nécrose du 3e orteil droit en rapport avec une myofibromatose infantile. L’enfant fut revu à 2 mois avec une augmentation de la taille et du nombre des nodules. Un traitement chirurgical était effectué. L’examen à l’âge de 11 mois notait une récidive au niveau d’une des lésions et un aspect de résorption de P3 du 3e orteil droit. L’examen clinique et le bilan d’extension était normal. Discussion.— Trois formes cliniques de myofibromatose infantile sont décrites : solitaire, multiple et généralisée. Le pronostic est

F34 généralement favorable sauf dans les formes généralisées. Les formes familiales sont exceptionnelles et le mode de transmission semble hétérogène. Un suivi médical au long court est souhaitable. L’abstention thérapeutique est la règle.

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Atteinte vasculaire et maladies inflammatoires chroniques de l’intestin M. Benamer, A. Benali, S. Ziane, M. Arrada Clinique de médecine interne, CHU Mustapha, Alger, Algérie Les atteintes vasculaires font parties des manifestations extraintestinales (MEI) des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI). Nous présentons dans notre série les principales caractéristiques de nos patients. Les facteurs de risques vasculaires connus sont recherchés systématiquement et les colites médicamenteuses et infectieuses sont des critères d’élimination. Trente-sept cas d’atteinte vasculaire (artérielle et veineuse) sont colligés chez 200 patients atteints de MICI répondant aux critères diagnostiques. Les principales caractéristiques de nos patients sont présentées. Nous constatons, dans notre série, que l’atteinte vasculaire survient chez des patients jeunes, elle occupe la seconde place après l’atteinte rhumatologique, elle est corrélé au degré d’activité (poussées moyennes et sévères) de la maladie, elle n’est pas isolée, mais associée aux autres MEI. Elle survient en dehors de tout facteur de risque et elle est dominée par les atteintes veineuses. En conclusion, l’augmentation de la prévalence des atteintes vasculaires est bien établie au cours des MICI, elles sont graves, puisqu’elles sont source de morbidité et de mortalité. Le mécanisme relève, semble-t-il, d’un un état préthrombotique, conséquence d’anomalie de l’hémostase primaire et/ou d’une activation de la coagulation et/ou d’une hypofibrinolyse.

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Les manifestations cutanées de la leptospirose : 10 cas M. Afiri, A. Amara-Korba, D. Ait Kaid, M. Touat Service des maladies infectieuses, CHU de Tizi-ouzou, Algérie Introduction.— Anthropozoonose de répartition mondiale, la leptospirose est due à des spirochètes du genre leptospira qui comprend 2 espèces : biflexa et interrogans, seule cette dernière est pathogène. Il existe plus de 244 sérovars groupés en 23 séroproupes. L’homme se contamine par contact et inhalation d’eaux souillées par les urines des rats, des chiens et des animaux d’élevage. Elle présente un large spectre de manifestations cliniques depuis le syndrome pseudogrippal (Fièvre, nausées, myalgies, vomissements, douleurs abdominales, éruptions cutanées) et parfois plus évocateurs à ce stade de la maladie (suffusion conjonctivale bilatérale) de bon pronostic jusqu’à l’atteinte pluri viscérale dont la forme clinique typique est le syndrome de weil associant fièvre, ictère, insuffisance rénale et signes hémorragiques diffus. D’autres organes peuvent être atteints dans le cadre d’une défaillance multi viscérale (poumon, cœur, encéphale)pouvant engager le pronostic vital. Patients et méthodes.— Dix cas de leptospirose avec manifestations cutanées concernaient 6 hommes et 4 femmes âgés de 16 à 75 ans, exposés à une contamination par les urines des rats et d’animaux d’élevage (bovins, ovins) du fait de leur condition de vie ou de travail (agriculteurs, éleveurs, employés dans une sablière) ont été colligés dans le service des maladies infectieuses du CHU de TIZI — OUZOU durant une période de 3 ans (du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2007). Le diagnostic de la leptospirose a, dans tous les cas, été confirmé par les sérologies : macro-agglutination

ADF 2009 à l’antigène thermorésistant (réaction de dépistage) et agglutination lyse de Martin et Pettit (MAT) permettant la confirmation et l’identification sérotypique. Résultats.— Une éruption maculopapuleuse non prurigineuse au niveau du tronc et/ou à la face antérieure des membres supérieurs et des membres inférieurs a été observée chez 8 patients (80 % des cas) alors qu’elle a été généralisée chez un seul d’entre eux (10 %). Dans un seul cas nous avons constaté un exanthème scarlatiniforme localisé au tronc et aux membres inférieurs. Le début est brutal avec une fièvre à 39—40 ◦ C, associée à des myalgies dans tous les cas, plus rarement à une suffusion conjonctivale (2 cas) et une uvéite (1 cas). Les atteintes viscérales associées sont dominées par l’ictère de type choléstatique (5 cas), les signes. Hémorragiques (5 cas), l’insuffisance rénale aigue (4 cas), la pneumonie alvéolo-interstitielle (2 cas), la péricardite (1 cas) et la méningite (1 cas). L’évolution sous antibiothérapie a été favorable dans tous les cas. Discussion.— Les manifestations cutanées, de fréquence très variable selon les séries, sont rares et non spécifiques de l’infection. Les pièges diagnostiques sont nombreux et la leptospirose est souvent méconnue du fait de l’absence de tests biologiques rapides et fiables. Le test de micro agglutination (MAT) reste la référence mais de réalisation tardive. C’est souvent un faisceau de présomptions tant épidémiologiques (profession et activités à risque) que cliniques et biologiques qui a permis d’évoquer le diagnostic. Dans 50 % des cas, il n’avait pas été envisagé aux urgences. Conclusion.— En pratique, il faut savoir évoquer le diagnostic de la leptospirose face à des manifestations cutanées associées à de la fièvre, des myalgies, des suffusions hémorragiques et entreprendre un interrogatoire minutieux sur le mode de vie et le contexte épidémiologique auquel le patient est exposé.

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Dermatoses des régions enclavées au Maroc (actions humanitaires) M. Ait Ourhroui Rabat, Maroc Texte non communiqué.

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Peau et maladie cœliaque : revue de la littérature et mise au point L. Taibi, A. Amar Khodja, I. Benkaidali Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie L’opinion populaire traditionnelle suggère souvent une relation étroite entre l’état de la peau et celui du système digestif. Ces croyances souvent sans fondement, trouvent toute leur place lorsqu’il s’agit de la maladie cœliaque. Ainsi, à côté des associations connues et admises comme celle à la dermatite herpétiforme, on décrit de plus en plus de symptômes cutanés ou même de pathologies dermatologiques (d’allure autonome) menant à la découverte d’une maladie cœliaque. Nous nous proposons donc à travers une revue de la littérature et en incluant certaines observations décrites par notre équipe de faire le point sur ces associations qu’elles soient anecdotiques ou communément admises. L’association la plus étroite est celle décrite avec la dermatite herpétiforme ; en effet, seuls 10 % de ces patients ont une muqueuse intestinale normale, mais au niveau de laquelle les lésions typiques d’atrophie villositaires peuvent être induites après une surcharge en gluten. La deuxième association de plus en plus admise est celle avec le psoriasis. Elle fait d’ailleurs l’objet de recherches et d’études de plus

ADF 2009 en plus poussées dont plusieurs soutiennent une plus grande prévalence de la maladie cœliaque dans les populations de psoriasiques. Association intéressante dans la mesure ou la régime sans gluten a pu apparaître comme une solution inespérée chez des patients dont le psoriasis était rebelle aux diverses thérapeutiques classiques. Les autres dermatoses décrites en association avec la maladie cœliaque sont nombreuses et comportent des symptômes tels la xérose cutanée, la kératose pilaire ainsi que la chéilite ou une langue fissuraire ou géographique. Elle comporte aussi des pathologies syndromiques ou systémiques comme la maladie de Behcet, la périartérite noueuse, certaines vascularites nécrosantes ; ou des pathologies proprement dermatologiques comme la dermatite à IgA linéaire, l’érythéma élévatum diutinum ou même l’urticaire chronique. Dans tous les cas les auteurs font état d’améliorations notables après la découverte de la maladie cœliaque et la mise sous régime sans gluten. Ils insistent aussi sur l’éventuelle utilité d’un dépistage de la MC chez des patients atteints de dermatoses chroniques (dont le psoriasis) échappant ou résistant aux thérapeutiques classiques. Nos malades.— Observation 1 : Patient R.D. 25 ans, atteint de psoriasis arthropathique juvénile invalidant évoluant depuis l’age de 6 ans rebelle à plusieurs thérapeutiques spécifiques (rétinoïde, métothrexate). Un syndrome biologique de malabsorption mène à la découverte d’un maladie cœliaque sérologique (fibroscopie FOGD non faite pour cause d’ankylose temporo-mandibulaire). Un régime sans gluten est rapidement instauré et un début d’amélioration autant cutané qu’articulaire est obtenu dès le deuxième mois de régime, avec reprise de la marche au sixième mois. Observation 2 : Patient F.M. 26 ans, suivi depuis 4 ans pour multiples ulcérations cutanées de 0.5 à 5 cm de diamètre à bords taillés à pic et halo-inflammatoire périlésionnel siégeant au visage et à la partie supérieure du tronc. L’histologie de ces lésions révèle une infiltration lymphoplasmocytaire du derme superficiel avec turgescence des cellules endothéliales vasculaires. Le diagnostic de pyoderma gangrénosum est évoqué après exclusion des diagnostics différentiels. Une exploration digestive est alors entreprise, elle révèle une muqueuse duodénale siège d’une atrophie villositaire totale. La sérologie de la maladie cœliaque retrouve des AC antigliadine et anti-endomysium positifs. La corticothérapie (prednisone 1 mg/kg par jour) initialement efficace ne l’est plus dès le début de sa dégression. On associe alors chez ce patient le cyclophosphamide (Endoxan® ) 100 mg/j, ayant pour résultat une rémission quasi-totale des lésions après 1 mois de traitement. Le rôle du régime sans gluten prescrit dés la découverte de l’atrophie villositaire mais toujours associé à d’autres traitements est difficile à évaluer chez ce patient. Observation 3 : Patient S.O. 42 ans chauffeur routier, ayant une maladie cœliaque depuis l’âge de 2 ans, est admis en urgence pour prise en charge de lésion nécrotiques ulcérées bilatérales de jambes. Le patient décrit un début 3 mois auparavant par des lésions vésiculeuses des membres inférieurs rapidement hémorragiques suivis d’érosions nécrotiques et surinfectées. Il précise par ailleurs, le non respect de son régime sans gluten depuis quelques mois, vus ses contraintes professionnelles. À côté de l’antibiothérapie et des soins locaux instaurés en urgence, le régime sans gluten est vite repris. L’amélioration et le début de la cicatrisation sont obtenus après 3 semaines. Trois mois après, la cicatrisation se poursuit lentement, les lésions vésiculeuses et hémorragiques n’ont pas récidivé. Conclusion.— La diversité des cas publiés dans la littérature auxquels nous joignons modestement les quelques observations de notre équipe, illustre bien que la liste des maladies dermatologiques associées à la MC n’est pas définitivement close. Ceci rend

F35 l’opportunité d’un dépistage systématique de la MC orienté selon la pathologie dermatologique (exception faite de la dermatite herpétiforme) encore hypothétique. Cependant, les auteurs attestent pour la plupart de l’efficacité du régime sans gluten sur la dermatose associée (a fortiori s’il s’agit du psoriasis), que la MC soit patente ou silencieuse. Références [1] Collin P.Maki M. Associated disorders in Celiac disease, clinical aspects. Scand Journal Gastroenterology1994;343:200—3. [2] Mascart Lemone F et Schmit A. Maladie cœliaque de l’adulte. EMC (Elsevier Paris): Gastro entérologie; 1998, 6p, 9-053-A-20. [3] Bartiyik K. Varkonyi A. Kirshner A, et al. Erythema nodosum in association with celiac disease. Pediatr Dermatol 2004;21: 227—30. [4] CardiantiC, Degl’innocenti D, Caproni M, et al. Is the search of serum antibodies to gliadin, endomisium and tissue transglutaminase meaningful in psoriatic patients ? Relationship between the patohgenesis of psoriasis and celiac disease. Br J Dermatol 2002;147:187—8. [5] Aldoratto G, Parente A, De lorenzi G, et al. Rapid regression of psoriasis in a celiac patient after gluten free diet. Digestion 2003;68:9—12. [6] Ojetti V, Aguilar Sanchez J, Guerriero C, et al. High prevalence of coeliac disease in psoriatis. Am J Gastroenterol 2003;98:2574—5. [7] Addolorato G and al, Celiac disease and skin disorders. Pediatric dermatology 2005;22:376—7. [8] Chalmers RJG, Kirby B. Gluten and psoriasis. Br J Dermatol 2000;142:5—7.

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Cœur et maladies systémiques auto-immunes avec manifestations cutanées N. Diab, N. Adjeroud Service de cardiologie, HCA Les maladies systémiques auto-immunes sont un groupe de maladies générales ayant un support physiopathologique auto-immun. Elles regroupent les connectivites ou maladie du tissu conjonctif et les vascularites nécrosantes. Elles forment un ensemble hétérogène ayant toutefois en commun la possibilité d’atteindre de multiples organes. Elles peuvent donc concerner chaque spécialiste. L’atteinte cardiaque est relativement fréquente au cours de ces pathologies, avec une expression clinique ou infraclinique et fait parfois même partie des critères diagnostiques. Elle constitue souvent un facteur de mauvais pronostic, surtout en cas d’atteinte valvulaire, coronaire ou myocardique ou par le biais d’une hypertension artérielle pulmonaire. Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie autoimmune relativement fréquente. Les atteintes viscérales les plus fréquentes sont cutanées, articulaires, rénales, neurologiques et cardiovasculaires. Le LES s’associe de fac ¸on fréquente au syndrome des antiphospholipides (SAPL). La coexistence des deux pathologies est à l’origine d’un certain nombre de manifestations vasculaires et cardiaques particulières. L’atteinte cardiaque fait partie des 11 critères diagnostiques établis par l’American Rheumatism Association (ARA). Elle peut concerner les trois tuniques, et se manifester sous la forme de péricardites, endocardites, coronaropathies, troubles de la conduction, et rarement de myocardites de pronostic sombre. L’existence d’un SAPL associé au lupus induit la survenue de quatre types de pathologies : les valvulopathies, les infarctus du myocarde, les cardiomyopathies et les thrombi intracardiaques. Dans la sclérodermie, les atteintes cardiaques sont fréquentes, peuvent être asymptomatiques et concernent le péricarde, les voies de conduction, le myocarde et plus rarement les coronaires. Elles peuvent être autonomes ou être la résultante du retentissement d’une hypertension artérielle secondaire.

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Les manifestations cardiaques dans les dermatomyosites (DM) et polymyosites (PM) sont cliniquement rares. Elles font partie de la description initiale d’Oppenheim. Cette atteinte représente un facteur de gravité de la maladie. Elle est parfois sévère et inaugurale. Dans la périartérite noueuse, l’atteinte cardiaque concerne essentiellement le myocarde, de fac ¸on directe par le biais des artérioles coronaires ou indirectement par celui de l’hypertension artérielle. L’atteinte cardiaque dans la polyarthrite rhumatoïde, concerne cliniquement 2 à 10 % des patients, et 30 à 50 % lors des études échocardiographiques ou anatomiques, elle est péricardique et valvulaire ; les troubles conductifs ne sont pas rares. Enfin, parmi les maladies systémiques moins souvent concernées par ces complications, l’atteinte myocardique constitue un facteur de gravité de l’angéite de Churg et Strauss, les lésions les plus souvent retrouvées sont valvulaires au cours de la polychondrite atrophiante, coronaires et péricardiques au cours de la maladie de Wegener, et l’atteinte cardiaque est très rare au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Il ne faut pas non plus oublier les complications cardiaques secondaires aux thérapeutiques utilisées dans le traitement de ces maladies de système.

— artérite à éosinophiles du cuir chevelu. Autres entités : — nodulose éosinophilique transitoire ; — infiltrat éosinophilique nodulaire ; — dermatose éosinophilique pachydermique ; — syndrome nodules, eosinophilia, rheumatism, dermatitis and swelling (NERDS) ; — syndrome eosinophilic polymorphic pruritic eruption of radiothérapie (EPPER) ; — dermatoses éosinophiliques des syndromes myélo- ou lymphoprolifératifs. Conclusion.— Ainsi les dermatoses éosinophiliques forment un groupe hétérogène d’affection très diverses pour lesquelles l’éosinophile représente la clef physiopathologique. Son implication dans la pathogénie de nombreuses dermatoses fait de l’éosinophile une cible potentielle privilégiée de nouveaux traitements.

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La fièvre méditerranéenne familiale. Exploration moléculaire du gène MEFV dans la population algérienne

M. Meghrabi, F. Ait Belkacem, I. Benkaidali Clinique de dermatologie CHU Mustapha, Alger, Algérie

D. Ait-Idira,b , I. Touitouc , B. Djerdjouria Laboratoire de biologie cellulaire et moléculaire, FSB, USTHB ; b laboratoire de biologie moléculaire, FS, UMBB, Boumerdes, Algérie ; c unité médicale des maladies auto-inflammatoires, laboratoire de génétique, Montpellier, France

Les dermatoses éosinophiliques représentent un groupe hétérogène d’affection pour lesquelles l’éosinophilie tissulaire, et ou parfois périphérique, constitue le principal critère diagnostique. Le rôle de l’éosinophile n’est pas réellement défini. Les dermatoses s’accompagnant d’une éosinophilie tissulaire et ou périphérique, et au cours desquelles le rôle de l’éosinophile est établi (dermatoses allergiques, parasitaires, néoplasiques et dysimmunitaires) seront exclues de ce cadre. L’éosinophile est une cellule d’origine médullaire qui entretient avec la peau des rapports privilégiés. C’est une cellule cytotoxique, proinflammatoire et impliquée dans la régulation de la réponse immunitaire. Elle est caractérisée par ses protéines basiques, molécules fortement cytotoxiques, pouvant altérer de nombreuses cibles. Elle comporte des récepteurs pour les substances chimioattractantes, des récepteurs d’adhérence et pour les cytokines et les médiateurs de l’inflammation. Ainsi les dermatoses éosinophiliques forment un cadre aux limites floues qui comprend des affections relativement bien caractérisées comme le syndrome de Wells et les folliculites pustuleuses à éosinophiles, mais aussi de multiples formes de passage ou de chevauchement au sein du même spectre, et qui s’enrichie régulièrement de nouvelles entités : — folliculites pustuleuses à éosinophiles : folliculite à éosinophiles classique de l’adulte ou maladie d’Ofuji ; folliculite pustuleuse à éosinophiles associée à une infection au VIH ou à une hémopathie ; folliculite pustuleuse à éosinophiles de l’enfant ; — syndrome de Wells ; — panniculite à éosinophiles ; — erythème annulaire à éosinophiles ; — fascéite à éosinophiles de Schulman ; — papuloérythrodermie d’Ofuji ; — érythème toxique du nouveau né ; — granulome facial à éosinophiles de Lever ; — fibrose angiocentrique éosinophilique ; — ulcère éosinophilique de la muqueuse orale ; — vascularite cutanée récurrente à éosinophiles ; — syndrome de Gleich ou angio-œdème cyclique avec éosinophilie ; — maladie de Kimura et hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie ; — syndrome hyper éosinophilique ;

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF, MIM 249100) est une affection à transmission autosomique récessive, caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre, souvent associés à des douleurs thoraciques, abdominales et/ou articulaires, la complication la plus sévère et la plus fréquente de la maladie étant une amylose rénale. Des signes dermatologiques, tels qu’un érythème cutané de type érysipèle, sont parfois rencontrés chez certains malades, affectant alors de manière prédominante les jambes et les pieds. D’un point de vue génétique, la maladie est due à des mutations affectant le gène MEFV localisé en 16p13.3. Bien que plus d’une centaine de mutations et de polymorphismes aient été décrits, cinq mutations (E148Q, M680I, M694V, M694I, et V726A) rendent compte d’∼80 % des altérations retrouvées chez les patients FMF, suggérant des effets fondateurs et/ou la présence de hot spots mutationnels. Bien que la FMF affecte surtout les populations du bassin Méditerranéen, notamment les pays du Maghreb dont l’Algérie, l’absence d’un diagnostic génétique dans notre pays fait qu’elle demeure encore méconnue, ce qui laisse suggérer que sa fréquence serait sous-estimée. Le but de notre travail était de tester la présence de 5 des mutations les plus fréquentes, d’abord chez des patients Algériens pour lesquels un diagnostic clinique de FMF avait été soulevé (14 patients issus de familles non apparentées et suivis dans des hôpitaux de la région Centre, HCA, Bab El Oued, Aïn Taya, Rouiba et Thénia), mais aussi chez des individus contrôles de notre population (31 individus non apparentés de la même origine géographique). L’ADN génomique des patients a été extrait à partir de sang périphérique ou à partir de cellules épithéliales de la paroi interne buccale selon des protocoles standards (salting out et chelex 100), puis le gène MEFV a été totalement ou partiellement exploré par diverses méthodes de criblage de mutations (DGGE, séquenc ¸age, PCR-RFLP). Les analyses moléculaires conduites chez nos patients FMF a montré que : (i) 4 portaient des mutations dans le gène MEFV : 3 à l’état homozygote pour la mutation M694I, alors qu’un individu était hétérozygote composite (M694I/M680I), posant ainsi un diagnostic moléculaire de FMF. La fréquence élevée de la mutation M694I dans notre panel de patients laisse penser qu’elle devrait être testée en priorité chez les malades FMF ; (ii) 4 portaient une mutation à l’état hétérozygote (M694I, A744S ou E148Q), suggérant qu’ils pourraient être hétérozygotes composites et qu’une autre mutation siègerait

Dermatoses éosinophiliques : actualités

ADF 2009 alors ailleurs dans le gène MEFV. L’exploration de la totalité de la séquence codante, ainsi que des jonctions exon-intron, de ce gène est en cours chez ces patients ; (iii) 6 étaient porteurs d’allèles normaux. L’exploration du gène MEFV chez nos 31 individus contrôles a montré que 8 portaient au moins une mutation à l’état hétérozygote (R761H, E148Q, A744S ou M6941), ce qui suggère que la fréquence des individus porteurs pourrait être élevée dans la population générale. Bien que ces résultats moléculaires soient encore préliminaires, ils laissent fortement penser que la FMF est une affection très fréquente dans notre pays et qu’il serait nécessaire de mettre en place en routine les outils moléculaires relativement simples de la diagnostiquer dès lors que les cliniciens auront été informés de sa survenue dans notre population et que les institutions de santé publique auront été sensibilisés à la gravité de l’handicap et des gênes qu’elle provoque chez les patients.

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Effets secondaires de la corticothérapie systémique au cours de la dermatomyosite et du pemphigus F. Belghnaoui Maroc Objectif.— Comparer les effets secondaires de la corticothérapie systémique au cours de ces deux maladies. Patients et méthodes.— Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique (1989—2004) comparant deux groupes de patients suivis pour dermatomyosite (groupe 1) et pemphigus (groupe 2). Résultats.— La dose initiale de corticoïdes administrée chez les patients des deux groupes (169 patients) variait entre 1,5 et 2 mg/kg par jour. Les complications infectieuses ont été notées chez 75 % des patients du groupe 1 et 64,5 % des patients du groupe 2. L’atteinte oculaire a été retrouvée chez 28 % des patients du groupe 1 et 5 % des patients du groupe 2. Quatorze pour cent des patients atteints de dermatomyosite et 1,5 % des patients suivis pour pemphigus ont présenté une dépression. Un diabète cortico-induit est survenu chez 28,5 % des patients du groupe 1 et 1 % des patients du groupe 2. Discussion.— Nous n’avons pas noté de différence significative concernant la survenue du diabète et des complications infectieuses dans les deux groupes mise à part l’infection à herpès simplex virus qui était plus fréquente au cours du pemphigus. La cataracte et la dépression étaient plus fréquentes chez les patients du groupe 1. Conclusion.— Ces différents résultats soulignent, en particulier chez les patients atteints de dermatomyosite : — la nécessité d’une surveillance rigoureuse afin de dépister précocement ces effets indésirables ; — l’importance des mesures hygiéno-diététiques permettant de les éviter ; — l’éventuel intérêt des thérapeutiques d’épargne cortisonique.

Table ronde 9 : Anomalies vasculaires superficielles (AVS)

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Mise au point et actualités des « angiomes » O. Enjolrasa , V. Souprea , V. Fayarda , M.-P. Vazqueza,b , A. Picarda,b a Centre des angiomes de l’enfant, service de chirurgie maxillofaciale et chirurgie plastique, AP—HP, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Paris 75012 ; b université Pierre-et-Marie-Curie—Paris-VI, UFR de médecine Pierre-et-Marie-Curie, Paris 75005, France

F37 Les classiques « angiomes » sont aujourd’hui dénommés « anomalies vasculaires superficielles ». L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a défini en 1996 une classification qui en intègre les différences biologiques, cliniques, histologiques et radiologiques. Elle sépare les tumeurs vasculaires des malformations vasculaires. Les tumeurs vasculaires se développent par hyperplasie, prolifération cellulaire. Les malformations vasculaires sont faites de vaisseaux malformés, excédentaires, qui dissèquent les tissus hôtes, et qui résultent de troubles de l’embryogénèse et de la vasculogénèse. La plus fréquente des tumeurs vasculaires est l’hémangiome infantile (HI). Son évolution est caractéristique, en trois stades. À ses côtés, il existe, nettement individualisés aujourd’hui, d’une part des hémangiomes congénitaux, RICH et NICH, tumeurs pleinement développées in utero, ayant deux modes évolutifs : le RICH régresse et le NICH persiste, et d’autre part deux autres tumeurs, l’angiome en touffes ou angioblastome, et l’hémangioendothéliome kaposiforme, susceptibles de se compliquer du phénomène de piégeage intratumoral des plaquettes, cause de thrombopénie majeure, appelé syndrome ou phénomène de Kasabach-Merritt. D’énormes progrès ont marqué ces 20 dernières années la description clinique et histologique de ces tumeurs, l’identification de marqueurs différentiels immunophénotypiques, la compréhension des phénomènes de prolifération puis de régression de l’HI, jusqu’à la découverte en 2008 d’un premier modèle animal de l’HI. Celuici offre un espoir de meilleur ciblage des traitements. Parmi ceux ici, une opportunité nouvelle s’est brusquement révélée de fac ¸on fortuite : les bêta-bloquants ; ils prennent place, avec un recul actuel court cependant, aux côtés des classiques thérapeutiques pharmacologiques de l’HI (corticothérapie, chimiothérapies). Les malformations vasculaires (MaVa) touchent préférentiellement un secteur vasculaire. Elles sont à flux lent (capillaires, veineuses ou lymphatiques) ou à flux rapide (artérioveineuses). Chacune constitue un groupe bien défini, avec ses caractéristiques cliniques et histologiques, ses méthodes propres de diagnostic, et ses approches thérapeutiques. Leur reconnaissance précise est impérative, afin de ne pas faire supporter au patient des bilans toujours coûteux, parfois invasifs et pénibles, et pas toujours justifiés, ou encore des thérapeutiques inadaptées, éventuellement sources de complications. Les MaVa peuvent être combinées : elles peuvent s’avérer alors le marqueur cutané de syndromes vasculaires combinés, souvent associés à d’autres anomalies de développement, et pour certains héréditaires. Dans le domaine des MaVa les progrès ont été assez maigres en 20 ans en ce qui concerne la compréhension de leur pathogénie. Par contre, c’est cette catégorie qui a le plus bénéficié des progrès en Génétique : découverte de mutations de TIE2/TEK dans les 2 % de MV familiales (VMCM1), de la glomuline dans les glomangiomes (GVM : familiales dans environ 70 % des cas), de RASA1 dans le syndrome CM-AVM, etc. Les traitements des MaVa sont adaptés à chaque cas ; eux aussi ont progressé : apparition et amélioration des lasers pulsés à colorant dans le traitement des malformations capillaires, perfectionnement des techniques de sclérothérapie des malformations veineuses et lymphatiques, meilleure adaptation du difficile traitement des malformations artérioveineuses évolutives, etc. Conclusion.— Les années à venir seront certainement encore riches de découvertes dans le domaine de la compréhension des tumeurs et malformations vasculaires, et ceci devrait permettre d’améliorer leurs traitements. C70

Anomalies vasculaires superficielles, nouvelles entités, aspects histologiques M. Wassef Service d’anatomie et cytologie pathologique, Assistance publique—Hôpitaux de Paris, hôpital Lariboisière, faculté de médecine, université Denis-Diderot-Paris-VII, Paris, France

F38 Les anomalies vasculaires superficielles sont divisées en deux grands groupes, les malformations vasculaires, dues à des anomalies congénitales de la morphogenèse vasculaire, et les tumeurs vasculaires, en rapport avec une prolifération de cellules endothéliales souvent associées à des péricytes (classification de la société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires ISSVA). Les malformations vasculaires sont en général sporadiques et les formes familiales sont rares. Les progrès réalisés ces dernières années proviennent cependant de l’étude des formes familiales qui ont permis de mettre en évidence plusieurs maladies d’origine génétique et souvent les mutations en cause ; malformations veineuses cutanéo-muqueuses, malformations glomuveineuses (glomangiomatoses) et plus récemment l’association malformations capillaires/malformations artérioveineuses (CM-AVM)ben rapport avec la mutation du gène RASA1. De nouveaux syndromes associant des malformations vasculaires et d’autres tissus et un hémangiome infantile ont été décrits (syndromes PHACES, PELVIS, SACRAL.). Dans le domaine des tumeurs vasculaires, de nouvelles entités ont été individualisées. Si l’hémangiome infantile reste la plus fréquente des tumeurs de l’enfant, d’autres types tumoraux sont maintenant décrits chez le petit enfant : hémangiome congénital rapidement involutif (RICH), hémangiome congénital non involutif (NICH) qui se différencient de l’hémangiome infantile par la clinique, l’histologie standard et l’immunohistochimie (intérêt de l’expression du transporteur du glucose Glut-1, spécifique de l’hémangiome infantile). Le spectre des tumeurs vasculaires susceptibles de s’accompagner d’une thrombocytopénie s’est élargi. Le syndrome de Kasabach-Merritt, avec sa thrombopénie profonde (souvent < 10 000 plaquettes par mm3 ) et sa consommation des facteurs de la coagulation reste le moins rare et est associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme et à l’angiome en touffes, ne se rencontrant jamais chez les enfants porteurs d’un hémangiome infantile. Des phénomènes de thrombopénie moins sévère ont été décrits chez des patients présentant des lésions vasculaires disséminées cutanées et viscérales (essentiellement digestives) dénommées angiomatose cutanéoviscérale avec thrombocytopénie ou lymphangioendothéliomatose multifocale avec thrombocytopénie. Des épisodes transitoires de thrombpénie ont également été rapportés chez des enfants porteurs d’ hémangiome congénital rapidement involutif (RICH). Enfin de nouveaux types de tumeurs vasculaires rares sont régulièrement décrits et permettent progressivement de mieux s’y reconnaître dans le paysage encore complexe des tumeurs et malformations vasculaires. C71

Efficacité et tolérance du propranolol dans le traitement des hémangiomes infantiles : étude préliminaire chez 38 patients A. Salhia , O. Enjolrasb , C. Labrezec , A. Taiebc , M. Lachkhemd , A. Ammarkhodjae , B. Bouadjarf , F. Aitbelakceme , A. Aitbenamarg , M. Atekh a Service de dermatologie HCA, Alger, Algérie ; b Consultation des angiomes, hôpital Armand-Trousseau, Paris, France ; c Service de dermatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France ; d Dermatologie libérale Laghouat, Algérie ; e Service de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ; f Service de dermatologie, CHU BEO, Alger, Algérie ; g Clinique Djillali-Rahmouni (ex Les Orangers), Alger, Algérie ; h Alger, Algérie Introduction.— L’hémangiome infantile (HI) est une tumeur vasculaire bénigne fréquente concernant prés de 10 % des nourrissons de moins de 1 an. L’HI a une évolution stéréotypée comportant une phase de croissance durant 10 mois en moyenne puis une

ADF 2009 phase de régression qui dure jusqu’à 4—5 ans. L’aboutissement de cette histoire naturelle va de la réparation ad integrum aux séquelles graves fonctionnelles et esthétiques. Pour 15 à 20 % des HI, un traitement médical doit être institué. L’outil de première intention était la corticothérapie générale, à posologie élevée (jusqu’à 3 mg/kg par jour et plus de prednisone) avec son corollaire d’effets secondaires. D’autres armes pouvaient être employées, l’interféron alfa, la vincristine, l’imiquimod, et la chirurgie tant précoce pour les situations d’urgence (orbite, larynx), que tardive pour les séquelles inesthétiques (chalazodermie. . .). La découverte récente à Bordeaux (Dr Labreze) de l’intérêt des bêta bloquants dans les HI nous semble révolutionner leur prise en charge. Nous analysons une série d’HI ainsi traités. Matériel et méthodes.— Du 7 mars au 7 octobre 2008, tous les nourrissons porteurs d’un HI qui se sont présentés à notre consultation et qui nécessitaient un traitement médical ont été colligés. Ils ont rec ¸u du propranolol (avlocardyl® ) à la posologie de 03 mg/kg par jour sous la forme de gélules préparées à partir de comprimés de 40 mg. La dose était répartie en deux prises dans le lait de biberon. Parmi les contrindications on retenait le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) et l’asthme. Le suivi avec prise de photographies se faisait au cours de consultations hebdomadaires le premier mois, puis mensuelles. La prescription était précédée d’une consultation en cardiologie avec échocardiographie pour écarter un BAV. Etaient notés leurs : sexe, rang dans la fratrie, âge à la première consultation, siège de l’HI, survenue de complications (nécrose, saignement), âge au début du traitement, durée du traitement, autres traitements prescrits antérieurement, traitements associés. L’efficacité était évaluée selon les modifications de couleur et de taille de l’HI. Le contrôle de la tolérance se faisait par surveillance de la TA (1 fois/semaine) et de la fonction cardiaque (1 fois/mois). Résultats.— Durant cette période 38 patients ont été ainsi traités : 86,7 % (33F/5G) étaient des filles, 56 % occupaient le premier rang dans la fratrie. L’âge moyen à la première consultation était de 5,34 mois (extrêmes : 1 et 28 mois). Le siège cervico-facial concernait 89,5 % des HI, 50 % des localisations faciales étaient périorbitaires, 30 % péribuccales, 16 % nasales. Quelques lésions siégeaient aux racines des membres (10,52 %). Les HI ulcérés représentaient 8/38 cas (21 %). Chez 2 patients l’ulcération est survenue à deux reprises. L’âge moyen d’apparition de l’ulcération était de 9,2 mois (extrêmes : 2 et 18 mois). Parmi les 8 cas d’HI ulcérés, 1 était apparu après application d’Aldara® crème, et 4 sous corticoïdes per os. Aucune ulcération ne s’est produite sous propranolol. Le début du traitement par propranolol s’est fait à un âge moyen de 10,56 mois (extrêmes : 1,75 et 33 mois). Un seul patient a guéri totalement après 5 mois de traitement sans rechute à l’arrêt. Tous les autres sont encore sous traitement, avec une durée moyenne actuelle de traitement de 4 mois (extrêmes : 0,25 et 6,3 mois). Les patients ayant rec ¸u une corticothérapie générale antérieurement étaient au nombre de 14 (36,8 %), dans 13 cas le propranolol fut prescrit pour échec ou rechute à l’arrêt des corticoides ; dans 1 seul cas il fut introduit alors que le patient n’avait pas achevé sa cure de corticoïde, inefficace. Une amélioration clinique (palissement de la couleur, réduction du relief et de l’infiltration) fut observée dans 100 % des cas, et ce dès les premières 48 h. Le contrôle de la TA et de la fonction cardiaque n’a montré aucun signe d’intolérance. Commentaires.— Notre étude se poursuit, mais ces résultats préliminaires confirment la découverte fortuite de l’efficacité et de la bonne tolérance du propranolol dans la prise en charge des HI [1]. Des effectifs plus importants permettront de mieux définir les modalités d’emploi (dose, durée, etc) et les risques spécifiques éventuels sur ce terrain particulier qu’est l’hémangiogénèse. Conclusion.— Nous sommes donc à un tournant dans la prise en charge des hémangiomes infantiles à risques ou déjà compliqués : il est encore difficile de dire si les lourds parcours thérapeutiques, jusque là inévitables pour les formes très graves, pourront être prévenus ou traités par le seul propranolol. Le mécanisme d’action du propranolol dans l’HI reste à décrypter.

ADF 2009 Référence [1] Labreze C, et al. Propranolol for Severe Hemangiomas of Infancy. N Engl J med 2008;358:2649—51.

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Hémangiomatose néonatale difuse C. Bodemer Service de dermatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris Centre de référence des maladies génétiques à expression cutanée (MAGEC). Les hémangiomatoses néonatales diffuses (HND), qui ont été également appelées hémangiomatoses milliaires disséminées, sont caractérisées par la survenue dès la naissance, ou dans les premiers jours de vie, de nombreuses lésions cutanées d’hémangiomes infantiles. Ces lésions se multiplient sur un mode éruptif et sont fréquemment de toute petite taille, voir punctiforme. La couleur de ces hémangiomes peut être plus bleutée. Associées à ces lésions punctiformes peuvent exister des hémangiomes infantiles d’une plus grande taille, classiques dans leur présentation si on les considère isolément. Une localisation viscérale est possible et va faire toute la sévérité de la maladie, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le problème du dermato pédiatre va donc être celui du dépistage au plus tôt de potentielles localisations viscérales, afin d’en assurer la meilleure prise en charge et la meilleure surveillance, sans multiplier inutilement des examens complémentaires et/ou des tentatives thérapeutiques inutiles lorsque l’atteinte cutanée de ce nouveau né ne pose pas par elle -même de problème majeur. La fréquence des hémangiomatoses néonatales diffuses avec atteinte viscérale est mal connue mais probablement rare. Dans la majorité des cas il s’agit d’une atteinte hépatique. Elle peut être massive, à l’origine d’une défaillance cardiaque aiguë. Il est donc essentiel d’être extrêmement rigoureux et prudent dans le suivi de ces nouveau-nés, en réalisant un examen clinique complet minutieux à la recherche du moindre signe traduisant une souffrance cardio-vasculaire : examen complet, auscultation cardiaque, recherche d’un souffle abdominal et d’une hépatomégalie. D’un point de vue pédiatrique, le premier signe peut être une difficulté à prendre le biberon ou le sein, avec essoufflement du nouveau-né. Les autres atteintes viscérales qui ont été décrites sont des digestives, laryngées, pulmonaires, cérébrales. . . Les pronostics dépendant de l’importance des lésions et de leur localisation. Certaines formes d’HND ont été dites « bénignes » car avec une régression à la fois des lésions cutanées et hépatiques, lorsqu’elles sont associées, sans complications majeures ni nécessité de traitements lourds. Cependant, cette classification de bénignité ne peut se faire qu’a posteriori d’où l’extrême prudence. Il n’existe malheureusement pas de critères prédictifs cutanés de ces atteintes viscérales. Le nombre d’hémangiomes cutanés, la taille de ces lésions, leur couleur, ne permettent pas de mieux évaluer le risque d’une atteinte viscérale associée, et sa potentielle sévérité. La prudence clinique est donc indispensable dans les premiers mois de vie. Au plan thérapeutique, la prise en charge de ces hémangiomatoses diffuses, du fait de leur rareté, n’est pas codifiée. Étant donné le fort pourcentage de mortalité précoce dû généralement à une insuffisance cardiaque irréductible ou à des accidents hémorragiques, il est important d’essayer de réduire la masse angiomateuse viscérale, parallèlement au traitement symptomatique d’un retentissement hémodynamique. Une corticothérapie par voie générale à forte dose (au moins 2 mg/kg par 24 heures) a pu permettre dans des observations, des régressions tumorales rapides. Mais ce ci de manière très variable. Des traitements par interféron ont également été proposés. Dans l’avenir l’apport des bêta-bloquants sera essentiel à préciser dans ces formes particulières d’hémangiomes infantiles. Reste qu’il sera aussi important de préciser si les lésions viscérales, hépatiques pour

F39 les plus fréquentes, correspondent strictement à des hémangiomes infantiles. L’essentiel est de pouvoir intervenir en urgence lorsque l’instabilité hémodynamique entraine un risque immédiat vital, avec des équipes entraînées : des embolisations artérielles, notamment de l’artère hépatique en cas de défaillance cardiaque secondaire à cette localisation, sont un apport considérable. Elles peuvent permettre une redistribution du réseau vasculaire. Un point notable à souligner est la fréquence d’insuffisance thyroïdienne observée en cas d’atteinte hépatique. Ces dernières années, des publications ont montré des anomalies du bilan thyroïdien chez des patients présentant des hémangiomes hépatiques importants. Des taux élevés de l’activité de la 3 iodothyronine deiodinase ont été également rapportés. Cet enzyme exprimée dans le cerveau et dans le placenta est impliquée dans l’inactivation de la thyroxine. Il semblerait qu’en cas d’hémangiome hépatique important, une augmentation d’inactivation de la thyroxine soit à l’origine d’une hypothyroïdie. Il est donc nécessaire de faire un bilan thyroïdien en période néonatale du fait du rôle des hormones thyroïdiennes dans le développement psychomoteur des nouveaunés, chez les enfants présentant des hémangiomes avec atteinte hépatique. Au total, on peut retenir les données suivantes : — l’examen clinique minutieux et en particulier l’auscultation cardiaque abdominale à la recherche de souffle témoignant de fistules artério-veineuses hépatique est essentielle ; — de même un bilan complémentaire avec une imagerie comportant une radiographie de thorax à la recherche d’une cardiomégalie, et au minimum une échographie hépatique sont nécessaires. Le bilan pouvant être complété par un scanner cérébral, un examen ophtalmologique ; — le bilan biologique doit comprendre systématiquement un bilan sanguin avec numération, plaquettes, un bilan d’hémostase, un bilan thyroïdien ; — la clinique reste l’élément essentiel de surveillance. Il est en effet impossible de définir strictement à partir de quelle sémiologie précise les hémangiomes infantiles multiples cutanées (nombre, taille, couleur. . .) une atteinte viscérale est plus particulièrement à craindre. Le comportement de l’enfant, l’auscultation cardiaque et abdominale à la recherche d’un souffle, la prise de poids et l’essoufflement au moment de l’alimentation. . . sont d’autant d’éléments de surveillance clinique indispensable même si le bilan initial est satisfaisant. Ces patients sont à colliger et à prendre en charge dans des milieux très spécialisés qui pourront à la fois réaliser la surveillance clinique, et si nécessaire en cas d’atteinte viscérale, des gestes de haute technicité en particulier de radiologie interventionnelle, si nécessaire.

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La radiologie interventionnelle dans le traitement des AVS R. Chapot Allemagne Texte non communiqué.

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Place de la radiologie interventionnelle dans la prise en charge des malformations capillaro-veineuses N. Ezzine Sebaia , H. Rajhib , K. Zitounic , N. Mnifb , M.R. Kamouna Service de dermatologie ; b service de radiologie interventionnelle ; c service de chirurgie maxillofaciale, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

a

F40 Les malformations capillaro-veineuses (MCV) sont des malformations vasculaires hémodynamiquement inactives, non régressives, pouvant intéresser aussi bien la peau que les muqueuses et les muscles. Elles sont généralement bénignes mais entrainent souvent un préjudice esthétique et parfois fonctionnel ou vital. Cliniquement, elles se présentent comme des tuméfactions molles, bleutées, dépressibles, augmentant de taille en position déclive. Le diagnostic d’une MCV est le plus souvent clinique. L’IRM reste l’examen radiologique de référence dans les cas douteux ou les formes extensives. Les MCV de petite taille peu affichantes peuvent ne pas être traitées. La sclérothérapie percutanée radioguidée à l’éthibloc ou à l’alcool est le traitement de choix des MCV entraînant un retentissement psychologique ou fonctionnel. Elle peut être suivie d’une chirurgie réparatrice si le résultat est insuffisant. Nous nous proposons d’étudier les modalités de prise en charge de ces malformations veineuses ainsi que les résultats de leur traitement par radiologie interventionnelle. Patients et méthodes.— C’est une étude rétrospective de dossiers de malades atteints de MV simples colligés à la consultation multidisciplinaire des angiodysplasies, durant une période de 10 ans. Résultats.— Cette étude a concerné 99 patients atteints de MCV. Leur âge moyen était de 18,5 ans. Comme dans la littérature, une prédominance féminine était notée et le siège des lésions était céphalique dans la majorité des cas. Toutes ces MV ont été traitées par sclérothérapie percutanée à l’alcool. Les résultats étaient excellents dans la majorité des MCV de petite taille. Conclusion.— Vu la complexité de la prise en charge des MCV, une prise en charge multidisciplinaire s’avère indispensable.

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Chirurgie réparatrice de la face des malformations artério-veineuses B. Devauchelle, S. Testelin La chirurgie des malformations artério-veineuses de l’extrémité céphalique constitue un pari sur l’avenir. Dans ce contexte, les règles de l’éthique et le principe de précaution demeurent du domaine de la conjecture. Car, pour l’heure, hors l’hormonodépendance et le caractère délétère de certains comportements agressifs (radiologie interventionnelle, chirurgie incomplète ou de ligature. . .), peu d’éléments permettent d’augurer de l’avenir de la malformation. Qui plus est, l’atteinte au visage pose le double problème de la possible implication du système vasculaire carotide interne et de la nécessaire défiguration liée à l’ablation des tissus pathologiques. D’où le consensus volontiers abstentionniste et contemplatif traduit dans la littérature : « Il n’y a pas lieu de traiter une malformation artério-veineuse esthétiquement et fonctionnellement acceptable, sans altérations cutanées source d’ulcérations ou d’hémorragies » (Stade I de Shobinger) [1]. Faut-il attendre alors les complications (Stade II et III) pour, après embolisation, ôter « carcinologiquement » la malformation ? Mais rien ne dit ce qui est carcinologique et les lambeaux libres, parés de vertus « régulatrices », cachent mal la défiguration imposée. Le nouvel outil thérapeutique que constitue l’allotransplantation est-il de nature à sortir de l’impasse, car, hors l’implication du système carotide interne, il n’y a plus de limite à l’exérèse, qu’il faut alors dissocier de la reconstruction, laquelle, entourée d’un traitement immunosuppresseur qui pourrait avoir ses propres vertus sur la malformation, est à même d’apporter le meilleur résultat esthétique et fonctionnel. Double pari, donc, non encore tenu, lourd de conséquences mais à la mesure des conséquences d’une malformation qui, dans plus d’un tiers des cas, aboutit au décès prématuré du malade dans des conditions sordides.

ADF 2009 Référence [1] Annales de chirurgie plastique ersthétique, « les anomalies vasculaires », Lie congrès national de la Société franc ¸aise de chirurgie plastique reconstructrice et esthétique 2006;51:464.

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La chirurgie précoce des hémangiomes A. Picard, P. A. Diner, V. Soupre, O. Enjolras, M.-P. Vazquez Centre de référence des angiomes, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, AP—HP, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris-VII, Paris L’hémangiome immature concerne environ 8 % des enfants. L’évolution naturelle de cette tumeur est caractérisée par une période dite de « prolifération » avec croissance rapide de la lésion durant les 8 à 12 premiers mois de vie puis par une phase dite d’ « involution » avec décroissance progressive de la lésion. Cette seconde phase est variable dans le temps et peut aller de 1 à 8 ans. Dans la grande majorité des cas, aucun traitement n’est nécessaire. Cependant, certains hémangiomes, de part leur localisation et leur volume, engagent le pronostic fonctionnel, morphologique et psychologique de l’enfant, en particulier dans leur localisation faciale. La chirurgie précoce peut être indiquée en cas de retentissement fonctionnel, l’exemple le plus typique étant l’hémangiome orbitaire dont le risque principal est l’amblyopie définitive. Elle est également indiquée en cas d’atteinte morphologique à condition d’apporter un bénéfice par rapport à l’évolution naturelle de la tumeur, par exemple dans le cas d’hémangiomes de la pointe du nez. Les auteurs rapportent la place de la chirurgie (choix et techniques) dans la prise en charge des hémangiomes en fonction de leur localisation, de leur stade évolutif, l’avènement d’un nouveau traitement médical risquant de diminuer les indications chirurgicales.

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Les hémangiomes infantiles : corrélations entre type clinique « segmentaire versus non segmentaire » et données épidémio-cliniques et évolutives M. Denguezli, W. Saidi, A. Mebazaa, C. Belajouza, R. Nouira Service de dermatologie, CHU Farhat-Hached, 4002 Sousse, Tunisie. Introduction.— Les hémangiomes infantiles (HI) segmentaires constituent un sous groupe d’HI d’identification récente, caractérisés par une distribution linéaire et/ou géométrique en plaque. Ils sont souvent unilatéraux et couvrent un territoire anatomique large. L’objectif de l’étude était de rechercher d’éventuelles corrélations entre le type d’HI (segmentaire = HIS versus non segmentaire = HINS) et les caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives. Patients et methods.— Il s’agit d’une étude descriptive transversale menée sur une cohorte colligeant tous les patients porteurs d’HI suivis au service de dermatologie de l’hôpital Frhat Hached de Sousse entre janvier 1999 et décembre 2005. Les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives étaient recueillies et analysées. Résultats.— Parmi les 95 HI (71 patients) de l’étude, 19 (20 %) étaient segmentaires versus 76 (80 %) non segmentaires. Les HIS étaient présents exclusivement chez des filles. Ils siégeaient dans 63,2 % des cas dans la région cervico-céphalique. Ils étaient significativement plus larges et de type mixte. Ils étaient tous considérés comme graves mettant en jeu le pronostic vital, fonctionnel ou esthétique et étaient plus pourvoyeurs de complications. Ils avaient nécessité plus d’examens complémentaires et étaient plus fréquemment traités avec des résultats plus pauvres. Aucune anomalie

ADF 2009 structurale ni hémangiome viscéral associés n’avaient été détectés chez nos patients. Conclusion.— Le caractère segmentaire des HI constitue un groupe d’HI de pronostic plus péjoratif, pourvoyeur de plus de complications et nécessitant fréquemment un traitement et des explorations.

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Consultation spécialisée des angiomes à Alger 1998—2008 : limites et difficultés A. Salhia , O. Enjolrasb , M. Wassefc , R. Chapotd , B. Bouadjara , F. Aitbelkacema , A. Ammarkhodjaa , I. Benkaidalia , S. Hafize , Y. Azouanie , M. Hamdaouie , Y. Ladjadjf , A. Mertanie , H. Arfif , D. Lebanef , Achirf , M. Atekf , S. Chabanig a Service de dermatologie, université d’Alger ; b consultation angiomes, hôpital A-Trousseau ; c service d’anatomie pathologique, hôpital Lariboisiére Paris ; d service de radiologie, Krakenhaus, Allemagne ; e service de chirurgie maxillofaciale, université d’Alger ; f Alger, Algérie ;g service de pédiatrie, université d’Alger Introduction.— La société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires (International Society for the Study of the Vascular Anomalies [ISSVA]) est née en 1992. Une collaboration internationale et interdisciplinaire au sein de l’ISSVA a fait progresser la compréhension et la prise en charge des anomalies vasculaires superficielles (AVS). En 1996 à l’issue d’une réunion de l’ISSVA, il fut proposé une classification de base pour offrir un langage commun à tous. Sont distingués actuellement deux grands types d’AVS, le type tumoral (représenté surtout par l’hémangiome du nourrisson mais aussi par d’autres tumeurs vasculaires bénignes) et le type malformatif. Ainsi toutes les appellations comportant le suffixe « ome », qui signifie « tumeur » ne peuvent plus être employées pour désigner des AVS malformatives. Les tumeurs vasculaires peuvent régresser, c’est la signature de l’une d’entre elles : l’hémangiome du nourrisson, alors que d’autres vont persister indéfiniment. Les malformations vasculaires, par contre, ne régressent jamais et persistent tout au long de la vie, la majorité d’entre elles vont connaître une croissance proportionnelle à celle du corps de l’enfant alors que d’autres vont s’aggraver dans le temps, c’est le cas des malformations artérioveineuses. De ce fait la distinction entre anomalies vasculaires tumorales et malformatives est impérative, puisque il en découlera une attitude de prise en charge différente. Objectif.— Montrer au travers de cas vécus dans notre consultation des AVS, les difficultés que nous rencontrons dans leur prise en charge et définir les besoins en équipement et formation des médecins. Matériel et méthodes.— Parmi les dossiers colligés des patients examinés de la période allant de janvier 1998 à décembre 2008, seront considérés les cas les plus représentatifs des difficultés rencontrées. Pour chaque type d’anomalie vasculaire nous présenterons un échantillon représentatif de la pathologie et des difficultés rencontrées tant dans la démarche diagnostique que dans sa prise ne charge. Résultats.— Toutes les anomalies vasculaires rapportées dans la littérature sont retrouvées à notre consultation. Les lésions tumorales sont représentées par les hémangiomes infantiles mais aussi les hémangiomes congénitaux dans leurs deux variantes RICH et NICH, l’angiome en touffe et l’hémangioendotheliome kaposiforme ainsi que la coagulopathie qui risque de survenir sur l’une de ces deux dernières entités, à savoir le syndrome de Kasabach Merritt. Les malformations vasculaires sont catégorisées sur la base de leurs caractéristiques hémodynamiques et selon la nature du type vasculaire atteint. Ainsi sont distinguées les (MC : malformations capillaires), les (MV : malformations veineuses), les (ML : malformations lymphatiques) et

F41 les (MAV : malformations artério-veineuses). D’autres patients vont avoir des malformations vasculaires complexes combinant plusieurs catégories à la fois : (MCV : malformations capillaroveineuses), (MCVL : malformations capillaro veinolymphatiques), (MVL :malformations veino-lymphatiques), (MC-AV : malformations capillaires et artérioveineuses) ou (ML-AV : malformations lymphatiques et artérioveineuses). Discussion.— Les difficultés d’ordre diagnostique ont été nettement améliorées grâce à une meilleure compréhension de ces entités du fait de publications de plus en plus diffuses. Au fil du temps nous avons soumis ces enfants à des explorations de moins en moins fréquemment du fait d’une meilleure connaissance de la pathologie. Les difficultés rencontrées avec certains diagnostics différentiels résident dans le fait que nous n’avons pas d’équipe anapath spécialisée ni les différents marqueurs biologiques qui aident à retenir le bon diagnostic (glut1. . .etc). Le traitement initialement basé sur la corticothérapie nous exposait à ses graves effets secondaires. L’avènement du traitement par le propranolol permet actuellement une prise en charge mieux sécurisée. Les difficultés concernant les malformations sont multiples, absence de matériel adapté aux gestes de radiologie interventionnelle, absence d’équipes multidisciplinaires faites de radiologues et de chirurgiens collaborant pour la prise en charge des malformations vasculaires en particulier les MAV. Il existe par ailleurs un vécu douloureux avec répercussions psychologiques et sociales pour ces patients dont les affections sont affichantes potentiellement dangereuses et pour lesquelles, il n’est fréquent de ne proposer que des solutions palliatives. Ce vécu est d’autant plus douloureux que les médias modernes font miroiter des possibilités thérapeutiques « spectaculaires » sous d’autres cieux et auxquelles ils n’ont pas accès. Conclusion.— Grâce à une aide précieuse accordée par plusieurs membres de l’ISSVA nous avons pu progresser dans le diagnostic et le traitement des AVS mais il reste beaucoup à faire. Les transferts à l’étranger coûteux ne peuvent constituer une solution véritable. Une meilleure collaboration doit être établie, seule garante d’un réel progrès. Références [1] Enjolras, et al. Atlas, Vascular tumors and malformations. Cambridge University Press 2007.

Table ronde 10 : Ulcère de jambe et troubles lymphatiques L’ulcère de jambe

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Ulcère veineux, clinique et diagnostic A.-A. Ramelet Clinique dermatologique, Berne, Suisse L’étiologie des ulcères de jambe varie considérablement d’une région du globe à l’autre. En Europe, l’ulcère veineux (classe C6 de la classification CEAP) est le plus fréquent (plus de 80 %, avec une composante artérielle dans près de 20 %). Il est rare avant 60 ans. On estime habituellement que 1 % d’une population présentera un ou plusieurs épisode(s) d’ulcère de jambe au cours de sa vie, car il faut tenir compte de la prévalence élevée chez les sujets âgés, de plus en plus nombreux dans les pays occidentaux. Ainsi, dans l’étude de Bonn (2003), la présence d’un ulcère cicatrisé était de 0,2 % dans la population des 30 à 39 ans, et de 2,4 % dans le groupe 70 à 79 ans. La prévalence d’ulcère de jambe ouvert ou cicatrisé (classes C5-C6) dans une population rurale suédoise âgée de plus de 70 ans a même été établie à 12,6 %.

F42 Les coûts (diagnostic, traitement, incapacité de travail) induits par l’ulcère veineux sont considérables. En Grande-Bretagne, la seule prise en charge des ulcères de jambe est évaluée à 2 % du budget de la santé. Le diagnostic d’ulcère veineux est le plus souvent aisé, mais la présentation clinique peut être trompeuse (dermatoses ulcérées, nécroses artérielles, tumeurs). Le bilan est incontournable, tant pour établir le diagnostic (exclusion d’une origine non vasculaire) que préciser le traitement (correction d’une artériopathie, du reflux veineux sous-jacent, choix de la compression, du traitement local) et prévenir les rechutes (prise en charge à long terme de la maladie veineuse chronique et suppression de l’hyperpression veineuse). L’échodoppler (ou duplex) s’est imposé comme la référence dans l’évaluation de l’ulcère veineux, le Doppler n’étant plus guère utilisé que pour déterminer l’index systolique, à la recherche d’une insuffisance artérielle. Les techniques de pléthysmographie appartiennent au passé, comme la phlébographie. Plusieurs études récentes recourant à l’échodoppler veineux ont établi que 40 à 50 % des ulcères de jambe dans les pays occidentaux proviennent de varices essentielles incorrectement traitées. Une meilleure prise en charge des maladies veineuses permettrait de réaliser des économies substantielles tout en soulageant mieux les patients.

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ADF 2009 pologiques qui contribuent à la marginalisation des patients. Au Sénégal sa dégénérescence est responsable de 80 % des carcinomes épidermoïdes. La prise en charge des ulcères de jambe en Afrique noire demeure difficile, en milieu hospitalier la longue durée d’hospitalisation qui est en moyenne de 47 jours est difficilement supportable pour les patients. La surinfection ou la colonisation bactérienne contribue largement au retard de cicatrisation. En ce qui concerne les ulcères variqueux leur prise encharge par le stripping est très onéreuse. Cependant, la phlébectomie ambulatoire qui est une technique simple, facile à réaliser et moins onéreuse est de plus en plus utilisée pour favoriser la cicatrisation. Références [1] Gbegianmhougbo JN. L’ulcère de jambe la conduite de l’infirmier au dispensaire. Developpemen et Santé 1998;34. [2] Niang SO, Dieng MT, Kane A, Cisse M, Diallo B, N Diaye B. Ulcère de jambe à Dakar : 75 cas. Ann Dermatol Venereol 2007;134: 867—73. [3] Kassi K, Kouame K, Cisse M, Ecra EJ, Ahogo K. Intérêt de la phlebectomie ambulatoire dans la cicatrisation des ulcères chroniques variqueux. Guinée Médicale 2007;57:37—40. [4] Toure P, Kasse K, Ndaw D, Kere D, Diouf A, Toure P, et al. Les ulcères phagédéniques cancérisés (UPK) de jambe. Étude de 473 cas. Chirurgie (Mémoire de l’Académie) 1988;114: 103—10.

Ulcère artério-veineux J. Hafner Zurich, Suisse Texte non communiqué.

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Ulcère de jambe au Maghreb H. Benchikhi Casablanca, Maroc Texte non communiqué.

C82

Ulcère de jambe en Afrique noire M. Cisse Service de dermatologie, MST Donka, Conakry, Guinée L’ulcère de jambe est une pathologie fréquente en Afrique noire et constitue un problème réel de santé publique en raison des complications qu’il engendre et qui mettent parfois en jeu le pronostic vital. Les étiologies sont multiples e variables selon les pays. Leur caractère chronique et récidivant retentit sur la qualité de vie des malades et le coût élevé de leur prise en charge retarde les soins. En Afrique noire les facteurs de risques sont écologiques (chaleur et l’humidité), socio-économiques (malnutrition, avitaminose, promiscuité, manque d’hygiène, scarification rituelles et thérapeutique, phytothérapie). À côté de ces facteurs de risque traditionnels, il existe d’autres causes (vasculaires, obésité, hémoglobinopathies, infectieuses et parasitaires etc. . .). Les ulcères vasculaires sont des causes émergentes en Afrique et que les ulcères phagédéniques avec ses complications sont en net recul du fait de l’amélioration des conditions de vie dans les villes, cependant, ils demeurent en nombre élevé dans les campagnes ou l’accès aux soins de base reste encore faible. La chronicité de l’affection donne sujet à des interprétations anthro-

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Le traitement local des ulcères de jambe G. Chaby Service de dermatologie, hôpital Sud, CHU d’Amiens, France La prise en charge des ulcères repose sur un traitement étiologique et un local. Le médecin dispose d’un large choix de pansements dits « modernes » développés dans le but d’améliorer la cicatrisation des plaies et le confort du patient par rapport aux pansements conventionnels plus anciens (compresse humide, pansement gras). En pratique, le choix du pansement idéal est souvent difficile devant la multitude des produits proposés et des propriétés alléguées. Pour aider le praticien dans sa pratique, la Haute Autorité de santé (HAS) a récemment publié une révision des indications des pansements pour soigner les plaies chroniques et aiguës. Ces recommandations proviennent du travail d’un groupe d’experts qui ont procédé aux étapes suivantes pour étudier l’efficacité des pansements : une analyse systématique de la littérature, un consensus formalisé d’experts, une synthèse des données par le groupe de travail. L’étude de l’efficacité des pansements, selon les principes d’une lecture critique de la littérature, n’a abouti à aucune certitude concernant le choix du pansement idéal. En dehors des hydrocolloïdes, le niveau de preuve des études est insuffisant pour affirmer la supériorité des pansements modernes par rapport à une compresse humide ou un pansement gras pour obtenir un taux de cicatrisation complète plus important dans les plaies chroniques, en particulier pour les ulcères. Par ailleurs, aucune étude méthodologiquement acceptable ne permet d’affirmer que ces pansements modernes apportent un bénéfice sur le confort des patients atteints de plaies chroniques. Ces résultats rejoignent les conclusions d’autres revues systématiques de hauts niveaux publiés récemment sur le traitement local des plaies chroniques. Cette présentation portera sur les conclusions de ces recommandations et leurs conséquences pratiques notamment pour la prise en charge des ulcères. Par ailleurs, nous tenterons au cours de cette présentation de faire un point sur les données actuelles concernant d’autres techniques innovantes applicables pour le traitement des ulcères, comme le VAC ou la thérapie cellulaire.

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Les troubles lymphatiques

F43 C86

Lymphœdème de l’enfant C84

Les bases de la lymphologie S. Vignes Unité de lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, Paris Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique provoquant une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primitifs et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes primitifs sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux ou peuvent faire partie de syndromes malformatifs et/ou génétiques plus complexes. Les lymphœdèmes secondaires touchent le membre supérieur après cancer du sein et les membres inférieurs après cancers pelviens ou des membres inférieurs (col utérin, endomètre, ovaires, prostate, vessie, rectum, mélanome). Les exérèses ganglionnaires pelviennes et/ou inguinales associées à la radiothérapie augmentent le risque de survenue d’un lymphœdème. Le diagnostic de lymphœdème est essentiellement clinique, le plus souvent facile dans les formes secondaires, mais dans les formes primitives ou en cas de doute diagnostique, la lymphoscintigraphie est utile pour confirmer le diagnostic et apprécier la fonction lymphatique du membre controlatéral. L’érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes en dehors des retentissements fonctionnel, psychologique et esthétique parfois importants. Le principal diagnostic différentiel du lymphœdème des membres inférieurs est le lipœdème qui correspond à une répartition anormale des graisses allant des hanches jusqu’aux chevilles et atteint presque exclusivement les femmes obèses. En l’absence de traitement, le lymphœdème a tendance à évoluer vers l’aggravation avec épaississement cutané et augmentation du tissu adipeux.

C85

Lymphœdème en Europe L. Vaillant Tours, France Le lymphœdème de membre est une maladie fréquente et mal connue. En Europe, la cause la plus fréquente est le lymphœdème du bras après traitement radio-chirurgical d’un cancer du sein. Pour confirmer le diagnostic clinique, nous disposons en Europe actuellement de nombreux moyens techniques non invasifs qui étudient soit l’anatomie du système, soit son fonctionnement (en particulier la lymphoscintigraphie). La classification clinique sépare les lymphœdèmes primaires par malformation du système lymphatique (héréditaire ou non, parfois associé à d’autres malformations) et les lymphœdèmes secondaires (infectieux ou par destruction ganglionnaire due à un cancer ou au traitement radio-chirurgical d’un cancer). La prise en charge du lymphœdème a fait l’objet de deux consensus internationaux : celui de l’International Society of Lymphology en 2003 et en Grande Bretagne celui du Lymphoedema FrameWork en 2006. Ce dernier a été écrit dans le cadre d’un partenariat entre médecins généralistes et spécialistes, infirmiers, associations de patients, organismes de santé et des représentants de l’industrie des soins de plaies et des compressions élastiques. Actuellement, la Société franc ¸aise de lymphologie (SFL) a pris l’initiative d’écrire un guide de bonnes pratiques cliniques en lymphologie. La prise en charge thérapeutique s’appuie essentiellement sur le traitement physique par drainage et la contention, après avoir dépisté et si possible traité les facteurs aggravants (surtout les dermo-hypodermites streptococciques). Les complications infectieuses sont essentiellement bactériennes. Il s’agit le plus souvent d’érysipèles, parfois de lymphangites. Le streptocoque ␤ hémolytique (groupe A, C, G) est le germe (quasi exclusivement) rencontré en pratique courante. Les différentes techniques chirurgicales proposées actuellement ont des indications précises et rares.

G. Lorette Tours, France Un lymphœdème est un œdème riche en protéines lié à une insuffisance lymphatique. Chez l’enfant, le lymphœdème est presque toujours primitif. Il s’agit d’une infection exceptionnelle qui n’est pas toujours facile à reconnaître. Présentation clinique.— Dans la petite enfance la principale manifestation clinique est un œdème localisé au dessus du pied ou de la main qui a un aspect bombant. Ceci peut être observé dès la naissance ou plus tardivement. Le diagnostic est difficile chez les nouveau-nés et les nourrissons qui ont naturellement le dos du pied bombant. On recherche des petits signes comme le comblement des espaces rétro-malléolaires, la présence de plis cutanés ou un épaississement du dessus du deuxième orteil (signe de Stemmer). L’atteinte peut être localisée à un seul membre voire à plusieurs membres. De fac ¸on très exceptionnelle, le lymphœdème peut être généralisé. Confirmation du diagnostic : la lymphoscintigraphie isotopique.— Cet examen permet de confirmer le diagnostic. Il peut être réalisé dès la petite enfance. On injecte par voie sous cutanée dans un espace inter digital du sulfocolloïde de rhénium technecié dans un volume d’environ 0,2 ml. La détection est faite par une gammacaméra. On étudie la cinétique de montée du traceur, l’aspect du réseau lymphatique superficiel, l’aspect des ganglions, les signes de blocage, l’existence d’un reflux dermique. On peut également utiliser les renseignements fournis par l’image condensée pour réaliser une analyse factorielle sur une région d’intérêt. Évolution.— Il peut arriver que le lymphœdème disparaisse spontanément. Ceci a été décrit particulièrement au cours du syndrome de Turner. Dans la plupart des cas, le lymphœdème débute à la partie distale du membre et remonte progressivement vers la racine. De fac ¸on générale, le lymphœdème évolue en plusieurs phases. Dans un premier stade d’évolution, l’œdème régresse la nuit puis il devient de plus en plus scléreux et finalement irréversible. Des infections régionales sont possibles, érysipèle et lymphangites. Ces infections entraînent souvent une poussée évolutive de la maladie et doivent donc être évitées. De fac ¸on très exceptionnelle un lymphœdème généralisé à une évolution dramatique. Les causes sont : — lymphœdème primitif : il y a une malformation des vaisseaux lymphatiques qui n’est pas transmise sur le mode héréditaire ; — lymphœdème témoignant d’une maladie génétique ; — maladie de Milroy ou Primary Congenital Lymphedema (PCL) ou Lymphedema Hereditary I. La transmission est autosomique dominante avec pénétrance incomplète, les femmes sont plus souvent atteintes. La localisation génique est maintenant connue. Il peut y avoir d’autres malformations lymphatiques associées ; — maladie de Meige ou lymphœdème tardif ou lymphedema praecoce ou Lymphedema Hereditary II. Le lymphœdème apparaît à la puberté ou chez l’adulte jeune. La transmission est autosomique dominante. Des anomalies lymphatiques associées peuvent exister ; — syndrome de Turner : il s’agit de filles, de petite taille avec souvent un pterygium colli. Une coarctation de l’aorte existe dans près de 25 % des cas. Le lymphœdème souvent présent à la naissance peut persister ou disparaître dans les premiers mois de vie ; — formes associées : différentes anomalies ont été décrites comme un distichiasis (double rangée de cils) avec ulcération de cornée ; aspect particulier de la face et anomalie cardiaque ; avec kyste rachidien extra-dural ; lymphangiectasies intestinales ; hypoparathyroïdie ; microcéphalie et choriorétinopathie ; ptose des paupières ; cholestase récurrente héréditaire ; — syndrome de Noonan : l’aspect est l’aspect voisin du syndrome de Turner. Les malformations cardiovasculaires, génitales,

F44 squelettiques. . . sont possibles. La plupart des cas sont sporadiques ; — lymphœdèmes secondaires : après intervention chirurgicale ou radiothérapie : ils sont très exceptionnels dans l’enfance. Diagnostic différentiel.— Ce sont toutes les causes d’œdèmes. De véritables œdèmes sont possibles en cas de lymphangiectasies intestinales qui sont responsables d’une hypoprotidémie par stéatorrhée. Comment traiter ?— On utilise actuellement des drainages lymphatiques manuels suivant la méthode de Leduc et Földi. Le kinésithérapeute doit être formé spécialement pour cette méthode douce. Il faut profiter de la période de drainages intensifs en hospitalisation pour faire réaliser des vêtements de contention Références [1] Lorette G, Vaillant L, Baulieu F. Lymphœdème de l’enfant. Ann Dermatol Venereol 2001;128:674—6. [2] Pfister G, Saesseli B, Hoffmann U, Geiger M, Bollinger A. Dlymphatic capillaries in patients with different forms of primary lymphedema. Lymphology 1999;23:140—4. [3] Hennakan RCM, Geerdink RA, Hamel BCJ, Hennakan P, Krans P, Rammeloo JA, et al. Autosomal recessive interticial lymphangiectasia and lymphedema with facial anomalies and mental retardation. Am J Med Genet 1989;34:593—600. C87

Traitement du lymphœdème S. Vignes Unité de Lymphologie, Hôpital Cognacq-Jay, Paris Le traitement du lymphœdème, qui a fait l’objet de plusieurs consensus et recommandations, est symptomatique et basé sur la physiothérapie décongestive complète qui comprend deux phases. La première, dite « intensive », est destinée à réduire le volume du lymphœdème et repose sur la pose quotidienne de bandages peu élastiques multicouches réalisés avec des bandes à allongement court auxquels on peut associer des drainages lymphatiques manuels. Des exercices sous bandages et des soins de peau complètent le traitement. La deuxième phase, dite « d’entretien » vise à maintenir le volume réduit du lymphœdème. Elle associe le port d’une compression élastique (manchon pour le membre supérieur, bas jarret/bas cuisse pour le membre inférieur) la journée, la réalisation de bandages multicouches peu élastiques la nuit à une fréquence inférieure à celle du traitement intensif (que le patient peut faire lui-même après apprentissage avec un kinésithérapeute) et éventuellement des drainages lymphatiques manuels. Le bénéfice du traitement intensif peut être maintenu au long cours si l’observance au traitement d’entretien est bonne. Une prise en charge nutritionnelle en cas de surcharge pondérale, des mesures de prévention pour éviter les infections et des soins de pédicurie sont aussi nécessaires dans la prise en charge du lymphœdème. La chirurgie peut être utile dans de rares cas de lymphœdèmes génitaux ou après physiothérapie décongestive pour enlever les excédents cutanés. Le suivi médical doit être régulier et prolongé pour maintenir la motivation indispensable au traitement de cette pathologie chronique.

Table ronde 11 : Xeroderma pigmentosum

ADF 2009 C89

Intérêt de la dermatoscopie dans le diagnostic et la prise en charge des tumeurs au cours du xeroderma pigmentosum M. Zghal, I. Chadly, A. Jellouli, A. Jbeli, S. Triki, R. Benmously, M. Ben Ayed, S. Fenniche, I. Mokhtar Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunisie Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose, due à un défaut de réparation des lésions UV induites au niveau de l’ADN. C’est une maladie caractérisée par une photosensibilité extrême avec l’apparition des « macules pigmentosum » et la survenue de plusieurs tumeurs cutanées bénignes et malignes. Le diagnostic clinique précoce des cancers cutanés chez ces patients est difficile vu le nombre élevé de tumeurs pigmentées noyées dans une peau bariolée. La dermatoscopie constitue ainsi un outil d’aide au diagnostic. Un dermatoscope optique standard suffit pour reconnaitre la plus parts des tumeurs cutanées. Mais, vu le nombre élevé des tumeurs développées par ces patients et leur aspects évolutifs, nous conseillons l’usage de dermatoscope couplé à un appareil photo digital connecté à une station d’archives équipée d’un écran large de haute résolution. C’est ce type d’appareil que nous utilisons. Les macules pigmentosum apparaissent sous forme de points qui correspondent à un regroupement de clones de mélanocytes et d’une fuite pigmentaire rarement organisée en pseudo réseau de couleur variable qui correspondrait au début d’apparition de lentigo ou de mélanome. Les signes dermatoscopiques en faveur du carcinome basocellulaire sont, l’absence du réseau et de globule et la présence d’un ou de plusieurs signes spécifiques de cette tumeur (nid ovoïde, feuille d’érable en roue dentée, l’ulcération et les vaisseaux en tronc d’arbre). Le type et le nombre de signes dermatoscopiques nous guident dans le bon choix du traitement. La surveillance, le traitement non agressif tel que les topique anti-cancers ou la cryochirurgie superficielle représentent les meilleurs choix pour les tumeurs multiples de petites tailles (< 5 mm) associées à une image unique de nid ovoïde. La présence d’ulcération, de plusieurs signes dermatoscopiques impose un traitement plus agressif et une surveillance plus rapprochées. Un pseudo réseau régulier correspond plutôt à un lentigo. Cependant des remaniements d’installation insidieuse qui peuvent altérer ce réseau, le rond asymétrique, la multiplication de couleur ou bien l’apparition de zone sans structures sont des signes évocateurs du mélanome. La surveillance attentive de ces lésions s’impose en particulier chez les patients qui ont déjà développé un mélanome, ceux du groupe C, et ceux qui ont des antécédents familiaux de mélanome. L’exérèse s’impose à la moindre modification de l’aspect dermatosopique de ces lésions. La dermatoscopie constitue un outil d’importance capitale dans le diagnostic précoce des tumeurs pigmentées, le suivi des patients atteints de XP ainsi que dans le choix du traitement le plus adéquat pour chaque type de tumeur.

C88 C90

Expérience Maghrébine dans la prise en charge médicale et sociale des patients atteint de xeroderma pigmentosum

Diagnostic moléculaire du XP et apport dans la prise en charge des familles

a

F. Otsmane, S. Joucdara , M. Zghalb , H. Benchikhic Alger, Algérie ; b Tunis, Tunisie ; c Casablanca, Maroc

N. Soufir Paris, France

Texte non communiqué.

Texte non communiqué.

ADF 2009 C91

Thérapie « indirecte » génique de l’XP A. Taieb Paris, France Texte non communiqué.

Table ronde 12 : Les lasers en dermatologie

C92

Introduction à la physique des lasers J. Chaintreuil France

F45 [3] Alster TS, Bryan H, Williams CM. Long-pulsed Nd: YAG laserassisted hair removal in pigmented skin: a clinical and histological evaluation. Arch Dermatol 2001;137:885—9. [4] Goldberg DJ, Silapunt S. Hair removal using a long-pulsed Nd: YAG laser: comparison at fluences of 50, 80 and 100 j/cm2 . [5] Dermatol Surg 2001;27:434—6. [6] Lorenz S, Brunnberg S, Landthaler M, et al. Hair removal with the long pulsed Nd: YAG laser: a prospective study with one year follow-up. Lasers Surg Med 2002;30:127—34. [7] Chan HH, Ying SY, Ho WS, et al. An in vivo study comparing the efficacy and complications of diode laser and long-pulsed Nd: YAG laser in hair removal in Chinese patients. Dermatol Surg 2001;27:950—4. [8] Fournier N, Aghajan-Nouri N, Barneon G, et al. Hair removal with an Athos Nd: YAG 3.5 ms pulse laser: a 3-month clinical study. J Cutan Laser 2000;2:125—30.

Texte non communiqué. C95 C93

Les lasers pigmentaires

Lasers à colorant pulsé : indications en pathologie vasculaire

T. Fusade France

T. Fusade France

Texte non communiqué.

Texte non communiqué. C96 C94

Traitement de l’acné par laser à colorant pulsé

Épilation au LASER ND : YAG 1064 chez 476 patients algériens

K. Messaoud Nacer Service de dermatologie libéral, Oran Algérie

K. Messaoud Nacer Service de dermatologie libéral, Oran, Algérie

Introduction.— Le traitement de l’acné par laser est une nouvelle approche thérapeutique intéressante. S’il existe actuellement plus de 20 sources de lampes et lasers sur le marché les lasers infrarouges ont montré une supériorité clinique incontestable. Malgré quelques études controversées, le laser à colorant pulsé utilisé avec d’autres paramètres est l’objet de notre étude. Matériel et méthodes.— Cette étude prospective sur 28 patients volontaires a concérné 27 femmes et 1 homme. Les âges extrêmes étaient de 16 à 40 ans. Le phototype des patients est du III et IV on. Ils présentaient tous une acné vulgaire minime à modérée (selon l’échelle de sévérité de Burton). Le Laser utilisé à colorant pulsé à 595 nm Vbeam (Candela) avec une fluence unique de 10 j/cm2 et une durée d’impulsion de 6 ms avec un diametre de spot de 7 mm et un refroidissement (DCD) de 30/10. Une Fréquence : 3 à 4 séances espacées de 1 mois. Un questionnaire d’autosatisfaction est distribué à la fin du traitement avec une évaluation des lésions photographique. Résultats.— Quatre-vingt-cinq pour cent des patients ont été satisfaits à très satisfaits. Avec une réduction chiffrée de 62 % des lésions inflammatoires actives (de 1071 à 405). Conclusion.— Le traitement de l’acné inflammatoire par laser à colorant pulsé a amélioré les lésions grâce à son action sur la microvascularisation. Les résultats ont été encourageants grâce l’utilisation de fluences élevées sans complications. D’autres études ultérieures avec un recul conséquent confirmeraient ces résultats.

Introduction.— Depuis l’apparition des premiers lasers d’épilation en dermatologie en 1995, cette technique n’a cesse d’évoluer avec une adaptation technique notamment sur les phototypes à risque à savoir les foncés. Cette étude prospective rapporte les résultats obtenus avec le laser ND : YAG chez une population Algérienne. Méthodes.— Quatre cents soixante-seize patients de phototypes allant de II à VI avec des poils terminaux du visage et du reste du corps ont été traités avec un laser ND : YAG (1064 nm) avec un refroidissement (DCD) 30/20. Le diamètre du spot était de 15 mm et des fluences variant de 26 à 42 j/cm2 . La durée d’impulsion était de 3 et 5 ms selon le phototype et la densité pilaire. Une série de 5 séances sur chaque patient a été réalisée avec un espacement de 4 à 6 semaines .L’évaluation s’est faite par comptage photographique : avant, à 1 puis 6 mois après la fin du le traitement. Résultats.— Un pic de réduction des poils est observé 1 mois après la série de 5 séances au total avec une moyenne de 68 à 74 % sur le visage et 70 à 77 % sur les autres régions du corps. Apres 6 mois de la fin du traitement (5 séances) une réduction moyenne de 62 à 70 % sur le visage et de 58 à 72 % sur le reste a été constatée. Quelques érythèmes, œdèmes et folliculites ont été retrouvés chez 12 patients seulement. Conclusion.— Cette étude préliminaire sur un échantillonnage représentatif a démontré l’efficacité du laser ND : YAG à 1064 nm après une série de 5 séances. Avec un diamètre de spot de 15 mm et une durée d’impulsion de 3 et 5 ms pour des fluences moyennes. De rares effets secondaires ont été recensés. La douleur ressentie par certains patients a représenté un handicap avec des fluences élevées. Références [1] Ross EV, Laden Z, Kreindel M, et al. Theoretical considerations in laser hair removal. Dermatol Clin 1999;17:333—55. [2] Bencini PL, Luci A, Galimberti M, et al. Long-term epilation with long-pulsed neodimium: YAG (Sic) laser. Dermatol Surg 1999; 25:175—8.

C96 bis

Les lasers sur peau noire S. Benamor Paris, France Texte non communiqué

F46

Communications libres C97

Le zinc : peu connu, souvent méconnu S. Gilardi, M.-C. Loviglio, G. Montaldi Centro dermalogico, Locarno, Suisse Le zinc est impliqué dans de nombreuses réactions métaboliques. Un état de carence de cet oligo-élément est fréquemment décrit dans le retard de guérison des plaies, les inflammations de la peau et des annexes, ainsi que dans les formes récidivantes de chute de cheveux. Souvent spéctaculaire sont les effets de sa supplémentation. Fondamental est donc le rôle du dermatologue qui doit rechercher les causes et qui est non seulement confronté avec les problèmes nutritionnels, mais également dans la recherche des causes de mauvaise réabsorption intestinale comme l’intolérance au lactose et les autres entéropathies. Références [1] Seghal UN, et al. Clin Dermatol 2000;18:745. [2] Jordan A, Stein J. Komplikationen bei Tumorpatienten mit enteraler Langzeiternährung. Ernährungs-Umschau 1997;44: 289—93. [3] Kristiansen R. Elderly people in a large Danish city. Dan Med Bull 1992;39:234—36. [4] Mobarhan S, Trumbore LS. Nutritional problems of the elderly. Clinics in Geriatr Med 1992;7:191—214. [5] Santos-Neto L, Tosta CE, Dorea JG () Zinc reverses the increased sensitivity of lymphocytes from aged subject to the antiproliferative effect of prostaglandin E2. Clinical Immunology, Immonopathology 1992;64:184—7. [6] Reut, Jemec, et al. Hidradenitis Supporative. Springer:Casa Editrice; 2006.

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Complications dermatologiques de la bléomycine N. Challane, N.Z. Benmehidi, M.K. Khouazem, A. Ammar-Khodja, F. Ait-Belkacem, I. Benkaidali Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie Introduction.— Les indications de la bhléomycine en milieu dermatologique sont nombreuses. Les principales sont les carcinomes, les lymphomes et la maladie de kaposi. Nous nous proposons à propos de 3 observations illustrant les complications iatrogènes de cette molécule de passer en revue les autres manifestations rapportées dans la littérature. Observation.— Cas 1 : Un patient de 58 ans, consulte en mars 2005 pour des lésions angiomateuses de l’extrémité du membre inférieur droit évoluant depuis 3 ans évoquant une maladie de kaposi dans sa forme classique. Les examens paracliniques, en particulier, les radios osseuses, le téléthorax, l’EFR, la sérologie HIV sont sans anomalies. (FOGD révèle un bulbe cicatriciel). Un traitement par bléomycine à la dose hebdomadaire de 15 mg, par voie intramusculaire est prescrit. Le patient présente à la dose cumulée de 135 mg un œdème et un érythème des faces palmaires avec troubles sensitifs (fourmillements, hyperesthésie) réalisant un tableau d’acrosyndrome algique invalidant. Les radios du rachis cervical, l’examen neurologique, l’echodoppler artériel des membres supérieurs et la capillaroscopie sont normaux. L’évolution a été progressivement favorable à l’arrêt du traitement. Le patient est revu en avril 2008 pour des nouvelles lésions. La reprise de la bléomycine jusqu’à une dose totale de 300 mg a été possible sans récidive de la symptomatologie.

ADF 2009 Observation.— Cas 2 : Un patient âgé de 47 ans, diabétique, hypertendu, traité par Amarel, Lopressol et Moduretic, consulte en mai 2006 pour des lésions du membre inférieur gauche évoquant une maladie de kaposi classique. Les examens paraclinques sont sans particularité. Traité par Bléomycine, le patient présente à la dose cumulée de 195 mg des douleurs des extrémités des membres supérieurs, sans troubles vasomoteurs francs, régressives à l’arrêt du traitement. Observation.— Cas 3 : Patient âgé de 57 ans, consulte en avril 2008 pour des lésions érythémateuses infiltrées de l’hémithorax gauche évoluant depuis 6 mois. L’histologie et l’immunomarquage sont en faveur d’un lymphome B à petites cellules. Le bilan général est sans anomalies. Un traitement par bléomycine 15 mg/sem en IM est entrepris. Il présente à la dose de 170 mg : — une pigmentation flagellée de la face postérieure du tronc et des membres inférieurs ; — des bandes linéaires longitudinales brunes des ongles. Le traitement est poursuivi, (dose cumulée actuelle de 200 mg) avec une stabilisation des troubles pigmentaires. Commentaires.— : Les complications cutanées les plus fréquentes de la Bléomycine sont : — la toxidermie flagellée ; — les troubles vasomoteurs des extrémités avec parfois gangrènes digitales. D’autres manifestations sont rapportées dans la littérature : — aspect érythrosique ou violacé des extrémités et des coudes avec desquamation ; — trouble pigmentaire à type de mélanodermie ; — fibrose des plis ; — nodules et plaques infiltrées des mains ; — alopécies et dystrophies unguéales (hyperpigmentation diffuse, bandes brunes transversales ou longitudinales, chute unguéale. . .). Dans nos observations, les tableaux d’acrosyndromes algiques et de pigmentations linéaires cutanées et unguéales ont été observés à une dose cumulée supérieure à 100 mg de Bléomycine. Le diagnostic d’érythermalgie secondaire a été retenu dans l’observation no 1. D’autres molécules sont susceptibles d’induire ces troubles (doxorubicine, bêta-bloquants. . .). Le mécanisme fait intervenir le TNF alpha dont la synthèse est augmentée par la Bléomycine. Sur le plan évolutif, une résolution complète des troubles est observée à l’arrêt du traitement. Sa réintroduction chez l’un de nos patients n’a pas été suivie de récidive. Références [1] Andrien JM, Colonna P.Cancers : évolution du traitement et surveillance. Paris:Ed Estorn; 1997. [2] Abraham Ch.Complications de la chimiothérapie. Faillon:Document Medespace; 1999.

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Allergie cutanée au Dobutrex® R. Messikha, *, F. Pelletiera , P. Girardinb , M. Viganb , F. Aubina , P. Humberta a Service de dermatologie ; b unité d’allergologie, service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Besanc¸on, France * Auteur correspondant. Introduction.— Le Dobutrex® (chlorhydrate de dobutamine) est un analogue de synthèse de l’isoprénaline. Il est indiqué surtout dans les chocs cardiogéniques quelles que soient leurs causes [1]. Le principal effet recherché est l’action tonicocardiaque. Nous rapportons un cas où ce médicament a été à l’origine d’une toxidermie qualifiée d’urticaire, imputable au Dobutrex® . Matériel et méthodes.— Un homme âgé de 69 ans, retraité agriculteur, consulte pour bilan allergologique suite à l’apparition

ADF 2009 d’une éruption prurigineuse. Dans ses antécédents, on relevait une amputation accidentelle des trois premiers orteils, une cardiomyopathie non obstructive avec pacemaker, traitée par Cordarone® , Cardensial® , Coumadine® , Triatec® et Lasilix® . Le patient était hospitalisé en avril 2005 pour décompensation de sa cardiomyopathie, il recevait pour la première fois du Dobutrex® en perfusion intraveineuse pendant 70 heures. En août 2006, il était hospitalisé pour une deuxième cure de Dobutrex® , interrompue en raison de l’apparition d’une induration veineuse. En novembre 2006, il était hospitalisé pour des signes de bas débit cardiaque sur cardiomyopathie dilatée hypocinétique et recevait une cure de Dobutrex® associé au Lovenox® . À la fin du traitement, il souffrait d’un prurit généralisé peu important associé à l’apparition d’une éruption aux membres inférieurs. À sa sortie, ce prurit s’était exacerbé avec extension de l’éruption progressivement à tout le corps. Le patient était alors ré-hospitalisé une semaine après et traité par Solumédrol® . L’éruption s’était amendée progressivement au bout de 10 jours tout en laissant une peau fripée. Des tests allergologiques étaient réalisés en milieu hospitalier en mars 2007 (4 mois après l’éruption): prick tests aux aéroallergènes, Dobutrex® , Lovenox® et calciparine ; patchs tests : batterie standard ICDRG, batterie des cosmétiques, végétaux, détail des parfums, Dobutrex® et Réparil® ; tests intradermiques au Dobutrex® 250 mg/20 ml. Résultats.— Lecture des pricks à 20 minutes : dermographisme. Lecture à 48 h—96 h : négative. IDR : 48 h—96 h : positive avec papule à 10/10 pour le Dobutrex® . Les patch tests sont positifs pour le Dobutrex® à +96 h. Tous les autres tests sont négatifs. Les données de l’interrogatoire et les résultats positifs des tests au Dobutrex® nous ont fait retenir le diagnostic de réaction type allergie T dépendante à la dobutamine. Une déclaration en pharmacovigilance a été faite. Discussion.— Il s’agit d’une allergie rarement rapportée dans la littérature [2]. Le chlorhydrate de dobutamine est un agoniste B1, indiqué dans les chocs cardiogéniques. Les principaux effets secondaires rapportés sont cardiaques et généraux (nausées, céphalées). Les réactions suggérant une hypersensibilité liée à l’administration du Dobutrex® sont le risque d’hypersensibilité liée aux sulfites en raison de la présence de métabisulfites. Le Dobutrex® est contre-indiqué si le patient est asthmatique, atopique ou allergique à l’aspirine et aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, étant donné le risque de symptômes anaphylactiques et de bronchospasmes. Cependant, le test cutané aux métabisulfites sodiques était négatif, écartant ainsi la théorie de sensibilisation aux sulfites. Un bronchospasme, éosinophilie et rash cutané ont quelquefois été rapportés, ainsi qu’un cas de prurit localisé au scalp et un cas de dermite allergique avec érythème, œdème et prurit au site d’injection. Dans notre observation, les phénomènes cutanés sont apparus au cours de la troisième perfusion. Notons que le patient a déjà eu une réaction d’hypersensibilité type veinite au site d’injection, laissant suggérer une sensibilisation ancienne. Avec ce cas, nous avons pu confirmer la possibilité de réactions cutanées au Dobutrex® rapportées dans la littérature, qui reste un médicament largement utilisé en cardiologie. Références [1] Sonnenblick EH, Frishman WH, Le Jemtel TH. Dobutamine: a new synthetic cardioactive sympathetic amine. N Engl J Med 1979;300:17—22. [2] Wu CC, Chen WJ, Cheng JJ, Hsieh YY, Lien WP. Local Dermal Hypersensitivity from Dobutamine Hydrochloride Dobutrex Solution Injection. Chest 1991;99:1547—8.

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Syndrome de Stevens—Johnson : aspects épidémiologique, clinique et thérapeutique au service de dermatologie vénéréologie du CHU Donka

F47 A. Camara, A.-D. Camara, H. Balde, M. Cissé Service de dermatologie vénéréologie, CHU Donka, Conakry, Guinée Introduction.— Le syndrome de Stevens—Johnson (SSJ) est une toxidermie grave dont le diagnostic est clinique et l’identification du médicament responsable est une démarche importante car son éviction rapide est un facteur de bon pronostic au cours d’évolution du SSJ. Malade et méthode.— Il s’agissait d’une étude rétrospective de type descriptif d’une durée de 8 mois allant du 19 juillet 1999 au 20 avril 2007 portant sur 40 patients hospitalisés pour syndrome de Stevens Johnson. Résultats.— Notre étude confirme un taux élevé du SSJ parmi les toxidermies dans notre service. Au bout de 6 mois d’étude, nous avons enregistré 75 cas de toxidermies graves dont 40 cas de SSJ soit 53,33 %. Il s’agissait d’affection d’évolution favorable soit 87,5 % des cas. Le décollement cutané a représenté 100 % de cas, associé à des lésions oculaires (100 %). L’âge moyen de nos patients était de 41 ans avec des extrêmes de 4 à 78 ans. La tranche d’âge 21—30 ans était la plus touchée soit 25 %. Le sexe féminin a été le plus dominant avec une fréquence de 65 %. La synéchie, l’opacification cornéenne ont été les principales complications rencontrées. La sérologie VIH s’était révélée positive chez 9 patients soit 22,5 %. Commentaire.— Le SSJ est une affection fréquente dans notre service ces derniers temps depuis l’utilisation massive du cotrimoxazole pour la prophylaxie des infections opportunistes et l’accès aux anti rétroviraux. Cependant, malgré la sévérité de certains tableaux cliniques, l’évolution est en général favorable. Par ailleurs 2 cas de décès ont été enregistrés tous infectés par le VIH au stade IV de l’OMS et 3 complications d’ordre oculaire dont 1 cas de synéchie et 2 cas d’opacification cornéenne. Les sulfaméthoxazol — triméthoprine, sels de quinine, sulfadoxine- pyriméthamine, pénicilline G sont les médicaments fréquemment en cause en Guinée. Conclusion.— Le syndrome de SSJ est une toxidermie grave dont le pronostic dépend de la qualité de la prise en charge. L’hospitalisation et l’arrêt des médicaments incriminés sont de règle. Les complications oculaires sont souvent rencontrées. L’évolution est souvent favorable malgré l’apparence de la gravité du tableau initial sauf en cas. d’immuno dépression à VIH. Références [1] Roujeau JC, Kelly PJ, Nadi, et al. Medication use and the risk of Stevens—Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N engl J Med 1995;33:1600—7. [2] Dieng MT, N’Diaye B, Camara C. Toxidermie au thiacetazone dans un service hospitalier à Dakar. 2001;46:1—3. [3] Pitche P, Padonou CS, Kombate K et al. Syndrome fr Stevens—Johnson et necrolyse épidermique toxique à Lomé (Togo). Profil évolutif et étiologique de 40 cas. 2005;132;531—4.

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Toxidermies médicamenteuses graves O. Yahiaoui Service d’anesthésie réanimation, HCA Les toxidermies médicamenteuses graves menacent le pronostic vital et nécessitent une hospitalisation en réanimation en raison de nombreuseuses complications engendrées par la nécrolyse épidermique toxique aiguë et diffuse. Elles sont représentées essentiellement par le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens—Johnson. À travers une revue de la littérature, notre étude se propose d’identifier les facteurs determinants dans la prise en charge des patients victimes de cette pathologie.

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Syndrome des grosses mains des toxicomanes R. Messikh, F. Pelletier, N. Bizouard, F. Aubin, P. Humbert Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Besanc¸on, France Introduction.— La toxicomanie intraveineuse peut être responsable d’un certain nombre de complications locales ou systémiques [1]. Parmi les complications, le syndrome des mains bouffies ou « Puffy hand syndrome ». Nous rapportons deux nouvelles observations. Observations.— Cas 1 : Une jeune femme, âgée de 31 ans, esthéticienne, consultait pour un lymphœdème chronique des deux mains évoluant depuis 7 ans. On notait dans ses antécédents une toxicomanie intraveineuse à l’héroïne pendant plusieurs mois, substituée par le Subutex® . L’examen clinique retrouvait un œdème des deux mains associé à des lésions érythémato-croûteuses. Par ailleurs, on notait des adénopathies épitrochléennes et axillaires gauches. L’échographie doppler artérioveineuse des membres supérieurs était normale. La lymphoscintigraphie des membres supérieurs montrait un obstacle minime au niveau des lymphatiques. Une sérologie bartonellose était réalisée, revenant positive. Le diagnostic retenu était un PUFFY syndrome. La patiente a rec ¸u une bi-antibiothérapie (Rocephine® et Oflocet® ) associée à des soins locaux et à un drainage lymphatique par kinésithérapie. Cas 2 : Patiente âgée de 31 ans, sans profession, aux antécédents de toxicomanie intraveineuse à l’héroïne pendant trois ans, substituée par Subutex® et d’hépatite virale C, consultait pour un lymphœdème important bilatéral des mains, évoluant depuis 3 ans. L’examen clinique retrouvait des œdèmes de même aspect que celui de la première patiente avec cependant des lésions cicatricielles pigmentées punctiformes sur les dos des mains (secondaires aux injections d’héroïne). L’échodoppler artérioveineux des membres supérieurs était normal. La lymphoscintigraphie objectivait un obstacle au niveau du réseau lymphatique de la main droite et un retard de migration du radiopharmaceutique à gauche. Le diagnostic de PUFFY Syndrome était retenu. Un traitement à base de contention élastique était instauré. Discussion.— Le syndrome des grosses mains des toxicomanes a été décrit pour la première fois par Abeles en 1965 [2]. Il s’agissait d’œdèmes bilatéraux des deux mains, mous, gardant le godet, survenant suite à une toxicomanie intraveineuse au long cours chez certains patients détenus d’un centre pénitentiaire de New York. Ce syndrome se caractérise par la survenue d’œdèmes initialement intermittents, devenant après quelques mois permanents. Ils touchent les mains, parfois les avant-bras. Plusieurs mécanismes physiopathologiques peuvent être incriminés : insuffisance veineuse, insuffisance lymphatique, effet toxique des produits utilisés en toxicomanie. La majorité des toxicomanes utilisent de l’héroïne. Les sites d’injection sont représentés par les veines des avant-bras puis celles des mains. L’héroïne est le plus souvent utilisée mélangée avec des produits comme la quinine, le mannitol, la farine, le talc. . . [1]. Il n’existe pas de traitement curatif, cependant, l’intérêt du traitement symptomatique par des bandes multicouches dans deux observations a été souligné. Conclusion.— Devant tout lymphœdème chronique inexpliqué, le diagnostic d’une toxicomanie intraveineuse doit être évoqué, d’autant plus que souvent celle-ci est cachée. La lymphoscintigraphie peut révéler une obstruction lymphatique et réalise de ce fait un examen important. Références [1] Delguice P. Cutaneous complications of intravenous drug abuse. Br J Dermatol 2004;150:1—10.

ADF 2009 [2] Abeles H. Puff-hand sign of drug addict. Ann Surg 1964;159: 748—57.

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Classification pratique des tumeurs cutanées bénignes F. El Sayeda , M. Chababib Division de dermatologie ; b département d’anatomie pathologique et INP, faculté des sciences médicales, université Libanaise, Beyrouth, Liban

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Les tumeurs cutanées bénignes sont fréquentes, diverses et souvent acquises. Les différentes classifications proposées sont souvent incomplètes et manquent d’outils diagnostiques pratiques. Elles reposent surtout sur des classifications anatomiques et parfois morphologiques ayant un rendement clinique toujours inférieur à l’histologie qui représente souvent le recours diagnostic. De même, les examens morphologiques non traumatiques permettent uniquement pour certaines tumeurs de les différencier des tumeurs malignes. Nous proposons donc une nouvelle classification clinique « topographique » qui pourrait permettre une approche diagnostique pratique utile pour le quotidien du praticien. C104

Tumeurs malignes graves du cuir chevelu : expérience de service de dermatologie de l’hôpital Ibn Sina-Rabat (16 cas) N. Srifi, H. Mirane, M. Ait Ourhouil, B. Hassam, N. Ismaili Service de dermatologie, Hôpital Ibn-Sina-Rabat Les tumeurs malignes graves du cuir chevelu sont des tumeurs relativement rares, à malignité locale et générale, se distinguant par leur variété histologique, leur évolution lente, leur difficulté diagnostique et leur tendance à la récidive. Après avoir étudié en détails les tumeurs graves du cuir chevelu, nous rapportons l’expérience du service de dermatologie de l’hôpital Ibn-Sina-Rabat par une étude rétrospective de 16 cas sur 7 ans de janvier 2001 à novembre 2007 et nous l’analysons comparativement aux différentes séries recensées dans la littérature. Les différentes formes histologiques retrouvées sont : — le carcinome épidermoïde (9 cas) ; — le carcinome basocellulaire (3 cas) ; — l’angiosarcome (2 cas) ; — le dermatofibrosarcome (1 cas) ; — l’histiocytofibrome malin (1 cas). La série étudiée présente des similitudes cliniques, histologiques, et évolutives avec les données de la littérature, par contre, elle présente des différences du point de vue épidémiologique et pronostique. L’aspect clinique de ces tumeurs est variable, grossièrement il s’agit de tumeurs volumineuses ulcérées ou hémorragiques. L’histologie est l’examen clé au diagnostic. L’immunohistochimie confirme le diagnostic en cas de doute histologique et facilite le diagnostic différentiel. Le traitement de ces tumeurs est essentiellement chirurgical, il consiste en une exérèse large et profonde avec parfois la nécessité de la pratique d’une reconstitution. D’autres moyens peuvent être préconisés selon le type histologique et le stade évolutif de la tumeur. Compte tenu du fort potentiel de récidive et du risque métastatique, une surveillance bien conduite est nécessaire.