- Email: [email protected]
Torbiel limfatyczna krezki jako przyczyna bólów brzucha u 4-letniej dziewczynki – opis przypadku
pediatria polska 88 (2013) 111–115
Dostępne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Torbiel limfatyczna krezki jako przyczyna bólów brzucha u 4-letniej dziewczynki – opis przypadku Abdominal cystic lymphangioma as a cause of abdominal pain in 4-year-old girl – a case report Katarzyna Bąk-Drabik 1,*, Jarosław Kwiecień 1, Jolanta Porębska 1, Alicja Żabka 1, Agata Chobot 1, Agnieszka Krzywicka 1, Sylwia Trzeszkowska-Rotkegel 2, Wojciech Korlacki 3, Katarzyna Ziora 1 1
Katedra i Klinika Pediatrii w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora, Poland 2 Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Ewa Kluczewska, Poland 3 Katedra i Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Wojciech Korlacki, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Mesenteric cystic lymphangioma is a rare disease which can cause both acute and chro-
Otrzymano: 15.10.2012
nic abdominal pain. These lessions are classified as a bening neoplasma or congenital
Zaakceptowano: 19.11.2012
anomaly. The main cause of the lessions is benign proliferation of ectopic lymphatic
Dostępne online: 23.11.2012
vessels of mesenterium lacking communication with the normal lymphatic system. Abdominal ultrasonography is the imaging modality of choice, but in majority of cases
Słowa kluczowe: torbiel limfatyczna
verification using other examinations like TK or MR is required.
bóle brzucha rozpoznanie
4-year-old girl that presented abdominal pain from 1 month. Intestinal obstruction which
Preoperative diagnosis is sometimes very difficult. The authors present the case of was generated by volvulus caused extension of diagnosis and set the right preoperative diagnosis. The complete cystic resection was done in the case of the girl. The postopera-
Keywords: Cystic lymphangioma
tive course was not complicated. Nowdays the condition of the girl is good. © 2012 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All
Abdominal pain Diagnosis
Wstęp Torbiel limfatyczna krezki (mesenteric lymphangioma) jest to rozrost naczyń chłonnych krezki klasyfikowany jako nowotwór
rights reserved.
niezłośliwy lub zaburzenie rozwojowe [1]. Naczyniaki chłonne występują stosunkowo rzadko – częstość ich występowania jest dużo mniejsza niż naczyniaków krwionośnych. Głównymi postaciami naczyniaków limfatycznych są naczyniak kapilarny (zwykły) i naczyniak jamisty. W większości
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Pediatrii, ul. 3 Maja 13-15, 41-800 Zabrze. Adres email: [email protected] (K. Bąk-Drabik). 0031-3939/$ – see front matter © 2012 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2012.11.006
112
pediatria polska 88 (2013) 111–115
przypadków lokalizują się na skórze oraz na błonach śluzowych. Postać torbielowata naczyniaka występuje zdecydowanie rzadziej, głównie u dzieci z przewagą płci męskiej [2, 3]. Torbiel limfatyczna krezki to choroba rzadka: wg piśmiennictwa częstość ogólna wynosi zaledwie ok. 1:140 000 wszystkich hospitalizacji, a wśród pacjentów oddziałów pediatrycznych 1:20 000 [1, 3]. Wśród przyczyn powstawania torbieli rozważa się kilka hipotez. Jedną z głównych przyczyn jest łagodna proliferacja nieprawidłowych naczyń chłonnych krezki, które nie wykazują łączności z prawidłowym układem chłonnym [4]. Uważa się również, że rozwój naczyniaka chłonnego może być związany z przewlekłym uciskiem na naczynia chłonne, z procesem nowotworowym, z przebytym urazem lub zmianami degeneracyjnymi w węzłach chłonnych [4]. Pierwszego opisu torbieli krezki u 8-letniej dziewczynki dokonał włoski lekarz Benevenni w 1507 roku, ale dopiero w 1842 roku Rokitansky pierwszy opisał torbiel limfatyczną z identyfikacją chłonki i opisem mikroskopowym [wg 3]. W jamie otrzewnowej występuje mniej niż 5% naczyniaków chłonnych i wywodzą się one głównie z krezki jelita cienkiego bądź okrężnicy [5, 6]. Obraz kliniczny jest bardzo różnorodny, zależny od średnicy torbieli oraz od lokalizacji. Do poważnych powikłań należą: pęknięcie torbieli, zakażenie torbieli z ostrym procesem ropnym w jamie brzusznej oraz skręt krezki z martwicą i stanem zagrożenia życia [3]. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny całkowitej resekcji torbieli. Ze względu na anatomię zmiany chorzy mogą wymagać dodatkowej resekcji jelita, trzustki lub śledziony. Pierwszy opis skutecznego, radykalnego leczenia operacyjnego podał Tillaux w roku 1880 [wg 3]. Diagnostyka z wyboru to w obecnej dobie przede wszystkim badanie USG jamy brzusznej. W diagnostyce różnicowej stwierdzonej torbieli w obrębie jamy brzusznej należy wziąć pod uwagę: zdwojenie jelita cienkiego, torbiel (trzustki, śledziony, jajnika, przewodu żółciowego, nerki), potworniaka oraz wodobrzusze [7]. Celem pracy jest przedstawienie 4-letniej dziewczynki z przewlekłymi bólami brzucha. U dziewczynki dopiero
[(Ryc._1)TD$FIG]
cechy niedrożności i poszerzenie diagnostyki obrazowej o TK i pasaż przewodu pokarmowego pozwoliły na ustalenie rozpoznania i zaproponowania właściwego postępowania terapeutycznego.
Opis przypadku 4-letnia dziewczynka została skierowana na Oddział Gastroenterologii i Hepatologii Dzieci z powodu nawracających silnych bólów brzucha. W okresie 30 dni przed przyjęciem do szpitala u dziecka wykonano szereg badań diagnostycznych – wyniki wszystkich były w granicach normy, również dwukrotne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej zostało opisane jako prawidłowe. W chwili przyjęcia dziecko nie zgłaszało dolegliwości. W badaniu fizykalnym nie stwierdzano istotnych odchyleń od normy. Masa ciała i wzrost były prawidłowe. W badaniach: CRP, morfologia, rozmaz, ALT, AST, GGTP, amylaza, ALP, bilirubina, mocznik, kreatynina, żelazo, białko, jonogram, glikemia, mocz badanie ogólne – nie stwierdzono nieprawidłowości. Diagnostykę poszerzono o posiew moczu, posiew kału, badanie kału na pasożyty, krew utajoną, rotawirusy i adenowirusy, serologię celiakii, oznaczenie stężenia TSH oraz IgE całk. i również nie stwierdzono nieprawidłowości. W pierwszym wykonanym w naszej Klinice badaniu USG jamy brzusznej z odchyleń od normy stwierdzono znacznie poszerzone przestrzenie płynowe (do 46 mm) w śródbrzuszu i podbrzuszu, opisane jako poszerzone pętle jelitowe (Ryc. 1 A, 1B). Ponieważ podejrzewano nadmierną fermentację jelitową, pogłębiono diagnostykę o wodorowy test oddechowy i w wykonanym badaniu potwierdzono cechy nietolerancji laktozy (na czczo 2 ppm wodoru w powietrzu wydychanym; po podaniu laktozy w 90. minucie – 36 ppm, a w 120. minucie – 40 ppm wodoru). Testowa laktoza spowodowała znaczne nasilenie dolegliwości (wzdęcie i ból brzucha). Do leczenia włączono dietę bezlaktozową. Pomimo stosowanej diety i leków objawowych (simeticon, probiotki) nie uzyskano poprawy. W kolejnym dniu hospitalizacji doszło do
Ryc. 1 – A, B. Obraz USG; widoczny okrągły obszar (hypoechogeniczny) o średnicy około 4,5 cm z licznymi przegrodami opisany jako poszerzone pętle jelitowe Fig. 1 – A, B. US image; round area (hypoechogenic) of 4.5 cm in diameter with many septal, that was described as an enlarged bowel loops
[(Ryc._2)TD$FIG]
pediatria polska 88 (2013) 111–115
113
w obrębie śródbrzusza, nieco na prawo od linii pośrodkowej, na wysokości dolnych biegunów nerek. Rozpoznano nieprawidłowy zwrot jelit ze skrętem pętli jelita czczego oraz olbrzymią torbiel krezki w śród- i podbrzuszu lewym (Ryc. 3 A, B). Po wykonaniu badań radiologicznych i potwierdzeniu skrętu jelita z obecnością ogromnej torbieli w obrębie jamy brzusznej dziecko przekazano w trybie pilnym do Kliniki Chirurgii Dziecięcej, gdzie śródoperacyjnie potwierdzono rozpoznanie torbieli limfatycznej krezki ze skrętem jelita czczego (Ryc. 4). Operacyjnie usunięto torbiel i przywrócono prawidłową drożność jelit. Stan dziecka po zabiegu był dobry. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie naczyniaka chłonnego.
Omówienie
Ryc. 2 – Pasaż przewodu pokarmowego – niecharakterystyczna zakontrastowana pętla jelitowa zlokalizowana w śródbrzuszu po stronie lewej oraz wąskie światło ileum terminale Fig. 2 – Radiograph shows non characteristic loop with contrast that is placed in left side of abdomen and narrow light of ileum terminale
nagłego, znacznego nasilenia bólów brzucha z cechami niedrożności i wymiotami treścią zastoinową. Lekarz dyżurny opisał wyczuwalne poszerzone pętle jelitowe jako miękki opór. W wykonanym USG jamy brzusznej stwierdzono występowanie pośrodkowo i na lewo, w obrębie śród- i podbrzusza, licznych struktur torbielowatych cienkościennych, bez perystaltyki, ciągnących się na długości około 15 cm. Największa ze struktur torbielowatych była o średnicy około 6 cm z towarzyszącą niewielką ilością wolnego płynu w jamie otrzewnej. Konsultujący chirurg zalecił RTG przeglądowe jamy brzusznej oraz pasaż jelitowy. W pasażu uwidoczniono niecharakterystyczną, zakontrastowaną pętlę jelitową, zlokalizowaną w śródbrzuszu po stronie lewej, zwracało również uwagę bardzo wąskie światło ileum terminale (Ryc. 2). Diagnostykę poszerzono o tomografię jamy brzusznej, w której opisano dużą torbielowatą strukturę z przegrodami, cienkościenną o charakterze najpewniej torbieli krezki i łącznych wymiarach 13 x 10 x 8,5 cm (CC x SD x AP), położoną w śród- i podbrzuszu lewym. Struktura ta modelowała struktury sąsiednie, zwłaszcza przednią ścianę trzonu i część przedodźwiernikową żołądka. Uwidoczniono również nieprawidłowy zwrot pętli jelitowych oraz radiologiczne cechy skrętu jelita czczego z typowym objawem wiru
Przedstawiono przypadek 4-letniej dziewczynki z torbielą limfatyczną krezki, u której ustalenie właściwego rozpoznania przedoperacyjnego wymagało poszerzonej diagnostyki obrazowej. Trudności z postawieniem trafnej diagnozy w przypadku torbieli limfatycznej krezki wynikają głównie z rzadkiego występowania choroby. Pomijana jest więc ona często w diagnostyce różnicowej bólów brzucha, a wątpliwości budzi nawet rozpoznanie śródoperacyjne [3]. W każdym przypadku ostrych dolegliwości bólowych należy uwzględnić powyższą anomalię [8], natomiast wg Kurtza występowanie przewlekłych bólów brzucha powyżej 6 miesięcy również jest wskazaniem do poszerzenia diagnostyki różnicowej w kierunku torbieli limfatycznej [3]. Przebieg kliniczny torbieli limfatycznej może mieć charakter bezobjawowy, przewlekły lub ostry. Przewlekłe dolegliwości bólowe mogą współwystępować z powiększaniem się obwodu brzucha. Mohite i wsp. opisali przypadek 4-letniej dziewczynki, u której rodzice w ciągu dwóch lat obserwowali stopniowe powiększanie się obwodu brzucha, aż guz osiągnął rozmiary 30 x 20 cm, dając objawy nasilonego obrzęku wargi sromowej większej [9]. Silne dolegliwości bólowe, wymioty, gorączka, podrażnienie otrzewnej oraz powiększanie się obwodu brzucha wskazują na przebieg ostry i spowodowane są niedrożnością jelita cienkiego, najczęściej skrętem. Wg Perrota i wsp. [10], dominujące objawy ostrego przebiegu to ból (82%), wymioty i nudności (45%), zaparcia (27%), biegunka (6%) oraz wyczuwalny guz w obrębie jamy brzusznej (62%). Egozi i wsp. wśród najczęstszych objawów ostrego przebiegu torbieli limfatycznej wymieniają: powiększanie się obwodu brzucha, wymioty oraz ból [1]. U naszej pacjentki dolegliwości bólowe występowały od 30 dni i miały charakter bólów stopniowo nasilających się, aż do objawów niedrożności spowodowanej skrętem jelita cienkiego. Skręt jelita cienkiego to najczęstsza przyczyna niedrożności w przebiegu torbieli limfatycznej [11]. Natomiast wśród 82 dzieci operowanych z powodu skrętu jelita cienkiego torbiel krezki stwierdzono w 3,65% przypadków [8]. Przebieg kliniczny u dzieci jest inny niż u dorosłych. U dzieci częściej jest to przebieg ostry, a torbiel lokalizuje się w obrębie krezki jelita cienkiego. U dorosłych objawia się przewlekłymi bólami brzucha, z lokalizacją w przestrzeni zaotrzewnowej lub narządach przestrzeni zaotrzewnowej.
114
[(Ryc._3)TD$FIG]
pediatria polska 88 (2013) 111–115
Ryc. 3 – A, B. Obraz tomografii komputerowej; duża struktura torbielowata z przegrodami, cienkościenna o wymiarach 13 x 10 x 8,5 cm Fig. 3 – A, B. CT scan; giant cystic structure with septal, thin wall with diameter 13 x 10 x 8.5 cm
Metodą z wyboru w diagnostyce powinna być ultrasonografia, w której takie cechy, jak: cienkie ściany torbieli, liczne przegrody oraz zawartość płynowa z obecnością ech wewnętrznych, pozwalają na różnicowanie torbieli limfatycznej od innych torbieli, np. torbieli enterogennej, której ściany są zdecydowanie grubsze i łączą się z warstwą mięśniową ściany jelita. Wielokomorowa torbiel, wyściełana śródbłonkiem z obecnością mięśni gładkich w obrębie ścian jest szczególnie charakterystyczna dla naczyniaka limfatycznego [7]. Ustalenie rozpoznania tylko na podstawie badania USG nie jest częste. Prakash i wsp. [11] w swojej pracy przedstawili przypadki 17 dzieci z rozpoznaną torbielą limfatyczną krezki, u których wykonano resekcję
[(Ryc._4)TD$FIG]
Ryc. 4 – Śródoperacyjny obraz torbieli limfatycznej krezki Fig. 4 – Intraoperative picture of an mesenteric cyst
chirurgiczną torbieli. Diagnostyka ultrasonograficzna nie pozwoliła na ustalenie właściwego rozpoznania w żadnym przypadku. Dopiero poszerzenie diagnostyki o TK jamy brzusznej z kontrastem pozwoliło na zdiagnozowanie 10 pacjentów, u pozostałych miało to miejsce śródoperacyjnie. W materiale zgromadzonym przez Kurtza [3] trafne rozpoznanie przedoperacyjne ustalane było w 25% przypadków. Steyaert i wsp. w dużym materiale zgromadzonym w ciągu 30 lat wykazują, że średni czas od początku objawów do diagnozy ostatecznej wynosił 27 dni. Diagnostyka ultrasonograficzna pozwoliła ustalić rozpoznanie tylko w 6 przypadkach [2]. Odmienne wyniki prezentują autorzy hiszpańscy. Na 10 przypadków rozpoznanej torbieli limfatycznej tylko w 3 rozpoznanie ustalone na podstawie badania USG wymagało weryfikacji w MR jamy brzusznej [12]. Również Egozi i wsp. podkreślają znaczącą rolę ultrasonografii w rozpoznawaniu torbieli limfatycznej krezki [1]. W przypadku naszej pacjentki dopiero kolejne USG jamy brzusznej i nasilenie dolegliwości bólowych spowodowało poszerzenie diagnostyki o wykonanie TK j. brzusznej i pasażu przewodu pokarmowego. Tak znaczne rozbieżności w skuteczności USG w diagnostyce przedoperacyjnej wynikają prawdopodobnie w dużej mierze z doświadczenia ośrodka. Bez wątpienia również rzadkość występowania schorzenia powoduje, że lekarze nie uwzględniają go na początku w diagnostyce różnicowej. Leczenie z wyboru to zabieg chirurgiczny całkowitej resekcji torbieli. Zabiegi operacyjne w większości przypadków kończą się sukcesem i nawroty nie są opisywane [2, 11, 12]. Również nasza pacjentka została poddana zabiegowi resekcji torbieli, a badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie. Nawrót torbieli najczęściej jest związany z niecałkowitą resekcją [2]. W materiale zgromadzonym
pediatria polska 88 (2013) 111–115
przez Egozi i wsp. w 71% była to prosta resekcja, w 27% wymagała dodatkowo resekcji jelita cienkiego [1]. Tylko w ok. 3% przypadków torbiel w badaniu histopatologicznym wykazywała cechy złośliwości, ale dotyczyło to wyłącznie osób dorosłych [3]. Torbiel limfatyczna krezki to rzadko spotykana choroba. W ostrym przebiegu powikłanym skrętem jelita cienkiego, krwotokiem lub zakażeniem wymaga pilnej interwencji chirurgicznej i w przypadku ostrego bólu brzucha powinna być zawsze uwzględniona w diagnostyce różnicowej. Może być również przyczyną przewlekłych bólów brzucha. Rozpoznanie przedoperacyjne ustalane jest na podstawie badań obrazowych, wstępna diagnostyka ultrasonograficzna w większości przypadków wymaga jednak weryfikacji badaniem TK lub MR.
Wkład autorów/Authors contibution KB-D – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych, przygotowanie literatury. JK – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych. JP, AŻ, AC, AK – zebranie i interpretacja danych, ST-R, WK – zebranie danych, KZ – akceptacja ostatecznej wersji.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
115
Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalną Komisję Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemną zgodę na udział.
pi smiennictwo/references
[1] Egozi E, Ricketts R. Mesenteric and omental cysts in children. Am Surgeon 1997;63:287–293. [2] Steyaert H, Guitard J, Moscovici J. Abdominal cystic lymphangioma in children: benign lesions that can have a proliferative course. J Ped Surg 1996;31:677–680. [3] Kurtz RJ, Heimann TM, Beck AR. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 1986;203:109–112. [4] Ros PR, Olmstead WW, Moser Jr RP, Dachman AH, Hjermstad BH, Sobin LH. Mesenteric and omental cysts. Histologic classification with imaging corelation. Radiology 1987;164:327–332. [5] Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S. Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery. Surg Today 2002;32:734–737. [6] Iida S, Furukawa K, Terada Y, Sugisaki Y, Yoshimura K, Tajiri T. A case of a mesenteric cyst in the sigmoid colon of a 3-year-old girl. J Nihon Med Sch 2009; 76:247–252. [7] Chou YH, Tiu CM, Lui WY, Chang T. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest Radiol 1991;16:311–314. [8] Maung M, Saing H. Intestinal volvulus: an experience in a developing country. J Pediatr Surg May 1995; 30:679–681. [9] Mohite P, Bhatnagar A, Parikh S. Huge Omental Lymphangioma with extention into Labia Majorae: A case report. BMC Surgery 2006;6:18-L11. [10] De Perrot M, Bründler M, Tötsch M, Mentha G, Morel P. Mesenteric cysts toward less confusion? Dig Surg 2000;17:323–328. [11] Prakash A, Agrawal A, Gupta RK, Sanghvi B, Parelkar S. Early management of mesenteric cyst prevents catastrophes: a single centre analysis of 17 cases. Afr J Paediatr Surg 2010;7:140–143. [12] Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P. Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics: surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 2011;111:374–377.
Dostępne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Torbiel limfatyczna krezki jako przyczyna bólów brzucha u 4-letniej dziewczynki – opis przypadku Abdominal cystic lymphangioma as a cause of abdominal pain in 4-year-old girl – a case report Katarzyna Bąk-Drabik 1,*, Jarosław Kwiecień 1, Jolanta Porębska 1, Alicja Żabka 1, Agata Chobot 1, Agnieszka Krzywicka 1, Sylwia Trzeszkowska-Rotkegel 2, Wojciech Korlacki 3, Katarzyna Ziora 1 1
Katedra i Klinika Pediatrii w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora, Poland 2 Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Ewa Kluczewska, Poland 3 Katedra i Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, SUM w Katowicach, SP ZOZ Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu, Kierownik: dr hab. n. med. Wojciech Korlacki, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Mesenteric cystic lymphangioma is a rare disease which can cause both acute and chro-
Otrzymano: 15.10.2012
nic abdominal pain. These lessions are classified as a bening neoplasma or congenital
Zaakceptowano: 19.11.2012
anomaly. The main cause of the lessions is benign proliferation of ectopic lymphatic
Dostępne online: 23.11.2012
vessels of mesenterium lacking communication with the normal lymphatic system. Abdominal ultrasonography is the imaging modality of choice, but in majority of cases
Słowa kluczowe: torbiel limfatyczna
verification using other examinations like TK or MR is required.
bóle brzucha rozpoznanie
4-year-old girl that presented abdominal pain from 1 month. Intestinal obstruction which
Preoperative diagnosis is sometimes very difficult. The authors present the case of was generated by volvulus caused extension of diagnosis and set the right preoperative diagnosis. The complete cystic resection was done in the case of the girl. The postopera-
Keywords: Cystic lymphangioma
tive course was not complicated. Nowdays the condition of the girl is good. © 2012 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All
Abdominal pain Diagnosis
Wstęp Torbiel limfatyczna krezki (mesenteric lymphangioma) jest to rozrost naczyń chłonnych krezki klasyfikowany jako nowotwór
rights reserved.
niezłośliwy lub zaburzenie rozwojowe [1]. Naczyniaki chłonne występują stosunkowo rzadko – częstość ich występowania jest dużo mniejsza niż naczyniaków krwionośnych. Głównymi postaciami naczyniaków limfatycznych są naczyniak kapilarny (zwykły) i naczyniak jamisty. W większości
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Pediatrii, ul. 3 Maja 13-15, 41-800 Zabrze. Adres email: [email protected] (K. Bąk-Drabik). 0031-3939/$ – see front matter © 2012 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2012.11.006
112
pediatria polska 88 (2013) 111–115
przypadków lokalizują się na skórze oraz na błonach śluzowych. Postać torbielowata naczyniaka występuje zdecydowanie rzadziej, głównie u dzieci z przewagą płci męskiej [2, 3]. Torbiel limfatyczna krezki to choroba rzadka: wg piśmiennictwa częstość ogólna wynosi zaledwie ok. 1:140 000 wszystkich hospitalizacji, a wśród pacjentów oddziałów pediatrycznych 1:20 000 [1, 3]. Wśród przyczyn powstawania torbieli rozważa się kilka hipotez. Jedną z głównych przyczyn jest łagodna proliferacja nieprawidłowych naczyń chłonnych krezki, które nie wykazują łączności z prawidłowym układem chłonnym [4]. Uważa się również, że rozwój naczyniaka chłonnego może być związany z przewlekłym uciskiem na naczynia chłonne, z procesem nowotworowym, z przebytym urazem lub zmianami degeneracyjnymi w węzłach chłonnych [4]. Pierwszego opisu torbieli krezki u 8-letniej dziewczynki dokonał włoski lekarz Benevenni w 1507 roku, ale dopiero w 1842 roku Rokitansky pierwszy opisał torbiel limfatyczną z identyfikacją chłonki i opisem mikroskopowym [wg 3]. W jamie otrzewnowej występuje mniej niż 5% naczyniaków chłonnych i wywodzą się one głównie z krezki jelita cienkiego bądź okrężnicy [5, 6]. Obraz kliniczny jest bardzo różnorodny, zależny od średnicy torbieli oraz od lokalizacji. Do poważnych powikłań należą: pęknięcie torbieli, zakażenie torbieli z ostrym procesem ropnym w jamie brzusznej oraz skręt krezki z martwicą i stanem zagrożenia życia [3]. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny całkowitej resekcji torbieli. Ze względu na anatomię zmiany chorzy mogą wymagać dodatkowej resekcji jelita, trzustki lub śledziony. Pierwszy opis skutecznego, radykalnego leczenia operacyjnego podał Tillaux w roku 1880 [wg 3]. Diagnostyka z wyboru to w obecnej dobie przede wszystkim badanie USG jamy brzusznej. W diagnostyce różnicowej stwierdzonej torbieli w obrębie jamy brzusznej należy wziąć pod uwagę: zdwojenie jelita cienkiego, torbiel (trzustki, śledziony, jajnika, przewodu żółciowego, nerki), potworniaka oraz wodobrzusze [7]. Celem pracy jest przedstawienie 4-letniej dziewczynki z przewlekłymi bólami brzucha. U dziewczynki dopiero
[(Ryc._1)TD$FIG]
cechy niedrożności i poszerzenie diagnostyki obrazowej o TK i pasaż przewodu pokarmowego pozwoliły na ustalenie rozpoznania i zaproponowania właściwego postępowania terapeutycznego.
Opis przypadku 4-letnia dziewczynka została skierowana na Oddział Gastroenterologii i Hepatologii Dzieci z powodu nawracających silnych bólów brzucha. W okresie 30 dni przed przyjęciem do szpitala u dziecka wykonano szereg badań diagnostycznych – wyniki wszystkich były w granicach normy, również dwukrotne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej zostało opisane jako prawidłowe. W chwili przyjęcia dziecko nie zgłaszało dolegliwości. W badaniu fizykalnym nie stwierdzano istotnych odchyleń od normy. Masa ciała i wzrost były prawidłowe. W badaniach: CRP, morfologia, rozmaz, ALT, AST, GGTP, amylaza, ALP, bilirubina, mocznik, kreatynina, żelazo, białko, jonogram, glikemia, mocz badanie ogólne – nie stwierdzono nieprawidłowości. Diagnostykę poszerzono o posiew moczu, posiew kału, badanie kału na pasożyty, krew utajoną, rotawirusy i adenowirusy, serologię celiakii, oznaczenie stężenia TSH oraz IgE całk. i również nie stwierdzono nieprawidłowości. W pierwszym wykonanym w naszej Klinice badaniu USG jamy brzusznej z odchyleń od normy stwierdzono znacznie poszerzone przestrzenie płynowe (do 46 mm) w śródbrzuszu i podbrzuszu, opisane jako poszerzone pętle jelitowe (Ryc. 1 A, 1B). Ponieważ podejrzewano nadmierną fermentację jelitową, pogłębiono diagnostykę o wodorowy test oddechowy i w wykonanym badaniu potwierdzono cechy nietolerancji laktozy (na czczo 2 ppm wodoru w powietrzu wydychanym; po podaniu laktozy w 90. minucie – 36 ppm, a w 120. minucie – 40 ppm wodoru). Testowa laktoza spowodowała znaczne nasilenie dolegliwości (wzdęcie i ból brzucha). Do leczenia włączono dietę bezlaktozową. Pomimo stosowanej diety i leków objawowych (simeticon, probiotki) nie uzyskano poprawy. W kolejnym dniu hospitalizacji doszło do
Ryc. 1 – A, B. Obraz USG; widoczny okrągły obszar (hypoechogeniczny) o średnicy około 4,5 cm z licznymi przegrodami opisany jako poszerzone pętle jelitowe Fig. 1 – A, B. US image; round area (hypoechogenic) of 4.5 cm in diameter with many septal, that was described as an enlarged bowel loops
[(Ryc._2)TD$FIG]
pediatria polska 88 (2013) 111–115
113
w obrębie śródbrzusza, nieco na prawo od linii pośrodkowej, na wysokości dolnych biegunów nerek. Rozpoznano nieprawidłowy zwrot jelit ze skrętem pętli jelita czczego oraz olbrzymią torbiel krezki w śród- i podbrzuszu lewym (Ryc. 3 A, B). Po wykonaniu badań radiologicznych i potwierdzeniu skrętu jelita z obecnością ogromnej torbieli w obrębie jamy brzusznej dziecko przekazano w trybie pilnym do Kliniki Chirurgii Dziecięcej, gdzie śródoperacyjnie potwierdzono rozpoznanie torbieli limfatycznej krezki ze skrętem jelita czczego (Ryc. 4). Operacyjnie usunięto torbiel i przywrócono prawidłową drożność jelit. Stan dziecka po zabiegu był dobry. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie naczyniaka chłonnego.
Omówienie
Ryc. 2 – Pasaż przewodu pokarmowego – niecharakterystyczna zakontrastowana pętla jelitowa zlokalizowana w śródbrzuszu po stronie lewej oraz wąskie światło ileum terminale Fig. 2 – Radiograph shows non characteristic loop with contrast that is placed in left side of abdomen and narrow light of ileum terminale
nagłego, znacznego nasilenia bólów brzucha z cechami niedrożności i wymiotami treścią zastoinową. Lekarz dyżurny opisał wyczuwalne poszerzone pętle jelitowe jako miękki opór. W wykonanym USG jamy brzusznej stwierdzono występowanie pośrodkowo i na lewo, w obrębie śród- i podbrzusza, licznych struktur torbielowatych cienkościennych, bez perystaltyki, ciągnących się na długości około 15 cm. Największa ze struktur torbielowatych była o średnicy około 6 cm z towarzyszącą niewielką ilością wolnego płynu w jamie otrzewnej. Konsultujący chirurg zalecił RTG przeglądowe jamy brzusznej oraz pasaż jelitowy. W pasażu uwidoczniono niecharakterystyczną, zakontrastowaną pętlę jelitową, zlokalizowaną w śródbrzuszu po stronie lewej, zwracało również uwagę bardzo wąskie światło ileum terminale (Ryc. 2). Diagnostykę poszerzono o tomografię jamy brzusznej, w której opisano dużą torbielowatą strukturę z przegrodami, cienkościenną o charakterze najpewniej torbieli krezki i łącznych wymiarach 13 x 10 x 8,5 cm (CC x SD x AP), położoną w śród- i podbrzuszu lewym. Struktura ta modelowała struktury sąsiednie, zwłaszcza przednią ścianę trzonu i część przedodźwiernikową żołądka. Uwidoczniono również nieprawidłowy zwrot pętli jelitowych oraz radiologiczne cechy skrętu jelita czczego z typowym objawem wiru
Przedstawiono przypadek 4-letniej dziewczynki z torbielą limfatyczną krezki, u której ustalenie właściwego rozpoznania przedoperacyjnego wymagało poszerzonej diagnostyki obrazowej. Trudności z postawieniem trafnej diagnozy w przypadku torbieli limfatycznej krezki wynikają głównie z rzadkiego występowania choroby. Pomijana jest więc ona często w diagnostyce różnicowej bólów brzucha, a wątpliwości budzi nawet rozpoznanie śródoperacyjne [3]. W każdym przypadku ostrych dolegliwości bólowych należy uwzględnić powyższą anomalię [8], natomiast wg Kurtza występowanie przewlekłych bólów brzucha powyżej 6 miesięcy również jest wskazaniem do poszerzenia diagnostyki różnicowej w kierunku torbieli limfatycznej [3]. Przebieg kliniczny torbieli limfatycznej może mieć charakter bezobjawowy, przewlekły lub ostry. Przewlekłe dolegliwości bólowe mogą współwystępować z powiększaniem się obwodu brzucha. Mohite i wsp. opisali przypadek 4-letniej dziewczynki, u której rodzice w ciągu dwóch lat obserwowali stopniowe powiększanie się obwodu brzucha, aż guz osiągnął rozmiary 30 x 20 cm, dając objawy nasilonego obrzęku wargi sromowej większej [9]. Silne dolegliwości bólowe, wymioty, gorączka, podrażnienie otrzewnej oraz powiększanie się obwodu brzucha wskazują na przebieg ostry i spowodowane są niedrożnością jelita cienkiego, najczęściej skrętem. Wg Perrota i wsp. [10], dominujące objawy ostrego przebiegu to ból (82%), wymioty i nudności (45%), zaparcia (27%), biegunka (6%) oraz wyczuwalny guz w obrębie jamy brzusznej (62%). Egozi i wsp. wśród najczęstszych objawów ostrego przebiegu torbieli limfatycznej wymieniają: powiększanie się obwodu brzucha, wymioty oraz ból [1]. U naszej pacjentki dolegliwości bólowe występowały od 30 dni i miały charakter bólów stopniowo nasilających się, aż do objawów niedrożności spowodowanej skrętem jelita cienkiego. Skręt jelita cienkiego to najczęstsza przyczyna niedrożności w przebiegu torbieli limfatycznej [11]. Natomiast wśród 82 dzieci operowanych z powodu skrętu jelita cienkiego torbiel krezki stwierdzono w 3,65% przypadków [8]. Przebieg kliniczny u dzieci jest inny niż u dorosłych. U dzieci częściej jest to przebieg ostry, a torbiel lokalizuje się w obrębie krezki jelita cienkiego. U dorosłych objawia się przewlekłymi bólami brzucha, z lokalizacją w przestrzeni zaotrzewnowej lub narządach przestrzeni zaotrzewnowej.
114
[(Ryc._3)TD$FIG]
pediatria polska 88 (2013) 111–115
Ryc. 3 – A, B. Obraz tomografii komputerowej; duża struktura torbielowata z przegrodami, cienkościenna o wymiarach 13 x 10 x 8,5 cm Fig. 3 – A, B. CT scan; giant cystic structure with septal, thin wall with diameter 13 x 10 x 8.5 cm
Metodą z wyboru w diagnostyce powinna być ultrasonografia, w której takie cechy, jak: cienkie ściany torbieli, liczne przegrody oraz zawartość płynowa z obecnością ech wewnętrznych, pozwalają na różnicowanie torbieli limfatycznej od innych torbieli, np. torbieli enterogennej, której ściany są zdecydowanie grubsze i łączą się z warstwą mięśniową ściany jelita. Wielokomorowa torbiel, wyściełana śródbłonkiem z obecnością mięśni gładkich w obrębie ścian jest szczególnie charakterystyczna dla naczyniaka limfatycznego [7]. Ustalenie rozpoznania tylko na podstawie badania USG nie jest częste. Prakash i wsp. [11] w swojej pracy przedstawili przypadki 17 dzieci z rozpoznaną torbielą limfatyczną krezki, u których wykonano resekcję
[(Ryc._4)TD$FIG]
Ryc. 4 – Śródoperacyjny obraz torbieli limfatycznej krezki Fig. 4 – Intraoperative picture of an mesenteric cyst
chirurgiczną torbieli. Diagnostyka ultrasonograficzna nie pozwoliła na ustalenie właściwego rozpoznania w żadnym przypadku. Dopiero poszerzenie diagnostyki o TK jamy brzusznej z kontrastem pozwoliło na zdiagnozowanie 10 pacjentów, u pozostałych miało to miejsce śródoperacyjnie. W materiale zgromadzonym przez Kurtza [3] trafne rozpoznanie przedoperacyjne ustalane było w 25% przypadków. Steyaert i wsp. w dużym materiale zgromadzonym w ciągu 30 lat wykazują, że średni czas od początku objawów do diagnozy ostatecznej wynosił 27 dni. Diagnostyka ultrasonograficzna pozwoliła ustalić rozpoznanie tylko w 6 przypadkach [2]. Odmienne wyniki prezentują autorzy hiszpańscy. Na 10 przypadków rozpoznanej torbieli limfatycznej tylko w 3 rozpoznanie ustalone na podstawie badania USG wymagało weryfikacji w MR jamy brzusznej [12]. Również Egozi i wsp. podkreślają znaczącą rolę ultrasonografii w rozpoznawaniu torbieli limfatycznej krezki [1]. W przypadku naszej pacjentki dopiero kolejne USG jamy brzusznej i nasilenie dolegliwości bólowych spowodowało poszerzenie diagnostyki o wykonanie TK j. brzusznej i pasażu przewodu pokarmowego. Tak znaczne rozbieżności w skuteczności USG w diagnostyce przedoperacyjnej wynikają prawdopodobnie w dużej mierze z doświadczenia ośrodka. Bez wątpienia również rzadkość występowania schorzenia powoduje, że lekarze nie uwzględniają go na początku w diagnostyce różnicowej. Leczenie z wyboru to zabieg chirurgiczny całkowitej resekcji torbieli. Zabiegi operacyjne w większości przypadków kończą się sukcesem i nawroty nie są opisywane [2, 11, 12]. Również nasza pacjentka została poddana zabiegowi resekcji torbieli, a badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie. Nawrót torbieli najczęściej jest związany z niecałkowitą resekcją [2]. W materiale zgromadzonym
pediatria polska 88 (2013) 111–115
przez Egozi i wsp. w 71% była to prosta resekcja, w 27% wymagała dodatkowo resekcji jelita cienkiego [1]. Tylko w ok. 3% przypadków torbiel w badaniu histopatologicznym wykazywała cechy złośliwości, ale dotyczyło to wyłącznie osób dorosłych [3]. Torbiel limfatyczna krezki to rzadko spotykana choroba. W ostrym przebiegu powikłanym skrętem jelita cienkiego, krwotokiem lub zakażeniem wymaga pilnej interwencji chirurgicznej i w przypadku ostrego bólu brzucha powinna być zawsze uwzględniona w diagnostyce różnicowej. Może być również przyczyną przewlekłych bólów brzucha. Rozpoznanie przedoperacyjne ustalane jest na podstawie badań obrazowych, wstępna diagnostyka ultrasonograficzna w większości przypadków wymaga jednak weryfikacji badaniem TK lub MR.
Wkład autorów/Authors contibution KB-D – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych, przygotowanie literatury. JK – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych. JP, AŻ, AC, AK – zebranie i interpretacja danych, ST-R, WK – zebranie danych, KZ – akceptacja ostatecznej wersji.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
115
Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalną Komisję Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemną zgodę na udział.
pi smiennictwo/references
[1] Egozi E, Ricketts R. Mesenteric and omental cysts in children. Am Surgeon 1997;63:287–293. [2] Steyaert H, Guitard J, Moscovici J. Abdominal cystic lymphangioma in children: benign lesions that can have a proliferative course. J Ped Surg 1996;31:677–680. [3] Kurtz RJ, Heimann TM, Beck AR. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 1986;203:109–112. [4] Ros PR, Olmstead WW, Moser Jr RP, Dachman AH, Hjermstad BH, Sobin LH. Mesenteric and omental cysts. Histologic classification with imaging corelation. Radiology 1987;164:327–332. [5] Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S. Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery. Surg Today 2002;32:734–737. [6] Iida S, Furukawa K, Terada Y, Sugisaki Y, Yoshimura K, Tajiri T. A case of a mesenteric cyst in the sigmoid colon of a 3-year-old girl. J Nihon Med Sch 2009; 76:247–252. [7] Chou YH, Tiu CM, Lui WY, Chang T. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest Radiol 1991;16:311–314. [8] Maung M, Saing H. Intestinal volvulus: an experience in a developing country. J Pediatr Surg May 1995; 30:679–681. [9] Mohite P, Bhatnagar A, Parikh S. Huge Omental Lymphangioma with extention into Labia Majorae: A case report. BMC Surgery 2006;6:18-L11. [10] De Perrot M, Bründler M, Tötsch M, Mentha G, Morel P. Mesenteric cysts toward less confusion? Dig Surg 2000;17:323–328. [11] Prakash A, Agrawal A, Gupta RK, Sanghvi B, Parelkar S. Early management of mesenteric cyst prevents catastrophes: a single centre analysis of 17 cases. Afr J Paediatr Surg 2010;7:140–143. [12] Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P. Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics: surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 2011;111:374–377.