Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

¶ E – 45-558

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma B. Pittet, D. Baratti-Mayer, D. Montandon, A. Jaquinet, B. Rilliet La noma es una afección gangrenosa que provoca destrucciones graves en la cara. Afecta de forma casi exclusiva a niños de corta edad que viven en países en vías de desarrollo y tiene una mortalidad elevada. Los niños que sobreviven suelen sufrir secuelas muy mutilantes que les marginan de la sociedad. Los factores de riesgo son conocidos (malnutrición, enfermedades debilitantes), pero no así su etiología. El servicio de cirugía plástica y reconstructiva de los Hospitales Universitarios de Ginebra (Suiza) tiene más de 20 años de experiencia en la cirugía de las secuelas de la noma. Los pacientes que presentan las lesiones menos graves se operan en misiones quirúrgicas, mientras que los que precisan una reconstrucción más compleja se trasladan. Después de describir las peculiaridades de las secuelas de la noma y las dificultades que se encuentran en el tratamiento de estos pacientes, se revisan las principales técnicas quirúrgicas utilizadas para su reconstrucción. Los problemas que se han descubierto durante el seguimiento a largo plazo de estos pacientes han contribuido a la evolución de las técnicas quirúrgicas utilizadas: empleo de grandes colgajos libres para la reconstrucción de los tejidos blandos yugales con el fin de disminuir el riesgo elevado de recidiva de constricción mandibular (colgajo miocutáneo de serrato anterior), reconstrucción de las pérdidas de sustancias óseas con colgajos óseos vascularizados (colgajo prefabricado de bóveda craneal vascularizado) y conservación de los sitios donantes potenciales para nuevas reconstrucciones al final del crecimiento (sobre todo en la reconstrucción nasal). La cirugía de las secuelas complejas requiere unos buenos conocimientos de cirugía craneomaxilofacial y de microcirugía. Cuando se utilizan técnicas quirúrgicas inadecuadas, se obtienen resultados insuficientes, a los que se añaden mutilaciones cicatrizales, que a menudo son inaceptables. © 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Noma; Reconstrucción facial; Microcirugía; Colgajo libre de serrato anterior; Colgajo prefabricado de bóveda craneal vascularizado; Constricción bucal

Plan ¶ Introducción

1

¶ Presentación clínica Gingivitis necrosante aguda Descripción de la enfermedad Clasificación

2 2 2 3

¶ Tratamiento Fase I Fase II Fase III

3 3 4 4

¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas Evolución de las técnicas quirúrgicas

4 4

¶ Técnicas quirúrgicas de elección Colgajos de la cara y del cuello Colgajos pediculados regionales Colgajos libres Expansión ósea Cirugía plástica reparadora y estética

6 6 9 10 12

¶ Seguimiento a largo plazo

13

¶ Conclusión

13

■ Introducción Muchos cirujanos se han interesado en el tratamiento de las secuelas de la noma. Existen distintos planteamientos según las técnicas quirúrgicas empleadas, pero también en función del lugar donde se trata a los niños [1, 2] : misión quirúrgica sobre el terreno [3-7] , hospitales africanos especializados [7-11] o no [12, 13] o transferencia a un país europeo [12, 14-16]. Los problemas que aparecen en las secuelas de noma son tan variados y complejos que, con independencia del lugar de tratamiento escogido, el cirujano plástico que decide ocuparse de esta enfermedad debe estar familiarizado con un amplio abanico de técnicas de

1

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

cirugía reconstructiva en campos tan variados como la reconstrucción facial tras cánceres o traumatismos, pero también en el tratamiento de las malformaciones craneomaxilofaciales [17, 18]. En este artículo se presenta la estrategia del grupo de los autores de este artículo que, desde 1980 ha operado a más de 250 niños o adultos jóvenes, con secuelas de noma. En el transcurso de estos 27 años, las técnicas quirúrgicas han evolucionado teniendo en cuenta los problemas observados a largo plazo y buscando constantemente soluciones adecuadas para las necesidades específicas de esta enfermedad.

■ Presentación clínica La noma es una enfermedad gangrenosa que provoca destrucciones faciales graves. Se asocia a una morbilidad y mortalidad considerables [19-22]. La noma afecta sobre todo a niños de 2-6 años de edad, que viven en las regiones más desfavorecidas de los países en vías de desarrollo, en especial en África subsahariana [22-25]. Los distintos factores de riesgo de la noma son la malnutrición, las enfermedades concomitantes que provocan una disminución de las defensas inmunitarias (sarampión, paludismo) y una mala higiene oral. El punto de partida de la lesión es, en la mayor parte de los casos, una lesión de la barrera mucosa gingival: afta durante un cuadro de sarampión o, en la mayoría de las ocasiones, durante una gingivitis necrosante [1, 22, 26]. Aunque los factores de riesgo y el precursor más frecuentes se conocen, la etiología de la noma sigue sin estar clara. Se han propuesto numerosas teorías, como la participación de agentes patógenos bacterianos [27, 28] o virales [29-31], sin que se haya podido confirmar ninguna hipótesis [1, 22, 26].

Gingivitis necrosante aguda En la actualidad, se reconoce que la noma suele aparecer después de una gingivitis necrosante aguda (GNA) no tratada [1]. Esta afección, que es muy infrecuente en los niños del mundo occidental [32], está muy extendida en África, donde, en algunas regiones, hasta la mitad de la población infantil puede estar afectada [33-36]. Los signos patognomónicos de la GNA (hemorragia gingival espontánea, decapitación de las papilas gingivales y dolor) [37] , se asocian a veces a signos secundarios (halitosis, depósitos gingivales grisáceos, salivación excesiva, fiebre y linfadenopatías) [37-39]. Cuando no se trata con cuidados de higiene bucal y antibióticos, la GNA puede evolucionar hacia la noma, sobre todo en presencia de malnutrición o enfermedad intercurrente que afecte al sistema inmunitario [30, 34, 35, 40]. La exposición del hueso intrabucal representa el punto de transición de la GNA a la noma [40].

Descripción de la enfermedad La noma propiamente dicha se desarrolla en tres fases. La fase I, que se caracteriza por un edema facial, sólo dura unos pocos días (Fig. 1A). En la exploración intrabucal durante esta fase precoz se observa una zona de necrosis gingival que expone el hueso subyacente (Fig. 1B). Existe halitosis y el estado general se caracteriza por una postración extrema, fiebre y deshidratación marcada. Las lesiones intrabucales son dolorosas e impiden la alimentación, lo que agrava el estado del niño, cuyas condiciones generales ya eran precarias [1, 22, 41].

Figura 1. Noma de fase I, caracterizada por edema facial (A) y necrosis gingival que expone el hueso subyacente (B). Noma de fase II, caracterizada por la aparición de una placa de necrosis tisular (C) en el seno de la zona edematizada y después por una herida abierta tras la caída del tejido necrótico (D).

2

Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

.

.

La fase II se caracteriza por la aparición de una placa de necrosis tisular en el seno de la zona edematizada (Fig. 1C). Esta necrosis, de olor fétido bien reconocible, se delimita con rapidez. Por lo general, es transfixiante a nivel de los tejidos blandos y suele afectar al hueso [1, 22, 41, 42]. Los tejidos desvitalizados se eliminan de forma espontánea o se desbridan mediante cirugía [43]. El final de esta segunda fase se presenta en forma de una herida abierta, que corresponde a los bordes de la pérdida de sustancia [1, 42] (Fig. 1D). Si el niño sobrevive, comienza la fase III, que culmina en la cicatrización de las lesiones gracias a un proceso fisiológico en el que interviene la contracción de la herida. Esto produce de forma inevitable una retracción intensa de los tejidos vecinos y una disminución aparente de la pérdida de sustancia, que se debe tener en cuenta al planificar la reconstrucción. Las secuelas funcionales o estéticas son variadas, en función de la localización y la extensión de las lesiones [42, 44, 45]. Las secuelas funcionales afectan a alrededor de la mitad de los casos. Se puede tratar de una constricción bucal (sobre una fibrosis cicatrizal o una fusión ósea), de la presencia de fístulas o incontinencia salivales, o de una comunicación buconasal con problemas para el habla y reflujo. La anarquía dental con pérdida de dientes es una característica constante [42, 44, 45]. De todas las secuelas funcionales, la constricción bucal es, sin duda, la más invalidante y la más difícil de tratar, a la vista de la frecuencia de las recidivas [5, 17, 18, 46]. Si la cara interna de la mejilla y, más atrás, los músculos pterigoideos están afectados por la necrosis, el proceso de cicatrización induce una fibrosis significativa, responsable del cierre forzado de la boca, aunque no esté afectada la propia articulación temporomandibular [18, 43, 44, 47]. Por este motivo, se debe hablar de constricción bucal y no de anquilosis de la articulación temporomandibular o de trismo, entidades muy diferentes y que implican tratamientos distintos [5, 18]. La cicatriz fibrosa intrabucal, cuando persiste durante un período prolongado, puede inducir la neoformación de tejidos óseos que dan lugar a un puente óseo entre la mandíbula y el maxilar o el malar. En ocasiones, existe un auténtico bloque óseo que une la apófisis coronoides y la rama ascendente de la mandíbula al maxilar [5, 17]. La presencia de bridas fibrosas cicatrizales o de un puente óseo asociado a una destrucción ósea provoca una deformación significativa del macizo facial que se agrava durante el crecimiento, sobre todo porque la destrucción ósea engloba zonas de crecimiento aún activas [44, 48, 49] (cf Fig. 11D). Aunque las secuelas funcionales afectan a alrededor de la mitad de los casos, las secuelas estéticas están presentes en todos los pacientes con noma. Pueden ser limitadas (pérdida parcial de un labio o de una narina, o bien pérdida localizada de hueso alveolar), pero en ocasiones son graves, con destrucción de la pirámide nasal, del mentón o de toda una hemicara. Las destrucciones extensas de la mejilla exponen las arcadas dentales, lo que confiere un aspecto poco humano. Tal vez por este motivo la enfermedad suele interpretarse como un signo de maldición, que incita a menudo a que su propia familia rechace a estos niños.

Clasificación Las secuelas de la noma tienen una extensión y localización variables, pero presentan algunas características típicas de la enfermedad. Se han propuesto diversas clasificaciones [8, 9, 50, 51]. En este artículo se seguirá la descrita por Montandon en 1991 (Fig. 2), que distingue cuatro tipos de mutilaciones, basadas en la localización y la extensión de las lesiones [47]. El tipo 1 es una pérdida de sustancia localizada a nivel de la mejilla y de la comisura labial. El hueso Cirugía plástica reparadora y estética

Figura 2. Clasificación de las secuelas de la noma propuesta en 1991 por Denys Montandon.

alveolar está afectado de forma sistemática, pero la pérdida de sustancia ósea es mínima. Esta lesión pocas veces es bilateral. Suele existir una constricción bucal. El tipo 2 es una lesión centrofacial, que afecta sobre todo a la nariz y al labio superior, pero la lesión puede extenderse por toda la parte anterior del paladar, el tabique nasal y los huesos propios de la nariz, generalmente con una pérdida de sustancia cutánea significativa. El tipo 3 es una pérdida de sustancia media del tercio inferior de la cara. Puede afectar sólo al labio inferior o al mentón, o bien presentarse con una destrucción parcial o completa de la mandíbula. El tipo 4 está representado por una pérdida de sustancia grave de la mejilla, el maxilar y/o el malar, que afecta a veces al marco orbitario y la nariz, por lo que destruye toda una hemicara. La constricción bucal es frecuente. Esta forma se asocia a menudo a problemas graves del crecimiento de esta hemicara.

■ Tratamiento Fase I El objetivo del tratamiento agudo es la supervivencia del niño. Esto implica una rehidratación con corrección

3

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

electrolítica [10, 42], una alimentación rica en proteínas y vitaminas [42], así como el tratamiento de los factores de comorbilidad, como el paludismo, las parasitosis intestinales o la tuberculosis [47, 52]. Se debe instaurar lo antes posible un tratamiento antibiótico a base de metronidazol y penicilina, con la esperanza de limitar la extensión de la lesión [42], así como para prevenir las complicaciones mortales, como una septicemia o una neumonía por broncoaspiración [12, 53]. En la fase aguda se debe prohibir cualquier intervención quirúrgica [44]. Sólo se aconseja la limpieza y la desinfección de la lesión gingival (solución de Dakin, agua oxigenada, clorhexidina acuosa, azul de metileno) [12, 44].

Fase II En este caso, el objetivo consiste en favorecer la cicatrización secundaria, evitar las sobreinfecciones de la herida y limitar, en la medida de lo posible, los problemas funcionales debidos al fenómeno de contracción de la herida durante el proceso de cicatrización [43, 44]. Una vez que se delimite la necrosis, está indicado realizar el desbridamiento, así como la ablación de los secuestros óseos y de los elementos dentales móviles [44] . La fisioterapia, en primer lugar pasiva (uso de una cuña) y después activa debe instaurarse en todos los casos para limitar la aparición de una constricción [17, 42, 54]. En ocasiones, puede ser necesario realizar una tarsorrafia para evitar el desarrollo de un ectropión del párpado inferior y la exposición de la córnea. Algunos autores aconsejan aplicar un injerto de piel en las superficies de granulación extensas durante esta fase, con el objetivo de acelerar la curación y de limitar el proceso de retracción cicatrizal [44].

.

Fase III Los objetivos de la corrección de las secuelas de noma deben ser funcionales y tender a un resultado estético satisfactorio [17, 44]. .

■ Tratamiento quirúrgico de las secuelas Antes del tratamiento quirúrgico, se debe restablecer el estado general del paciente mediante el tratamiento de la desnutrición crónica y de los factores de comorbilidad [47, 52]. Los casos positivos al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH positivos) deben recibir un tratamiento antirretroviral antes de plantear una reconstrucción quirúrgica, con la garantía de que se podrá continuar a largo plazo. La reconstrucción de las pérdidas de sustancia se realiza en función de la localización y del tamaño de éstas, pero también en función de la edad del niño y de la morbilidad del sitio donante. En la medida de lo posible, se debe tender a una reconstrucción anatómica, respetando la naturaleza de los tejidos que se van a reconstruir (hueso, tejidos blandos, revestimiento cutáneo externo y mucosa interna) y las unidades estéticas de la cara, que se deben reconstruir de forma individual (mejilla, nariz, labio cutáneo y mucosa). La abertura bucal sigue siendo uno de los momentos complicados del tratamiento quirúrgico y se desarrolla de forma gradual [5, 44, 46, 48, 52]: • escisión de la brida fibrosa cicatrizal; • escisión de una zona ósea a nivel del puente óseo entre la mandíbula y el maxilar, englobando por lo general la apófisis coronoides incluida en esta neoosificación [5, 54];

4

• coronoidectomía contralateral, que suele ser precisa debido a la retracción secundaria del músculo temporal por la ausencia de movimiento a lo largo de los años [6, 17]; • osteotomía mandibular en un punto medial a la lesión, si existe una fusión ósea masiva (Fig. 3) o en algunos casos de recidiva de constricción [17]; • avulsión de todos los dientes que estén en mala posición, móviles o con caries. Para evitar una traqueotomía, es esencial colaborar con un equipo de anestesia especializado en la intubación con fibroendoscopia cuando el grado de constricción bucal es significativo [3, 44, 49, 54-56]. Las lesiones de tipo I suelen corregirse con colgajos locales y heterolabiales. En presencia de una pérdida de sustancia transfixiante de la mejilla, asociada o no a una constricción mandibular, es necesario el aporte de tejido vascularizado mediante la utilización de un colgajo regional. En tal caso, es preferible transferir un colgajo libre, porque los colgajos pediculados suelen ser demasiado pequeños o se asocian a una gran morbilidad del sitio donante [6, 17, 46]. La corrección de las lesiones de tipo 2 consiste sobre todo en la reconstrucción de la nariz. Esto sólo se podrá hacer después de la reconstrucción del maxilar, de los tejidos blandos de la cara y del labio superior. Las lesiones limitadas de tipo 3 suelen corregirse con colgajos locales del mentón y de los labios. En las lesiones más graves, con pérdida de sustancia de la mandíbula, la reconstrucción ósea se realiza con un colgajo vascularizado de peroné en los adultos y los niños al final del crecimiento o con un colgajo de bóveda craneal vascularizado en los pacientes más jóvenes. Las lesiones de tipo 4 requieren siempre una reconstrucción en varias etapas. Se trata de reconstruir primero un marco óseo, ya sea a nivel de la órbita para sostener el globo ocular o a nivel del paladar para garantizar la proyección de la reconstrucción de los tejidos blandos. Ésta se realiza en una segunda intervención, por lo general mediante un colgajo libre. La reconstrucción de la nariz y de los labios se realiza en las etapas posteriores, respetando, en la medida de lo posible, los principios de las unidades anatómicas.

Evolución de las técnicas quirúrgicas El seguimiento de los pacientes, el análisis de los resultados a largo plazo y los tratamientos secundarios que en ocasiones se necesitan, han hecho modificar las técnicas utilizadas. Varios aspectos de esta evolución corresponden a lo descrito en la literatura por otros equipos [6, 17, 44].

Pérdida de sustancia ósea y crecimiento facial En la concepción de la reconstrucción es indispensable tener en cuenta el crecimiento de los niños. Durante el seguimiento a largo plazo, se observa que la pérdida de sustancia ósea tiende a agrandarse con el crecimiento y que los colgajos son propensos a retraerse si no están sujetos por un marco óseo adecuado. Es fundamental realizar la reconstrucción ósea con hueso vascularizado, para evitar su reabsorción, pero también para permitir su integración en el macizo facial y conferirle así la capacidad de crecer con él [7, 57]. Este hueso transferido debe cubrirse con un tejido blando epitelizado, especialmente fino, pues va a servir para reconstruir la mucosa palatina o el revestimiento interno de la nariz. Todas estas especificidades sólo se pueden lograr con la utilización de un colgajo compuesto. El «colgajo en sándwich» prefabricado de gálea y de bóveda craneal ha demostrado ser extremadamente útil para las reconstrucciones del hueso malar y maxilar, y en ocasiones de Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

Figura 3. Niño de 14 años, originario de Níger, que presenta secuelas de noma con destrucción casi completa del hueso malar izquierdo, fístula orbitobucal y pérdida del globo ocular izquierdo. Presenta una constricción bucal completa asociada a anquilosis grave de la apófisis coronoides con el arco zigomático y el maxilar en el lado izquierdo (A, B). Ante la magnitud del bloqueo óseo que une el maxilar con la mandíbula, se ha realizado una abertura bucal por osteotomía de la rama horizontal izquierda de la mandíbula y una reconstrucción del hueso malar y del suelo de la órbita mediante un colgajo de bóveda craneal vascularizado (C, D).

.

la mandíbula. Con independencia de cuál sea el tamaño del injerto óseo extraído, el sitio donante se puede reconstruir con fragmentos de bóveda craneal desdoblados y el cuero cabelludo se conserva dejando secuelas menores en el sitio donante [57-60]. Este colgajo, que consta de hueso membranoso vascularizado y rodeado por periostio, se va a integrar a la perfección en el macizo facial y aumentará de tamaño con el desarrollo de las estructuras faciales [57].

Reconstrucción del revestimiento mucoso intrabucal y recidiva de la constricción mandibular Hace mucho tiempo se pensaba que la constricción mandibular era secundaria a la destrucción del revestimiento intrabucal causante de una fibrosis cicatrizal y que, al reconstruir este tejido se resolvería el problema, después de la escisión de la fibrosis y de los posibles puentes óseos. Se ha utilizado el colgajo de gálea injertado para reconstruir el revestimiento mucoso, englobando una banda de músculo temporal vascularizado para interponer entre la mandíbula y el maxilar, con el fin de evitar la reaparición de esta fibrosis. Durante las recidivas de constricción tratadas con esta técnica, el colgajo de gálea injertado perdía toda su flexibilidad y su elasticidad, y se retraía. Por tanto, se hizo evidente la necesidad de utilizar una paleta cutánea vascularizada para reconstruir la cara interna de la Cirugía plástica reparadora y estética

.

mejilla, de modo que se utilizó el colgajo miocutáneo de dorsal ancho, pediculado en islote sobre los vasos toracodorsales. Este colgajo puede constar de una paleta cutánea larga que, plegada sobre sí misma, permite reconstruir la mejilla cutánea y la mucosa bucal. Sin embargo, en el postoperatorio, se puede observar un sufrimiento e incluso una necrosis parcial en la parte distal de la paleta cutánea colocada justo en el interior de la boca. Esta complicación provoca una cicatrización por segunda intención de la mucosa que, a su vez, será responsable de las recidivas de constricción que aún se observan con frecuencia. Una vez reconocido esto, la elección terapéutica se centró en la utilización de colgajos libres, que permiten extraer una paleta cutánea más proximal, frente al pedículo vascular muscular y, por tanto, mejor vascularizada [6, 46, 61]. Debido a la localización del defecto tisular, es necesario que el colgajo tenga un pedículo largo y una paleta cutánea de tamaño suficiente para reconstruir toda la región yugal, tanto cutánea como mucosa. Por ello, se pasó a utilizar el colgajo miocutáneo de serrato anterior [62]. Este colgajo presenta muchas ventajas, que responden a las necesidades específicas de este tipo de reconstrucción facial: • una gran paleta cutánea, que consta de piel fina y flexible, extraída bajo el surco inframamario (al contrario que la piel dorsal o escapular, mucho más gruesa);

5

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

.

.

• un pedículo vascular muy largo (3-6 cm más largo que el del colgajo de dorsal ancho o de paraescapular); • una porción muscular de tamaño modulable, que se localiza sólo en la parte proximal del colgajo, lo que permite reconstruir el grosor de los tejidos blandos e interponer músculo en la zona de la osteotomía; • la posibilidad de extraer una costilla vascularizada al mismo tiempo; • un acceso de entrada con dos equipos, pues la extracción del colgajo se efectúa en decúbito supino; • una morbilidad del sitio donante mínima, con una cicatriz situada en el surco inframamario. La utilización de este colgajo desde hace unos diez años ha permitido constatar la persistencia a largo plazo de una piel flexible, que conserva su elasticidad a nivel de la reconstrucción intrabucal [62]. Sin embargo, aún se observan recidivas de constricción, en especial en los niños más pequeños y poco colaboradores. Sin duda, la presencia de la cicatriz en la región posterior del colgajo, así como la persistencia de fibrosis en la región de los músculos pterigoideos (no accesible a la cirugía) son responsables de estas recidivas [5, 17]. Por estas razones, con independencia de la edad y del tipo de lesión, cuando existe una constricción, en el postoperatorio se debe usar una cuña y realizar fisioterapia activa durante varios meses después de la operación, sobre todo en el caso de lesiones que se extiendan en sentido posterior. Este tratamiento postoperatorio requiere un seguimiento y un control médico a largo plazo [44, 63].

Peculiaridades de la reconstrucción nasal Es frecuente que la reconstrucción nasal realizada en niños demasiado pequeños se deba reintervenir al final del crecimiento, porque la nariz reconstruida no aumenta de forma proporcional al resto de la cara [64]. A ello se añade el hecho de que la pérdida de sustancia suele afectar al revestimiento cutáneo, pero también al revestimiento interno, el soporte óseo y el tejido yugal adyacente. En estos casos, es indispensable realizar una reconstrucción secuencial, consistente en la reparación de los tejidos blandos faciales con un gran colgajo vascularizado. La reconstrucción nasal se efectúa en una segunda fase, creando colgajos en bisagra a partir del primer colgajo, para el revestimiento interno y un injerto óseo de bóveda craneal u osteocartilaginoso costal para el soporte. Un colgajo frontal preexpandido permite la cobertura cutánea [7, 64] (Fig. 4). En estas reconstrucciones complejas, constituidas por múltiples colgajos, se producen fibrosis cicatrizales que ocasionan fuerzas de tracción considerables sobre el injerto óseo no vascularizado que pueden provocar su deformación e incluso su reabsorción completa, seguida por una retracción secundaria de toda la reconstrucción nasal que ha perdido su soporte. Por tanto, es obligatorio conservar la posibilidad de realizar una segunda reconstrucción nasal al final del crecimiento. A la vista de esto, el pedículo del colgajo frontal sólo se debe descender sobre un único vaso supratroclear y el colgajo no debe superar la línea media. De este modo, será posible realizar una reexpansión de la piel frontal con posterioridad, para utilizar un segundo colgajo frontal [64].

■ Técnicas quirúrgicas de elección El tratamiento de las secuelas de la noma implica la reconstrucción de diversas estructuras anatómicas especialmente complejas a nivel de la cara, para lo que se recurre a la mayor parte de las técnicas quirúrgicas conocidas en cirugía reconstructiva. Por tanto, es

6

imposible citarlas todas aquí, de modo que la descripción se limita a las técnicas más utilizadas o citadas en la literatura, o a las que los autores de este artículo consideran más útiles y fiables para el tratamiento de las secuelas de la noma. Con independencia de cuál sea la estrategia escogida, es esencial que evite unas secuelas funcionales y estéticas excesivas a nivel del sitio donante y que permita utilizar una técnica alternativa ante un fracaso o un mal resultado a largo plazo [18].

Colgajos de la cara y del cuello Los colgajos locales tienen la ventaja de contar con un color y textura adecuados. Son muy útiles para reconstruir pequeñas pérdidas de sustancia peribucales. Los colgajos de rotación de la mejilla o del mentón son los más habituales. Sin embargo, cuando falta volumen, un colgajo local no es suficiente. En todos los casos, el sitio donante del colgajo extraído a nivel de la cara debería suturarse directamente y no cubrirse con un injerto cutáneo.

Colgajos labiales Los colgajos mucosos o cutaneomucosos de avance representan la técnica de elección para las reconstrucciones labiales, bien como intervención primaria cuando la pérdida de sustancia se limita al labio (Fig. 5) o bien como intervención secundaria tras una reconstrucción de la mejilla por un colgajo libre (Figs. 6 y 7). Dado que el labio es menos laxo en los niños, puede estar indicada una reconstrucción en varias fases para extender la porción de labio residual. En contadas ocasiones, puede resultar útil emplear un expansor de labio [65]. El colgajo heterolabial más utilizado en la cirugía de la noma es el colgajo de Estlander, que puede realizarse en una sola intervención, pues permite reconstruir la comisura labial en la misma operación [4, 65, 66]. Es indispensable tomar unas medidas precisas durante la planificación para obtener un resultado armonioso [66] (Fig. 8). El colgajo de Abbé y otros tipos de colgajos heterolabiales que utilizan sólo una porción del bermellón del labio inferior se pueden emplear para reconstruir el bermellón que falta [65].

Colgajo frontal Para evitar una retracción cicatrizal intolerable, el colgajo frontal debería utilizarse sólo cuando se pueda lograr la sutura directa del sitio donante. Esto significa que, en la mayoría de los casos, la frente debe preexpandirse antes de la extracción del colgajo. Este colgajo, cuya extracción se limita a una hemifrente [18, 64] , representa en la actualidad el método de elección para las reconstrucciones nasales [64].

Colgajo miocutáneo del párpado superior El colgajo miocutáneo del párpado superior consta de un triángulo cutáneo extraído del pliegue palpebral superior y del músculo orbicular subyacente. Suele pedicularse de forma externa. Permite reconstruir la porción cutánea del párpado inferior o corregir el ectropión debido a una retracción cicatrizal de la mejilla (Fig. 9).

Colgajos en charnela Con o sin autonomización, los colgajos en charnela son muy útiles en las reconstrucciones nasales para constituir el revestimiento interno de la nariz o para suturar los colgajos al interior de la boca durante la reconstrucción de la mejilla. Se realizan a expensas del tejido cicatrizal o a partir de colgajos que reconstruyen la cara en los casos complejos que asocian una reconstrucción nasal en una segunda intervención [18, 61, 64]. Al Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

Figura 4. Niña de 13 años, originaria de Níger, afectada por noma a los 4 años. Presenta secuelas de noma de tipo II con destrucción completa de la pirámide nasal, del párpado inferior derecho, de la mejilla derecha y de todo el labio superior. La pérdida ósea afecta al hueso maxilar derecho y al suelo de la órbita derecha (A, B). Reconstrucción por etapas: reconstrucción de los tejidos blandos faciales mediante un colgajo miocutáneo libre del serrato anterior izquierdo para cerrar el orificio nasal (C). Perforación del orificio nasal, eliminación de la grasa del colgajo, colocación del expansor frontal y autonomización de los colgajos en bisagra con vistas a la reconstrucción del revestimiento interno nasal. Reconstrucción total del labio superior mediante un colgajo de Estlander derecho extraído del labio inferior (D). Reconstrucción total de la nariz: revestimiento interno mediante colgajos en bisagra, soporte mediante injerto costal y cobertura cutánea con un colgajo frontal izquierdo (E). Al regreso a su país, la joven se casó y se revisó a los 5 años, en su pueblo, con su hijo pequeño de 2 años (F).

Figura 5. Reconstrucción de una pérdida de sustancia localizada del labio superior mediante colgajos cutaneomucosos de avance. Escisión de medialunas cutáneas alrededor de las alas nasales para facilitar el avance de los colgajos. Movilización distal del bermellón para escalonar las cicatrices.

Cirugía plástica reparadora y estética

7

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

Figura 6. A. Secuela de noma de tipo I en una niña de 6 años originaria de Níger, afectada por la enfermedad a los 3 años. B. Reconstrucción de los tejidos blandos mediante un colgajo libre miocutáneo de dorsal ancho replegado sobre sí mismo. C. Reconstrucción del hemilabio superior e inferior izquierdo mediante colgajo mucoso de avance y plastia en Z.

Figura 7. A. Reconstrucción de la mejilla mediante colgajo miocutáneo replegado sobre sí mismo. B. Esquema de la reconstrucción de los hemilabios. C. Procedimiento: la incisión (a, b) de la paleta cutánea determina la ubicación de la neocomisura (a). Plastia en Z del labio interior para reconstruir la porción cutánea del labio. Colgajo de avance que engloba el bermellón y la mucosa del labio interior (c). Movilización del labio superior con creación de dos colgajos: un colgajo mucoso que engloba el bermellón (h) y que llega a la comisura, más un colgajo cutáneo (g) que se avanza gracias a la escisión de una medialuna cutánea a nivel de la narina contralateral (f). Se trasladará para completar el labio cutáneo con el colgajo triangular superior (a, e, i) de la paleta cutánea. D. Sutura en posición de los distintos colgajos.

8

Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

Figura 8. A, B. Niña, de 4 años, originaria de Madagascar que presenta secuelas de noma de tipo I con pérdida de sustancia limitada de hueso alveolar maxilar. C, D. Reconstrucción en una fase del labio superior y de la comisura mediante colgajo de Estlander e injerto compuesto a nivel de la narina derecha. E. Esquema: diseño del colgajo. Movilización del colgajo conservando el pedículo mucoso fino que contiene los vasos labiales inferiores. Inserción del colgajo y reconstrucción de la comisura.

Figura 9. Colgajo miocutáneo del párpado superior hacia el párpado inferior para corregir el ectropión debido a las retracciones cicatrizales de la mejilla.

contrario que otros autores que recomiendan la utilización de los colgajos en charnela para reconstruir el revestimiento interno de la mejilla [67], los autores de Cirugía plástica reparadora y estética

este artículo prefieren evitarla en presencia de constricción, debido a la falta de flexibilidad de este tejido y al riesgo de recidiva de constricción.

9

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

Colgajos submentonianos Este colgajo puede resultar útil en caso de pérdida de sustancia de tamaño medio a nivel de la comisura y/o de la mejilla. En algunos casos, permite reconstruir el revestimiento intrayugal. No obstante, el colgajo submentoniano tiene varias limitaciones. La falta de laxitud cutánea a nivel del mentón en los niños hace que este colgajo se reserve a los adultos jóvenes. Por otra parte, la arteria facial puede estar ocluida o atrófica debido a las lesiones tisulares en su territorio de irrigación. Por tanto, hay que asegurarse de que el pulso facial es bien palpable antes de planificar este colgajo [17]. Por último, presenta una retracción cicatrizal considerable.

Colgajos miocutáneos supraclavicular o de platisma En opinión de los autores de este artículo, estos colgajos no son aconsejables en el tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma. Este tipo de colgajo deja cicatrices inestéticas y retráctiles a nivel del cuello, sobre todo en los niños, y no aporta una gran cantidad de tejido, debido a la falta de laxitud a esta edad [18].

Colgajos temporales retroauriculares El colgajo temporal retroauricular descrito por Washio es una intervención en dos fases, útil para las reconstrucciones parciales de la nariz. Su ventaja principal consiste en evitar cualquier nueva cicatriz a nivel de la cara y la posibilidad de incluir una porción de cartílago [52, 68].

Colgajo prefabricado de gálea injertada (colgajo en sándwich)

.

Este colgajo se realiza en dos intervenciones. Durante la primera de ellas, se coloca sobre la gálea un injerto de piel, extraído a nivel del cuero cabelludo contralateral (injerto de piel de espesor delgado) o abdominal (injerto de piel de espesor total). El pedículo vascular que engloba los vasos temporales superficiales se autonomiza y se envuelve en una lámina de silicona. A continuación, se cierra el cuero cabelludo. Dos o tres semanas después, el colgajo se extrae con la gálea recubierta de piel y, en el caso de una reconstrucción ósea, también se obtiene un fragmento de bóveda craneal de espesor total. El colgajo injertado de bóveda craneal, cuyo tamaño se prevé el triple de grande que el injerto óseo necesario, se sutura al hueso para conservar las finas conexiones vasculares y lo rodea para constituir la mucosa palatina o nasal, o incluso el fondo de saco conjuntival del párpado inferior. La pérdida de sustancia ósea a nivel del sitio donante se reconstruye con fragmentos de bóveda craneal desdoblados y el cierre directo del cuero cabelludo permite la cicatrización sin secuelas aparentes. El colgajo de gálea injertado se usó inicialmente para reconstruir el revestimiento intrabucal y sólo está indicado de forma excepcional para reconstruir los tejidos blandos. En cambio, el colgajo en sándwich prefabricado que engloba un fragmento óseo vascularizado es muy útil para la reconstrucción ósea del tercio medio de la cara. Se utiliza de forma sistemática para reconstruir el suelo de la órbita o del paladar, utilizando la gálea injertada para reconstruir la mucosa palatina o nasal [57].

Colgajos pediculados regionales Como regla general en la cirugía de la noma, los autores de este artículo proponen evitar los colgajos regionales con un pedículo externo temporal. Este pedículo es difícil de soportar por el paciente, presenta problemas con los vendajes y las curas. Además, en

10

ocasiones requiere utilizar un injerto de piel. No obstante, el principal problema del pedículo externo es su elevada tasa de fracasos, debido a que la revascularización distal del colgajo suele ser insuficiente, debido a su pequeña superficie de implantación. El pedículo de los colgajos puede tunelizarse siempre y ocultarse bajo la piel. De este modo, favorece los intercambios vasculares entre el colgajo y su periferia, y asegura una integración mejor del injerto. Estos pedículos subcutáneos pueden extirparse en una segunda fase si es preciso [18].

Colgajo miocutáneo pediculado de dorsal ancho El colgajo miocutáneo de dorsal ancho se ha utilizado durante mucho tiempo como colgajo de elección. La paleta cutánea puede ser relativamente grande y el eje de rotación es lo bastante largo si se extrae en islote sobre su pedículo vascular. El colgajo se pasa bajo el músculo pectoral mayor y después a través de su inserción a nivel de la clavícula, para continuar de forma subcutánea a nivel del cuello y alcanzar la región yugal. El sitio donante puede cerrarse directamente sin utilizar injertos cutáneos [18]. Sin embargo, cuando es preciso realizar una reconstrucción completa del revestimiento intrabucal, el extremo distal del colgajo suele estar isquémico, por lo que en estos casos está indicado utilizar colgajos libres cuya paleta cutánea esté situada a nivel más proximal y tenga una vascularización mejor.

Colgajo miocutáneo de pectoral mayor Este colgajo fue descrito para las reconstrucciones yugales y los autores de este artículo lo evitan por completo, debido a la retracción cicatrizal que produce. La extracción de la paleta cutánea produce una asimetría mamaria e incluso una amputación subtotal de la mama, lo que ocasiona una morbilidad inaceptable, sobre todo en mujeres jóvenes [18].

Colgajos deltopectorales y acromioclaviculares Estos dos tipos de colgajos axiales clásicos se han propuesto con frecuencia en la cirugía reconstructiva de la noma. Sin embargo, debido a sus pedículos externos, a su fiabilidad aleatoria y al hecho de que suelen implicar un injerto del sitio donante con secuelas estéticas, es preferible evitarlos [18]. El colgajo pediculado supraclavicular se asocia a una tasa de complicaciones elevada: necrosis distales del colgajo, bridas cicatrizales del cuello, dehiscencia de la sutura del sitio donante [11]. Por tanto, parece poco fiable, incluso en los casos en los que se ha utilizado con un pedículo interno [10].

Colgajos libres Los colgajos libres se han integrado de forma progresiva en las técnicas quirúrgicas de elección para el tratamiento de las secuelas de noma, debido a los resultados insuficientes obtenidos por la utilización de colgajos pediculados [7, 61]. La magnitud de la pérdida de sustancia de los tejidos blandos, situados en la región centrofacial o que afecten a casi toda una hemicara, implica la necesidad de aportar una gran paleta cutánea bien vascularizada. Los colgajos libres miocutáneos o fasciocutáneos responden a esta exigencia.

Colgajo miocutáneo de serrato anterior Presenta una gran paleta cutánea con un pedículo largo que permite a la vez reconstruir la región yugal cutánea y su revestimiento interno. La piel a nivel de esta paleta es fina y flexible y se presta bien a la reconstrucción del tejido yugal. Por otra parte, la cicatriz a nivel del sitio donante se oculta en el surco inframamario [62]. Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

Figura 10. Niño de 11 años, originario de Níger. Presenta secuelas de noma de tipo IV (A, B y C). Resultado después de la reconstrucción malar derecha con colgajo de bóveda craneal vascularizado, reconstrucción de los tejidos blandos con colgajo miocutáneo de dorsal ancho y reconstrucción de la comisura con colgajos locales (D, e, F). El colgajo de dorsal ancho se ha expandido previamente (G) para lograr un cierre directo del sitio donante a pesar del tamaño del colgajo (H). Debe observarse que la reconstrucción ósea del maxilar permite restituir la altura del tercio medio facial.

Colgajo miocutáneo libre de dorsal ancho Se utiliza cuando se necesita una paleta cutánea muy larga. Su empleo mediante transferencia libre tiene el inconveniente de implicar el uso de una técnica microquirúrgica. Sin embargo, cuenta con la ventaja de colocar la paleta cerca del pedículo vascular por encima de la región proximal del músculo, para mejorar su vascularización. Si el tamaño de la pérdida de sustancia no permite una sutura directa del sitio donante, puede plantearse una expansión previa de este último (Fig. 10). Cirugía plástica reparadora y estética

Colgajo fasciocutáneo antebraquial (colgajo chino) Este colgajo se utiliza en caso de reconstrucción total del labio superior. No se aconseja para las reconstrucciones yugales, debido a que tiene un perímetro insuficiente. También es útil para reconstruir el revestimiento interno de la mejilla cuando la parte cutánea de ésta está conservada o en una segunda fase, en una reintervención por una recidiva de constricción.

11

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

Figura 11. Niña de 13 años, originaria de Níger, afectada por noma a los 2 años de edad. Presenta una pérdida de sustancia yugal transfixiante que respeta la comisura labial, pero que causa una constricción mandibular. La pérdida de sustancia ósea del maxilar y del malar izquierdo ha causado una deformación facial grave (A, B) ilustrada en la TC preoperatoria (D). La deformación ósea se ha tratado mediante escisión de un puente óseo cigomaticomandibular para la abertura bucal. Osteotomía oblicua y colocación de un fijador externo para expandir la rama ascendente de la mandíbula (C). Reconstrucción ósea del tercio medio facial con un colgajo de bóveda craneal vascularizado y osteotomía de Lefort I para realizar un avance del maxilar. Reconstrucción de la mejilla y del revestimiento interno mediante colgajo miocutáneo de serrato anterior (E). La TC de control muestra el trazo de osteotomía, así como el injerto de bóveda craneal (F).

Colgajo vascularizado de peroné

Colgajo braquial externo

Es útil para las reconstrucciones mandibulares de adultos jóvenes. La extracción de una paleta cutánea permite asegurar una cobertura ósea intrabucal. Además, la incorporación de una paleta cutánea en el colgajo mejora su viabilidad, al aumentar el lecho vascular del colgajo y, por tanto, el flujo a través de las anastomosis vasculares del pedículo.

Este colgajo se utiliza como sustituto del colgajo fasciocutáneo del antebrazo para evitar su morbilidad en el sitio donante. Sin embargo, aporta una piel de peor calidad y la superficie de la paleta es limitada si se quiere cerrar el sitio donante por primera intención. Además, el pedículo vascular es corto y muy fino, sobre todo en niños pequeños.

Colgajo escapular o paraescapular

Expansión ósea

La paleta cutánea se extrae en una región anatómica donde la piel es especialmente gruesa y la extracción de este tipo de colgajo no es práctica debido a la colocación del paciente, que suele impedir un acceso con dos equipos. En opinión de los autores, este colgajo tiene pocas indicaciones, aunque algunos equipos que operan en África lo utilizan como alternativa a los colgajos locales miocutáneos [6, 10, 46].

La expansión (distracción) del hueso mandibular se ha utilizado en algunos casos escogidos ante la deformación grave del macizo facial, secundaria a pérdidas óseas amplias y a la presencia de retracciones cicatrizales que hayan inhibido el crecimiento [6, 16] (Fig. 11). Esta técnica sólo se puede utilizar en caso de cobertura adecuada con tejidos blandos, que requieran en ocasiones efectuar un colgajo antes de la expansión [16, 18, 46].

12

Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

Figura 12. Niña de 4 años, originaria de Senegal, afectada por noma a los 2 años de edad. Secuelas del tratamiento realizado en un hospital europeo con un colgajo miocutáneo pediculado de pectoral mayor y después con un colgajo deltopectoral, que culminó en fracaso. Retracción cicatrizal invalidante con brida cervical (A, B) e hipoacusia por los tratamientos antibióticos a largo plazo. Después de su traslado a Ginebra, se realizó una reconstrucción con un extenso colgajo de dorsal ancho pediculado para reconstruir el cuello y la mejilla. La nariz se reconstruyó con un colgajo de gálea (con injerto para el revestimiento interno), un colgajo frontal izquierdo y un injerto costal (C).

Postoperatorio El postoperatorio es esencial, sobre todo en los niños pequeños o en los casos de reconstrucción compleja. El control del dolor es indispensable para la comodidad de los pacientes, pero también es necesario para el éxito de la intervención, al permitir la colocación de los pacientes tras un colgajo pediculado y al facilitar la vigilancia de los colgajos libres [6]. La colaboración de los pacientes, con independencia de su edad, es fundamental, porque estos niños deben continuar sus cuidados durante varios meses antes de volver con su familia (cuña para mantener la abertura bucal y ejercicios de fisioterapia activa para evitar las recidivas de constricción, para los tumores intranasales). Estos cuidados, que son necesarios a largo plazo, se deben enseñar a los pacientes y transmitirlos al equipo que los seguirá en su país de origen.

■ Seguimiento a largo plazo Es difícil resumir los problemas, complicaciones y resultados a veces insatisfactorios que se encuentran durante estos seguimientos a largo plazo. Por lo general, cuando más se espera para operar al niño, más duradero y satisfactorio es el resultado. En especial, los tratamientos de la constricción mandibular o las reconstrucciones nasales, cuando se realizan en niños pequeños, pocas veces tienen éxito a largo plazo y suelen requerir una reintervención en la pubertad. La constricción bucal, a pesar de un buen resultado inicial y de un tratamiento seguido de fisioterapia, puede tener una recidiva tardía después de interrumpir los cuidados.

■ Conclusión Al igual que en cualquier enfermedad, es esencial ofrecer a los niños que sufren secuelas de noma el mejor tratamiento disponible. Sin duda, la primera elección es siempre realizar una intervención simple, practicada Cirugía plástica reparadora y estética

durante una misión quirúrgica en África, cuando esto es posible. Sin embargo, si el problema es demasiado complejo y requiere una serie de operaciones difíciles que no pueden realizarse en las condiciones locales o si la vida del paciente puede verse comprometida por una intervención mayor llevada a cabo en estas condiciones precarias, se debe plantear el traslado del paciente a un centro que cuente con un equipo especializado en Europa. El coste de este traslado, que se reduce al máximo gracias a la vocación humanitaria de las personas que intervienen a distintos niveles, debe sopesarse frente a la necesidad de aportar a los pacientes más desfigurados un tratamiento adecuado. Es probable que la cirugía de las secuelas de la noma represente uno de los mayores desafíos que se encuentran en cirugía reconstructiva craneofacial y el seguimiento a largo plazo obliga a los médicos a tener una gran humildad. Una vez que se conocen la complejidad de los problemas que se plantean y la necesidad de encontrar técnicas adecuadas para corregirlos, hay que reconocer esta cirugía sólo puede llevarse a cabo por equipos muy especializados en la reconstrucción craneomaxilofacial y microquirúrgica. La observación de numerosos casos tratados mediante técnicas insuficientes lleva a concluir que a veces es preferible abstenerse, más que infligir a estos niños, que ya están gravemente afectados, mutilaciones adicionales para obtener un resultado del todo inaceptable, del que el niño no obtendrá ningún beneficio (Fig. 12). Los autores de este artículo desean expresar su agradecimiento: • al personal de la ONG Sentinelles en Lausana (Suiza) y en Zinder (Níger), así como al de la ONG Terre des Hommes y de la casa de acogida de Massongex (Suiza); • a la señora Gertrude Hirzel por la atención que presta a estos niños durante las consultas y hospitalizaciones; • al personal asistencial de los Hospitales Universitarios de Ginebra;

13

E – 45-558 ¶ Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma

• a la administración de los hospitales universitarios de Ginebra por el trabajo humanitario que realizan al tratar a estos pacientes; • a los miembros del grupo de investigación GESNOMA (Geneva Study Group on Noma) y a la fundación Hirzel, que constituye su apoyo financiero; • al doctor Giorgio Pietramaggiori por su ayuda a la recopilación y elaboración del material fotográfico.

.

■ Bibliografía [1] [2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13] [14]

[15]

[16]

[17]

[18] [19] [20]

14

Berthold P. Noma: a forgotten disease. Dent Clin North Am 2003;47:559-74. Montandon D, Quinodoz P, Pittet B. La chirurgie plastique humanitaire en question. Ann Chir Plast Esthet 2004;49: 314-9. Saboye J. Missions de formation en chirurgie plastique dans les pays en voie de développement. Une expérience de dix ans de missions au Mali. Ann Chir Plast Esthet 1999;44:35-40. Foussadier F, Servant JM. Bilan d’activité des équipes de l’hôpital Saint-Louis à Niamey pour la prise en charge des séquelles de noma (médecins du Monde-Opération sourire). Ann Chir Plast Esthet 2004;49:345-54. Giessler GA, Schmidt AB, Deubel U, Cornelius CP. Free flap transfer for closure and interposition-arthroplasty in noma defects of the lateral face associated with bony ankylosis. J Craniofac Surg 2004;15:766-72. Giessler GA, Fieger A, Cornelius CP, Schmidt AB. Microsurgical reconstruction of noma-related facial defects with folded free flaps. An overview of 31 cases. Ann Plast Surg 2005;55:132-8. Giessler GA, Cornelius CP, Suominen S, Borsche A, Fieger AJ, Schmidt AB, et al. Primary and secondary procedures in functional and aesthetic reconstruction of noma-associated complex central facial defects. Plast Reconstr Surg 2007;120:134-43. Marck KW, de Bruijn HP, Schmid F, Meixner J, Van Wijhe MM. VPRH. Noma: the Sokoto approach. Eur J Plast Surg 1998;21:277-81. Erdmann D, Schierle H, Sauerbier M, Germann G, Lemperle G. Die Rekonstruktion schwerer gesichtsdefekte nach Noma-Erkrankung. Chirurg 1998;69:1257-62. Heitland AS, Pallua N. The single and double-folded supraclavicular island flap as a new therapy option in the treatment of large facial defects in noma patients. Plast Reconstr Surg 2005;115:1591-6. Hartman EH, Van Damme PA, Sauter H, Suominen SH. The use of pedicled supraclavicular flap in noma reconstructive surgery. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2006;59:337-42. Tall F, Ki-Zerbo G, Ouedraogo I, Guigma Y. Le noma de l’enfant en milieu hospitalier de Bobo-Dioulasso: aspects épidémiologiques, cliniques et prise en charge. Odontostomatol Trop 2001;96:21-5. Sykes LM, Du Plessis F, Essop RM. Cancrum Oris - Prosthetic aspects of treatment. South Afr Dent J 2004;59:14-7. Montandon D, Pittet B. Chirurgie plastique humanitaire. Expérience personnelle et réflexions. Ann Chir Plast Esthet 1999;44:27-34. Schaudy C, Kulenkampff KJ, Holle J, Vinzenz K. Planning orofacial reconstruction with prefabricated composite grafts in noma-surgery. Stomatologie 2007;104:25-31. Vinzenz K, Schaudy C, Haider H, Ruf S, Kulenkampff KJ, Würinger E, et al. Osteoplastic reconstruction techniques in noma surgery. Stomatologie 2007;104:11-8. Martin D, Pinsolle V, Pelissier P, Barthelemy I, Weis C, Baudet J. Noma: proposition of a surgical treatment. Ann Chir Plast Esthet 2004;49:294-301. Montandon D. Surgery of noma: a 20-year experience. Stomatologie 2007;104:1-9. Tempest MN. Cancrum oris. Br J Surg 1966;53:949-69. Enwonwu CO. Noma: a neglected scourge of children in subSaharan Africa. Bull World Health Organ 1995;73:541-5.

[21] Enwonwu CO, Falkler Jr. WA, Idigbe EO, Savage KO. Noma (cancrum oris): questions and answers. Oral Dis 1999;5: 144-9. [22] Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand JE, Hugonnet S, et al. Noma: an ″infectious″ disease of unknown aetiology. Lancet Infect Dis 2003;3:419-31. [23] Barmes DE, Enwonwu CO, Leclercq MH, Bourgeois D, Falkler WA. The need for action against oro-facial gangrene (noma). Trop Med Int Health 1997;2:1111-4. [24] Bourgeois DM, Leclercq MH. The World Health Organization initiative on noma. Oral Dis 1999;5:172-4. [25] Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH. Epidemiology of the incidence of oro-facial noma: a study of cases in Dakar, Senegal, 1981-1993. Am J Trop Med Hyg 1999;61:909-13. [26] Enwonwu CO. Ruminations on the causation of noma. Stomatologie 2007;104:43-8. [27] Falkler Jr. WA, Enwonwu CO, Idigbe EO. Isolation of Fusobacterium necrophorum from cancrum oris (noma). Am J Trop Med Hyg 1999;60:150-6. [28] Falkler WA, Enwonwu CO, Ewell AJ, Idigbe EO. Isolation of fusobacteria from the oral cavities of malnourished Nigerian children living in agricultural and herding villages. Oral Dis 2000;6:103-5. [29] Sabiston Jr. CB. A review and proposal for the etiology of acute necrotizing gingivitis. J Clin Periodontol 1986;13: 727-34. [30] Contreras A, Falkler Jr. WA, Enwonwu CO, Idigbe EO, Savage KO, Afolabi MB, et al. Human Herpesviridae in acute necrotizing ulcerative gingivitis in children in Nigeria. Oral Microbiol Immunol 1997;12:259-65. [31] Contreras A, Slots J. Herpesviruses in human periodontal disease. J Periodontal Res 2000;35:3-16. [32] Melnick SL, Roseman JM, Engel D, Cogen RB. Epidemiology of acute necrotizing ulcerative gingivitis. Epidemiol Rev 1988;10:191-211. [33] Ndiaye FC, Bourgeois D, Leclercq MH, Berthe O. Noma: public health problem in Senegal and epidemilogical surveillance. Oral Dis 1999;5:163-6. [34] Idigbe EO, Enwonwu CO, Falkler WA, Ibrahim MM, Onwujekwe D, Afolabi BM, et al. Living conditions of children at risk for noma: Nigerian experience. Oral Dis 1999; 5:156-62. [35] Enwonwu CO. Epidemiological and biochemical studies of necrotizing ulcerative gingivitis and noma (cancrum oris) in Nigerian children. Arch Oral Biol 1972;17:1357-71. [36] Sheiham A. The epidemiology of chronic periodontal disease in Western Nigerian schoolchildren. J Periodontal Res 1968; 3:257-67. [37] Goldhaber P, Giddon DB. Present concepts concerning the etiology and treatment of acute necrotizing ulcerative gingivitis. Int Dent J 1964;14:468-96. [38] Barnes GP, Bowles WF, Carter HG. Acute necrotizing ulcerative gingivitis: a survey of 218 cases. J Periodontol 1973;44:35-42. [39] Rowland RW. Necrotizing ulcerative gingivitis. Oak Brook, Illinois: The American Academy of Periodontology; 1999. [40] Horning GM. Necrotizing gingivostomatitis: NUG to noma. Compend Contin Educ Dent 1996;17:951-4. [41] Enwonwu CO. Noma - The ulcer of extreme poverty. N Engl J Med 2006;354:221-4. [42] Enwonwu CO, Falkler WA, Phillips RS. Noma (cancrum oris). Lancet 2006;368:147-56. [43] Nath S, Jovic G. Cancrum oris: management, incidence, and implications of human immunodeficiency virus in Zambia. Plast Reconstr Surg 1998;102:350-7. [44] Marck KW, de Bruijn HP. Surgical treatment of noma. Oral Dis 1999;5:167-71. [45] Barthélémy I, Martin D, Sannajust JP, Marck K, Pistre V, Mondié JM. Prefabricated superficial temporal fascia flap combined with a submental flap in noma surgery. Plast Reconstr Surg 2002;109:936-40. [46] Giessler GA, Schmidt AB. Noma: experiences with a microvascular approach under West African conditions. Plast Reconstr Surg 2003;112:947-54. [47] Montandon D, Lehmann C, Chami N. The surgical treatment of noma. Plast Reconstr Surg 1991;87:76-86. Cirugía plástica reparadora y estética

Tratamiento quirúrgico de las secuelas de noma ¶ E – 45-558

[48] Adolph HP, Yugueros P, Woods JE. Noma: a review. Ann Plast Surg 1996;37:657-68. [49] Thiery G, Liard O, Duboscq JC. Traitement du noma. Med Trop 2002;62:193-8. [50] Reynaud J, Garand G, Ployet MJ, Robier A. Du noma au syndrome de Silvermann: une pathogénie à discuter. Ann Chir Plast 1978;23:227-30. [51] Cariou JL. Le noma dans la corne d’Afrique. Approche thérapeutique. Ann Chir Plast Esthet 1986;31:374-80. [52] Pittet B, Jaquinet A, Montandon D. Clinical experience in the treatment of noma sequelae. J Craniofac Surg 2001;12: 273-83. [53] Auluck A. Noma: Life cycle of a devastating sore. Stomatologie 2007;104:51-6. [54] Van Damme PA. Noma (Reflection & Reaction). Lancet Infect Dis 2004;4:73. [55] Tassonyi E, Lehmann C, Gunning K, Coquoz E, Montandon D. Fiberoptically guided intubation in children with gangrenous stomatitis (noma). Anesthesiology 1990;73: 348-9. [56] Dammer R, Dünzl B, Kühnel T. Therapie knöcherner und fibröser Kontrakturen sowie Wangendefekte nach Noma mit dem M.-temporalis-Lappen. Mund Kiefer Gesichtschir 2005; 9:225-32. [57] Montandon D. The Sandwich Epicranial Flaps. Plast Reconstr Surg 1996;97:302-12. [58] Cutting CB, McCarthy JG, Berenstein A. Blood supply of the upper craniofacial skeleton: the search for composite calvarium bone flaps. Plast Reconstr Surg 1984;74:603.

[59] McCarthy JG, Zide BM. The spectrum of calvarial bone grafting: introduction of the vascularized calvarium bone flap. Plast Reconstr Surg 1984;74:10. [60] Montandon D, Gumener R, Marty F, Zbrodowski A. Use of the galea in reconstructive craniofacial surgery. In: Craniofacial surgery 1. Berlin: Springer; 1987. p. 434-40. [61] Peek A, Exner K. Gesichtsrekonstruktionen mit mikrochirurgischem Gewebtransfer. Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. Plastiche Chirurgie. Sekundäre Gesichtsrekonstruktionen; 2001. [62] Pittet B, Mahajan AL, Alizadeh N, Schlaudraff KU, Fasel J, Montandon D. The free serratus anterior flap and its cutaneous component for reconstruction of the face: a series of 27 cases. Plast Reconstr Surg 2006;117:1277-88. [63] Ugboko VI, Amole AO, Olasoji HO, Ndukwe KC. Temporomandibular joint ankylosis: a multicenter nigerian study. Odontostomatol Trop 2004;105:8-12. [64] Pittet B, Montandon D. Nasal reconstruction in children: a review of 29 patients. J Craniofac Surg 1998;9:522-8. [65] Pittet B, Montandon D. Expansion labiale. Lip expansion. Ann Chir Plast Esthet 2002;47:542-6. [66] Montandon D, Pittet B. Reconstruction labiale dans les séquelles de noma. Ann Chir Plast Esthet 2002;47:520-35. [67] Kühnel TS, Dammer R, Dünzl B, Beule AG, Strutz J. New split scar cheek flap in reconstruction of noma sequelae. Br J Plast Surg 2003;56:528-33. [68] Maillard GF, Montandon D. The Washio tempororetroauricular flap: its use in 20 patients. Plast Reconstr Surg 1982;70:550-9.

B. Pittet, Spécialiste en chirurgie plastique et reconstructive, chef de service ([email protected]). D. Baratti-Mayer, Docteur en médecine, docteur en médecine dentaire, responsable du projet GESNOMA [Geneva Study group on Noma]. D. Montandon, Spécialiste en chirurgie plastique et reconstructive, ancien chef de service. Service de chirurgie plastique et reconstructive, Hôpitaux universitaires de Genève, 24, rue Micheli-du-Crest, CH-1211 Genève 14, Suisse. A. Jaquinet, Spécialiste en chirurgie maxillofaciale, médecin consultant. Service de chirurgie maxillofaciale, Hôpitaux universitaires de Genève, 24, rue Micheli-du-Crest, CH-1211 Genève 14, Suisse. B. Rilliet, Privat-docent à la faculté de médecine de Genève, médecin adjoint agrégé. Service de neurochirurgie, Hôpitaux universitaires de Genève, 24, rue Micheli-du-Crest, CH-1211 Genève 14, Suisse. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Pittet B., Baratti-Mayer D., Montandon D., Jaquinet A., Rilliet B. Traitement chirurgical des séquelles de noma. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 45-558, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

Ilustraciones complementarias

Cirugía plástica reparadora y estética

Vídeos / Animaciones

Aspectos legales

Información al paciente

Informaciones complementarias

Autoevaluación

15