EMC-Oto-rhino-laryngologie 2 (2005) 1–25
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Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique Swallowing disorders in adults. Diagnosis and treatment J. Lacau St Guily (Professeur des Universités-praticien hospitalier) *, S. Périé (Professeur des Universités, praticien hospitalier), M. Bruel (Orthophoniste), B. Roubeau (Docteur ès sciences, orthophoniste), B. Susini (Chef de clinique-assistant), C. Gaillard (Chef de clinique-assistant) Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, UFR Paris-Saint-Antoine, Université Paris VI, Hôpital Tenon (AP-HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
MOTS CLÉS Déglutition ; Dysphagie ; Fausses routes ; Fibroscopie de la déglutition ; Zenker ; Sphincter supérieur de l’œsophage ; Myotomie du cricopharyngien ; Pathologie neuromusculaire
Résumé Les troubles de la déglutition concernent tout ce qui altère le processus physiologique amenant le contenu buccal à l’œsophage puis à l’estomac tout en assurant la protection des voies respiratoires. Les atteintes des temps initiaux concernant le passage du carrefour aérodigestif et du sphincter supérieur de l’œsophage correspondent aux dysphagies hautes. Les tumeurs de l’axe pharyngo-œsophagien et les affections neurologiques sont des causes majeures de ces troubles qui les révèlent fréquemment. Devant un trouble de la déglutition révélateur, l’examen oto-rhino-laryngologique et la fibroscopie œsophagienne sont les deux examens étiologiques qui permettent de détecter une tumeur. L’examen neurologique permet de détecter une maladie neurologique. L’exploration fonctionnelle repose avant tout sur l’observation de la déglutition, la nasofibroscopie au cours de la déglutition et le radiocinéma quand l’observation du sphincter supérieur de l’œsophage est nécessaire. Les manométries ont une place dans les troubles moteurs du corps de l’œsophage mais explorent mal le temps pharyngé et le sphincter supérieur. Les traitements disponibles sont la diététique pour adapter les textures des aliments, la rééducation, les techniques d’alimentation non orale, les chirurgies à visée fonctionnelle (myotomie du cricopharyngien) ou palliatives. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Swallowing; Dysphagia; False passage; Oesophageal fibrescopy;
Abstract Swallowing disorders impair the normal process which drives the oral content to oesophagus and stomach and protects the airway. Impairment of the initial stages of the process disturbs the pharyngo-laryngeal stages. Symptoms are dysphagia and aspiration with possible life-threatening complications. Pharyngo-oesophageal cancers and neurological diseases are major causes of swallowing disorders. Otolaryngological assessment and oesophageal fibrescopy are necessary to detect a tumour. Neurological examination
* Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (J. Lacau St Guily). 1762-5688/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.001
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J. Lacau St Guily et al.
Zenker; Upper oesophageal sphincter; Cricopharyngeal myotomy; Neuromuscular pathology
is necessary to detect neurological diseases. Functional assessment of the swallowing consists in swallowing observation, nasofibrescopy of the pharyngo-larynx during swallowing and videofluoroscopy when upper oesophageal sphincter assessment is necessary. Manometric techniques are useful in assessing the oesophageal body impairment but are poorly effective in assessing the pharynx and upper oesophageal sphincter. Available treatments are diet, re-education, non-oral feeding techniques, functional surgery (cricopharyngeal myotomy) and palliative surgery (tracheotomy, gastrostomy, laryngeal closure). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Introduction
Physiologie et physiopathologie (Tableau 1)
La déglutition est le mécanisme qui permet la préhension des aliments, leur préparation dans la bouche, puis leur propulsion de l’oropharynx vers l’estomac tout en assurant la protection des voies respiratoires. Les tumeurs de l’axe pharyngoœsophagien, en premier lieu malignes, sont les premières causes de perturbation de ce processus. Au cours de nombreuses autres affections, la déglutition est susceptible d’être perturbée, et d’engager le pronostic fonctionnel et vital. Ces affections sont souvent neurologiques, qu’elles soient dégénératives, accidentelles ou séquellaires ; elles peuvent être aussi de nature musculaire au cours de certaines myopathies, au cours d’atteintes motrices de l’œsophage, au cours du vieillissement, et peuvent également s’intégrer dans des maladies de système très diverses. Le traitement des cancers des voies aérodigestives supérieures est aussi une cause possible d’atteinte de la déglutition. Ces troubles de la déglutition (TD) sont de fréquence largement sous-estimée. Ces troubles vont de la simple doléance fonctionnelle sans retentissement vital au désordre grave faisant courir un risque mortel au sein d’une pathologie parfois complexe. Cette étude est consacrée aux perturbations des premiers temps de la déglutition, responsables de dysphagie haute, et ne porte pas sur la prise en charge des troubles moteurs de l’œsophage.
Processus de déglutition La déglutition comporte un temps volontaire bucco-oral et un temps réflexe pharyngo-laryngoœsophagien.1–4 Le premier temps est le temps buccal ; il fait intervenir des mouvements volontaires et réflexes ; il permet la préparation et la mastication des aliments, leur insalivation, puis la progression du bol alimentaire vers la partie postérieure de la cavité orale, selon un mécanisme coordonné, progressif et séquentiel. Il permet ainsi d’initialiser le temps suivant réflexe, pharyngo-laryngoœsophagien.5 La stimulation de récepteurs sensitifs, situés à la partie postérieure de la base de langue, des vallécules, sur la paroi oropharyngée latérale et postérieure, par le bolus et les mouvements de la base de langue, initialise le temps réflexe pharyngé de la déglutition (temps pharyngo-laryngo-œsophagien).6–10 Le temps réflexe implique des mécanismes de propulsion du bol alimentaire et des mécanismes de protection des voies aériennes. Le bol alimentaire est en effet propulsé par la contraction des muscles constricteurs du pharynx jusqu’au sphincter supérieur de l’œsophage (SSO).11 Le transit pharyngé d’une bouchée s’effectue normalement en moins de 1 seconde, entraînant une clairance complète du pharynx en un seul cycle de déglutition. De façon
Tableau 1 Les différentes phases de la déglutition. Motricité générale et postures Phase buccale, volontaire Phase orale Temps pharyngé, réflexe
Temps œsophagien
positionnement, alignement de l’axe aérodigestif préparation du bol alimentaire : fermeture labiale, indentation, mastication, insalivation, rassemblement du bolus propulsion du bolus et initialisation du temps pharyngé processus de propulsion : par les constricteurs pharyngés et par la base de langue processus de protection des voies aériennes : occlusion du cavum et du larynx ouverture de la bouche de l’œsophage : par la relaxation du sphincter supérieur de l’œsophage, l’ascension laryngée et la pression du bolus péristaltisme œsophagien
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique simultanée aux mécanismes propulsifs, la fermeture de l’isthme vélopharyngé isole le rhinopharynx tandis que la fermeture et l’ascension du larynx protègent les voies aériennes des fausses routes et conduisent à orienter le bolus dans l’entonnoir hypopharyngé. Dans le même temps, le réflexe de déglutition s’accompagne d’une inhibition respiratoire réflexe. La relaxation du SSO puis l’ouverture de la bouche œsophagienne permettent le passage du bol alimentaire vers l’œsophage. L’ouverture de la bouche œsophagienne résulte d’un double processus de relaxation musculaire et d’ascension du larynx, qui décolle le cricoïde de la paroi pharyngée postérieure, cette ascension antérieure permettant aussi de diriger préférentiellement le bol alimentaire vers l’entonnoir hypopharyngé et le SSO. La pression du bolus et la relaxation des fibres musculaires du SSO interviennent également dans l’ouverture du SSO.12–15 Le dernier temps est œsophagien, réflexe ; il achemine le bol jusqu’à l’estomac grâce au péristaltisme œsophagien.
Organisation neuromusculaire11,16–24 Muscles du pharynx Ils sont constitués de muscles striés qui sont pairs. Les muscles constricteurs, supérieurs, moyens et inférieurs, sont unis en arrière par un raphé médian. Les muscles élévateurs sont les stylopharyngiens, les muscles pharyngostaphylins et les pétropharyngiens. Le muscle cricopharyngien appartient à la jonction pharyngo-œsophagienne. Il forme, avec la partie inférieure des constricteurs inférieurs et les premiers centimètres de l’œsophage cervical, le SSO, constituant musculaire de la bouche de l’œsophage ou bouche de Killian. L’appareil musculaire du voile est constitué du muscle péristaphylin externe ou tenseur du voile, du muscle péristaphylin interne ou élévateur du voile, des muscles pharyngostaphylins (ou palatopharyngiens) et glossostaphylins (ou palatoglosses) qui sont pairs, enfin du muscle palatostaphylin ou azygos de la luette, seul muscle impair. À cette musculature pharyngée s’ajoutent les muscles de la langue mobile et de la base de langue. La musculature laryngée intrinsèque (muscles adducteurs) et extrinsèque (muscles sus- et soushyoïdiens) intervient de façon importante dans le processus de protection des voies aériennes (fermeture de la margelle laryngée et du plan glottique) et d’ouverture de la bouche œsophagienne (élévation laryngée). Innervation motrice de la déglutition Elle est assurée par le trijumeau (V) (masticateurs), le facial (VII) (muscles des lèvres, des joues et de la
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face), le glossopharyngien (IX) et le vague (ou pneumogastrique, X) (le plexus pharyngien), et l’hypoglosse (XII) (mouvements linguaux verticaux et latéraux, mouvements laryngés extrinsèques). L’innervation motrice du pharynx est assurée par des branches du plexus pharyngien. Le plexus pharyngien de Haller est formé d’anastomoses entre des branches nerveuses issues du IX, du X, du nerf accessoire (XI) interne, de filets sympathiques du ganglion cervical supérieur et de branches parasympathiques issues du X. Le SSO reçoit une partie de son innervation motrice des nerfs récurrents, branches du X. La base de langue est innervée par le XII. L’innervation motrice du voile est fournie par des branches du X et du XI interne, à l’exception du péristaphylin externe, innervé par le nerf du muscle tenseur du voile (branche du nerf mandibulaire, issu du V). Les noyaux moteurs du IX, X et du XI bulbaire se situent dans le noyau ambigu homolatéral du tronc cérébral (bulbe). Il existe un arrangement somatotopique dans le noyau ambigu : les motoneurones du pharynx et de l’œsophage sont en position rostrale (IX au-dessus du X), les motoneurones laryngés dans la partie caudale ; le noyau moteur du XII étendu sur presque toute la hauteur du bulbe, sous le quatrième ventricule. Les projections corticobulbaires par l’intermédiaire des faisceaux géniculés sont bilatérales. La voie motrice part du pied de la frontale ascendante, l’aire 4 motrice de Brodmann (gyrus précentral), passe par la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral, avant d’atteindre le noyau ambigu (fibres directes prédominantes et fibres croisées). Innervation sensitive du pharynx Elle provient du plexus pharyngien, celle de l’amygdale, des piliers et de la base de langue de branches nerveuses issues du IX. Des filets sensitifs du nerf maxillaire supérieur (nerfs palatins) innervent le voile. L’innervation sensitive est médiée par la branche mandibulaire du V (cavité buccale), par la corde du tympan, le IX (oropharynx) et le X (hypopharynx, larynx). Les noyaux sensitifs du VII bis, IX, X sont regroupés dans le noyau du faisceau solitaire bulboprotubérantiel et dans le noyau rond. La conduction se poursuit par la voie thalamocorticale (noyau ventral postérieur du thalamus) jusqu’à la circonvolution pariétale ascendante. Des fibres du noyau du faisceau solitaire envoient des projections corticales dans le gyrus précentral latéral. Le cortex insulaire antérieur, situé au fond de la scissure sylvienne, pourrait aussi avoir un rôle dans la conduction des influx sensitifs au cortex.20
4 Mécanismes réflexes. Centres de déglutition La déglutition entraîne une inhibition de la fonction respiratoire pendant 0,5 à 3,5 secondes, associée à une stimulation réflexe des muscles adducteurs du larynx. La toux, les aliments brûlants ou désagréables, peuvent interrompre la déglutition. L’arc réflexe de la déglutition met en jeu la stimulation de récepteurs sensitifs. Les informations sont véhiculées par le V, le plexus pharyngé et surtout le nerf laryngé supérieur jusqu’au noyau de la région dorsale organisatrice du centre bulbaire, où les interneurones stimulent la région ventrale effectrice du centre bulbaire. De là partent les efférences motrices viscérales (par l’intermédiaire du noyau moteur du vague) et somatiques (fibres motrices du IX, X, XI interne, et du V, VII, XII) pour les muscles effecteurs. Le « centre bulbaire de la déglutition »17–19 regroupe la région dorsale organisatrice (noyau du faisceau solitaire) et la région ventrale effectrice (noyau ambigu) entourées chacune de la formation réticulée. À ce niveau se regroupent des connexions nucléaires et supranucléaires entre les centres respiratoires, phonatoires, et ceux de la déglutition, qui permettent une coordination entre la déglutition, la respiration et la phonation. Les études d’anatomie fonctionnelle ont montré que la déglutition volontaire s’accompagnait d’une activité sélectivement élevée dans le gyrus précentral inférieur des deux côtés, dans le cortex insulaire antérieur droit et dans le cervelet gauche ; d’autres régions du système nerveux central ont une activité augmentée au cours des processus de déglutition, mais de façon moins sélective.21,22 Contrôle végétatif Les noyaux salivaires supérieur et inférieur (fibres viscéromotrices parasympathiques) interviennent lors de la salivation par l’intermédiaire de la corde du tympan (V et VII bis) et par des branches du IX. Les fibres végétatives viscéromotrices du vague naissent du ganglion dorsal cardiopneumogastrique, les fibres viscérosensitives se terminent à la partie externe de ce ganglion. La racine bulbaire du XI est associée au noyau moteur dorsal du vague. Les fibres viscéromotrices parasympathiques du noyau dorsal du X innervant la bouche œsophagienne ont un rôle mal précisé. Les fibres sympathiques innervant le SSO proviennent du ganglion cervical supérieur et du ganglion stellaire. L’influence du système extrapyramidal et cérébelleux s’exerce sur les noyaux bulbaires. Au cours de la déglutition se produit une stimulation mixte, gustative et olfactive. Au cours de
J. Lacau St Guily et al. l’inspiration, les fosses nasales véhiculent les molécules odorantes jusqu’à la fente olfactive. Les odeurs d’origine alimentaire stimulent l’olfaction par voie rétrograde, au cours de l’expiration, par l’intermédiaire du rhinopharynx. Les papilles gustatives ne sont pas uniquement localisées sur la muqueuse linguale. Elles sont présentes dans le voile, l’épiglotte et sur les parois pharyngées.
Physiopathologie À côté des causes tumorales pharyngo-œsophagiennes, qui constituent des obstacles mécaniques, des étiologies très diverses peuvent provoquer des TD en altérant la commande, nucléaire ou supranucléaire, l’innervation motrice ou sensitive, la transmission neuromusculaire ou la contraction des muscles striés de la cavité buccale, du pharynx, du larynx et du SSO, ainsi que le fonctionnement de la musculature lisse de l’œsophage. La déglutition peut être également perturbée par des atteintes posturales, de la motricité générale ou faciale, par des perturbations morphologiques dentaires, buccales, pharyngolaryngées, par des modifications des sécrétions salivaires25 ou encore par un mécanisme de compression extrinsèque.
Sémiologie d’une dysphagie haute Le terme de dysphagie désigne classiquement la sensation de blocage de la progression alimentaire, comme c’est le cas au cours du cancer de l’œsophage. On désigne cependant volontiers sous le terme dysphagie l’ensemble des troubles et symptômes exprimant une perturbation des processus de la déglutition ; le terme de dysphagie haute désigne les troubles des premiers temps de la déglutition et du temps réflexe pharyngo-laryngo-œsophagien, et la dysphagie basse une perturbation de la phase œsophagienne.
Symptômes (Tableau 2) Blocage alimentaire ou salivaire, fausses routes, régurgitations nasales sont les symptômes les plus importants. L’analyse des signes fonctionnels ressentis par le patient est importante car elle permet de suspecter quels sont les mécanismes de la déglutition perturbés, d’orienter parfois le diagnostic, et d’évaluer le retentissement fonctionnel et général des troubles ; l’interrogatoire du patient et de son entourage est une contribution majeure au diagnostic des TD.26,27 Le mode d’installation, la variabilité à l’effort et l’évolutivité des troubles doivent être considérés. Toutefois, certains symp-
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique
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Tableau 2 Symptomatologie. Signes d’atteinte du temps volontaire, troubles de la mobilité linguale
Perturbation des praxies buccales Difficultés dentaires et de la mastication Mouvements anormaux de la sphère orofaciale Reliquats alimentaires buccaux Bavage Difficultés du déclenchement Blocages des aliments solides du temps réflexe de la dégluti- Efforts nombreux pour déglutir les solides tion, trouble de la propulsion Reliquats alimentaires oropharyngés linguale Fausses routes aux liquides avec toux Signes d’atteinte de la propul- Blocage des aliments dans la région cervicale basse, surtout aux solides sion pharyngée Déglutitions répétées d’une même bouchée Mastication prolongée Fausses routes et toux Voix gargouillante, humide Reliquats alimentaires pharyngés Signes d’atteinte des mécanis- Régurgitations nasales surtout aux liquides mes de protection Nasonnement Dysarthrie Fausses routes et toux surtout pour les liquides, parfois à la salive (mais fausses routes parfois silencieuses) Dysphonie Signes d’atteinte de la sensibi- Fausses routes silencieuses lité du carrefour Signes d’atteinte du sphincter Blocage des aliments solides initialement supérieur de l’œsophage Déglutitions répétées d’une même bouchée Fausses routes Reliquats alimentaires pharyngés Ruminations, bruits hydroaériques en cas de diverticule de Zenker Autres symptômes Déglutition douloureuse : rechercher œsophagite, troubles moteurs de l’œsophage Ruminations, bruits hydroaériques : rechercher diverticule de Zenker Signes d’adaptations alimenModifications de la texture des aliments taires Allongement de la durée des repas Retentissement familial et social Facteurs aggravants Trachéotomie, édentation, reflux gastro-œsophagien, sonde nasogastrique,27 sécheresse buccale
tômes importants peuvent manquer, comme la toux traduisant des fausses routes, ou être négligés ou sous-estimés, notamment lorsqu’ils se sont installés de façon très progressive, au cours de certaines maladies dégénératives d’évolution très lente, comme dans certaines myopathies. Dès qu’il existe un obstacle fonctionnel ou pariétal, le patient va développer des efforts en amont de la phase perturbée pour lutter contre le déficit : la notion d’efforts nombreux pour déglutir ou de déglutitions répétées pour une même bouchée est donc un bon signe d’organicité. Le niveau des troubles signalés par le patient n’a pas de valeur localisatrice absolue. Si les TD sont classiquement liés au repas, les difficultés pour déglutir la salive sont parfois au premier plan, en particulier la nuit. Les sensations de striction lors de la déglutition sèche soulagées par la déglutition d’aliments sont typiques du globus. Les douleurs à type de brûlures thoraciques lors de la déglutition doivent faire évoquer une œsophagite ou une pathologie motrice de l’œsophage ; elles conduisent à étendre les explorations
morphologiques et fonctionnelles vers l’œsophage et le cardia. L’interrogatoire doit permettre de recueillir des informations sur le contexte médical du patient, surtout s’il existe des pathologies associées plus ou moins complexes (hypertension artérielle, prise de médicaments, maladie de système, pathologies endocriniennes, maladies ou traitements psychiatriques...) ou des antécédents familiaux évocateurs de pathologies héréditaires, en particulier musculaires. De même sont précisés l’existence d’une dysphonie, d’une dysarthrie, d’un ptosis, de troubles respiratoires ou d’autres signes neurologiques.
Signes physiques L’examen clinique étudie les troubles de la motricité générale et de la posture, les anomalies de la morphologie buccale, les troubles de la continence salivaire, les troubles des sécrétions salivaires, l’état dentaire et les possibilités de mastication, l’existence d’anomalies morphologiques cervicales
6 et la présence de mouvements anormaux tels que des dyskinésies orolabiales. L’examen cherche à évaluer la motricité des structures musculaires ou articulaires impliquées dans la déglutition et la sensibilité bucco-oro-pharyngo-laryngée. L’examen à l’abaisse-langue fournit des informations sur la mobilité et la sensibilité linguale et vélaire principalement, sur le déclenchement des réflexes, nauséeux (par stimulation de la base de langue ou de la paroi pharyngée postérieure) et vélopalatins (contraction vélaire à la stimulation des piliers antérieurs). La sensibilité des structures peut se faire en palpant la langue et le voile avec un écouvillon ou un abaisse-langue, tout en réalisant un examen comparatif entre les deux côtés. L’étude de la morphologie pharyngolaryngée se fait en laryngoscopie indirecte, au miroir ou en nasofibroscopie, désormais partie intégrante de l’examen clinique de routine oto-rhino-laryngologique. La fibroscopie de la déglutition (cf. infra, Explorations fonctionnelles) est un examen dynamique qui fournit des données essentielles à l’étude du temps réflexe de la déglutition, au cours de déglutitions sèches et lors de l’ingestion d’aliments. L’étude de la sensibilité pharyngolaryngée, du réflexe de déglutition et de toux se fait classiquement de façon assez grossière par la palpation de la margelle du larynx avec l’extrémité du nasofibroscope. Des techniques de quantification de l’atteinte de la sensibilité ont été proposées, utilisant un flux d’air délivré par un canal opérateur sur le larynx et la margelle laryngée (cf. infra, Explorations fonctionnelles). L’étude des perturbations de l’ascension laryngée lors de la déglutition de salive sur demande permet de noter l’existence d’un retard ou d’une diminution d’amplitude. Des procédés instrumentaux d’évaluation de cette ascension ont été proposés, sans connaître de diffusion clinique significative. L’existence d’une stase salivaire plus ou moins marquée dans la bouche, en regard de la base de langue et des vallécules, sur les parois du pharynx, dans les sinus piriformes ou en rétrocricoïde, ou dans le vestibule laryngé, est à rechercher par l’examen à l’abaisse-langue et par la fibroscopie de la déglutition. Cette stase est un très bon signe d’organicité et un bon indicateur de l’importance de la baisse des possibilités de propulsion buccoorale et pharyngée (perturbation de la fonction de clairance pharyngée), de celle des troubles de la sensibilité laryngée ou de la relaxation du SSO.28,29 La localisation de cette stase fournit aussi des données utiles pour suspecter le niveau de l’atteinte et le mécanisme de la déglutition perturbé. Les paralysies unilatérales des nerfs crâniens concernés dans la déglutition (V, VII, IX, X, XI, XII)
J. Lacau St Guily et al. sont responsables d’un retentissement variable en durée et en intensité. Plusieurs notions sémiologiques importantes sont à connaître : les paralysies périphériques s’accompagnent d’un déficit moteur identique lors de l’action volontaire et lors de l’action réflexe ; réciproquement, les atteintes centrales sont moins marquées lors de la contraction réflexe que lors de la contraction volontaire (dissociation automaticovolontaire) : le patient parvient à déclencher une déglutition réflexe grâce à la stimulation d’un aliment, alors qu’elle n’est pas déclenchée lorsqu’il lui est demandé, sur commande, de déglutir sa salive de façon volontaire. Dans certains cas d’atteintes supranucléaires, par exemple après traumatisme crânien ou accident vasculaire cérébral, une demande instante peut faciliter le déclenchement d’une déglutition volontaire et constituer un élément d’aide à la phase de rééducation.10 Une paralysie unilatérale du XII se traduit par une déviation de la langue vers le côté atteint au cours de la protraction volontaire. Une paralysie unilatérale du X entraîne du côté atteint une immobilité de la corde vocale (selon une position non spécifique), une ouverture du sinus piriforme qui est le siège d’une stase salivaire,24,29 une diminution de la propulsion pharyngée du côté paralysé, et des troubles de la sensibilité de la margelle et du vestibule laryngés homolatéraux ; ces signes sont liés à une atteinte à la fois motrice et sensitive du pharyngolarynx. Le niveau de l’atteinte du X rend compte de l’atteinte associée des muscles du pharynx à un niveau variable. L’atteinte haute du X est responsable d’une paralysie homolatérale du voile et du pharynx (avec un signe du voile et un signe du rideau), alors qu’une lésion basse du X respecte la motricité vélaire, s’accompagnant d’une atteinte de la propulsion pharyngée plus ou moins étendue. Au cours d’une paralysie vélaire unilatérale, l’hémivoile atteint est abaissé, l’arc palatin élargi (signe du voile) et la luette est attirée vers le côté sain controlatéral, surtout visible lors de la contraction vélaire réflexe ou lors de la phonation.30 Si la paralysie vélaire est pure, sans atteinte de la sensibilité, la stimulation des piliers antérieurs n’entraîne qu’une contraction vélaire du côté sain (abolition du réflexe vélopalatin du côté paralysé). Le signe du rideau traduit l’atteinte motrice unilatérale du pharynx et des muscles constricteurs. Il s’observe sur la paroi pharyngée postérieure à l’abaisse-langue ou au fibroscope : la paroi pharyngée postérieure se déplace vers le côté sain lors de la phonation ou lors de la déglutition (signe du rideau gauche en cas de paralysie pharyngée droite).29,31 Dans les atteintes du X, la fonction du SSO peut être également perturbée, se traduisant
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique par des signes indirects non spécifiques en laryngoscopie indirecte (stase salivaire hypopharyngée).16 Les atteintes paralytiques bilatérales du X sont marquées au niveau vélaire par l’existence d’un voile abaissé, inerte, plus ou moins atrophique, par l’absence de toute contraction pharyngée rendant trop bien visible le larynx au cours du temps réflexe (la perte de la contraction des parois pharyngées ne perturbant plus la visualisation du larynx au cours de la déglutition), et par une paralysie laryngée bilatérale s’exprimant soit par une ouverture laryngée soit par une fermeture bilatérale le plus fréquemment. Les atteintes sensitives isolées sont rares. L’atteinte sensitive unilatérale du voile se manifeste par l’abolition du réflexe vélopalatin, malgré une mobilité vélaire conservée lors de la phonation. Une atteinte de la sensibilité de l’oropharynx se traduit par l’absence de réflexe nauséeux, mis en évidence lors de la stimulation de la base de langue ou de la paroi pharyngée postérieure. L’atteinte sensitive du carrefour et du larynx se traduit par l’absence de réflexe déclenché à la stimulation par l’extrémité du nasofibroscope, et se manifeste par des fausses routes, fréquemment silencieuses,32 survenant avant le temps réflexe de la déglutition.33
Conséquences Les modifications alimentaires rendues nécessaires par les troubles sont importantes à préciser. La texture adoptée de l’alimentation peut être normale mais mastiquée longuement, coupée en petits morceaux, mixée, molle, semi-liquide ou liquide. L’adaptation nécessaire des textures fournit un bon reflet de la sévérité des troubles. Dans certains cas, les blocages alimentaires par fausses routes provoquent des épisodes asphyxiques sévères. Il est classique d’attacher une certaine importance à la texture perturbée mais celle-ci, solide ou liquide, ne permet en aucun cas d’établir des corrélations fiables avec les étiologies des troubles, contrairement à ce qui est souvent rapporté dans la littérature neurologique classique ; certes, les défauts de propulsion pharyngée et d’ouverture du SSO perturbent d’abord la déglutition des solides, tandis que l’atteinte du temps volontaire ou de la sensibilité pharyngée celle des liquides, mais cela n’a qu’une valeur relative. En effet, si l’on prend comme exemple la baisse de la propulsion linguale, elle demande au patient de faire des efforts plus importants pour l’ingestion des solides comparativement aux liquides. Cependant, des fausses routes primaires (c’est-à-dire survenant dès le déclenchement du temps pharyngolaryngé) aux liquides sont
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fréquentes, du fait des difficultés pour une langue déficitaire de contenir les liquides. Les conséquences des TD incluent les fausses routes en particulier ; les pneumopathies de déglutition, salivaires ou alimentaires, leur fréquence et leur sévérité constituent un élément pronostique majeur.34 La perte pondérale est aussi un bon paramètre de la sévérité des TD et une perte de 10 % du poids doit être considérée comme sévère. La fréquence ou la gravité des fausses routes peut conduire à la suppression partielle ou totale d’aliments, à la mise en place d’une sonde nasogastrique d’alimentation ou d’une gastrostomie, comme une perte de poids non stabilisée par une adaptation de la texture alimentaire. En dehors de troubles liés à la mobilité laryngée (paralysie en fermeture), la nécessité de mettre en place une trachéotomie signe des troubles sévères ; son but est de permettre des aspirations trachéales régulières pour le drainage des fausses routes salivaires notamment. Les éléments de gravité générale des TD faisant courir un risque vital sont : une perte pondérale de plus de 10 %, l’existence de fausses routes avec pneumopathies de déglutition et la présence d’épisodes asphyxiques. Certains auteurs ont proposé des scores pour évaluer la gravité des TD. Le score de Salassa35 permet ainsi de distinguer cinq grades de gravité croissante (grade 0 : absence de TD ; grade V : fonction de la déglutition très sévèrement perturbée se traduisant par une alimentation exclusive non orale) et le questionnaire de McHorney permet d’évaluer la qualité de vie des patients souffrant de TD.36,37
Diagnostic Démarche diagnostique La démarche diagnostique n’est pas univoque, ce qui serait inacceptable aux plans médical et économique, mais elle doit être orientée en ne réservant les explorations fonctionnelles sophistiquées qu’à des cas sélectionnés. En effet, il est inutile d’envisager des explorations coûteuses si le diagnostic est évident et si les résultats de ces explorations ne permettent pas de faire progresser la prise en charge thérapeutique. Les questions posées doivent être les suivantes pour éliminer un obstacle pariétal ou l’absence de réels TD. Les TD présentés sont-ils liés à la déglutition d’aliments ou aggravés par elle ? Sont-ils au contraire présents en dehors de la prise alimen-
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J. Lacau St Guily et al.
taire et même soulagés par elle ? On peut ainsi distinguer les TD vrais des paresthésies pharyngées ou « globus », présents en dehors de la déglutition d’aliments et souvent soulagés par elle. Dans les deux cas, la recherche d’un cancer des voies aérodigestives (hypopharynx et œsophage) reste une priorité constante et appelle un examen du pharyngolarynx au moins par laryngoscopie indirecte, souvent effectuée par nasofibroscopie, et si nécessaire par une endoscopie au tube rigide sous anesthésie générale ; la fibroscopie œsophagienne est l’examen de référence pour visualiser la muqueuse œsophagienne et un processus tumoral. Existe-t-il un obstacle mécanique le long du tractus digestif ? Les cancers, pharyngés ou œsophagiens, sont la première cause des TD et doivent être recherchés avant toute autre exploration. Leur recherche impose un examen oto-rhinolaryngologique (ORL) complet ; pour l’œsophage, l’examen de première intention effectué pour détecter une tumeur est une fibroscopie œsophagienne de préférence au transit baryté. Ce dernier examen n’est en effet indiqué que lorsque l’interrogatoire est évocateur d’un possible diverticule pharyngo-œsophagien de Zenker (ruminations, bruits hydroaériques). La nasofibroscopie de la déglutition permet aussi de détecter les cas de diverticule de Zenker en visualisant le « signe de la marée » qui est pathognomonique ;38 il se traduit par la disparition de la crème observée en fibroscopie dans l’hypopharynx puis par sa réapparition, reflet de la rumination de l’aliment à partir du diverticule. La fibroscopie œsophagienne permet parfois de trouver des signes évocateurs d’un trouble moteur œsophagien, d’une sténose, d’une œsophagite, voire d’une compression extrinsèque. La
réalisation de cet examen œsophagien dans le cadre de la pratique de consultation ORL pourrait se développer dans le futur.39 Quel est le retentissement vital des troubles ? Dans certains cas, les TD, tout en étant réels, n’entraînent qu’un retentissement fonctionnel toléré, perturbant la qualité de vie mais sans complications vitales, notamment lorsque le malade a adapté de lui-même son alimentation, évitant ainsi une perte de poids significative. Dans d’autres cas, c’est le pronostic vital qui est en jeu. Une perte de poids significative, la survenue d’épisodes de pneumopathies d’inhalation, a fortiori quand ils sont répétés ou quand ils s’accompagnent d’une détresse respiratoire ou d’une dégradation de l’état pulmonaire, justifient un activisme thérapeutique. Au terme de ces premières étapes, les TD sans obstacle tumoral posent le double problème de leur étiologie et de leur mécanisme
Étiologies (Tableau 3) L’étiologie des TD peut être évidente lorsqu’ils surviennent dans un contexte bien identifié :40 traumatisme crânien,41 suites de la chirurgie cancérologique des voies aérodigestives supérieures (en particulier les pharyngolaryngectomies partielles), accident vasculaire cérébral,42–48 tumeur cérébrale, malformations congénitales, infirmité motrice cérébrale,49 sclérose en plaques, maladie de Parkinson50,51 et autres syndromes extrapyramidaux,52 neuropathies dégénératives.53 Au cours des chirurgies, cervicales, thoraciques ou de la base du crâne, les traumatismes des nerfs moteurs ou mixtes de la déglutition, tout particulièrement du nerf vague et ses branches récurrentielles ou sensitives,
Tableau 3 Troubles de la déglutition : cadres étiologiques. Anomalies pariétales tumorales Compressions extrinsèques Causes neurologiques
Causes neuromusculaires Causes musculaires Affections spécifiques du SSO Causes endocriniennes Maladies systémiques Autres Maladies motrices de l’œsophage
Cancers des VADS et cancers de l’œsophage Ostéophytes, adénopathies, goitre thyroïdien, malformations vasculaires, mégadolichoartères AVC, TC, tumeurs cérébrales, SLA, syndrome pseudobulbaire, syndromes extrapyramidaux (maladie de Parkinson, MSA...), sclérose en plaques, dystonies, malformations, IMC, neuropathies, séquelles neurogènes de radiothérapie cervicale Myasthénie Dystrophie musculaire oculopharyngée, dystrophie myotonique de Steinert, myopathies mitochondriales, myosites, dermatopolymyosites, séquelles de radiothérapie cervicale Diverticule de Zenker, achalasie du SSO Insuffisance thyroïdienne, insuffisance hypophysaire, diabète Amylose, syndrome de Goujerot-Sjögren, sarcoïdose, Wegener, anémie de Biermer Reflux gastro-œsophagien, tuberculose pharyngolaryngée, dysphagies psychogènes, presbyphagie, intubations prolongées Primitives : achalasie ou mégaœsophage, maladie des spasmes diffus, syndrome du péristaltisme douloureux, hypertonie du SIO Secondaires : achalasie secondaire, sclérodermie, polymyosite, lupus, Goujerot-Sjögren, médicaments, anémie ferriprive
VADS : voies aérodigestives supérieures ; AVC : accident vasculaire cérébral ; TC : traumatisme crânien ; SLA : sclérose latérale amyotrophique ; MSA : multiple system atrophy ; IMC : infirmité motrice cérébrale ; SSO : sphincter supérieur de l’œsophage; SIO : sphincter inférieur de l’œsophage.
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique sont responsables de TD plus ou moins sévères.54–58 Les paralysies récurrentielles isolées elles-mêmes peuvent entraîner de tels troubles, que ce soit après chirurgie thyroïdienne ou thoracique.57,58 L’origine des TD peut être inconnue quand les TD sont révélateurs d’une pathologie, parfois complexe. Certaines maladies sont ainsi fréquemment inaugurées par des TD et doivent être évoquées en premier lieu : la sclérose latérale amyotrophique (SLA), les syndromes pseudobulbaires d’origine vasculaire,47 la myasthénie,59 les paralysies compressives des derniers nerfs crâniens,60 le syndrome de Guillain et Barré, certaines myopathies.61–66 Les polymyosites et les dermatopolymyosites présentent fréquemment au cours de leur évolution des atteintes de la déglutition liées à l’atteinte des muscles pharyngés.67 D’autres pathologies sont plus rarement révélées par une atteinte du carrefour aérodigestif comme la sarcoïdose,68 les neuropathies diabétiques, certaines neuropathies neurodégénératives comme la maladie de Charcot-MarieTooth.53 Les dysphagies psychogènes posent le problème de leur diagnostic et de leur prise en charge très spécifique.
Enfin, une symptomatologie de dysphagie haute peut parfois exprimer une pathologie de l’œsophage.69
Éléments d’orientations étiologiques (Tableau 4) Lorsque l’origine des TD s’intègre dans un cadre étiologique bien connu, le bilan réalisé a pour but d’évaluer les possibilités thérapeutiques, les possibilités d’alimentation orale, de protection des voies aériennes, de traitements chirurgicaux, voire de réadapter un traitement médicamenteux (maladie de Parkinson, corticothérapie dans les polymyosites...). Pour tenter d’orienter le diagnostic lorsqu’il n’est pas connu, l’observation clinique doit permettre de classer les troubles dans un cadre neurologique, neuromusculaire ou musculaire, pour conduire de façon adaptée les explorations ultérieures : un déficit systématisé oriente vers une atteinte des nerfs crâniens ; un déficit diffus oriente vers une pathologie neuromusculaire ou musculaire, ou vers une neuropathie ; une atteinte
Tableau 4 Éléments d’orientations étiologiques. Déficit unilatéral du carrefour, systématisé Déficit bilatéral diffus du carrefour, plus ou moins symétrique et complet
Déficit bilatéral diffus du carrefour souvent symétrique
Déficit bilatéral du carrefour + atteinte supranucléaire (dissociation automaticovolontaire)
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Nerfs crâniens : paralysies flasques (atteinte sensitivomotrice surtout) Atteinte sensitivomotrice Neuropathies acquises, héréditaires neurodégénératives (autres atteintes neurogènes périphériques associées) Atteinte motrice pure Myopathies : larynx souvent indemne, rechercher atteinte oculaire Myasthénie : possible atteinte laryngée Polymyosites : atteinte de l’œsophage
Fasciculations ? SLA : paralysie flasque + syndrome pyramidal, sans atteinte sensitive, réflexes présents Absence de fasciculations ? Lacunes de l’HTA Lésions cérébrales SEP (± associée à une atteinte bulbaire) Déficit du carrefour + troubles du mouve- Dystonie ment Atteinte extrapyramidale Atteinte cérébelleuse Atteinte isolée du SSO Vieillard Achalasie Adultes (50-60 ou > 70 ans) Diverticule de Zenker Associée à des myopathies Atteinte isolée du temps orobuccal sans Dysphagies psychogènes déficit
Bilan radiologique morphologique
Bilan biologique, EMG, bilan systémique
Biopsie, diagnostic génétique, EMG EMG, anticorps, test IV, imagerie du thymus Bilan biologique (CPK), EMG, biopsie musculaire EMG, IRM cérébrale
Imagerie cérébrale Imagerie cérébrale Imagerie cérébrale EMG, imagerie cérébrale Imagerie cérébrale Imagerie cérébrale Radiocinéma/manométrie Transit pharyngo-œsophagien Cf. myopathies Avis psychiatrique
EMG : électromyogramme ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; CPK : créatine phosphokinase ; SLA : sclérose latérale amyotrophique ; HTA : hypertension artérielle ; SEP : sclérose en plaques.
10 isolée du SSO oriente vers une perturbation sélective de cet étage de la déglutition ; une perturbation de la commande et des modes de déclenchement de la déglutition oriente vers les pathologies neurologiques supranucléaires. Les démarches d’orientations étiologiques impliquent fréquemment une multidisciplinarité, entre ORL, neurologues, internistes et gastroentérologues. Certains éléments d’orientation fournis par l’interrogatoire et l’examen physique doivent être connus : • l’existence d’un blocage cervical bas situé chez un sujet âgé, à examen neurologique normal, sans obstacle tumoral à la fibroscopie œsophagienne, doit faire évoquer une achalasie du SSO, dont le traitement est chirurgical ; • les antécédents familiaux de TD identiques doivent orienter vers une myopathie ou une maladie neurologique héréditaire neurodégénérative ; • l’existence d’un ptosis palpébral bilatéral doit faire évoquer une possible maladie musculaire ou neuromusculaire ; • l’existence de TD intermittents, liés à l’exercice physique ou à la fatigue, doit faire rechercher systématiquement une myasthénie, surtout s’ils sont associés à des antécédents de ptosis transitoire, même unilatéral, ou d’épisodes de dysphonie voire d’aphonie ; • l’existence de fasciculations musculaires, notamment dans la langue ou les muscles scapulaires, doit faire évoquer une pathologie dégénérative de la corne antérieure, en particulier une SLA ; • l’observation d’une paralysie unilatérale des derniers nerfs crâniens doit faire rechercher une origine au tronc cérébral ou à la fosse postérieure, mais aussi en région cervicale, en regard de la base du crâne et des espaces parapharyngés ; une imagerie adaptée aux trajets des nerfs crâniens permet seule de détecter une atteinte focale située dans cette zone, par exemple en regard du trou déchiré postérieur ; en l’absence de signes de compression, l’hypothèse d’une neurosarcoïdose doit être explorée ; • une dissociation automaticovolontaire du déclenchement de la déglutition, les troubles de la sensibilité pharyngolaryngée, l’abolition du réflexe nauséeux peuvent faire évoquer une atteinte de type pseudobulbaire, supranucléaire ; • une hypertension artérielle, un diabète, une hypothyroïdie, une anémie ferriprive sont des causes possibles de TD et doivent être systématiquement recherchés ; l’existence d’une atteinte des téguments ou des articulations, d’un syndrome sec, doit faire évoquer une maladie de système ;
J. Lacau St Guily et al. • l’existence de signes fonctionnels à type de douleurs thoraciques ou épigastriques, ou de reflux gastro-œsophagien patent, doit faire évoquer une maladie motrice de l’œsophage ; c’est l’exploration fonctionnelle qui permet ici de poser le diagnostic ; • les TD isolés sont plus rarement révélateurs d’une tumeur du quatrième ventricule ou d’une anomalie de la charnière cranio-occipitale qui sont diagnostiqués par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’observation d’un déficit systématisé unilatéral (paralysie flasque) de la langue, du voile du pharynx et du larynx, plus ou moins complet, fait rechercher une atteinte périphérique des nerfs crâniens (IX, X, XI bulbaire, et/ou XII), à partir de leur origine nucléaire (bulbe), par une imagerie du tronc cérébral, de la base du crâne (en particulier au niveau du trou déchiré postérieur) et du cou (scanner avec fenêtres osseuses, IRM). L’atteinte est sensitivomotrice. Il s’agit toujours d’une atteinte périphérique, à partir des noyaux situés dans le bulbe ; le contrôle bilatéral des voies supranucléaires des nerfs crâniens rend compte de l’absence de paralysie flasque d’origine centrale. Les causes sont dominées par les tumeurs nerveuses, vasculaires, les accidents vasculaires, les étiologies traumatiques, plus rarement par des lésions infectieuses ou inflammatoires (neurosarcoïdose). Seuls les accidents vasculaires localisés au bulbe entraînent une atteinte périphérique des nerfs crâniens (en raison des projections supranucléaires bilatérales des faisceaux géniculés). Dans le syndrome de Wallenberg, il existe ainsi des TD au premier plan, sévères et durables, avec une paralysie flasque vélo-pharyngo-laryngée.48 Les atteintes bilatérales des nerfs crâniens donnent des paralysies flasques. Elles s’observent dans certaines neuropathies, en particulier inflammatoires, infectieuses ou tumorales (tuberculose, sarcoïdose, syndrome paranéoplasique). D’autres atteintes périphériques déficitaires sont généralement associées. Citons le syndrome de Guillain et Barré caractérisé par une démyélinisation des racines rachidiennes et des fibres nerveuses périphériques ; les troubles respiratoires et ceux de la déglutition (atteinte sensitivomotrice) dominent la phase aiguë de l’affection, et sont généralement résolutifs. Les étiologies systémiques responsables de neuropathies sont plus rares (diabète, périartérite noueuse, sarcoïdose).60,68 Les déficits, s’ils sont le plus souvent bilatéraux, peuvent être asymétriques ou incomplets, ou ne toucher que certains nerfs crâniens. L’absence de fasciculations et de troubles de la commande élimine une atteinte de la corne antérieure. Certaines neuropathies sont
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique héréditaires, neurodégénératives, comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth, où le nerf vague peut être atteint dans les formes axonales.53 L’atteinte déficitaire bilatérale des muscles de la langue, du voile et du pharyngolarynx (paralysies flasques), sans troubles sensitifs, associée à un syndrome pseudobulbaire (avec des troubles de la commande volontaire) et à la présence de fasciculations, chez un sujets de plus de 50 à 60 ans, oriente vers une atteinte dégénérative de la corne antérieure, et en particulier vers une SLA bulbaire. La dysarthrie est souvent révélatrice. L’association de TD progressifs en quelques mois, d’une dysphonie-dysarthrie mixte (voix pseudobulbaire serrée, spasmée et voix paralytique soufflée), de l’absence de troubles sensitifs, doit immédiatement orienter vers ce diagnostic. Seules les fasciculations linguales franches, spontanées et à la percussion, présentes sur une langue au repos ont une valeur. L’atteinte paralytique flasque avec amyotrophie, par l’atteinte neurogène périphérique, contraste avec un syndrome pyramidal (hypertonie et spasticité pharyngolaryngée), par atteinte des voies supranucléaires. Les troubles respiratoires peuvent être liés à une atteinte paralytique laryngée bilatérale, mais aussi à une atteinte diaphragmatique. L’électromyographie (EMG) confirme le diagnostic en objectivant un syndrome neurogène périphérique et l’IRM cérébrale élimine une lésion cérébrale. L’existence d’un déficit progressif bilatéral des muscles du pharynx associé à une atteinte des muscles des paupières (parfois asymétrique), à une ophtalmoplégie ou à une atteinte musculaire périphérique, voire à des antécédents familiaux de pathologies musculaires, doit conduire à réaliser un bilan musculaire spécialisé (biopsie musculaire, diagnostic génétique pour la dystrophie musculaire oculopharyngée [DMOP] et la dystrophie myotonique de Steinert). Le diagnostic différentiel peut parfois poser un problème avec une myasthénie à forme bulbaire. L’EMG redresse le diagnostic. À noter qu’il existe très rarement une atteinte des muscles du larynx dans les myopathies héréditaires, contrairement à la myasthénie. Les myopathies qui sont au premier plan sont la DMOP, les myopathies mitochondriales, la dystrophie myotonique de Steinert, les myopathies à inclusions, et les polymyosites et dermatopolymyosites. La DMOP et la dystrophie de Steinert sont de nature héréditaire. Ces différentes atteintes musculaires ont souvent des caractéristiques propres. La DMOP est une myopathie congénitale de transmission autosomique dominante qui se manifeste le plus fréquemment vers 50 ans. Elle se caractérise par l’apparition d’un ptosis (atrophie
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des muscles releveurs des paupières) et par une dysphagie liée initialement à un dysfonctionnement des muscles du SSO, puis à un défaut de propulsion pharyngée et à une atteinte vélaire. L’atteinte musculaire peut progressivement se généraliser aux autres muscles, en particulier aux membres. Les myopathies mitochondriales entraînent une atteinte globale des muscles impliqués dans la déglutition, avec une atteinte pharyngée globale et sévère, à côté d’autres atteintes (ptosis, diplopie, atteinte des muscles squelettiques, des muscles respiratoires). Il existe aussi une atteinte du vibrateur laryngé avec dysphonie, et les TD se caractérisent par l’existence de douleurs en fin de repas et par une fatigabilité à la déglutition. Il existe aussi une atteinte du sphincter inférieur de l’œsophage. Dans la dystrophie myotonique de Steinert, si le patient néglige souvent ses TD, ils sont fréquents. L’atteinte du carrefour aérodigestif n’est jamais isolée, cette affection ayant une expression multisystémique. Les TD se caractérisent par un syndrome déficitaire musculaire mais aussi par des troubles engendrés par les salves myotoniques. La myotonie rend compte d’une dysphagie parfois intermittente. Les TD se majorent avec le froid et diminuent parfois en fin des repas, l’échauffement musculaire réduisant la myotonie. Dans les dermatopolymyosites, il existe non seulement une atteinte de la musculature striée mais aussi lisse, avec des troubles moteurs de l’œsophage. L’ensemble des muscles du pharynx est touché. Un déficit musculaire intermittent, lié à l’effort ou variant au cours de la journée, non retrouvé à chacun des examens, atteignant les muscles de la face, ceux de la langue et du pharyngolarynx, de façon bilatérale mais fréquemment asymétrique, est évocateur d’une myasthénie à forme bulbaire. Il s’y associe fréquemment une atteinte oculaire avec diplopie et un ptosis, parfois unilatéral. L’EMG (bloc de conduction neuromusculaire) et le dosage des anticorps anticholinestérasiques confirment le diagnostic. Cependant, ils restent non contributifs dans certains cas où peut être réalisé un test diagnostique. L’injection intraveineuse d’un anticholinestérasique (Enlon®), si elle s’accompagne de la disparition objective des déficits, a une grande valeur. Elle est facilement réalisable sous fibroscopie de la déglutition. Dans d’autres cas difficiles, et lorsque le tableau est évocateur, un traitement d’épreuve est débuté à titre diagnostique. La myasthénie est de fréquence sous-estimée, en particulier chez les personnes âgées, son apparition pouvant être tardive. La présence de troubles des fonctions supérieures plus ou moins marqués, parfois frustes, l’exis-
12 tence d’un syndrome pseudobulbaire, caractérisé par une dissociation automaticovolontaire, conduit à rechercher un état lacunaire secondaire à l’hypertension artérielle.47 Pour la déglutition, la dissociation automaticovolontaire est facilement mise en évidence : le malade peut déglutir correctement un aliment (c’est-à-dire sur un mode automatique), alors que la déglutition à la demande (volontaire) est impossible ou difficile ; il s’y associe des troubles de la sensibilité pharyngée, une abolition du réflexe nauséeux. Le diagnostic pose parfois des difficultés dans les SLA débutantes, sans fasciculations encore apparues, ou dans les formes où prédomine l’atteinte supranucléaire ; l’atteinte est purement motrice dans les atteintes de la corne antérieure. Une dysfonction isolée du SSO se caractérise par une stase localisée, hypopharyngée. Elle doit faire éliminer une lésion tumorale par un examen de l’hypopharynx et par la fibroscopie de l’œsophage. Lorsqu’une atteinte sélective du SSO, qui s’exprime par une sensation de blocage cervical, est présente chez le vieillard, elle doit faire suspecter une achalasie du SSO qui est confirmée par le radiocinéma.70–73 Les diverticules de Zenker sont des hernies de la muqueuse pharyngée survenant à travers une zone de faiblesse musculaire postérieure, acquise ou constitutionnelle, au-dessus de la zone d’hyperpression et d’obstacle mécanique constituée par le sphincter supérieur de l’œsophage.74,75 Dans les diverticules de Zenker, il existe aussi une stase hypopharyngée isolée, mais le signe de la marée permet de suspecter le diagnostic qui est confirmé par le transit pharyngo-œsophagien, et la présence de régurgitations, de ruminations et de bruits hydroaériques s’associent aux blocages alimentaires. L’existence d’un déficit des muscles de la langue, du pharynx et du larynx, associé à un épaississement ou un œdème des muqueuses du carrefour, à une prise pondérale, à une fatigabilité générale doit faire suspecter une hypothyroïdie souvent majeure (myxœdème).76 Les anomalies vont être très lentement réversibles sous hormonothérapie substitutive. Un déficit lingual associé à une macroglossie peut également se rencontrer dans l’anémie de Biermer. Les séquelles de radiothérapie cervicale peuvent être très tardives, et s’exprimer par une atteinte déficitaire complète progressive du carrefour, d’origine mixte musculaire (fibrose) et neurogène (neuropathie postradique).77,78 Dans ces cas, l’examen retrouve un déficit marqué des muscles du pharynx, jusqu’à un apéristaltisme, associé souvent à un trouble bilatéral de la mobilité laryngée. La présence de mouvements anormaux orientent vers une atteinte extrapyramidale, cérébelleuse,
J. Lacau St Guily et al. ou vers une dystonie.79 Les dyskinésies postneuroleptiques de la sphère orobuccale sont des causes fréquentes de TD. Les dysphagies psychogènes présentent une expression fréquemment caractéristique, mais leur diagnostic peut être difficile.80 Le temps orobuccal est perturbé, souvent spectaculairement, contrastant avec l’absence de déficit pharyngolaryngé objectivable ; il n’existe notamment pas de stase salivaire dans l’hypopharynx. Le patient montre un contrôle très élaboré de la modulation du réflexe de la déglutition. Il présente typiquement une mastication très prolongée des aliments, développe des mimiques exagérées lors de la propulsion du bolus (mimique d’efforts intenses pour parvenir à déglutir). Il n’y a pas de fausses routes objectivées ; cependant, le contrôle majeur du réflexe développé par certains de ces patients peut leur permettre de générer des fausses routes, surtout pour les liquides. Lors de l’examen fibroscopique de la déglutition, il n’existe pas de reliquat alimentaire dans l’hypopharynx lorsque la déglutition est déclenchée. Le diagnostic est toutefois souvent difficile à établir ; certaines formes de myasthénie soulèvent un problème de diagnostic différentiel de par leurs signes variables. La consultation conjointe d’un neurologue et d’un psychiatre peut être utile. La coexistence de certains arguments cliniques constitue un élément de suspicion en faveur du diagnostic psychogène : absence de stase salivaire, perturbation du temps oral contrastant avec la normalité du temps pharyngé, fluctuation des troubles, antécédents ou existence de pathologies psychiatriques authentifiées. L’avis d’un psychiatre est nécessaire avant d’affirmer ce diagnostic ; lui seul permet de situer le symptôme dans le cadre d’une pathologie névrotique, voire psychotique, et de proposer une attitude thérapeutique adaptée. Il peut être souhaitable de proposer au patient l’hypothèse d’un trouble de type comportemental afin de lui rendre plus acceptable la consultation psychiatrique. L’hypothèse d’une cause neurologique ou compressive méconnue doit faire l’objet d’une réévaluation régulière quand le diagnostic psychogène a été avancé. Chez les sujets âgés, le terme de presbyphagie est souvent employé et désigne des atteintes plus ou moins spécifiques.81 Si des modifications physiologiques de la déglutition ont bien été mises en évidence chez les sujets âgés, dominées par un allongement du processus, il reste difficile d’établir une corrélation entre celles-ci et de réels TD,82 ces modifications ne pouvant être prises en compte que dans un cadre symptomatologique précis. Elles incluent des troubles de la mastication souvent d’origine multifactorielle (force musculaire et fa-
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique ciale abaissée, problème dentaire), mais les modifications majeures sont une baisse de la force linguale qui modifie le déclenchement de la déglutition chez plus de 60 % des sujets âgés. Ces anomalies restent le plus souvent silencieuses, les sujets adoptant des mécanismes de compensation du temps oral en adaptant la nourriture ingérée et en augmentant la durée des repas.82 Cependant, les modifications du temps réflexe pharyngé par le retard de son déclenchement (malgré une propulsion pharyngée qui reste préservée) et par la diminution de la sensibilité laryngée induisent fréquemment des efforts répétés de déglutition pour obtenir une clairance pharyngée efficace ou des fausses routes silencieuses.82,83 Concernant le SSO, les études sont contradictoires ; une baisse de l’ouverture du SSO a été rapportée chez 39 % de sujets âgés non dysphagiques,84 alors que des études manométriques n’ont pas mis en évidence de modifications notables du SSO.8,73 L’amplitude des ondes de propulsion pharyngée au-dessus du SSO est élevée et peut aussi constituer un mécanisme permettant d’adapter l’ouverture du SSO.8 Le temps œsophagien est fréquemment marqué par une perturbation importante du péristaltisme secondaire. L’apparition de TD chez les sujets âgés, en dehors d’un contexte étiologique particulier, doit prendre en compte un déséquilibre général, comme par exemple un épisode grippal, un trouble dépressif ou la prise de médicaments (xérostomie induite par des anticholinergiques, des antihistaminiques, des antidépresseurs ; médicaments ayant des incidences sur l’équilibre mental, dyskinésies induites par les neuroleptiques...). Ce déséquilibre peut rapidement avoir des incidences sur la déglutition et désorganiser celle-ci. Les autres causes non spécifiques sont dominées par les accidents vasculaires cérébraux, les maladies neurologiques (maladie de Parkinson, SLA) ou neuromusculaires (myasthénie), les myosites et myopathies à expression tardive. L’achalasie du SSO représente en revanche une pathologie spécifique du vieillard, marquée par une involution musculaire des muscles du SSO,71,85 dont le diagnostic est confirmé au radiocinéma (défaut isolé de relaxation et d’ouverture du SSO). L’impact du reflux gastro-œsophagien est difficile à évaluer sur l’incidence des TD. Les signes spécifiques du reflux gastro-œsophagien sont les brûlures épigastriques, surtout lorsqu’elles s’accompagnent d’un pyrosis, qu’elles sont postprandiales ou liées à la position couchée ou penchée en avant. Cependant, la sensibilité de ces signes reste faible. Si une dysphagie peut exprimer un reflux gastro-œsophagien, sa présence doit faire éliminer une sténose ou une tumeur œsophagienne par une
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fibroscopie œsophagienne.86 Lorsque la fibroscopie est normale, la pH-métrie peut permettre d’établir la responsabilité du reflux dans les symptômes. Les signes fonctionnels ORL en rapport avec un reflux sont très divers et peuvent s’exprimer sous la forme d’une laryngite, de toux, de sensation de « boule dans la gorge » ou par des douleurs pharyngées. L’examen ORL peut être normal ou montrer un érythème interaryténoïdien, ou un aspect granulomateux plus évocateur d’une laryngite par reflux. Dans l’étude de El-Serag,87 une population ayant un reflux gastro-œsophagien avec œsophagite, comparativement à une population sans reflux, a un risque relatif de présenter une sinusite, une pharyngite ou une aphonie multiplié par un facteur de 1, 5 et 2 respectivement. Cependant, les manifestations ORL restaient faibles dans cette étude. Dans d’autres travaux, une odynophagie intermittente ou permanente est plus fréquemment rapportée, variant de 10 à 19 %, chez les patients ayant un reflux gastro-œsophagien symptomatique.88 Enfin, si la majoration des TD avec la fatigue est caractéristique de la myasthénie, tout déficit important entraîne une fatigabilité au cours des efforts de déglutition. Au terme du bilan étiologique neurologique ou musculaire le plus poussé, sur le plan clinique et par les explorations complémentaires, les TD restent chez un certain nombre de patients sans certitude étiologique, notamment chez les sujets âgés. Une prise en charge symptomatique adaptée doit être mise en route et un suivi neurologique doit être maintenu. Il faut savoir réitérer les explorations à visée étiologique lorsqu’elles n’ont pas été initialement contributives, en présence d’une atteinte objectivée par l’examen clinique.
Explorations fonctionnelles Elles visent à comprendre les phases de la déglutition qui sont perturbées et, dans certains cas, à poser un diagnostic. La mise en évidence des déficits est facilement étudiée lors de l’ingestion d’aliments de consistance variable, par l’observation de la prise alimentaire et au cours de la fibroscopie de la déglutition. Observation de la prise alimentaire C’est la plus simple des explorations fonctionnelles. Elle fournit ainsi une vision synthétique de l’importance des difficultés globales rencontrées par le patient et des éléments d’analyse du processus perturbé. Elle permet de visualiser : • les difficultés liées à la posture ou à la motricité ; • la qualité du temps volontaire et en particulier les troubles de l’ouverture buccale, de la conti-
14 nence labiale, de la mastication, et la persistance de réflexes archaïques ou d’une déglutition de type primaire ; • le déclenchement du temps pharyngé : il est bien marqué par la survenue de l’ascension laryngée ; celle-ci est objectivée par la palpation du bord supérieur du cartilage thyroïde, de l’os hyoïde et de la mandibule ; l’ascension normale est franche et ample, contrairement aux petits mouvements verticaux observés répétés lorsque elle est déficitaire ; • les efforts répétés de déglutition d’une même bouchée, traduisant la diminution des capacités propulsives du pharynx ou la difficulté de franchissement de la bouche de l’œsophage. Fibroscopie du carrefour au cours de la déglutition salivaire et alimentaire La fibroscopie du carrefour est devenue un examen largement accessible en ORL et a été bien étudiée par différents auteurs.89–92 Un nasofibroscope est utilisé, sans anesthésie locale préalable, pour ne pas perturber la sensibilité du carrefour. Elle peut être associée à une visualisation sur écran et à un enregistrement. L’intérêt d’un couplage vidéo est aussi de faire comprendre au patient et à ses proches les anomalies observées. La fibroscopie de la déglutition est une exploration dynamique qui visualise directement le temps réflexe de la déglutition. Elle étudie les déglutitions sèches et alimentaires lors de l’ingestion d’aliments de consistance variable (crème, eau colorée, aliments solides type chamalow). Il est préférable d’ôter au préalable si possible une éventuelle sonde nasogastrique, ou une canule de trachéotomie, ces éléments perturbant la déglutition. L’observation se fait en plaçant l’extrémité du nasofibroscope dans le cavum, puis au bord inférieur du voile. On visualise dans un premier temps la motricité du voile, du pharynx et du larynx au cours de la phonation et des déglutitions sèches, la sensibilité du carrefour et la coordination globale du temps réflexe de la déglutition. La motricité vélaire est bien appréciée sur le degré d’occlusion complète du rhinopharynx au cours de déglutition ou lors de l’émission de certains phonèmes occlusifs sourds (p, t, k ...). La motricité laryngée est testée au cours de la phonation (efforts occlusifs), de la respiration et lors de manœuvres de reniflements (ouverture glottique ample). La motricité pharyngée est étudiée au cours de la phonation et de la déglutition. La qualité de la propulsion pharyngée et les capacités résiduelles de clairance pharyngée sont bien visualisées. En effet, le déclenchement du temps pharyngé s’accompagne normalement d’un flash (pharyngolarynx obscurci transitoire-
J. Lacau St Guily et al. ment) lié à l’ascension du larynx et à l’importance de la contraction des parois pharyngées, le carrefour ne redevenant visible qu’au terme de celui-ci sans que ne persiste de reliquat salivaire ou alimentaire car la clairance pharyngée a été complète. Quand la propulsion est diminuée, le pharynx se contracte mais laisse « trop bien visible » le larynx pendant tout le cycle, tandis que des reliquats salivaires ou alimentaires s’accumulent sur ses parois. La voix reste souvent humide, en rapport avec la stagnation salivaire.28 En cas d’apéristaltisme, les parois pharyngées restent inertes. En cas d’obstacle sur la bouche de l’œsophage, il y a également accumulation d’aliments dans le bas de l’hypopharynx ; les parois pharyngées sus-jacentes sont en revanche indemnes de stase. La sensibilité du carrefour s’apprécie directement avec l’extrémité du fibroscope placée sur la margelle et dans le larynx, en réalisant des attouchements, qui provoquent normalement un réflexe de déglutition ou de toux. Un dispositif de quantification de l’atteinte de la sensibilité pharyngée a été proposé, utilisant un jet d’air par le biais du canal opérateur du fibroscope, pour sensibiliser l’évaluation sensitive laryngée.93,94 La fibroscopie permet de visualiser la stase salivaire et alimentaire en regard des différentes structures, et d’objectiver directement les fausses routes et leurs types.95–97 Ces dernières se font soit vers le cavum, soit vers le larynx. Celles-ci peuvent survenir avant, pendant ou après le déclenchement réflexe de la déglutition.2 Les fausses routes apparaissant avant le déclenchement de la déglutition sont des fausses routes primaires et s’observent lorsque la continence buccale postérieure déficiente entraîne la chute d’aliments dans le pharynx avant que la fermeture laryngée ne soit survenue. La continence buccale postérieure s’apprécie en demandant au malade de garder les aliments dans la bouche sans les déglutir. Les fausses routes synchrones au temps réflexe de la déglutition surviennent lorsque les aliments descendent directement dans le larynx, ce qui témoigne fréquemment de troubles de la sensibilité du carrefour, mais aussi dans le cas d’atteinte de la propulsion linguale lors de la prise de liquides. Les fausses routes secondaires désignent le débordement de la salive ou d’aliments accumulés précédemment dans le pharynx, soit en rapport avec des capacités de protection laryngée insuffisantes, soit du fait de l’ouverture laryngée durant le cycle respiratoire suivant. Les fausses routes secondaires peuvent survenir aussi au cours d’un diverticule de Zenker, lorsque la bouchée déglutie réapparaît dans l’hypopharynx (signe de la marée).
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique Autres explorations à discuter Au terme de ces deux examens, des renseignements importants sur l’atteinte du déroulement de la déglutition ont été obtenus. Aucune exploration fonctionnelle supplémentaire n’est nécessaire dans deux situations : • quand s’est manifestée une atteinte importante et complexe, portant simultanément sur les temps buccal et pharyngé, par exemple au décours de traumatismes crâniens graves ou d’accidents vasculaires cérébraux ; en effet, l’arrêt de l’alimentation orale doit souvent être décidé et ne justifie pas d’autres explorations qui n’apporteraient aucun élément de diagnostic ou de prise en charge particulière ; • quand l’examen ne fournit aucun élément anormal objectif devant une symptomatologie haute faite de blocages plus ou moins nets et intermittents, un obstacle tumoral ayant été auparavant éliminé grâce à la fibroscopie œsophagienne. Les explorations fonctionnelles sont poursuivies quand il existe des signes d’atteinte isolée ou prédominante sur le temps pharyngé ou des signes d’appel évocateurs d’une pathologie motrice de l’œsophage. C’est dans ces cas que le radiocinéma est essentiel, en particulier pour étudier la fonction du SSO. Radiocinéma pharyngo-œsophagien Cet examen reste pour beaucoup l’examen d’exploration fonctionnelle de référence et de première intention.25,98–103 Il réalise une étude radiologique morphologique et dynamique de l’ensemble de la déglutition, le plus souvent qualitative. Il consiste à réaliser des clichés (de profil, de face, et parfois en obliques antérieures à 30°) en cadence rapide (de quatre à dix images par seconde) chez un patient debout, au cours de la déglutition de quantité croissante (5, 10, 20 ml) de baryte de haute densité, de consistance variable. Il donne une image qualitative très visuelle du processus de déglutition entier, du temps buccal au temps œsophagien. Il permet de visualiser la phase orale, le réflexe de la déglutition, la propulsion pharyngée (onde péristaltique du mur pharyngé postérieur de profil et raccourcissement du diamètre transversal de face), les mécanismes protecteurs (fermetures vélopharyngée et laryngée), la coordination de la déglutition, la fonction du SSO (ouverture et fermeture, présence d’un pharynx de lutte) et l’existence de fausses routes. Les clichés tardifs apprécient l’importance de la stase. En fin de procédure, la réalisation d’un cliché thoracique permet d’évaluer l’importance de la bronchographie. Son accessibilité, variable d’un centre à l’autre, est déterminante. Le terme de vidéofluoroscopie est utilisé par
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certains pour désigner plus spécifiquement les outils modernes de la vidéo numérisée et de la fluoroscopie, mais le terme de radiocinéma reste le terme général à utiliser de préférence. Le radiocinéma constitue un examen complémentaire à la fibroscopie de la déglutition et permet en plus l’étude du SSO et du temps œsophagien. Il est aussi proposé dans le cadre de la rééducation des patients pour adapter des mesures posturales et visualiser l’effet de l’adaptation alimentaire.101 Manométries pharyngo-œsophagiennes104–108 Le pluriel doit être utilisé pour cette technique. En effet, les techniques classiques de manométrie recourent aux cathéters perfusés ; ceux-ci sont adaptés à la musculature lisse du corps de l’œsophage, mais pas à la rapidité de contraction de la musculature striée du pharynx. Elles gardent donc leur valeur pour l’étude des troubles moteurs du corps de l’œsophage, mais ne permettent pas une exploration pertinente des temps initiaux pharyngolaryngo-œsophagiens. Pour l’étude du pharynx et du SSO, une sonde à manchon (Dent-sleeve) apportant une conformation anatomique plus favorable a été proposée, en particulier au cours des mouvements d’ascension laryngée et à l’asymétrie du SSO, en association à des capteurs électroniques (sur le SSO et à 3, 6 et 9 cm au-dessus) qui ont une rapidité d’enregistrement plus adaptée à la musculature striée du pharynx et de l’œsophage cervical (solid state manometry en anglais).104,105,107 Ce système serait plus fiable pour l’exploration de la région que les techniques classiques de manométrie. Les manométries permettent d’enregistrer les variations de pression du pharynx, du SSO et du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO), au repos (pression de repos normale du SSO de 40 ± 17 mmHg) et au cours de la déglutition. L’examen est réalisé sur un patient à jeun. Elles fournissent des informations sur la relaxation du SSO et du SIO, sur la coordination du temps pharyngo-laryngoœsophagien et sur la motricité du corps de l’œsophage, mais ne peuvent mesurer le degré de la propulsion pharyngée, l’ouverture du SSO et l’élévation laryngée. La place de la manométrie doit toutefois être considérée avec prudence dans l’exploration et le traitement des dysphagies hautes. Un enregistrement couplé vidéo-radiomanométrique est possible, grâce à un couplage informatique des deux images donnant des données quantitatives et qualitatives, notamment sur la force de propulsion pharyngée, sur le temps du transit pharyngé, sur la relaxation et l’ouverture du
16 SSO, et sur la pression du SSO. L’interprétation des résultats est visuelle à partir d’une image vidéo tout les quatre centièmes de seconde. Les difficultés technologiques de la réalisation de ce couplage radiomanométrique limitent son usage clinique. Autres explorations Le radiocinéma et la manométrie permettent de préciser l’état du SSO et confirment les notions apportées par l’examen clinique et fibroscopique sur les autres temps de la déglutition, en particulier sur la propulsion pharyngée. L’utilisation de certains autres examens a été proposée dans l’exploration de la déglutition : ce sont l’EMG des muscles du pharynx (directe, par mise en place d’aiguilles intramusculaires, ou endoluminale, par électrodes de surface),109–111 le couplage EMG du SSO avec la manométrie,112 la cinéscintigraphie qui mesure le temps du transit d’un bolus marqué par du technétium 99 à l’aide d’une gammacaméra,113,114 l’enregistrement des mouvements d’élévation du larynx, le recueil des bruits de la déglutition.115–117 Ils ne font pas partie de l’exploration de routine, mais font l’objet de travaux d’évaluation et de développement. En revanche, l’EMG laryngée est de pratique courante dans l’exploration des atteintes du X et du nerf récurrent. Le transit pharyngo-œsophagien ne constitue pas une exploration fonctionnelle mais morphologique, et permet principalement la recherche d’anomalies pariétales. Après ingestion de produit de contraste radio-opaque, des clichés sont réalisés selon diverses incidences centrées sur le pharynx et l’œsophage. L’existence d’une empreinte convexe siégeant à la paroi postérieure du SSO (cricopharyngeal bar) traduirait le défaut de relaxation du SSO, mais ce signe est à interpréter dans son contexte, cette image étant fréquemment retrouvée chez des patients asymptomatiques.118 Il n’a de place dans les dysphagies hautes que lorsque les signes fonctionnels font suspecter un diverticule de Zenker, qu’il confirme.
Possibilités thérapeutiques Les TD posent des problèmes de gravité variable : dans les atteintes les plus sévères, ils mettent en jeu le pronostic vital ; dans les cas moins sévères, ils n’entraînent pas de conséquences vitales mais perturbent la qualité de vie des patients. La diététique, la rééducation et la kinésithérapie constituent les méthodes non chirurgicales disponibles. La chirurgie intervient soit de façon curative avec comme objectif d’améliorer le processus perturbé
J. Lacau St Guily et al. de la déglutition, soit de façon palliative pour réduire les conséquences vitales de l’atteinte de ce processus mais aussi dans un but de confort.
Conseil diététique Il permet au patient d’utiliser au mieux ses capacités résiduelles pour garder une alimentation orale efficace. C’est d’abord une aide à la sélection des aliments au sein d’une alimentation normale, en fonction de leur texture, de leur agrément et de leur valeur nutritive, en excluant certains aliments, ou en améliorant leur préparation grâce à des recettes adéquates.26 Lors du passage à une texture moulinée ou lorsqu’une alimentation non orale pour certains aliments réduit l’apport calorique, un soutien diététique est indispensable. Les suppléments industriels hypercaloriques de texture variable sont très utiles. L’alimentation est choisie en fonction des goûts personnels du patient. Il est intéressant de jouer avec les différentes saveurs et textures ; les saveurs franches ainsi que les températures contrastées (le froid est plus efficace et moins dangereux) ont une action stimulante sur la déglutition.9 La dysphagie pouvant être liée spécifiquement à la déglutition des liquides pour certains patients et à celle des solides pour d’autres, la déglutition est facilitée en règle générale par les textures semi-solides (type crème, flan, gelée et aliments mixés).3 L’utilisation de gélifiants, de boissons plus « épaisses » que l’eau, telles que des nectars ou les eaux gazeuses, est adaptée dans les cas de fausses routes aux liquides. L’intervention d’une diététicienne aide à adapter des compléments caloriques, à travailler sur l’élaboration de recettes de cuisine compatibles avec la consistance souhaitée et les menus familiaux. L’objectif est aussi si possible de conserver à l’alimentation son caractère de plaisir.
Rééducation26,119–132 L’intervention du rééducateur et de l’orthophoniste a pour objectif de maintenir une autonomie et une alimentation orale le plus longtemps possible. Trois critères guident son action : • le pronostic de récupération du patient ; les possibilités offertes par la rééducation et le type de travail sont différents dans une pathologie où l’aggravation est inéluctable (SLA, syndrome pseudobulbaire vasculaire) et dans une autre affection aux possibilités de compensation ou de récupération (traumatisme crânien, accident vasculaire du tronc cérébral par exemple) ; • les observations physiopathologiques de la maladie fournies par l’exploration fonctionnelle ;
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique • l’état psychologique du patient car l’anxiété ou la dépression peuvent majorer la dysphagie et les efforts à développer pour le maintien d’un apport calorique adéquat. La prise en charge orthophonique doit être précoce ; le degré de compréhension du patient doit être suffisant pour intégrer les consignes et effectuer certaines manœuvres complexes. Il est également nécessaire de prendre en compte la fatigue générée par les séances de rééducation.126 La sécurité du patient est assurée, si nécessaire, par la proximité d’une sonde d’aspiration. L’apprentissage prudent de la manœuvre d’Heimlich par l’entourage est une mesure utile. Une adaptation d’un environnement favorable à la prise des repas (calme d’une pièce, heures des repas, postures), une stimulation de l’intérêt par une anticipation de la prise alimentaire (vue, odorat), une préhension et une manipulation facilitées de la nourriture par l’usage d’ustensiles adaptés à la prise alimentaire sont des compléments utiles. La rééducation s’effectue sans et avec aliments. Travail sans aliments Au temps buccal, l’objectif est de parvenir à un contrôle maximal de la sphère oro-bucco-faciale. La rééducation prend en compte les différents niveaux fonctionnels, des lèvres, de la langue et du voile du palais, et s’effectue par une mobilisation sur un mode passif puis volontaire ainsi que par une stimulation de la sensibilité (stimulation tactile, thermique et gustative).6,127 Un travail sur la préhension, la mastication, la cohésion et la propulsion du bolus est effectué au travers d’exercices spécifiques (travail d’articulation, d’étirements, de contre-résistance, d’élévation). Le travail moteur porte ainsi essentiellement sur celui des praxies, de la tonicité et sur la manipulation d’objets, et le travail sensitif sur les stimulations tactiles et thermiques, sur les massages et les étirements, sur les stimulations gustatives et des réflexes. Au temps pharyngé, le contrôle possible est partiel puisqu’il s’inscrit dans le temps réflexe. L’intervention orthophonique doit d’abord agir sur les fausses routes en réalisant un travail sur le contrôle de la respiration, sur le renforcement de l’occlusion glottique, sur le développement de la voix et d’une toux efficace, et sur le positionnement de la tête et du tronc. Il est ainsi possible d’agir sur le retard du réflexe de la déglutition, sur la diminution de l’ascension laryngée et sur l’atteinte paralytique pharyngée. Le travail porte sur les postures de la tête, du cou et du tronc, utilise diverses manœuvres de déglutition,119–121,126,128 une stimulation des piliers antérieurs du pharynx. Le travail sur la qualité de l’ascension laryngée, sur son dé-
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clenchement et sur son amplitude, peut se faire par différents procédés de feed-back.120,129 Travail sur la prise alimentaire Un travail coordonné avec les autres thérapeutes est nécessaire (diététicien, kinésithérapeute, ergothérapeute), si possible en y intégrant l’entourage. L’environnement doit être calme, en évitant toute distraction visuelle et auditive facilitant ainsi une bonne concentration nécessaire au contrôle de la déglutition. Une instrumentation spécifique peut être adaptée au trouble ; il existe dans le commerce des outils tels que le verre à bec (pour la fermeture buccale), la paille (pour l’inclinaison de la tête), le verre découpé pour le nez (pour lutter contre l’extension de la colonne cervicale), la ceinture aux hanches (pour éviter le glissement). L’aide d’un ergothérapeute contribue à la recherche du matériel adéquat. La position assise avec la tête antéfléchie et les pieds reposant sur le sol favorise le processus. Lorsqu’on nourrit le patient, il faut être en face de lui à la même hauteur ou plus bas afin qu’il maintienne la tête penchée, pour favoriser une meilleure protection des voies respiratoires. Entre les grosses bouchées parfois ingérées par les patients dysphagiques (pour en finir rapidement avec l’expérience désagréable qu’est le repas) et un bolus trop petit, insuffisant pour déclencher un réflexe de déglutition, les quantités correctes se situent au début à la quantité contenue dans une cuillère à café. La vitesse de la prise alimentaire doit souvent être ralentie et le rééducateur apprend au patient à faire une pause après chaque bolus, qui permet aussi d’éliminer la stase accumulée par un effort de toux. Le recours à des prothèses palatines peut faciliter chez des personnes âgées après accident vasculaire cérébral la récupération de la phase orale.130 Il a été également proposé un dispositif de stimulation électrique de l’arc réflexe afin de favoriser la réapparition des réflexes perturbés dans les suites des accidents vasculaires.131 Dans le cadre d’atteinte pharyngée, des postures sont adoptées, pour faciliter l’écoulement des aliments du côté sain (posture d’orientation), pour shunter le côté déficitaire (écrasement), ou pour favoriser la fermeture laryngée et renforcer le geste volontaire (flexion). Elles prennent une valeur particulière dans le développement des compensations dans les suites des techniques de pharyngolaryngectomies partielles.132 Des manœuvres sus-glottiques pour renforcer la fermeture laryngée avec double déglutition ou avec contre-poussée sont aussi possibles.
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Kinésithérapie bronchique Elle est à intégrer dans la rééducation des TD pour permettre un drainage bronchique en cas de fausses routes et pour développer une toux efficace, que l’alimentation orale soit ou non maintenue.
Techniques chirurgicales Chirurgie palliative Le traitement chirurgical des fausses routes fait le plus souvent appel à la réalisation d’une gastrostomie et d’une trachéotomie.133,134 La chirurgie palliative est dominée par la pratique des gastrostomies.135,136 L’arrêt de l’alimentation orale est toujours très sévèrement ressenti par des patients, mais est indispensable dès que l’apport calorique est insuffisant par voie orale ou qu’il entraîne des fausses routes dangereuses. Les gastrostomies sont le plus souvent faites désormais de façon perendoscopique ou riadiologique, ce qui améliore beaucoup la tolérance psychologique de la gastrostomie. Elle fait souvent suite à la pose d’une sonde nasogastrique d’alimentation. Les trachéotomies visent à protéger les voies aériennes tout en shuntant le larynx et en assurant la ventilation, soit spontanément, soit à l’aide d’une assistance ventilatoire. Elles sont indiquées dans le cas de TD avec fausses routes massives et imposent dans cette situation la mise en place de canules à ballonnet qui limitent les fausses routes de salive dans les voies aériennes. Elles ont plusieurs inconvénients : • l’étanchéité obtenue n’est jamais absolue et les voies aériennes ne sont que partiellement protégées ; • le gonflage du ballonnet est générateur d’un traumatisme trachéal source possible de sténose trachéale ; • enfin, la trachéotomie gêne le fonctionnement normal du larynx (défaut d’ascension laryngée, ouverture réflexe des cordes vocales, trouble de la sensibilité laryngée) et constitue un facteur surajouté de perturbation de la déglutition.137 Les laryngoplasties consistent en la fermeture plus ou moins importante des voies aériennes, associées le plus souvent avec une trachéotomie pour assurer la ventilation. Elles représentent souvent une méthode chirurgicale lourde et rarement nécessaire. Plusieurs techniques existent (médialisation des cordes vocales, suspension laryngée, résection partielle du cricoïde, fermeture glottique ou supraglottique, diversion laryngée), leurs caractéristiques tenant à l’étanchéité obtenue, mais aussi à leur simplicité, à leur réversibilité et aux possibilités phonatoires persistantes.138–142 Plus
J. Lacau St Guily et al. l’étanchéité des voies aériennes est obtenue, moins le procédé est réversible. Une technique courante consiste à suturer les structures de l’endolarynx sur elles-mêmes (sutures des bandes ventriculaires ou des cordes vocales l’une sur l’autre) :141 c’est une technique relativement simple, efficace, mais dont la réversibilité est problématique, laissant une sténose laryngée résiduelle comme séquelle, toujours difficile à traiter. Une alternative est la mise en place d’une prothèse endolaryngée qui occlut le larynx au cours de la déglutition, mais qui entraîne des troubles phonatoires majeurs. Les laryngectomies totales sont rarement réalisées pour définitivement éviter les fausses routes. Elles sont cependant à discuter en cas de troubles irréversibles et lorsque le désir du patient de manger est majeur. Ce choix mutilant est au mieux décidé avec un patient dont les fonctions supérieures sont préservées. Chirurgie fonctionnelle Myotomie du sphincter supérieur de l’œsophage143–148 Elle est appelée communément dans la littérature « myotomie du cricopharyngien ». Elle consiste en la section de la musculature striée de la jonction pharyngo-œsophagienne, constituée par le muscle cricopharyngien, mais aussi des derniers centimètres du constricteur inférieur du pharynx et accessoirement des premiers centimètres de l’œsophage cervical. C’est en règle une myotomie extramuqueuse, faite par voie cervicale, le plus souvent gauche du fait de la position anatomique du nerf récurrent plus constante de ce côté. C’est une chirurgie bien réglée et à la morbidité très réduite. Plus rarement, elle peut être transmuqueuse, effectuée par voie endoscopique au laser. Son objectif est de supprimer l’obstacle constitué par le SSO. Mais la nature de cet obstacle est très variable : il peut être lié à un défaut de relaxation d’une musculature lésée par un processus myopathique ou de vieillissement, se traduisant par un défaut d’ouverture du SSO (achalasie), très rarement à une véritable hypertonie dans le cadre d’un processus dystonique (par exemple post-traumatique) ; le terme de « spasme du cricopharyngien » est très souvent employé mais de façon abusive, car le défaut d’ouverture est le plus souvent la conséquence d’une perte musculaire avec fibrose et non d’une hyperactivité de ce muscle. Le SSO peut aussi constituer, au cours d’un certain nombre de maladies neurologiques, un obstacle relatif à la déglutition par une diminution de la force de propulsion pharyngée.91 Les indications privilégiées de la myoto-
Troubles de la déglutition de l’adulte. Prise en charge diagnostique et thérapeutique mie du cricopharyngien sont l’achalasie du SSO, certaines pathologies musculaires64 avec une atteinte sélective du SSO, alors qu’elle est d’une rare indication dans le cadre d’affections neurologiques.145,147 La dilatation du SSO a été proposée comme alternative ;149 mais son effet est transitoire et elle nécessite en règle une anesthésie générale ; elle peut constituer dans certains cas un test thérapeutique. Injections de toxine botulique Elles ont été proposées dans le SSO150–153 comme dans les achalasies du SIO. Toutefois, compte tenu des anomalies histologiques observables dans les achalasies du SSO du vieillard, caractérisées par une perte musculaire et une involution fibreuse,71 seules les rares véritables dystonies du SSO apparaissent être des indications indiscutables. L’incidence de ces dystonies reste faible et semble intéresser surtout certaines situations après traumatisme crânien et des séquelles du syndrome de Wallenberg. Les injections sont proposées sous contrôle EMG par voie transcutanée ou par voie endoscopique, le plus souvent sous anesthésie générale ; elles sont réalisées en regard de la partie postérieure et des parois postérolatérales du SSO pour éviter une diffusion de la toxine dans les muscles abducteurs du larynx. Des doses de 25 à 50 unités de Botox®152,153 ou de 80 à 120 unités de Dysport®150 sont habituellement utilisées. Chirurgie des diverticules de Zenker Le traitement classique comporte une résection diverticulaire, voire une diverticulopexie, et une myotomie du SSO faites par voie cervicale.154–156 De façon croissante, ils sont traités par voie endoscopique, la section du collet diverticulaire permettant de marsupialiser la poche diverticulaire dont le contenu peut se vider alors dans l’œsophage.157 Cette section endoscopique nécessite un matériel endoscopique spécifique (diverticuloscope) et peut se faire soit au laser CO2,157–159 ou au laser KTP,160 soit avec des pinces à autosutures.161,162 Cette chirurgie a pris initialement tout son intérêt chez des patients fragiles et âgés, mais sa simplicité la fait de plus en plus adopter aussi de première intention chez des patients plus jeunes. Chirurgie du bavage Certains patients présentent un problème de bavage majeur, perturbant gravement leur vie sociale et pouvant provoquer des lésions cutanées graves. C’est le cas notamment de nombreux infirmes moteurs cérébraux. Le bavage est le résultat d’une perturbation du temps buccal de la déglutition. Des troubles de l’articulé dentaire, une macroglossie,
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des paralysies des paires crâniennes ou une atteinte de la commande motrice peuvent contribuer à ces troubles. Le travail de rééducation est indispensable en première intention en cas de bavage, mais la chirurgie constitue une possibilité intéressante.163 C’est une chirurgie qui porte essentiellement sur les glandes salivaires antérieures (sous-maxillaires et sublinguales) et qui consiste en une dérivation des canaux de Wharton, qui sont déroutés vers l’arrière de la cavité buccale, associée à une résection des glandes sublinguales.164 Une dérivation associée des canaux de Sténon a aussi été proposée.165 L’injection de toxine botulique a été proposée comme alternative. Chirurgies de médialisation dans les paralysies laryngées166–175 (thyroplasties par implant et injections intracordales) Elles peuvent être proposées lorsque existe un defect anatomique laryngé ou une paralysie laryngée susceptibles de faciliter les fausses routes. La médialisation de la corde vocale améliore en effet l’occlusion glottique au cours de la déglutition.174,175 Une instrumentation spécifique est nécessaire. Toutefois, si l’efficacité de ces techniques est démontrée sur la dysphonie, elle reste imparfaite dans les TD. Des procédés associant une médialisation de la corde vocale (adduction de l’aryténoïde ou thyroplastie) avec une myotomie du cricopharyngien sont ainsi proposés dans les atteintes unilatérales du X.176 Pharyngoplasties Elles sont principalement indiquées dans les cas d’insuffisance vélaire d’origine neurologique ou neuromusculaire.177–179 Les séquelles de traumatismes crâniens et les myopathies sont des indications relativement fréquentes. En dehors des situations où un voile anatomiquement court est présent et qui nécessitent une chirurgie de recul vélaire, ces pharyngoplasties consistent en des lambeaux de paroi pharyngée postérieure à pédicule inférieur ou supérieur qui sont suturés au voile. Ces techniques doivent être encadrés par un travail de rééducation spécifique. D’autres techniques de pharyngoplasties sont proposées, comme les hypopharyngoplasties, pour diminuer les fausses routes par débordements à partir du sinus piriforme dans le cas de paralysie pharyngée unilatérale.179
Indications chirurgicales Devant tout trouble de la déglutition, la question d’une action chirurgicale doit se poser en même temps que la place des autres techniques que sont la rééducation et la diététique. La chirurgie vise
20 soit à réduire les conséquences vitales des troubles, réclamant souvent l’arrêt de l’alimentation orale, soit à améliorer le processus de déglutition tout en préservant l’alimentation par voie orale. Quand l’alimentation orale ne suffit plus à maintenir un poids correct malgré des adaptations diététiques et un travail rééducatif, ou quand les prises alimentaires mettent en danger l’état pulmonaire, alors une alimentation non orale devient nécessaire : la gastrostomie, le plus souvent perendoscopique, est la solution de choix. La trachéotomie est réalisée lorsqu’il devient nécessaire de réaliser des aspirations du fait de fausses routes salivaires mal tolérées sur le plan pulmonaire, malgré l’arrêt de l’alimentation orale. Les laryngoplasties de protection sont toujours des indications difficiles à poser. Elles se discutent quand l’ensemencement pulmonaire persiste du fait de la salive malgré l’arrêt de l’alimentation orale et le port d’une canule de trachéotomie à ballonnet ; elles prennent toute leur valeur dans les pathologies susceptibles d’amélioration, comme par exemple au cours des troubles de déglutition d’un syndrome de Wallenberg, a fortiori chez un sujet jeune. La myotomie du SSO peut être discutée uniquement dans les atteintes du temps pharyngé de la déglutition et n’a au contraire pas de place au cours des atteintes complexes avec atteinte du temps buccal ou avec troubles de la sensibilité pharyngolaryngée associés. Certaines pathologies sont des indications favorables à ce geste : c’est le cas des achalasies du SSO du vieillard ou des DMOP,64,71,91,146,147 où les résultats fonctionnels sont le plus souvent des succès. Dans les autres pathologies, notamment dans les maladies neurologiques, les indications doivent être posées avec prudence et dépendent des caractéristiques de l’atteinte de la déglutition telles qu’elles peuvent être mises en évidence par le radiocinéma et la vidéofibroscopie de la déglutition,145,147,180 de préférence aux différentes techniques de manométrie. Les indications de la myotomie du cricopharyngien peuvent être discutées lorsqu’il existe une dysfonction du SSO à propulsion pharyngée normale ou un peu diminuée (elle supprime l’obstacle du SSO). En revanche, lorsque la propulsion pharyngée est effondrée, quel que soit l’état du SSO, la myotomie est le plus souvent un échec. Il en est de même des troubles de déglutition de certaines pathologies qui ne relèvent pas d’une cure chirurgicale ; c’est le cas des SLA, des syndromes extrapyramidaux, des dyskinésies postneuroleptiques, de la plupart des maladies neurodégénératives héréditaires, des syndromes pseudobulbaires d’origine neurovasculaire hypertensive.
J. Lacau St Guily et al.
Conclusion La gravité des TD se juge sur la perte de poids et l’état pulmonaire. Devant une dysphagie, la première cause à évoquer est un cancer de l’hypopharynx ou de l’œsophage. Les TD sont des troubles liés à l’ingestion des aliments, ce qui les distingue des globus, paresthésies pharyngées et autres « boules » dans la gorge. La plus simple et la moins coûteuse des explorations fonctionnelles de la déglutition est l’observation de la prise alimentaire. La fibroscopie de la déglutition est un examen fonctionnel simple et validé, permettant la détection des fausses routes, et l’évaluation de la fonction pharyngée et laryngée. Les maladies neurologiques à évoquer en premier lieu devant des TD ne faisant pas leur preuve sont la SLA, la myasthénie, les myopathies et les syndromes pseudobulbaires d’origine vasculaire. Chez un vieillard avec des TD sans maladie neurologique manifeste et à fibroscopie œsophagienne normale, le diagnostic d’une achalasie du cricopharyngien doit être suspecté, qui se guérit par une myotomie du SSO. La myotomie du SSO n’est envisageable que dans les atteintes limitées du temps pharyngo-œsophagien de la déglutition ; le radiocinéma est l’exploration la plus utile à son indication. La rééducation porte sur les différentes phases de la déglutition, avec et sans aliments, et prend toute son efficacité dans les pathologies non dégénératives. La diététique porte spécifiquement pour chaque patient sur la texture adéquate, l’apport calorique, le fractionnement, l’agrément des aliments, et utilise les recettes et les suppléments industriels. Quand le temps passé pour tenter de fournir une alimentation orale suffisante devient excessif, il faut envisager une alimentation non orale par gastrostomie perendoscopique.
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