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Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen
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ARTICLE IN PRESS
PNEUMO-508; No. of Pages 5
Revue de Pneumologie clinique (2015) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen Malignant peripheral sheath nerve tumor: An exceptional mass of the anterior and middle mediastinum S. Bacha a,∗, N. Chaouch a, A. Ayadi b, A. Zidi c, S. Cheikhrouhou a, H. Racil a, A. Chabbou a a
Service de pneumologie, pavillon 2, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie Service d’anatomie pathologique, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie c Service de radiologie, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie b
MOTS CLÉS Médiastin ; Tumeurs nerveuses ; Diagnostic ; Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
∗
Résumé Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont des tumeurs nerveuses rares du médiastin le plus souvent situées au niveau des gouttières paravertébrales. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62 ans non fumeur qui nous a été adressé pour dysphonie avec toux sèche et dyspnée d’effort d’aggravation progressive depuis 4 mois avec à la radiographie thoracique une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit. L’examen physique notait un syndrome cave supérieur. La tomodensitométrie thoracique montrait une masse du médiastin antérieur et moyen latéralisée à droite comprimant la veine cave supérieure, arrivant au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité, comprimant l’artère pulmonaire droite, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite. La fibroscopie bronchique montrait un aspect de compression extrinsèque au niveau du tronc souche, de la bronche lobaire supérieure et du tronc intermédiaire à droite. Une biopsie de la masse médiastinale par médiastinostomie concluait à une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques. Le patient recevait un seul cycle de chimiothérapie à base d’ifosfamide et adriamycine. L’évolution était marquée par la progression rapide de la maladie avec une majoration rapide de la dyspnée et une dégradation
Auteur correspondant. 12, rue Abbes-Ibn-Ferness, cité « La Gazelle », Ariana 2083, Tunisie. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bacha).
http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009 0761-8417/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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S. Bacha et al. de l’état général. Le patient est décédé 3 semaines après la première cure de chimiothérapie. Ce cas est original, d’une part, par la présentation clinique exceptionnelle de la tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques avec un syndrome cave supérieur et, d’autre part, la localisation rare dans le médiastin antérieur et moyen de cette tumeur. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Mediastinum; Nervous tumor; Diagnosis; Malignant peripheral nerve sheath tumor
Summary Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are rare nervous tumors usually located in the posterior mediastinum in the paravertebral gutters. We report the case of a non-smoking 62-year-old man who was admitted with a 4 months history of cough, hoarseness and shortness of breath. Physical examination noted a superior vena cava syndrome. CT scan of the chest revealed a right anterior and middle mediastinal mass compressing the superior vena cava, the ascending aorta, the right pulmonary artery, invading the superior root of the pulmonary vein and the right auricle. Flexible bronchoscopy showed extrinsic compression of the right main bronchus, the right upper lobe bronchus and intermedius bronchus. The patient underwent surgical biopsy of the mass by mediastinoscopy. Histological examination revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. The patient received a single cycle of chemotherapy (ifosfamid-adriamycin). Clinical course was marked by the fast worsening of the dyspnea and the general state. Patient died three weeks after the cure of the chemotherapy. This case is original by the exceptional clinical presentation of MPSNT with a superior vena cava syndrome and the very rare location of this tumor in the anterior and middle mediastinum. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques appelées malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) par les Anglo-Saxons sont des sarcomes fusiformes comportant une différenciation nerveuse. Ces sarcomes neurogéniques comprennent les neurofibrosarcomes, les schwannomes malins et les sarcomes neurogéniques à dédifférenciation rhabdomyosarcomateuse. Les MPNST se développent aux dépens des gaines nerveuses des nerfs myélinisés, habituellement les nerfs rachidiens et intercostaux, et sont essentiellement de topographie médiastinale postérieure. La localisation dans le médiastin antérieur et moyen est exceptionnelle.
Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62 ans non fumeur qui nous a été adressé pour dysphonie, toux sèche et dyspnée d’effort évoluant depuis 4 mois dans un contexte d’altération de l’état général. À l’examen physique, on a noté un syndrome cave supérieur avec œdème en pèlerine, une circulation veineuse collatérale thoracique supérieure. L’examen cutané n’a pas montré de taches café au lait ni de tumeurs sous-cutanées. La radiographie thoracique a montré une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit (Fig. 1). La tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste a montré une masse du médiastin antérieur et moyen latéralisée à droite mesurant 11 cm de grand axe comprimant la veine cave supérieure qui était
Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit.
laminée avec un bourgeon endoluminal. Cette masse arrivait au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité. Elle comprimait l’artère pulmonaire droite à 3 cm de son origine, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite avec un épaississement du péricarde (Fig. 2). La fibroscopie bronchique a montré un aspect de compression extrinsèque au niveau de la bronche souche, de la bronche lobaire supérieure et du tronc intermédiaire à droite. L’échographie cardiaque
Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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Figure 2. A, B et C. Coupe tomodensitométrique en fenêtre médiastinale après injection de produit de contraste montrant une masse du médiastin antérieur latéralisée à droite mesurant 11 cm de grand axe comprimant la veine cave supérieure qui est laminée, arrivant au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité, comprimant l’artère pulmonaire droite à 3 cm de son origine, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite avec un épaississement du péricarde.
a trouvé un épanchement péricardique circonférentiel de faible abondance non compressif. Une biopsie transpariétale sous guidage scannographique a été réalisée et l’examen anatomopathologique a conclu à un processus malin difficile à typer. La tumeur a été abordée par médiastinostomie antérieure, l’exérèse complète a été récusée en peropératoire et une biopsie de la masse médiastinale a été alors effectuée. L’étude histologique a montré une prolifération tumorale maligne largement nécrosée et avec haute densité cellulaire constituée de cellules tumorales allongées ou fusiformes, parfois d’allure épithélioïde, à cytoplasme peu abondant, éosinophile, munies de gros noyaux ondulés, irréguliers, parfois nucléolés, atypiques et souvent mitotiques. L’index mitotique a été estimé à environ 12 mitoses par 10 grands champs. Ces cellules tumorales étaient agencées en courts faisceaux au sein d’un stroma peu abondant, richement vascularisé, par place myxoïde. En immuno-histochimie, les cellules tumorales exprimaient de fac ¸on intense la vimentine et la PS100. La cytokératine était négative. Cet aspect morphologique et immuno-histochimique est compatible avec une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques de haut grade (Fig. 3). Le patient a rec ¸u un seul cycle de chimiothérapie à base d’ifosfamide et adriamycine. L’évolution était marquée par la progression rapide de la maladie avec une majoration rapide de la dyspnée, de l’altération de l’état général. Le patient est décédé 3 semaines après la première cure de chimiothérapie.
Figure 3. Histologie (HE × 400) : prolifération tumorale maligne à cellules fusiformes agencées en courts faisceaux. Les cellules tumorales sont munies de gros noyaux ondulés, irréguliers et souvent mitotiques. En immuno-histochimie, elles expriment la PS100.
Discussion Les tumeurs nerveuses représentent 15 à 35 % des tumeurs médiastinales et 7 % des tumeurs du médiastin postérieur. Elles ont cependant des fréquences relatives particulières
Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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et certaines caractéristiques liées à leur localisation [1]. Les tumeurs des gaines nerveuses sont des tumeurs de l’adulte et les tumeurs des cellules nerveuses sont des tumeurs de l’enfant. Ces tumeurs nerveuses du médiastin ont comme particularité majeure d’être presque toujours bénignes chez l’adulte, alors qu’elles ont un taux de malignité élevé chez l’enfant, pouvant atteindre selon les séries 40 à 50 % [1,2]. Les tumeurs des gaines nerveuses sont constituées par la prolifération des éléments nerveux des gaines des nerfs périphériques : cellules de Schwann, cellules périneuriales et fibroblastes. Elles se développent aux dépens des nerfs rachidiens dans 90 % des cas, et accessoirement aux dépens des racines rachidiennes, des rameaux communicants ou des nerfs intercostaux et sont ainsi le plus souvent de topographie médiastinale postérieure paravertébrale à proximité du névraxe [1—3]. Beaucoup plus rarement, elles peuvent se développer aux dépens des gros troncs nerveux qui cheminent dans le médiastin, à savoir les nerfs phréniques et pneumogastriques [1,4]. Le siège de la tumeur est alors variable en fonction de sa localisation sur le trajet du nerf. L’originalité de notre cas est la localisation de la tumeur nerveuse dans le médiastin antérieur et moyen. Cependant, le nerf d’origine n’a pas pu être précisé en peropératoire. La deuxième particularité de notre cas est la malignité de la tumeur nerveuse. Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) sont des sarcomes avec différenciation nerveuse. Ils ont été appelés autrefois neurofibrosarcomes, schwannomes malins et sarcomes neurogéniques. Elles surviennent en général entre 20 et 50 ans. Dans plus de 50 % des cas, elles surviennent dans le cadre d’une neurofibromatose (NF1) après un long délai de latence mais moins de 5 % des sujets atteints d’une NF1 développent une MPNST. Des formes sporadiques ont été décrites suite à une radiothérapie médiastinale après un délai assez long de 10 à 20 ans. Exceptionnellement, elles peuvent se développer sur une tumeur nerveuse bénigne dans environ 2 % des cas. Leur localisation médiastinale est rare [5]. Leur aspect histologique est habituellement celui d’un sarcome indifférencié à cellules fusiformes de type fibrosarcome. Des formes épithélioïdes, mélanotiques, glandulaires ou avec différenciation rhabdomyoblastique ou chondroïde sont décrites. L’immuno-histochimie est souvent peu contributive. Les cellules tumorales n’expriment la protéine S100 que dans la moitié environ des cas [6]. Chez l’adulte, les signes d’appel sont le plus souvent à type de névralgies dorsales ou intercostales. L’altération de l’état général et la dyspnée sont liées essentiellement à des tumeurs très volumineuses, compressives en règle générale malignes comme c’était le cas de notre patient. Notre patient présentait également un syndrome cave supérieur (SCS) en rapport avec l’envahissement de la veine cave supérieure par la tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques. Le SCS comme présentation initiale de tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques n’a été à ce jour pas rapporté à notre connaissance dans la littérature, ce qui rend cette observation originale. D’autres manifestations révélatrices atypiques ont été rapportées, à savoir une tamponnade cardiaque [7], un syndrome de Horner [8]. L’examen clinique doit rechercher des signes de la neurofibromatose familiale de Von Recklinghausen en particulier des petites tumeurs sous-cutanées, des plaques café au lait ou des points cutanés pigmentés, des neurofibromes sur le trajet des nerfs périphériques [9]. En effet,
les MPSNT sont plus fréquentes en cas de neurofibromatose familiale de Von Recklinghausen avec une incidence de 0,16 % alors que l’incidence dans la population générale est de 0,001 % [9]. La radiographie thoracique retrouve alors un élargissement du médiastin postérieur. Le scanner thoracique retrouve une masse irrégulière pouvant envahir les structures adjacentes vu sa malignité, siégeant le plus souvent dans les gouttières paravertébrales. L’IRM apporte une meilleure délimitation des rapports de la tumeur aux structures adjacentes notamment lorsque l’extension locale s’avère complexe. Elle est particulièrement utile pour évaluer l’extension vasculaire ou cardiaque de la tumeur et doit être systématique lorsqu’il existe un prolongement intrarachidien. L’IRM comme le scanner ne permet pas de trancher entre bénignité et malignité. Des localisations plus rares de tumeurs des gaines nerveuses des nerfs phréniques, pneumogastriques, paratrachéobronchiques, paraœsophagiens ou paracardiaques ont été exceptionnellement rapportées dans la littérature [1,10—12]. Les indications de la chirurgie ouverte demeurent les tumeurs malignes nécessitant une exérèse élargie en un ou deux temps [1,2,5]. Dans notre cas, l’exérèse élargie n’a pas pu être réalisée au vu de l’extension locorégionale importante de la tumeur en peropératoire. Les traitements par radiothérapie et/ou chimiothérapie ne présentent qu’un intérêt limité. Les MPNST sont très agressives avec un taux élevé de récidives après exérèse et de métastases à distance. Leur pronostic est sombre avec une survie à cinq ans de 50 % [1,9,10]. Les facteurs de mauvais pronostic décrits dans la littérature sont une tumeur de plus de 5 cm, une exérèse incomplète et une neurofibromatose sous-jacente [1,9].
Conclusion La particularité de notre observation est la localisation exceptionnelle de la tumeur des gaines des nerfs périphériques au niveau du médiastin antérieur et moyen, avec un syndrome cave supérieur comme présentation initiale, et la malignité de cette tumeur.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques [5] Inci I, Soltermann A, Schneiter D, Weder Y. Pulmonary malignant peripheral nerve sheath tumour. Eur J Cardiothorac Surg 2014;46:331—2. [6] Fukai I, Masaoka A, Yamakawa Y, Hiroshi N, Eimoto T. Mediastinal malignant epitheloid schwannoma. Chest 1995;108:574—5. [7] Soulami S, Chraibi S, Ait Ben Hammou C, Haddani J, Louahlia S, Chraibi N. Mediastinal malignant schwannoma disclosed by pericardial tomponnade in Von Recklinghausen disease. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 1995;44:418—21. [8] Shoji F, Maruyama R, Okamoto T, Wataya H, Nishiyama K, Ichinose Y. Malignant schwannoma of the upper mediastinum originating from the vagus nerve. World J Surg Oncol 2005;3:65—8. [9] Ngabou ND, Mounguengui D, OwonoMbouenguo JP, El Wali A, Nguema Edzang B, Boguikouma JB, et al. Tumeur nerveuse
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Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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Service de pneumologie, pavillon 2, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie Service d’anatomie pathologique, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie c Service de radiologie, hôpital Abderrahman-Mami, Ariana, Tunisie b
MOTS CLÉS Médiastin ; Tumeurs nerveuses ; Diagnostic ; Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
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Résumé Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont des tumeurs nerveuses rares du médiastin le plus souvent situées au niveau des gouttières paravertébrales. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62 ans non fumeur qui nous a été adressé pour dysphonie avec toux sèche et dyspnée d’effort d’aggravation progressive depuis 4 mois avec à la radiographie thoracique une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit. L’examen physique notait un syndrome cave supérieur. La tomodensitométrie thoracique montrait une masse du médiastin antérieur et moyen latéralisée à droite comprimant la veine cave supérieure, arrivant au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité, comprimant l’artère pulmonaire droite, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite. La fibroscopie bronchique montrait un aspect de compression extrinsèque au niveau du tronc souche, de la bronche lobaire supérieure et du tronc intermédiaire à droite. Une biopsie de la masse médiastinale par médiastinostomie concluait à une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques. Le patient recevait un seul cycle de chimiothérapie à base d’ifosfamide et adriamycine. L’évolution était marquée par la progression rapide de la maladie avec une majoration rapide de la dyspnée et une dégradation
Auteur correspondant. 12, rue Abbes-Ibn-Ferness, cité « La Gazelle », Ariana 2083, Tunisie. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bacha).
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KEYWORDS Mediastinum; Nervous tumor; Diagnosis; Malignant peripheral nerve sheath tumor
Summary Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are rare nervous tumors usually located in the posterior mediastinum in the paravertebral gutters. We report the case of a non-smoking 62-year-old man who was admitted with a 4 months history of cough, hoarseness and shortness of breath. Physical examination noted a superior vena cava syndrome. CT scan of the chest revealed a right anterior and middle mediastinal mass compressing the superior vena cava, the ascending aorta, the right pulmonary artery, invading the superior root of the pulmonary vein and the right auricle. Flexible bronchoscopy showed extrinsic compression of the right main bronchus, the right upper lobe bronchus and intermedius bronchus. The patient underwent surgical biopsy of the mass by mediastinoscopy. Histological examination revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. The patient received a single cycle of chemotherapy (ifosfamid-adriamycin). Clinical course was marked by the fast worsening of the dyspnea and the general state. Patient died three weeks after the cure of the chemotherapy. This case is original by the exceptional clinical presentation of MPSNT with a superior vena cava syndrome and the very rare location of this tumor in the anterior and middle mediastinum. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques appelées malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) par les Anglo-Saxons sont des sarcomes fusiformes comportant une différenciation nerveuse. Ces sarcomes neurogéniques comprennent les neurofibrosarcomes, les schwannomes malins et les sarcomes neurogéniques à dédifférenciation rhabdomyosarcomateuse. Les MPNST se développent aux dépens des gaines nerveuses des nerfs myélinisés, habituellement les nerfs rachidiens et intercostaux, et sont essentiellement de topographie médiastinale postérieure. La localisation dans le médiastin antérieur et moyen est exceptionnelle.
Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62 ans non fumeur qui nous a été adressé pour dysphonie, toux sèche et dyspnée d’effort évoluant depuis 4 mois dans un contexte d’altération de l’état général. À l’examen physique, on a noté un syndrome cave supérieur avec œdème en pèlerine, une circulation veineuse collatérale thoracique supérieure. L’examen cutané n’a pas montré de taches café au lait ni de tumeurs sous-cutanées. La radiographie thoracique a montré une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit (Fig. 1). La tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste a montré une masse du médiastin antérieur et moyen latéralisée à droite mesurant 11 cm de grand axe comprimant la veine cave supérieure qui était
Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit.
laminée avec un bourgeon endoluminal. Cette masse arrivait au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité. Elle comprimait l’artère pulmonaire droite à 3 cm de son origine, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite avec un épaississement du péricarde (Fig. 2). La fibroscopie bronchique a montré un aspect de compression extrinsèque au niveau de la bronche souche, de la bronche lobaire supérieure et du tronc intermédiaire à droite. L’échographie cardiaque
Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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Figure 2. A, B et C. Coupe tomodensitométrique en fenêtre médiastinale après injection de produit de contraste montrant une masse du médiastin antérieur latéralisée à droite mesurant 11 cm de grand axe comprimant la veine cave supérieure qui est laminée, arrivant au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité, comprimant l’artère pulmonaire droite à 3 cm de son origine, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite avec un épaississement du péricarde.
a trouvé un épanchement péricardique circonférentiel de faible abondance non compressif. Une biopsie transpariétale sous guidage scannographique a été réalisée et l’examen anatomopathologique a conclu à un processus malin difficile à typer. La tumeur a été abordée par médiastinostomie antérieure, l’exérèse complète a été récusée en peropératoire et une biopsie de la masse médiastinale a été alors effectuée. L’étude histologique a montré une prolifération tumorale maligne largement nécrosée et avec haute densité cellulaire constituée de cellules tumorales allongées ou fusiformes, parfois d’allure épithélioïde, à cytoplasme peu abondant, éosinophile, munies de gros noyaux ondulés, irréguliers, parfois nucléolés, atypiques et souvent mitotiques. L’index mitotique a été estimé à environ 12 mitoses par 10 grands champs. Ces cellules tumorales étaient agencées en courts faisceaux au sein d’un stroma peu abondant, richement vascularisé, par place myxoïde. En immuno-histochimie, les cellules tumorales exprimaient de fac ¸on intense la vimentine et la PS100. La cytokératine était négative. Cet aspect morphologique et immuno-histochimique est compatible avec une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques de haut grade (Fig. 3). Le patient a rec ¸u un seul cycle de chimiothérapie à base d’ifosfamide et adriamycine. L’évolution était marquée par la progression rapide de la maladie avec une majoration rapide de la dyspnée, de l’altération de l’état général. Le patient est décédé 3 semaines après la première cure de chimiothérapie.
Figure 3. Histologie (HE × 400) : prolifération tumorale maligne à cellules fusiformes agencées en courts faisceaux. Les cellules tumorales sont munies de gros noyaux ondulés, irréguliers et souvent mitotiques. En immuno-histochimie, elles expriment la PS100.
Discussion Les tumeurs nerveuses représentent 15 à 35 % des tumeurs médiastinales et 7 % des tumeurs du médiastin postérieur. Elles ont cependant des fréquences relatives particulières
Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
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et certaines caractéristiques liées à leur localisation [1]. Les tumeurs des gaines nerveuses sont des tumeurs de l’adulte et les tumeurs des cellules nerveuses sont des tumeurs de l’enfant. Ces tumeurs nerveuses du médiastin ont comme particularité majeure d’être presque toujours bénignes chez l’adulte, alors qu’elles ont un taux de malignité élevé chez l’enfant, pouvant atteindre selon les séries 40 à 50 % [1,2]. Les tumeurs des gaines nerveuses sont constituées par la prolifération des éléments nerveux des gaines des nerfs périphériques : cellules de Schwann, cellules périneuriales et fibroblastes. Elles se développent aux dépens des nerfs rachidiens dans 90 % des cas, et accessoirement aux dépens des racines rachidiennes, des rameaux communicants ou des nerfs intercostaux et sont ainsi le plus souvent de topographie médiastinale postérieure paravertébrale à proximité du névraxe [1—3]. Beaucoup plus rarement, elles peuvent se développer aux dépens des gros troncs nerveux qui cheminent dans le médiastin, à savoir les nerfs phréniques et pneumogastriques [1,4]. Le siège de la tumeur est alors variable en fonction de sa localisation sur le trajet du nerf. L’originalité de notre cas est la localisation de la tumeur nerveuse dans le médiastin antérieur et moyen. Cependant, le nerf d’origine n’a pas pu être précisé en peropératoire. La deuxième particularité de notre cas est la malignité de la tumeur nerveuse. Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) sont des sarcomes avec différenciation nerveuse. Ils ont été appelés autrefois neurofibrosarcomes, schwannomes malins et sarcomes neurogéniques. Elles surviennent en général entre 20 et 50 ans. Dans plus de 50 % des cas, elles surviennent dans le cadre d’une neurofibromatose (NF1) après un long délai de latence mais moins de 5 % des sujets atteints d’une NF1 développent une MPNST. Des formes sporadiques ont été décrites suite à une radiothérapie médiastinale après un délai assez long de 10 à 20 ans. Exceptionnellement, elles peuvent se développer sur une tumeur nerveuse bénigne dans environ 2 % des cas. Leur localisation médiastinale est rare [5]. Leur aspect histologique est habituellement celui d’un sarcome indifférencié à cellules fusiformes de type fibrosarcome. Des formes épithélioïdes, mélanotiques, glandulaires ou avec différenciation rhabdomyoblastique ou chondroïde sont décrites. L’immuno-histochimie est souvent peu contributive. Les cellules tumorales n’expriment la protéine S100 que dans la moitié environ des cas [6]. Chez l’adulte, les signes d’appel sont le plus souvent à type de névralgies dorsales ou intercostales. L’altération de l’état général et la dyspnée sont liées essentiellement à des tumeurs très volumineuses, compressives en règle générale malignes comme c’était le cas de notre patient. Notre patient présentait également un syndrome cave supérieur (SCS) en rapport avec l’envahissement de la veine cave supérieure par la tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques. Le SCS comme présentation initiale de tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques n’a été à ce jour pas rapporté à notre connaissance dans la littérature, ce qui rend cette observation originale. D’autres manifestations révélatrices atypiques ont été rapportées, à savoir une tamponnade cardiaque [7], un syndrome de Horner [8]. L’examen clinique doit rechercher des signes de la neurofibromatose familiale de Von Recklinghausen en particulier des petites tumeurs sous-cutanées, des plaques café au lait ou des points cutanés pigmentés, des neurofibromes sur le trajet des nerfs périphériques [9]. En effet,
les MPSNT sont plus fréquentes en cas de neurofibromatose familiale de Von Recklinghausen avec une incidence de 0,16 % alors que l’incidence dans la population générale est de 0,001 % [9]. La radiographie thoracique retrouve alors un élargissement du médiastin postérieur. Le scanner thoracique retrouve une masse irrégulière pouvant envahir les structures adjacentes vu sa malignité, siégeant le plus souvent dans les gouttières paravertébrales. L’IRM apporte une meilleure délimitation des rapports de la tumeur aux structures adjacentes notamment lorsque l’extension locale s’avère complexe. Elle est particulièrement utile pour évaluer l’extension vasculaire ou cardiaque de la tumeur et doit être systématique lorsqu’il existe un prolongement intrarachidien. L’IRM comme le scanner ne permet pas de trancher entre bénignité et malignité. Des localisations plus rares de tumeurs des gaines nerveuses des nerfs phréniques, pneumogastriques, paratrachéobronchiques, paraœsophagiens ou paracardiaques ont été exceptionnellement rapportées dans la littérature [1,10—12]. Les indications de la chirurgie ouverte demeurent les tumeurs malignes nécessitant une exérèse élargie en un ou deux temps [1,2,5]. Dans notre cas, l’exérèse élargie n’a pas pu être réalisée au vu de l’extension locorégionale importante de la tumeur en peropératoire. Les traitements par radiothérapie et/ou chimiothérapie ne présentent qu’un intérêt limité. Les MPNST sont très agressives avec un taux élevé de récidives après exérèse et de métastases à distance. Leur pronostic est sombre avec une survie à cinq ans de 50 % [1,9,10]. Les facteurs de mauvais pronostic décrits dans la littérature sont une tumeur de plus de 5 cm, une exérèse incomplète et une neurofibromatose sous-jacente [1,9].
Conclusion La particularité de notre observation est la localisation exceptionnelle de la tumeur des gaines des nerfs périphériques au niveau du médiastin antérieur et moyen, avec un syndrome cave supérieur comme présentation initiale, et la malignité de cette tumeur.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Bacha S, et al. Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.03.009
Modele + PNEUMO-508; No. of Pages 5
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