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Tumeurs intra-ventriculaires
Fiche n° 7
3 les essentiels 3neuro-imagerie
Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 4,286-296 © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Tumeurs intra-ventriculaires F. Charbonneau, O. Naggara, E. Meary, F. Brami, S. Rodrigo, C. Oppenheim, J.-F. Meder Université Paris V, René Descartes et Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75675 Paris Cedex. Correspondance : F. Charbonneau, à l’adresse ci-contre. Email : [email protected]
L
es tumeurs intra-ventriculaires, naissant à l’intérieur des cavités ventriculaires, peuvent se développer aux dépens de structures spécifiques (épendyme, plexus choroïdes) ou de reliquats embryonnaires. Le plus souvent, ces lésions sont bénignes et de découverte fortuite, n’entraînant pas de signes de localisation avant un stade tardif. En revanche, des signes d’hypertension intracrânienne pourront apparaître précocement. Leur diagnostic bénéficie des nouvelles techniques d’imagerie en IRM, réduisant, notamment, la morbidité du geste chirurgical, impératif sur des lésions souvent bénignes.
Quelles sont les questions auxquelles doit répondre le radiologue ? Affirmer la topographie intra-ventriculaire Sont en faveur d’une origine intra-ventriculaire :
– présence d’un saignement et/ou de calcifications intratumorales ; – présence d’une composante graisseuse.
Quelle gamme diagnostique proposer selon la topographie de la tumeur ? (fig. 1) [1] – tumeur des cornes frontales, foramens de Monro : tumeur gliale, (sub)épendymome ; – tumeur du septum pellucidum : neurocytome central ; – tumeur du corps ventriculaire : chez l’enfant : tumeur gliale, PNET, tératome, tumeurs des plexus choroïdes ; chez l’adulte : tumeur gliale, neurocytome central, (sub)épendymome ; – tumeur du carrefour ventriculaire : chez l’enfant : papillome des plexus choroïdes, épendymome ; chez l’adulte : métastase, méningiome, xanthogranulome ; – tumeur du troisième ventricule (V3) : kyste colloïde, craniopharyngiome, tumeur gliale ; – tumeur du quatrième ventricule (V4) : (sub)épendymome, astrocytome pylocytique, hémangioblastome, métastase, médulloblastome.
– l’élargissement du ventricule contenant la lésion ; – l’insertion sur la membrane inter-ventriculaire ;
Quelle est l’extension de la tumeur ?
– le faible œdème péri-lésionnel. Il est cependant parfois difficile de faire la différence entre une tumeur ventriculaire et une tumeur à point de départ parenchymateux s’étendant vers les cavités ventriculaires.
L’extension tumorale vers le parenchyme fait suspecter une composante plus agressive. Une extension à travers les foramens (Luschka, Magendie, Monro) oriente plus vers une tumeur « molle », tel l’épendymome.
Quel est l’aspect de la tumeur ? Quel est le retentissement de la tumeur ? Certaines caractéristiques de la tumeur doivent être précisées, permettant parfois d’orienter vers un type histologique :
– présence d’une composante liquidienne (kystique ou nécrotique) ; – rehaussement de la portion tissulaire ;
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Il est essentiel de préciser l’existence d’une dilatation ventriculaire en amont de la tumeur, témoignant d’une hydrocéphalie (dilatation ventriculaire en amont de l’obstacle, contrastant
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avec les dimensions normales des sillons corticaux) dont l’activité (résorption trans-épendymaire : hypersignal FLAIR péri-ventriculaire) doit être recherchée et mentionnée. Celle-ci met en jeu le pronostic vital et peut nécessiter la réalisation d’une dérivation ventriculaire en urgence. C’est le cas de certaines tumeurs à proximité des foramens de Monro, qui peuvent être responsables d’une hydrocéphalie aiguë et d’une mort subite.
La lésion tumorale est-elle unique ? Certaines tumeurs ventriculaires peuvent essaimer par voie liquidienne aux espaces sous-arachnoïdiens péri-médullaires surtout, mais également encéphaliques et aux ventricules par voie rétrograde (médulloblastome).
Quelles sont les hypothèses diagnostiques que doit exclure l’IRM ? Le bilan en imagerie doit permettre de reconnaître : – les processus non pathologiques des cavités ventriculaires : kyste du septum pellucidum, kyste du velum interpositum, asymétrie ventriculaire constitutionnelle (cornes frontales et occipitales), kyste épendymaire ou arachnoïdien ;
Figure 1. Orientation diagnostique des tumeurs ventriculaires en fonction de leur topographie. 1 : Cornes frontales. 2 : Corps ventriculaire. 3 : Carrefour ventriculaire.
– une séquence en diffusion, surtout en cas de lésion de la fosse postérieure. La diffusion dans l’étude des tumeurs intra-ventriculaires apporte les mêmes renseignements que pour l’étude des tumeurs parenchymateuses :
– les lésions ne nécessitant pas de confirmation anatomopathologique : kystes des plexus choroïdes ;
– un ADC diminué est en faveur d’une tumeur à densité cellulaire élevée (médulloblastome, lymphome) ;
– les lésions d’origine vasculaire : anévrysme des artères cérébelleuses postéro-inférieure (à proximité du V4 et des foramens de Luschka), cavernomes intra-ventriculaires, malformations artério-veineuses.
– au sein d’une tumeur hétérogène, les zones d’ADC diminuées pourraient correspondre à la zone de plus forte densité cellulaire ;
Quel protocole d’IRM ?
Quel type tumoral ?
Une IRM réalisée pour exploration d’une tumeur intra-ventriculaire doit fournir une approche dans les trois plans de l’espace de la lésion et comporter :
Les tumeurs peuvent être classées selon leur origine histologique (tableau I). Nous proposons une description en fonction de leur topographie la plus fréquente.
– des coupes axiales selon le plan bi-commissural (comparaison des examens successifs) ;
Tumeurs du V4
– un plan sagittal, particulièrement pour les tumeurs du V4, pour définir la zone d’implantation : plancher ou toit du V4 ; – des coupes en séquence pondérée en FLAIR ou T2, T1 sans puis avec injection de gadolinium, dans le même plan, avec la même épaisseur et hauteur de coupes, afin de pouvoir comparer les caractéristiques de signal des différentes portions de la lésion ; – des séquences sensibles aux prises de contraste (transfert de magnétisation) ;
– une séquence en T2* pour mettre en évidence des calcifications ;
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– la distinction entre tumeur nécrotique, kystique et abcès infectieux développés aux dépens des parois ventriculaires (restriction de l’ADC) [2].
Sous ce terme, on désigne les lésions expansives nées des parois ou des structures contenues dans le V4, qui se développent principalement à l’intérieur de sa cavité. Le V4 fait suite au canal épendymaire et se situe entre, en avant, le bulbe rachidien et la protubérance et, en arrière, le vermis du cervelet. De forme losangique, il mesure 3,5 cm de haut et 1,5 cm de large, entre les pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs. Il communique en haut avec le V3 par l’aqueduc de Sylvius, en bas avec la grande citerne par le trou de Magen-
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Tumeurs intra-ventriculaires
Tableau I : Origine histologique des tumeurs ventriculaires. Tumeurs dérivées des cellules épendymaires et des cellules gliales de la couche sous-épendymaires – Épendymome – Subépendymome – Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes – Neurocytome Tumeurs dérivées des plexus choroïdes – Papillome – Carcinome – Méningiome Tumeurs dérivées du tissu neuroépithélial – Astrocytome – Oligodendrogliomes Tumeurs glioneuronales bénignes – Neurocytome central – Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale Tumeurs embryonnaires – Médulloblastome Tumeur issue du tissu mésenchymateux – Hémangioblastome Kystes et pseudotumeurs – Kyste épidermoïde – Kyste colloïde du 3e ventricule – Kyste neuroépithélial
die. Ces tumeurs, principalement rencontrées chez l’enfant, constituent donc un obstacle sur la voie d’écoulement du LCS, entraînant une hypertension intracrânienne précoce associée à des signes de localisation, reflet des parois du V4 : vermis, pédoncules cérébelleux et plancher ventriculaire.
L’épendymome Il constitue 3-9 % des tumeurs neuroépithéliales, 6-12 % des tumeurs cérébrales pédiatriques et un tiers des tumeurs cérébrales avant 3 ans (fig. 2). Il est localisé à l’étage infra-tentoriel chez A
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l’enfant (70 %), naissant à partir des cellules épendymaires du plancher ventriculaire [3]. Il s’agit d’une tumeur de contours irréguliers, de signal hétérogène en raison de la présence de calcifications (40-80 %), d’hémorragies intra-tumorales et de kystes. Il se rehausse le plus souvent de façon intense et hétérogène. Une extension postérieure vers la grande citerne via le foramen de Magendie, antérieure via les foramens de Luschka, l’absence d’interface distincte entre la tumeur et le plancher du V4 sont des arguments en faveur du diagnostic d’épendymome. Son pronostic est lié au degré de résection. Le taux de récidive est élevé lorsque l’exérèse est incomplète, par adhérence de la tumeur au plancher du V4, que l’IRM préopératoire doit préciser.
Le subépendymome Tumeur rare de l’adulte de plus de 40 ans, il associe contingents astrocytaire et épendymaire. Il intéresse le V4 dans 60 % des cas, les ventricules latéraux ou le troisième ventricule [4]. Au niveau du V4, il présente le même aspect hétérogène (calcifications), vasculaire et la même tendance à l’extension vers les foramens que l’épendymome et en est difficilement discernable. En revanche, à l’étage sus-tentoriel, la distinction est plus aisée, puisque le subépendymome ne présente ni calcification, ni rehaussement et ne présente pas d’extension péri-ventriculaire. Son pronostic est bon du fait de son caractère lentement évolutif, peu vascularisé et de son faible index mitotique, avec un faible risque de récidive postopératoire.
Le médulloblastome Tumeur primitive neuroectodermique (PNET) dérivée du tissu embryonnaire, le médulloblastome (fig. 3) est découvert chez C
Figure 2. Signes d’hypertension intracrânienne, adolescent de 14 ans. Coupes axiale en séquence pondérée FLAIR (A), sagittales T1 (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Processus expansif en projection du V4, dont le toit est visible, en hypersignal hétérogène en FLAIR. Dans le plan sagittal, la lésion est indiscernable du plancher du V4 et se rehausse de manière hétérogène. Dilatation modérée des ventricules latéraux. Exérèse chirurgicale : épendymome.
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Figure 3. Signes d’hypertension intracrânienne chez un enfant de 7 ans. Coupes sagittale T1 (A), sagittale (B) et axiale (C) T1 après injection de gadolinium. Processus expansif en projection du V4, dont le plancher et le toit ne sont pas visibles, en hyposignal homogène en T1. Le rehaussement est hétérogène. Exérèse chirurgicale : médulloblastome.
l’enfant (75 % avant 10 ans). Elle naît des cellules de la zone germinative du toit du V4 et du vermis et s’étend caudalement vers le plancher du V4 [5]. Lésion maligne très cellulaire, il se présente sous la forme d’une masse arrondie, bien limitée, hyperdense au scanner, en hypersignal FLAIR hétérogène (calcifications 20 %, kystes). La séquence de diffusion montre un hypersignal avec une restriction de l’ADC. Son rehaussement est intense et hétérogène et doit faire rechercher d’autres lésions à distance. Une imagerie de la totalité du névraxe est indispensable, à la recherche de métastases, avant l’exérèse chirurgicale.
rarement du V4 (moins de 5 %), mais celui-ci peut être comprimé par un hémangioblastome à point de départ hémisphérique (80 %) ou vermien (15 %). Tumeur de l’adulte de 50 ans, elle se présente soit sous la forme d’un kyste avec nodule mural prenant le contraste (70 %) soit comme un nodule tissulaire très vasculaire (30 %) [3]. Elle peut comporter des zones en hyposignal en T2 et T2*, témoignant soit d’un flux au sein de structures vasculaires, soit de zones hémorragiques. Un examen de la totalité du névraxe est nécessaire, ainsi qu’une exploration de la rétine, des vestibules, des reins, du pancréas (maladie de Von Hippel
L’hémangioblastome
Lindau). Du fait de sa fréquence et des circonstances de
Dérivé du tissu mésenchymateux, l’hémangioblastome (fig. 4) est une tumeur parenchymateuse localisée préfé-
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rentiellement en fosse postérieure (95 % des cas). Elle naît
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découverte, il est parfois difficile de la distinguer d’une métastase avant la chirurgie.
C
Figure 4. Syndrome cérébelleux chez un patient de 52 ans. Coupes axiale T1 (A), axiale (B) et coronale (C) T1 après injection de gadolinium. Processus expansif en projection du V4, présentant une composante kystique postérieure et un nodule mural antéro-supérieur, prenant le contraste de manière hétérogène. Exérèse chirurgicale : hémangioblastome.
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Figure 5. Céphalées chez un enfant de 9 ans. Coupes axiale T1 (A), sagittale T2 (B) et axiale T1 après injection de gadolinium (C). Processus expansif centré sur le V4, de signal tissulaire en T1, en hypersignal T2 non liquidien. Rehaussement global et hétérogène après injection. Exérèse chirurgicale : astrocytome pilocytique.
L’astrocytome pylocytique C’est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente chez l’enfant (80 % avant 20 ans) (fig. 5). D’origine gliale et d’évolution bénigne, il apparaît sous la forme d’une masse intraaxiale cérébelleuse comprimant le V4, d’aspect mixte, kystique, solide et calcifiée dans 20 % des cas. On identifie trois formes en imagerie : kyste et nodule vasculaire, nodule vasculaire avec centre nécrotique, nodule solide vasculaire sans portion kystique [1]. L’aspect hétérogène et agressif en imagerie tranche avec une évolution souvent favorable. Le traitement est chirurgical, un complément par radiothérapie et/ou chimiothérapie étant proposé en cas d’exérèse incomplète.
Le gliome infiltrant diffus C’est l’un des processus expansifs du tronc les plus fréquents, il peut entraîner une compression extrinsèque du V4 ou présenter un développement exophytique ventriculaire.
Les tumeurs des plexus choroïdes Le V4 est la seconde localisation en fréquence des tumeurs des plexus choroïdes, avec une prédilection pour les foramens de Luscka et Magendie (cf. infra).
Le kyste épidermoïde intracrânien Classiquement développé dans l’angle ponto-cérébelleux ou la fosse temporale, il peut naître au niveau du V4. La séquence de diffusion permettra de faire le diagnostic (hypersignal, restriction de l’ADC).
Tumeurs du V3 Le V3 est une cavité médiane, à grand axe sagittal, développée dans le diencéphale, entre les deux thalami. Elle communique avec les ventricules latéraux par les foramen de Monro situés aux angles antérieurs et supérieurs du V3 et avec le V4 par l’aqueduc mésencéphalique de Sylvius. Une lésion du V3 menace ces étroites voies de communication du liquide cérébrospinal, les veines cérébrales internes et latéralement l’hypothalamus (vigilance et éveil) [6].
Le kyste colloïde Tumeur rare (0,2-2 % des tumeurs cérébrales), il est la tumeur la plus fréquente du V3, qui est son siège quasi-exclusif (fig. 6). Découvert chez l’adulte de 40 ans, il se développe au niveau du foramen de Monro, appendu à la paroi antéro-supérieure du toit de V3, écartant les piliers du fornix et les veines cérébrales internes. Il se présente sous la forme d’une structure arrondie, homogène, bien limitée, de 15-20 mm, de densité et signal variable en fonction de sa concentration en cholestérol. Dans deux tiers des cas en hypersignal T1, il est en isosignal T2. Après injection, il n’existe aucun rehaussement, tout au plus une fine prise de contraste de sa paroi, linéaire, non nodulaire. Il peut apparaître hétérogène en cas de calcification pariétale ou d’hémorragie intra-kystique. Quoique bénin, le kyste colloïde nécessite une exérèse chirurgicale rapide, d’autant plus si existe une hydrocéphalie, en raison du risque de mort subite, par obstruction brutale du foramen de Monro [7].
Métastases
Le crâniopharyngiome
Le diagnostic de métastases intra-ventriculaires doit être évoqué systématiquement en cas de lésions multiples et devront faire rechercher un cancer du poumon, du sein, un mélanome.
Dérivé des cellules germinales, il se développe au niveau des régions sellaire et supra-sellaire (fig. 7). Il peut s’étendre à la région tubéro-infundibulaire et s’invaginer dans le V3 tout en
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Figure 6. Céphalées récurrentes chez une patiente de 46 ans, non migraineuse. Coupes axiales FLAIR (A), T1 (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Structure arrondie, homogène, bien limitée, de 10 mm, à la partie antéro-supérieure du V3, au niveau du foramen de Monro. Elle apparaît spontanément en hypersignal T1, sans rehaussement. Pas de dilatation ventriculaire. L’exérèse chirurgicale confirme le kyste colloïde.
restant coiffé par le plancher ventriculaire. Exceptionnellement, la lésion pourra être strictement intra-ventriculaire, dans la lumière du V3, le plancher ventriculaire se trouvant, alors, sous la tumeur[8]. Son contenu hautement protidique explique son hypersignal T1. Son aspect hétérogène (kystes et calcifications dans 90 % des cas) et son franc rehaussement en permettent le diagnostic.
L’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes Tumeur bénigne, intra-ventriculaire, développée à proximité du foramen de Monro, il se rencontre dans l’enfance (moyenne : 11 ans), chez 6-23 % des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (fig. 8). Son existence est controversée en l’absence de sclérose tubéreuse de Bourneville puisqu’elle se développerait à partir des nodules sous-épendymaires [5]. Il
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s’agit d’une lésion volontiers calcifiée, hétérogène, se rehaussant après injection de gadolinium. L’association à des tubers et des nodules sous-épendymaires (90-100 % des cas) est un argument fort en faveur de ce diagnostic.
Lésions gliales Des lésions gliales sous-épendymaires (astrocytome pilocytique, gliome) peuvent faire saillies dans la lumière du V3, parfois pédiculées. Leur comportement en IRM est semblable à celui des autres lésions gliales.
Tumeurs des carrefours ventriculaires Le carrefour ventriculaire est le segment intermédiaire unissant le corps ventriculaire aux cornes frontale, temporale et
C
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Figure 7. Céphalées, troubles visuels chez un patient de 16 ans. Coupes sagittale T2 (A), axiales FLAIR (B), T1 avec saturation du signal de la graisse (C) et T1 après injection de gadolinium (D). Structure ovoïde, bien limitée, à la partie antéro-supérieure du V3, en projection du foramen de Monro. Elle apparaît spontanément en hypersignal T1, sans composante graisseuse, sans rehaussement. À sa partie supérieure, hyposignal T2 témoignant de zone hémorragique et/ou de calcifications. Dilatation ventriculaire active. Exérèse chirurgicale : craniopharyngiome.
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Tumeurs intra-ventriculaires
Les tumeurs des plexus choroïdes
Figure 8. Jeune adulte de 17 ans, porteur d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Scanner cérébral avec injection. Masse prenant le contraste occupant la corne frontale droite, dilatée, et s’étendant jusqu’au septum. Multiples nodules sous-épendymaires calcifiés. Exérèse chirurgicale : astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes.
occipitale. Il constitue la portion la plus large du canal ventriculaire, situé entre, en avant le pulvinar et le noyau caudé, en dehors, les radiations du corps calleux et en dedans, la fissure transverse (fente de Bichat). Le carrefour contient les plexus choroïdes, formations pie-mériennes sécrétant le LCS. Les lésions du carrefour atteignent souvent un volume important
Les tumeurs des plexus choroïdes (papillome et carcinome) représentent 3 % des tumeurs intra-crâniennes chez l’enfant et 10-20 % des tumeurs cérébrales chez le nourrisson (fig. 9). Elles sont plus volontiers situées dans le carrefour ventriculaire (50 %) et dans le V4 et les foramens de Luschka (40 %) qu’au niveau du V3 (10 %) [9]. Elles se présentent sous la forme d’une lésion lobulée, festonnée, en « chou-fleur », calcifiée (25 %), hémorragique, se rehaussant de manière homogène et intense. Elles sont fréquemment associées à une hydrocéphalie, par trappage de LCS dans le fond du carrefour. La distinction entre papillome (80 %) et carcinome (20 %) est parfois impossible. L’infiltration du parenchyme cérébral, un œdème vasogénique au contact, le signal et le rehaussement hétérogène seraient en faveur du carcinome. Le pronostic, excellent en cas de papillome, est moins bon en cas de carcinome (survie à 5 ans : 26-50 %) [10].
Le méningiome intra-ventriculaire Rare (0,7 %), mais il représente une proportion importante des tumeurs intra-ventriculaires de l’adulte (fig. 10). Rencontré audelà de 30 ans, il se localise préférentiellement au niveau du carrefour ventriculaire, développé aux dépens des plexus choroïdes. Mieux limité que les papillomes et carcinomes, de contours plus réguliers, sans œdème parenchymateux, calcifié dans 50 % des cas, le méningiome présente un signal T2 moins élevé et se rehausse de manière plus intense et plus homogène [11, 12].
avant les premières manifestations cliniques, conséquence de la compression exercée sur le parenchyme voisin. Les deux lésions les plus fréquentes dans cette localisation sont le papillome du plexus choroïde et le méningiome.
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Les métastases ventriculaires Elles sont essentiellement localisées au niveau du carrefour, rarement dans le V3, et dans moins de 1 % des cas dans le V4
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Figure 9. Signes d’hypertension intracrânienne chez un enfant de 10 ans. Coupes axiales T2 (A), FLAIR (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Structure lobulée, bien limitée, du carrefour ventriculaire droit, se rehaussant de manière homogène. Dilatation modérée de la corne occipitale. Œdème parenchymateux au contact. Exérèse chirurgicale : papillome.
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Figure 10. Signes d’hypertension intracrânienne chez une femme de 53 ans. Coupes axiale T2 (A), T1 (B), axiale et coronale T1 après injection de gadolinium (C et D). Structure arrondie, bien limitée, du carrefour ventriculaire gauche, en hyposignal T2 franc se rehaussant de manière intense et homogène. Absence d’œdème parenchymateux. Exérèse chirurgicale : méningiome intra-ventriculaire.
(fig. 11). Les voies de dissémination sont hématogènes et concernent alors l’adulte de plus de 40 ans, ou par le liquide
T2, supérieur à celui du LCS, avec un rehaussement fréquent. Il ne nécessite aucun traitement [7].
cérébrospinal et concernent alors l’enfant ou l’adulte jeune porteur d’un médulloblastome. Rarement calcifiées ou kys-
Le kyste neuroépithélial
tiques, elles ne présentent pas de caractéristique morphologi-
Il siège typiquement au carrefour ventriculaire. Non calcifié, uniloculaire, son signal est identique à celui du LCS en toute séquence et il n’existe aucun rehaussement.
que spécifique, en hypersignal FLAIR et T2, prenant le contraste de façon intense. Rares (0,9 à 4,6 % de toutes les métastases cérébrales), elles doivent faire rechercher un carcinome rénal ou pulmonaire.
Le kyste des plexus choroïdes
Tumeur adhérente au septum pellucidum et des parois latérales des ventricules latéraux
Le kyste des plexus choroïdes ou xanthogranulome siège
Le neurocytome central
habituellement au niveau du carrefour et est de découverte
Tumeur rare (0,25-0,5 % des tumeurs intra-crâniennes) de l’adulte jeune (30 ans) (fig. 12), il présente comme principale caractéristique le fait de naître à partir des cellules gliales du septum pellucidum ou des parois latérales du ventricule
fortuite. Souvent bilatéraux, leur incidence augmente avec l’âge, ce qui témoigne de leur origine dégénérative. Calcifié en périphérie, multiloculaire, son signal est élevé en FLAIR et
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Tumeurs intra-ventriculaires
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Figure 11. Céphalées et altération de l’état général chez une femme aux antécédents de cancer du sein. Scanner cérébral avec injection (A et B). Présence de deux lésions de caractéristiques morphologiques non spécifiques, se rehaussant après injection, l’une, en plage, du carrefour ventriculaire gauche, l’autre, arrondie, de la région optochiasmatique. Biopsie chirurgicale : métastase.
Les astrocytomes Les astrocytomes intra-ventriculaires de bas grade sont les tumeurs les plus fréquentes développées dans le ventricule latéral chez l’enfant et le jeune adulte. Son point de départ est parenchymateux, son aspect est hétérogène, avec de fréquentes portions kystiques et des calcifications focales. La mise en évidence d’une extension sous-épendymaire est un bon argument en faveur de son origine parenchymateuse et de ce diagnostic [15].
latéral et de se développer vers la corne frontale, élargie [13]. Il présente dans 15 % des cas une extension au V3. Bien limité, polylobé, le neurocytome est hétérogène avec de multiples éléments microkystiques en hypersignal T2, des calcifications (50-70 %), des zones hémorragiques, alternant avec des portions tissulaires [14]. Son rehaussement est modéré et partiel. Le distinguer d’un (sub)épendymome en imagerie et d’un oligodendrogliome en histologie peut être difficile.
Le lymphome primitif cérébral L’épendymome et le subépendymome
Il affecte des adultes jeunes, souvent immunodéprimés (HIV) (fig. 13). Sa localisation classique est sous-épendymaire avec
Lorsqu’ils ne siègent pas au niveau du V4, ils sont plus volontiers extra ou para-ventriculaires et intra-parenchymateux, qu’intra-ventriculaires, mais ils peuvent se développer à partir du septum pellucidum.
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extension inconstante aux cavités ventriculaires latérales [5]. Spontanément hyperdense en scanner, il apparaît en iso ou en hyposignal T2, d’aspect homogène avec une prise de
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Figure 12. Signes d’hypertension intracrânienne chez un jeune homme de 27 ans. Scanner cérébral sans injection (A) et coupes axiale FLAIR (B), axiale et coronale T1 après injection de gadolinium (C et D). Processus expansif développé aux dépens du septum pellucidum, se présentant sous la forme d’une lésion, bien limitée, polylobée, hétérogène, avec calcifications et zones kystiques, se rehaussant de manière hétérogène et partielle. Dilatation ventriculaire active. Exérèse chirurgicale : neurocytome central.
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Figure 13. Bilan de l’altération de l’état général chez un homme âgé de 52 ans présentant des troubles mnésiques. Coupes coronale T2 (A), axiale et coronaleT1 après injection de gadolinium (B et C). Processus expansif intra-ventriculaire atteignant le corps calleux, sans effet de masse, se rehaussant de manière homogène après injection. Biopsie chirurgicale : lymphome.
contraste modérée. Un envahissement du corps calleux est un argument en faveur de ce diagnostic.
tic histologique. D’autres signes radiologiques (kyste, calcification, hémorragie, rehaussement) sont également utiles et nécessitent la réalisation d’un protocole d’IRM étudiant la lésion dans les 3 plans de l’espace, avec injection de produit
Conclusion
de contraste et devant parfois comporter, outre les séquences
La topographie de la tumeur ventriculaire est, avec l’anamnèse, une information importante pour approcher le diagnos-
Références 1. 2.
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4.
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conventionnelles T1, T2, FLAIR, des séquences en T2* et en diffusion.
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295
Tumeurs intra-ventriculaires
2test de formation médicale continue
Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. Parmi les tumeurs du V4 (une réponse vraie) : A : L’épendymome est une tumeur essentiellement de l’adulte jeune ; B : Le subépendymome est une tumeur fréquente de l’adulte ; C : Le subépendymome, en dehors de l’âge de survenue, est difficilement différenciable de l’épendymome à l’étage sous-tentoriel ; D : Du fait de sa survenue tardive, le pronostic du subépendymome est moins bon que celui de l’épendymome ; E : Du fait de l’hypercellularité tumorale, la séquence de diffusion montre un hyposignal avec restriction de l’ADC dans les médulloblastomes.
2. Parmi les tumeurs des ventricules latéraux (une réponse fausse) : A : Les tumeurs des plexus choroïdes représentent 10 à 20 % des tumeurs cérébrales du nourrisson ; B : Devant une tumeur du carrefour ventriculaire, il faut penser chez l’enfant aux tumeurs des plexus choroïdes et chez l’adulte, aux métastases et méningiomes ; C : Par rapport au papillome, le méningiome présente un hyposignal T2 plus marqué et se rehausse de manière plus intense après injection ; D : Le xanthogranulome nécessite, comme le kyste colloïde, un traitement spécifique ; E : Le neurocytome central est une tumeur de l’adulte jeune, développée aux dépens du septum pellucidum, qu’il est parfois difficile de différentier d’un subépendymome en imagerie.
Réponses : p. 302
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3 les essentiels 3neuro-imagerie
Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 4,286-296 © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Tumeurs intra-ventriculaires F. Charbonneau, O. Naggara, E. Meary, F. Brami, S. Rodrigo, C. Oppenheim, J.-F. Meder Université Paris V, René Descartes et Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75675 Paris Cedex. Correspondance : F. Charbonneau, à l’adresse ci-contre. Email : [email protected]
L
es tumeurs intra-ventriculaires, naissant à l’intérieur des cavités ventriculaires, peuvent se développer aux dépens de structures spécifiques (épendyme, plexus choroïdes) ou de reliquats embryonnaires. Le plus souvent, ces lésions sont bénignes et de découverte fortuite, n’entraînant pas de signes de localisation avant un stade tardif. En revanche, des signes d’hypertension intracrânienne pourront apparaître précocement. Leur diagnostic bénéficie des nouvelles techniques d’imagerie en IRM, réduisant, notamment, la morbidité du geste chirurgical, impératif sur des lésions souvent bénignes.
Quelles sont les questions auxquelles doit répondre le radiologue ? Affirmer la topographie intra-ventriculaire Sont en faveur d’une origine intra-ventriculaire :
– présence d’un saignement et/ou de calcifications intratumorales ; – présence d’une composante graisseuse.
Quelle gamme diagnostique proposer selon la topographie de la tumeur ? (fig. 1) [1] – tumeur des cornes frontales, foramens de Monro : tumeur gliale, (sub)épendymome ; – tumeur du septum pellucidum : neurocytome central ; – tumeur du corps ventriculaire : chez l’enfant : tumeur gliale, PNET, tératome, tumeurs des plexus choroïdes ; chez l’adulte : tumeur gliale, neurocytome central, (sub)épendymome ; – tumeur du carrefour ventriculaire : chez l’enfant : papillome des plexus choroïdes, épendymome ; chez l’adulte : métastase, méningiome, xanthogranulome ; – tumeur du troisième ventricule (V3) : kyste colloïde, craniopharyngiome, tumeur gliale ; – tumeur du quatrième ventricule (V4) : (sub)épendymome, astrocytome pylocytique, hémangioblastome, métastase, médulloblastome.
– l’élargissement du ventricule contenant la lésion ; – l’insertion sur la membrane inter-ventriculaire ;
Quelle est l’extension de la tumeur ?
– le faible œdème péri-lésionnel. Il est cependant parfois difficile de faire la différence entre une tumeur ventriculaire et une tumeur à point de départ parenchymateux s’étendant vers les cavités ventriculaires.
L’extension tumorale vers le parenchyme fait suspecter une composante plus agressive. Une extension à travers les foramens (Luschka, Magendie, Monro) oriente plus vers une tumeur « molle », tel l’épendymome.
Quel est l’aspect de la tumeur ? Quel est le retentissement de la tumeur ? Certaines caractéristiques de la tumeur doivent être précisées, permettant parfois d’orienter vers un type histologique :
– présence d’une composante liquidienne (kystique ou nécrotique) ; – rehaussement de la portion tissulaire ;
286
Il est essentiel de préciser l’existence d’une dilatation ventriculaire en amont de la tumeur, témoignant d’une hydrocéphalie (dilatation ventriculaire en amont de l’obstacle, contrastant
2 les essentiels
F. Charbonneau et al.
avec les dimensions normales des sillons corticaux) dont l’activité (résorption trans-épendymaire : hypersignal FLAIR péri-ventriculaire) doit être recherchée et mentionnée. Celle-ci met en jeu le pronostic vital et peut nécessiter la réalisation d’une dérivation ventriculaire en urgence. C’est le cas de certaines tumeurs à proximité des foramens de Monro, qui peuvent être responsables d’une hydrocéphalie aiguë et d’une mort subite.
La lésion tumorale est-elle unique ? Certaines tumeurs ventriculaires peuvent essaimer par voie liquidienne aux espaces sous-arachnoïdiens péri-médullaires surtout, mais également encéphaliques et aux ventricules par voie rétrograde (médulloblastome).
Quelles sont les hypothèses diagnostiques que doit exclure l’IRM ? Le bilan en imagerie doit permettre de reconnaître : – les processus non pathologiques des cavités ventriculaires : kyste du septum pellucidum, kyste du velum interpositum, asymétrie ventriculaire constitutionnelle (cornes frontales et occipitales), kyste épendymaire ou arachnoïdien ;
Figure 1. Orientation diagnostique des tumeurs ventriculaires en fonction de leur topographie. 1 : Cornes frontales. 2 : Corps ventriculaire. 3 : Carrefour ventriculaire.
– une séquence en diffusion, surtout en cas de lésion de la fosse postérieure. La diffusion dans l’étude des tumeurs intra-ventriculaires apporte les mêmes renseignements que pour l’étude des tumeurs parenchymateuses :
– les lésions ne nécessitant pas de confirmation anatomopathologique : kystes des plexus choroïdes ;
– un ADC diminué est en faveur d’une tumeur à densité cellulaire élevée (médulloblastome, lymphome) ;
– les lésions d’origine vasculaire : anévrysme des artères cérébelleuses postéro-inférieure (à proximité du V4 et des foramens de Luschka), cavernomes intra-ventriculaires, malformations artério-veineuses.
– au sein d’une tumeur hétérogène, les zones d’ADC diminuées pourraient correspondre à la zone de plus forte densité cellulaire ;
Quel protocole d’IRM ?
Quel type tumoral ?
Une IRM réalisée pour exploration d’une tumeur intra-ventriculaire doit fournir une approche dans les trois plans de l’espace de la lésion et comporter :
Les tumeurs peuvent être classées selon leur origine histologique (tableau I). Nous proposons une description en fonction de leur topographie la plus fréquente.
– des coupes axiales selon le plan bi-commissural (comparaison des examens successifs) ;
Tumeurs du V4
– un plan sagittal, particulièrement pour les tumeurs du V4, pour définir la zone d’implantation : plancher ou toit du V4 ; – des coupes en séquence pondérée en FLAIR ou T2, T1 sans puis avec injection de gadolinium, dans le même plan, avec la même épaisseur et hauteur de coupes, afin de pouvoir comparer les caractéristiques de signal des différentes portions de la lésion ; – des séquences sensibles aux prises de contraste (transfert de magnétisation) ;
– une séquence en T2* pour mettre en évidence des calcifications ;
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– la distinction entre tumeur nécrotique, kystique et abcès infectieux développés aux dépens des parois ventriculaires (restriction de l’ADC) [2].
Sous ce terme, on désigne les lésions expansives nées des parois ou des structures contenues dans le V4, qui se développent principalement à l’intérieur de sa cavité. Le V4 fait suite au canal épendymaire et se situe entre, en avant, le bulbe rachidien et la protubérance et, en arrière, le vermis du cervelet. De forme losangique, il mesure 3,5 cm de haut et 1,5 cm de large, entre les pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs. Il communique en haut avec le V3 par l’aqueduc de Sylvius, en bas avec la grande citerne par le trou de Magen-
287
Tumeurs intra-ventriculaires
Tableau I : Origine histologique des tumeurs ventriculaires. Tumeurs dérivées des cellules épendymaires et des cellules gliales de la couche sous-épendymaires – Épendymome – Subépendymome – Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes – Neurocytome Tumeurs dérivées des plexus choroïdes – Papillome – Carcinome – Méningiome Tumeurs dérivées du tissu neuroépithélial – Astrocytome – Oligodendrogliomes Tumeurs glioneuronales bénignes – Neurocytome central – Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale Tumeurs embryonnaires – Médulloblastome Tumeur issue du tissu mésenchymateux – Hémangioblastome Kystes et pseudotumeurs – Kyste épidermoïde – Kyste colloïde du 3e ventricule – Kyste neuroépithélial
die. Ces tumeurs, principalement rencontrées chez l’enfant, constituent donc un obstacle sur la voie d’écoulement du LCS, entraînant une hypertension intracrânienne précoce associée à des signes de localisation, reflet des parois du V4 : vermis, pédoncules cérébelleux et plancher ventriculaire.
L’épendymome Il constitue 3-9 % des tumeurs neuroépithéliales, 6-12 % des tumeurs cérébrales pédiatriques et un tiers des tumeurs cérébrales avant 3 ans (fig. 2). Il est localisé à l’étage infra-tentoriel chez A
B
l’enfant (70 %), naissant à partir des cellules épendymaires du plancher ventriculaire [3]. Il s’agit d’une tumeur de contours irréguliers, de signal hétérogène en raison de la présence de calcifications (40-80 %), d’hémorragies intra-tumorales et de kystes. Il se rehausse le plus souvent de façon intense et hétérogène. Une extension postérieure vers la grande citerne via le foramen de Magendie, antérieure via les foramens de Luschka, l’absence d’interface distincte entre la tumeur et le plancher du V4 sont des arguments en faveur du diagnostic d’épendymome. Son pronostic est lié au degré de résection. Le taux de récidive est élevé lorsque l’exérèse est incomplète, par adhérence de la tumeur au plancher du V4, que l’IRM préopératoire doit préciser.
Le subépendymome Tumeur rare de l’adulte de plus de 40 ans, il associe contingents astrocytaire et épendymaire. Il intéresse le V4 dans 60 % des cas, les ventricules latéraux ou le troisième ventricule [4]. Au niveau du V4, il présente le même aspect hétérogène (calcifications), vasculaire et la même tendance à l’extension vers les foramens que l’épendymome et en est difficilement discernable. En revanche, à l’étage sus-tentoriel, la distinction est plus aisée, puisque le subépendymome ne présente ni calcification, ni rehaussement et ne présente pas d’extension péri-ventriculaire. Son pronostic est bon du fait de son caractère lentement évolutif, peu vascularisé et de son faible index mitotique, avec un faible risque de récidive postopératoire.
Le médulloblastome Tumeur primitive neuroectodermique (PNET) dérivée du tissu embryonnaire, le médulloblastome (fig. 3) est découvert chez C
Figure 2. Signes d’hypertension intracrânienne, adolescent de 14 ans. Coupes axiale en séquence pondérée FLAIR (A), sagittales T1 (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Processus expansif en projection du V4, dont le toit est visible, en hypersignal hétérogène en FLAIR. Dans le plan sagittal, la lésion est indiscernable du plancher du V4 et se rehausse de manière hétérogène. Dilatation modérée des ventricules latéraux. Exérèse chirurgicale : épendymome.
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2 les essentiels
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A
B
C
Figure 3. Signes d’hypertension intracrânienne chez un enfant de 7 ans. Coupes sagittale T1 (A), sagittale (B) et axiale (C) T1 après injection de gadolinium. Processus expansif en projection du V4, dont le plancher et le toit ne sont pas visibles, en hyposignal homogène en T1. Le rehaussement est hétérogène. Exérèse chirurgicale : médulloblastome.
l’enfant (75 % avant 10 ans). Elle naît des cellules de la zone germinative du toit du V4 et du vermis et s’étend caudalement vers le plancher du V4 [5]. Lésion maligne très cellulaire, il se présente sous la forme d’une masse arrondie, bien limitée, hyperdense au scanner, en hypersignal FLAIR hétérogène (calcifications 20 %, kystes). La séquence de diffusion montre un hypersignal avec une restriction de l’ADC. Son rehaussement est intense et hétérogène et doit faire rechercher d’autres lésions à distance. Une imagerie de la totalité du névraxe est indispensable, à la recherche de métastases, avant l’exérèse chirurgicale.
rarement du V4 (moins de 5 %), mais celui-ci peut être comprimé par un hémangioblastome à point de départ hémisphérique (80 %) ou vermien (15 %). Tumeur de l’adulte de 50 ans, elle se présente soit sous la forme d’un kyste avec nodule mural prenant le contraste (70 %) soit comme un nodule tissulaire très vasculaire (30 %) [3]. Elle peut comporter des zones en hyposignal en T2 et T2*, témoignant soit d’un flux au sein de structures vasculaires, soit de zones hémorragiques. Un examen de la totalité du névraxe est nécessaire, ainsi qu’une exploration de la rétine, des vestibules, des reins, du pancréas (maladie de Von Hippel
L’hémangioblastome
Lindau). Du fait de sa fréquence et des circonstances de
Dérivé du tissu mésenchymateux, l’hémangioblastome (fig. 4) est une tumeur parenchymateuse localisée préfé-
A
rentiellement en fosse postérieure (95 % des cas). Elle naît
B
découverte, il est parfois difficile de la distinguer d’une métastase avant la chirurgie.
C
Figure 4. Syndrome cérébelleux chez un patient de 52 ans. Coupes axiale T1 (A), axiale (B) et coronale (C) T1 après injection de gadolinium. Processus expansif en projection du V4, présentant une composante kystique postérieure et un nodule mural antéro-supérieur, prenant le contraste de manière hétérogène. Exérèse chirurgicale : hémangioblastome.
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Tumeurs intra-ventriculaires
A
B
C
Figure 5. Céphalées chez un enfant de 9 ans. Coupes axiale T1 (A), sagittale T2 (B) et axiale T1 après injection de gadolinium (C). Processus expansif centré sur le V4, de signal tissulaire en T1, en hypersignal T2 non liquidien. Rehaussement global et hétérogène après injection. Exérèse chirurgicale : astrocytome pilocytique.
L’astrocytome pylocytique C’est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente chez l’enfant (80 % avant 20 ans) (fig. 5). D’origine gliale et d’évolution bénigne, il apparaît sous la forme d’une masse intraaxiale cérébelleuse comprimant le V4, d’aspect mixte, kystique, solide et calcifiée dans 20 % des cas. On identifie trois formes en imagerie : kyste et nodule vasculaire, nodule vasculaire avec centre nécrotique, nodule solide vasculaire sans portion kystique [1]. L’aspect hétérogène et agressif en imagerie tranche avec une évolution souvent favorable. Le traitement est chirurgical, un complément par radiothérapie et/ou chimiothérapie étant proposé en cas d’exérèse incomplète.
Le gliome infiltrant diffus C’est l’un des processus expansifs du tronc les plus fréquents, il peut entraîner une compression extrinsèque du V4 ou présenter un développement exophytique ventriculaire.
Les tumeurs des plexus choroïdes Le V4 est la seconde localisation en fréquence des tumeurs des plexus choroïdes, avec une prédilection pour les foramens de Luscka et Magendie (cf. infra).
Le kyste épidermoïde intracrânien Classiquement développé dans l’angle ponto-cérébelleux ou la fosse temporale, il peut naître au niveau du V4. La séquence de diffusion permettra de faire le diagnostic (hypersignal, restriction de l’ADC).
Tumeurs du V3 Le V3 est une cavité médiane, à grand axe sagittal, développée dans le diencéphale, entre les deux thalami. Elle communique avec les ventricules latéraux par les foramen de Monro situés aux angles antérieurs et supérieurs du V3 et avec le V4 par l’aqueduc mésencéphalique de Sylvius. Une lésion du V3 menace ces étroites voies de communication du liquide cérébrospinal, les veines cérébrales internes et latéralement l’hypothalamus (vigilance et éveil) [6].
Le kyste colloïde Tumeur rare (0,2-2 % des tumeurs cérébrales), il est la tumeur la plus fréquente du V3, qui est son siège quasi-exclusif (fig. 6). Découvert chez l’adulte de 40 ans, il se développe au niveau du foramen de Monro, appendu à la paroi antéro-supérieure du toit de V3, écartant les piliers du fornix et les veines cérébrales internes. Il se présente sous la forme d’une structure arrondie, homogène, bien limitée, de 15-20 mm, de densité et signal variable en fonction de sa concentration en cholestérol. Dans deux tiers des cas en hypersignal T1, il est en isosignal T2. Après injection, il n’existe aucun rehaussement, tout au plus une fine prise de contraste de sa paroi, linéaire, non nodulaire. Il peut apparaître hétérogène en cas de calcification pariétale ou d’hémorragie intra-kystique. Quoique bénin, le kyste colloïde nécessite une exérèse chirurgicale rapide, d’autant plus si existe une hydrocéphalie, en raison du risque de mort subite, par obstruction brutale du foramen de Monro [7].
Métastases
Le crâniopharyngiome
Le diagnostic de métastases intra-ventriculaires doit être évoqué systématiquement en cas de lésions multiples et devront faire rechercher un cancer du poumon, du sein, un mélanome.
Dérivé des cellules germinales, il se développe au niveau des régions sellaire et supra-sellaire (fig. 7). Il peut s’étendre à la région tubéro-infundibulaire et s’invaginer dans le V3 tout en
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A
B
C
Figure 6. Céphalées récurrentes chez une patiente de 46 ans, non migraineuse. Coupes axiales FLAIR (A), T1 (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Structure arrondie, homogène, bien limitée, de 10 mm, à la partie antéro-supérieure du V3, au niveau du foramen de Monro. Elle apparaît spontanément en hypersignal T1, sans rehaussement. Pas de dilatation ventriculaire. L’exérèse chirurgicale confirme le kyste colloïde.
restant coiffé par le plancher ventriculaire. Exceptionnellement, la lésion pourra être strictement intra-ventriculaire, dans la lumière du V3, le plancher ventriculaire se trouvant, alors, sous la tumeur[8]. Son contenu hautement protidique explique son hypersignal T1. Son aspect hétérogène (kystes et calcifications dans 90 % des cas) et son franc rehaussement en permettent le diagnostic.
L’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes Tumeur bénigne, intra-ventriculaire, développée à proximité du foramen de Monro, il se rencontre dans l’enfance (moyenne : 11 ans), chez 6-23 % des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (fig. 8). Son existence est controversée en l’absence de sclérose tubéreuse de Bourneville puisqu’elle se développerait à partir des nodules sous-épendymaires [5]. Il
A
B
s’agit d’une lésion volontiers calcifiée, hétérogène, se rehaussant après injection de gadolinium. L’association à des tubers et des nodules sous-épendymaires (90-100 % des cas) est un argument fort en faveur de ce diagnostic.
Lésions gliales Des lésions gliales sous-épendymaires (astrocytome pilocytique, gliome) peuvent faire saillies dans la lumière du V3, parfois pédiculées. Leur comportement en IRM est semblable à celui des autres lésions gliales.
Tumeurs des carrefours ventriculaires Le carrefour ventriculaire est le segment intermédiaire unissant le corps ventriculaire aux cornes frontale, temporale et
C
D
Figure 7. Céphalées, troubles visuels chez un patient de 16 ans. Coupes sagittale T2 (A), axiales FLAIR (B), T1 avec saturation du signal de la graisse (C) et T1 après injection de gadolinium (D). Structure ovoïde, bien limitée, à la partie antéro-supérieure du V3, en projection du foramen de Monro. Elle apparaît spontanément en hypersignal T1, sans composante graisseuse, sans rehaussement. À sa partie supérieure, hyposignal T2 témoignant de zone hémorragique et/ou de calcifications. Dilatation ventriculaire active. Exérèse chirurgicale : craniopharyngiome.
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Tumeurs intra-ventriculaires
Les tumeurs des plexus choroïdes
Figure 8. Jeune adulte de 17 ans, porteur d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Scanner cérébral avec injection. Masse prenant le contraste occupant la corne frontale droite, dilatée, et s’étendant jusqu’au septum. Multiples nodules sous-épendymaires calcifiés. Exérèse chirurgicale : astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes.
occipitale. Il constitue la portion la plus large du canal ventriculaire, situé entre, en avant le pulvinar et le noyau caudé, en dehors, les radiations du corps calleux et en dedans, la fissure transverse (fente de Bichat). Le carrefour contient les plexus choroïdes, formations pie-mériennes sécrétant le LCS. Les lésions du carrefour atteignent souvent un volume important
Les tumeurs des plexus choroïdes (papillome et carcinome) représentent 3 % des tumeurs intra-crâniennes chez l’enfant et 10-20 % des tumeurs cérébrales chez le nourrisson (fig. 9). Elles sont plus volontiers situées dans le carrefour ventriculaire (50 %) et dans le V4 et les foramens de Luschka (40 %) qu’au niveau du V3 (10 %) [9]. Elles se présentent sous la forme d’une lésion lobulée, festonnée, en « chou-fleur », calcifiée (25 %), hémorragique, se rehaussant de manière homogène et intense. Elles sont fréquemment associées à une hydrocéphalie, par trappage de LCS dans le fond du carrefour. La distinction entre papillome (80 %) et carcinome (20 %) est parfois impossible. L’infiltration du parenchyme cérébral, un œdème vasogénique au contact, le signal et le rehaussement hétérogène seraient en faveur du carcinome. Le pronostic, excellent en cas de papillome, est moins bon en cas de carcinome (survie à 5 ans : 26-50 %) [10].
Le méningiome intra-ventriculaire Rare (0,7 %), mais il représente une proportion importante des tumeurs intra-ventriculaires de l’adulte (fig. 10). Rencontré audelà de 30 ans, il se localise préférentiellement au niveau du carrefour ventriculaire, développé aux dépens des plexus choroïdes. Mieux limité que les papillomes et carcinomes, de contours plus réguliers, sans œdème parenchymateux, calcifié dans 50 % des cas, le méningiome présente un signal T2 moins élevé et se rehausse de manière plus intense et plus homogène [11, 12].
avant les premières manifestations cliniques, conséquence de la compression exercée sur le parenchyme voisin. Les deux lésions les plus fréquentes dans cette localisation sont le papillome du plexus choroïde et le méningiome.
A
B
Les métastases ventriculaires Elles sont essentiellement localisées au niveau du carrefour, rarement dans le V3, et dans moins de 1 % des cas dans le V4
C
Figure 9. Signes d’hypertension intracrânienne chez un enfant de 10 ans. Coupes axiales T2 (A), FLAIR (B) et T1 après injection de gadolinium (C). Structure lobulée, bien limitée, du carrefour ventriculaire droit, se rehaussant de manière homogène. Dilatation modérée de la corne occipitale. Œdème parenchymateux au contact. Exérèse chirurgicale : papillome.
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2 les essentiels
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A
B
C
D
Figure 10. Signes d’hypertension intracrânienne chez une femme de 53 ans. Coupes axiale T2 (A), T1 (B), axiale et coronale T1 après injection de gadolinium (C et D). Structure arrondie, bien limitée, du carrefour ventriculaire gauche, en hyposignal T2 franc se rehaussant de manière intense et homogène. Absence d’œdème parenchymateux. Exérèse chirurgicale : méningiome intra-ventriculaire.
(fig. 11). Les voies de dissémination sont hématogènes et concernent alors l’adulte de plus de 40 ans, ou par le liquide
T2, supérieur à celui du LCS, avec un rehaussement fréquent. Il ne nécessite aucun traitement [7].
cérébrospinal et concernent alors l’enfant ou l’adulte jeune porteur d’un médulloblastome. Rarement calcifiées ou kys-
Le kyste neuroépithélial
tiques, elles ne présentent pas de caractéristique morphologi-
Il siège typiquement au carrefour ventriculaire. Non calcifié, uniloculaire, son signal est identique à celui du LCS en toute séquence et il n’existe aucun rehaussement.
que spécifique, en hypersignal FLAIR et T2, prenant le contraste de façon intense. Rares (0,9 à 4,6 % de toutes les métastases cérébrales), elles doivent faire rechercher un carcinome rénal ou pulmonaire.
Le kyste des plexus choroïdes
Tumeur adhérente au septum pellucidum et des parois latérales des ventricules latéraux
Le kyste des plexus choroïdes ou xanthogranulome siège
Le neurocytome central
habituellement au niveau du carrefour et est de découverte
Tumeur rare (0,25-0,5 % des tumeurs intra-crâniennes) de l’adulte jeune (30 ans) (fig. 12), il présente comme principale caractéristique le fait de naître à partir des cellules gliales du septum pellucidum ou des parois latérales du ventricule
fortuite. Souvent bilatéraux, leur incidence augmente avec l’âge, ce qui témoigne de leur origine dégénérative. Calcifié en périphérie, multiloculaire, son signal est élevé en FLAIR et
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Tumeurs intra-ventriculaires
A
B
Figure 11. Céphalées et altération de l’état général chez une femme aux antécédents de cancer du sein. Scanner cérébral avec injection (A et B). Présence de deux lésions de caractéristiques morphologiques non spécifiques, se rehaussant après injection, l’une, en plage, du carrefour ventriculaire gauche, l’autre, arrondie, de la région optochiasmatique. Biopsie chirurgicale : métastase.
Les astrocytomes Les astrocytomes intra-ventriculaires de bas grade sont les tumeurs les plus fréquentes développées dans le ventricule latéral chez l’enfant et le jeune adulte. Son point de départ est parenchymateux, son aspect est hétérogène, avec de fréquentes portions kystiques et des calcifications focales. La mise en évidence d’une extension sous-épendymaire est un bon argument en faveur de son origine parenchymateuse et de ce diagnostic [15].
latéral et de se développer vers la corne frontale, élargie [13]. Il présente dans 15 % des cas une extension au V3. Bien limité, polylobé, le neurocytome est hétérogène avec de multiples éléments microkystiques en hypersignal T2, des calcifications (50-70 %), des zones hémorragiques, alternant avec des portions tissulaires [14]. Son rehaussement est modéré et partiel. Le distinguer d’un (sub)épendymome en imagerie et d’un oligodendrogliome en histologie peut être difficile.
Le lymphome primitif cérébral L’épendymome et le subépendymome
Il affecte des adultes jeunes, souvent immunodéprimés (HIV) (fig. 13). Sa localisation classique est sous-épendymaire avec
Lorsqu’ils ne siègent pas au niveau du V4, ils sont plus volontiers extra ou para-ventriculaires et intra-parenchymateux, qu’intra-ventriculaires, mais ils peuvent se développer à partir du septum pellucidum.
A
B
extension inconstante aux cavités ventriculaires latérales [5]. Spontanément hyperdense en scanner, il apparaît en iso ou en hyposignal T2, d’aspect homogène avec une prise de
C
D
Figure 12. Signes d’hypertension intracrânienne chez un jeune homme de 27 ans. Scanner cérébral sans injection (A) et coupes axiale FLAIR (B), axiale et coronale T1 après injection de gadolinium (C et D). Processus expansif développé aux dépens du septum pellucidum, se présentant sous la forme d’une lésion, bien limitée, polylobée, hétérogène, avec calcifications et zones kystiques, se rehaussant de manière hétérogène et partielle. Dilatation ventriculaire active. Exérèse chirurgicale : neurocytome central.
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2 les essentiels
F. Charbonneau et al.
A
B
C
Figure 13. Bilan de l’altération de l’état général chez un homme âgé de 52 ans présentant des troubles mnésiques. Coupes coronale T2 (A), axiale et coronaleT1 après injection de gadolinium (B et C). Processus expansif intra-ventriculaire atteignant le corps calleux, sans effet de masse, se rehaussant de manière homogène après injection. Biopsie chirurgicale : lymphome.
contraste modérée. Un envahissement du corps calleux est un argument en faveur de ce diagnostic.
tic histologique. D’autres signes radiologiques (kyste, calcification, hémorragie, rehaussement) sont également utiles et nécessitent la réalisation d’un protocole d’IRM étudiant la lésion dans les 3 plans de l’espace, avec injection de produit
Conclusion
de contraste et devant parfois comporter, outre les séquences
La topographie de la tumeur ventriculaire est, avec l’anamnèse, une information importante pour approcher le diagnos-
Références 1. 2.
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Feuillets de Radiologie © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Tumeurs intra-ventriculaires
2test de formation médicale continue
Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. Parmi les tumeurs du V4 (une réponse vraie) : A : L’épendymome est une tumeur essentiellement de l’adulte jeune ; B : Le subépendymome est une tumeur fréquente de l’adulte ; C : Le subépendymome, en dehors de l’âge de survenue, est difficilement différenciable de l’épendymome à l’étage sous-tentoriel ; D : Du fait de sa survenue tardive, le pronostic du subépendymome est moins bon que celui de l’épendymome ; E : Du fait de l’hypercellularité tumorale, la séquence de diffusion montre un hyposignal avec restriction de l’ADC dans les médulloblastomes.
2. Parmi les tumeurs des ventricules latéraux (une réponse fausse) : A : Les tumeurs des plexus choroïdes représentent 10 à 20 % des tumeurs cérébrales du nourrisson ; B : Devant une tumeur du carrefour ventriculaire, il faut penser chez l’enfant aux tumeurs des plexus choroïdes et chez l’adulte, aux métastases et méningiomes ; C : Par rapport au papillome, le méningiome présente un hyposignal T2 plus marqué et se rehausse de manière plus intense après injection ; D : Le xanthogranulome nécessite, comme le kyste colloïde, un traitement spécifique ; E : Le neurocytome central est une tumeur de l’adulte jeune, développée aux dépens du septum pellucidum, qu’il est parfois difficile de différentier d’un subépendymome en imagerie.
Réponses : p. 302
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