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Tumor facial en una mujer de la tercera edad
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Tumor facial en una mujer de la tercera edad Enric Piqué y Santiago Palacios Sección de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Lanzarote.
Figura 1. Aspecto clínico de la lesión tras desprender la costra que la cubría.
263
Figura 2. Cuadro histopatológico.
Figura 3. Detalle.
Mujer de 74 años con antecedentes patológicos de artrosis, fiebre tifoidea, e hipercolesterolemia. Fue intervenida de varices, de epitelioma basocelular en la mandíbula y otro nasal. No presentaba alergias medicamentosas conocidas, ni refería antecedentes familiares de interés.
de la consulta cuando empezó a crecer y se cubrió de una costra.
Enfermedad actual Consultó por una lesión cercana al surco nasogeniano derecho que presentaba desde hacía 3 años aproximadamente. Había permanecido estable hasta un mes antes
Correspondencia: Dr. E. Piqué. Sección de Dermatología. Hospital General de Lanzarote. Ctra. Arrecife-Tinajo, km 1,3. 35500 Arrecife. Las Palmas. Piel 2001; 16: 263-264.
Exploración Se apreciaba una lesión pequeña, rosada, mamelonada cubierta por una costra, que al desprenderla dejaba una superficie sangrante y friable (fig. 1). El resto de la exploración física fue normal. Estudio histológico Se realizó una biopsia-exéresis cuyo estudio histopatológico evidenció una neoplasia localizada en la dermis papilar compuesta por lóbulos que desembocaban directamente en la epidermis (fig. 2). En el centro de los mismos había una diferenciación sebácea, mientras que la zona periférica estaba constituida por células basófilas (fig. 3). Era evidente un gran número de mitosis pero no se apreciaron atipias.
Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
DIAGNÓSTICO Adenoma sebáceo. Evolución A fin de descartar una neoplasia oculta, se realizó una radiografía de tórax, una ecografía abdominal y otra ginecológica que no demostraron ninguna alteración. Tampoco revelaron valores anómalos el hemograma, la bioquímica ni los marcadores tumorales explorados (alfafetoproteína, CEA, Ag Ca125, Ag Ca 19.9). Tras 3 años de seguimiento, la paciente sigue asintomática sin signos de recidiva, ni evidencia de proceso maligno acompañante.
264
COMENTARIO El adenoma sebáceo es una neoplasia poco habitual. Se presenta con una clínica inespecífica. Suele tratarse de una lesión de menos de 5 mm de diámetro, de un color amarillento o rosado, aunque también puede ser rojizo o del color de la piel normal. Con frecuencia, en el momento de la biopsia los pacientes ya han sufrido varios episodios de hemorragia. Suele localizarse en la cabeza. La edad de los pacientes oscila entre 50 y 80 años. Cuando coinciden varios adenomas sebáceos en el mismo paciente, o cuando el tumor se localiza en el tronco, se debe sospechar un síndrome de Muir-Torre, aunque también se deben descartar neoplasias ocultas ante lesiones solitarias situadas en la cabeza. El adenoma sebáceo puede ser reconocido histopatológicamente al presentarse como una neoplasia formada por lóbulos sebáceos que comunican directamente con la epidermis, a diferencia de las glándulas sebáceas normales, o la hiperplasia sebácea, que desembocan en el infundíbulo del folículo. Estos lóbulos están compuestos en su periferia por un número de capas de células inmaduras superior a la glándula normal, hecho que lo distingue de las glándulas sebáceas heterotópicas o condición de Fordyce. A pesar de tener un mayor número de células inmaduras, mantiene siempre la estructura de la glándula sebácea con maduración hacia el centro del lóbulo. También es constante la presencia de secreción holocrina. No es raro observar un número impor-
tante de mitosis, que se localizan en la periferia, en las células inmaduras. Esto ha llevado a postular que estas lesiones sean en realidad neoplasias malignas; sin embargo, por su silueta de benignidad (simetría, buena circunscripción, etc.), por la falta de atipias, porque mantiene la estructura de la glándula sebácea, además de que no hay descritos casos invasivos, se puede descartar el carácter maligno de esta neoplasia. Parece ser que su variante quística se asocia con mayor frecuencia con el síndrome de Muir-Torre. El diagnóstico diferencial principal debe establecer con el sebomatricoma (o sebaceoma), aunque para algunos autores el adenoma sebáceo y el sebomatricoma son la misma entidad. Histopatológicamente, el sebomatricoma se caracteriza por ser un tumor con criterios arquitecturales de benignidad, localizado en la dermis. Está constituido por nódulos tumorales con una proporción variable de células vacuoladas (maduras), no vacuoladas (inmaduras) y parcialmente vacuoladas (transicionales). La proporción y disposición de estas células es muy variable, pero sin conservar el orden que presenta el adenoma sebáceo. También es frecuente la presencia de ductos con una cutícula eosinófila, que sería otro indicador de diferenciación sebácea. En cualquier caso, ambas entidades están englobadas en el grupo de neoplasias benignas con diferenciación sebácea en las que se debe descartar un síndrome de Muir-Torre.
BIBLIOGRAFÍA GENERAL Nussen S, Ackerman AB. Sebaceous adenoma and sebaceous carcinoma. Dermatopathol pract Concep 1998; 4: 5-14. Rothenberg J, Lambert C, Vail JT, Nemlick AS; Schwartz RA. The Muir-Torre (Torre’s) syndrome: the significance of a solitary sebaceous tumor. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 638-640. Rulon DB, Helwig EB. Cutaneous sebaceous neoplasm. Cancer 1974; 33: 82-102. Sanz M, De Diego V, Sánchez Yus E. Adenoma sebáceo (sebomatricoma). Tres casos solitarios. Gac Dermatol 1983; 4: 107-114. Schwartz RA, Torre DP. The Muir-Torre syndrome: a 25-year retrospect. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 90-104. Simón RS, De Eusebio E, Álvarez A, Sánchez Yus E. Proliferaciones con diferenciación sebácea (II). Hiperplasias y neoplasias. Actas Dermosifiliograf 1999; 89: 651-664. Steffen C, Ackerman AB. Neoplasm with sebaceous differentation. Filadelfia: Lea & Febiger, 1994.
Tumor facial en una mujer de la tercera edad Enric Piqué y Santiago Palacios Sección de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Lanzarote.
Figura 1. Aspecto clínico de la lesión tras desprender la costra que la cubría.
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Figura 2. Cuadro histopatológico.
Figura 3. Detalle.
Mujer de 74 años con antecedentes patológicos de artrosis, fiebre tifoidea, e hipercolesterolemia. Fue intervenida de varices, de epitelioma basocelular en la mandíbula y otro nasal. No presentaba alergias medicamentosas conocidas, ni refería antecedentes familiares de interés.
de la consulta cuando empezó a crecer y se cubrió de una costra.
Enfermedad actual Consultó por una lesión cercana al surco nasogeniano derecho que presentaba desde hacía 3 años aproximadamente. Había permanecido estable hasta un mes antes
Correspondencia: Dr. E. Piqué. Sección de Dermatología. Hospital General de Lanzarote. Ctra. Arrecife-Tinajo, km 1,3. 35500 Arrecife. Las Palmas. Piel 2001; 16: 263-264.
Exploración Se apreciaba una lesión pequeña, rosada, mamelonada cubierta por una costra, que al desprenderla dejaba una superficie sangrante y friable (fig. 1). El resto de la exploración física fue normal. Estudio histológico Se realizó una biopsia-exéresis cuyo estudio histopatológico evidenció una neoplasia localizada en la dermis papilar compuesta por lóbulos que desembocaban directamente en la epidermis (fig. 2). En el centro de los mismos había una diferenciación sebácea, mientras que la zona periférica estaba constituida por células basófilas (fig. 3). Era evidente un gran número de mitosis pero no se apreciaron atipias.
Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
DIAGNÓSTICO Adenoma sebáceo. Evolución A fin de descartar una neoplasia oculta, se realizó una radiografía de tórax, una ecografía abdominal y otra ginecológica que no demostraron ninguna alteración. Tampoco revelaron valores anómalos el hemograma, la bioquímica ni los marcadores tumorales explorados (alfafetoproteína, CEA, Ag Ca125, Ag Ca 19.9). Tras 3 años de seguimiento, la paciente sigue asintomática sin signos de recidiva, ni evidencia de proceso maligno acompañante.
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COMENTARIO El adenoma sebáceo es una neoplasia poco habitual. Se presenta con una clínica inespecífica. Suele tratarse de una lesión de menos de 5 mm de diámetro, de un color amarillento o rosado, aunque también puede ser rojizo o del color de la piel normal. Con frecuencia, en el momento de la biopsia los pacientes ya han sufrido varios episodios de hemorragia. Suele localizarse en la cabeza. La edad de los pacientes oscila entre 50 y 80 años. Cuando coinciden varios adenomas sebáceos en el mismo paciente, o cuando el tumor se localiza en el tronco, se debe sospechar un síndrome de Muir-Torre, aunque también se deben descartar neoplasias ocultas ante lesiones solitarias situadas en la cabeza. El adenoma sebáceo puede ser reconocido histopatológicamente al presentarse como una neoplasia formada por lóbulos sebáceos que comunican directamente con la epidermis, a diferencia de las glándulas sebáceas normales, o la hiperplasia sebácea, que desembocan en el infundíbulo del folículo. Estos lóbulos están compuestos en su periferia por un número de capas de células inmaduras superior a la glándula normal, hecho que lo distingue de las glándulas sebáceas heterotópicas o condición de Fordyce. A pesar de tener un mayor número de células inmaduras, mantiene siempre la estructura de la glándula sebácea con maduración hacia el centro del lóbulo. También es constante la presencia de secreción holocrina. No es raro observar un número impor-
tante de mitosis, que se localizan en la periferia, en las células inmaduras. Esto ha llevado a postular que estas lesiones sean en realidad neoplasias malignas; sin embargo, por su silueta de benignidad (simetría, buena circunscripción, etc.), por la falta de atipias, porque mantiene la estructura de la glándula sebácea, además de que no hay descritos casos invasivos, se puede descartar el carácter maligno de esta neoplasia. Parece ser que su variante quística se asocia con mayor frecuencia con el síndrome de Muir-Torre. El diagnóstico diferencial principal debe establecer con el sebomatricoma (o sebaceoma), aunque para algunos autores el adenoma sebáceo y el sebomatricoma son la misma entidad. Histopatológicamente, el sebomatricoma se caracteriza por ser un tumor con criterios arquitecturales de benignidad, localizado en la dermis. Está constituido por nódulos tumorales con una proporción variable de células vacuoladas (maduras), no vacuoladas (inmaduras) y parcialmente vacuoladas (transicionales). La proporción y disposición de estas células es muy variable, pero sin conservar el orden que presenta el adenoma sebáceo. También es frecuente la presencia de ductos con una cutícula eosinófila, que sería otro indicador de diferenciación sebácea. En cualquier caso, ambas entidades están englobadas en el grupo de neoplasias benignas con diferenciación sebácea en las que se debe descartar un síndrome de Muir-Torre.
BIBLIOGRAFÍA GENERAL Nussen S, Ackerman AB. Sebaceous adenoma and sebaceous carcinoma. Dermatopathol pract Concep 1998; 4: 5-14. Rothenberg J, Lambert C, Vail JT, Nemlick AS; Schwartz RA. The Muir-Torre (Torre’s) syndrome: the significance of a solitary sebaceous tumor. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 638-640. Rulon DB, Helwig EB. Cutaneous sebaceous neoplasm. Cancer 1974; 33: 82-102. Sanz M, De Diego V, Sánchez Yus E. Adenoma sebáceo (sebomatricoma). Tres casos solitarios. Gac Dermatol 1983; 4: 107-114. Schwartz RA, Torre DP. The Muir-Torre syndrome: a 25-year retrospect. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 90-104. Simón RS, De Eusebio E, Álvarez A, Sánchez Yus E. Proliferaciones con diferenciación sebácea (II). Hiperplasias y neoplasias. Actas Dermosifiliograf 1999; 89: 651-664. Steffen C, Ackerman AB. Neoplasm with sebaceous differentation. Filadelfia: Lea & Febiger, 1994.