Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal



E – 20-481-A-10

Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal P. Bonfils, O. Laccourreye, P. Halimi Las formas patológicas de los tumores benignos de las cavidades nasosinusales son muy numerosas. Sin embargo, entre estos tumores, existe una forma particular de tumor benigno predominante : el papiloma invertido. Estos tumores pueden diagnosticarse en circunstancias muy variadas y dar lugar a cuadros clínicos enga˜ nosos, que pueden sugerir un diagnóstico de rinosinusitis crónica muy banal. En este contexto del diagnóstico de estos tumores, en la actualidad debe subrayarse el papel destacado de la radiología, en particular de la asociación de la tomografía computarizada con la resonancia magnética nasosinusal. Algunas formas avanzadas de los tumores benignos de las cavidades nasosinusales tienen extensiones importantes, sobre todo orbitarias o intracraneales. El objetivo de esta revisión es presentar los aspectos clínicos generales de los tumores benignos nasosinusales y, después, partiendo de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de estos tumores, exponer las particularidades clínicas, radiológicas y terapéuticas de cada tipo tumoral. © 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Tumor benigno; Cavidad nasal; Senos paranasales; Papiloma invertido; Osteoma; Displasia fibrosa; Cirugía endonasal; Navegación asistida por ordenador

Plan ■

Introducción

1

■

Signos clínicos generales de los tumores benignos nasosinusales Signos clínicos Signos radiológicos Signos peroperatorios

1 1 2 3

Signos clínicos particulares de los tumores benignos nasosinusales Tumores epiteliales benignos Tumores óseos y cartilaginosos Tumores de los tejidos blandos

3 3 4 6

■

 Introducción La principal particularidad de los tumores de las cavidades nasosinusales es que su presentación es muy variada, tanto desde el punto de vista radiológico como, sobre todo, patológico (Cuadro 1). La observación de la clasificación histológica de los tumores benignos nasosinusales editada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2005 permite subrayar la gran diversidad de las formas patológicas, que pueden afectar a todos los tejidos presentes en estas cavidades [1] . Sin embargo, esta diversidad debe matizarse por la prevalencia de cada tipo tumoral. Se EMC - Otorrinolaringología Volume 44 > n◦ 1 > febrero 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(15)69995-7

han publicado pocas series extensas en la literatura. En la mayoría de las publicaciones se describen casos clínicos atípicos o series cortas de unos pocos casos de tumores raros. Las series más extensas corresponden al papiloma invertido nasosinusal. Una de las series más amplias reúne más de 250 tumores observados en un centro hospitalario nos, se diagneoyorquino entre 1935 y 1969. En 34 a˜ nosticaron 256 casos (menos de 10 casos anuales). En las cavidades nasosinusales, alrededor del 40% de los tumores identificados eran malignos y el 60%, benignos [2–6] . En este artículo, se describirán todos los tumores benignos nasosinusales, a excepción de las formas relacionadas, que se exponen en otro artículo: los mucoceles, las malformaciones faciales, los quistes y los tumores de origen dentario [7] . El fibroma nasofaríngeo también se describe en un artículo propio de la EMC.

 Signos clínicos generales de los tumores benignos nasosinusales Signos clínicos El diagnostico de los tumores nasosinusales se realiza en circunstancias muy diversas. Aunque algunos tumores sólo se descubren mediante un estudio radiológico preciso o gracias a una biopsia realizada durante una intervención

1

E – 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal

Cuadro 1. Clasificación patológica de los tumores benignos de las cavidades nasosinusales de la Organización Mundial de la Salud [1] . Tumores epiteliales benignos Papiloma nasosinusal – Papiloma invertido – Papiloma exofítico – Papiloma oncocítico Adenoma de tipo salivar – Adenoma pleomorfo – Mioepitelioma – Oncocitoma Tumores óseos y cartilaginosos Condroma Osteoma Condroblastoma Osteocondroma (exostosis) Osteoma osteoide Osteoblastoma Ameloblastoma

los espacios profundos de la cara puede manifestarse por parálisis de los pares craneales. Sin embargo, en el cuadro de los tumores benignos, estas manifestaciones son relativamente infrecuentes y suelen aparecer en la literatura como publicaciones de un solo caso. La exploración de las cavidades nasosinusales se realiza con un fibroendoscopio. Se efectúa una inspección sistemática para visualizar todas las estructuras endonasales. En muchos casos, la exploración fibroendoscópica nasal es estrictamente normal si el tumor se desarrolla en las cavidades sinusales sin exteriorización nasal. Se puede descubrir un simple pólipo centinela que oculta el tumor. Si este pólipo se localiza en el meato medio, esto orienta hacia un tumor desarrollado a partir de los senos paranasales anteriores (maxilar, etmoides anterior, frontal). Si este pólipo se localiza en el receso esfenoetmoidal, hay que pensar en un tumor desarrollado a partir de los senos paranasales posteriores (esfenoides, etmoides posterior). Esta exploración fibroendoscópica puede completarse con una exploración mediante un endoscopio rígido que, al dejar una mano libre, permite realizar una biopsia del tumor. Sin embargo, es preferible efectuar esta biopsia después de haber realizado una exploración radiológica completa.

Tumor de células gigantes Lesión de células gigantes

Signos radiológicos

Fibroma condromixoide Hamartoma nasal condromesenquimatoso Tumores de los tejidos blandos Hemangioma Schwannoma Neurofibroma Meningioma Leiomioma Mixoma

quirúrgica, la mayoría pueden sospecharse a partir del análisis de los signos funcionales o de la exploración física. Los signos funcionales por los que se manifiesta un tumor benigno nasosinusal son muy diversos. Se debe subrayar que estos tumores pueden ser totalmente asintomáticos y descubrirse gracias a un estudio radiológico realizado por otro motivo (tomografía computarizada [TC] o resonancia magnética [RM] craneal, por ejemplo). Entre los signos clínicos que pueden poner de manifiesto un tumor nasosinusal, hay que citar los siguientes: • signos rinológicos. Algunos de ellos son totalmente banales, como una obstrucción nasal, rinorrea anterior y/o posterior, dolor o sensación de pesadez facial, trastorno cuantitativo (hiposmia o anosmia) o cualitativo (cacosmia) del olfato. Hay otros signos de alerta, como la epistaxis, aunque sea mínima pero repetida, que, si se asocia a síntomas que sugieran una disfunción rinosinusal, obliga a descartar una etiología tumoral benigna o maligna. Por último, el cuadro clínico puede constar de episodios de infección nasosinusal repetidos, que a menudo los pacientes autodiagnostican como sinusitis de repetición. En la gran mayoría de los casos, todos estos signos clínicos son unilaterales; • signos de extensión extrasinusal. La extensión del tumor a los huesos de la cara o simplemente el rechazo de estos huesos por el tumor, puede inducir deformaciones faciales que pueden hacer sospechar la presencia de un tumor. La topografía de la deformación orienta hacia la estructura responsable. Algunos tumores pueden presentar extensiones a los órganos de vecindad, lo que produce síntomas específicos. Por ejemplo, una extensión orbitaria puede manifestarse por una disminución de la agudeza visual, exoftalmos o parálisis oculomotoras. Una extensión endocraneal puede provocar un síndrome frontal, un episodio de epilepsia, meningitis o rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Una extensión a

2

El estudio radiológico es una etapa esencial del diagnóstico de los tumores nasosinusales, tanto benignos como malignos. Las radiografías simples de la cara carecen de utilidad y no deben realizarse. Pueden presentarse varias posibilidades. En la primera de ellas, el paciente consulta por un cuadro clínico sugestivo de una disfunción rinosinusal banal. No existe ningún signo clínico que haga sospechar un tumor. Se suele solicitar una simple TC sin contraste, en cortes axiales y coronales, para establecer el diagnóstico topográfico de esta disfunción rinosinusal. El análisis de esta exploración permite sospechar un tumor en los tres casos siguientes: • el descubrimiento de un tumor óseo, por lo general un osteoma. En este caso, el problema consiste en saber si se debe o no relacionar los síntomas del paciente con la presencia de este osteoma; • el descubrimiento de una extensión atípica. Las rinosinusitis crónicas no tienen extensión extrasinusal. El descubrimiento de una extensión orbitaria o hacia los espacios profundos de la cara, o bien una lisis de la fosa craneal anterior, sugiere el diagnóstico de un tumor; • el descubrimiento de una topografía atípica de la ocupación sinusal. Las rinosinusitis crónicas se subdividen en tres formas clínicas: rinitis crónicas (la TC es normal), sinusitis localizadas de la cara y rinosinusitis difusas [8] . En las sinusitis localizadas de la cara, la ocupación sinusal afecta a los senos anteriores o posteriores; la lámina basal del cornete medio siempre está respetada. Estas sinusitis localizadas suelen ser unilaterales. En las rinosinusitis difusas, la afectación es anterior y posterior simultáneamente, pero también bilateral y casi simétrica. El descubrimiento radiológico de una opacidad unilateral que afecta a la vez a los senos paranasales anteriores y posteriores es muy sugestivo de la presencia de un tumor de origen etmoidal, benigno o maligno. Las rinosinusitis difusas tienen un carácter obligatoriamente bilateral. Las sinusitis localizadas no pueden ser simultáneamente anteriores y posteriores. Ante este aspecto de opacidad panetmoidal unilateral, conviene sospechar un diagnóstico de tumor y completar el estudio mediante una RM antes de cualquier intervención quirúrgica. Cuando se sospecha el diagnóstico de tumor nasosinusal, el estudio radiológico no debe limitarse a la TC. Idealmente, debe constar al menos de una TC sin contraste y de una RM de las cavidades nasosinusales con EMC - Otorrinolaringología

Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E – 20-481-A-10

Cuadro 2. nales de RM de los tumores nasosinusales. Análisis semiológico de las se˜ Secuencia

T1

T2

Tras la inyección de contraste

Tumor benigno

Hipose˜ nal

Hipose˜ nal

Realce moderado

Tumor maligno

Hipose˜ nal

Hipose˜ nal

Realce moderado

Retención reciente

Hipose˜ nal

Hiperse˜ nal

Ausencia de realce

Retención antigua

Hiperse˜ nal

Hipose˜ nal o isose˜ nal

Ausencia de realce

Inflamación

Hipose˜ nal

Hiperse˜ nal

Realce intenso

inyección de gadolinio. Si no se puede realizar una RM, se puede solicitar una TC con inyección de contraste. El objetivo de este doble estudio es responder cinco preguntas: • ¿el tumor es benigno o maligno?; • ¿en qué estructura se origina el tumor?; • ¿cuál es la extensión tumoral?; • ¿cómo se puede diferenciar entre inflamación peritumoral, retención y tumor?; • ¿cuál es el tipo de tumor? Se deben preferir los planos axial y coronal. Los cortes coronales son fundamentales para localizar la lesión respecto a las órbitas y al endocráneo. Permiten descartar, antes de la biopsia y en presencia de un tumor de la fosa nasal, un origen endocraneal y, sobre todo, un meningocele o un meningoencefalocele. Los elementos que permiten diferenciar un tumor benigno de un tumor maligno de las cavidades nasosinal tumoral, nusales son la presencia de lisis óseas, la se˜ la localización y las extensiones del tumor. Sin embargo, no existe ningún criterio absoluto. Por tanto, aunque las destrucciones óseas son sugestivas de un proceso maligno, no son patognomónicas. Algunos tumores benignos pueden tener un comportamiento muy agresivo con el hueso. nal tumoral presenta límites a la hora El análisis de la se˜ de caracterizar los tumores. La TC permite diferenciar los tumores óseos, tisulares y líquidos, así como apreciar el carácter homogéneo del tumor y su realce tras la inyección de contraste. En la RM, los tumores, tanto benignos nal en las secuencias como malignos, tienen una hipose˜ potenciadas en T1 y en T2. El realce es moderado tras la inyección de contraste. nalar que la se˜ nal en la TC no permite Se debe se˜ diferenciar un pólipo de tumor benigno o maligno. En cambio, la RM muestra en la mayoría de las ocasiones un aspecto patognomónico del pólipo, muy parecido al de nal la mucosa inflamatoria, diferente en términos de se˜ al de los tumores benignos y malignos. Un pólipo tiene nal T2 intensa, con un realce superficial de la una hiperse˜ mucosa, mientras que el corion subyacente no se realza. El pólipo denominado «antrocoanal», o pólipo de Killian, se origina en el seno maxilar y se desarrolla a continuación hacia la cavidad nasal, incluso hacia la coana y el cavum. Ésta es una etiología frecuente de pólipo nasal. En menos ocasiones, algunas formas de pólipos reorganizados pueden presentar una semiología RM distinta a ésta, y adquieren el aspecto de un tumor benigno o de un mucocele. Un ejemplo son los pólipos adenomatosos, fibroedematosos o fibroangiomatosos con retenciones mucinosas subyacentes. La RM es muy útil en el estudio de los tumores nasosinusales (Cuadro 2). Permite apreciar las extensiones tumorales, diferenciarlas de la inflamación peritumoral y de los fenómenos de retención. Sin embargo, su utilidad es escasa en los tumores óseos. Esta diferenciación entre retención, inflamación y tumor es esencial en el contexto de la planificación de la intervención quirúrgica.

Signos peroperatorios Aunque el diagnóstico de un tumor benigno nasosinusal suele realizarse en la mayoría de los casos antes EMC - Otorrinolaringología

de la intervención quirúrgica, en ocasiones se descubre durante la operación cuando se visualiza un tumor o una lesión sospechosa durante una cirugía programada inicialmente por una rinosinusitis crónica. En este contexto, se debe realizar un estudio patológico. Si este estudio muestra la presencia de un tumor, en especial de un papiloma invertido nasosinusal, suele ser preferible no continuar la resección, despertar al paciente, programar un estudio de imagen completo (en particular, una RM para apreciar la topografía exacta de la lesión tumoral y diferenciarla de los fenómenos inflamatorios perioperatorios y de las retenciones) y, después, reprogramar la intervención quirúrgica adecuada al tipo y a la extensión del tumor.

 Signos clínicos particulares de los tumores benignos nasosinusales La OMS reagrupa los tumores benignos nasosinusales en tres tipos principales: los tumores del hueso y del cartílago, los tumores de los tejidos blandos y los tumores epiteliales. Cada tipo tumoral presenta particularidades clínicas y evolutivas.

Tumores epiteliales benignos Adenomas de tipo salivar Los adenomas de tipo salivar [9, 10] pueden desarrollarse a partir de las glándulas salivares accesorias de las cavidades nasosinusales. El mioepitelioma es una forma excepcional. El oncocitoma es un tumor infrecuente del que se han descrito varios casos en las cavidades nasales. Los adenomas pleomorfos también son tumores raros; la serie más extensa sólo reúne quince casos. La localización preferente es septal. El tratamiento de estos tumores es quirúrgico y en la mayoría de los casos se efectúa por vía endoscópica.

Papilomas nasosinusales Papiloma exofítico Se trata de un tumor epitelial benigno que se desarrolla a partir de la membrana de Schneider. Afecta sobre todo nos (3-9 veces más frecuente en varoa varones de 20-50 a˜ nes que en mujeres). Su localización preferente es septal y, en menos casos, en la pared lateral de la cavidad nasal. Parece estar relacionado con una infección por virus del papiloma humano (VPH) de tipos 6 y 11 y, en menos ocasiones, 16 y 57b. Se trata de una lesión papilar con un centro fibrovascular y recubierto de varias capas epiteliales. El tratamiento es quirúrgico y la degeneración es excepcional [11] . Papiloma oncocítico Se trata de un tumor epitelial benigno que se desarrolla a partir de la membrana de Schneider. El promedio de nos, con la edad en el momento del diagnóstico es de 50 a˜ misma incidencia en varones y mujeres. Su localización preferente es la pared lateral de la cavidad nasal, así como

3

E – 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal

los senos etmoidal y maxilar. Es un tumor raro (menos del 5% de los papilomas nasosinusales), del que se han publicado series cortas. No parece estar relacionado con una infección por virus del papiloma humano. Estas lesiones se caracterizan desde el punto de vista patológico por la presencia de microquistes intraepiteliales que contienen mucina y neutrófilos. El tratamiento es quirúrgico y la tasa de degeneración se ha estimado en la literatura en un 4-17% [12] . Papiloma invertido nasosinusal El papiloma invertido nasosinusal [13–26] es el tumor más frecuente de los tumores de las cavidades nasosinusales. El primer caso se publicó en 1854 por Ward. La primera descripción patológica completa corresponde a Ringertz (1935). La primera serie clínica extensa fue publicada por Hyams en 1971 (315 casos). Representa el 1-4% de los tumores primarios de las cavidades nasosinusales. También se denomina papiloma de Schneider o papilomatosis nasal. El promedio de edad en el momento del diagnósnos, con una incidencia triple en varones tico es de 55 a˜ que en mujeres. La incidencia estimada es de 0,2-0,6 casos por 100 000 habitantes. El 4% de los pacientes que consultan por pólipos en un servicio de otorrinolaringología presentan un papiloma invertido. Este tumor deriva de la membrana de Schneider, en la que se invagina y después prolifera en el estroma subyacente. La fisiología del papiloma invertido nasosinusal no se conoce con detalle. Se han descrito varios factores que favorecen la formación de estas lesiones: tabaco, alcohol, serrín de madera, contaminación, inflamación crónica nasosinusal (en particular, la alergia); sin embargo, estas distintas hipótesis se han descartado. Desde la década de 1980, se ha estudiado especialmente la hipótesis de una relación entre el papiloma invertido y el VPH. Un metaanálisis de 76 publicaciones que englobó 1.956 papilomas invertidos permitió constatar la presencia de un marcado VPH-positivo en el 39% de los casos. Utilizando técnicas de hibridación in situ, se ha detectado ácido desoxirribonucleico (ADN) de VPH en los papilomas invertidos de varios tipos: tipos 6 y 11, en ocasiones tipos 18 y 16, y en menos casos tipo 57. La relación entre papiloma invertido y virus de Epstein-Barr no parece estar confirmada en la actualidad. Entre los tumores benignos nasosinusales, el papiloma invertido se caracteriza por su riesgo de degeneración, una tasa elevada de recidiva después del tratamiento quirúrgico y una agresividad particular del tumor. El riesgo de degeneración se estima en la literatura en el 5-15%. Se debe realizar un estudio patológico cuidadoso en busca de zonas de displasia, que obligan a pensar en una malignización. La agresividad de los papilomas invertidos se aprecia en la TC y la RM, donde pueden observarse lisis óseas frecuentes y extensiones fuera de las cavidades nasosinusales, que simulan un tumor maligno. Los signos reveladores de los papilomas invertidos nasosinusales no difieren mucho de los observados en los otros tumores de las cavidades nasosinusales; los signos descritos con más frecuencia son la obstrucción nasal unilateral (58% de los casos) y, en menos ocasiones, bilateral, las epistaxis (17% de los casos), así como un síndrome rinorreico (14% de los casos). En la exploración fibroendoscópica nasal, el tumor tiene un aspecto cerebroide, de color grisáceo o rosado, en ocasiones con un pólipo centinela inflamatorio que puede enmascarar el tumor. Las formas bilaterales son excepcionales (4% de los papilomas invertidos). El estudio radiológico debe constar de una TC y una RM (Fig. 1). Estas dos exploraciones son complementarias. La TC permite analizar la anatomía ósea contigua al tumor y las relaciones anatómicas de riesgo. El papinala la loma invertido puede inducir una osteólisis, que se˜ agresividad de estas lesiones, aunque no haya más datos de malignización. Esta osteólisis se describe en el 8-50%

4

de los casos, según las series. Afecta sobre todo al tabique intersinusonasal y a la lámina orbitaria del etmoides. Si existe una extensión endocraneal o hacia los espacios profundos de la cara, se debe realizar un análisis preciso de las prolongaciones tumorales para orientar la intervennala la existencia de ción quirúrgica. Una osteólisis no se˜ malignización. La RM es útil para diferenciar el tumor de la inflamación inducida por éste en las zonas de retención; es una prueba fundamental en el estudio preoperatorio para guiar la intervención quirúrgica. En el Cuadro 2 se resume el análisis semiológico de las nal se˜ nales en la RM en caso de tumor nasosinusal. La se˜ tumoral es hipodensa o isodensa en secuencias potenciadas en T1 o hiperdensa en las secuencias potenciadas en T2. Se realza de forma moderada y heterogénea tras la inyección de contraste. La topografía más frecuente de los papilomas invertidos es la pared lateral de la cavidad nasal (80% de los casos), el seno maxilar (50%) y el seno etmoidal (33%). Por último, hay que destacar la utilidad de la RM para el seguimiento de los pacientes operados de un papiloma invertido. El estudio patológico de los papilomas invertidos es esencial para confirmar el diagnóstico y buscar zonas de displasia y de degeneración. El epitelio del papiloma invertido es grueso y no posee células secretoras de moco. La proporción núcleo/citoplasma es normal y hay pocas mitosis. A bajo aumento, el carácter invertido de la mucosa del papiloma es evidente; las células epiteliales se invaginan en el corion subyacente. La membrana basal siempre está respetada. Krouse ha elaborado una clasificación de los papilomas invertidos en cuatro estadios (Cuadro 3). El tratamiento del papiloma invertido es exclusivamente quirúrgico. Se han utilizado dos tipos de vías de acceso en la literatura: las vías de acceso externo (Caldwell-Luc, rinotomía lateral) y las vías de acceso endonos. Estas últimas nasales, sobre todo en los últimos 20 a˜ han suplantado progresivamente a las vías de acceso externas. La tasa media de recidiva después del tratamiento quirúrgico es similar en las vías de acceso externas y endonasales, con una cifra próxima al 20%, pero existen variaciones considerables según las publicaciones. Es probable que estas variaciones se relacionen con el tiempo variable de seguimiento según las series, porque algunas recidivas pueden ser tardías. La tasa de malignización es del 5-8% Los carcinomas que suelen aparecer son carcinomas epidermoides, pero en ocasiones son de tipo mucoepidermoide, verrugoso o adenocarcinomas. Algunas localizaciones de los papilomas invertidos plantean problemas específicos, sobre todo el seno frontal, así como las paredes anterior e inferior del seno maxilar; suele ser necesaria una vía de acceso endonasal asociada a una vía transfacial. La estrategia quirúrgica, la elección de la vía de acceso y la extensión de la resección deben guiarse por un análisis detallado de la RM.

Tumores óseos y cartilaginosos Fibroma osificante y displasia fibrosa, osteocondroma El fibroma osificante y la displasia fibrosa son dos formas clínicas parecidas, aunque deben distinguirse, porque sus tratamientos son diferentes [27–33] . El osteocondroma es un tumor benigno compuesto por una lesión ósea sésil o pediculada, cuyo componente óseo está en continuidad con el hueso sobre el que se asienta. Puede ser único o múltiple. Afecta sobre todo a los huesos largos y planos pero es menos frecuente en los senos paranasales. Se observa sobre todo en el hueso maxilar. El fibroma osificante es un tumor óseo que tiene un crecimiento en ocasiones rápido y agresivo, provocando destrucciones por contigüidad considerables. EMC - Otorrinolaringología

Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E – 20-481-A-10

A

B

C

D

E

F

Figura 1. Papiloma invertido nasoetmoidomaxilar (imágenes de la profesora Cécile Badoual, Hôpital européen Georges-Pompidou, París). A. Corte axial de tomografía computarizada. Ocupación completa nasoetmoidal y del seno maxilar derecho. B a D. Cortes de resonancia magnética axial T1 (B), T2 (C) y coronal T1 con contraste (D). La potenciación T2 permite diferenciar adecuadamente el componente tumoral hipointenso de las lesiones asociadas hiperintensas, que pueden ser de retención e inflamación de la mucosa (seno esfenoidal derecho), o de tipo poliposo. La potenciación en T2 y la inyección de contraste muestran a la perfección el aspecto plisado y cerebriforme del tumor (flecha), muy sugestivo de esta etiología. E, F. Aspecto patológico de un papiloma invertido nasosinusal. Se observa la presencia de una proliferación de un epitelio pluriestratificado transicional y regular o de células ciliadas, en cuyo seno se aprecia la existencia de células mucosecretoras. Este revestimiento se caracteriza por un desarrollo endofítico que da lugar a la aparición de auténticos macizos cavitarios en el corion, que tiene un aspecto fibroso. Cuadro 3. Clasificación de los papilomas invertidos (Krouse). I

Papiloma invertido sin signos de malignidad Lesión limitada a la cavidad nasal Ninguna extensión sinusal ni extrasinusal

II

Papiloma invertido sin signos de malignidad Lesión del complejo ostiomeatal, del seno etmoidal, de la pared medial o superior del seno maxilar, con o sin extensión hacia la cavidad nasal

III

Papiloma invertido sin signos de malignidad Lesión de las paredes inferior, lateral, anterior o posterior del seno maxilar; del seno esfenoidal; del seno frontal

IV

Papiloma invertido sin signos de malignidad, pero con extensión extrasinusal O papiloma invertido con signos de malignidad

Esto hace que se plantee una resección quirúrgica, a menudo por vía endoscópica, de forma precoz antes de que la extensión sea excesiva. La tasa de recidiva es elevada. La displasia fibrosa de la cara se caracteriza por una proliferación hamartomatosa de tejido fibroso en la medular ósea, asociada a una metaplasia ósea secundaria que da lugar a la aparición de un hueso neoformado hipertrófico y poco calcificado. Se trata de una patología benigna que EMC - Otorrinolaringología

suele comenzar durante la infancia y cuyo crecimiento se detiene o disminuye mucho durante la pubertad. La localización suele ser maxilar o esfenoidal y, en ocasiones, frontal. Si las lesiones siguen evolucionando en la vida adulta, pueden producir deformaciones faciales o trastornos funcionales relacionados con la obturación de las vías de drenaje de las cavidades sinusales. De hecho, el diagnóstico suele establecerse en un paciente asintomático, en una prueba radiológica realizada por otro motivo. El crecimiento limitado de estas lesiones en la vida adulta y la escasa repercusión que provocan suelen hacer que no se efectúe un tratamiento quirúrgico. El aspecto radiológico de la displasia fibrosa es variable. Esta variabilidad depende de la proporción entre el tejido fibroso y el hueso neoformado de la lesión. La TC permite precisar las extensiones de la displasia fibrosa. Se puede observar un aspecto lítico (con predominio del tejido fibroso), condensante (con predominio del tejido óseo neoformado) o mixto. Las formas líticas (25% de los casos) se presentan como una laguna ósea bien delimitada por un ribete de osteocondensación que provoca un aumento del volumen del hueso. La densidad tisular es de 40-60 UH. La forma condensante (25% de los casos) se presenta con un hueso denso. Las formas mixtas son más frecuentes (50% de los casos) y asocian zonas osificadas con otras quísticas y con zonas de hueso neoformado. La degeneración es excepcional.

5

E – 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal

El tratamiento de la displasia fibrosa facial es quirúrgico, pero las indicaciones son limitadas. La indicación depende de las deformaciones, de los deseos estéticos del paciente y de las complicaciones relacionadas con la obstrucción de las vías de drenaje de los senos paranasales. Por ejemplo, la abstención quirúrgica es la alternativa más frecuente cuando los signos funcionales son escasos. Se puede proponer una intervención quirúrgica limitada ante una obstrucción de una vía de drenaje sinusal para repermeabilizar el seno afectado o si existen complicaciones oftalmológicas o neurológicas. Un cuadro aparte es la enfermedad de McCuneAlbright, que es una forma diseminada de displasia fibrosa asociada a una maduración precoz de los huesos y a una anomalía de la pigmentación cutánea.

Osteoma, osteoblastoma y osteoma osteoide El osteoma [34–39] es el tumor óseo más frecuente de las cavidades nasosinusales. Se trata de un tumor mesenquimatoso osteoblástico benigno compuesto por hueso maduro con una estructura de predominio laminar. La mayoría de los osteomas son asintomáticos y se descubren en un estudio radiológico realizado por otro motivo. Según un análisis de más de 3.500 radiografías de cráneo, su prevalencia sería del 0,43%, esencialmente a nivel del hueso frontal. La mayoría de las publicaciones son casos clínicos aislados, cuyo interés es su semiología muy atípica. La fisiopatología de los osteomas de la región nasosinusal se desconoce y se han sugerido varias etiologías: infecciones recidivantes o traumatismos nalado un origen relacraneales. Algunos autores han se˜ cionado con un trastorno del desarrollo óseo, en particular porque estos osteomas suelen localizarse en la confluencia entre el macizo etmoidal (de desarrollo endocondral) y el hueso frontal (cuyo desarrollo es de tipo calcificación membranosa). La mayoría de los osteomas se desarrollan en el seno frontal, seguido por orden de frecuencia del seno maxilar, el seno maxilar y el seno esfenoidal. El crecimiento de los osteomas es lento. Se estima, como prono, con extremos que varían de 0,44 medio, en 1,6 mm/a˜ no. a 6 mm/a˜ Pocas series recogen un número importante de datos sobre los osteomas nasosinusales [34–39] . La principal serie publicada analiza los datos de 112 pacientes. La edad de diagnóstico es muy amplia, desde la infancia a la tercera edad. Su incidencia es el doble en varones que en mujeres. Cuando no se descubre de forma fortuita, los signos reveladores se relacionan con un efecto de masa y una deformación, o bien con una obstrucción de las vías de drenaje sinusales, con episodios de sinusitis agudas de repetición o signos relacionados con un mucocele. En menos ocasiones, aparecen complicaciones orbitarias (epífora, exoftalmos, diplopía) o endocraneales. En la exploración física, el tumor tiene un aspecto homogéneo, recubierto por una mucosa de aspecto normal. En las radiografías simples y la TC, el osteoma tiene un aspecto de tumor óseo denso y homogéneo. La RM no aporta información adicional. El tratamiento varía según los signos reveladores, el volumen y la topografía de la lesión, así como en función del riesgo quirúrgico relacionado con su resección. Si el osteoma no no es modetiene ninguna repercusión clínica y su tama˜ rado, se puede optar por la abstención terapéutica. Es obligatorio realizar un seguimiento clínico y radiológico. El tratamiento es quirúrgico y debe limitarse a la extirpación del osteoma. La resección puede plantear problemas de reconstrucción ósea, sobre todo de la fosa craneal anterior. La vía de acceso depende de la topografía y del volumen del tumor. Puede ser endonasal o transfacial. Un cuadro aparte es el síndrome de Gardner, de transmisión autosómica dominante, que asocia osteomas

6

múltiples, una poliposis cólica (el 40% de los pólipos degeneran) y tumores de los tejidos blandos (quistes sebáceos y epiteliales, tumores fibrosos cutáneos) [40] . El osteoblastoma [41–43] es un tumor óseo benigno infrecuente de las cavidades nasosinusales. Afecta a varones nos, en los huesos maxilares y etmoides. menores de 30 a˜ El tratamiento es quirúrgico. El osteoma osteoide [44–46] es un tumor muy infrecuente de las cavidades nasosinusales. Se caracteriza por la presencia de dolor de predominio nocturno. El diagnóstico se sospecha por una imagen radiológica de tumor óseo en «escarapela» con una zona clara central denominada nido, rodeada de una zona de osteocondensación. El nido corresponde a trabéculas óseas irregulares en el seno de un tejido conjuntivo osteogénico hipervascularizado.

Condroma, condroblastoma y fibroma condromixoide [47–51] Los condromas nasosinusales son formas patológicas infrecuentes. Cuando un tumor cartilaginoso tiene un tama˜ no superior a 2 cm, debe considerarse maligno hasta que no se demuestre lo contrario. Los condroblastomas y el fibroma condromixoide son formas raras en las cavidades nasosinusales.

Lesión de células gigantes y tumor óseo de células gigantes, ameloblastoma [52–57] Las lesiones de células gigantes son proliferaciones óseas benignas, reactivas. Son lesiones agresivas, aunque sean benignas. Se han descrito muy pocos casos en los nos. Se ha senos paranasales y afectan sobre todo a los ni˜ sugerido una relación con la neurofibromatosis tipo I. Un tumor de células gigantes es una neoplasia ósea que tiene un comportamiento agresivo. Afecta a adultos de nos, con un peque˜ no predominio femenino. Este 20-50 a˜ tumor afecta a los huesos del cráneo, en particular a los que se desarrollan a partir de una osificación endocondral, sobre todo el esfenoides. El seno etmoidal pocas veces se afecta. Constituye alrededor del 5% de los tumores óseos. Como el tumor tiene un comportamiento relativamente agresivo, su resección quirúrgica debe ser completa. A nivel del esfenoides (localización más frecuente), los síntomas predominantes son las cefaleas, parálisis de los pares craneales (II-VI) y trastornos visuales como disminución de la agudeza visual y diplopía. La radioterapia se ha utilizado como tratamiento complementario. Se han descrito casos raros de malignización, en particular en el contexto de una enfermedad de Paget. El ameloblastoma es el principal tumor de origen dentario. Se desarrolla a partir de los tejidos del germen dentario. Los pocos casos descritos en las cavidades nasosinusales son esencialmente maxilares. Se diagnostica a nos, con un gran predominio una edad cercana a los 60 a˜ masculino. Los síntomas se relacionan con el efecto masa del tumor. El tratamiento es quirúrgico, pero la recidiva es frecuente debido a la resección incompleta del tumor.

Tumores de los tejidos blandos Hemangioma El hemangioma [58–63] es un tumor vascular. Su localización en las cavidades nasosinusales representa el 10% de las formas cervicofaciales. Las formas cavernosas afecnos, mientras tan sobre todo a varones mayores de 50 a˜ nos y adolescenque las otras formas predominan en ni˜ tes varones. Los signos reveladores predominantes son las hemorragias y, cuando el tumor es voluminoso, una obstrucción nasal unilateral. La exploración fibroendosno cópica nasal permite descubrir el tumor, cuyo tama˜ medio es de 15 mm, situado generalmente en el tabique, en ocasiones sobre los cornetes, aunque se han EMC - Otorrinolaringología

Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E – 20-481-A-10

descrito localizaciones sinusales. Desde el punto de vista patológico, se distinguen los hemangiomas cavernosos, a menudo intraóseos, y los hemangiomas capilares bien circunscritos. La distinción entre hemangioma y telangiectasia es difícil en ocasiones, salvo si el paciente tiene antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler). El tratamiento de los hemangiomas es quirúrgico y en la mayoría de los casos se efectúa por vía endonasal.

Leiomioma y mixoma

[64–69]

El leiomioma (angioleiomioma, leiomioma vascular, leiomioblastoma) es un tumor derivado del músculo liso y cuya localización es submucosa. Este tumor es excepcional y aparece sobre todo en mujeres mayores de nos (proporción 3,5/1 respecto a varones). Se localiza 60 a˜ preferentemente en los cornetes. Los signos reveladores predominantes son la obstrucción nasal unilateral y el tratamiento se basa en la resección quirúrgica del tumor, en la mayoría de los casos por vía endonasal. Los mixomas son tumores infrecuentes de las cavidades nasosinusales. Se han descrito varios casos aislados y el tratamiento es quirúrgico.

Meningioma nasosinusal Los meningiomas [70–76] son tumores intracraneales y representan el 20% de los tumores primarios del sistema nervioso central. Existen también casos infrecuentes de meningiomas extracraneales que representan menos del 0,5% de los tumores nasosinusales. Las bases fisiopatológicas de estos meningiomas extracraneales han sido objeto de una gran controversia. Normalmente, los meningiomas se desarrollan a partir de las células aracnoideas, procedentes de las crestas neurales, que revisten las vellosidades aracnoideas y la cara interna de la aracnoides. También existen células aracnoideas en las vainas vasculares y nerviosas de los elementos vasculonerviosos procedentes del endocráneo. De este modo, pueden atravesar la base del cráneo. Los signos clínicos reveladores de los meningiomas extracraneales se parecen a los de otros tumores benignos de las cavidades nasosinusales. El intervalo medio entre la aparición del primer síntoma y la consulta es de menos de 30 meses. El promedio de edad en el momento nos. El meningioma se desarrolla del diagnóstico es de 45 a˜ exclusivamente en la cavidad nasal en el 20% de los casos y en la cavidad nasal y los senos en el 50% de los casos. El estudio radiológico debe consistir en una TC y una RM de la cara y la base del cráneo. Se distinguen cuatro grupos de meningiomas extracraneales. El primer grupo consiste en una extensión intrasinusal de un meningioma intracraneal tras la lisis de la base del cráneo. Por tanto, cerca del 20% de los meningiomas intracraneales tienen una extensión extracraneal, sobre todo orbitaria, temporal o subcutánea; sin embargo, las extensiones nasosinusales son infrecuentes (menos del 1% de los meningiomas). El segundo grupo consiste en un desarrollo de un meningioma solamente extracraneal a partir de las células aracnoideas presentes en los elementos vasculonerviosos cuyo origen es endocraneal. El tercer grupo corresponde a las metástasis de los meningiomas intracraneales. El último grupo consiste en la presencia de meningiomas extracraneales sin relación con un nervio craneal o un agujero de la base del cráneo. El perfil patológico de los meningiomas es complejo, pues la OMS ha establecido una clasificación basada en 13 subtipos, de los que algunos pueden coexistir en un mismo tumor. Los meningiomas extracraneales tienen el mismo perfil patológico que los intracraneales. No se ha descrito ninguna forma maligna de meningioma nasosinusal. El tratamiento de los meningiomas extracraneales es quirúrgico; la vía de acceso varía en función de la topografía del tumor, de las extensiones a la base del cráneo y EMC - Otorrinolaringología

faciales. La resección completa suele ser difícil y la tasa de recidiva publicada está próxima al 30%. La tasa de nos es de alrededor del 80%. supervivencia a los 5 a˜

Neurofibroma y schwannoma

[77–83]

El neurofibroma es un tumor benigno de los nervios periféricos y resulta excepcional en las cavidades nasosinusales. Las formas descritas se desarrollan en el ramo maxilar u oftálmico del nervio trigémino; suele tener una extensión maxilar o etmoidal. El tratamiento fundamental es quirúrgico y las recidivas parecen infrecuentes. La degeneración es excepcional. El schwannoma es un tumor que se desarrolla a partir de las células de Schwann. El 40-45% de los schwannomas se desarrollan en la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, las localizaciones intrasinusales son muy infrecuentes, pues suponen menos del 4% de los schwannomas de la cabeza y el cuello. Se han publicado unos cien casos en la literatura. Las localizaciones preferentes son el seno etmoidal y el seno maxilar. El origen del tumor es el nervio trigémino y los nervios sensitivos de la mucosa nasal. No hay signos clínicos específicos que permitan orientar el diagnóstico hacia un schwannoma ante un tumor nasosinusal benigno. El tumor es liso y bien delimitado. La TC y la RM permiten precisar la extensión de la lesión. El tratamiento de estos tumores es quirúrgico y en la mayoría de los casos se efectúa por vía endoscópica. La recidiva es infrecuente y la degeneración maligna es excepcional.

Hamartoma Los hamartomas [84–90] son seudotumores. Se trata de malformaciones congénitas que se caracterizan por la presencia ectópica de algunos tejidos. Los hamartomas no tienen capacidad de proliferación tisular como los tumores benignos o malignos, sino que su desarrollo parece autolimitarse a partir de un cierto volumen. La fisiopatología de los hamartomas no se conoce en detalle; algunos autores han sugerido como origen una inflamación focal crónica. En las cavidades nasosinusales, los hamartomas son infrecuentes; la serie más extensa reúne unos 30 casos nos. del ejército de Estados Unidos en un período de 10 a˜ La mayoría de las demás publicaciones corresponden a casos clínicos aislados. Las localizaciones preferentes en las cavidades nasosinusales son la porción posterior del tabique, la pared lateral de la cavidad nasal y el cornete inferior. En la TC, el tumor parece bien delimitado, pero puede producir destrucciones óseas por contigüidad. En la RM, la lesión suele nal en las secuencias potenciadas en T1 aparecer en hipose˜ e hiperintensa heterogénea en T2 con un realce heterogéneo tras la inyección de gadolinio. Desde el punto de vista patológico, el hamartoma adenomatoide asocia un epiteno lio cilíndrico ciliado y conductos glandulares de tama˜ variable. Si se duda con un adenocarcinoma, la determinación inmunohistoquímica de MIB-1 (Ki-67) permite establecer la distinción (positivo en el adenocarcinoma y negativo en el hamartoma). El tratamiento es quirúrgico y en la mayoría de los casos se efectúa por vía endoscópica. Si la resección es completa, no se producen recidivas.

 Bibliografía [1]

[2]

Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidranski D. Pathology and genetics of head and neck tumours. En: WHO Classification of Tumours. Lyon: IARC Press; 2005. Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. V. Skeletal muscle tumors (rhabdomyoma and rhabdomyosarcoma). Cancer 1976;37:364–76.

7

E – 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal

[3]

[4] [5] [6]

[7] [8]

[9] [10] [11]

[12] [13] [14]

[15] [16] [17] [18]

[19] [20]

[21] [22] [23]

[24] [25] [26]

8

Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. I. General features and vascular tumors. Cancer 1974;33:1275–88. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx: a clinico-pathologic study. VII. Myxomas. Cancer 1977;39:195–203. Perzin KH, Fu YS. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx: a clinico-pathologic study XI. fibrous histiocytomas. Cancer 1980;45:2616–26. Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. IV. Smooth muscle tumors (leiomyoma, leiomyosarcoma). Cancer 1975;35:1300–8. Hennessey PT, Reh DD. Benign sinonasal neoplasms. Am J Rhinol Allergy 2013;27(Suppl. 1):31–4. Bonfils P, Laccourreye O. Conduite à tenir devant un dysfonctionnement rhino-sinusien chronique. En: Bonfils P, editor. Le livre de l’interne. Paris: Lavoisier Médecine Sciences; 2011. p. 102–18. Erol B, Selc¸uk OT, Gürses C, Osma U, Köro˘glu M, Süren D. Pleomorphic adenoma originates from inferior nasal turbinate causing epiphora. Clin Imaging 2013;37:747–9. Cimino-Mathews A, Lin BM, Chang SS, Boahene KD, Bishop JA. Carcinoma ex pleomorphic adenoma of the nasal cavity. Head Neck Pathol 2011;5:405–9. Maithani T, Dey D, Pandey A, Chawla N. Bilateral fungiform papilloma with synchronous verrucous carcinoma of the nasal septum: a rare presentation and a literature review. J Laryngol Otol 2012;126:424–7. Miracco C, Sensini I, Vessio G, Luzi P. Oncocytic adenoma of the nasal cavity. A case report. Histol Histopathol 1986;1:9–11. Wood JW, Casiano RR. Inverted papillomas and benign nonneoplastic lesions of the nasal cavity. Am J Rhinol Allergy 2012;26:157–63. Strojan P, Ferlito A, Lund VJ, Kennedy DW, Silver CE, Rinaldo A, et al. Sinonasal inverted papilloma associated with malignancy: the role of human papillomavirus infection and its implications for radiotherapy. Oral Oncol 2012;48:216–8. Syrjänen K, Syrjänen S. Detection of human papillomavirus in sinonasal papillomas: systematic review and meta-analysis. Laryngoscope 2013;123:181–92. Durucu C, Baglam T, Karatas E, Mumbuc S, Kanlikama M. Surgical treatment of inverted papilloma. J Craniofac Surg 2009;20:1985–8. Schneyer MS, Milam BM, Payne SC. Sites of attachment of Schneiderian papilloma: a retrospective analysis. Int Forum Allergy Rhinol 2011;1:324–8. Cheung FM, Lau TW, Cheung LK, Li AS, Chow SK, Lo AW. Schneiderian papillomas and carcinomas: a retrospective study with special reference to p53 and p16 tumor suppressor gene expression and association with HPV. Ear Nose Throat J 2010;89:E5–12. Heathcote KJ, Nair SB. The impact of modern techniques on the recurrence rate of inverted papilloma treated by endonasal surgery. Rhinology 2009;47:339–44. Karkos PD, Khoo LC, Leong SC, Lewis-Jones H, Swift AC. Computed tomography and/or magnetic resonance imaging for pre-operative planning for inverted nasal papilloma: review of evidence. J Laryngol Otol 2009;123:705–9. Zaravinos A, Bizakis J, Spandidos DA. Prevalence of human papilloma virus and human herpes virus types 1-7 in human nasal polyposis. J Med Virol 2009;81:1613–9. Zhang G, Rodriguez X, Hussain A, Desrosiers M. Outcomes of the extended endoscopic approach for management of inverted papilloma. J Otolaryngol 2007;36:83–7. Kim JY, Yoon JK, Citardi MJ, Batra PS, Roh HJ. The prevalence of human papilloma virus infection in sinonasal inverted papilloma specimens classified by histological grade. Am J Rhinol 2007;21:664–9. von Buchwald C, Bradley PJ. Risks of malignancy in inverted papilloma of the nose and paranasal sinuses. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:95–8. Eggers G, Mühling J, Hassfeld S. Inverted papilloma of paranasal sinuses. J Craniomaxillofac Surg 2007;35:21–9. Shojaku H, Fujisaka M, Yasumura S, Ishida M, Tsubota M, Nishida H, et al. Positron emission tomography for predicting malignancy of sinonasal inverted papilloma. Clin Nucl Med 2007;32:275–8.

[27] Hachach-Haram N, Benyon S, Maling S, Joshi N, Grant WE, Kirkpatrick WN. Surgical management of two complex cases of large juvenile orbital ossifying fibroma. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2011;64:1661–4. [28] Sun N, Xu WH, Cao LH, Zhao XY, Zhang JF, Li J, et al. A case of ossifying fibroma of the frontal sinus. Exp Ther Med 2013;5:1359–62. [29] Kasliwal MK, Rogers GF, Ramkissoon S, Moses-Gardner A, Kurek KC, Smith ER. A rare case of psammomatoid ossifying fibroma in the sphenoid bone reconstructed using autologous particulate exchange cranioplasty. J Neurosurg Pediatr 2011;7:238–43. [30] Liarakos VS, Ilari L, Chalvatzis N, Papaparaskeva K, Mavrikakis I. Isolated orbital fibrous dysplasia associated with ipsilateral keratoconus. Orbit 2010;29:154–7. [31] Tabrizi R, Ozkan BT. Craniofacial fibrous dysplasia of orbit. J Craniofac Surg 2008;19:1532–7. [32] Galvan O, Gassner EM, Neher A, Gunkel AR. Fibro-osseous lesion of the middle turbinate: ossifying fibroma or fibrous dysplasia? J Laryngol Otol 2007;121:1201–3. [33] Eller R, Sillers M. Common fibro-osseous lesions of the paranasal sinuses. Otolaryngol Clin North Am 2006;39:585–600. [34] Yadav SP, Gulia JS, Hooda A, Khaowas AK. Giant osteoma of the middle turbinate: a case report. Ear Nose Throat J 2013;92:E10–2. [35] Nicolotti M, Grivetto F, Brucoli M, Benech A. Direct access to a frontal sinus osteoma and reconstruction of the orbital roof displaced by the lesion by titanium mesh. J Craniofac Surg 2012;23:e364–6. [36] Pagella F, Pusateri A, Matti E, Emanuelli E. Transnasal endoscopic approach to symptomatic sinonasal osteomas. Am J Rhinol Allergy 2012;26:335–9. [37] Strong EB, Tate JR, Borys D. Osteoid osteoma of the ethmoid sinus: a rare diagnosis. Ear Nose Throat J 2012;91:E19–20. [38] Daneshi A, Jalessi M, Heshmatzade-Behzadi A. Middle turbinate osteoma. Clin Exp Otorhinolaryngol 2010;3:226–8. [39] Miman MC, Bayindir T, Akarcay M, Erdem T, Selimoglu E. Endoscopic removal technique of a huge ethmoido-orbital osteoma. J Craniofac Surg 2009;20:1403–6. [40] de Oliveira Ribas M, Martins WD, de Sousa MH, de Aguiar Koubik AC, Avila LF, Zanferrari FL, et al. Oral and maxillofacial manifestations of familial adenomatous polyposis (Gardner’s syndrome): a report of two cases. J Contemp Dent Pract 2009;10:82–90. [41] Kiyohara H, Sawatsubashi M, Matsumoto N, Komune S. Benign osteoblastoma of the ethmoid sinus. Auris Nasus Larynx 2013;40:338–41. [42] Patel AA, Friedel ME, Liu JK, Eloy JA. Endoscopic endonasal resection of extensive anterior skull base sinonasal osteoblastoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2012;147:594–6. [43] Kukwa W, Ozi˛ebło A, Oeci´nska A, Czarnecka AM, Włodarski K, Kukwa A. Aggressive osteoblastoma of the sphenoid bone. Oncol Lett 2010;1:367–71. [44] Bertoletti F, Capolunghi B, Bertolini G, Cascio F, Bracci AM. Giant osteoid osteoma of ethmoid sinus: role of functional endoscopic sinus surgery. Acta Otorhinolaryngol Ital 2004;24:297–301. [45] Oktem F, Acioglu E, Toprak M, Ada M, Dervis¸oglu S. Unusual localization of osteoid osteoma: frontal sinus. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008;37:E1–4. [46] Kim KS, Yang HS. A possible case of symptomatic hemicrania continua from an osteoid osteoma of the ethmoid sinus. Cephalalgia 2010;30:242–8. [47] Veras EF, Santamaria IB, Luna MA. Sinonasal chondromyxoid fibroma. Ann Diagn Pathol 2009;13:41–6. [48] Takimoto T, Miyazaki T, Yoshizaki T, Masuda K. Chondroma of the nasal cavity and nasopharynx–a case of chondroma arising from the nasal septum. Auris Nasus Larynx 1987;14:93–6. [49] Burgin SJ, Porter RG, Mehrota S, Welch KC. Chondroblastoma of the sphenoid sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 2010;143:591–2. [50] Otto BA, Jacob A, Klein MJ, Welling DB. Chondromyxoid fibroma of the temporal bone: case report and review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol 2007;116:922–7. [51] Cruz AA, Mesquita IM, Becker AN, Chahud F. Orbital invasion by chondromyxoid fibroma of the ethmoid sinus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23:427–8. [52] Ishinaga H, Otsu K, Mouri G, Takeuchi K. Aggressive giant cell reparative granuloma of the nasal cavity. Case Rep Otolaryngol 2013;2013:690194. EMC - Otorrinolaringología

Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E – 20-481-A-10

[53] Battoo AJ, Salih S, Unnikrishnan AG, Jojo A, Bahadur S, Iyer S, et al. Oncogenic osteomalacia from nasal cavity giant cell tumor. Head Neck 2012;34:454–7. [54] Gupta SC, Jain S, Mehrotra R, Singh HP. Central giant cell reparative granuloma of the ethmoids with bilateral proptosis and intracranial extension. Ear Nose Throat J 2013;92:E6–9. [55] Tranchina MG, Amico P, Galia A, Emmanuele C, Saita V, Fraggetta F. Ameloblastoma of the sinonasal tract: report of a case with clinicopathologic considerations. Case Rep Pathol 2012;2012:218156. [56] Sharma V, Purohit JP. Ameloblastoma: a rare nasal polyp. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2011;63(Suppl. 1):93–5. [57] Morrison EJ, Wei BP, Galloway S, De Alwis N, Lyons B, Baker T. A rare case of sinonasal ameloblastoma presenting with complete nasal obstruction. ANZ J Surg 2011;81:931–2. [58] Hamdan AL, Kahwaji G, Mahfoud L, Husseini S. Cavernous hemangioma of the maxillary sinus: a rare cause of epistaxis. Middle East J Anesthesiol 2012;21:757–60. [59] Akiner MN, Akturk MT, Demirtas M, Atmis EO. Intraosseous cavernous hemangioma of inferior turbinate: a rare case report. Case Rep Otolaryngol 2011;2011:431365. [60] Goel AK, Yadav SP, Goel R. Hemangioma of a posterior ethmoid sinus: report of a rare case. Ear Nose Throat J 2010;89:E18. [61] Dandekar M, McHugh JB. Sinonasal glomangiopericytoma: case report with emphasis on the differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2010;134:1444–9. [62] Archontaki M, Stamou AK, Hajiioannou JK, Kalomenopoulou M, Korkolis DP, Kyrmizakis DE. Cavernous haemangioma of the left nasal cavity. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008;28:309–11. [63] Caylakli F, Ca˘gici AC, Hürcan C, Bal N, Kizilkilic¸ O, Kiroglu F. Cavernous hemangioma of the middle turbinate: a case report. Ear Nose Throat J 2008;87:391–3. [64] Yang BT, Wang ZC, Xian JF, Hao DP, Chen QH. Leiomyoma of the sinonasal cavity: CT and MRI findings. Clin Radiol 2009;64:1203–9. [65] Agarwal AK, Bansal R, Singhal D. Sinonasal leiomyoma: report of 2 cases. Ear Nose Throat J 2005;84:224 [226–30]. [66] Marioni G, Marchese-Ragona R, Fernandez S, Bruzon J, Marino F, Staffieri A. Progesterone receptor expression in angioleiomyoma of the nasal cavity. Acta Otolaryngol 2002;122:408–12. [67] Patsiaoura K, Anagnostou E, Benis N. Intramuscular myxoma of the nasal vestibule. Auris Nasus Larynx 2010;37:100–2. [68] Sato H, Gyo K, Tomidokoro Y, Honda N. Myxoma of the sphenoidal sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:378–80. [69] Iatrou IA, Theologie-Lygidakis N, Leventis MD, MichailStrantzia C. Sinonasal myxoma in an infant. J Craniofac Surg 2010;21:1649–51. [70] Parida PK, Virk RS. Primary meningioma of the middle turbinate: a case report. Ear Nose Throat J 2012;91:E12–4. [71] Jalisi S. Atypical meningioma presenting as a nasal massmultidisciplinary management. J Craniomaxillofac Surg 2012;40:e115–8. [72] Gardner PA, Kassam AB, Thomas A, Snyderman CH, Carrau RL, Mintz AH, et al. Endoscopic endonasal resection of anterior cranial base meningiomas. Neurosurgery 2008;63: 36–52.

[73] Ferraz-Filho JR, Floriano VH, Felipe LF, Rocha-Filho JA. Clinical-radiological aspects of primary extracranial meningioma of the ethmoid sinus in a child. Arq Neuropsiquiatr 2008;66:274–5. [74] Kainuma K, Takumi Y, Uehara T, Usami S. Meningioma of the paranasal sinus: a case report. Auris Nasus Larynx 2007;34:397–400. [75] Gökduman CA, Iplikcioglu AC, Kuzdere M, Bek S, Cosar M. Primary meningioma of the paranasal sinus. J Clin Neurosci 2005;12:832–4. [76] Petrulionis M, Valeviciene N, Paulauskiene I, Bruzaite J. Primary extracranial meningioma of the sinonasal tract. Acta Radiol 2005;46:415–8. [77] Minhas RS, Thakur JS, Sharma DR. Primary schwannoma of maxillary sinus masquerading as malignant tumour. BMJ Case Rep 2013;2013:009267. [78] Suh JD, Ramakrishnan VR, Zhang PJ, Wu AW, Wang MB, Palmer JN, et al. Diagnosis and endoscopic management of sinonasal schwannomas. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2011;73:308–12. [79] Coakham HB. Nasoethmoid schwannoma with intracranial extension. Case report and review of literature. Br J Neurosurg 2009;23:636. [80] Tidmore T, Calhoun KH, Hirschi S, Miick R. Columellar schwannoma. Ear Nose Throat J 2009;88:E38–40. [81] Ulu EM, Cakmak O, Dönmez FY, Büyüklü F, Cevik B, Akdo˘gan V, et al. Sinonasal schwannoma of the middle turbinate. Diagn Interv Radiol 2010;16:129–31. [82] Jacopo G, Micaela I, Italo C, Luigi C, Larocca LM, Gaetano P. Atypical sinonasal schwannomas: a difficult diagnostic challenge. Auris Nasus Larynx 2009;36:482–6. [83] Sharma SB, Hong P. Solitary neurofibroma of the frontal sinus. Case Rep Otolaryngol 2012;2012:373808. [84] Li Y, Yang QX, Tian XT, Li B, Li Z. Malignant transformation of nasal chondromesenchymal hamartoma in adult: a case report and review of the literature. Histol Histopathol 2013;28:337–44. [85] Fleming KE, Perez-Ordo˜nez B, Nasser JG, Psooy B, Bullock MJ. Sinonasal seromucinous hamartoma: a review of the literature and a case report with focal myoepithelial cells. Head Neck Pathol 2012;6:395–9. [86] Oles K, Wiatr M, Strek P, Skladzien J, Tomik J, OrlowskaHeitzman J. A case of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the sinonasal tract. B-ENT 2011;7:195–9. [87] Mladina R, Skitareli´c N, Poje G, Vukovi´c K. Bilateral respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the olfactory cleft penetrating into the endocranium. J Craniofac Surg 2011;22:1905–7. [88] Yao-Lee A, Ryan M, Rajaram V. Nasal chondromesenchymal hamartoma: correlation of typical MR, CT and pathological findings. Pediatr Radiol 2011;41:675–7. [89] Seol JG, Livolsi VA, O’Malley Jr BW, Chen JY, Loevner LA. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the bilateral olfactory recesses: a neoplastic mimic? AJNR Am J Neuroradiol 2010;31:277–9. [90] Cao Z, Gu Z, Yang J, Jin M. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of bilateral olfactory clefts associated with nasal polyposis: three cases report and literature review. Auris Nasus Larynx 2010;37:352–6.

P. Bonfils, Professeur des Universités, praticien hospitalier (pierre.bonfi[email protected]). O. Laccourreye, Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France. P. Halimi, Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de radiologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bonfils P, Laccourreye O, Halimi P. Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal. EMC - Otorrinolaringología 2015;44(1):1-9 [Artículo E – 20-481-A-10].

Disponibles en www.em-consulte.com/es Algoritmos

Ilustraciones complementarias

EMC - Otorrinolaringología

Videos/ Animaciones

Aspectos legales

Información al paciente

Informaciones complementarias

Autoevaluación

Caso clinico

9