Tumores benignos del esófago

¶ E – 20-816-A-10

Tumores benignos del esófago J.-M. Prades, C. Barthélemy Los tumores benignos representan menos del 1% de los tumores esofágicos diagnosticados. En la práctica, se distinguen los tumores submucosos de desarrollo intraparietal, de los tumores mucosos, cuyo desarrollo es sobre todo intraluminal. La histopatología del primer grupo está dominada por el leiomioma, el pólipo fibrovascular, el tumor de células granulosas o el quiste de origen embrionario. Las lesiones del segundo grupo están representadas por el papiloma, el adenoma o el pólipo inflamatorio esofagogástrico. Ante una sintomatología inespecífica o ausente, se deben realizar pruebas complementarias mediante tránsito baritado esofagogástrico, endoscopia, ecoendoscopia y exploración mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. En ocasiones, el diagnóstico preciso sólo se realiza en la pieza quirúrgica. La estrategia terapéutica suele consistir en una cirugía endoscópica videoasistida, pero la toracotomía o la cervicotomía siguen siendo una metodología de referencia para las lesiones más voluminosas. El otorrinolaringólogo debe conocer las principales características de estas lesiones, pues en ocasiones es el responsable de su tratamiento. © 2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Esófago; Tumores benignos; Leiomiomas; Tumores de células granulosas; Pólipos fibrovasculares; Papilomas

■ Introducción

Plan ¶ Introducción

1

¶ Anatomía microscópica de la pared del esófago Mucosa Muscularis mucosae Submucosa conjuntivoelástica Capa muscular Adventicia fibroelástica

1 2 2 2 2 2

¶ Signos clínicos Disfagia Dolor retroesternal Disnea

2 2 3 3

¶ Pruebas complementarias Pruebas de imagen Endoscopia Ecoendoscopia

3 3 3 3

¶ Formas histopatológicas Leiomiomas Pólipos fibrovasculares Quistes embrionarios del intestino anterior primitivo Tumores de células granulosas o tumores de Abrikossoff Tumores vasculares (hemangiomas) y grasos (lipomas) Tumores de la mucosa esofágica

3 3 4 5 5 5 6

¶ Conclusión

6

Otorrinolaringología

Los tumores benignos constituyen una enfermedad infrecuente del esófago, comparados con la frecuencia de los tumores malignos, sobre todo los carcinomas, pero también con la de las esofagitis pépticas: representan menos del 1% de los tumores esofágicos diagnosticados y menos del 10% de los operados. Su tipo histopatológico es variado, porque se desarrollan a partir de uno de los constituyentes de la pared del esófago. Los quistes embrionarios son un cuadro relacionado. Los leiomiomas originarios de las fibras musculares lisas son los tumores benignos más frecuentes [1]. La clasificación de los tumores esofágicos es ante todo histopatológica, distinguiéndose los tumores epiteliales de los no epiteliales y de las lesiones seudotumorales (Cuadro I). En la práctica, el tratamiento de los tumores submucosos de desarrollo intraparietal es distinto al de los tumores mucosos cuyo desarrollo es más bien intraluminal [2].

■ Anatomía microscópica de la pared del esófago La pared esofágica presenta cinco estructuras histológicas principales: la mucosa, que delimita la luz esofágica generalmente virtual, la muscularis mucosae, la submucosa, la muscular y la adventicia periesofágica (Fig. 1).

1

E – 20-816-A-10 ¶ Tumores benignos del esófago

Cuadro I. Clasificación histopatológica de los tumores benignos del esófago (según Campbell et al [1]). Tumores epiteliales

Tumores no epiteliales

Lesiones seudotumorales

Leiomioma Pólipo fibrovascular Papiloma y papilomatosis Tumor de células Pólipo fibroso inflamatorio Adenoma simple granulosas y seudotumor inflamatorio Adenoma pleomorfo

Schwannoma y neurofibroma

Quistes congénitos y de retención

Rabdomioma

Seudotumor amiloide

Hemangioma y linfangioma

Acantosis glucogénica Heterotopia gástrica retrocricoidea

Tumor glómico Lipoma

Pólipo hiperplásico de la unión esofagogástrica

Condroma (hamartoma)

1 2 3

4 8 5 6 7

*

10

1

11

9

7

6

4 5

Figura 1. Anatomía microscópica de la pared del esófago. 1. Epitelio pavimentoso estratificado, no queratinizado; 2. lámina propia, conjuntivoelástica; 3. muscularis mucosae; 4. submucosa; 5. adventicia; 6. muscular externa; 7. muscular interna; 8. plexo vagal; 9. fibras musculares lisas; 10. fibras musculares estriadas; 11. plexo mientérico de Auerbach. *: luz.

Mucosa La mucosa del esófago se continúa con la de la faringe. Tiene un epitelio pavimentoso, estratificado no queratinizado y un corion conjuntivoelástico (lámina propia) que cuenta con prolongaciones papilares festoneadas longitudinales, que levantan el epitelio en algunas zonas.

Muscularis mucosae Consta de fibras musculares lisas plexiformes. Está poco desarrollada en la región cervical; alcanza un grosor de 4 µm en la parte inferior próxima al estómago.

2

Es laxa y móvil. Contiene elementos vasculonerviosos, glándulas mucosas y nódulos linfoides foliculares.

Capa muscular En la región faringoesofágica, las fibras musculares estriadas de contracción voluntaria se insertan en el cricoides y están intrincadas con las fibras musculares lisas de contracción automática, que se organizan de forma progresiva sobre el esófago cervical en dos capas características: una capa circular interna y otra longitudinal externa. A lo largo de toda la longitud del esófago, estas dos capas musculares están separadas por una zona conjuntiva que contiene elementos vasculonerviosos, sobre todo los plexos mientéricos de Auerbach. En una zona de 3-4 cm de longitud del esófago inferior, la capa circular interna se engruesa, constituyendo el clásico esfínter esofágico inferior, aunque esta estructura es motivo de controversias.

Adventicia fibroelástica Está constituida medialmente por el plexo de los nervios vagos y en su parte lateral por la pleura mediastínica. Estas estructuras parietales del esófago se estudian a la perfección mediante la ecoendoscopia. Desde el punto de vista anatómico, los tumores benignos del esófago, según su base de implantación y sin que ello indique su posible histología, pueden ser sésiles, que causan una compresión tardía, o pediculados, que obstruyen de forma progresiva la luz esofágica y que se sitúan sobre todo en ambos extremos. Así mismo, estos tumores pueden considerarse intramurales cuando se desarrollan en la pared esofágica, como sucede con los leiomiomas, pero también con los quistes y los lipomas. Pueden ser intraluminales, sobre todo a partir de la mucosa, como por ejemplo los pólipos fibrovasculares, los adenomas o los granulomas. Las infiltraciones más o menos difusas de la pared, como las miomatosis nodulares o paquiesófago pertenecen al cuadro de las discinesias.

■ Signos clínicos

2 3

Submucosa conjuntivoelástica

Los tumores benignos del esófago tienen una evolución lenta y excéntrica. A menudo son flexibles y elásticos. En pocas ocasiones infiltran la pared esofágica. Se desarrollan en un órgano que se deja distender con facilidad. Más del 80% son asintomáticos, y se descubren de forma fortuita en una prueba de imagen, durante una endoscopia realizada para buscar una enfermedad gastroduodenal o en autopsia [3, 4] . El volumen tumoral puede permanecer estable durante muchos años. Sólo los tumores que tienen un desarrollo circunferencial, como el leiomioma suprahiatal o los tumores del estrecho cervicotorácico, pueden tener una sintomatología más precoz.

Disfagia Provoca una sensación de atasco del bolo alimenticio, moderada, no dolorosa, lentamente progresiva y a veces arbitraria e intermitente o paradójica, más marcada para los líquidos que para los sólidos, influida por la posición del paciente. Puede acompañarse de pirosis, que es una asociación casual o secundaria a una hernia de hiato, sobre todo en los leiomiomas del esófago inferior. También pueden aparecer regurgitaciones, hipo, náuseas y vómitos. Es infrecuente que se produzca una ulceración tumoral causante de una hemorragia, y siempre debe hacer que se busque otra causa, sobre todo maligna, tanto en caso de melenas como de hematemesis [5]. Otorrinolaringología

Tumores benignos del esófago ¶ E – 20-816-A-10

Dolor retroesternal Es de tipo presión o plenitud intratorácica. Puede estar relacionado con fenómenos espasmódicos y en ocasiones hace que se sospeche una enfermedad coronaria. Las sensaciones de torsión o de dolor epigástrico pueden estar causadas por los tumores del esófago inferior.

Disnea Es de origen traqueal y puede deberse a una compresión por un tumor del esófago cervical. A veces aparecen sialorrea y broncoaspiraciones, causantes de sobreinfecciones bronquiales repetidas, que hacen pensar en un divertículo o en un megaesófago. La aparición de una disnea laríngea súbita y asfixiante, relacionada con un pólipo fibrovascular pediculado y enclavado en el vestíbulo laríngeo es excepcional [6, 7].

■ Pruebas complementarias Pruebas de imagen La radiografía simple de tórax puede mostrar una deformación del mediastino posterior o signos de sobreinfección bronquial secundaria. El tránsito baritado esofagogástrico objetiva una imagen lagunar, regular, que puede modificarse según la posición del paciente en el caso de las lesiones intraluminales. Una imagen de compresión extrínseca es el aspecto característico de una lesión parietal en semiluna, formando un ángulo más o menos abierto con la pared del esófago, sobre todo en los leiomiomas [2]. Se debe estudiar la altura de la lesión, su repercusión funcional y su lateralidad si se prevé un acceso quirúrgico. La tomografía computarizada (TC) permite apreciar el grosor de la pared esofágica, cuyo valor normal es de 3 mm. Cualquier aumento se considera patológico. La resonancia magnética (RM) parece aportar menos información. En la TC, el análisis de la infiltración tumoral parietal y del estado ganglionar mediastínico sigue siendo rentable [2, 8].

Endoscopia Permite la detección de los tumores intraluminales de origen esencialmente mucoso. Las lesiones parietales pueden pasarse por alto, pues están recubiertas de una mucosa normal y dan lugar a un aspecto de deformación uniforme de la pared, y la estenosis suele poder franquearse con el endoscopio. Además, la realización de una biopsia en un tumor submucoso puede ser difícil, y la obtención de la muestra suele ser insuficiente o provocar una debilitación de la pared esofágica, poco recomendable antes de una intervención quirúrgica [9].

Ecoendoscopia La ecoendoscopia, cuyos primeros resultados se publicaron a principios de la década de 1980, permite distinguir una lesión extrínseca de un tumor intraparietal [10]. También posibilita identificar con precisión la topografía del tumor en la pared esofágica, distinguiendo una lesión sólida de otra quística. De este modo, el leiomioma aparece hipoecogénico a partir de la muscularis mucosae o de la muscular, respetando la mucosa [8, 11]. Es la mejor exploración para el diagnóstico de benignidad de la lesión, confirmando la regularidad de los contornos, su homogeneidad y la ausencia de invasión de los tejidos vecinos o de adenopatías mediastínicas [12]. La obtención de una muestra de un tumor sésil mediante punción endoscópica permite el Otorrinolaringología

diagnóstico con una sensibilidad del orden del 95% y una especificidad cercana al 100%. Para el análisis de la extensión de un tumor esofágico, la sensibilidad de la endoscopia y de la ecoendoscopia son, respectivamente, del 72 y del 75%, superiores a la de la TC, que sólo llega al 50% [12]. Se ha propuesto un sistema de clasificación de la ecogenicidad de los tumores, basado en la estructura normal de cinco capas de la pared digestiva, desde el nivel 0 anecogénico hasta el nivel 6 hiperecogénico. Para los tumores de la submucosa, los niveles 0, 2 y 6 se observan en los pacientes que presentan un quiste, un leiomioma o un lipoma, respectivamente [13]. El conjunto del estudio clínico y las pruebas complementarias permite elaborar una estrategia terapéutica, sobre todo quirúrgica si el paciente presenta una sintomatología clínica o una sospecha de malignidad. En los tumores benignos de pequeño tamaño y asintomáticos no es obligatorio realizar una exéresis sistemática y se puede efectuar un seguimiento [14].

■ Formas histopatológicas Leiomiomas Epidemiología Los leiomiomas son tumores benignos de evolución lenta, que se desarrollan a partir de las fibras musculares lisas. Representan cerca del 60-70% de los tumores benignos del esófago diagnosticados, pero son 50-100 veces menos frecuentes que los carcinomas [9, 15]. Su incidencia puede ser de 2/1.000 autopsias [16]. Pueden descubrirse a cualquier edad, pero lo más frecuente es que sea entre los 40-60 años, con el doble de varones que de mujeres [9, 17]. Durante el período 1875-1996, se describieron 1.679 leiomiomas y 165 leiomiosarcomas del esófago en la literatura médica mundial [18].

Histopatología macroscópica y microscópica Desde el punto de vista macroscópico, el leiomioma es un tumor redondeado, firme, un poco irregular y grisáceo al corte. Corresponde a una proliferación de células musculares lisas, rodeada de una cápsula fibrosa que permite un plano de disección claro respecto a la mucosa. La lesión suele ser aislada, pero se ha descrito la asociación de dos o tres tumores [9, 17]. Se desarrolla a partir de la capa circular de la muscular, más frecuentemente en el tercio inferior del esófago. Su tamaño es variable, de varios gramos a cerca de 1,5 kg. A partir de un determinado tamaño, el tumor estenosa la luz esofágica. La mucosa de recubrimiento, al contrario que en el leiomioma gástrico, está intacta y no sangra (Fig. 2). El leiomioma de la unión esofagogástrica tiene un desarrollo circunferencial, responsable de una obstrucción más precoz que recuerda un megaesófago [19]. También existen formas más voluminosas que se desarrollan en la zona periesofágica mediastínica posterior.

Figura 2. Leiomioma del esófago. Tumor sésil de 4 mm. Sólo la biopsia permite establecer el diagnóstico.

3

E – 20-816-A-10 ¶ Tumores benignos del esófago

En menos ocasiones el leiomioma puede desarrollarse a partir de las fibras musculares lisas de la muscularis mucosae y originar un tumor pediculado endoluminal, adoptando el aspecto de un pólipo fibrovascular o de un leiomiosarcoma [18, 20]. Los leiomiomas infantiles, en especial en las niñas, se deben sobre todo a la leiomiomatosis difusa del esófago, que es una hipertrofia de la muscular asociada a fibrosis. Este cuadro se integra en el síndrome de Alport, que consta de leiomiomatosis, hipoacusia, cataratas y hematuria [9, 21, 22]. Este síndrome se caracteriza por deleciones y reorganizaciones de los genes COL4A5-COL4A6 del cromosoma X. La leiomiomatosis esofágica debe distinguirse de los leiomiomas múltiples con nódulos parietales de tamaño variable de todo el esófago, que se pueden analizar perfectamente mediante un tránsito baritado, la encoendoscopia y la TC. Se han descrito algunos leiomiomas múltiples en los pacientes con una neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. Las lesiones pueden extenderse al tercio superior del estómago y obligar a realizar una esofagectomía total con gastrectomía [23]. En los niños, también se ha descrito la asociación de una atresia esofágica y de un leiomioma [24]. Desde el punto de vista microscópico, el leiomioma consiste en una proliferación de células musculares lisas mezcladas con cantidades variables de colágeno y con un número reducido de mitosis. Pueden existir calcificaciones intratumorales. El citoplasma expresa actina y desmina (miofibrillas), característica de las células musculares lisas. La presencia de numerosas mitosis, anomalías nucleares y necrosis apuntan hacia un leiomiosarcoma, que debe diferenciarse de un carcinoma de células fusiformes (carcinosarcoma) [1, 4].

Datos clínicos y complementarios Cerca de la mitad de los leiomiomas son asintomáticos y se descubren durante un estudio por la sospecha de una enfermedad gastroduodenal, pero la asociación de una hernia de hiato, una acalasia o un divertículo epifrénico se encuentra en cerca de un 33% de los pacientes [25]. Por lo general, el tumor se hace sintomático cuando alcanza unos 5 cm: la disfagia y un dolor retroesternal lentamente progresivo o intermitente son los signos más frecuentes. En caso de hematemesis, debe buscarse siempre otra causa. En cerca de un 25% de los pacientes existe anorexia con adelgazamiento [14, 15]. El tránsito baritado, la esofagoscopia, la ecoendoscopia y la TC permiten reunir un conjunto de argumentos diagnósticos fiables, pero hay que ser prudente a la hora de plantear una biopsia, debido a las dificultades técnicas [14]. Los tumores voluminosos rodean el esófago según un patrón helicoidal, cuya luz puede estar deformada en zigzag, pero sin una auténtica infiltración de los tejidos de vecindad en la TC [2, 12].

Estrategia terapéutica Por lo general, un leiomioma de pequeño tamaño, es decir, inferior a 5 cm, único y asintomático puede seguirse mediante tránsito baritado y/o encoendoscopia, debido a su lentitud evolutiva y al riesgo excepcional y controvertido de transformación maligna [15]. Es obligatorio realizar una exéresis quirúrgica si el tumor supera los 5 cm, si se vuelve sintomático, si las pruebas complementarias descubren características sospechosas de malignidad o si resulta ser pediculado e intraluminal. La exéresis endoscópica del leiomioma pediculado proveniente de la muscularis mucosae es eficaz y poco invasiva [20]. La enucleación extramucosa del tumor por toracotomía es una intervención que en la actualidad está bien sistematizada. En la mayoría de los casos es conservadora y suficiente [25]. Se aconseja realizar una exéresis mediante videotoracoscopia para reducir el traumatismo torácico parietal y la hospitalización,

4

incluso en algunas formas «gigantes» [26, 27]. La esofagectomía con gastroplastia o coloplastia está indicada de forma preferente en el leiomioma gigante, el leiomioma anular de la unión esofagogástrica o en el leiomiosarcoma [17, 28].

Pólipos fibrovasculares Epidemiología. Histopatología Los pólipos fibrovasculares representan un grupo heterogéneo de lesiones y ocupan el segundo lugar de los tumores benignos del esófago; suponen un 25% de los casos. Se encuentran sobre todo en varones mayores de 60 años [9]. Engloban lesiones intraluminales con un aspecto histológico variado, según cuál sea el componente conjuntivo mayoritario, y puede tratarse de un fibrolipoma, angiolipoma o fibromixoma. En pocas ocasiones, se descubre un carcinoma epidermoide en el seno de un pólipo fibrovascular. En el 85% de los casos, se sitúan en la proximidad de la boca del esófago por debajo del músculo cricofaríngeo [1] . El crecimiento fusiforme del pólipo endoluminal se realiza de forma progresiva en el eje del esófago, favorecido por el peristaltismo y la consistencia laxa de los tejidos del pedículo. El propio cuerpo del pólipo, que puede medir 15 cm o más, está recubierto de una mucosa esofágica normal, a veces ulcerada si el pólipo contacta con el cardias [29]. El pólipo suele ser único, pero a veces tiene forma de racimo, procedente de un pedículo único o incluso múltiple. Aunque la histología suele mostrar una composición fibroadiposa más o menos vascularizada, puede objetivar un tumor pediculado intraluminal de un tipo diferente: un leiomioma pediculado intraluminal de la muscularis mucosae, un schwannoma submucoso o un hemolinfangioma pediculado [1, 4].

Signos clínicos y paraclínicos Debido a su topografía, su tamaño (que suele ser voluminoso) y su consistencia blanda, el pólipo fibrovascular puede dar lugar a una regurgitación fuera de la cavidad bucal, seguida de una reintegración por el paciente. Este episodio infrecuente puede provocar una complicación mortal debido a la aparición de disnea por obstrucción laríngea [6, 7, 30] . En la mayoría de las ocasiones, el pólipo fibrovascular provoca una disfagia intermitente con una evolución de más de 1 año como promedio, asociada a veces a náuseas, regurgitación, molestias retroesternales y adelgazamiento, lo que hace pensar en un divertículo de Zenker [2, 31]. El tránsito esofágico puede mostrar una imagen lagunar en el seno de una dilatación. Durante la endoscopia, el tumor puede pasarse por alto, porque está recubierto por una mucosa normal y puede arrastrarse fuera del esófago al retirar el endoscopio. No obstante, las biopsias son esenciales para descartar un carcinoma epidermoide desarrollado en su superficie, un sarcoma o incluso un hamartoma que adopte el aspecto de un pólipo gigante. La búsqueda del pedículo es primordial mediante la endoscopia y las pruebas de imagen, que de ese modo confirman el carácter endoluminal estricto del tumor [2, 32].

Estrategia terapéutica Se aconseja llevar a cabo su exéresis quirúrgica, debido al riesgo de exteriorización con asfixia. La vía endoscópica con sección de un pedículo fino es la técnica de elección. Si el pedículo es grueso, la exéresis tumoral puede realizarse a través de una cervicotomía izquierda con faringoesofagectomía [6, 7, 31]. Otorrinolaringología

Tumores benignos del esófago ¶ E – 20-816-A-10

Quistes embrionarios del intestino anterior primitivo Epidemiología. Histopatología La fisiopatología de estas lesiones quísticas congénitas aún es motivo de controversia: durante la formación del aparato respiratorio surgiría una yema anómala. El divertículo respiratorio laringotraqueal aparece hacia el 26.° día de vida intrauterina, en forma de una hendidura sobre la pared anterior de la parte inferior de la faringe primitiva, por debajo de la cuarta bolsa faríngea. El divertículo respiratorio progresa por crecimiento de la cuarta a la undécima semana, período en el que consta de cartílago, músculo liso y glándulas. Una yema supernumeraria podría dar lugar a una formación quística en proximidad con el árbol respiratorio o el esófago, pero generalmente sin comunicación con la luz digestiva, y relleno de un líquido seromucoso [33, 34]. Si el epitelio es cilíndrico seudoestratificado ciliado, con elementos cartilaginosos y glándulas seromucosas, el quiste se denomina «broncogénico», extra o intraparietal. Si el epitelio es cilíndrico no ciliado, el quiste se denomina «entérico». De este modo, los quistes congénitos del esófago se diferencian en quiste broncogénico, entérico o duplicación quística del esófago. Esta última forma representa hasta el 2,5% de todos los tumores del esófago y se caracteriza por su adherencia al esófago, un epitelio de tipo digestivo y una muscular organizada en dos capas de fibras musculares lisas. También puede existir un desarrollo toracoabdominal. En realidad, el diagnóstico preciso pocas veces se establece antes del análisis de la pieza quirúrgica [35, 36]. Por lo general, todas estas lesiones se diagnostican durante la infancia y pocas veces en adultos jóvenes. Debido a la proximidad espaciotemporal del desarrollo de la columna cervical (notocorda), pueden asociarse anomalías vertebrales [34]. Los quistes adquiridos de retención se forman por una dilatación quística inflamatoria de los conductos excretores de las glándulas esofágicas submucosas, en la mayoría de los casos en el tercio inferior [1, 4].

Signos clínicos y paraclínicos Los quistes embrionarios suelen ser asintomáticos. Sin embargo, en el orificio superior del tórax, los quistes de pequeño tamaño pueden causar signos respiratorios y dolor retroesternal. La TC, la RM o la ecoendoscopia objetivan la topografía de la lesión respecto a la pared esofágica, así como su naturaleza quística [37]. La ecografía de alta resolución puede permitir incluso un diagnóstico prenatal [38].

Estrategia terapéutica La punción del quiste suele ser insuficiente. En los quistes sintomáticos, la exéresis quirúrgica debe ser completa, pues si no la recidiva puede ser rápida. Se suele proponer una enucleación extramucosa por cervicotomía o toracotomía [35]. No obstante, la mortalidad postoperatoria puede alcanzar el 10%, debido a una hemorragia o a shock séptico [39]. La cirugía mediante toracoscopia asistida por ecoendoscopia puede evitar una toracotomía: la exéresis por toracoscopia causa un traumatismo de la muscular; la ecoendoscopia permite analizar con precisión y predecir la extensión del cierre del déficit muscular, lo que permite evitar las estenosis esofágicas postoperatorias [40, 41].

Tumores de células granulosas o tumores de Abrikossoff Epidemiología. Histopatología El tumor de Abrikossoff es una lesión benigna de la submucosa del tercio inferior del esófago, único en la Otorrinolaringología

Figura 3. Angioma del esófago. El aspecto vascular debe hacer que no se realice la biopsia. La ecoendoscopia muestra el carácter vascular.

mayoría de los casos, firme, blanquecino y bien delimitado. Está formado por células fusiformes o poligonales, granulosas debido a la presencia de granulación PAS positiva (ácido peryódico de Schiff) en su citoplasma, en relación con la abundancia de lisosomas. Expresa la proteína S100 y la enolasa específica neuronal, lo que hace pensar en la célula de Schwann como precursor. En el 10% de los casos, puede asociarse a un carcinoma epidermoide o a un linfoma [42]. La localización esofágica representa menos del 2% de los casos. La topografía habitual es superficial y afecta a la piel, el tejido celular subcutáneo y la lengua. En muchos menos casos, el tumor de Abrikossoff es profundo y afecta a la faringolaringe, el árbol traqueobronquial y el sistema nervioso [1, 42]. El carácter infiltrante del tumor de células granulosas no es sinónimo de malignidad. El diagnóstico de las formas malignas (que son excepcionales) se basa en el descubrimiento de metástasis [43, 44].

Signos clínicos y paraclínicos Los tumores de células granulosas son asintomáticos en el 50% de los casos, y se descubren en una endoscopia o una autopsia. La disfagia con molestias retroesternales y el adelgazamiento son poco específicos. La endoscopia objetiva una lesión firme, nodular, sésil, de color blanquecino y que está recubierta de una mucosa intacta. La biopsia suele aportar bastante información. La ecoendoscopia muestra un origen submucoso preciso. La RM revela un tumor que suele ser limitado, hipodenso en T1 y ligeramente hiperdenso en T2 [45].

Estrategia terapéutica Debido a su carácter poco evolutivo y benigno, los pequeños tumores pueden someterse a seguimiento. La exéresis endoscópica es a veces incompleta o puede causar una perforación. En algunos casos se ha realizado con éxito la alcoholización lesional mediante endoscopia [46]. La enucleación conservadora por toracotomía o mediante videotoracoscopia es el tratamiento que suele aconsejarse [42-44].

Tumores vasculares (hemangiomas) y grasos (lipomas) Hemangiomas Se trata de tumores congénitos que se desarrollan a partir de los vasos de la submucosa del tercio inferior. Representan menos del 3% de los tumores benignos del esófago [47]. Son asintomáticos y se descubren mediante endoscopia o en la autopsia, pero pueden provocar una hemorragia. Constituyen tumores sésiles y, en menos ocasiones, pediculados, de color gris azulado, fácilmente depresibles con el endoscopio (Fig. 3). En ocasiones pueden hacer pensar en un papiloma voluminoso [48]. La TC con contraste confirma el diagnóstico. La resección endoscópica se reserva a los tumores de pequeño

5

E – 20-816-A-10 ¶ Tumores benignos del esófago

Figura 4. Papiloma del esófago. Tumor de 4-5 mm de diámetro, sésil, amarillento y a veces de aspecto erizado.

Figura 5. Schwannoma del cardias. Tumor sésil en el seno de una esofagitis péptica.

tamaño o pediculados [49, 50]. Las formas transparietales pueden requerir una esofagectomía parcial [47, 48]. En los niños, los hemangiomas retrocricoideos y de la parte superior del esófago cervical, causantes de disfagia y disnea, pueden requerir una exéresis quirúrgica por cervicotomía o, en las formas más limitadas, inyecciones intralesionales de esteroides [51].

Seudotumores inflamatorios del esófago Son excepcionales, pero suscitan problemas diagnósticos y terapéuticos considerables. La endoscopia no ofrece un diagnóstico inmediato, porque el aspecto corresponde a una lesión excrecente, pediculada y ulcerada, que hace pensar primero en un proceso maligno, sarcomatoso o linfomatoso. La histopatología evidencia una infiltración seudotumoral policlonal, con edema y proliferación fibroblástica [1]. La ecoendoscopia puede localizar con precisión la lesión, pero no es característica. Se puede asociar una resección quirúrgica conservadora con corticoterapia, ciclofosfamida e incluso radioterapia [60]. Los seudotumores inflamatorios deben distinguirse de los granulomas inflamatorios asociados a una esofagitis péptica, en cuyo caso hay que añadir el tratamiento del reflujo gastroesofágico [61].

Lipomas Son tumores infrecuentes del esófago, que se desarrollan en la submucosa o en la muscular. Forman una masa amarillenta, sésil o a veces pediculada, flexible y fácilmente depresible. En ocasiones causan disfagia [52]. En las pruebas de imagen se observa una masa de densidad grasa típica, que permite diferenciarlos de los leiomiomas. La exéresis quirúrgica por enucleación con toracoscopia videoasistida se realiza en las lesiones intraparietales sésiles [52, 53]. En las lesiones voluminosas y pediculadas se ha propuesto la exéresis endoscópica, incluso asociada a una laparoscopia transgástrica [54].

Tumores nerviosos Los schwannomas pueden tener un origen submucoso y desarrollarse como un tumor endoluminal (Fig. 5), muscular, de evolución intraparietal o adventicial a partir del plexo vagal; entonces adoptan el aspecto de un tumor extraesofágico. La histopatología muestra células fusiformes, con escasas mitosis, y la inmunohistoquímica objetiva la expresión citoplasmática de la proteína S100 y de la enolasa específica neuronal [1, 62]. Los neurofibromas tienen una topografía submucosa y aparecen en el cuadro de una enfermedad de Recklinghausen [62].

Tumores de la mucosa esofágica Adenomas esofágicos Son tumores benignos de origen glandular, mucho menos frecuentes que los adenomas cólicos o rectales, con los que comparten la misma histología. Forman masas polipoideas intraluminales, en la mayoría de las ocasiones en el tercio inferior del esófago, en un esófago de Barret, y poseen un potencial degenerativo [3, 4]. Por tanto, la TC y, sobre todo, la ecoendoscopia son exploraciones esenciales en caso de sospecha de malignización, al permitir diferenciar los pacientes que pueden beneficiarse de un tratamiento endoscópico de los que requieren una intervención quirúrgica [55].

■ Conclusión

Papilomas Constituyen una proliferación papilar benigna con un eje conjuntivovascular central recubierto de un epitelio pavimentoso estratificado. Son únicos en el 85% de los casos, en forma de una verruga sésil intraluminal semejante a un carcinoma verrugoso (Fig. 4). En la mayoría de las ocasiones se localiza en el esófago inferior [56, 57] . Pueden ser múltiples y formar una papilomatosis progresivamente estenosante. Se encuentran a cualquier edad, pero sobre todo en varones mayores de 50 años [56]. La papilomatosis puede asociarse a una papilomatosis bronquial u orofaríngea, a un carcinoma ororrespiratorio o a un síndrome de Goltz, caracterizado por una hipoplasia dérmica focal [57]. Los estudios de inmunohistoquímica y de hibridación in situ muestran el papel etiológico del virus del papiloma humano, en la mayoría de los casos de tipo 16 [56, 58]. La esofagitis crónica asociada a la infección viral favorece la aparición del papiloma [56] , pero este factor inflamatorio sigue estando discutido [57, 59]. La exéresis endoscópica es posible en la gran mayoría de los casos [59].

6

.

En resumen, los tumores benignos del esófago suelen ser asintomáticos y se desarrollan en la región submucosa de la pared. El tránsito baritado, la endoscopia, la ecoendoscopia y la TC o la RM permitirán elegir la estrategia terapéutica (lo que a veces es difícil), que depende sobre todo de la variedad histopatológica de estos tumores: vigilancia, cirugía funcional por vía externa o endoscópica, o incluso cirugía mayor que sacrifique la totalidad del esófago.

.

■ Bibliografìa [1]

[2] [3]

Campbell F, Lauwers GY, Williams GT. Tumors of the esophagus and stomach. In: Fletcher CD, editor. Diagnosis histopathology of tumors. Philadelphia: Churchill Livingstone-Elsevier; 2007. p. 327-40. Levine MS. Benign tumors of the esophagus: radiologic evaluation. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2003;15:9-19. Herrera JL. Benign and metastatic tumors of the esophagus. Gastroenterol Clin North Am 1991;20:775-89. Otorrinolaringología

Tumores benignos del esófago ¶ E – 20-816-A-10

[4]

[5]

[6]

[7]

[8] [9] [10] [11]

[12]

[13]

[14] [15] [16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]

[24]

[25]

[26]

[27]

[28]

Ming SC. In: Tumors of the esophagus and stomach. Atlas of tumor pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1971. p. 73-4. Kuwano H, Sadanaga N, Watanabe M, Yasuda M, Nozoe T, Sugimachi K. Esophageal squamous cell carcinoma occurring in the surface epithelium over a benign tumor. J Surg Oncol 1995;59:268-72. Caceres M, Steeb G, Wilks SM, Garrett HE. Large pedunculated polyps originating in the esophagus and hypopharynx. Ann Thorac Surg 2006;81:393-6. Lüthen R, Janzik U, Derichs R, Balló H, Ramp U. Giant fibrovascular polyp of the esophagus. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006;18:1005-9. Korst RJ,Altorki NK. Imaging for esophageal tumors. Thorac Surg Clin 2004;14:61-9. Reed CE. Benign tumors of the esophagus. Chest Surg North Am 1994;4:769-83. Di Magno EP, Regan PT, Clain JF. Human endoscopic ultrasonography. Gastroenterology 1982;83:824-9. Ott DJ, Wolfman NT, Wu WC, Chen MY, White WL. Endoscopic ultrasonography of benign esophageal cyst simulating leiomyoma. J Clin Gastroenterol 1992;15: 85-7. Kienle P, Buhl K, Kuntz C, Düx M, Hartmann C, Axel B. Prospective comparison of endoscopy, endosonography and computed tomography for staging of tumors of the esophagus and gastric cardia. Digestion 2002;66:230-6. Okanobu H, Hata J, Haruma K. A classification system of echogenicity for gastro intestinal neoplasms. Digestion 2005; 72:8-12. Solomon MP, Rosenblum H, Rosato FE. Leiomyoma of the esophagus. Ann Surg 1984;199:246-8. Seremetis MG, Lyons WS, deGuzman VC, Peabody JW. Leiomyomata of the esophagus. Cancer 1976;38:2166-77. Postlethwait RW, Wendel L, Musser A. Changes in the esophagus in 1000 autopsies specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 1974;68:953-6. Cheng BC, Chang S, Mao ZF, Li MJ, Huang J, Wang ZW, et al. Surgical treatment of giant esophageal leiomyoma. World J Gastroenterol 2005;11:4258-60. Hatch GF, Wertheimer-Hatch L, Hatch KF, Davis GB, Blanchard DK, Foster RS, et al. Tumors of the esophagus. World J Surg 2000;24:401-11. Idenburg FJ, Akkermans LM, Smout AJ, Kooijman CD, Obertop H. Leiomyoma of the distal esophagus mimicking achalasia. Neth J Surg 1991;43:79-81. Kajiyama T, Sakai M, Torii A, Kishimoto H, Kin G, Uose S, et al. Endoscopic aspiration lumpectomy of esophageal leiomyomas derived from the muscularis mucosae. Am J Gastroenterol 1995;90:417-22. Pujol J, Parés D, Mora L, Sans M, Jaurrieta E. Diagnosis and management of diffuse leiomyomatosis of the esophagus. Dis Esophagus 2000;13:169-71. Bloch P, Quijada J. Léiomyomatose diffuse. Analyse d’un cas et revue de la littérature. Gastroenterol Clin Biol 1992;16: 890-3. Prenzel KL, Schäfer E, Stippel D, Beckurts KT, Hölscher AH. Multiple giant leiomyomas of the esophagus and stomach. Dis Esophagus 2006;19:504-8. Lee H, Morgan K, Abramowsky C, Ricketts RR. Leiomyoma at the site of esophageal atresia repair. J Pediatr Surg 2001; 36:1832-3. Bonavina L, Segalin A, Rosati R, Pavanello M, Peracchia A. Surgical therapy of esophageal leiomyoma. J Am Coll Surg 1995;181:257-62. Gossot D, Fourquier P. Exérèse thoracoscopique des tumeurs bénignes intra-pariétales de l’œsophage. Gastroenterol Clin Biol 1993;17:215-7. Tamura K, Takamori S, Tayama K, Mitsuoka M, Hayashi A, Fujita H, et al. Thoracoscopic resection of a giant leiomyoma of the esophagus with a mediastinal outgrowth. Ann Thorac Cardiovasc Surg 1998;4:351-3. Lee LS, Singhal S, Brinster CJ, Marshall B, Kochman ML, Kaiser LR, et al. Current management of esophageal leiomyoma. J Am Coll Surg 2004;198:136-46.

Otorrinolaringología

[29] Levine MS, Buck JL, Pantongrag-Brown L, Buetow PC, Hallman JR, Sobin LH. Fibrovascular polyps of the esophagus: clinical, radiographic and pathologic findings in 16 patients. AJR Am J Roentgenol 1996;166:781-7. [30] Bernatz PE, Smith JL, Ellis FH, Andersen HA. Benign pedunculated intraluminal tumors of the esophagus. J Thorac Surg 1958;35:503-12. [31] Palanivelu C, Rangarajan M, John SJ, Annapoorni S, Senthilkumar S. A rare cause of intermittent dysphagia: giant fibro vascular polyp of the proximal esophagus. J Coll Physicians Surg Pak 2007;17:51-2. [32] Solerio D, Gasparri G, Ruffini E, Camandona M, De Angelis C, Raggio E, et al. Giant fibrovascular polyp of the esophagus. Dis Esophagus 2005;18:410-2. [33] Ribe TM, Copin M, Gosselin B. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:1003-10. [34] Rattan KN, Magu S, Rohilla S. Mediastinal foregut duplication cysts. Indian J Pediatr 2004;71:103-5. [35] Bonavina L, Pavanello M, Baisi A, Castoro C, Ancona E, PeracchiaA. Mediastinal cysts involving the esophagus: diagnosis and results of surgical treatment. Eur J Surg 1996;162: 703-7. [36] Kim YW, Sohn TI, Shim HS, Kim CB. Intra-abdominal esophageal duplication cyst in an adult. Yonsei Med J 2005; 46:859-61. [37] Overhaus M, Decker P, Zhou H, Textor HJ, Hirner A, Scheurlen C. The congenital duplication cyst: a rare differential diagnosis of retrosternal pain and dysphagia in a young patient. Scand J Gastroenterol 2003;28:337-40. [38] Perera GB, Milne M. Neurenteric cyst: antenatal diagnosis by ultrasound. Australas Radiol 1997;41:300-2. [39] Nobuhara KK, Gorski YC, La Quaglia MP, Shamberger RC. Bronchogenic cysts and esophageal duplications: common origins and treatment. J Pediatr Surg 1997;32:1408-13. [40] Akutsu Y, Matsubara H, Hayashi H, Okazumi S, Aoki T, Kozu T, et al. Endoscope-assisted thoracoscopic technique for esophageal bronchogenic cyst which presented elevated CA 125. Dig Surg 2006;23:209-14. [41] Koizumi K, Tanaka S, Haraguchi S, Akiyama H, Mikami I, Fukushima M, et al. Thoracoscopic enucleation of a submucosal bronchogenic cyst of the esophagus: report of two cases. Surg Today 1998;28:446-50. [42] Germain MA, Hureau J, Gouget I, Blanc D. Tumeur d’Abrikossoff de l’œsophage. Une observation originale. Revue de la littérature. Chirurgie 1992;118:107-13. [43] Chatelain D, Terris B, Molas G, Belghiti J, Degott C, Fléjou J. Infiltrating granular cell tumor of the esophagus: a description of two cases (in French). Ann Pathol 2000;20:158-62. [44] Wyatt MG, O’Donoghue DS, Clarke TJ, Teasdale C. Malignant granular cell tumor of the esophagus. Eur J Surg Oncol 1991;17:388-91. [45] Boncoeur-Martel MP, Loevner LA, Yousem DM, Elder DE, Weinstein GS. Granular cell myoblastoma of the cervical esophagus. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:1794-7. [46] Moreira LS, Dani R. Treatment of granular cell-tumor of the esophagus by endoscopic injection of dehydrated alcohol. Am J Gastroenterol 1992;87:659-61. [47] Chella B, Nosotti M, Baisi A, Lattuada E, Mazzone A, Santambrogio L. Unusual presentation of a transparietal cavernous hemangioma of the esophagus. Dis Esophagus 2005;18:349-54. [48] Tomas D, Tomic´ K, Bekavac-Beslin M, Jukic´ Z, Belicza M, Kruslin B. Primary glomangioma of the esophagus mimicking esophageal papilloma. Dis Esophagus 2006;19: 208-11. [49] Cantero D, Yoshida T, Ito T, Suzumi M, Tada M, Okita K. Esophageal hemangioma endoscopic diagnosis and treatment. Endoscopy 1994;26:250-3. [50] Sogabe M, Taniki T, Fukui Y, Yoshida T, Okamoto K, Okita Y, et al. A patient with esophageal hemangioma treated by endoscopic mucosal resection: a case report and review of the literature. J Med Invest 2006;53:177-82. [51] Folia M, Naiman N, Dubois R, Ayari S, Froehlich P. Management of postcricoid and upper esophageal hemangioma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71: 147-51.

7

E – 20-816-A-10 ¶ Tumores benignos del esófago

[52] Wang CY, Hsu HS, Wu YC, Huang MH, Hsu WH. Intramural lipoma of the esophagus. J Clin Med Assoc 2005;68:240-3. [53] Salo JA, Kiviluoto T, Heikkilä L, Perhoniemi V, LamminenA, Kivilaakso E. Enucleation of an intramural lipoma of the esophagus by videothoracoscopy. Ann Chir Gynecol 1993;82: 66-9. [54] Weigel TL, Schwartz DC, Gould JC, Pfau PR. Transgastric laparoscopic resection of a giant esophageal lipoma. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005;15:160-2. [55] Pech O, May A, Günter E, Gossner L, Ell C. The impact of endoscopic ultrasound and computed tomography on the TNM staging of early cancer in Barrett’s esophagus. Am J Gastroenterol 2006;101:2223-9. [56] Odze R, Antonioli D, Shocket D, Noble-Topham S, Goldman H, Upton M. Esophageal squamous papillomas. A clinicopathologic study of 38 lesions and analysis for human papillomavirus by the polymerase chain reaction. Am J Surg Pathol 1993;17:803-12.

[57] Carr NJ, Monihan JM, Sobin LH. Squamous cell papilloma of the esophagus: a clinicopathologic and follow-up study of 25 cases. Am J Gastroenterol 1994;89:245-8. [58] Orlowska J, Jarosz D, Gugulski A, Pachlewski J, Butruk E. Squamous cell papillomas of the esophagus: report of 20 cases and literature review. Am J Gastroenterol 1994;89:434-7. [59] Szántó I, Szentirmay Z, Banai J, Nagy P, Gonda G, Vörös A, et al. Squamous papilloma of the esophagus. Clinical and pathological observations based on 172 papillomas in 155 patients. Orv Hetil 2005;146:547-52. [60] Saklani AP, Pramesh CS, Heroor AA, Saoji R, Sharma S, Deshpande RK. Inflammatory pseudo-tumor of the esophagus. Dis Esophagus 2001;14:274-7. [61] Rabin MS, Bremner CG. The reflux gastroesophageal polyp. Am J Gastroenterol 1980;73:451-4. [62] Vinhais SN, Cabrera RA, Nobre-Leitão C, Cunha TM. Schwannoma of the esophagus: computed tomography and endosonographic findings of a special type of schwannoma. Acta Radiol 2004;45:718-20.

J.-M. Prades, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). Service ORL et chirurgie cervico-faciale, Centre hospitalier universitaire Bellevue, boulevard Pasteur, 42100 Saint-Étienne, France. C. Barthélemy, Praticien hospitalier. Service de gastro-entérologie, Unité d’endoscopie, Centre hospitalier universitaire Nord, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Prades J.-M., Barthélemy C. Tumeurs bénignes de l’œsophage. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-816-A-10, 2008.

Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

8

Ilustraciones complementarias

Vídeos / Animaciones

Aspectos legales

Información al paciente

Informaciones complementarias

Autoevaluación

Otorrinolaringología