Tumores no germinales del testículo



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Tumores no germinales del testículo M. Fouquet, F. Bruyère Los tumores no germinales del testículo son infrecuentes. Antes de tomar una decisión terapéutica se recomienda descartar algunas formas clínicas que permitirían considerar una cirugía conservadora. Desde ahora, lo mejor sería proponer un tratamiento adecuado para cada tipo de tumor. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Tumor no germinal; Neoplasia testicular; Tumor de los cordones sexuales y del estroma gonadal; Seminoma espermatocítico; Linfoma testicular; Cirugía conservadora

Plan ■

Introducción

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■

Tumores de los cordones sexuales y del estroma gonadal Tumores de células de Leydig Tumores de células de Sertoli Tumores de células de la granulosa Tumores mixtos

1 1 4 5 5

■

Seminoma espermatocítico

5

■

Quiste epidermoide

6

■

Tumores carcinoides

7

■

Linfomas testiculares Linfoma difuso de células B grandes Otros linfomas

7 7 8

■

Metástasis testiculares

8

 Introducción Los tipos de tumores no germinales del testículo son numerosos y se detallan en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2004 (Cuadro 1). Sin embargo, su infrecuencia explica el desconocimiento acerca de ellos, que suelen ser tratados como potenciales tumores de células germinales. Ahora bien, algunos tumores no germinales del testículo tienen una presentación clínica orientadora que permitiría adoptar una conducta terapéutica conservadora.

 Tumores de los cordones sexuales y del estroma gonadal Representan el 5% de todos los tumores testiculares, con un claro predominio de los tumores de células de EMC - Urología Volume 46 > n◦ 3 > septiembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1761-3310(14)68434-6

Leydig. Se incluyen también los tumores de células de Sertoli (TCS) y los de la granulosa. A menos que existan metástasis, a menudo es difícil reconocer su naturaleza maligna.

Tumores de células de Leydig Epidemiología Aunque son el contingente más amplio de los tumores de los cordones sexuales, sólo representan el 1-3% de todos los tumores testiculares del adulto y el 3% en el nos de ni˜ no [1] . En el adulto se descubren entre los 20-60 a˜ edad, aunque la lesión puede diagnosticarse a cualquier edad, con un pronóstico más desfavorable en ancianos. En el 25% de los casos, se trata de tumores pediátricos nos de 5-10 a˜ nos [2] . Las formas bilateraque afectan a ni˜ les son infrecuentes (3%) y en algunos casos puede haber una lesión contralateral que necesita seguimiento. En el adulto, el 90% de los tumores de células de Leydig corresponde a la forma benigna y el 10%, a la maligna [1] . Una nos después del evolución metastásica ha sido descrita 17 a˜ tratamiento del tumor inicial [3] . Para sospechar una forma maligna se están consensuando algunos criterios. En el ni˜ no no se ha descrito ninguna forma maligna. Los hallazgos ecográficos a los que han conducido los adelantos técnicos y la ecografía testicular de alta resolución empiezan a poner en tela de juicio la baja prevalencia de los tumores de células de Leydig. Además, en 2001, Leonhartsberger et al [4] , a partir de una serie de 197 tumores testiculares intervenidos quirúrgicamente en nalaron una prevalenel período 1999-2008 en Austria, se˜ cia del 14,7% de tumores de células de Leydig. Este estudio es el único que refiere una prevalencia tan elevada. La criptorquidia no es un factor de riesgo aceptado. En cambio, se ha observado una asociación con el síndrome de Klinefelter.

Fisiopatología Las células de Leydig constituyen la glándula intersticial del testículo. Se localizan en el tejido conjuntivo entre los

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Cuadro 1. Clasificación simplificada de los tumores testiculares según la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2004. Tumores de células germinales

Neoplasias germinales Formas puras: tumores con un tipo histológico: – seminomas – seminomas espermatocíticos – tumores germinales no seminomatosos Tumores mixtos: más de un tipo histológico

Tumores del cordón sexual y del estroma gonadal

Tumores de células de Leydig Tumores de células de Sertoli Tumores de la granulosa Tumores del grupo fibrotecal Tumores mixtos e indiferenciados Tumores malignos Tumores mixtos germinales y de los cordones sexuales

Tumores diversos

Tumores carcinoides Tumores epiteliales de tipo ovárico Nefroblastoma Paraganglioma

Tumores hematopoyéticos Tumores de los túbulos colectores y de la red testicular Tumores paratesticulares Tumores mesenquimatosos Tumores secundarios del testículo

túbulos seminíferos. Se trata de células glandulares endocrinas que secretan andrógenos en forma de testosterona y dihidrotestosterona (DHT). La etiología de estos tumores de células de Leydig es desconocida. Se han descrito mutaciones, sobre todo una mutación del gen del receptor de la hormona luteinizante (LHR) en la formas pediátricas [5] . Las mutaciones se hallaron en las células tumorales y no en las células testiculares sanas. En el adulto se han descrito mutaciones en el gen de la subunidad ␣ de la proteína estimulante de G (GNAS) y de la fumarato hidratasa (FH) [6, 7] .

Figura 1.

Ginecomastia unilateral.

desarrollo de los órganos genitales externos, de la pilosidad, acné y modificaciones del timbre de la voz. La ecografía testicular es una indicación obligatoria para un varón con pubertad precoz.

Pruebas de laboratorio Los marcadores tumorales de los tumores germinales (alfafetoproteína, gonadotropina coriónica humana [hCG] y lactato deshidrogenasa [LDH]) son normales. La valoración hormonal de los tumores de células de Leydig incluye la determinación de los niveles sanguíneos de testosterona, de 17␤-estradiol y de hormona luteinizante (LH) y, en algún caso, de la hormona estimulante de los folículos (FSH). no, esta valoración revela una testosteronemia En el ni˜ elevada con concentraciones normales o bajas de FSH y LH. En el adulto, la concentración de testosterona está más bien disminuida, con aumento del estradiol debido a la aromatización de la testosterona. Así, el aumento del narse de concentraciones bajas estradiol puede acompa˜ de testosterona y gonadotropinas (LH y FSH). En general, estos valores hormonales se normalizan después de la orquiectomía.

Pruebas de imagen Clínica El diagnóstico se sospecha por un trastorno endocrino de las hormonas sexuales, sumado a un tumor testicular más o menos palpable. En el adulto, debe llamar la atención la aparición de signos de hipogonadismo, sobre todo ginecomastia uni o bilateral (Fig. 1), descrita como máximo en el 30% de los pacientes, impotencia, disminución de la libido y una exploración por infertilidad. A veces el hallazgo es fortuito. Gran parte de estos tumores no presenta síntomas específicos. La evaluación de la infertilidad masculina, sobre todo y de manera obligatoria con una ecografía testicular, es uno de los modos de hallazgo típicos para formular el diagnóstico de tumor testicular. En un estudio francés se se˜ nalaba una prevalencia del 1,1% de tumores testiculares en pacientes infértiles, de los cuales un tercio correspondía a tumores de células de Leydig [8] . La exéresis quirúrgica forma parte del tratamiento activo de la infertilidad, en algunos casos con una mejoría postoperatoria [9] . El antecedente de infertilidad estaría en relación con la secreción de testosterona por las células de Leydig. Puede tratarse de una oligoastenoteratospermia o incluso de una azoospermia. En las formas pediátricas [2] , de manera contradictoria, el trastorno endocrino sintomático es una pubertad precoz isosexual con aceleración del crecimiento estatural,

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La ecografía testicular es necesaria ante cualquier signo o síntoma de sospecha. Con el desarrollo de la ecografía escrotal de alta resolución, ahora se pueden ver lesiones milimétricas. Según el análisis de Maizlin et al [10] , este estudio por imagen se ha revelado característico con relación a 10 tumores en nueve pacientes. Se trata de tumores del parénquima testicular, bien limitados, hipoecogénicos, homogéneos, con hipovascularización periférica y con poca o nula vascularización interna. Este aspecto ecográfico se asemeja bastante al de los otros tipos histológicos malignos, sobre todo de los seminomas, y exige una evaluación completa con los marcadores tumorales estándar, los marcadores hormonales y un estudio radiológico de extensión que, además de la ecografía, incluye una tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica en busca de localizaciones secundarias y de adenopatías. Los sitios metastásicos más frecuentes son el retroperitoneo y los pulmones. La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluorodesoxiglucosa (18-FDG) hizo posible el diagnóstico de un tumor de células de Leydig manifestado como un foco hipermetabólico intratesticular [11] . Estudios venideros podrían ser útiles para definir el beneficio de esta prueba de imagen respecto a la evaluación de la extensión, sobre todo en relación con las adenopatías retroperitoneales. EMC - Urología

Tumores no germinales del testículo  E – 18-650-A-50

Cuadro 2. Revisión de las series publicadas sobre la cirugía parcial de los tumores de células de Leydig y sus resultados. 1.er autor, a˜ no

Número de pacientes Período de inclusión

Cirugía conservadora: número de tumores no tumoral y tama˜ medio (mm)

Orquiectomía radical: número de no tumores y tama˜ tumoral medio (mm)

Seguimiento promedio (meses)

Recidiva

Fallecimientos

Loeser, 2009 [18]

n = 16 1992-2008 Monocéntrico

n=8 8,6 mm (4-23)

n=8 12,9 mm (18-49)

60 meses (1-186)

1 CC (a los 29 meses, recidiva metácrona ipsilateral) 0 OR

0

Di Tonno, 2009 [19]

n = 52 1983-2000 Multicéntrico

n=2 DF

n = 52 DF

84,8 meses (13-249)

1 paciente, metástasis después de OR

2 fallecimientos después de OR (1 evolución metastásica, 1 fallecimiento cardiovascular) 0 fallecimientos después de CC

Suardi, 2009 [20]

n = 37 1990-2006 Monocéntrico

n = 28 13,3 mm

n=9 27,4 mm

55 meses (7-194)

0

0

Carmignani, 2007 [21]

n = 22 1987-2006 Multicéntrico

n = 22 11,1 mm (5-25)

0

47 meses (3-230)

0

0

Giannarini, 2007 [22]

n = 17 1990-2005 Monocéntrico

n = 17 13,4 mm (5-31)

0

91 meses (12-192)

0

0

CC: Cirugía conservadora; OR: orquiectomía radical; DF: datos faltantes.

El diagnóstico de certeza lo proporciona el estudio anatomopatológico de la pieza de orquiectomía o de tumorectomía.

Anatomía patológica En el aspecto macroscópico, son tumores peque˜ nos, de no y sin transformación hemorrácolor amarillo a casta˜ gica o necrótica [12] . En el aspecto microscópico, se observan células eosinófilas, poliédricas, con un núcleo central regular redondeado y nucléolos prominentes, y no medio comparable al de las células de Leydig un tama˜ normales. En un tercio de los tumores se observan cristales de Reinke a modo de bastoncillos citoplásmicos. En inmunomarcación, las células tumorales expresan vimentina e inhibina. Hay que distinguirlos de la hiperplasia de células de Leydig que, en la mayoría de los casos, afecta a los testículos criptorquídicos o se asemeja a los tumores germinales. Esta hiperplasia se caracteriza por un infiltrado difuso de células de Leydig entre los túbulos seminíferos, sin obliterarlos.

Criterios de malignidad En 2009, gracias a un estudio retrospectivo comparativo de una serie de 26 tumores benignos de los cordones sexuales y del estroma gonadal a partir de las publicaciones referidas a pacientes afectados por una forma maligna, Featherstone et al [13] pudieron identificar elementos a favor de una lesión maligna. Desde el punto de vista clínico, hay dos elementos sosnos frente pechosos: la edad avanzada del paciente (50 a˜ nos; p < 0,037) y el tama˜ no tumoral (> 5 cm). De a 43 a˜ los 88 casos metastásicos descritos en las publicaciones, 87 presentaban una masa testicular palpable, el 49% tenía una enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico y en los demás pacientes se verificó una evolución metastásica al cabo de 24 meses de seguimiento (4-180). Los criterios histológicos a favor de la malignidad fueron descritos primero por Kim et al [1] y después completados por Cheville et al [14] : EMC - Urología

• atipia citológica; • índice mitótico elevado (> 3 por 10 campos de gran aumento [CGA]; • expresión aumentada de Mib 1 (el 18,6% frente al 1,2% en las formas benignas); • transformaciones necróticas; • émbolos vasculares; • extensión extratumoral, extratesticular; • aneuploidía.

Tratamiento En el ni˜ no [2] no se ha descrito ninguna forma metastásica. Por lo tanto, si es factible, se recomienda una cirugía conservadora [2, 15] con el fin de preservar la fertilidad en la medida de lo posible. En general, la impregnación androgénica y la pubertad precoz no son reversibles, ni siquiera después de la exéresis quirúrgica, pues el eje hormonal ya ha sido activado. En una revisión de las publicaciones de 2010 [2] , los autores no recomiendan ningún seguimiento. nos de En 2001, en una serie retrospectiva [16] con 4,8 a˜ nala ninguna complicación a modo seguimiento, no se se˜ nos sometidos a una cirugía de atrofia o recidiva en los ni˜ conservadora. Sin embargo, en algunos casos clínicos se se˜ naló una recidiva pediátrica de tumores de células de Leydig, siempre benigna. En el adulto, el 10% de las formas malignas tiene un pronóstico desfavorable [13] , con una mediana de nos (0,02-17,3) después supervivencia específica de 2,3 a˜ de orquiectomía y de 13 meses (0,25-168) después del diagnóstico de metástasis. En ausencia de factores de pronóstico desfavorable (edad avanzada, masa testicular palpable), las recomendaciones europeas son la cirugía conservadora, en algunos casos asociada a biopsias del parénquima testicular sano, y un estudio anatomopatológico extemporáneo (indispensable) con radicalización quirúrgica en presencia de signos histológicos sospechosos de malignidad. En una revisión de las publicaciones nalan pocas recidivas y en efectuada en 2010 [17] se se˜ el Cuadro 2 se comparan las series más recientes [18–22] . Ante la sospecha de malignidad y en caso de edad

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avanzada, también recomiendan la orquiectomía asociada a un vaciamiento retroperitoneal para prevenir una forma metastásica. La indicación de vaciamiento retroperitoneal es discutida desde el artículo de Featherstone [13] de 2009, quien no verifica ningún beneficio de supervivencia en los pacientes con un estadio I clínico. Además, la morbilidad de esta intervención es elevada, sobre todo en pacientes ancianos. Los tumores de células de Leydig metastásicos suelen ser resistentes a la quimioterapia y a la radioterapia. Una tentativa de tratamiento con inhibidor de la tirosina cinasa, el imatinib [23] , terminó en un fracaso. En un ensayo nala un éxito terapéureciente [24] , efectuado en ratas, se se˜ tico prometedor con un agonista específico del receptor X farnesoide (FXR).

Seguimiento No hay consenso al respecto. En el ni˜ no, debido a la ausencia de tumor maligno, algunos opinan que el seguimiento es innecesario. En las publicaciones, sin embargo, nalan casos de recidivas, desde luego benignas. Por se se˜ lo tanto, es posible instaurar un seguimiento con ecografía testicular y exploración física. En los adultos, el seguimiento sugerido es el correspondiente a los tumores germinales del testículo. La duración del seguimiento no está consensuada. La mayoría de las lesiones metastásicas nos, aunque se ha comuse producen en los primeros 3 a˜ nos de nicado un caso de evolución metastásica a los 17 a˜ la orquiectomía.

“ Punto importante • En ausencia de un factor de pronóstico desfavorable, se recomienda cirugía conservadora con estudio anatomopatológico extemporáneo del tumor.

los tumores de células de Leydig. Los marcadores biológicos de los tumores germinales (alfafetoproteína, hCG y LDH) son normales.

Factores de riesgo Un antecedente de criptorquidia no es un factor de riesgo aceptado. En cambio, en el 40% de los casos estos tumores forman parte de las lesiones asociadas a tres síndromes: el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, el síndrome de Peutz-Jeghers y el complejo de Carney, nos. El síndrome de Peutz-Jeghers consobre todo en los ni˜ siste en una poliposis hamartomatosa del tubo digestivo con lentiginosis periorificial (bucal, anal) y de los dedos, asociada a tumores ovárico, testicular y pancreático. La transmisión es autosómica dominante con afectación del gen STK 11, que codifica una proteína de la familia de las serina-treonina cinasas. El complejo de Carney [26] es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por anomalías pigmentarias (lentigos, nevos azules), disfunciones endocrinas (acromegalia, tumor tiroideo, testicular, displasia suprarrenal pigmentaria micronodular primaria, más o menos asociada a un síndrome de Cushing) y mixomas (corazón, piel, pulmón) que imponen la práctica de ecocardiografías con regularidad. Se ha identificado el gen PRKAR1A que codifica la subunidad reguladora R1A de la proteína cinasa A.

Etiología La etiología de los TCS no se conoce. Sin embargo, nalan etiologías posibles que cada vez más estudios se˜ habrá que investigar. Sobre todo, la hiperactividad de nalización Wnt/␤-catenina. Estos tumores la vía de se˜ expresan GATA-4. GATA-4 y Wnt/␤-catenina son vías de se˜ nalización que conducen a la regulación de factores de transcripción. Ahora se ha creado un modelo murino de TCS que regula la expresión de los genes de la ␤catenina [27] .

Anatomía patológica

Tumores de células de Sertoli Epidemiología Son más infrecuentes que los tumores de células de Leydig. Su prevalencia es de alrededor del 1% de los tumores testiculares del adulto y de hasta el 4% de los tumores testiculares pediátricos; representan el 17% de los tumores no germinales del testículo [25] . Pueden afectar a todas las franjas etarias y abarcan desde las formas prenatales a la forma adulta. Se identifican dos picos de incidenno menor de 1 a˜ no y en el adulto joven. Son cia: en el ni˜ nos. infrecuentes después de los 50 a˜ Se clasifican en tres subtipos [25] : los TCS clásicos, los TCS de células grandes calcificadas y los TCS esclerosantes. La forma clásica es la más frecuente en el adulto y alrededor del 20% se asocia a la producción de estrógeno. Los TCS de células grandes calcificadas son multifocales en el 60% de los casos y bilaterales también en el 60%. nos, a veces Por lo general se observan en menores de 20 a˜ no no se ha con antecedentes de pubertad precoz. En el ni˜ descrito ninguna forma maligna de TCS de grandes células calcificadas.

Clínica La manifestación clínica común es una masa testicular indolora de crecimiento lento. La pubertad precoz [2] ha nalada en algunos casos pediátricos, lo mismo que sido se˜ la ginecomastia o la impotencia, aunque estas manifestaciones clínicas endocrinas son más infrecuentes que en

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Son tumores multilobulados de color claro. Desde el punto de vista macroscópico, la forma clásica se caracteriza por una proliferación en capas o en nódulos separados por un estroma fibroso. Las células son débilmente eosinófilas, con un núcleo oval y pocos nucléolos. La forma de células grandes calcificadas se presenta a no acidófilas, dispuestas modo de células de gran tama˜ en trabéculas y túbulos en un estroma muy fibrohialino con zonas de calcificación. La forma esclerosante tiene un estroma que comprime las trabéculas celulares. La inmunomarcación con la inhibina, la vimentina y el GATA-4 (marcador nuclear) es factible. En un tercio de los casos se asocian células de Leydig, lo que podría inducir a considerarlos como tumores mixtos pero bien diferenciados.

Malignidad Los criterios de malignidad son [28] : aumento del índice mitótico (> 5 por 10 CGA); tama˜ no superior a 5 cm; área de necrosis; atipias celulares; invasión linfática o vascular; núcleo pleomorfo con nucléolos. nalado una extensión En el 12% de los TCS se ha se˜ metastásica a modo de lesión ganglionar, ósea y/o pulmonar, sobre todo en pacientes ancianos. Esta evolución metastásica es intensa, con una supervivencia máxima de 36 meses [25] .

• • • • • •

EMC - Urología

Tumores no germinales del testículo  E – 18-650-A-50

Evaluación de extensión Comprende una ecografía testicular, una TC toracoabdominopélvica sin y con inyección de medio de contraste, una determinación de marcadores estándar (hCG, alfafetoproteína y LDH) normal que se completa con una valoración hormonal: testosterona en la sangre, determinación de estrógenos, FSH y LH. La ecografía revela un tumor hipoecogénico con una ligera hipervascularización en el estudio Doppler. En la forma de células grandes calcificadas se observan calcificaciones intratumorales con cono de sombra posterior.

Tratamiento En pocos estudios [17] se hace mención a las consecuencias de una cirugía parcial, por lo que no es posible recomendar una cirugía conservadora. El tratamiento de referencia es la orquiectomía radical por vía inguinal. En presencia de signos histológicos de malignidad, sobre todo en pacientes ancianos, se asocia un vaciamiento retroperitoneal. Los resultados de la quimioterapia y de la radioterapia son decepcionantes. nos menores de Sólo las formas pediátricas, en los ni˜ nos, o las formas pediátricas de grandes células calcifi5 a˜ cadas pueden tratarse mediante orquiectomía simple. Hay que buscar un síndrome genético asociado, sobre todo en los pacientes jóvenes. También hay que detectar las enfermedades asociadas al síndrome, sobre todo el mixoma cardíaco, mediante una ecocardiografía.

“ Punto importante • Hay que buscar los síndromes asociados; el tratamiento de referencia es la orquiectomía radical.

Tumores de células de la granulosa

nos. En el 55% de los casos se trató de una masa tes46 a˜ ticular de aparición progresiva, en un lapso promedio de nos. Una ginecomastia se observó en el 17% de los 5,4 a˜ casos. Al contrario que en la forma juvenil, estos tumores tienen potencial metastásico con un 21% de pacientes afectados (6/29): tres tenían una lesión metastásica inicial y tres sufrieron una recidiva, sobre todo un paciente que nos después. la desarrolló 10 a˜ Son tumores duros de color blanquecino. Desde el punto de vista histológico, están formados por células de tama˜ no medio con citoplasma escaso y núcleos hendidos. En ocasiones se observa una organización microfolicular a modo de cuerpos de Call-Exner. La inmunomarcación es positiva para la inhibina y la vimentina. Dos estudios se han centrado en los factores predictivos de malignidad. En 1993, Jimenez-Quintero et al [31] comuno tumoral superior a 7 cm, una invasión nicaron un tama˜ linfovascular y la presencia de necrosis o de hemorragia. no Hanson, en 2011, sólo consideró significativo un tama˜ tumoral superior a 5 cm (Mann-Whitney 5%: 0,02). En otros estudios se intentó comparar los tumores ováricos con los tumores testiculares de células de la granulosa. Sin embargo, la lesión testicular es más a menudo maligna, mientras que la mutación de los tumores ováricos FOXL 2 se observó en menor medida (en dos de cinco pacientes), lo cual no permite extrapolar las investigaciones. El tratamiento curativo sigue siendo la orquiectomía radical por vía inguinal, si fuera necesario con un vaciamiento retroperitoneal. Recientemente, una tentativa de tratamiento antiangiogénico permitió obtener una respuesta parcial en un paciente que presentaba una forma metastásica [32] .

“ Punto importante • Forma juvenil: enucleación; forma adulta: orquiectomía radical y, si es necesario, vaciamiento retroperitoneal.

Son tumores más infrecuentes que los precedentes y adoptan dos formas bien definidas: la forma juvenil y la forma adulta.

Forma juvenil Son tumores benignos. Se diagnostican en el transcurso de los primeros 6 meses de vida, a lo sumo hasta la edad no [2] . Se han registrado sólo dos pacientes de más de de 1 a˜ no: un ni˜ no de 4 a˜ nos y un adulto de 27 a˜ nos; en ambos 1 a˜ casos la evolución fue benigna. En el 40% de los casos se desarrollan en testículos criptorquídicos. Son los tumores testiculares neonatales más frecuentes. Se presentan como masas testiculares palpables aisladas, sin manifestaciones endocrinas [29] . La ecografía revela un tumor quístico bien limitado e hipoecogénico. En la exploración macroscópica se presenta de color amarillo-anaranjado. En el aspecto histológico, las formaciones quísticas están rodeadas por células de la granulosa, y en la periferia se observan células tecales. En las zonas sólidas, las células pueden disponerse en capa o en folículo y, de forma excepcional, adoptan un aspecto de cuerpo de Call-Exner. Resulta fácil distinguirlos de los tumores vitelinos por inmunomarcación, que es positiva para la inhibina y negativa para la alfafetoproteína. El tratamiento se basa en la enucleación, pero la orquiectomía simple también es posible. No se recomienda ningún seguimiento.

Forma adulta En 2011, Hanson [30] efectuó una revisión de los 29 casos publicados. La edad en el momento del diagnóstico fue de EMC - Urología

Tumores mixtos Desde el punto de vista histológico, son tumores con pocos sectores celulares identificables, aspecto de TCS o de células de la granulosa o exclusivamente constituidos por células fusiformes indiferenciadas. La inmunomarcación es valiosa, con expresión de la vimentina, en ocasiones asociada a la inhibina o la calretinina. La clínica y la evolución son comparables a las de los tumores de su contingente celular mayoritario [12] .

 Seminoma espermatocítico El seminoma espermatocítico es muy distinto al seminoma clásico. La edad de los pacientes es más elevada y la evolución metastásica, infrecuente, lo que permite considerar la orquiectomía simple como tratamiento curativo. Representa el 1,3-2,3% de los seminomas. En su revisión nos de 13 casos, Chung et al [33] registran una edad de 62 a˜ de promedio (32-77). La criptorquidia no es un factor de riesgo. Desde el punto de vista clínico, son masas testicuno medio de 7 cm. Esta masa lares palpables con un tama˜ testicular suele desarrollarse de manera progresiva e indolora. Los marcadores biológicos de los seminomas clásicos son negativos. No existen equivalentes de estos tumores que afecten otros órganos, sobre todo el ovario. Se han comunicado casos excepcionales de lesiones bilaterales.

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Desde un punto de vista fisiopatológico, al contrario que los seminomas sospechosos de derivar de células germinales embrionarias, los seminomas espermatocíticos expresan proteínas específicas de estadios celulares más diferenciados, como las espermatogonias, y, por tanto, derivarían de una célula más diferenciada [34] . En el plano genético, con frecuencia se ha encontrado una ganancia en el cromosoma 9 y también se ha descrito una ganancia en el cromosoma X. Desde el punto de vista macroscópico, son tumores bien limitados, incluso encapsulados, de color gris pálido, multinodulares y a veces con áreas de necrosis o de hemorragia [35] . En el estudio histológico se confunden a menudo con los seminomas clásicos y los carcinomas embrionarios. Sin embargo, con una inmunomarcación específica el aspecto es característico. De forma típica, están compuestos por tres contingentes celulares: sobre todo, por células de tama˜ no medio con citoplasma eosinófilo denso, núcleo no redondeado con cromatina granulosa, células de peque˜ tama˜ no con núcleo denso parecidas a linfocitos y células no, en ocasiones multinucleares. Las mitosis de gran tama˜ son numerosas. Al contrario que los seminomas clásicos, no existe una neoplasia germinal intratubular, una reacción granulomatosa o un infiltrado inflamatorio linfocítico. El estadio diagnóstico más común es un pT1 y, en algunos casos, un pT2. Hasta ahora se han descrito sólo tres casos metastásicos [36–38] , dos de ellos en la década de 1970 nos que tuvieron recidivas a en pacientes de 61 y 50 a˜ modo de adenopatías retroperitoneales, a los 5 y 19 meses, respectivamente, de la orquiectomía. Ambos fueron tratados con quimioterapia a base de platino y radioterapia y fallecieron a los 4 y 6 meses de la recidiva. El tercer nos paciente metastásico fue tratado en 2002, tenía 26 a˜ y había sufrido una recidiva retroperitoneal a 10 meses de la orquiectomía. Después de esta cirugía se indicó una quimioterapia adyuvante con carboplatino porque el tumor era pT2. La recidiva fue tratada con vaciamiento retroperitoneal y dos ciclos adicionales de quimioterapia con bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP). No se observó nos de seguimiento. Estos ninguna recidiva al cabo de 3 a˜ casos refuerzan el beneficio del vaciamiento retroperitoneal en caso de lesión. Estos tumores tienen buen pronóstico. El tratamiento que se recomienda es la orquiectomía. También se ha descrito un caso de lesión metácrona nos de la orquiectomía, lo que justifica el contralateral a 9 a˜ seguimiento de estos pacientes. Chung et al recomiendan nos un seguimiento cada 4 meses durante los primeros 3 a˜ y después de forma más espaciada, sobre todo guiado por la TC abdominopélvica y la radiografía de tórax y por la determinación de los marcadores. nala que en el estudio histológico es posible enconSe se˜ trar un contingente sarcomatoso. Estos tumores tienen un potencial metastásico elevado y el origen de la metástasis es siempre el contingente sarcomatoso. Se ha descrito una forma anaplásica, en todos los casos compuesta por tres tipos celulares, pero que presentan nucléolos prominentes con cromatina filamentosa o granulosa. Estas áreas anaplásicas a menudo tienen zonas de necrosis, numerosas mitosis, edema e incluso una invasión vascular. Se han comunicado cinco casos, todos con una evolución benigna. nos tenía un Aunque el paciente metastásico de 50 a˜ seminoma espermatocítico estándar, la adenopatía metastásica estaba compuesta por un contingente anaplásico.

 Quiste epidermoide Aunque la mayoría de las veces son lesiones testicunos de lares solitarias en pacientes caucásicos de 20-40 a˜

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“ Punto importante • El tratamiento es la orquiectomía.

edad, pueden desarrollarse a cualquier edad. Representan no y el 2% en el el 14% de los tumores testiculares del ni˜ adulto. La hipótesis etiológica principal es un origen ectodérmico, con desarrollo de un teratoma monodérmico. En el aspecto clínico, son tumores bien limitados, de algunos centímetros de diámetro y a menudo únicos e indoloros [39] . En la palpación se revela como un tumor sólido. Siempre son benignos y el diagnóstico diferencial se establece con un teratoma (maligno). El diagnóstico se basa en el estudio anatomopatológico, pero algunos argumentos permiten sospecharlo antes de la intervención, lo que hace posible proponer una cirugía conservadora. Estos argumentos son: • un tumor solitario duro a la palpación; • marcadores tumorales normales; • ecografía: aspecto característico de piel de cebolla con círculos concéntricos hipoecogénicos e hiperecogénicos alternados; • Doppler: ausencia de vascularización. En la ecografía [40] , aparte del aspecto característico de piel de cebolla, puede adoptar otros tres aspectos: el segundo es el de una masa hiperecogénica densa con cono de sombra posterior, el tercero es más bien quístico con calcificaciones centrales o periféricas y el cuarto combina los aspectos de los anteriores. Sin embargo, en Doppler no se detecta un flujo vascular intralesional. A partir de imágenes de RM, los quistes se describen con un centro hiperintenso en T1 e hipointenso en T2, una zona periférica isointensa en T1 e hiperintensa en T2 y una forma de diana. No se produce un realce ecográfico tras la inyección de microburbujas y la elastografía revela una lesión dura. Los criterios histopatológicos fueron descritos por Price [41] en 1969 en un estudio con 69 casos: • localización del tumor en el parénquima testicular; • el componente central del quiste está constituido por residuos queratinizados amorfos; • no hay un componente teratomatoso o dérmico en el quiste ni una neoplasia intratubular en el parénquima adyacente; • la pared del quiste está formada por tejido fibroso y una capa interna de epitelio escamoso; • sin invasión del parénquima testicular adyacente. Para distinguirlos de los teratomas, un estudio de Cheng [42] ha permitido demostrar que ningún quiste epidermoide (0/16) tenía una anomalía en el cromosoma 12p, al contrario que los teratomas (15/17). La conducta terapéutica ante una fuerte sospecha de quiste epidermoide es la enucleación de la lesión, con biopsias del lecho tumoral para buscar una neoplasia intratubular.

“ Punto importante • Siempre benigno, su tratamiento es la enucleación.

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 Tumores carcinoides Son tumores infrecuentes (unos 70 casos publicados). Los tumores neuroendocrinos tienen un potencial endocrino variable y un potencial metastásico en el 10% de los casos. En el 85% de los casos afectan al tracto gastrointestinal y, con menos frecuencia, al testículo. El origen celular del tumor carcinoide testicular se debate entre un origen germinal o un nexo con las células de Leydig; sigue siendo incierto. Desde el punto de vista clínico, se trata de una masa testicular indolora (80%). En el 8-16% de los casos [43] , respecto a los tumores primarios, puede asociarse un síndrome carcinoide que consiste en rubor, sibilancias y diarrea motora y crónica. La lesión bilateral es posible. Este tumor neuroendocrino tiene marcadores tumorales normales y trastornos endocrinos, e impone una determinación de laboratorio de la enolasa específica de las neuronas (NSE), del ácido vanilmandélico, de la serotonina plasmática y su principal metabolito urinario, elevado en el 88% de los casos, el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en la orina de las 24 horas. Hay tres subtipos de tumores carcinoides del testículo: el tumor primario, la localización metastásica de un sitio distinto (íleon) y un componente carcinoide en un teratoma. En 2008, Stroosma y Delaere [43] hicieron una revisión de los 62 tumores publicados y registraron un 71% de tumores primarios con una edad promedio de nos y un tama˜ no medio de 4 cm, un 10% de localiza48 a˜ ción metastásica, siempre con un punto de partida ileal, nos y un tama˜ no de 24 mm, y un con una edad de 61 a˜ 19% de componente carcinoide en un teratoma, con una nos y un tama˜ no de 4 cm. edad de 38 a˜ En esta revisión se registraron siete evoluciones metastásicas (16%) en los 44 pacientes afectados por un tumor primario: seis en el momento del diagnóstico y un nos del diagnóstico. El tama˜ no tumopaciente a los 2 a˜ ral en los pacientes no metastásicos fue de 36 mm (8-110) frente a 70 mm (25-100) en los que tenían una evolución metastásica. Este factor pronóstico ya se conocía respecto no a las localizaciones gastrointestinales, con un tama˜ nos cercana al 100% límite de 2 cm: una supervivencia a 5 a˜ no tumoral era inferior a 2 cm, frente a sólo el si el tama˜ no. 40% en caso de tumores de mayor tama˜ En el aspecto macroscópico, la lesión es homogénea y de color pardo. Desde el punto de vista histológico, es difícil distinguir los tumores carcinoides benignos de las formas malignas. En la mayoría de los casos, se trata de una proliferación de tipo neuroendocrino diferenciado, nas células de citoplasma reducido constituida por peque˜ y núcleo redondo homogéneo. La actividad mitótica es escasa. La inmunomarcación es positiva para la cromogranina y la NSE. El hallazgo de un tumor carcinoide exige una valoración biológica completa con las determinaciones antes mencionadas, una evaluación radiológica de extensión que incluya un octreoscan y la consulta con un gastroenterólogo. El octreoscan [44] tiene una sensibilidad del 96% para la detección de localización metastásica, frente al 50% de la gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG). En la ecografía [45] , los tumores carcinoides testiculares suelen estar bien limitados al parénquima testicular, son hipoecogénicos y tienen calcificaciones e hipervascularización en el estudio con Doppler. El diagnóstico prequirúrgico suele ser difícil y el tratamiento de elección es la orquiectomía radical por vía inguinal. Según las publicaciones, el seguimiento medio nos. Se han comunicado seis fallecimientos en es de 2 a˜ relación con los tumores primarios, es decir, el 14% en un lapso de 78 meses (1-228) y tres respecto a las localizaciones metastásicas, es decir, el 50%. No se comunicó ningún fallecimiento en relación con los contingentes carcinoiEMC - Urología

des en un teratoma. La conducta terapéutica de este tercer subtipo se ajusta a la de los teratomas testiculares. No hay ninguna recomendación de seguimiento disponible. Al parecer, sería fundamental seguir a estos pacientes con regularidad mediante exploración física, octreoscan y valoración biológica. En el seguimiento de los tumores gastrointestinales, sería más oportuno valorar la cromogranina A que el 5-HIAA.

“ Punto importante • La evaluación endocrina y el octreoscan son indispensables, el tratamiento consiste en la orquiectomía radical.

 Linfomas testiculares Los linfomas primarios son los tumores testiculares más nos. Representan el 5frecuentes en varones de más de 60 a˜ 9% de las neoplasias testiculares y el 1-2% de los linfomas no Hodgkin.

Linfoma difuso de células B grandes La edad promedio en el momento del diagnóstico es nos. El 80-90% de los linfomas primarios testicude 65 a˜ lares son de este tipo. Desde el punto de vista clínico, la afección suele limitarse a una masa testicular indolora [46] y existe la posibilidad de una lesión bilateral (35%). Por definición, los linfomas testiculares son de estadio I en el 50-60% de los casos y de estadio II en el 20-30%. En los estadios III o IV no es posible saber si la lesión testicular es primaria o metastásica, de modo que se la trata como una lesión metastásica. La evaluación radiológica incluye una TC toracoabdominopélvica, una biopsia osteomedular, una punción lumbar y, en algunos casos, una PET. En numerosos estudios se ha demostrado que estos tumores tienen nos una tendencia continua a recidivar, incluso 10-14 a˜ después del tratamiento inicial. El riesgo de lesión del nos y del 42% a testículo contralateral es del 15% a 3 a˜ nos en ausencia de radioterapia escrotal. El riesgo de 15 a˜ nos y lesión del sistema nervioso central es del 20% a 5 a˜ nos. Sin embargo, la mayoría de las recidivas del 35% a 10 a˜ nos. se producen en los primeros 2 a˜ Desde la década de 2000, la supervivencia global nos pasó del 56,3 al 86,6%. Al respecto, de las a 5 a˜ publicaciones se desprende un beneficio de la conducta terapéutica multimodal. Esto ha sido confirmado recientemente por un estudio prospectivo de fase II del International Extranodal Lymphoma Study Group 10 (IELSG-10) [47] en el que determinó la eficacia y la tolerabilidad del protocolo siguiente: orquiectomía diagnóstica, quimioterapia con R-CHOP 21 (régimen de quimioterapia para linfoma no Hodgkin) (seis ciclos para los estadios I y tres para los estadios II, luego evaluación de la respuesta y, después, tres ciclos en caso de respuesta completa o cinco si la respuesta es parcial), profilaxis neuromeníngea intratecal con metotrexato (cuatro dosis), seguida de radioterapia del testículo contralateral (30 Gy) para los estadios I, asociada a radioterapia de las áreas ganglionares para los estadios II. Tras un seguimiento promedio de 65 meses, la supervivencia sin progresión y la supervivencia global de los 53 pacientes incluidos fueron, respectivamente, del 74 y del 85%. Diez pacientes progresaron o tuvieron recidivas: dos lesiones ganglionares, tres lesiones del sistema nervioso central y cinco lesiones

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extraganglionares, pero ninguna recidiva en el testículo contralateral, a costa de una tolerabilidad intermedia.

Otros linfomas Otros linfomas pueden afectar al testículo, sobre todo los linfomas de Burkitt en zona de endemia del virus de Epstein-Barr. nalar un estudio internacional relaEs conveniente se˜ nos tivo a seis linfomas foliculares testiculares [48] , en ni˜ y adolescentes, tratados con éxito (el 100% de supervivencia sin progresión luego de 73 meses de seguimiento [6-96]) mediante orquiectomía, seguida de quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina, prednisona y doxorubicina (COPAD).

En muy pocos casos son el modo de revelación de un tumor desconocido. La conducta terapéutica depende del tratamiento de la neoplasia inicial.

 Bibliografía [1] [2] [3] [4]

“ Punto importante

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• El tratamiento es multimodal. [6]

 Metástasis testiculares Corresponden al 60% de los tumores testiculares de los nos. Por orden de frecuencia, se pacientes mayores de 50 a˜ originan en la próstata, el pulmón, a modo de melanoma y en el colon. La mayoría de las veces, las metástasis testiculares se descubren en un contexto de neoplasia conocida: extensión de un tumor adyacente o tumor diseminado.

“ Punto importante • El tratamiento es la orquiectomía y el de la neoplasia primaria.

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“ Puntos esenciales • La mayoría de los tumores no germinales del testículo está representada por los tumores de los cordones sexuales y del estroma gonadal. Estos tumores son mayoritariamente benignos, con alrededor del 10% de formas metastásicas. Cualquier tumor testicular con manifestación endocrina debe hacer pensar en ellos. • Para los tumores de células de Leydig, y en ausencia de factores clínicos de pronóstico desfavorable, ahora se recomienda un tratamiento quirúrgico conservador y, de forma obligatoria, un estudio anatomopatológico extemporáneo en busca de criterios de malignidad. • Es preciso conocer que la evolución del seminoma espermatocítico es favorable y no necesita un tratamiento adyuvante a la orquiectomía. • Ante un tumor carcinoide testicular hay que buscar siempre otra lesión, sobre todo ileal. • Los linfomas testiculares necesitan una conducta terapéutica multimodal.

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