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Úlceras y lisis ósea en manos y pies en un paciente con insuficiencia renal. Diagnóstico y comentario
piel (barc).
2016;31(4):273–275
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
´ lceras y lisis o´sea en manos y pies en un paciente con U insuficiencia renal. Diagno´stico y comentario Hands and feet ulcers and bone lysis in a patient with renal failure. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Diagno´stico diferencial
Osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo III. Al realizar una investigacio´n completa del historial del paciente se concluyo´ que las manifestaciones presentadas corresponden a un sı´ndrome poco frecuente, conocido como osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo III (OMI III).
En el diagno´stico diferencial se incluye a la osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo I en la que existe afectacio´n solo del carpo y el tarso, la osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo II en la que existe afectacio´n de todos los huesos largos asociada a osteoporosis, la osteo´lisis masiva de Gorhan (tipo IV) en la que se afectan los huesos largos asociada con hemangiomatosis, y la osteo´lisis tipo V que presenta manifestaciones clı´nicas similares al tipo II asociado a lesiones oculares, dermatolo´gicas y talla baja; cabe recalcar que ninguna de las formas mencionadas se asocia con nefropatı´a7. La osteo´lisis postrauma´tica se produce posterior a un traumatismo directo, esguince luxacio´n articular, o uso excesivo de una articulacio´n, sin asociarse a alteraciones siste´micas8. La enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa que presenta complicaciones neurotro´ficas como resorcio´n o´sea, acroosteo´lisis y osteoartritis, entre otras9. Adema´s, alteraciones metabo´licas como el hiperparatiroidismo son capaces de producir resorcio´n o´sea, tomando en cuenta que la primera causa de hiperparatiroidismo secundario es la insuficiencia renal10. A nuestro entender este es el primer caso de OMI III reportado en el Ecuador; al ser una enfermedad poco frecuente suele ser infradiagnosticada como fue el caso de nuestro paciente, en el cual sus enfermedades fueron manejadas previamente de forma aislada por cada especialista; es por ello que hacemos e´nfasis en el ana´lisis integral de cada paciente que atendemos en nuestra pra´ctica diaria. En el diagno´stico diferencial del paciente descrito, fue muy importante evidenciar los niveles de parathormona y calcio para descartar la presencia de enfermedades metabo´licas
Evolucio´n y tratamiento Las lesiones lı´ticas o´seas se estabilizaron en la pubertad. Actualmente el paciente se encuentra bajo manejo multidisciplinario, en dia´lisis y con curas perio´dicas de las heridas.
Comentario La OMI III es una entidad conge´nita rara, se han aportado alrededor de 91 casos en la literatura mundial hasta el an˜o 20141. Se presenta durante la infancia, evoluciona durante la adolescencia y se autolimita a partir de la segunda o tercera de´cada de la vida, no obstante el riesgo de recidiva permanece latente2. Se caracteriza clı´nicamente por destruccio´n y resorcio´n o´sea de predominio en falanges de manos y pies3. Estas alteraciones generalmente se inician durante los primeros 2 an˜os de vida acompan˜adas por edema, erosiones cuta´neas, dolor, alteraciones funcionales y este´ticas4. Por su parte, las alteraciones renales aparecen alrededor de los 10 an˜os de edad, y pueden variar segu´n cada paciente5. Lastimosamente, el tratamiento de la OMI III es limitante y de tipo paliativo6.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.10.001
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piel (barc).
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subyacentes. Por otra parte, la ausencia de dan˜o en todos los huesos largos, osteoporosis, hemangiomatosis, manifestaciones oculares, talla baja y signos de infeccio´n, descarto´ los otros tipos de osteo´lisis multice´ntrica y la enfermedad de Hansen, respectivamente.
8.
Conflicto de intereses
9.
7.
Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses. 10.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Jackson JBS. A boneless arm. Boston Med Surg J. 1838;18:368–9. 2. Sua´rez S, Garcı´a R. Osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica de tipo III: presentacio´n de un caso clı´nico y caracterizacio´n del sı´ndrome. Universitas Me´dica. 2010;51:79–85. 3. Lagier R, Rutishauser E. Osteoarticular changes in case of essential osteolysis. An anatomical and radiological study. JBone Joint Surg. 1965;47:339–53. 4. Gluck J, Miller ILLJ. Familial osteolysis of the carpal and tarsal bones. J Pediatric. 1972;81:506–10. 5. Naranjo A, Muniain M, Martin J, Va´squez J, Nu´n˜ez J. Primary idiopathic osteolysis: Description of a family. Ann Rheum Dis. 1992;51:1074–8. 6. Connor A, Highton J, Hung NA, Dunbar J, MacGinley R, Walker R. Multicentirc carpal-tarsal osteolysis with nephropathy treated successfully with cyclosporine A:
Case report and literature review. Am J Kidney Dis. 2007;50:649–54. Warady BA, Haug SJ, Lindsley CB. Multicentric osteolysis: An infrequently recognized renal-rheumatologic syndrome. J Rheumatol. 1991;18:142–5. Martı´nez M, Herrera-Rodrı´guez A, Cuenca-Espie´rrez J. Osteolisis de la clavı´cula distal sin antecedentes previos. Rev Esp Cir Osteoart. 2001;36:35–6. Go´mez-Echevarrı´a J, Moll-Cervera F, Dı´ez-Orive M. Evolucio´n de las lesiones o´seas en enfermos de Hansen en alta terape´utica: a propo´sito de 3 casos. Rev Leprol Fontilles. 2004;24:415–22. Delgado G. Radiologı´a de enfermedades o´seas metabo´licas. Medwave. 2003;3:e3297.
Marlene Germania Legn˜a Zambrano, Jennyfer Daniela Granizo Rubio* y Gladys Katiuska Castillo Soto Postgrado de Dermatologı´a, Hospital Dermatolo´gico Gonzalo Gonzalez, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J.D. Granizo Rubio). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.12.004 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Pa´pulas marro´n-amarillentas diseminadas en un nin ˜o obeso. Diagno´stico y comentario Disseminated yellowish-brown papules in an obese toddler. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentario
Xantogranuloma juvenil mu´ltiple.
El xantogranuloma juvenil (XJ) es la forma ma´s frecuente de histiocitosis no Langerhans, siendo descrita inicialmente por Adamson en 1905 y recibiendo en 19541 su denominacio´n actual. Es ma´s frecuente en lactantes y nin˜os en edad preescolar, presenta´ndose en un 75-80% antes del an˜o de vida, aunque se han comunicado casos en adultos2. Afecta con mayor frecuencia a los varones (relacio´n varones/mujeres: 1,1/7:13) y su etiopatogenia es desconocida4. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas o no´dulos inicialmente de color rosado o eritemato-marrona´ceo2, que con el paso del tiempo desarrollan un tono amarillento por la acumulacio´n de lı´pidos5, ignora´ndose la causa de este proceso en ausencia de hiperlipidemia4. Las lesiones se localizan ma´s
Evolucio´n y tratamiento Se propuso tratamiento nutricional de la obesidad y observacio´n expectante de las lesiones cuta´neas. Se desconoce la evolucio´n del paciente porque no acudio´ a los controles, posteriormente.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2015.10.006
2016;31(4):273–275
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
´ lceras y lisis o´sea en manos y pies en un paciente con U insuficiencia renal. Diagno´stico y comentario Hands and feet ulcers and bone lysis in a patient with renal failure. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Diagno´stico diferencial
Osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo III. Al realizar una investigacio´n completa del historial del paciente se concluyo´ que las manifestaciones presentadas corresponden a un sı´ndrome poco frecuente, conocido como osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo III (OMI III).
En el diagno´stico diferencial se incluye a la osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo I en la que existe afectacio´n solo del carpo y el tarso, la osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica tipo II en la que existe afectacio´n de todos los huesos largos asociada a osteoporosis, la osteo´lisis masiva de Gorhan (tipo IV) en la que se afectan los huesos largos asociada con hemangiomatosis, y la osteo´lisis tipo V que presenta manifestaciones clı´nicas similares al tipo II asociado a lesiones oculares, dermatolo´gicas y talla baja; cabe recalcar que ninguna de las formas mencionadas se asocia con nefropatı´a7. La osteo´lisis postrauma´tica se produce posterior a un traumatismo directo, esguince luxacio´n articular, o uso excesivo de una articulacio´n, sin asociarse a alteraciones siste´micas8. La enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa que presenta complicaciones neurotro´ficas como resorcio´n o´sea, acroosteo´lisis y osteoartritis, entre otras9. Adema´s, alteraciones metabo´licas como el hiperparatiroidismo son capaces de producir resorcio´n o´sea, tomando en cuenta que la primera causa de hiperparatiroidismo secundario es la insuficiencia renal10. A nuestro entender este es el primer caso de OMI III reportado en el Ecuador; al ser una enfermedad poco frecuente suele ser infradiagnosticada como fue el caso de nuestro paciente, en el cual sus enfermedades fueron manejadas previamente de forma aislada por cada especialista; es por ello que hacemos e´nfasis en el ana´lisis integral de cada paciente que atendemos en nuestra pra´ctica diaria. En el diagno´stico diferencial del paciente descrito, fue muy importante evidenciar los niveles de parathormona y calcio para descartar la presencia de enfermedades metabo´licas
Evolucio´n y tratamiento Las lesiones lı´ticas o´seas se estabilizaron en la pubertad. Actualmente el paciente se encuentra bajo manejo multidisciplinario, en dia´lisis y con curas perio´dicas de las heridas.
Comentario La OMI III es una entidad conge´nita rara, se han aportado alrededor de 91 casos en la literatura mundial hasta el an˜o 20141. Se presenta durante la infancia, evoluciona durante la adolescencia y se autolimita a partir de la segunda o tercera de´cada de la vida, no obstante el riesgo de recidiva permanece latente2. Se caracteriza clı´nicamente por destruccio´n y resorcio´n o´sea de predominio en falanges de manos y pies3. Estas alteraciones generalmente se inician durante los primeros 2 an˜os de vida acompan˜adas por edema, erosiones cuta´neas, dolor, alteraciones funcionales y este´ticas4. Por su parte, las alteraciones renales aparecen alrededor de los 10 an˜os de edad, y pueden variar segu´n cada paciente5. Lastimosamente, el tratamiento de la OMI III es limitante y de tipo paliativo6.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.10.001
274
piel (barc).
2016;31(4):273–275
subyacentes. Por otra parte, la ausencia de dan˜o en todos los huesos largos, osteoporosis, hemangiomatosis, manifestaciones oculares, talla baja y signos de infeccio´n, descarto´ los otros tipos de osteo´lisis multice´ntrica y la enfermedad de Hansen, respectivamente.
8.
Conflicto de intereses
9.
7.
Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses. 10.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Jackson JBS. A boneless arm. Boston Med Surg J. 1838;18:368–9. 2. Sua´rez S, Garcı´a R. Osteo´lisis multice´ntrica idiopa´tica de tipo III: presentacio´n de un caso clı´nico y caracterizacio´n del sı´ndrome. Universitas Me´dica. 2010;51:79–85. 3. Lagier R, Rutishauser E. Osteoarticular changes in case of essential osteolysis. An anatomical and radiological study. JBone Joint Surg. 1965;47:339–53. 4. Gluck J, Miller ILLJ. Familial osteolysis of the carpal and tarsal bones. J Pediatric. 1972;81:506–10. 5. Naranjo A, Muniain M, Martin J, Va´squez J, Nu´n˜ez J. Primary idiopathic osteolysis: Description of a family. Ann Rheum Dis. 1992;51:1074–8. 6. Connor A, Highton J, Hung NA, Dunbar J, MacGinley R, Walker R. Multicentirc carpal-tarsal osteolysis with nephropathy treated successfully with cyclosporine A:
Case report and literature review. Am J Kidney Dis. 2007;50:649–54. Warady BA, Haug SJ, Lindsley CB. Multicentric osteolysis: An infrequently recognized renal-rheumatologic syndrome. J Rheumatol. 1991;18:142–5. Martı´nez M, Herrera-Rodrı´guez A, Cuenca-Espie´rrez J. Osteolisis de la clavı´cula distal sin antecedentes previos. Rev Esp Cir Osteoart. 2001;36:35–6. Go´mez-Echevarrı´a J, Moll-Cervera F, Dı´ez-Orive M. Evolucio´n de las lesiones o´seas en enfermos de Hansen en alta terape´utica: a propo´sito de 3 casos. Rev Leprol Fontilles. 2004;24:415–22. Delgado G. Radiologı´a de enfermedades o´seas metabo´licas. Medwave. 2003;3:e3297.
Marlene Germania Legn˜a Zambrano, Jennyfer Daniela Granizo Rubio* y Gladys Katiuska Castillo Soto Postgrado de Dermatologı´a, Hospital Dermatolo´gico Gonzalo Gonzalez, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J.D. Granizo Rubio). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.12.004 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Pa´pulas marro´n-amarillentas diseminadas en un nin ˜o obeso. Diagno´stico y comentario Disseminated yellowish-brown papules in an obese toddler. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentario
Xantogranuloma juvenil mu´ltiple.
El xantogranuloma juvenil (XJ) es la forma ma´s frecuente de histiocitosis no Langerhans, siendo descrita inicialmente por Adamson en 1905 y recibiendo en 19541 su denominacio´n actual. Es ma´s frecuente en lactantes y nin˜os en edad preescolar, presenta´ndose en un 75-80% antes del an˜o de vida, aunque se han comunicado casos en adultos2. Afecta con mayor frecuencia a los varones (relacio´n varones/mujeres: 1,1/7:13) y su etiopatogenia es desconocida4. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas o no´dulos inicialmente de color rosado o eritemato-marrona´ceo2, que con el paso del tiempo desarrollan un tono amarillento por la acumulacio´n de lı´pidos5, ignora´ndose la causa de este proceso en ausencia de hiperlipidemia4. Las lesiones se localizan ma´s
Evolucio´n y tratamiento Se propuso tratamiento nutricional de la obesidad y observacio´n expectante de las lesiones cuta´neas. Se desconoce la evolucio´n del paciente porque no acudio´ a los controles, posteriormente.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2015.10.006