- Email: [email protected]
Un cas de mastocytose agressive révélée par une ascite secondaire à une hyhperplasie nodulaire régénérative hépatique
S438
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501
Patients et méthodes.– Nous rapportons deux observations de CS chez des adultes présentant une HL. La CS a été la circonstance de découverte de l’HL dans la première et est survenue un an et demi après le début de l’HL dans la seconde, permettant de retenir le diagnostic d’HL multiviscérale et de justifier l’introduction d’un traitement général de la maladie. Observation.– Obs 1.– Un homme de 66 ans, suivi en neurologie pour atrophie cérébelleuse d’étiologie indéterminée, présentait un ictère cholestatique (BT = 45 mol/L ; BC = 35 mol/L ; phosphatases alcalines = 267 UI/L). L’échographie hépatique était normale. La bili IRM permettait de suspecter le diagnostic de CS. La biopsie cutanée de lésions maculopapuleuses du tronc retrouvait un infiltrat polymorphe, riche en éosinophiles, avec de nombreux histiocytes CD1a+. La PBH confirmait la CS, sans infiltration histiocytaire, avec une fibrose importante (F = 3) mais sans cirrhose constituée. Malgré le traitement par vinblastine et prednisone, l’évolution était défavorable, le patient décédant 11 mois plus tard dans un contexte de cirrhose décompensée avec encéphalopathie hépatique. L’indication d’une greffe hépatique n’était pas retenue en raison de l’âge du patient et surtout de l’atteinte naurologique associée. Obs 2.– Un homme de 28 ans suivi pour une HL pulmonaire depuis 18 mois présentait des douleurs de l’hypochondre droit. L’examen clinique était normal. Il existait une cholestase anictérique (phosphatases alcalines = 458 UI/L ; gamma GT = 265 UI/L ; BT = 10 mol/L). La bili IRM montrait un aspect typique de CS. Le patient présentait secondairement des localisations osseuses frontale et du fémur droit. Le traitement conventionnel par vinblastine et prednisone pendant un an permettait une normalisation transitoire du bilan hépatique dès le cinquième mois mais la cholestase récidivant 10 mois après l’arrêt de ce dernier. Discussion.– La cholangite sclérosante est une localisation classique mais rare, en particulier chez l’adulte, de l’HL [1]. Elle fait partie des CS tumorales. La présence de cellules histiocytaires est cependant inconstante : possible en début d’évolution, elle disparait à un stade tardif (obs.1). Cela explique probablement l’inefficacité habituelle du traitement de l’HL dans cette localisation [1], même si ce dernier peut être efficace à un stade précoce (obs.2). Le traitement repose par ailleurs, comme dans la CS primitive, sur l’AUDC à un stade précoce et sur tous les moyens thérapeutiques disponibles en cas de cirrhose biliaire secondaire, y compris la greffe hépatique [2]. Conclusion.– La CS est une complication rare au cours de l’HL. Un ictère cholestatique est parfois révélateur (obs 1), mais le tableau peut se limiter à une cholestase anictérique chez un patient présentant des douleurs de l’hypochondre droit ou recherchée de principe chez un patient présentant une. En 2010, la démarche diagnostique repose dans un premier temps sur la bili IRM ; la cholangiographie rétrograde endoscopique et la PBH sont discutées dans un second temps pour chaque patient. L’existence d’une CS permet de retenir le diagnostic d’HL multiviscérale [1] et doit faire discuter un traitement général de l’HL, habituellement dans un premier temps l’association vinblastine et prednisone. Le pronostic est généralement sévère [3] (obs 1) ; l’efficacité du traitement, souvent transitoire, est cependant possible (obs 2). Références [1] Pagnoux C. Rev Med Interne 2003;24:324–7. [2] Griffiths WJ. Hepatol 2006;44:829–31. [3] Gey T. Rev Mal Respir 2004;21:997–1000. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.211 CA073
Association maladie d’Erdheim-Chester et histiocytose langerhansienne : à propos d’un cas M.-P. Massoure a , P. Carassou a , M. Abdelfattah a , G. Cinquetti a , P.Y. Girault b , B. Hervier c , F. Charlotte d , D. Adriamanantena a , F. Banal a , J. Haroche c , B. Graffin a a Médecine interne, HIA Legouest, Metz, France
b
Dermatologie, HIA Legouest, Metz, France Médecine interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris, France d Anatomopathologie, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, France c
Introduction.– L’histiocytose, selon la cellule proliférante en cause, peut être langerhansienne ou non. La différenciation anatomopathologique n’est pas toujours évidente et il existe d’authentiques cas où les deux types cellulaires coexistent. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une association exceptionnelle de maladie d’Erdheim-Chester (MEC) et d’histiocytose langerhansienne (HL). Observation.– Une patiente de 31 ans, d’origine laotienne, était hospitalisée pour une fièvre et une toux évoluant depuis trois mois et associées depuis un mois à un syndrome polyuro-polydipsique. On notait comme antécédents une infirmité motrice cérébrale avec nanisme sur prématurité et une néphropathie tubulo-interstitielle chronique sur reflux. L’examen clinique montrait un xanthélasma périorbitaire bilatéral. Le bilan biologique confirmait un diabète insipide central et révélait un syndrome inflammatoire (CRP à 150 mg/L) et une majoration de l’insuffisance rénale (clairance à 25 ml/min). Le scanner abdominal montrait un aspect épaissi des parois urétérales, une infiltration modérée de la graisse périrénale et des nodules rétropéritonéaux. Le bilan pulmonaire révélait une atteinte interstitielle en verre dépoli postéro-inférieure bi-basale avec des épaississements septaux à prédominance sous-pleurale, diffus, associés à des micronodules sous pleuraux bilatéraux. Le LBA montrait 270 000 cellules, 88 % de macrophages sans cellule spumeuse. Le bilan cardiologique découvrait une hypokinésie de la paroi antérieure du myocarde, sans antécédent connu d’infarctus. Le bilan osseux radiographique montrait des lésions asymptomatiques (lacune du tiers distal de la diaphyse fémorale droite, ostéocondensation du tiers moyen de la diaphyse tibiale droite, ostéocondensation endostale du tiers moyen de la diaphyse fémorale gauche) confirmées comme hyperfixantes à la scintigraphie (en dehors de la lacune fémorale droite) ainsi que les diaphyses humérales, le massif facial, de multiples côtes et la vertèbre T4. Différentes biopsies (Dr Haroche, Dr Charlotte, hôpital La Pitié-Salpêtrière) montraient une histiocytose soit de type Erdheim-Chester (xanthélasma, fémur gauche, vertèbre T4) soit langerhansienne (nodule rétro péritonéal). Un traitement par interféron était débuté avec une bonne efficacité en deux mois sur la toux et le syndrome inflammatoire biologique. Nous n’avons pas encore de recul suffisant pour juger de son efficacité sur les autres lésions. Discussion.– La distinction entre les deux types d’histiocytoses est classiquement faite sur leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. L’association d’une MEC et d’une HL est exceptionnellement rapportée dans la littérature, seuls 12 cas étaient publiés en 2009. Les cellules histiocytaires de la MEC et les cellules de Langerhans de l’HL dérivant de la même cellule souche myéloïde, il est possible que dans certaines circonstances, cette cellule donne naissance à l’une ou l’autre des lignées divergentes sous l’influence de différents microenvironnements inflammatoires [1]. D’un point de vue thérapeutique, dans ces associations, la MEC représentant le composant majeur de la maladie avec un pronostic plus sombre, la thérapeutique doit privilégier celleci. Conclusion.– L’association de MEC et HL est exceptionnelle dans la littérature et pose des problèmes thérapeutiques, incitant à privilégier le traitement de la MEC. Référence [1] Tsai et al. J Am Acad Dermatol 2010;63:284–91. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.212 CA074
Un cas de mastocytose agressive révélée par une ascite secondaire à une hyhperplasie nodulaire régénérative hépatique
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501
S439
A. Esparcieux , N. Biha , I. Durieu , D. Vital-Durand Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France
M. Messaoudia , T. Ben Salem , F. Jaziri , N. Bel Feki , I. Ben Ghorbel , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie
Introduction.– Nous présentons le cas d’une mastocytose systémique agressive révélée par une atteinte hépatique avec lésions d’hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) sur la biopsie de foie. Patients et méthodes.– Un patient âgé de 75 ans, sans antécédents notables, est hospitalisé en mars 2009 pour altération massive et rapide de l’état général. Observation.– Les symptômes débutent en décembre 2008 par une perte de poids de 12 kg associée à des douleurs abdominales et des diarrhées. À l’examen il existe une ascite et des œdèmes des membres inférieurs. Le temps de prothrombine est abaissé à 61 % malgré un facteur V normal. Les ␥GT et les phosphatases alcalines sont à trois fois la normale sans cytolyse hépatique. Il existe une thrombopénie à 90 000 /mm3 . La gastroscopie et la coloscopie ne retrouvent pas de lésions spécifiques. Le scanner abdominopelvien objective une ascite importante, un épanchement pleural, des adénopathies centimétriques mésentériques, une dysmorphie hépatique. L’examen histologique d’une adénopathie est en faveur d’une adénite réactionnelle non spécifique. La biopsie hépatique retrouve une HNR sans cirrhose. Le myélogramme ne retrouve pas d’hémopathie. Six mois plus tard, l’état général du patient continue à se dégrader malgré la corticothérapie initialement efficace. Le scanner de contrôle retrouve cette fois en plus des lésions ostéocondensantes. La biopsie de moelle, faite dans l’hypothèse d’une maladie infiltrative type histiocytose ou d’une hémopathie, permet d’établir le diagnostic de mastocytose systémique avec présence d’infiltrats denses de mastocytes marqués aux anti-CD2 et antiCD25. Le taux de tryptase est effectivement très élevé (supérieure à 200 g/L). La recherche de la mutation ckit sur la moelle est positive. La relecture des biopsies digestives permet de retrouver des mastocytes atypiques au sein de la muqueuse colique. Au niveau hépatique, l’HNR est confirmée alors que l’infiltrat mastocytaire est minime. Un traitement par Cladribine est débuté. Discussion.– Le HNR est une affection hépatique rare, caractérisée histologiquement par de multiples nodules de régénération hépatique sans fibrose associée. Elle est souvent secondaire à des perturbations du flux sanguin dans les artérioles ou veinules hépatiques. Les étiologies des HNR sont les affections dysimmunitaires (lupus, cryoglobulinémie, syndrome des antiphospholipides. . .), les hémopathies (syndrome myéloproliféraif), les maladies vasculaires (maladie veno-occlusive du foie) ou les toxicités médicamenteuses (certaines chimiothérapies). Alors que les atteintes hépatiques sont fréquentes au cours de la mastocytose en raison de l’infiltration du foie par les mastocytes et de la sécrétion par les mastocytes de cytokines pro-fibrosantes, l’HNR n’a été décrite qu’une seule fois au cours d’une mastocytose systémique. La défaillance hépatocellulaire secondaire à ce type de lésions est de mauvais pronostic et classe la mastocytose en forme agressive. Cela justifie la mise en route d’un traitement cytoréducteur, qui dépendra du statut mutationnel de ckit. Conclusion.– En l’absence d’autres étiologies, la mastocytose systémique doit être évoquée devant une histologie hépatique compatible avec une HNR, même en l’absence de lésions cutanées typiques ou d’antécédents anaphylactiques. Le diagnostic est affirmé par la biopsie de moelle. Pour en savoir plus Mican J et al. Hepatology 1995;22(4):1163–70. Wendum D et al. Gastroenterol Clin Biol 2004;28(1):80–3. Yam LT et al. Am J Med 1986;80:819–26.
Introduction.– L’érythème noueux (EN), symptôme fréquemment observé, en médecine interne, est de diagnostic essentiellement clinique. Il peut témoigner de maladies tout à fait bénignes mais aussi de maladies potentiellement graves. Le but de notre étude était d’évaluer le profil étiologique de l’EN dans un service de médecine interne tunisien. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de patients atteints d’EN hospitalisés dans le service de médecine interne de l’hôpital la Rabta à Tunis sur une période de 15 ans. Le diagnostic étiologique reposait sur un faisceau d’arguments cliniques, morphologiques, biologiques et histologiques. Le caractère idiopathique de l’EN n’a été retenu que lorsqu’aucune étiologie susceptible de s’y associer n’est apparue après un recul de six mois au moins. Résultats.– Soixante dix-neuf patients ont été inclus. Il s’agissait de 64 femmes (81 %) et de 15 hommes (19 %) ayant un âge moyen de 39 ans (extrêmes 16–82 ans). Dans 67 % des cas, une cause potentielle associée à l’EN a été retrouvée. Les étiologies observées dans ce groupe étaient par ordre de fréquence décroissant : une maladie de Behc¸et : 19 cas (24 %), une infection streptococcique : 18 cas (22,8 %), une sarcoïdose : dix cas (12,6 %) dont quatre cas de syndrome de Löfgren, une grossesse : trois cas (3,8 %), une tuberculose : un cas (1,26 %), une maladie de Crohn : un cas (1,26 %) et une chlamydiose : un cas (1,26 %). Chez 26 patients (33 %), aucune cause potentielle d’EN n’a été retenue. Aucun médicament n’a pu être formellement incriminé dans la genèse de l’EN dans notre série. Les particularités cliniques et paracliniques retrouvées significativement associées à l’EN secondaires étaient l’atteinte isolée des membres inférieures, l’absence de fièvre et de desquamation, la présence de manifestation cutaneo-muqueuse (autres que l’EN), une VS < 50 mm 1re h, une hypergammaglobumlinémie > 18 g/L et une calcémie > 100 mg/L. Discussion.– Les EN secondaires représentaient dans notre série 67 % des cas. Cette fréquence variait de 28 % à 86,5 % dans les autres études. Les formes dites « idiopathiques » représentaient 32,5 % à 72 % des cas selon les séries. Nous avons constaté une fréquence relativement élevée de la maladie de Behc¸et dans notre série. Dans les autres séries tunisiennes elles variaient de 4,1 % à 31,8 % et de 1,2 % à 3,8 % dans les séries étrangères. Conclusion.– La fréquence des EN idiopathique dans notre série est l’une des plus faibles rapportés. La maladie de Behc¸et était la pathologie la plus fréquemment associée à l’EN. Cette association dans notre série est probablement due au biais de recrutement constitué par la spécialité de notre service.
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.213 CA075
Profil étiologique de l’érythéme noueux dans un service de médecine interne
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.214 CA076
Déficit en carnitine au cours d’une maladie cœliaque avec déficit en IgG2-IgG4 S. Edouard a , L. Astudillo b , G. Pugnet a , C. Paul c , P. Arlet a , L. Sailler d a Medecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France b Service de médecine interne, CHU Purpan, pavillon des medecines, Toulouse, France c Dermatologie, CHU Purpan, Toulouse, France d EA 3696, service de médecine interne, laboratoire de pharmacoépidémiologie, hôpital de Purpan, Toulouse, France Introduction.– La maladie cœliaque (MC) est caractérisée par un syndrome de malabsorption digestive. La carnitine est l’une des molécules essentielles du métabolisme musculaire dont la carence peut être due à un déficit d’absorption au niveau d’une muqueuse intestinale atrophique. Nous rapportons une observation d’un déficit en carnitine découvert chez une adulte atteinte de MC avec déficit en IgG2 et IgG4.
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501
Patients et méthodes.– Nous rapportons deux observations de CS chez des adultes présentant une HL. La CS a été la circonstance de découverte de l’HL dans la première et est survenue un an et demi après le début de l’HL dans la seconde, permettant de retenir le diagnostic d’HL multiviscérale et de justifier l’introduction d’un traitement général de la maladie. Observation.– Obs 1.– Un homme de 66 ans, suivi en neurologie pour atrophie cérébelleuse d’étiologie indéterminée, présentait un ictère cholestatique (BT = 45 mol/L ; BC = 35 mol/L ; phosphatases alcalines = 267 UI/L). L’échographie hépatique était normale. La bili IRM permettait de suspecter le diagnostic de CS. La biopsie cutanée de lésions maculopapuleuses du tronc retrouvait un infiltrat polymorphe, riche en éosinophiles, avec de nombreux histiocytes CD1a+. La PBH confirmait la CS, sans infiltration histiocytaire, avec une fibrose importante (F = 3) mais sans cirrhose constituée. Malgré le traitement par vinblastine et prednisone, l’évolution était défavorable, le patient décédant 11 mois plus tard dans un contexte de cirrhose décompensée avec encéphalopathie hépatique. L’indication d’une greffe hépatique n’était pas retenue en raison de l’âge du patient et surtout de l’atteinte naurologique associée. Obs 2.– Un homme de 28 ans suivi pour une HL pulmonaire depuis 18 mois présentait des douleurs de l’hypochondre droit. L’examen clinique était normal. Il existait une cholestase anictérique (phosphatases alcalines = 458 UI/L ; gamma GT = 265 UI/L ; BT = 10 mol/L). La bili IRM montrait un aspect typique de CS. Le patient présentait secondairement des localisations osseuses frontale et du fémur droit. Le traitement conventionnel par vinblastine et prednisone pendant un an permettait une normalisation transitoire du bilan hépatique dès le cinquième mois mais la cholestase récidivant 10 mois après l’arrêt de ce dernier. Discussion.– La cholangite sclérosante est une localisation classique mais rare, en particulier chez l’adulte, de l’HL [1]. Elle fait partie des CS tumorales. La présence de cellules histiocytaires est cependant inconstante : possible en début d’évolution, elle disparait à un stade tardif (obs.1). Cela explique probablement l’inefficacité habituelle du traitement de l’HL dans cette localisation [1], même si ce dernier peut être efficace à un stade précoce (obs.2). Le traitement repose par ailleurs, comme dans la CS primitive, sur l’AUDC à un stade précoce et sur tous les moyens thérapeutiques disponibles en cas de cirrhose biliaire secondaire, y compris la greffe hépatique [2]. Conclusion.– La CS est une complication rare au cours de l’HL. Un ictère cholestatique est parfois révélateur (obs 1), mais le tableau peut se limiter à une cholestase anictérique chez un patient présentant des douleurs de l’hypochondre droit ou recherchée de principe chez un patient présentant une. En 2010, la démarche diagnostique repose dans un premier temps sur la bili IRM ; la cholangiographie rétrograde endoscopique et la PBH sont discutées dans un second temps pour chaque patient. L’existence d’une CS permet de retenir le diagnostic d’HL multiviscérale [1] et doit faire discuter un traitement général de l’HL, habituellement dans un premier temps l’association vinblastine et prednisone. Le pronostic est généralement sévère [3] (obs 1) ; l’efficacité du traitement, souvent transitoire, est cependant possible (obs 2). Références [1] Pagnoux C. Rev Med Interne 2003;24:324–7. [2] Griffiths WJ. Hepatol 2006;44:829–31. [3] Gey T. Rev Mal Respir 2004;21:997–1000. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.211 CA073
Association maladie d’Erdheim-Chester et histiocytose langerhansienne : à propos d’un cas M.-P. Massoure a , P. Carassou a , M. Abdelfattah a , G. Cinquetti a , P.Y. Girault b , B. Hervier c , F. Charlotte d , D. Adriamanantena a , F. Banal a , J. Haroche c , B. Graffin a a Médecine interne, HIA Legouest, Metz, France
b
Dermatologie, HIA Legouest, Metz, France Médecine interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris, France d Anatomopathologie, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, France c
Introduction.– L’histiocytose, selon la cellule proliférante en cause, peut être langerhansienne ou non. La différenciation anatomopathologique n’est pas toujours évidente et il existe d’authentiques cas où les deux types cellulaires coexistent. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une association exceptionnelle de maladie d’Erdheim-Chester (MEC) et d’histiocytose langerhansienne (HL). Observation.– Une patiente de 31 ans, d’origine laotienne, était hospitalisée pour une fièvre et une toux évoluant depuis trois mois et associées depuis un mois à un syndrome polyuro-polydipsique. On notait comme antécédents une infirmité motrice cérébrale avec nanisme sur prématurité et une néphropathie tubulo-interstitielle chronique sur reflux. L’examen clinique montrait un xanthélasma périorbitaire bilatéral. Le bilan biologique confirmait un diabète insipide central et révélait un syndrome inflammatoire (CRP à 150 mg/L) et une majoration de l’insuffisance rénale (clairance à 25 ml/min). Le scanner abdominal montrait un aspect épaissi des parois urétérales, une infiltration modérée de la graisse périrénale et des nodules rétropéritonéaux. Le bilan pulmonaire révélait une atteinte interstitielle en verre dépoli postéro-inférieure bi-basale avec des épaississements septaux à prédominance sous-pleurale, diffus, associés à des micronodules sous pleuraux bilatéraux. Le LBA montrait 270 000 cellules, 88 % de macrophages sans cellule spumeuse. Le bilan cardiologique découvrait une hypokinésie de la paroi antérieure du myocarde, sans antécédent connu d’infarctus. Le bilan osseux radiographique montrait des lésions asymptomatiques (lacune du tiers distal de la diaphyse fémorale droite, ostéocondensation du tiers moyen de la diaphyse tibiale droite, ostéocondensation endostale du tiers moyen de la diaphyse fémorale gauche) confirmées comme hyperfixantes à la scintigraphie (en dehors de la lacune fémorale droite) ainsi que les diaphyses humérales, le massif facial, de multiples côtes et la vertèbre T4. Différentes biopsies (Dr Haroche, Dr Charlotte, hôpital La Pitié-Salpêtrière) montraient une histiocytose soit de type Erdheim-Chester (xanthélasma, fémur gauche, vertèbre T4) soit langerhansienne (nodule rétro péritonéal). Un traitement par interféron était débuté avec une bonne efficacité en deux mois sur la toux et le syndrome inflammatoire biologique. Nous n’avons pas encore de recul suffisant pour juger de son efficacité sur les autres lésions. Discussion.– La distinction entre les deux types d’histiocytoses est classiquement faite sur leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. L’association d’une MEC et d’une HL est exceptionnellement rapportée dans la littérature, seuls 12 cas étaient publiés en 2009. Les cellules histiocytaires de la MEC et les cellules de Langerhans de l’HL dérivant de la même cellule souche myéloïde, il est possible que dans certaines circonstances, cette cellule donne naissance à l’une ou l’autre des lignées divergentes sous l’influence de différents microenvironnements inflammatoires [1]. D’un point de vue thérapeutique, dans ces associations, la MEC représentant le composant majeur de la maladie avec un pronostic plus sombre, la thérapeutique doit privilégier celleci. Conclusion.– L’association de MEC et HL est exceptionnelle dans la littérature et pose des problèmes thérapeutiques, incitant à privilégier le traitement de la MEC. Référence [1] Tsai et al. J Am Acad Dermatol 2010;63:284–91. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.212 CA074
Un cas de mastocytose agressive révélée par une ascite secondaire à une hyhperplasie nodulaire régénérative hépatique
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501
S439
A. Esparcieux , N. Biha , I. Durieu , D. Vital-Durand Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France
M. Messaoudia , T. Ben Salem , F. Jaziri , N. Bel Feki , I. Ben Ghorbel , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie
Introduction.– Nous présentons le cas d’une mastocytose systémique agressive révélée par une atteinte hépatique avec lésions d’hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) sur la biopsie de foie. Patients et méthodes.– Un patient âgé de 75 ans, sans antécédents notables, est hospitalisé en mars 2009 pour altération massive et rapide de l’état général. Observation.– Les symptômes débutent en décembre 2008 par une perte de poids de 12 kg associée à des douleurs abdominales et des diarrhées. À l’examen il existe une ascite et des œdèmes des membres inférieurs. Le temps de prothrombine est abaissé à 61 % malgré un facteur V normal. Les ␥GT et les phosphatases alcalines sont à trois fois la normale sans cytolyse hépatique. Il existe une thrombopénie à 90 000 /mm3 . La gastroscopie et la coloscopie ne retrouvent pas de lésions spécifiques. Le scanner abdominopelvien objective une ascite importante, un épanchement pleural, des adénopathies centimétriques mésentériques, une dysmorphie hépatique. L’examen histologique d’une adénopathie est en faveur d’une adénite réactionnelle non spécifique. La biopsie hépatique retrouve une HNR sans cirrhose. Le myélogramme ne retrouve pas d’hémopathie. Six mois plus tard, l’état général du patient continue à se dégrader malgré la corticothérapie initialement efficace. Le scanner de contrôle retrouve cette fois en plus des lésions ostéocondensantes. La biopsie de moelle, faite dans l’hypothèse d’une maladie infiltrative type histiocytose ou d’une hémopathie, permet d’établir le diagnostic de mastocytose systémique avec présence d’infiltrats denses de mastocytes marqués aux anti-CD2 et antiCD25. Le taux de tryptase est effectivement très élevé (supérieure à 200 g/L). La recherche de la mutation ckit sur la moelle est positive. La relecture des biopsies digestives permet de retrouver des mastocytes atypiques au sein de la muqueuse colique. Au niveau hépatique, l’HNR est confirmée alors que l’infiltrat mastocytaire est minime. Un traitement par Cladribine est débuté. Discussion.– Le HNR est une affection hépatique rare, caractérisée histologiquement par de multiples nodules de régénération hépatique sans fibrose associée. Elle est souvent secondaire à des perturbations du flux sanguin dans les artérioles ou veinules hépatiques. Les étiologies des HNR sont les affections dysimmunitaires (lupus, cryoglobulinémie, syndrome des antiphospholipides. . .), les hémopathies (syndrome myéloproliféraif), les maladies vasculaires (maladie veno-occlusive du foie) ou les toxicités médicamenteuses (certaines chimiothérapies). Alors que les atteintes hépatiques sont fréquentes au cours de la mastocytose en raison de l’infiltration du foie par les mastocytes et de la sécrétion par les mastocytes de cytokines pro-fibrosantes, l’HNR n’a été décrite qu’une seule fois au cours d’une mastocytose systémique. La défaillance hépatocellulaire secondaire à ce type de lésions est de mauvais pronostic et classe la mastocytose en forme agressive. Cela justifie la mise en route d’un traitement cytoréducteur, qui dépendra du statut mutationnel de ckit. Conclusion.– En l’absence d’autres étiologies, la mastocytose systémique doit être évoquée devant une histologie hépatique compatible avec une HNR, même en l’absence de lésions cutanées typiques ou d’antécédents anaphylactiques. Le diagnostic est affirmé par la biopsie de moelle. Pour en savoir plus Mican J et al. Hepatology 1995;22(4):1163–70. Wendum D et al. Gastroenterol Clin Biol 2004;28(1):80–3. Yam LT et al. Am J Med 1986;80:819–26.
Introduction.– L’érythème noueux (EN), symptôme fréquemment observé, en médecine interne, est de diagnostic essentiellement clinique. Il peut témoigner de maladies tout à fait bénignes mais aussi de maladies potentiellement graves. Le but de notre étude était d’évaluer le profil étiologique de l’EN dans un service de médecine interne tunisien. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de patients atteints d’EN hospitalisés dans le service de médecine interne de l’hôpital la Rabta à Tunis sur une période de 15 ans. Le diagnostic étiologique reposait sur un faisceau d’arguments cliniques, morphologiques, biologiques et histologiques. Le caractère idiopathique de l’EN n’a été retenu que lorsqu’aucune étiologie susceptible de s’y associer n’est apparue après un recul de six mois au moins. Résultats.– Soixante dix-neuf patients ont été inclus. Il s’agissait de 64 femmes (81 %) et de 15 hommes (19 %) ayant un âge moyen de 39 ans (extrêmes 16–82 ans). Dans 67 % des cas, une cause potentielle associée à l’EN a été retrouvée. Les étiologies observées dans ce groupe étaient par ordre de fréquence décroissant : une maladie de Behc¸et : 19 cas (24 %), une infection streptococcique : 18 cas (22,8 %), une sarcoïdose : dix cas (12,6 %) dont quatre cas de syndrome de Löfgren, une grossesse : trois cas (3,8 %), une tuberculose : un cas (1,26 %), une maladie de Crohn : un cas (1,26 %) et une chlamydiose : un cas (1,26 %). Chez 26 patients (33 %), aucune cause potentielle d’EN n’a été retenue. Aucun médicament n’a pu être formellement incriminé dans la genèse de l’EN dans notre série. Les particularités cliniques et paracliniques retrouvées significativement associées à l’EN secondaires étaient l’atteinte isolée des membres inférieures, l’absence de fièvre et de desquamation, la présence de manifestation cutaneo-muqueuse (autres que l’EN), une VS < 50 mm 1re h, une hypergammaglobumlinémie > 18 g/L et une calcémie > 100 mg/L. Discussion.– Les EN secondaires représentaient dans notre série 67 % des cas. Cette fréquence variait de 28 % à 86,5 % dans les autres études. Les formes dites « idiopathiques » représentaient 32,5 % à 72 % des cas selon les séries. Nous avons constaté une fréquence relativement élevée de la maladie de Behc¸et dans notre série. Dans les autres séries tunisiennes elles variaient de 4,1 % à 31,8 % et de 1,2 % à 3,8 % dans les séries étrangères. Conclusion.– La fréquence des EN idiopathique dans notre série est l’une des plus faibles rapportés. La maladie de Behc¸et était la pathologie la plus fréquemment associée à l’EN. Cette association dans notre série est probablement due au biais de recrutement constitué par la spécialité de notre service.
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.213 CA075
Profil étiologique de l’érythéme noueux dans un service de médecine interne
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.214 CA076
Déficit en carnitine au cours d’une maladie cœliaque avec déficit en IgG2-IgG4 S. Edouard a , L. Astudillo b , G. Pugnet a , C. Paul c , P. Arlet a , L. Sailler d a Medecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France b Service de médecine interne, CHU Purpan, pavillon des medecines, Toulouse, France c Dermatologie, CHU Purpan, Toulouse, France d EA 3696, service de médecine interne, laboratoire de pharmacoépidémiologie, hôpital de Purpan, Toulouse, France Introduction.– La maladie cœliaque (MC) est caractérisée par un syndrome de malabsorption digestive. La carnitine est l’une des molécules essentielles du métabolisme musculaire dont la carence peut être due à un déficit d’absorption au niveau d’une muqueuse intestinale atrophique. Nous rapportons une observation d’un déficit en carnitine découvert chez une adulte atteinte de MC avec déficit en IgG2 et IgG4.