Endocardite marastique secondaire à un adénocarcinome bronchique présentant une mutation BRAF : à propos de deux cas

Endocardite marastique secondaire à un adénocarcinome bronchique présentant une mutation BRAF : à propos de deux cas

Affiches scientifiques tumeurs bronchopulmonaires. Malgré le progrès des moyens diagnostiques et thérapeutiques, le pronostic reste réservé. Le but de n...

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Affiches scientifiques tumeurs bronchopulmonaires. Malgré le progrès des moyens diagnostiques et thérapeutiques, le pronostic reste réservé. Le but de notre étude est de déterminer les facteurs influenc ¸ant la survie des patients porteurs d’une TAP. Méthodes C’est une étude rétrospective portant sur 40 dossiers de patients hospitalisés à notre service pour prise en charge de tumeur de l’apex pulmonaire entre 2002 et 2018. Résultats Notre population était caractérisée par une nette prédominance masculine (97,5 %) avec un âge moyen de 57 ans. La médiane de survie de nos patients était de 11 ± 2,7 mois. Elle était variable selon l’intoxication tabagique : les patients ayant un tabagisme moyen > 50 paquet-année avaient une survie plus courte mais sans différence statistiquement significative (12 mois vs 11 mois, p = 0,1). La survie était meilleure chez les patients âgés de moins de 65 ans (13 mois vs 5 mois pour les âgés de plus de 60 ans, p = 0,06). L’état général a nettement influencé la survie : elle était de 13 mois chez les patients ayant un score de Performance Status (PS) < 2 et de 2 mois chez les patients ayant un PS ≥ 2 (p < 0,001). Le stade tumoral a significativement influencé la survie : elle était de 21 mois pour les patients ayant un stade II, 30 mois pour le stade III, et de 7 mois pour le stade IV (p = 0,001). La survie était meilleure chez les patients ayant rec ¸u un traitement chirurgical associé à une radiochimiothérapie (108 mois versus 12 mois pour les patients ayant bénéficié d’une chirurgie avec chimiothérapie, 14 mois en cas de chimiothérapie seule, 11 mois pour les patients traités par radiochimiothérapie, 3 mois pour les patients ayant eu un traitement symptomatique exclusif, p < 0,005). Conclusion À travers notre étude, nous concluons que l’altération de l’état général, le stade tumoral et l’absence du traitement à visée carcinologique étaient des facteurs prédictifs de mortalité chez les patients atteints de tumeur de l’apex pulmonaire. Une meilleure prise en charge de ces facteurs permet d’améliorer le pronostic des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.rmra.2019.11.256 252

Particularités radiocliniques, diagnostiques et thérapeutiques du cancer bronchopulmonaire chez le sujet jeune A. Ezzaouia ∗ , H. Smadhi , I. Moussa , H. Kchouk , H. Kamoun , I. Akrout , H. Ben Abdelghaffar , D. Greb , H. Hassen , L. Fekih , M.L. Megdiche Service de pneumologie Ibn-Nafis, hôpital Abderrahmen-Mami, Ariana, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ezzaouia) Introduction Bien que rare, le cancer bronchopulmonaire (CBP) chez les sujets jeunes est en réelle progression et ce parallèlement à l’accroissement du tabagisme. Le but de notre travail était de relever les particularités radiocliniques, histologiques et évolutives du cancer bronchopulmonaire primitif du sujet jeune. Méthodes Étude rétrospective incluant 56 patients âgés de moins de 45 ans présentant un CBP primitif confirmé durant 5 ans. Résultats L’âge moyen était de 39,3 ans avec un sex-ratio de 4,5 H/F. Le tabagisme était noté dans 78,6 % des cas. Une symptomatologie respiratoire était le principal motif de découverte (91 % des cas), dominée par la douleur thoracique (75 %). Une altération de l’état général était rapportée dans 32 cas. L’hippocratisme digital était le signe physique le plus souvent retrouvé à l’examen physique (26 %). L’anomalie radiographique la plus fréquente était l’opacité parenchymateuse (78,5 %) suivie par l’opacité médiastinopulmonaire (30 %). La biopsie bronchique a permis le diagnostic dans 60 % des cas, suivie par la biopsie transpariétale (26,8 %) et ganglionnaire (12,5 %). L’endoscopie bronchique a montré des lésions

121 infiltrantes (44,6 %) et bourgeonnantes (17,8 %) ainsi qu’une sténose dans 16 % des cas. Le type histologique s’est réparti entre l’adénocarcinome (75 %), le carcinome épidermoïde (12,5 %) et le carcinome bronchique à petite cellule (CBPC) dans 12,5 % des cas. Au terme du bilan d’extension, 71,4 % des carcinomes non à petites cellules (CBNPC) étaient classés stade IV. Les cas de CBPC étaient diffus dans 57 % des cas. Concernant les CBNPC, une chirurgie curative a été réalisée chez 3 patients sur 49 cas. Onze patients atteints de CBNPC localement avancé ont eu un traitement à base de radiochimiothérapie (RT-CT). La CT était toujours à base de cisplatine associée à une autre drogue. Seuls 27 sur les 35 patients atteints de CBNPC diagnostiqués au stade métastatique ont bénéficié d’un traitement spécifique à base de CT palliative. Sur les 3 cas de CBPC localisé, 2 ont bénéficié d’un traitement par RT-CT. Quant au traitement des 4 cas de CBPC diffus, le protocole était à base d’étoposide associé aux sels de platine. La survie médiane tous stades confondus était de 6 mois et était corrélée à l’indice de Performans Status au moment du diagnostic (p < 0,05). Conclusion La prise en charge du CBP chez le sujet jeune est particulièrement complexe. Il est important qu’elle soit ajustée aux particularités psychiques et sociales de cette tranche d’âge. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.rmra.2019.11.257 253

Endocardite marastique secondaire à un adénocarcinome bronchique présentant une mutation BRAF : à propos de deux cas R. Khemakhem 1,∗ , A. Chabrol 1 , C. Givel 1 , C. Tcherakian 1 , E. Catherinot 1 , A.C. Metivier 1 , S. Fraboulet 1 , S. Friard 1 , L. Tabeze 1 , M. Vasse 2 , L.J. Couderc 1 , H. Doubre 1 1 Service de pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France 2 Service de biologie clinique, hôpital Foch, Suresnes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Khemakhem) Introduction Les endocardites marastiques (EM) sont des endocardites non infectieuses rares et sévères, souvent secondaires à l’hypercoagulabilité associées aux cancers. Méthodes Nous rapportons les observations de 2 femmes atteintes d’une EM révélatrice d’un cancer bronchique. Résultats Observation 1 : femme non fumeuse de 58 ans hospitalisée pour une endocardite aiguë mitrale révélée par des troubles visuels et neurologiques, associés à une douleur thoracique et un tableau de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). L’échographie cardiaque montrait une végétation mitrale de 11 mm. Les hémocultures étaient négatives. L’IRM cérébrale a retrouvé des infarctus cérébraux multiples. Le scanner thoracique a montré des opacités parenchymateuses bilatérales avec de multiples embolies pulmonaires motivant l’introduction d’un traitement par les anticoagulants à dose efficace. Les biopsies bronchiques ont retrouvé un adénocarcinome présentant une mutation BRAF V600E. Après une cure de carboplatine-premetrexed, l’évolution a été marquée par une tamponnade nécessitant un drainage chirurgical et l’arrêt des anticoagulants. Une aggravation neurologique liée à l’apparition de nouveaux AVC ischémiques et une dégradation rapide de l’état général associés à une progression tumorale, ont conduit au décès rapide de la patiente. Observation 2 : femme de 69 ans, ancienne tabagique, hospitalisée pour douleurs lombaires et troubles neurologiques avec baisse de l’acuité visuelle en rapport avec des infarctus rénaux bilatéraux et des lésions ischémiques multifocales associées à des lésions hémorragiques intra-parenchymateuses dans un tableau de CIVD. Le diagnostic d’EM était retenu devant la présence d’une végétation aortique de 9 mm avec une insuffisance aortique moyenne associées à des hémocultures négatives. L’angioscanner thoracique révélait une masse

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24e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Paris, 24—26 janvier 2020

du lobe inférieur gauche sans embolie pulmonaire. Les biopsies bronchiques concluaient à un adénocarcinome avec présence d’une mutation BRAF non V600E, et 60 % de cellules tumorales PDL1 positives. Un traitement par pembrolizumab a été débuté permettant une amélioration de l’état général et des troubles neurologiques. L’échographie cardiaque après la 1re cure retrouvait l’insuffisance aortique modérée et la quasi-disparition des végétations. Conclusion L’endocardite marastique est une rare complication thromboembolique en cas de cancer bronchique. À notre connaissance, l’association entre adénocarcinome muté pour BRAF et l’endocardite marastique n’a jamais été décrite. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Réponse partielle après 2 mois de crizotinib au niveau thoracique et cérébral mais une progression cérébrale à 4 mois de traitement. Malgré la mise sous ceritinib en février 2019, elle décède des suites d’une progression cérébrale en mai 2019 (Tableau 1). Conclusion La recherche d’une translocation ALK en cas de tumeurs NE doit être discutée chez les non-fumeurs du fait des implications thérapeutiques et pronostiques. Tableau 1

https://doi.org/10.1016/j.rmra.2019.11.258 254

Carcinomes neuroendocrines à grandes cellules (CNEGC) présentant une translocation ALK chez des patientes non fumeuses : à propos de 3 cas H. Doubre 1,∗ , E. Longchampt 2 , A.C. Metivier 1 , D. Damotte 3 , A. Lupo-Mansuet 3 , L. Zemoura 2 , M. Glorion 4 , S. Hescot 5 , S. Fraboulet 1 , S. Friard 1 , L. Tabeze 1 , L.J. Couderc 1 1 Service de pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France 2 Service de cytologie et anatomopathologie, hôpital Foch, Suresnes, France 3 Service de cytologie et anatomopathologie, hôpital Cochin, Paris, France 4 Service de chirurgie thoracique et de transplantation pulmonaire, hôpital Foch, Suresnes, France 5 Service d’oncologie médicale, institut Curie, centre René-Huguenin, Saint-Cloud, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Doubre) Introduction Le traitement des cancers bronchiques dépend d’un diagnostic anatomopathologique et moléculaire précis. Les adénocarcinomes sont le type histologique le plus fréquent et le plus accessible à des traitements ciblés (en cas de mutations EGFR ou translocations ALK et ROS1). Les tumeurs neuroendocrines (NE) regroupent les tumeurs de bas grade ou de grade intermédiaire (carcinoïdes typiques et atypiques) et celles de haut grade (CNEGC et cancers à petites cellules). Elles sont réputées n’avoir aucune cible moléculaire accessible à des traitements ciblés. Méthodes Nous réalisons une analyse rétrospective de 3 cas de CNEGC, mais pouvant évoquer des tumeurs carcinoïdes (après relecture, dans la limite de l’exiguïté des prélèvements), chez des patientes non fumeuses. Résultats Les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques sont présentés dans le tableau : les contingents NE présentaient un marquage net de la chromogranine et de la synaptophysine. L’immunohistochimie était positive pour ALK sur les contingents NE et ces réarrangements étaient confirmés par FISH. Cas no 1 : patiente de 58 ans présentant un CNEGC cT2N2M0 diagnostiqué en octobre 2018. Maladie stable après chimiothérapie (platine VP16) - radiothérapie concomitante. Apparition de 3 métastases cérébrales en mars 2019, traitées par stéréotaxie. Maladie contrôlée 6 mois puis nouvelle progression cérébrale qui va être traitée par alectinib. Cas no 2 : patiente de 74 ans présentant un CNEGC stade IV (os), diagnostiqué en mai 2015. Progression osseuse après 6 cures de carboplatine VP16. Mise sous crizotinib en juin 2016 : réponse thoracique, stabilité osseuse. En mai 2017 apparition de métastases cérébrales. Mise sous ceritinib : stabilité jusqu’en mai 2018 puis progression cérébrale. Réponse cérébrale sous brigatinib (en ATU) maintenue jusqu’à septembre 2019. Cas no 3 : patiente de 34 ans présentant un CNEGC stade IV (os, cerveau). Mise sous alectinib qui est arrêté suite à une toxidermie et hépatite grade 3.

Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Excepté : H. Doubre : ROCHE GENENTEC (investigateur, invitation congrès), PFIZER (investigateur, invitation congrès), TAKEDA (investigateur). A.C. Metivier : TAKEDA (investigateur, invitation congrès), ROCHE GENENTEC (investigateur, invitation congrès). S. Fraboulet, S. Friard : PFIZER (investigateurs, invitations congrès), TAKEDA (investigateurs), NOVARTIS (invitations congrès). https://doi.org/10.1016/j.rmra.2019.11.259 255

Le syndrome de Pancoast—Tobias A. Boussehra ∗ , H. Benjelloun , N. Zaghba , N. Yassine CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Boussehra) Introduction Le syndrome de Pancoast—Tobias se définit comme une tumeur de l’apex pulmonaire, une lyse costale et/ou vertébrale, des névralgies cervicobrachiales et un syndrome de Claude—Bernard—Horner. Cette topographie aux confins thoraciques du cou et du membre supérieur explique la richesse et la variété de leur présentation clinique. Elle représente moins de 5 % des cancers bronchopulmonaires. Méthodes Le but de notre étude est de déterminer le profil épidémiologique, clinique et évolutif des cancers bronchiques révélés par ce syndrome. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 104 cas colligés au service des maladies respiratoires du CHU Ibn-Rochd de Casablanca entre 2005 et 2019. Résultats La moyenne d’âge était de 55 ans, avec une prédominance masculine (98 %). Le tabagisme était retrouvé dans 98 % des cas. Le délai moyen entre le début des symptômes et la prise en charge au service de pneumologie était de 5 mois. La symptomatologie clinique était dominée par les névralgies cervicobrachiales dans 72 % des cas, le syndrome de Claude—Bernard—Horner était noté dans 25 % des cas. L’imagerie thoracique a objectivé un processus tumoral apical avec lyse costale dans 67 % des cas et une lyse du corps vertébral dans 19 % des cas. Le diagnostic était confirmé par la ponction biopsie transpariétale dans 62,6 % des cas, les biopsies bronchiques dans 19,3 % des cas, la biopsie ganglionnaire périphérique dans 14,5 % des cas, et la biopsie sous thoracotomie dans 3,6 % des cas. Le type histologique prédominant était l’adénocarcinome (69 %). Le traitement s’est basé sur la radio-chimiothérapie seule dans 74 % des cas, suivie d’une chirurgie dans 8 % des cas, le traitement chirurgical seul chez deux malades et des soins palliatifs dans 16 % des cas. L’évolution était bonne dans 45 % des cas traités. Conclusion Le syndrome de Pancoast—Tobias n’est pas une entité monolithique sur le plan sémiologique. On pourrait proposer sa classification en une forme typique et des formes atypiques.