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Un DRESS syndrome récurrent compliqué d’insuffisance rénale chronique
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
nodules dermo-hypodermiques des deux jambes. Les causes infectieuses et inflammatoires ont été éliminées. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Les oestroprogestatifs ont été arrêtés définitivement. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN. Conclusion L’origine médicamenteuse de l’EN est difficile à prouver. Un lien physiopathologique entre l’EN et les oestroprogestatifs est probable. Ces derniers pourraient se comporter comme des antigènes distincts susceptibles d’interférer avec la régulation du système immunitaire. Toute suspicion d’EN « médicamenteux » impose l’arrêt du traitement en cours. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.106 CA016
La tuberculose cutanée : étude anatomoclinique A. Farah 1 , A. Souissi 1 , Z. Ines 2 , I. Ben Lagha 1,∗ , I. Chelly 3 , H. Slim 3 , M. Mourad 2 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 3 Anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Ben Lagha) Introduction La tuberculose reste endémique en Tunisie. Son incidence est estimée à 30/100000 habitants. La tuberculose cutanée (TC) est une localisation rare. Le but de notre travail était d’étudier le profil anatomo-clinique de la TC dans notre service. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive portant sur les cas de TC colligés au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta à Tunis durant une période de 20 ans. Résultats Nous avons colligé 48 cas de TC (0,35 nouveaux cas par 1000 nouveaux consultants). L’âge moyen était de 45,4 ans. Le sex-ratio (H/F) était de 0,45. Des antécédents personnels de tuberculose étaient rapportés dans 9 cas (18,7 %) avec une histoire familiale chez 5 patients (10,4 %). Le délai diagnostique était de 33,8 mois. Sur le plan clinique, les formes les plus fréquentes étaient les scrofulodermes (46 %) et le lupus tuberculeux (32 %). Pour les scrofulodermes, les deux localisations électives étaient cervicales (17 cas) et les creux axillaires (7 cas). Dans les cas de lupus tuberculeux, l’atteinte du visage était prédominante (7 cas). Nous avons noté l’association de deux formes cliniques dans 2 cas : scrofuloderme et lupus tuberculeux dans un cas et scrofuloderme et érythème induré de Bazin dans un cas. La gomme tuberculeuse a été retrouvée chez 3 malades (6 %) dont l’un présentait une forme sporotrichoide. La tuberculose ulcéreuse orificielle était notée dans 2 cas (4 %). Six patients présentaient des tuberculides (des tuberculides papulo-nécrotiques dans un cas et un érythème induré de Bazin dans 5 cas). Une atteinte extracutanée était associée chez 33 patients (68,7 %). L’intradermoréaction à la tuberculine était positive dans 80 % des cas. La culture de la biopsie cutanée, réalisée chez 37,5 % des patients, était positive dans 11,1 % de ces cas. Quarante-quatre lames de biopsies cutanées ont été relues montrant un granulome tuberculoïde dans tous les cas et une nécrose caséeuse dans 21 cas. La durée moyenne de chimiothérapie antituberculeuse était de 7,55 mois. Parmi les malades traités, 83,4 % avaient eu un traitement complet avec un suivi régulier. Ils ont tous évolué vers la guérison. Une seule patiente traitée pour scrofuloderme avait eu 10 ans après une récidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofuodermes en regard. Discussion Dans notre étude, l’âge moyen (45,4 ans) se rapproche de celui des pays occidentaux qui est plus élevé que dans les pays en voie de développement. La classique prédominance féminine est retrouvée dans notre étude. Le scrofuloderme était la forme la plus fréquente. Cette prédominance est retrouvée dans plusieurs séries
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maghrébines. Le délai diagnostique était plus long dans notre série ce qui souligne la difficulté diagnostique liée au polymorphisme clinique de la TC. Conclusion Notre étude illustre la relative rareté de la TC en Tunisie. Elle reste cependant dominée par les formes multibacillaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.107 CA017
Un DRESS syndrome récurrent compliqué d’insuffisance rénale chronique A. Chamli 1,∗ , A. Zaouak 1 , F. Daoud 2 , H. Hammami 1 , F. Boussema 2 , S. Fenniche 1 1 Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction Le DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave qui associe des manifestations cutanées et une atteinte multi viscérale. Il peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté deux épisodes de DRESS syndrome à deux molécules chimiquement différentes compliqué d’insuffisance rénale chronique (IRC). Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle. Il a été hospitalisé dans notre service en juillet 2018 pour un DRESS syndrome à un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC). Cet épisode de DRESS syndrome était compliqué d’une insuffisance rénale aiguë (IRA). La conduite était d’arrêter le traitement par l’IEC et de mettre le patient sous une corticothérapie générale. L’évolution était marquée par la persistance de l’insuffisance rénale. Le patient a été adressé en néphrologie pour prise en charge de l’IRC, pour laquelle il a été mis sous un traitement médical. Une ponction biopsie rénale (PBR) n’a pas été pratiquée. En décembre 2018, le patient a été mis sous allopurinol pour une hyperuricémie asymptomatique. Trois semaines plus tard, il a été réhospitalisé dans notre service pour une éruption cutanée prurigineuse fébrile. L’examen clinique objectivait une température à 39 ◦ C, un œdème de la face, une éruption maculopapuleuse étendue au niveau du tronc et des membres associée à un œdème du visage, une chéilite érosive, et des adénopathies cervicales. Le bilan biologique initial montrait une hyper éosinophilie à 600 éléments/mm3 sans syndrome mononucléosique, une CRP à 44 mg/L, une clairance de créatinine à 20 ml/mn, le bilan hépatique et pancréatique était normal. Le frottis sanguin a montré des lymphocytes atypiques. La sérologie HHV6 était positive. La radiographie pulmonaire était sans anomalies. Au troisième jour, le patient a développé une IRA avec une clairance de la créatinine à 9 ml/mN. La biopsie cutanée a montré un infiltrat périvasculaire riche en éosinophile et une spongiose basale évocateurs d’une toxicité médicamenteuse. Un deuxième épisode de DRESS syndrome à l’allopurinol a été suspecté. L’enquête de pharmacovigilance a confirmé l’imputabilité de l’allopurinol dans ce syndrome. Ce mdicament a été interrompu définitivement et le patient a été traité par des dermocorticoïdes avec amélioration progressive de la fonction rénale et régression du rash cutané après 10 jours. Discussion Nous rapportons à travers cette observation un cas rare de DRESS syndrome à l’allopurinol et à l’IEC compliqué d’une insuffisance rénale chronique. En effet, l’atteinte rénale au cours du DRESS syndrome est peu fréquente (7 % des cas) et évolue exceptionnellement vers une IRC. Notre patient a fait un DRESS syndrome récidivant à deux molécules chimiquement différentes. En effet, l’allopurinol est une molécule à éviter en cas d’hyperuricémie asymptomatique, elle était responsable dans notre cas d’une récidive du DRESS syndrome avec une aggravation de la fonction rénale
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qui a pu mettre en jeu le pronostic vital. En outre, le DRESS syndrome est souvent lié à une réactivation virale et Miyashita et al. [1] ont décrit l’implication HHV6 dans l’atteinte rénale. L’IRC observée chez notre patient serait-elle secondaire à une réactivation de Human Herpes Virus 6 (HHV6) dans les tissus rénaux comme c¸a était rapporté dans la littérature ? Conclusion Notre observation souligne l’importance de pratiquer une PBR, à la recherche d’une prolifération de HHV6, dans le DRESS syndrome compliqué d’insuffisance rénale pour mieux comprendre l’implication du HHV6 dans ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Miyashita K, Shobatake C, Miyagawa F, et al. Involvement of human herpes virus 6 infection in renal dysfunction associated with DIHS/DRESS. Acta Derm Venereol 2016;96:114–5. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.108 CA018
Pyodermite granulomateuse superficielle : une forme rare de pyoderma gangrenosum F. Sahli 1,∗ , N. Litaiem 1 , A. Toumi 1 , F. Khammouma 1 , F. Jaziri 2 , A. Hriz 3 , M. Jones 1 , S. Rammeh 4 , F. Zeglaoui 5 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne a, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne b, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 5 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Sahli) Introduction La pyodermite granulomateuse superficielle (PGS) est une forme rare et déroutante de pyoderma gangrenosum (PG). Il s’agit d’une dermatose inflammatoire neutrophile caractérisée par des ulcérations cutanées récurrentes inflammatoires et douloureuses avec exsudat muco-purulent ou hémorragique. Elle s’associe souvent à des pathologies systémiques, rhumatologiques, infectieuses, hématologiques ou digestives. Nous présentons une nouvelle observation de pyodermite granulomateuse superficielle associée à la maladie de Crohn chez un enfant. Observation Il s’agit d’un enfant de 13 ans, aux antécédents de maladie de Crohn digestive et articulaire depuis 2011 sous corticothérapie générale et azathioprine. Il a présenté des abcès cutanés multiples et une spondylarthrite périphérique en 2011. Il consulte pour des nodules peu douloureux ulcérés de la jambe droite avec issue de pus évoluant depuis 3 semaines dans un contexte fébrile. Il a été traité par de l’amoxicilline/acide clavulanique à raison de 3 gr/j pendant 10 jours sans amélioration. À l’examen il était apyrétique et bien portant. Il présentait de multiples tuméfactions de la jambe droite érythémateuses bien limitées arrondies rouge violacées surmontées de micro-ulcérations douloureuses à la palpation. La radiographie de la jambe était normale. Les prélèvements bactériologiques et la recherche de mycobactéries étaient négatifs. La biopsie cutanée a montré une réaction granulomateuse superficielle avec un infiltrat neutrophilique modéré. L’évolution était bonne sous prednisolone 10 mg/j avec régression des lésions et assèchement des secrétions au bout d’une semaine de traitement. Discussion Le PG constitue une pathologie inflammatoire neutrophilique peu fréquente et de diagnostic difficile. L’étiologie est encore méconnue. Elle peut survenir à tout âge mais touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans). Chez notre patient, le diagnostic de PGS a été retenu devant l’association de tous les critères diagnostiques du PG classique avec un aspect superficiel et peu douloureux des lésions, une réaction granulomateuse superficielle histologique avec un infiltrat neutrophilique peu important. La PGS est une variante clinique du PG caractérisée par une lésion végétante ou ulcéreuse superficielle, localisée, habituellement
unique, peu douloureuse et à bordure irrégulière érythémateuse. Les lésions prédominent classiquement au tronc. La notion de traumatisme ou de chirurgie récente est souvent notée. Elle est caractérisée par une progression rapide et une évolution chronique ou récurrente avec une morbidité très importante. Comme chez notre patient, la PGS tend à répondre rapidement à un traitement anti-inflammatoire contrairement aux formes classiques de PG. Dans la plupart des cas le PG est associé à une pathologie néoplasique ou inflammatoire dont notamment les maladies inflammatoires digestives de type maladie de Crohn ou de rectocolite hémorragique, associés dans 20 à 60 % des cas. Le diagnostic du PGS est un diagnostic d’élimination. En cas de suspicion diagnostique, il est recommandé de faire un bilan sanguin hématologique, des prélèvements microbiologiques (éventuellement PCR) et une biopsie cutanée. Le traitement de première ligne reste la corticothérapie par voie générale associée aux soins locaux. Conclusion La PGS est une variante clinique du PG rare qui ne doit pas être méconnue afin d’orienter la prise en charge thérapeutique, limiter les séquelles et éviter la multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.109 CA019
Une cause rare de livedo ramifié : lymphome T intravasculaire A. Toumi 1,∗ , N. Litaiem 1 , I. Chabchoub 1 , C. Chouk 1 , F. Jaziri 2 , A. Hariz 3 , S. Guetat 1 , M. Jones 1 , S. Rammeh 4 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne a, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Service de médecine interne b, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi) Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entité rare et agressive de lymphome non hodgkinien. La plupart des cas de LIV sont de phénotype B. De rares cas de LIV type T ont été rapportés. Nous rapportons un cas de LIV type T cytotoxique (LIVTC) survenant chez un sujet âgé immunocompétent révélé par un livédo ramifié. Observation Un homme âgé de 63 ans, sans antécédents pathologiques, présentait depuis 8 mois des plaques érythémateuses infiltrées asymptomatiques des deux jambes parsemées de télangiectasies, associées à un livedo ramifié étendu disposé de fac¸on symétrique au niveau du tronc et des deux cuisses, évoluant dans un contexte d’amaigrissement. Il n’avait pas de fièvre ni d’adénopathies. Une biopsie cutanée a été pratiquée au niveau des plaques et dans le centre d’une maille du livedo. Les deux prélèvements montraient des aspects histologiques similaires. La lumière des capillaires dermiques renfermait de nombreuses grandes cellules à cytoplasme réduit. Les noyaux étaient souvent nucléolés avec des figures de mitoses. À l’immunohistochimie, les cellules tumorales montraient un marquage intense membranaire par CD3, CD56 et granzyme B, avec absence d’expression de CD5. Le CD30 était négatif. Le CD20 a marqué des rares lymphocytes B réactionnels. Le patient se plaignait, par ailleurs, de rougeur et de douleur oculaire bilatérale évoluant depuis 1 mois. L’examen ophtalmologique a montré une uvéite antérieure non granulomateuse bilatérale cadrant avec une pseudo-uvéite tumorale. L’angiographie retienne était sans anomalies. Le taux de LDH était à 1882 U/L. Un scanner cérébral, thoracique et abdomino-pelvien était normal.
nodules dermo-hypodermiques des deux jambes. Les causes infectieuses et inflammatoires ont été éliminées. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Les oestroprogestatifs ont été arrêtés définitivement. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN. Conclusion L’origine médicamenteuse de l’EN est difficile à prouver. Un lien physiopathologique entre l’EN et les oestroprogestatifs est probable. Ces derniers pourraient se comporter comme des antigènes distincts susceptibles d’interférer avec la régulation du système immunitaire. Toute suspicion d’EN « médicamenteux » impose l’arrêt du traitement en cours. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.106 CA016
La tuberculose cutanée : étude anatomoclinique A. Farah 1 , A. Souissi 1 , Z. Ines 2 , I. Ben Lagha 1,∗ , I. Chelly 3 , H. Slim 3 , M. Mourad 2 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 3 Anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Ben Lagha) Introduction La tuberculose reste endémique en Tunisie. Son incidence est estimée à 30/100000 habitants. La tuberculose cutanée (TC) est une localisation rare. Le but de notre travail était d’étudier le profil anatomo-clinique de la TC dans notre service. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive portant sur les cas de TC colligés au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta à Tunis durant une période de 20 ans. Résultats Nous avons colligé 48 cas de TC (0,35 nouveaux cas par 1000 nouveaux consultants). L’âge moyen était de 45,4 ans. Le sex-ratio (H/F) était de 0,45. Des antécédents personnels de tuberculose étaient rapportés dans 9 cas (18,7 %) avec une histoire familiale chez 5 patients (10,4 %). Le délai diagnostique était de 33,8 mois. Sur le plan clinique, les formes les plus fréquentes étaient les scrofulodermes (46 %) et le lupus tuberculeux (32 %). Pour les scrofulodermes, les deux localisations électives étaient cervicales (17 cas) et les creux axillaires (7 cas). Dans les cas de lupus tuberculeux, l’atteinte du visage était prédominante (7 cas). Nous avons noté l’association de deux formes cliniques dans 2 cas : scrofuloderme et lupus tuberculeux dans un cas et scrofuloderme et érythème induré de Bazin dans un cas. La gomme tuberculeuse a été retrouvée chez 3 malades (6 %) dont l’un présentait une forme sporotrichoide. La tuberculose ulcéreuse orificielle était notée dans 2 cas (4 %). Six patients présentaient des tuberculides (des tuberculides papulo-nécrotiques dans un cas et un érythème induré de Bazin dans 5 cas). Une atteinte extracutanée était associée chez 33 patients (68,7 %). L’intradermoréaction à la tuberculine était positive dans 80 % des cas. La culture de la biopsie cutanée, réalisée chez 37,5 % des patients, était positive dans 11,1 % de ces cas. Quarante-quatre lames de biopsies cutanées ont été relues montrant un granulome tuberculoïde dans tous les cas et une nécrose caséeuse dans 21 cas. La durée moyenne de chimiothérapie antituberculeuse était de 7,55 mois. Parmi les malades traités, 83,4 % avaient eu un traitement complet avec un suivi régulier. Ils ont tous évolué vers la guérison. Une seule patiente traitée pour scrofuloderme avait eu 10 ans après une récidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofuodermes en regard. Discussion Dans notre étude, l’âge moyen (45,4 ans) se rapproche de celui des pays occidentaux qui est plus élevé que dans les pays en voie de développement. La classique prédominance féminine est retrouvée dans notre étude. Le scrofuloderme était la forme la plus fréquente. Cette prédominance est retrouvée dans plusieurs séries
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maghrébines. Le délai diagnostique était plus long dans notre série ce qui souligne la difficulté diagnostique liée au polymorphisme clinique de la TC. Conclusion Notre étude illustre la relative rareté de la TC en Tunisie. Elle reste cependant dominée par les formes multibacillaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.107 CA017
Un DRESS syndrome récurrent compliqué d’insuffisance rénale chronique A. Chamli 1,∗ , A. Zaouak 1 , F. Daoud 2 , H. Hammami 1 , F. Boussema 2 , S. Fenniche 1 1 Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction Le DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave qui associe des manifestations cutanées et une atteinte multi viscérale. Il peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté deux épisodes de DRESS syndrome à deux molécules chimiquement différentes compliqué d’insuffisance rénale chronique (IRC). Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle. Il a été hospitalisé dans notre service en juillet 2018 pour un DRESS syndrome à un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC). Cet épisode de DRESS syndrome était compliqué d’une insuffisance rénale aiguë (IRA). La conduite était d’arrêter le traitement par l’IEC et de mettre le patient sous une corticothérapie générale. L’évolution était marquée par la persistance de l’insuffisance rénale. Le patient a été adressé en néphrologie pour prise en charge de l’IRC, pour laquelle il a été mis sous un traitement médical. Une ponction biopsie rénale (PBR) n’a pas été pratiquée. En décembre 2018, le patient a été mis sous allopurinol pour une hyperuricémie asymptomatique. Trois semaines plus tard, il a été réhospitalisé dans notre service pour une éruption cutanée prurigineuse fébrile. L’examen clinique objectivait une température à 39 ◦ C, un œdème de la face, une éruption maculopapuleuse étendue au niveau du tronc et des membres associée à un œdème du visage, une chéilite érosive, et des adénopathies cervicales. Le bilan biologique initial montrait une hyper éosinophilie à 600 éléments/mm3 sans syndrome mononucléosique, une CRP à 44 mg/L, une clairance de créatinine à 20 ml/mn, le bilan hépatique et pancréatique était normal. Le frottis sanguin a montré des lymphocytes atypiques. La sérologie HHV6 était positive. La radiographie pulmonaire était sans anomalies. Au troisième jour, le patient a développé une IRA avec une clairance de la créatinine à 9 ml/mN. La biopsie cutanée a montré un infiltrat périvasculaire riche en éosinophile et une spongiose basale évocateurs d’une toxicité médicamenteuse. Un deuxième épisode de DRESS syndrome à l’allopurinol a été suspecté. L’enquête de pharmacovigilance a confirmé l’imputabilité de l’allopurinol dans ce syndrome. Ce mdicament a été interrompu définitivement et le patient a été traité par des dermocorticoïdes avec amélioration progressive de la fonction rénale et régression du rash cutané après 10 jours. Discussion Nous rapportons à travers cette observation un cas rare de DRESS syndrome à l’allopurinol et à l’IEC compliqué d’une insuffisance rénale chronique. En effet, l’atteinte rénale au cours du DRESS syndrome est peu fréquente (7 % des cas) et évolue exceptionnellement vers une IRC. Notre patient a fait un DRESS syndrome récidivant à deux molécules chimiquement différentes. En effet, l’allopurinol est une molécule à éviter en cas d’hyperuricémie asymptomatique, elle était responsable dans notre cas d’une récidive du DRESS syndrome avec une aggravation de la fonction rénale
A110
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
qui a pu mettre en jeu le pronostic vital. En outre, le DRESS syndrome est souvent lié à une réactivation virale et Miyashita et al. [1] ont décrit l’implication HHV6 dans l’atteinte rénale. L’IRC observée chez notre patient serait-elle secondaire à une réactivation de Human Herpes Virus 6 (HHV6) dans les tissus rénaux comme c¸a était rapporté dans la littérature ? Conclusion Notre observation souligne l’importance de pratiquer une PBR, à la recherche d’une prolifération de HHV6, dans le DRESS syndrome compliqué d’insuffisance rénale pour mieux comprendre l’implication du HHV6 dans ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Miyashita K, Shobatake C, Miyagawa F, et al. Involvement of human herpes virus 6 infection in renal dysfunction associated with DIHS/DRESS. Acta Derm Venereol 2016;96:114–5. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.108 CA018
Pyodermite granulomateuse superficielle : une forme rare de pyoderma gangrenosum F. Sahli 1,∗ , N. Litaiem 1 , A. Toumi 1 , F. Khammouma 1 , F. Jaziri 2 , A. Hriz 3 , M. Jones 1 , S. Rammeh 4 , F. Zeglaoui 5 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne a, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne b, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 5 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Sahli) Introduction La pyodermite granulomateuse superficielle (PGS) est une forme rare et déroutante de pyoderma gangrenosum (PG). Il s’agit d’une dermatose inflammatoire neutrophile caractérisée par des ulcérations cutanées récurrentes inflammatoires et douloureuses avec exsudat muco-purulent ou hémorragique. Elle s’associe souvent à des pathologies systémiques, rhumatologiques, infectieuses, hématologiques ou digestives. Nous présentons une nouvelle observation de pyodermite granulomateuse superficielle associée à la maladie de Crohn chez un enfant. Observation Il s’agit d’un enfant de 13 ans, aux antécédents de maladie de Crohn digestive et articulaire depuis 2011 sous corticothérapie générale et azathioprine. Il a présenté des abcès cutanés multiples et une spondylarthrite périphérique en 2011. Il consulte pour des nodules peu douloureux ulcérés de la jambe droite avec issue de pus évoluant depuis 3 semaines dans un contexte fébrile. Il a été traité par de l’amoxicilline/acide clavulanique à raison de 3 gr/j pendant 10 jours sans amélioration. À l’examen il était apyrétique et bien portant. Il présentait de multiples tuméfactions de la jambe droite érythémateuses bien limitées arrondies rouge violacées surmontées de micro-ulcérations douloureuses à la palpation. La radiographie de la jambe était normale. Les prélèvements bactériologiques et la recherche de mycobactéries étaient négatifs. La biopsie cutanée a montré une réaction granulomateuse superficielle avec un infiltrat neutrophilique modéré. L’évolution était bonne sous prednisolone 10 mg/j avec régression des lésions et assèchement des secrétions au bout d’une semaine de traitement. Discussion Le PG constitue une pathologie inflammatoire neutrophilique peu fréquente et de diagnostic difficile. L’étiologie est encore méconnue. Elle peut survenir à tout âge mais touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans). Chez notre patient, le diagnostic de PGS a été retenu devant l’association de tous les critères diagnostiques du PG classique avec un aspect superficiel et peu douloureux des lésions, une réaction granulomateuse superficielle histologique avec un infiltrat neutrophilique peu important. La PGS est une variante clinique du PG caractérisée par une lésion végétante ou ulcéreuse superficielle, localisée, habituellement
unique, peu douloureuse et à bordure irrégulière érythémateuse. Les lésions prédominent classiquement au tronc. La notion de traumatisme ou de chirurgie récente est souvent notée. Elle est caractérisée par une progression rapide et une évolution chronique ou récurrente avec une morbidité très importante. Comme chez notre patient, la PGS tend à répondre rapidement à un traitement anti-inflammatoire contrairement aux formes classiques de PG. Dans la plupart des cas le PG est associé à une pathologie néoplasique ou inflammatoire dont notamment les maladies inflammatoires digestives de type maladie de Crohn ou de rectocolite hémorragique, associés dans 20 à 60 % des cas. Le diagnostic du PGS est un diagnostic d’élimination. En cas de suspicion diagnostique, il est recommandé de faire un bilan sanguin hématologique, des prélèvements microbiologiques (éventuellement PCR) et une biopsie cutanée. Le traitement de première ligne reste la corticothérapie par voie générale associée aux soins locaux. Conclusion La PGS est une variante clinique du PG rare qui ne doit pas être méconnue afin d’orienter la prise en charge thérapeutique, limiter les séquelles et éviter la multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.109 CA019
Une cause rare de livedo ramifié : lymphome T intravasculaire A. Toumi 1,∗ , N. Litaiem 1 , I. Chabchoub 1 , C. Chouk 1 , F. Jaziri 2 , A. Hariz 3 , S. Guetat 1 , M. Jones 1 , S. Rammeh 4 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne a, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Service de médecine interne b, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi) Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entité rare et agressive de lymphome non hodgkinien. La plupart des cas de LIV sont de phénotype B. De rares cas de LIV type T ont été rapportés. Nous rapportons un cas de LIV type T cytotoxique (LIVTC) survenant chez un sujet âgé immunocompétent révélé par un livédo ramifié. Observation Un homme âgé de 63 ans, sans antécédents pathologiques, présentait depuis 8 mois des plaques érythémateuses infiltrées asymptomatiques des deux jambes parsemées de télangiectasies, associées à un livedo ramifié étendu disposé de fac¸on symétrique au niveau du tronc et des deux cuisses, évoluant dans un contexte d’amaigrissement. Il n’avait pas de fièvre ni d’adénopathies. Une biopsie cutanée a été pratiquée au niveau des plaques et dans le centre d’une maille du livedo. Les deux prélèvements montraient des aspects histologiques similaires. La lumière des capillaires dermiques renfermait de nombreuses grandes cellules à cytoplasme réduit. Les noyaux étaient souvent nucléolés avec des figures de mitoses. À l’immunohistochimie, les cellules tumorales montraient un marquage intense membranaire par CD3, CD56 et granzyme B, avec absence d’expression de CD5. Le CD30 était négatif. Le CD20 a marqué des rares lymphocytes B réactionnels. Le patient se plaignait, par ailleurs, de rougeur et de douleur oculaire bilatérale évoluant depuis 1 mois. L’examen ophtalmologique a montré une uvéite antérieure non granulomateuse bilatérale cadrant avec une pseudo-uvéite tumorale. L’angiographie retienne était sans anomalies. Le taux de LDH était à 1882 U/L. Un scanner cérébral, thoracique et abdomino-pelvien était normal.